原發(fā)性醛固酮增多癥（外科）
冬季養(yǎng)生原盅燉湯。
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【概述】
原發(fā)性醛固酮增多癥(簡稱原醛癥)是由腎上腺皮質(zhì)分泌過多的醛固酮而引起的高血壓和低血鉀綜合征。Conn于1955年首先指出腎上腺皮質(zhì)腺瘤分泌過多的醛固酮是本病的原因，因此又稱此病為Conn綜合征。本病占住院的高血壓病例的1～2%，是一種可以治愈的繼發(fā)性高血壓。但若病程過長，長期高血壓和嚴(yán)重低血鉀也可造成嚴(yán)重的危害。醛固酮分泌增多有原發(fā)和繼發(fā)之分。原醛癥是由腎上腺病變分泌過多醛固酮所致，而繼發(fā)性醛固酮增多癥是由腎上腺以外的疾病引起腎上腺分泌過多的醛固酮所致，如肝硬化、充血性心力衰竭、腎病綜合征、腎性高血壓等。
【診斷】
根據(jù)臨床表現(xiàn)，血、尿生化測定和有關(guān)試驗進(jìn)行原醛癥的診斷一般并不困難。主要應(yīng)與繼發(fā)性醛固酮增多癥、原發(fā)性高血壓服用失鉀性利尿劑或持續(xù)慢性腹瀉所致失鉀的情況相鑒別。
雖然大部分病例均由腎上腺皮質(zhì)腺瘤引起，但術(shù)前仍應(yīng)盡可能明確病理和定位診斷，以利手術(shù)。
引起原醛癥的腎上腺皮質(zhì)腺瘤大多比較小，B超、CT、同位素標(biāo)記膽固醇作腎上腺掃描等輔助檢查有遺漏小腺瘤的可能。選擇性腎上腺靜脈造影不但能顯示腎上腺的影像，還可通過靜脈導(dǎo)管采血測定醛固酮，以明確定位。但有腎上腺出血、腎上腺周圍粘連、下肢血栓性靜脈炎等餅發(fā)癥可能。
【治療措施】
原醛癥適合手術(shù)治療。因絕大多數(shù)病例由腎上腺皮質(zhì)腺瘤所致，切除腫瘤可望完全康復(fù)。如由雙側(cè)腎上腺增生引起，則需作腎上腺次全切除(一側(cè)全切除，一側(cè)大部分切除)。也可先切除一側(cè)腎上腺，如術(shù)后仍不恢復(fù)，再作對側(cè)大部或半切除。其效果不如腺瘤摘除病例。腺癌及病程較久已有腎功能嚴(yán)重?fù)p害者，預(yù)后較差。先天性醛固酮增多癥則不能用手術(shù)治療，可試用氟美松等藥物。
關(guān)于手術(shù)應(yīng)注意以下幾點：①切口的選擇。如腺瘤定位明確，可選用同側(cè)11肋間切口。如不能明確病理及定位診斷，因原醛癥患者大多較瘦小故可選用腹部切口探查(圖1)。當(dāng)然也可經(jīng)背部切口探查。②由于左側(cè)腎上腺皮質(zhì)腺瘤的發(fā)病率比右側(cè)為高(2∶1)，故常首先探查左側(cè)腎上腺。這與皮質(zhì)醇癥時正好相反。③低血鉀易誘發(fā)心跳驟停，故術(shù)前應(yīng)予糾正。可口服安替舒通200～400mg/d至少2周以上，并口服補(bǔ)鉀，達(dá)到控制高血壓和低血鉀后再行手術(shù)。④雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生癥作腎上腺大部切除時，術(shù)前、術(shù)中，術(shù)后均應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。⑤手術(shù)無效或不能手術(shù)的病例，可服用安替舒通治療。但長期服用時男性可出現(xiàn)雙乳發(fā)育、陽痿。女性出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)等副作用。也可試用三氨喋呤治療，但藥物治療不能代替手術(shù)切除腺瘤。
【病理改變】
引起原醛癥的腎上腺病變中腎上腺皮質(zhì)腺瘤最多占84.5%，皮質(zhì)增生占11.2%，皮質(zhì)癌占2.1%，腎上腺形態(tài)正常占2.1%。
㈠腎上腺皮質(zhì)腺瘤 單側(cè)腺瘤最為多見占90%，其中左側(cè)多見，是右側(cè)的2倍。雙側(cè)腺瘤占10%。腫瘤呈圓形、桔黃色。一般較小，僅1～2cm左右。與周圍組織界限明顯。組織學(xué)上瘤細(xì)胞為大透明細(xì)胞組成，并排列成類似束狀帶和球狀帶。電鏡下瘤細(xì)胞呈球狀帶細(xì)胞特征。瘤細(xì)胞含醛固酮量比正常細(xì)胞可高10～100倍。腺瘤側(cè)腎上腺皮質(zhì)往往萎縮，也可正常，部分單側(cè)腺瘤患者可伴雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，增生可局灶性，也可彌漫性，并可伴小結(jié)節(jié)。
㈡雙側(cè)腎上腺增生 又稱特發(fā)性醛固酮增多癥。增生的腎上腺體積增大，皮質(zhì)變厚，表面略有高低不平或呈顆粒狀，有時可見散在的黃色結(jié)節(jié)。增生的原因不明。部分屬先天性，稱先天性醛固酮癥。其原因是腎上腺皮質(zhì)中缺少17--羥化酶，致使皮質(zhì)醇合成發(fā)生障礙，皮質(zhì)醇不足促使ACTH分泌增加，從而造成腎上腺皮質(zhì)增生和醛固酮分泌增加。這種病人年齡小，血壓很高，低血鉀嚴(yán)重。如給予糖皮質(zhì)激素，因ACTH分泌受到抑制而使醛固酮分泌抑制，癥狀緩解，故又稱糖皮質(zhì)激素可治愈的原醛癥。
㈢腎上腺皮質(zhì)癌腫 腎上腺皮質(zhì)癌極少見。除大量分泌醛固酮外，還可以分泌皮質(zhì)醇和雄激素，但臨床上可無明顯表現(xiàn)，個別病人可有皮質(zhì)醇癥的現(xiàn)象。
另有極少數(shù)病例，臨床上有典型的原醛癥表現(xiàn)，但手術(shù)探查及病理檢查均無明顯異常發(fā)現(xiàn)。
除腎上腺的病理改變外，腎臟可因長期缺鉀引起腎小管病變。主要在腎小管近段，亦可擴(kuò)展到遠(yuǎn)段腎小管。小管上皮細(xì)胞出現(xiàn)空泡、水腫、顆粒樣變及上皮脫落。遠(yuǎn)曲小管及集合管呈顆粒樣變性、萎縮、擴(kuò)張。病變嚴(yán)重時出現(xiàn)散在性腎小管壞死，引起腎小管功能重度紊亂。常繼發(fā)腎盂腎炎。并可有腎小球透明變性，周圍有纖維化。長期高血壓可致腎小動脈硬化的改變。長期失鉀致肌細(xì)胞蛻變，橫紋消失。
【臨床表現(xiàn)】
女性多見，約為男性的2.5倍。多見于30～35歲。
主要臨床癥狀有三類，均與醛固酮長期分泌過多有關(guān)。
㈠高血壓
患者都有高血壓，且出現(xiàn)較早，常于低血鉀引起的癥群出現(xiàn)之前4年左右即出現(xiàn)。一般為中度升高，舒張壓升高較明顯。呈慢性過程，與原發(fā)性高血壓相似，但降壓藥物治療效果較差。其發(fā)病原理與醛固酮分泌增多引起鈉潴留和血管壁對去甲腎上腺素反應(yīng)性增高有關(guān)。在晚期病例則更有腎小動脈硬化和慢性腎盂腎炎等因素加入，致使腫瘤摘除后血壓仍不易完全恢復(fù)正常。高血壓歷史久者常引起心臟擴(kuò)大甚至心力衰竭。
以下二組癥群可能主要由低血鉀引起，但尚有其它電解質(zhì)如鈣、鎂代謝紊亂的因素參與。
㈡神經(jīng)肌肉功能障礙
(1)神經(jīng)肌肉軟弱和麻痹：一般地說，血鉀越低，肌病越重。勞累、受冷、緊張、腹瀉、大汗、服用失鉀性利尿劑(如雙氫克尿塞、速尿)均可誘發(fā)。往往于清晨起床時發(fā)現(xiàn)下肢不能自主移動。發(fā)作輕重不一，重者可波及上肢，有時累及呼吸肌。顱神經(jīng)支配肌肉一般不受影響。發(fā)作時呈雙側(cè)對稱性弛緩性癱瘓。開始時常有感覺異常、麻木或隱痛。持續(xù)時間久暫不一，可以數(shù)小時至數(shù)日，甚至數(shù)周，多數(shù)為4～7日。輕者神志清醒，可自行恢復(fù)。嚴(yán)重者可致昏迷，應(yīng)盡早搶救。發(fā)作頻率自每年幾次到每周、每日多次不等。當(dāng)累及心肌時有過早搏動、心動過速等心律紊亂，甚至伴血壓下降，偶見室顫。心電圖示明顯低血鉀圖形。
(2)陣發(fā)性手足搐搦及肌肉痙攣：見于約1/3的患者，伴有束臂加壓征(Trousseau征)及面神經(jīng)叩擊征(Chvostek征)陽性?？沙掷m(xù)數(shù)日至數(shù)周。可與陣發(fā)性麻痹交替出現(xiàn)。發(fā)作時各種反射亢進(jìn)。低血鉀時神經(jīng)肌肉應(yīng)激和能降低而肌肉麻痹。當(dāng)補(bǔ)鉀后應(yīng)激機(jī)能恢復(fù)而抽搦痙攣。這種癥狀與失鉀、失氯使細(xì)胞外液及血循環(huán)中氫離子減低(堿中毒)后鈣離子濃度降低，鎂負(fù)平衡有關(guān)。
㈢失鉀性腎病和腎盂腎炎 長期失鉀，腎小管近段發(fā)生病變，水分再吸收的功能降低，尿液不能濃縮，比重多在1.015以下，因而出現(xiàn)煩渴、多尿、夜尿。鈉潴留亦可刺激下視丘司渴中樞而引起煩渴。由于細(xì)胞失鉀變性，局部抵抗力減弱，常易誘發(fā)上升性尿路感染，并發(fā)腎盂腎炎。有慢性腎盂腎炎時尿中可見白細(xì)胞和膿球。
【輔助檢查】
㈠血生化檢查
1.血鉀 確定有無低血鉀對本病診斷有重要意義。為測定結(jié)果較為可靠，檢查前應(yīng)停用利尿劑3～4周。有人主張在檢查期間，每日口服氯化鈉6g(分3次口服)共5～7天，并須連續(xù)多次測定才更可靠。血鉀可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血鉀的臨床癥狀常不存在，甚至血鉀也在正常范圍內(nèi)，此時僅可從醛固酮分泌率增快、血漿腎素活性偏低及高血壓才疑及此病。數(shù)年后才發(fā)展成間歇性低血鉀癥期，伴應(yīng)激后發(fā)生陣發(fā)性肌無力及麻痹表現(xiàn)。至較晚期才發(fā)展為持續(xù)性低血鉀伴陣發(fā)性麻痹癥狀。尤其是腎小管病變更是長期低血鉀的后果。因此，低血鉀癥是隨病情加重而逐漸明朗化的。
2.血氯化物 常低于正常值。
3.血鈉 有輕度增高。
4.二氧化碳結(jié)合率 常上升，提示代謝性堿中毒。
5.血漿pH常偏高，可達(dá)7.6。
6.鈣、磷 大多正常。有搐搦者游離鈣常偏低。
7.鎂 正常血鎂0.850.15mmol/L?；颊呖奢p度降低。
8.糖耐量試驗 由于失鉀，抑制了胰島素的分泌，口服葡萄糖耐量試驗可呈耐量減低。
9.靜脈血漿中醛固酮測定 正常人臥位為5.22g/dl。本病患者明顯升高，腎上腺皮質(zhì)腫瘤者尤為明顯。
㈡尿
1.尿量增多 尿常規(guī)呈比重降低，且趨向固定。呈堿性或中性，有時有尿路感染表現(xiàn)。
2.尿鉀 在普通飲食時雖有低血鉀，但尿鉀仍較多，超過30mmol/24h，是本病之特征。
3.尿醛固酮 常高于正常(10g/24h)。但尿醛固酮排出量受許多因素影響，測定時應(yīng)固定鈉、鉀的攝入量(鈉160mmol/d， 鉀60mmol/d)。并反復(fù)多次測定才可靠。當(dāng)血鉀嚴(yán)重降低時，尿醛固酮排出增多則不明顯。對尿醛固酮排出量正常者則必須補(bǔ)鉀后再測尿醛固酮、醛固酮分泌率或靜脈血漿醛固酮，若增高則有診斷價值。
㈢唾液中的鈉/鉀比
正常2。1.0時即應(yīng)疑有原發(fā)性醛固酮增多癥。
㈣某些特殊試驗
1.鉀負(fù)荷試驗 在普通飲食條件下(每日鈉160mmol，鉀60mmol)，觀察1周，可發(fā)現(xiàn)鉀代謝呈負(fù)平衡。繼之補(bǔ)鉀1周，每日增加鉀100mmol，但仍不能糾正低血鉀癥。而其它原因所致的低血鉀者，血鉀卻有明顯的升高。
2.食物中鈉含量改變對鉀代謝的影響 低鈉試驗：正常人當(dāng)食物中氯化鈉攝入少于20～40mmol/d，1周后，尿醛固酮增高，尿鈉降低，但尿鉀不降低。但在原醛癥者，由于繼續(xù)貯鈉排鉀，則尿鈉降低，原已增高的醛固酮不進(jìn)一步升高，而尿鉀也同時降低。尿鉀降低的原因是由于尿鈉降低，限制了與鉀的交換。高鈉試驗：對病情輕、血鉀降低不明顯的疑似原醛癥病人，可作高鈉試驗。每日攝鈉240mmol，共1周。如為輕型原醛癥則由于大量鈉進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管并進(jìn)行離子交換，使尿鉀排出增加，血鉀將更降低。對嚴(yán)重低血鉀的典型病例不應(yīng)作高鈉試驗，以免加重病情。鈉攝入量對腎素和醛固酮的影響見表1。
3.螺旋內(nèi)酯(安替舒通、Spironolactonum)治療試驗 此藥可拮抗醛固酮在腎小管中對電解質(zhì)的作用而改善癥狀，但尿醛固酮排量仍顯著增高。方法是每日分3～4次口服安替舒通300～400mg， 連續(xù)1～2周以上?；颊叻幒笱浬呋謴?fù)正常，血壓下降至正常。繼發(fā)性醛固酮增多癥的患者結(jié)果與原醛癥相同。
4.血漿腎素活性測定 正常人血漿腎素活性(當(dāng)每日鈉攝入量為200mmol，站立3小時)為3.20.5mg/ml，每日鈉攝入量為10mmol，站立3小時則為17.60.9ng/ml。原醛癥時無論在高鈉還是低鈉條件下，均有明顯降低。而繼發(fā)性醛固酮增多癥者則均明顯增高。故可依此來進(jìn)行鑒別原醛癥和繼發(fā)性醛固酮增多癥。正常血漿血管緊張素Ⅱ的意義相同。其正常值平均2610pg/ml， 立位加速尿激發(fā)后平均增加4538。原醛癥時下降，繼發(fā)性醛固酮增多癥時上升。
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【概述】
原發(fā)性縱隔腫瘤(primary mediastinal tumor)并不少見。據(jù)上海市胸科醫(yī)院報道的1228例縱隔腫瘤中，以胸腺瘤最為常見，其次為神經(jīng)源性腫瘤和畸胎瘤：其他如囊腫，胸內(nèi)甲狀腺，支氣管囊腫相對少見。這些腫瘤多數(shù)為良性，但有惡變可能。
【診斷】
縱隔腫瘤在形態(tài)上與原發(fā)或繼發(fā)的肺腫瘤、腫大淋巴結(jié)、血管瘤等有時頗難區(qū)別。常用檢查方法如下。
(一)X線檢查 熒光透視發(fā)現(xiàn)腫瘤有搏動，應(yīng)先明確為擴(kuò)張性和傳導(dǎo)性搏動。如為前者，可初步懷疑為動脈瘤，可有X線計波攝影或血管造影求證實。上縱隔腫瘤在X線透視時若隨吞咽而向上移動，可初步診斷為甲狀腺腫瘤。正、側(cè)、斜位X線平片、分層片，或高仟狀攝片，可明確腫瘤的部位、外形、密度、有無鈣化或骨化等，從而初步判斷腫瘤的類型。食道吞鋇檢查可了解食道或鄰近器官是否受壓。
(二)纖維支氣管鏡或纖維食管鏡檢查 有助于明確支氣管受壓情況、程度，腫瘤是否已侵入支氣管或食管，從而估計手術(shù)切除的可能性。
(三)診斷性氣胸 可判斷腫瘤發(fā)生于胸壁或肺臟，肺內(nèi)或肺外。診斷性氣腹可區(qū)別膈下因素，如肺疝等。
(四)縱隔充氣造影 對顯示前縱隔腫瘤的形態(tài)和明確有無縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，頗有幫助。
(五)縱隔鏡檢查 對明確氣管旁、隆突下有無腫大的淋巴結(jié)，并可鉗取活組織明確病因診斷。
(六)電子計算機(jī)體層攝影(CT) 應(yīng)用CT檢查前縱隔腫、淋巴結(jié)腫大、縱隔脂肪組織的病變(如脂肪瘤)比其他任何X線檢查法均可靠。CT診斷縱隔腫瘤，淋巴結(jié)腫大準(zhǔn)確性可達(dá)90%以上。
(七)核磁共振成像(MRI) 有下列優(yōu)點：成像參數(shù)多;軟組織分辨率高;切層方向靈活;圖像無骨性偽影;安全可靠、無電離輻射損傷。診斷縱隔腫瘤有獨(dú)特之處。
(八)頸淋巴結(jié)活組織檢查 支支管淋巴結(jié)核和淋巴瘤常伴有周圍淋巴結(jié)和頸淋巴結(jié)受累，活組織檢查有助于診斷。
(九)放射性核素檢查 懷疑胸內(nèi)甲狀腺腫，可作放射核素131碘掃描，對異位甲狀腺腫，甲狀腺瘤的診斷很有幫助。
(十)診斷性放射治療 懷疑惡性淋巴瘤，經(jīng)其他檢查未能證實時，可試用放射治療。惡性淋巴瘤對放射較敏感，照射20～30Gy(2000～3000rad)，腫瘤迅速縮小。
(十一)剖胸探查 經(jīng)各種檢查未能明確腫瘤性質(zhì)，但已除外惡性淋巴瘤者，在全身情況許可下，可作部胸探查。
【治療措施】
病灶局限的惡性淋巴瘤，可作放射治療。病灶廣泛者，可進(jìn)行化學(xué)療法。
其他縱隔腫瘤的治療方法主要為手術(shù)切除。有些縱隔如畸胎瘤、神經(jīng)纖維瘤、胸腺瘤有惡變可能，術(shù)后應(yīng)輔以放療或化療。
【臨床表現(xiàn)】
縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，睛達(dá)膈肌，左右以縱隔胸膜，前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區(qū)域稱為縱隔。心包前稱為前縱隔，心包所在處稱為中縱隔，心包脊柱之間稱為后縱隔。常見的縱隔腫瘤各有其好發(fā)部位，這是臨床診斷有參考意義。
(一)上縱隔腫瘤 最常見的是胸腺瘤和胸內(nèi)甲狀腺瘤。
1.胸腺瘤 多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4～1/5，男女發(fā)病相等。30%為惡性，30%為良性，40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀，偶在X線檢查時發(fā)現(xiàn)。若腫瘤體積較小，密度較快，緊貼于胸骨后，X線檢查頗難發(fā)現(xiàn)。胸腺瘤多鄰接升主動脈，故可有明顯的傳導(dǎo)性搏動。按組織學(xué)特點可分為淋巴細(xì)胞型、上皮網(wǎng)狀細(xì)胞型、上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型等。常見的上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞占優(yōu)質(zhì)的良性胸腺瘤，若手術(shù)切除不徹底，有復(fù)發(fā)和浸潤轉(zhuǎn)移之可能。上海中山醫(yī)院報告12例胸腺瘤，手術(shù)時5例已有明顯惡變，故胸腺瘤可認(rèn)為是低度惡性腫瘤，術(shù)后應(yīng)給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織，可發(fā)生程度不等的胸骨后疼痛和氣急，晚期患者可產(chǎn)生血管、神經(jīng)受壓的癥狀，如上腔靜脈阻塞綜合征，膈肌麻痹，聲音嘶啞等。約10%～75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀，但重癥肌無力患者僅有15%～20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數(shù)患者可發(fā)生再生障礙性貧血、皮質(zhì)醇增多癥、紅斑狼瘡、-球蛋白缺乏癥和特發(fā)性肉芽腫性比肌炎。X線檢查，在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影，良性者輪廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規(guī)則，可伴有胸膜反應(yīng)。胸腺瘤手術(shù)切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術(shù)療效，有局部浸潤者5年生存率為23%，無浸潤者5年生存率達(dá)80%。上海胸科醫(yī)院報告207例胸腺瘤術(shù)后5年生存率為59.7%，10年生存率43.4%。
2.胸內(nèi)甲狀腺腫 包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內(nèi)的甲狀朱組織，發(fā)育成甲狀腺瘤，完全位于胸內(nèi)，無一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔(圖3A、B)，多數(shù)位于氣管旁前方，少數(shù)在氣管后方，胸內(nèi)甲狀腺腫大多數(shù)為良性，個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等。這些癥狀可能在抑臥或頭頸轉(zhuǎn)向側(cè)位時加重。胸肌或脊柱受壓可出現(xiàn)胸悶，背痛，偶可出現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀。出現(xiàn)劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時，應(yīng)考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數(shù)病人可在頸部摸到結(jié)節(jié)樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數(shù)偏向縱隔一側(cè)，也向兩側(cè)膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤，具有診斷的價值。多數(shù)病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。
(二)前縱隔腫瘤 生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見。可發(fā)于于任何年齡，但半數(shù)病例癥狀出現(xiàn)在20～40歲之間。組織學(xué)上昀是胚胎發(fā)生的異?；蚧巍；恿隹煞殖啥停?/p>
1.皮樣囊腫 是含液體的囊腫，囊內(nèi)有起源于外胚層的皮膚、毛發(fā)、牙齒等。常為單房，也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構(gòu)成，內(nèi)壁被覆多層鱗狀上皮。
2.畸胎病 為一種實質(zhì)性混合瘤。由外、中、內(nèi)三胚層組織構(gòu)成，內(nèi)有軟骨、平滑肌、支氣管、胸粘膜、神經(jīng)血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大，?？勺?yōu)楸硇詷影┗蛳侔Ｎ墨I(xiàn)報道386例畸胎瘤，其中14.2%呈惡變。上海中山醫(yī)院10畸胎瘤中2例為惡性。體積小者，常無癥狀，多在X線檢查中發(fā)現(xiàn)。若交瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產(chǎn)生相應(yīng)器官的壓迫癥狀，如上腔靜脈受壓，可發(fā)生上腔靜脈綜合征;喉返神經(jīng)受壓，則 生聲音嘶啞;壓迫氣管，可發(fā)生氣急，患者仰臥時氣氣加劇。囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發(fā)，皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內(nèi)，可發(fā)生尖脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)發(fā)熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內(nèi)迅速增大，應(yīng)想到惡變、繼發(fā)感染或瘤體出血的可能?；撔阅夷[破入胸腔或心包時，可發(fā)生膿胸或心包積液。
X線檢查 囊腫位于前縱隔，心臟主主動脈弓交接處，少數(shù)位置較高，接近前上縱隔，也可位于前下縱隔。多向一側(cè)縱隔凸出，少數(shù)可向兩側(cè)膨出，巨大者可凸入后縱隔，甚至占滿一側(cè)胸腔。多呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，囊壁鈣化較常見。有時可見特征時的牙齒和碎骨陰影。
(三)中縱隔腫瘤 極大多數(shù)是是淋巴系統(tǒng)腫瘤。常見的有何杰金病，網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結(jié)腫大為特征，但也可侵入肺組織形成浸潤性病變。本病病程短，癥狀進(jìn)展快，常伴有周身淋巴結(jié)腫大、不規(guī)則發(fā)熱、肝脾腫大、貧血等。X線檢查示腫大淋巴結(jié)位于氣管兩旁及兩側(cè)肺門。明顯腫大的淋巴結(jié)可融合成塊，密度均勻，可有大分葉，但無鈣化。支氣管常騰空而起變窄。
(四)后縱隔腫瘤 幾乎皆是神經(jīng)源性腫瘤?？稍l(fā)于脊髓神經(jīng)、肋間神經(jīng)、交感神經(jīng)節(jié)和迷走神經(jīng)，可為良性和惡性。良性者有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)節(jié)瘤;惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維肉瘤。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維肉瘤的超微結(jié)構(gòu)類似，但膠原含有所不同。極大多數(shù)神經(jīng)源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)(圖5A、B)，有時也可位于縱隔，多數(shù)有被膜。X線征象為光滑，圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時腫瘤呈啞鈴伸進(jìn)椎間孔，侵入脊椎管，引起脊髓壓迫癥狀。神經(jīng)纖維多見于青壯年，通常無癥狀。腫瘤較大可產(chǎn)生壓迫癥狀，如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。
(五)支氣管囊腫 可發(fā)生在縱隔的任何部位，多半位于氣管、支氣管旁或支氣管隆變附近。支氣管囊腫多屬先天性，來自氣管的迷芽，多見于10歲以下兒童。通常無癥狀，若與支氣管或胸膜相通，則形成瘺管。繼發(fā)感染時則有咳嗽、咯血、膿痰，甚至發(fā)生膿胸。X線檢查在中縱隔的上中部，氣管或大支氣管附近，呈現(xiàn)圓形或橢圓形、密度均勻、邊界清晰的塊狀陰影，呈分葉或鈣葉。若囊腫與支氣管相通，可見到液平面。
【鑒別診斷】
1.中央型肺癌 有咳嗽、咳痰等呼吸道癥狀，X線表現(xiàn)為肺門腫塊，呈半圓形或分葉狀。支氣管檢查常能見到腫瘤，痰中可皶腫瘤細(xì)胞。
2.縱隔淋巴結(jié)核 多見于兒童或青少年，常無臨床癥狀。少數(shù)伴有低熱、盜汗等輕度中毒癥狀。在肺門處可見到圓形或分葉狀腫塊，常伴有肺部結(jié)核病灶。有處可見到圓形或分葉狀腫塊，常伴有肺部結(jié)核病灶。有時在淋巴結(jié)中可見到鈣化點。鑒別困難時，可作結(jié)核菌素試驗，或給短期抗結(jié)核藥物治療。
3.主動脈瘤 多見于年齡較大的患者。體檢時可聽到血管雜音，透視可見擴(kuò)張性搏動。逆行主動脈造影可明確診斷
原發(fā)性血小板增多癥可能大家不太了解，它多發(fā)生于上了年紀(jì)人群，其表現(xiàn)形式也有所不同，那么我們?nèi)绾蝸碇委熯@類疾病呢?下面就跟小編一起來了解一下原發(fā)性血小板增多癥的治療方劑有哪些吧?
方名
水蛭湯。
功能主治
功能破血涼血。主治門靜脈高壓脾切除后血小板增多癥。
處方組成
水蛭18克(打)、虻蟲9克、地鱉蟲9克、桃仁9克、丹皮9克、赤芍15克、大生地15克、生蒲黃15克(包)、生五靈脂15克;水煎服。
辨證加減
無。
臨床療效
治療18例，血小板增多速度呈顯著減慢，有10例服藥2劑后開始下降，有5例服3刑后下降。
處方來源
上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院素亮甫
方名
疏肝活血湯。
功能主治
功能疏肝理氣，活血清熱。主治視網(wǎng)膜靜脈阻塞。
處方組成
柴胡6克、白芍9克、茯苓12克、當(dāng)歸12克、薄荷4克、白術(shù)12克、生地12克、丹參12克、蒲黃30克、苦膽草12克、黃芩12克、木通6克，水煎服。病情好轉(zhuǎn)后，本方可制成丸藥服用。
辨證加減
無。
臨床療效
應(yīng)用36例37眼，顯效(視力增加5行以上)10眼，有效(視力增加2-3行)10眼，無效(視力增加l行或不變14眼，視力減退3眼)17眼。
處方來源
天津市眼科醫(yī)院王思慧。
結(jié)語：通過以上文章介紹我們是不是對原發(fā)性血小板增多癥的相關(guān)方劑有了一定的了解，原發(fā)性血小板增多癥的治療有很多的方劑，我們可以選擇適合自己的方法治療。但是方劑我們一定要找專業(yè)人士確定好了是可用的哦，不然會出現(xiàn)很嚴(yán)重的后果。
【概述】
皮質(zhì)醇癥是指凡由于體內(nèi)皮質(zhì)醇過多而產(chǎn)生的臨床癥候群。1932年柯興(cushing)收集文獻(xiàn)中的10例病例，結(jié)合自己觀察的2例，對其臨床特點作了系統(tǒng)描述，因此過去稱此病癥為柯興氏綜合征，把由于垂體分泌過量促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)而引起的腎上腺皮質(zhì)增生癥稱為柯興氏病。伊森科(Иценко)在1925年曾提出此病癥在垂體和間腦有病變的觀點，故亦稱之為伊森科-柯興氏綜合征?，F(xiàn)在可以肯定這一類病癥的直接原因都是皮質(zhì)醇過多，故不論其原因如何，均稱之為皮質(zhì)醇增多癥，簡稱皮質(zhì)醇癥。
【診斷】
皮質(zhì)醇癥的診斷分三個方面：確定疾病診斷、病因診斷和定位診斷。
㈠確定疾病診斷 主要依典型的臨床癥狀和體征。如向心性肥胖、紫紋、毛發(fā)增多、性功能障礙、疲乏等。加上尿17羥皮質(zhì)類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗不能被抑制和血11羥皮質(zhì)類固醇高于正常水平并失去晝夜變化節(jié)律即可確診為皮質(zhì)醇癥。早期輕型的病例應(yīng)與單純性肥胖相鑒別。
小劑量氟美松試驗：服用小劑量氟美松不影響尿中17羥類固醇的測定，但可反饋抑制垂體分泌ACTH。方法是連續(xù)6天測定24小時尿中17羥皮質(zhì)類固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg每8小時1次。將每天測出的值在座標(biāo)上標(biāo)出并連成曲線。正常人用藥后2天尿中17羥皮質(zhì)類固醇的排出量比用藥前明顯減低，如其下降在一半以上則說明有明顯抑制，屬正常。反之降低不明顯或不超過50%，則為皮質(zhì)醇癥。
㈡病因診斷 即區(qū)別是由腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腺癌、垂體腫瘤引起的皮質(zhì)增生、非垂體腫瘤或異源性ACTH分泌腫瘤引起的皮質(zhì)增生。
1.蝶鞍的X線學(xué)診斷 垂體腫瘤可引起視神經(jīng)受壓而出現(xiàn)顳側(cè)偏盲。在蝶鞍X線點片上可見鞍底、鞍背骨質(zhì)疏松脫鈣，前后突吸收，蝶鞍擴(kuò)大。分層片或cT則可顯示更小的垂體腫瘤。這種由垂體腫瘤引起繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生者約占皮質(zhì)醇癥的10%。
2.ACTH興奮試驗 腎上腺皮質(zhì)增生者 對ACTH的刺激仍有明顯反應(yīng)。其方法同小劑 量氟美松試驗，但在第3～4天每天由靜脈滴 入ACTH20u(加入5%葡萄糖液500～1000ml 內(nèi)，8小時滴完)。腎上腺皮質(zhì)增生時，注射 ACTH后2天的24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇的排 出量比注射前增高50%以上，血中嗜伊紅細(xì)胞計數(shù)常同時下降80～90%。腎上腺皮質(zhì)增生伴有小腺瘤或結(jié)節(jié)狀皮質(zhì)增生時，ACTH抑制試驗的反應(yīng)和增生相似，但有時較弱或不明顯。腎上腺皮質(zhì)腫瘤時，因正常腎上腺皮質(zhì)處于萎縮狀態(tài)，故不起反應(yīng)或反應(yīng)很弱。但病程短，尤其小腺瘤或發(fā)展迅速的皮質(zhì)癌，因腫瘤外的腎上腺皮質(zhì)尚未萎縮，對此試驗仍有較明顯的反應(yīng)。異源性ACTH分泌腫瘤因腫瘤大量分泌ACTH，腎上腺皮質(zhì)已處于持久的高興奮狀態(tài)，故對此試驗也不起反應(yīng)。
3.大劑量氟美松抑制試驗 方法與小劑量氟美松試驗相同，但第3～4天每6小時服氟美松2mg。服藥后尿24小時17羥皮質(zhì)類固醇排出量比服藥前減少50%以上為陽性反應(yīng)。異源ACTH分泌腫瘤、皮質(zhì)腺瘤、皮質(zhì)腺癌的分泌功能均是自主性的，對此試驗均不起反應(yīng)。而皮質(zhì)增生者則可有明顯抑制呈陽性反應(yīng)。皮質(zhì)增生伴小腺瘤或結(jié)節(jié)性增生者盡管ACTH興奮試驗可陽性，但大劑量氟美松卻不能抑制其分泌(即興奮得起，但抑制不下)。此時需作其它試驗來區(qū)別是皮質(zhì)腫瘤還是增生。
4.甲吡酮(雙吡啶異丙酮、甲雙吡丙酮、Su4885)試驗 甲吡酮抑制11-羥化酶而使11-去氧皮質(zhì)酮轉(zhuǎn)變?yōu)槠べ|(zhì)酮及11-去氧皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)變成皮質(zhì)醇的過程受阻，使血漿皮質(zhì)醇降低，從而反饋抑制減弱，促使垂體分泌大量ACTH。血漿ACTH增高(正常值上午8～10時100pg/ml)，11-去氧皮質(zhì)醇的合成增多。11-去氧皮質(zhì)醇包括在17羥及17酮皮質(zhì)類固醇的測定范圍內(nèi)，因此尿中17羥及17酮皮質(zhì)類固醇的排出量也增多。故此試驗可測定垂體分泌ACTH的儲備能力。皮質(zhì)增生時，甲吡酮試驗呈陽性反應(yīng);而皮質(zhì)腫瘤時，因腫瘤自主地大量分泌皮質(zhì)醇，抑制了垂體分泌ACTH的能力，甲吡酮的興奮作用不能顯示出來。而垂體腺瘤所致的皮質(zhì)醇癥時，垂體能自主大量分泌ACTH，故也呈陰性反應(yīng)。
5.加壓素試驗 加壓素有類似CRF的作用，故可用以測定垂體分泌ACTH的儲備功能。皮質(zhì)增生者呈陽性反應(yīng)(血ACTH及尿17羥皮質(zhì)類固醇排多量均增加)。皮質(zhì)腫瘤者呈陰性反應(yīng)。加壓素可引起冠狀動脈收縮，故老年、冠心病病人不宜試用。
如ACTH、甲吡酮、加壓素三個試驗均呈無反應(yīng)，則可能是腎上腺皮質(zhì)癌;三試驗均為陽性反應(yīng)時，為皮質(zhì)增生。
㈢定位診斷 主要是腎上腺皮質(zhì)腫瘤的定位，以利手術(shù)切除。但定位的同時，也常解決了病因診斷。
1.X線胸片 可除外肺癌和肺轉(zhuǎn)移灶。
2.靜脈腎盂造影 了解雙腎情況。較大的腎上腺腫瘤可將患側(cè)腎臟向下推移。
3.腹膜后充氣造影 由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤一般不太大，且肥胖病人腹膜后大塊狀脂肪組織常可導(dǎo)致誤診，現(xiàn)已少用。
4.B超 方便有效。對腎上腺皮質(zhì)腫瘤的定位診斷的正確率可達(dá)90%以上。
5.CT對直徑0.5～1cm以上的腎上腺皮質(zhì)腺瘤大多能正確定位。
6.放射性核素標(biāo)記碘化膽固醇腎上腺掃描 正常腎上腺顯影較淡且對稱，部分人不顯像。皮質(zhì)增生時兩側(cè)腎上腺顯像對稱但濃集。皮質(zhì)腺瘤或腺癌則腺瘤側(cè)腎上腺放射性濃集，對側(cè)不顯像。部分腺癌病例腫瘤顯像;部分腺癌病例腫瘤不顯像，可能是每單位重量的腫瘤組織為低功能性分泌激素，每單位重量的組織攝取膽固醇較少，致使放射性不濃集。本法也適用于手術(shù)后殘留腎上腺組織、移植的腎上腺組織的測定和尋找迷走的腎上腺組織。
7.腎上腺血管造影 引起皮質(zhì)醇癥的腎上腺皮質(zhì)腫瘤一般較小，血供也不豐富，故一般不做腎上腺血管造影和經(jīng)靜脈導(dǎo)管采取血樣測定皮質(zhì)醇。但也有用選擇性腎上腺動脈或靜脈造影顯示腎上腺皮質(zhì)腺瘤的報道。凡其它方法不能定位的腺瘤，尤其是皮質(zhì)腺癌、可選用腎上腺血管造影的方法明確診斷。
【治療措施】
一、手術(shù)療法
1.垂體腫瘤摘除 適用于由垂體腫瘤所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，尤其伴有視神經(jīng)受壓癥狀的病例更為適宜。但手術(shù)常不能徹底切除腫瘤，并可影響垂體其它的內(nèi)分泌功能。如手術(shù)切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。如出現(xiàn)垂體功能不足者應(yīng)補(bǔ)充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生可通過鼻腔經(jīng)蝶骨借助于顯微外科技術(shù)作選擇性垂體微腺瘤切除。手術(shù)創(chuàng)傷小，不影響垂體功能，而且屬病因治療，故效果好。此法已被廣泛采用。如微腺瘤切除不徹底，則術(shù)后病情不緩解;如微腺瘤為下丘腦依賴性的，術(shù)后可能會復(fù)發(fā)。
2.腎上腺皮質(zhì)腫瘤摘除 適用于腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腎上腺皮質(zhì)腺癌。如能明確定位，可經(jīng)患側(cè)第11肋間切口進(jìn)行。如不能明確定位，則需經(jīng)腹部或背部切口探查雙側(cè)腎上腺。腎上腺皮質(zhì)腺瘤摘除術(shù)較簡單，但腎上腺皮質(zhì)腺癌者常不能達(dá)到根治。由于腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態(tài)，故術(shù)前、術(shù)后均應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。術(shù)后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促進(jìn)萎縮的皮質(zhì)功能恢復(fù)。術(shù)后激素的維持需達(dá)3個月以上，然后再逐步減量至停服。
3.雙側(cè)腎上腺摘除 適用于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生病例。其方法有①雙側(cè)腎上腺全切除：優(yōu)點是控制病情迅速，并可避免復(fù)發(fā);缺點是術(shù)后要終身補(bǔ)充皮質(zhì)激素，術(shù)后易發(fā)生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著)。②一側(cè)腎上腺全切除，另一側(cè)腎上腺次全切除：由于右側(cè)腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復(fù)發(fā)，再次手術(shù)十分困難，故一般作右側(cè)腎上腺全切除。左側(cè)殘留腎上腺應(yīng)占全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多，則復(fù)發(fā)率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷，則出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全或Nelson癥。故術(shù)中應(yīng)注意勿損傷其血供。由于腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣，故殘留的組織應(yīng)是邊緣的一小片組織。有的作者采用一側(cè)腎上腺全切除加垂體放療，但常無效或有復(fù)發(fā)。
在作腎上腺手術(shù)時，應(yīng)注意以下幾點：①切口的選擇：可經(jīng)第11肋間切口進(jìn)行，但術(shù)中需更換體位，部分腎上腺皮質(zhì)腺瘤病人誤診為腎上腺皮質(zhì)增生時，則發(fā)生困難。病人肥胖，經(jīng)腹部探查雙側(cè)腎上腺較困難。比較合適的是病人全麻下取俯臥位，經(jīng)背部八字切口(Nagamatsu切口，或經(jīng)第11肋切口探查。一般先探查右側(cè)，如發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺增生(雙側(cè)腎上腺增生)或萎縮(左側(cè)腎上腺皮質(zhì)腺瘤)，則需再探查左側(cè)腎上腺。如發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺皮質(zhì)腺瘤則可作腺瘤摘除，不需再探查左側(cè)。巨大的腎上腺腺癌可選用胸腹連合切口進(jìn)行手術(shù)。②皮質(zhì)激素的補(bǔ)充：皮質(zhì)醇癥患者體內(nèi)皮質(zhì)醇分泌處于一高水平，術(shù)后皮質(zhì)醇水平驟降易導(dǎo)致急性腎上腺皮質(zhì)功能不足所致的危象。其臨床表現(xiàn)為休克、心率快、呼吸急促、紫紺、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、高熱、昏迷甚至死亡。故于術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后均應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素以預(yù)防。一旦危象發(fā)生，應(yīng)快速靜脈補(bǔ)充皮質(zhì)激素，糾正水電解質(zhì)紊亂以及對癥處理。情緒波動、感染以及某些手術(shù)并發(fā)癥可誘發(fā)危象發(fā)生，并有時會混淆診斷(如氣胸、出血等)，應(yīng)予注意避免發(fā)生。
以上補(bǔ)充的皮質(zhì)激素量雖已超過正常生理分泌量，但由于術(shù)前患者皮質(zhì)醇分泌處于一很高水平，故部分病例仍可發(fā)生危象。由于術(shù)后危象大多發(fā)生于手術(shù)后2天之內(nèi)，故我院于術(shù)日及術(shù)后2天再靜脈補(bǔ)充氫化可的松100～200mg/d， 從而使危象的發(fā)生大大減少。如疑有危象或有手術(shù)并發(fā)癥，均應(yīng)加大皮質(zhì)激素用量。皮質(zhì)激素的長期維持量是醋酸可的松25～37.5mg/d(為正常生理需要量)。腺瘤患者一般需維持3～6個月后停藥，雙側(cè)腎上腺全切除者需終生服藥。如病人有其它疾病、感染及拔牙等手術(shù)時，應(yīng)增大激素用量。如有腹瀉及不能進(jìn)食時，應(yīng)改成肌注用藥。病人應(yīng)隨身攜帶診斷書，隨時供醫(yī)生參考。腎上腺腺瘤及腎上腺大部切除患者在病情穩(wěn)定后可逐步停藥。停藥前如需測定體內(nèi)皮質(zhì)醇分泌水平，可停服醋酸可的松，改服氟美松(0.75mg氟美松相當(dāng)于25mg醋酸可的松)1～2周，再測24小時尿17羥、17酮的排出量。因氟美松不影響尿中17羥、17酮類固醇的測定，故所測得的17羥、17酮類固醇表示體內(nèi)皮質(zhì)醇的分泌水平。如已接近正常，則可逐步減量停藥。如水平極低，則仍繼續(xù)改服醋酸可的松維持。有作者報道將切除的腎上腺切成小塊，埋植在縫匠肌或腸系膜中治療手術(shù)后腎上腺皮質(zhì)功能低下，獲得一定療效。經(jīng)放射性核素標(biāo)記膽固醇掃描證明移植區(qū)確有放射性濃集，尿17-羥類固醇排出量也有升高，部分病例可停服或減少皮質(zhì)激素的維持量。如有皮質(zhì)功能亢進(jìn)者，可局部作一較小手術(shù)切除之。由于腎上腺動脈細(xì)小，帶血管的自體腎上腺移植有一定困難。③Nelson癥的處理：腎上腺全切除后，垂體原有的腺瘤或微腺瘤可繼續(xù)增大，壓迫視神經(jīng)，引起視力障礙。垂體分泌的促黑色素激素引起全身皮膚粘膜色素沉著，甚至呈古銅色。垂體腺瘤摘除術(shù)可以挽救視力，垂體局部放療可以抑制腫瘤的生長。中醫(yī)中藥對緩解色素沉著也有一定療效。
二、非手術(shù)療法
1.垂體放射治療 有20%病例可獲持久療效。但大多數(shù)病例療效差且易復(fù)發(fā)，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。
2.藥物治療 副作用大，療效不肯定。主要適用于無法切除的腎上腺皮質(zhì)腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷
原發(fā)性血小板增多癥的類型很多，它們的表現(xiàn)也有所不同，對于原發(fā)性血小板增多癥我們有哪些中藥方劑來對它進(jìn)行治療呢，下面就跟小編一起來了解一下原發(fā)性血小板增多癥的治療方劑有哪些吧?以及它們的臨床效果到底怎么樣。
方名
消瘤化瘀湯。
功能主治
功能消瘀散結(jié)，祛瘀生新，益氣清熱。主治原發(fā)性血小板增多癥。
處方組成
丹參30克、赤芍10克、桃仁10克、紅花10克、當(dāng)歸10克、鱉甲30克、三棱10克、莪術(shù)10克、大黃5克、青皮10克、澤蘭10克、黃芪15克、青蒿15克，水煎服。
辨證加減
便血好轉(zhuǎn)減大黃3克;為加強(qiáng)清熱敵結(jié)軟堅之力，加連翹30克、去參30克、黃藥子10克、水蛭10克;補(bǔ)虛加黨參15克、熟地30克、魚鰾膠30克。
臨床療效
治療1例，血小板異常增高達(dá)70一86萬/立方毫米。服本方40劑后改為丸劑又服3個月，其間血小板在14一22萬/立方毫米之間。骨髓檢查已無異常。觀察1年，除脾仍大外，余癥皆瘥。
處方來源
海軍青島基地門診部忡志貴。
方名
犀地桃仁湯。
功能主治
功能清熱，涼血，祛瘀。主治繼發(fā)性血小板增多癥。
處方組成
廣角粉0.9一3克、丹皮9克、生地30克、白芍15克、桃仁9一15克、藏紅花1.5克、苡米15-30克，紫草15克，水煎服。
辨證加減
腿痛、全身有小丘疹作癢、頭痛時加川芎9克，徐長卿30克，炒棗仁15克。白花9克。
臨床療效
治療1例女性患者，行脾切除術(shù)后12天發(fā)現(xiàn)血小板增高62.5萬，以后高達(dá)157.5萬，伴全身乏力、關(guān)節(jié)酸楚、頭痛、舌紅苦黃膩，舌尖兩側(cè)有瘀點，經(jīng)用本方18充后，癥狀基本消失，血小板下降至59萬。
處方來源
山東省青島市人民醫(yī)院高衍裔。
結(jié)語：通過以上文章介紹我們是不是對原發(fā)性血小板增多癥的相關(guān)方劑有了一定的了解，原發(fā)性血小板增多癥的表現(xiàn)方式多種多樣，以上對原發(fā)性血小板增多癥的中藥方劑對大家有所幫助，效果應(yīng)人而異，不要盲目使用。
原發(fā)性干燥綜合癥是一種自己身體的免疫力的疾病，大家應(yīng)該都知道這樣的疾病，一般患有這樣的疾病，就會出現(xiàn)干燥的現(xiàn)象，會表現(xiàn)在眼干燥，口干燥，如果嚴(yán)重的情況還會累積到其他的器官，例如腎，肺和消化系統(tǒng)，渾身都會沒有力氣，胸悶的現(xiàn)象也會很明顯，一定要及時去治療。
對于原發(fā)性干燥綜合癥這已經(jīng)是很常見的疾病了，患者會出現(xiàn)很多干燥的癥狀，身體的很多部位都會出現(xiàn)干燥的現(xiàn)象，也的還會引起癲癇，肝硬化，慢性的腹瀉，一定要能夠盡早的檢查和治療。
原發(fā)性干燥綜合征癥狀
1.口鼻干，吞咽饅頭之類的食物困難，舌面干燥、潰瘍或光滑如鏡面。
2.眼干淚少，異物感，眼瞼反復(fù)化膿性感染，甚至視力下降。
3.多個不易控制的齲齒，牙齒變黑，小片脫落。
4.腮腺、頜下腺反復(fù)腫大、疼痛。
5.全身乏力、低熱、肌肉關(guān)節(jié)痛、肌無力。
6.陰道、皮膚干燥、瘙癢，紫癜樣皮疹，結(jié)節(jié)性紅斑。
疾病原因
一、免疫因素：原發(fā)性干燥綜合癥患者有抗SSA、SSB等抗體，抑制T細(xì)胞減少。
二、病毒感染：目前認(rèn)為可能與艾滋病病毒、巨細(xì)胞病毒、溴化乙錠病毒感染有關(guān)。
三、遺傳因素：與種族有關(guān)，HLAB8、DR3基因的頻率高。
飲食護(hù)理
原發(fā)性干燥綜合癥患者應(yīng)該要少食多餐為宜，口舌干燥者常含話梅、藏青果等或常飲酸梅汁、檸檬汁等生津止渴飲料，切忌過酸。并可經(jīng)常用西洋參、白沙參、白菊花、金銀花等代茶飲。
1、桑椹：對津液缺乏的干燥綜合征患者，桑椹有食療效果，它能補(bǔ)肝、益腎、滋液、潤燥。
2、烏梅：干燥綜合征病人，宜用烏梅同冰糖煎水，自制成烏梅湯，又酸又甜，酸甘化陰，飲之尤宜。
3、甘蔗：既能清熱潤燥，又能生津止渴。
4、西瓜：雖無滋陰之功，但西瓜多汁，能生津、止渴、清熱、解暑、除煩，尤其在夏季，更宜干燥綜合征者頻食之。
5、梨子：可以生津、潤燥、清熱、止渴。
6、橘子：橘子又甜又酸，同具酸甘之味，中醫(yī)有“酸甘化陰”之說，干燥綜合征者宜吃橘，可以收到養(yǎng)陰生津、清熱潤燥之功。
原發(fā)性干燥綜合癥的患者一定要能夠做好平時的護(hù)理，特別是對眼睛，口腔和皮膚的護(hù)理，如果眼睛出現(xiàn)干澀的情況，要及時的去滴一些滴眼液，減少干澀的現(xiàn)象，注意口腔的衛(wèi)生，飯后一定要記得漱口，還有就是皮膚的護(hù)理，要能夠做到勤換衣褲，保持皮膚的干燥。
癲癇也叫羊角風(fēng)，是很常見的腦部疾病，癲癇有原發(fā)性和繼發(fā)性的，癲癇的出現(xiàn)會對患者的心里和健康都造成很大的影響，而且這一疾病不知道在什么時候就會發(fā)作，抽搐，口吐白沫，會很痛苦，原發(fā)性癲癇也是很常見的，對于這一疾病，患者應(yīng)該要積極的去治療。
在癲癇的種類中，原發(fā)性癲癇的發(fā)病率很高，而且這一疾病的發(fā)病人群也很廣，特別是在青少年和成年人中很常見，一般患有原發(fā)性癲癇的病因不是很清楚，對于這一疾病通過以下的介紹我們來多一點了解。
1、原發(fā)性癲癇是指無腦部器質(zhì)性或代謝性疾病的表現(xiàn)，用現(xiàn)行的檢查方法也不能發(fā)現(xiàn)發(fā)病的原因的癲癇。
2、原發(fā)性癲癇又稱為真性癲癇或特發(fā)性的癲癇。有些學(xué)者認(rèn)為大多數(shù)原發(fā)性癲癇病患者與遺傳有一定關(guān)系，故此類癲癇又稱為遺傳性或家族性癲癇，因此這類癲癇病患者在結(jié)婚和生育時需要留意很多的方面，平時也應(yīng)該堅持治療和防范。一些患者到青春期以后往往可自行停止發(fā)作。
3、原發(fā)性癲癇的起病年齡是沒有限制的，但是大多數(shù)是在兒童時期和青春時期發(fā)作的，發(fā)作的形式限于癲癇大發(fā)作和典型小發(fā)作。原發(fā)性癲癇病開始發(fā)作時是小發(fā)作，在青春期前后停止或轉(zhuǎn)化為大發(fā)作，或為大小發(fā)作交替出現(xiàn)。
在病人對原發(fā)性癲癇病所產(chǎn)生的問題中，原發(fā)性癲癇是怎么得的是一個極為常見，也是極為重要的問題。通常，很多病人簡單的認(rèn)為，原發(fā)性癲癇就是遺傳因素所致，專家則指出，這樣的看法事實上是片面的。從全面的角度來看，原發(fā)性癲癇的病因主要包括：一、病人腦部的某些神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育異常，此類神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)外的電解質(zhì)出現(xiàn)失衡現(xiàn)象，從而造成病人大腦神經(jīng)元異常放電，最終誘發(fā)原發(fā)性癲癇發(fā)作。二、病人是遺傳了父母的癲癇的致病基因所致，并且此類遺傳基因是易患性的，當(dāng)病人遭到某些輕微刺激后，癲癇便會發(fā)作。三、人體的免疫功能出了問題，從而導(dǎo)致病人的大腦神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)問題，出現(xiàn)異常放電狀況，造成原發(fā)性癲癇的發(fā)作。
對原發(fā)性癲癇的介紹，患者應(yīng)該要有好的心態(tài)，去及時的治療很重要，同時不要過于自卑，要有樂觀的心情，平時的飲食上也要注意很多問題，多休息，在癲癇發(fā)作的時候能夠采取及時的處理措施，患者也不會受到很大的危害，希望患者們都能樂觀的生活。
現(xiàn)在因為環(huán)境的惡化、食品的不安全食用和日常生活節(jié)奏的不規(guī)律，導(dǎo)致癌癥的發(fā)病率越來越高。癌癥，亦稱惡性腫瘤，是因為細(xì)胞生長增殖機(jī)制失常而導(dǎo)致的疾病。除此以外，癌細(xì)胞還會局部侵入周遭正常組織進(jìn)行破壞?？梢姲┌Y的摧毀性是多么讓人恐懼。原發(fā)性肝癌就是惡性腫瘤的一種，其病情不容忽視。
原發(fā)性肝癌是我國常見的惡性腫瘤之一。頻頻發(fā)病于東南沿海地區(qū)。一般男性患者居多。不過原發(fā)性肝癌經(jīng)過早期的發(fā)現(xiàn)并積極接受治療還是有很明顯的效果的。當(dāng)我們身體出現(xiàn)了哪些癥狀可能患有原發(fā)性肝癌呢?
1.肝區(qū)疼痛
半數(shù)以上病人肝區(qū)疼痛為首發(fā)癥狀，多為持續(xù)性鈍痛、刺痛或脹痛。主要是由于腫瘤迅速生長，使肝包膜張力增加所致。位于肝右葉頂部的癌腫累及橫膈，則疼痛可牽涉至右肩背部。當(dāng)肝癌結(jié)節(jié)發(fā)生壞死、破裂，可引起腹腔內(nèi)出血，出現(xiàn)腹膜刺激征等急腹癥表現(xiàn)。
2.全身和消化道癥狀
主要表現(xiàn)為乏力、消瘦、食欲減退、腹脹等。部分病人可伴有惡心、嘔吐、發(fā)熱、腹瀉等癥狀。晚期則出現(xiàn)貧血、黃疸、腹水、下肢水腫、皮下出血及惡病質(zhì)等。
3.肝腫大
肝腫大呈進(jìn)行性，質(zhì)地堅硬，邊緣不規(guī)則，表面凹凸不平呈大小結(jié)節(jié)或巨塊。
4.肝癌轉(zhuǎn)移癥狀
肝癌如發(fā)生肺、骨、腦等處轉(zhuǎn)移，可產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。少數(shù)病人可有低血糖癥、紅細(xì)胞增多癥、高血鈣和高膽固醇血癥等特殊表現(xiàn)。原發(fā)性肝癌的并發(fā)癥主要有肝性昏迷、上消化道出血、癌腫破裂出血及繼發(fā)感染。
當(dāng)我們出現(xiàn)以上癥狀時切不可忽視，應(yīng)及時去醫(yī)院接受檢查，如真的患有肝癌，要不斷接受治療，樂觀面對，以積極的態(tài)度看待人生。切不可自暴自棄，自己先放棄希望。畢竟現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)還是很發(fā)達(dá)的，只要不斷接受治療，肯定會有很明顯的療效的。
原發(fā)性肉堿缺乏癥是因為細(xì)胞線粒體出現(xiàn)的一種罕見的病癥表現(xiàn)，一般情況下，我們?nèi)梭w內(nèi)有肉堿20克左右，這些物質(zhì)可以通過飲食，可以通過體內(nèi)合成來達(dá)到，如果攝入不足或者身體合成出現(xiàn)缺乏，就會導(dǎo)致出現(xiàn)肉堿缺乏癥，和遺傳有著比較重要的關(guān)系，出現(xiàn)這種疾病容易引起心肌中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)病變。
原發(fā)性肉堿缺乏癥原因
原發(fā)性肉堿缺乏癥患者由于5q31.1位置上的OCTN2 (Solute Carrier Family 22 (Organic Cation Transporter), Member 5; SLC22A5)基因缺陷，造成患者缺乏細(xì)胞膜上的肉堿運(yùn)輸裝置(carnitine transporter)，導(dǎo)致肉堿由尿中流失。
造成體內(nèi)肉堿缺乏。當(dāng)細(xì)胞內(nèi)的肉堿缺乏時，將使脂肪酸進(jìn)入粒線體的步驟出問題，因此沒有足夠的脂肪酸進(jìn)行β-氧化作用與產(chǎn)生能量，也無法提供足夠的酮體供腦部使用。主要為造成心肌、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及肌肉骨骼等系統(tǒng)的病變。
發(fā)生率
此癥在日本的發(fā)生率約為1/40,000；在澳洲則約為1/37,000-100,000。目前國內(nèi)尚未有此癥在疾病發(fā)生率上的相關(guān)研究，據(jù)推估約為十萬至百萬分一以下。然而相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，國人具有一常見的突變點，此突變點亦好發(fā)于東南亞沿海，如：香港、澳門等地，推測此突變可能具有「方舟效應(yīng)(Founder Effect)」，導(dǎo)致此癥在南中國地區(qū)居民的發(fā)生率較其他地區(qū)為高。遺傳模式
為體染色體隱性遺傳，如果父母是此癥帶因者，表示各帶一條有缺陷基因的染色體，因另一條染色體上的基因表現(xiàn)正常，所以不會發(fā)病，但下一代不分男女，每一胎有25%的機(jī)率生下患者，50%的機(jī)率是跟父母一樣的帶因者，25%的機(jī)率正常。血小板作為我們血液的主要做成部分，過多過少都會對我們的身體造成一定的傷害，當(dāng)血小板減少時，會影響我們體內(nèi)的造血功能，同時就會導(dǎo)致血液變得比較稀，很容易引起各部位的出血，所以碰上這類疾病一定要及時治療。
原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細(xì)胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。
血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導(dǎo)致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板數(shù)低于正常范圍14萬~40萬/μl. 血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋.無論何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少,都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑,最常見于小腿；或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血)；和手術(shù)后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會像繼發(fā)于凝血性疾病
護(hù)理：
（1） 病情嚴(yán)重時，要注意臥床休息，配合治療。
（2） 緩解階段可以適當(dāng)參加一些鍛煉，如散步、慢跑、打太極等，以增強(qiáng)體質(zhì)。
（3） 飲食要有規(guī)律，主副食應(yīng)以高蛋白、維生素為主，如：小麥、玉米、小米、糯米、豆類、瘦肉、蛋類等，多吃新鮮水果和蔬菜如：橘子、紅棗、核桃、紅皮花生、菠菜、白菜。忌食：辛辣油膩及不易消化的食物，煙、酒等刺激性物品。
（4） 盡可能避免使用引起血小板減少的藥物，如利福平，阿司匹林、奎寧、頭孢菌素、洋地黃毒甙等。 ?
（5） 平時要保持心情舒暢，避免精神過度緊張，要保持個人衛(wèi)生，預(yù)防各種感染和感冒，防止外傷。
患上此病之后不要悲觀，只要配合治療是有康復(fù)的可能的，當(dāng)病情比較嚴(yán)重時一定要聽從醫(yī)生的建議，不可喝酒，需要有足夠的時間休息，靜養(yǎng)，不能熬夜，需要配合適當(dāng)?shù)腻憻?，早睡早起，保證充足的睡眠，多吃補(bǔ)充鐵元素的食物。
【概述】
原發(fā)性縱隔感染在臨床上是一種不十分確切的診斷少數(shù)病例由急性縱隔感染治療后轉(zhuǎn)變而來。原發(fā)性縱隔感染因真菌、組織漿細(xì)胞病嗾線菌病、結(jié)核等病因所造成?？v隔淋巴結(jié)核曾被認(rèn)為是一種特定病因，臨床上出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，在急性炎癥消退之后，淋巴結(jié)纖維化，收縮而轉(zhuǎn)為慢性感染狀態(tài)。所謂原發(fā)性縱隔纖維組織感染，常指原因不明之非特異性、彌漫致密性結(jié)締組織纖維化之過程，亦名特發(fā)纖維性縱隔感染(idiopathic fibrosing mediastinitis)。它可侵犯整個縱隔或縱隔某一部分?？v隔纖維組織引起氣管狹窄是淋巴管感染的證據(jù)之一。
【診斷】
原發(fā)性縱隔感染早期診斷較為困難，一般癥狀有胸前疼痛、低熱、全身無力、體重下降、咳嗽，呈慢性病的污泥生癥狀，甚至發(fā)展成惡病質(zhì)?；灴砂l(fā)現(xiàn)有血紅蛋白的降低，白細(xì)胞持續(xù)升高，X線攝片早期不能發(fā)現(xiàn)異常。當(dāng)發(fā)現(xiàn)局限的肉芽腫型縱隔感染，X線片上產(chǎn)生局部縱隔影增寬。最常見的X線表現(xiàn)為右氣管旁腫塊突出，并有胸骨后間隙密度增高，病灶由肉芽腫塊、炎癥淋巴對、纖維組織混合。隆突下區(qū)有相似之腫塊于側(cè)位及斜信片上最易察見。如感染侵蝕后縱隔間隙，侵犯食管緣時，食管造影片可見局限性邊緣不整。從后前位胸片上觀察隆突下腫塊僅僅是心影上部密度增高。大的腫塊使雙側(cè)主支氣管移位，氣管隆突分叉角增寬，腫塊輪廓不會十分具體清晰。如腫塊中心壞死或干酷樣變，則容易鈣化。鈣化灶之輪廓多不規(guī)則，斷層攝影(CT)可以顯示。局限性纖維性變型X線診斷，以縱隔內(nèi)某一器官之X線影像為突出，特別常見者為上腔靜脈綜合征右上縱隔影增寬為突出。梗阻位于上腔靜脈入口以下時，上腔靜脈血管成為主側(cè)支通路而擴(kuò)大，在右支氣管角處顯示局部擴(kuò)張。肺動脈狹窄顯示肺野供血少及右心室肥大。肺靜脈狹窄由于回流障礙而肺野充血。廣泛纖維型縱隔感染，縱隔變硬，邊緣銳利，失去正常曲度，雙側(cè)縱隔影變硬及毛糙。如是慢性縱隔膿腫繼發(fā)于椎體感染，腫塊影向雙側(cè)縱隔凸出。骨結(jié)核引起的縱隔膿腫在X線片上?？梢钥匆姟?/p>
【治療措施】
(一)治療原則
支持療法，加強(qiáng)營養(yǎng)，提高自身抵抗力，抗感染。原發(fā)性縱隔膿腫以根除病因為主。靜脈梗阻、受壓引起的上腔靜脈綜合征、心包炎則需要手術(shù)治療。
(二)病因治療
在明確病人存在縱隔感染時，應(yīng)積極尋找病因，查找引起縱隔感染的病原菌，再根據(jù)不同的病菌給予相應(yīng)敏感的抗生素。
(三)手術(shù)治療
由于縱隔膿腫和組織纖維攣縮引起的縱隔內(nèi)器官受壓、破壞則需要手術(shù)治療。
1.上腔靜脈綜合征的外科治療
(1)上腔靜脈松解術(shù)：對感染引起的組織纖維化牽拉、攣縮所造成的上腔靜脈綜合征，松解上腔靜脈周圍的纖維組織，解除對上腔靜脈的壓迫。
(2)上腔靜脈壁部分切除術(shù)：當(dāng)炎性腫塊侵蝕部分上腔靜脈壁，將腫塊連同靜脈壁作部分切除，然后補(bǔ)片。對小的腫塊侵及上腔靜脈內(nèi)，前端超過炎性腫塊部位，導(dǎo)管下段要做許多側(cè)孔，使與右心房相通，用阻斷帶放在上腔靜脈受侵位置的上下端，手術(shù)時予以阻斷，使血液從已阻斷的上腔靜脈，通過導(dǎo)管直接回流至右心房內(nèi)。使受累的部分上腔靜脈壁可以從容切除及重建，用靜脈片或心包片做縫合修補(bǔ)。
(3)側(cè)支旁路手術(shù)：利用擴(kuò)張的側(cè)支循環(huán)間吻合，建立新的通路重建上腔靜脈的回流。其方式有直接吻合、側(cè)支靜脈架橋、異體材料架橋等。上腔靜脈旁路手術(shù)的途徑較多：自上腔靜脈或無名靜脈移植到右心耳;自上腔或無名靜脈移植到心包內(nèi)上腔靜脈;奇靜脈直接與右心耳或心包內(nèi)上腔靜脈吻合;自頸內(nèi)靜脈到右心房;自上腔靜脈到右心房;奇靜脈遠(yuǎn)心端直接吻合到下腔靜脈;大隱靜脈頸內(nèi)靜脈吻合術(shù)。
(4)上腔靜脈移植術(shù)：目前上腔靜脈移植還不是一個很成功的術(shù)式，主要在于術(shù)后栓塞率高，術(shù)中存在如何選擇移植材料和移植技術(shù)問題。以上腔靜脈完全閉塞為例，手術(shù)在常溫(頭部降溫)或低溫麻醉下進(jìn)行。從胸骨正中鋸開。頸部可遇到豐富的側(cè)支血管。曲張靜脈如蚯狀，必須小心地一一結(jié)扎止血。游離上腔靜脈和左、右無名靜脈，探查上腔靜脈的阻塞程度及其范圍。用無損傷血管鉗阻斷上腔靜脈的近心端及左、右無名靜脈，切除閉塞段。在右無名靜脈和上腔靜脈間置入人造血管。用3-0號無損傷縫線先縫合遠(yuǎn)心端血管口。右無名靜脈和人造血管各放兩根對角牽引線，結(jié)扎后，后壁做間斷外翻縫合，于血管外打結(jié)，然后再縫前壁。用同樣方法做近心端吻合。吻合完成后，先開放遠(yuǎn)端阻斷鉗，在人造血管壁上插入針頭排氣，再開放近端阻斷鉗，如有漏血，可補(bǔ)縫1～2針。
(5)大隱靜脈頸外靜脈吻合術(shù)：大隱靜脈頸外靜脈吻合術(shù)是解除上腔靜脈梗阻的旁路手術(shù)之一，亦是惟一的胸腔外靜脈分流術(shù)。手術(shù)目的是：游離大隱靜脈全長，倒轉(zhuǎn)過來與頸部靜脈吻合，使上腔血液流經(jīng)大隱靜脈、股靜脈途徑回流到下腔靜脈。
2.縮窄性心包炎 見縮窄性心包炎的外科治療。
【發(fā)病機(jī)理】
原發(fā)性縱隔感染可分為三型：
(1)肉芽腫型(granulomatous form)：主要由組織漿細(xì)胞病(histoplasmosis)和結(jié)核引起，由淋巴結(jié)空洞性壞死和膿腫形成，而后播散至縱隔內(nèi)。局限于結(jié)締組織內(nèi)受侵之淋巴結(jié)，也可侵蝕至鄰近結(jié)構(gòu)。感染局限于右支氣管旁或氣管支氣管淋巴結(jié)時，能產(chǎn)生上腔靜脈梗阻。隆突下淋巴結(jié)受侵，能波及食管前壁一旦淋巴結(jié)穿孔至食管則引起牽引型憩室，肉芽腫侵蝕食管環(huán)時，能導(dǎo)致狹窄。感染沿支氣管播散，則產(chǎn)生支氣管擴(kuò)張，單獨(dú)侵蝕氣管者甚為少見。然而，兒童的結(jié)核性淋巴結(jié)能穿入氣管而產(chǎn)生梗阻。
肉芽腫型縱隔感染偶爾能由真菌引起，諸如放線菌病(actinomycosis)、土壤絲病菌(nocardiosis)、芽生病菌(blastomycosis)、白霉病菌(mucormycosis)，感染可直接由肺侵蝕至縱隔內(nèi)，則不經(jīng)過中間淋巴結(jié)途徑。
(2)局限性纖維性變型(localized fibrous form)：無明顯肉芽腫塊表示為肉芽腫晚期病變。多數(shù)病因是組織漿細(xì)胞病及結(jié)核，有些則原因不時。此型多造成上腔靜脈梗阻，氣管變形狹窄。亦可并發(fā)肺動脈或肺靜脈狹窄、縮窄性心包炎。
正常狀態(tài)下，主動脈與左主支氣管、食管周圍為疏松結(jié)締組織，二者可以獨(dú)立運(yùn)動，但在纖維性縱隔炎時，造成組織的相互粘連。當(dāng)食管鋇餐檢查作咽下動作時，主動脈弓和氣管可一起抬高，所謂主動脈吞咽綜合征(aortic swallowing sign)。局限性纖維性變型縱隔炎并發(fā)粘連和縮窄性心包炎，除結(jié)核等病變外，多數(shù)病因不明。支氣管狹窄也是此型縱隔感染常見的并發(fā)癥。
(3)慢性縱隔膿腫(chronic abscess):慢性縱隔膿腫由于慢性縱隔淋巴結(jié)感染、急性縱隔膿腫引流不暢、支氣管瘺、食管瘺等引起。來源于淋巴結(jié)或脊柱的慢性膿腫常為結(jié)核。支氣管瘺、食管瘺常常為手術(shù)并發(fā)癥，屬繼發(fā)性縱隔感染。
慢性縱隔膿腫幾乎難以與局部肉芽腫及纖維型縱隔炎鑒別，除非與食管或支氣管溝通?？v隔內(nèi)有液平或提示與食管相通，則證明膿腫由食管破裂引起，但也可能是膿腫破入食管內(nèi)。
【臨床表現(xiàn)】
原發(fā)性縱隔感染時造成縱隔收縮，故X線攝片不能發(fā)現(xiàn)異常。最嚴(yán)重的縱隔纖維化病可使上腔靜脈受累，產(chǎn)生上腔靜脈梗阻。如果有慢性膿腫存在，根據(jù)病變的位置和范圍產(chǎn)生多種多樣癥狀。如疼痛、發(fā)熱、咽下困難、貧血、持續(xù)性白細(xì)胞上升、體重下降，甚至惡病質(zhì)。慢性干咳也可能是縱隔病變擴(kuò)展至肺臟而引起的癥狀。使病人長期處于慢性感染狀態(tài)，其膿腫的壓迫、組織的纖維，造成縱隔內(nèi)器官的受壓、破壞，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。
【概述】
原發(fā)性良性心臟腫瘤 原發(fā)性心臟腫瘤中約有70%為良性腫瘤，且大多數(shù)病例可手術(shù)治愈。良性心臟腫瘤中，近一半以上為心腔粘液瘤，其他良性心臟腫瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纖維瘤、錯構(gòu)瘤和畸胎瘤等。粘液瘤最常見于左心房腔，約占心臟粘液瘤總數(shù)的75%左右，其次為右心房粘液瘤，占20%左右，心室粘液瘤和多發(fā)性心腔粘液瘤則甚為少見。
【診斷】
(一)心音圖 部分病人其雜音強(qiáng)度可隨不同體位而改變。
(二)心電圖 心電圖無特征性表現(xiàn)，可為正常心電圖或出現(xiàn)左房右室肥大和心肌損害的表現(xiàn)，心房顫動少見。
(三)心臟X線表現(xiàn) 酷似二尖瓣病變的表現(xiàn)，兩肺野郁血，心界呈輕度到中度增大，主要表現(xiàn)為左心房和右心室擴(kuò)大，食管鋇餐檢查可見到食管輕度到中度的壓跡。
(四)超聲心動圖 超聲心動圖系非創(chuàng)傷性檢查，對心臟粘液瘤有特殊性診斷價值，其主要表現(xiàn)為①左心房腔增大。②在心腔內(nèi)出現(xiàn)密集云霧狀光團(tuán)異?；芈?。③該異常回聲隨房室瓣開閉而改變，在舒張期瘤體異?；芈暱赏蝗敕渴野昕诨蛄鲶w部分突入左室或右室，在收縮期瘤體重新回納入心房腔內(nèi)。
密集云霧狀光團(tuán)的異常回聲
(五)心血管造影 心腔內(nèi)造影對心腔粘液瘤的部位、形態(tài)、大小和活動范圍可提供參考資料，但由于造影劑在心腔內(nèi)的稀釋和各心腔陰影重疊，可能使顯影欠佳。另外與左心房腔血栓的鑒別尚存在一定困難，加之檢查設(shè)備復(fù)雜，耗費(fèi)較大，故心腔粘液瘤診斷已被超聲心動圖檢查所替代。
【治療措施】
心腔粘液瘤雖屬良性，但如切除不徹底可導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)中操作不慎，使瘤體碎片脫落，術(shù)后即可引起體循環(huán)栓塞。目前對心腔粘液瘤手術(shù)治療，均主張在體外循環(huán)直視下完整切除瘤體和瘤蒂附著處的房間隔卵圓窩組織。為了避免術(shù)中可能產(chǎn)生瘤體碎片脫落，在切除瘤體后，心臟各腔室均需用大量生理鹽水沖洗，并細(xì)心察看各房室腔情況，有無多發(fā)性粘液瘤的存在，并察看房室瓣及瓣環(huán)有無擴(kuò)大情況。在個別病例粘液瘤可能引起瓣膜損傷或瓣膜出現(xiàn)粘液樣變性，有時需要附加瓣膜成形術(shù)，瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)或人工瓣膜置換手術(shù)，以免術(shù)后存在瓣膜關(guān)閉不全。
心房切口選擇可采用右房或經(jīng)房間溝左心房切口或者雙心房切口，當(dāng)瘤體較大時，以采取雙側(cè)心房切口為宜。
【術(shù)后并發(fā)癥及其處理】除一般體外循環(huán)手術(shù)可能產(chǎn)生的并發(fā)癥外，心腔粘液瘤術(shù)后最常見的并發(fā)癥為：①心律紊亂和房室束傳導(dǎo)阻滯：一般來說均為短暫性，通過利多卡因靜脈滴注治療室性早搏。短暫的完全性房室傳導(dǎo)阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率，必要時安置經(jīng)靜脈心內(nèi)臨時起搏，待恢復(fù)竇性節(jié)律后拔除起搏導(dǎo)線。②體循環(huán)栓塞：常為瘤體碎片脫落所致，腦部主要血管栓塞可引起腦組織缺氧、水腫和壞死，病人昏迷不醒甚至死亡。身體其他重要臟器血管栓塞，在擴(kuò)張血管藥和抗凝治療無效情況下應(yīng)采取切開血管取栓手術(shù)。
原發(fā)性惡性心臟腫瘤 主要為肉瘤類腫瘤，包括粘液肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴肉瘤和惡性血管瘤等。其中以橫紋肌肉瘤為多見，這類腫瘤發(fā)病年齡較年輕，腫瘤發(fā)生在心房腔者比心室腔略為多見，由于心腔內(nèi)腫瘤可引起心臟腔室的梗阻并產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征，心臟肌肉廣泛地被腫瘤組織所替代可導(dǎo)致心肌收縮無力，從而產(chǎn)生心力衰竭。腫瘤細(xì)胞浸潤至心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起心律紊亂或者房室束或其束枝傳導(dǎo)阻滯，并引起患者突然死亡。腫瘤累及心外膜或心包可產(chǎn)生血心包和心包填塞征。
心臟惡性腫瘤與良性腫瘤，術(shù)前兩者難于區(qū)別，一般常在術(shù)后切除腫瘤標(biāo)本或尸檢解剖中得到正確的病理診斷。心臟惡性腫瘤由于術(shù)中難以達(dá)到徹底根治，故手術(shù)后局部腫瘤復(fù)發(fā)機(jī)會很大或發(fā)生身體重要器官的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而死亡。
【病理改變】
心腔粘液瘤是一種原發(fā)性良性腫瘤，腫瘤大多起源于房間隔卵圓窩鄰近的原始內(nèi)皮細(xì)胞或心內(nèi)膜細(xì)胞，瘤體具有寬窄不一的瘤蒂，與房間隔卵圓窩部相聯(lián)，少數(shù)粘液瘤則可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征雖屬良性，但腫瘤的生物行為具有低度惡性傾向，這主要表現(xiàn)為腫瘤具有生長迅速和浸潤性生長的特點，手術(shù)切除不徹底?？蓪?dǎo)致局部復(fù)發(fā)和惡性變傾向的可能性。
箭頭所指為瘤蒂附著房間隔組織
粘液瘤肉眼檢查可分為三型：①團(tuán)塊型：腫瘤呈實質(zhì)性腫塊，腫瘤有完整包膜，偶或瘤體碎片脫落可引起體循環(huán)栓塞。②息肉型：腫瘤呈息肉樣葡萄串狀，外包以內(nèi)皮細(xì)胞層，該腫瘤易碎，脫落后可引起體肺循環(huán)栓塞。③混合型：上述二型混合存在。
鏡檢下瘤體表面覆以內(nèi)皮細(xì)胞，瘤體內(nèi)主要為多糖和粘液樣基質(zhì)，內(nèi)有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和多角形細(xì)胞，并有纖維母細(xì)胞和吞噬細(xì)胞成網(wǎng)狀散在于疏松結(jié)締組織中，瘤體內(nèi)尚有微血管伸入和血色素沉著(圖4)。如為粘液肉瘤則瘤細(xì)胞豐富，細(xì)胞形態(tài)不一，胞核大而染色深且具有核分裂相，瘤細(xì)胞可侵入小血管內(nèi)形成瘤栓。
淋巴細(xì)胞和多角形細(xì)胞，內(nèi)有毛細(xì)血管
病理生理改變：主要決定于瘤體部位、大小和阻塞房室瓣口的程度，瘤體阻塞二尖瓣瓣口，可導(dǎo)致血流通過二尖瓣瓣口的障礙而產(chǎn)生類似二尖瓣狹窄的臨床表現(xiàn)，如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤體阻塞三尖瓣瓣口，其臨床表現(xiàn)類似三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、縮窄性心包炎和心肌炎癥狀。另外粘液瘤體碎片的脫落可引起體肺循環(huán)的栓塞。
【流行病學(xué)】
本病的發(fā)病率尚無確切統(tǒng)計，據(jù)西方國家文獻(xiàn)報道，大約在350例風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病變中可發(fā)現(xiàn)1例心臟粘液瘤，而國內(nèi)文獻(xiàn)報道遠(yuǎn)較西方國家發(fā)病率為高。本病以女性為多見，男女之比為1∶1.5～2.0左右，發(fā)病年齡以30～50歲最為常見。
【臨床表現(xiàn)】
主要表現(xiàn)為勞累后心悸、氣急、胸悶，類似二尖瓣狹窄的癥狀。本病病程進(jìn)展較快，最終發(fā)生心力衰竭。頭昏或一過性昏厥均由于瘤體阻塞二尖瓣瓣口而引起一過性腦血供不足，病人休息或改變體位，可使上述癥狀有所緩解。瘤體急性阻塞二尖瓣瓣口，可引起左心房及肺靜脈壓力驟然升高而產(chǎn)生急性左心衰竭、肺水腫及咯血等癥狀。長期左房腔內(nèi)壓力升高，伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭，病人表現(xiàn)為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大，甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環(huán)可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞，另外約有半數(shù)病人可出現(xiàn)低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等癥狀，這些癥狀可能與瘤體內(nèi)出血、變性和組織壞死或機(jī)體對粘液瘤的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。
體征：大部分病人無二尖瓣面容，血壓正常，右心衰竭患者可以見到頸靜脈充盈怒張和下肢浮腫，嚴(yán)重者可觸及肝脾腫大或有腹水征。
心臟聽診：心律規(guī)則，心尖區(qū)可聽到舒張期或收縮期或雙期雜音，部分病人心臟雜音性質(zhì)和強(qiáng)度可隨體位改變而改變，這一特征常被大多數(shù)學(xué)者所強(qiáng)調(diào)作為診斷粘液瘤的依據(jù)。心尖區(qū)舒張期雜音較短促，雜音部位較局限，雜音傳導(dǎo)范圍不廣，第1音亢進(jìn)。在個別病例中偶可聽到腫瘤撲落音。當(dāng)存在肺動脈高壓時，肺動脈瓣區(qū)可聽到噴射音，第2音亢進(jìn)或分裂，右房粘液瘤在三尖瓣區(qū)可聽到舒張期雜音。
【鑒別診斷】
左心房粘液瘤首先需要與風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病變作鑒別。詳細(xì)病史可提供某些鑒別診斷的依據(jù)。如本病無風(fēng)濕熱病史，可呈現(xiàn)一過性昏厥病史，病程一般較短，病情進(jìn)展較快，尤其在竇性節(jié)律情況下發(fā)生體循環(huán)栓塞，且無其他病因可查時，應(yīng)高度懷疑左心房粘液瘤的可能性。心尖區(qū)短促而非漸增性舒張期雜音，如雜音性質(zhì)和強(qiáng)度隨著體位改變而變化，也可作為鑒別診斷的參考依據(jù)。超聲心動圖檢查更具有特殊診斷價值，為了術(shù)前得到明確診斷，避免不必要的手術(shù)探查，因而對風(fēng)濕性瓣膜病變，術(shù)前作超聲心動圖檢查是完全必要的。右心房粘液瘤需與三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、慢性縮窄性心包炎和心肌病作鑒別，在某些病例中作選擇性心腔內(nèi)造影，可以顯示瘤體大小、部位和活動情況，以資鑒別。
