骨的惡性纖維組織細(xì)胞瘤
冬季養(yǎng)生筒骨湯的做法。
“活動(dòng)有方，五臟自和。”對(duì)于養(yǎng)生，不乏很多流傳很廣的詩(shī)句與名言，只有進(jìn)行科學(xué)的養(yǎng)生，我們才能達(dá)到身心健康的目的。如何避開(kāi)有關(guān)中醫(yī)養(yǎng)生的認(rèn)識(shí)誤區(qū)呢？請(qǐng)您閱讀養(yǎng)生路上(ys630.com)小編輯為您編輯整理的《骨的惡性纖維組織細(xì)胞瘤》，希望對(duì)您的養(yǎng)生有所幫助。
【概述】
惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多發(fā)生于深層軟組織，首先由OBriea和Stoat所報(bào)道，原發(fā)于骨內(nèi)者甚為少見(jiàn)。1972年Feldman和Norman提出將此瘤作為一種獨(dú)立的骨腫瘤類型，以前常將骨內(nèi)MFH誤認(rèn)為骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤或骨轉(zhuǎn)移性癌等。
【治療措施】
此腫瘤為高度惡性，預(yù)后差，5年生存率極低。近年來(lái)，隨著治療方法的改進(jìn)，生存率有了提高。如作手術(shù)徹底切除加長(zhǎng)期化療，5年生存率可提高至57～67%。放射治療一般無(wú)效，僅可試用于不能手術(shù)者。
【病理改變】
(一)大體所見(jiàn) 腫瘤均為溶骨性灰白色，伴以散在出血、壞死灶，呈現(xiàn)灰紅或灰褐的多彩狀，少數(shù)發(fā)生囊性變。
(二)鏡下所少 此瘤由發(fā)生間變的組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞所構(gòu)成，現(xiàn)時(shí)可見(jiàn)有良惡性多核巨細(xì)胞和炎癥細(xì)胞。無(wú)鈣化灶，組織細(xì)胞呈圓形或近圓形，核為圓形或腎狀，有明顯的異形性，富于胞漿，并有吞噬現(xiàn)象。泡沫細(xì)胞中含細(xì)胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細(xì)胞疏密不一，細(xì)胞呈漩渦狀或車輻狀排列，細(xì)胞體積較大，卵圓形，核明顯異形性，多核巨細(xì)胞有良惡性之分。前者很象破骨細(xì)胞或杜頓(Touton)巨細(xì)胞，惡性者為瘤巨細(xì)胞。
【臨床表現(xiàn)】
惡性纖維組織細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)病。發(fā)病年齡以中、老年為多，男性略多于女性，約為10∶8。發(fā)病部位以股骨下端及脛骨上端之干骺端為多見(jiàn)。最常見(jiàn)癥狀為局部的疼痛和腫脹，起病緩慢，可從幾周到幾個(gè)月。
X線表現(xiàn) 病灶呈灶樣缺損的透亮區(qū)，多有完整邊緣，好發(fā)于干骺端，經(jīng)?？梢?jiàn)有皮質(zhì)破壞，并穿透到軟組織中去。無(wú)明顯骨膜反應(yīng)。X線征象類似于其他原發(fā)或繼發(fā)的惡性腫瘤，無(wú)特征性，全身骨掃描和CT檢查有助于腫瘤鑒別的來(lái)源為髓內(nèi)或骨外。
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【概述】
良性纖維組織細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤，起源于組織細(xì)胞，類似于組織細(xì)胞纖維瘤和骨巨細(xì)胞瘤。
【治療措施】
手術(shù)治療。因?yàn)榱夹岳w維組織細(xì)胞瘤一般為良性腫瘤分期的Ⅱ期(活躍性)，所以采用刮除術(shù)，可聯(lián)用局部輔助劑;如切除徹底，一般都能治愈。
【病理改變】
1.肉眼所見(jiàn) 骨膜及皮質(zhì)旁結(jié)締組織正常，骨皮質(zhì)變薄但連續(xù)。腫瘤致密，由膠凍狀物質(zhì)或少量纖維樣物質(zhì)組成，呈皮革樣黃色，有時(shí)有鮮亮黃色斑點(diǎn)。在此組織旁邊可有較軟的組織，淺棕或淡紅棕色，象骨巨細(xì)胞瘤，腫瘤與周圍骨界線清晰。
2.鏡下所見(jiàn) 細(xì)胞豐富，膠原呈渦旋狀或迭層狀排列。細(xì)胞有類圓橢圓核，可順纖維方向伸長(zhǎng)。有豐富的大泡沫狀細(xì)胞，可孤立或成群存在。多核巨細(xì)胞稀少而小，有絲分裂像很少見(jiàn)。在某些區(qū)域(大體病理的骨巨細(xì)胞瘤區(qū)域)可觀察到相同于骨巨細(xì)胞瘤的結(jié)構(gòu)。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病罕見(jiàn)，到目前為止，只有幾例報(bào)告，因此很難作出準(zhǔn)確的性別、年齡和部位的統(tǒng)計(jì)。此病一般在成人發(fā)病，好發(fā)于長(zhǎng)骨的干骺端。也見(jiàn)于骶骨、髂骨和下頜骨。
癥狀為持續(xù)的中等度疼痛和腫脹。
【輔助檢查】
X線所見(jiàn) 為溶骨病變，位于長(zhǎng)骨的干骺端，表現(xiàn)為圓形偏心性，有時(shí)被一骨硬化細(xì)線分隔而顯得界線清晰，骨皮質(zhì)變薄，有時(shí)輕度膨脹。在較小的骨，如腓骨頭，可占據(jù)整個(gè)骨段，有時(shí)部分骨皮質(zhì)可消失，但無(wú)骨膜反應(yīng)。
【鑒別診斷】
需同非骨化性纖維瘤和骨巨細(xì)胞瘤鑒別。
纖維組織瘤樣增生是一種不太常見(jiàn)的增生疾病，也就是大家常說(shuō)的纖維瘤?；加欣w維組織瘤樣增生的患者一般以兒童為主，四肢部位患病的概率更高，。而且，患者一般會(huì)出現(xiàn)皮膚腫脹凸起等現(xiàn)象，現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上最常見(jiàn)的治療方法是手術(shù)治療，術(shù)后復(fù)發(fā)的概率不大。那么，纖維組織瘤樣增生應(yīng)該怎么辦呢？
一、什么是纖維組織瘤樣增生
纖維結(jié)締組織呈腫瘤樣增生，形成瘤樣腫塊，又稱纖維瘤病。它包括的種類繁多，約有十多種。常見(jiàn)的有結(jié)節(jié)性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和帶狀瘤等。瘤樣纖維組織增生與纖維瘤不同之處在于局部呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，沒(méi)有包膜。除見(jiàn)纖維母細(xì)胞外，尚見(jiàn)大量的肌纖維母細(xì)胞，有時(shí)纖維母細(xì)胞增生較活躍，細(xì)胞豐富，核肥大甚至具有輕度異型性和少數(shù)正常的核分裂像，切除不完全時(shí)可以多次復(fù)發(fā)但不轉(zhuǎn)移。此種病損根據(jù)類型的不同，可見(jiàn)于嬰兒、兒童和成人，一般較多見(jiàn)于兒童。可發(fā)生于任何部位的軟組織，但以發(fā)生在四肢及腹壁的皮下、筋膜、肌肉等處較為多見(jiàn)。
二、皮下纖維組織瘤樣增生怎么辦
纖維組織瘤樣增生屬于良性的病變，該病發(fā)病的具體原因還不是十分明確，有可能和慢性的炎癥刺激等有一定的關(guān)系，該病和脂肪瘤不是同一種疾病，在切除之后也會(huì)有復(fù)發(fā)的可能。對(duì)于切除比較徹底的鎖，復(fù)發(fā)的幾率會(huì)相對(duì)比較低，手術(shù)之后自己注意觀察。
三、腹壁纖維組織瘤樣增生的復(fù)發(fā)預(yù)防
腹壁纖維組織瘤樣增生不轉(zhuǎn)移，但易復(fù)發(fā)。據(jù)報(bào)道，復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%～66.8%，而且主要在18～30歲這一年齡階段。
plukker等認(rèn)為，腫瘤的復(fù)發(fā)與手術(shù)切除范圍和腫瘤大小有關(guān)，腫瘤愈大愈容易復(fù)發(fā)，腫瘤大于10cm的病例術(shù)后復(fù)發(fā)率最高。少數(shù)腹壁纖維組織瘤樣增生在外科切除不徹底的情況下可長(zhǎng)期存在而不生長(zhǎng)。
但有學(xué)者報(bào)道，反復(fù)復(fù)發(fā)、多次手術(shù)可能導(dǎo)致腫瘤轉(zhuǎn)移。腹壁纖維組織瘤樣增生有自行性消退可能，甚至個(gè)別巨大腹壁纖維組織瘤樣增生不予任何治療可自然退縮或消失。
【概述】
組織細(xì)胞增殖癥(網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥或網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增殖癥)系指組織細(xì)胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥。三者應(yīng)視為同一病變的慢性及急性過(guò)程，其間可以有移行型及中間型。由于發(fā)展階段不同，病變可為單發(fā)或多發(fā)，可位于骨骼內(nèi)或骨骼外。組織細(xì)胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患。這幾種表現(xiàn)與其說(shuō)是病，不如說(shuō)是綜合征，彼此雖有所不同，但界限并不十分清楚。國(guó)內(nèi)外不少作者報(bào)道嗜酸性肉芽腫有轉(zhuǎn)變?yōu)辄S色瘤者。組織細(xì)胞增殖癥可分為單發(fā)性及多發(fā)性。前者即骨嗜酸性肉芽腫，后者又分為慢性型(伴有或不伴有黃脂瘤病)、急性型(兒童惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥)用中間型(過(guò)渡型)。有些作者將組織細(xì)胞增殖癥分為局限型和彌漫型，前者多發(fā)生于較大兒童和成人，后者在嬰兒多見(jiàn)。嗜酸性肉芽腫男性患者較多，常見(jiàn)發(fā)病年齡為1～15歲，5～10歲之間尤多。但也可在成年發(fā)生。嗜酸性肉芽腫在20歲以上者一般發(fā)生于肋骨及下頜骨，20歲下者好發(fā)于顱骨。發(fā)生在脊椎骨少見(jiàn)。
【治療措施】
單發(fā)病變者搔刮即可達(dá)到治愈目的。如病變較大，可在徹底搔刮后植骨，也可給予小劑量放射治療(3～6Gy)。兒童的脊椎骨病變，經(jīng)放射治療后，扁平椎高度可有不同程度恢復(fù)。放射治療可能損傷骨髓，采用時(shí)應(yīng)慎重考慮。
黃色瘤病，嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增生癥采用放射治療，使顱骨破壞區(qū)修復(fù)并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退縮;照射碟鞍區(qū)，使破壞修復(fù)，癥狀均有改善。
有尿崩癥者，給予垂體激素后，尿量減少，尿比重有所改進(jìn)。
對(duì)彌漫性嗜酸性肉芽腫，應(yīng)用長(zhǎng)春新堿，每3周靜脈給予10mg，共8.5個(gè)月。
有的作者建議，如用皮質(zhì)類固醇對(duì)黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥無(wú)效，可給予氮芥或氨甲喋呤，能暫時(shí)改善癥狀。少量多次輸新鮮全血可糾正貧血。
【病理改變】
脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變?yōu)閺V泛性的網(wǎng)狀組織細(xì)胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒細(xì)胞，還可有各種炎性細(xì)胞。及多核巨細(xì)胞。有些組織細(xì)胞可轉(zhuǎn)變?yōu)榕菽?xì)胞及含鐵血黃素或細(xì)胞殘余的吞噬細(xì)胞。小血管可有纖維素樣壞死，晚期可纖維化。組織細(xì)胞核大，呈卵圓形、齒輪形或腎形，常聚集成堆或呈條狀。
黃色瘤病的主要病變?yōu)榻M織細(xì)胞增生，可見(jiàn)網(wǎng)織細(xì)胞，泡沫細(xì)胞及Touton型巨細(xì)胞。泡沫細(xì)胞也稱黃色細(xì)胞，有針狀膽固醇結(jié)晶。嗜酸性粒細(xì)胞不明顯。有的部位有肉芽組織，分化差，可有少數(shù)核分裂。組織細(xì)胞以后被成纖維細(xì)胞代替，形成結(jié)締組織，有的介于泡沫細(xì)胞之間，代替肉芽組織。
在同一患者，同一處病變?cè)诓煌瑫r(shí)期，病理可以不同，如開(kāi)始時(shí)為以嗜酸性粒細(xì)胞為主的組織細(xì)胞肉芽腫。但幾年后可轉(zhuǎn)變?yōu)橐耘菽?xì)胞為主的含脂質(zhì)肉芽腫，因此不能單純根據(jù)泡沫細(xì)胞之有無(wú)來(lái)確診黃色瘤病。即使在嬰兒網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥，偶而也能見(jiàn)到泡沫細(xì)胞，只是因?yàn)椴∽儼l(fā)展較快來(lái)不及形成，所以顯得稀少。
組織細(xì)胞增殖癥可合并肺內(nèi)病變，后者也可單獨(dú)發(fā)生。肺內(nèi)開(kāi)始為間質(zhì)性肉芽腫，隨后組織細(xì)胞侵入小動(dòng)脈和細(xì)支氣管遠(yuǎn)端，發(fā)生阻塞性肺氣腫，形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質(zhì)性肉芽腫內(nèi)有許多嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
【臨床表現(xiàn)】
單發(fā)性或多發(fā)性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少。開(kāi)始癥狀為疼痛，伴隨有顱骨、肋骨病變者，局部有腫塊、壓痛，也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病變者，多有跛行。多發(fā)性病變一般相繼發(fā)現(xiàn)?；颊呖捎邪l(fā)熱、食欲不振、體重減輕等全身癥狀，亦可伴有肺門病變。脊椎骨原發(fā)性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。黃色瘤病一般具有三大典型體征，即顱骨缺損、眼球突出及尿崩癥，主要為多發(fā)性顱骨病變，其中額、頂骨最常見(jiàn)，顳、枕骨次之，一般只具其一，很少同時(shí)具備三個(gè)典型體征者。除上述臨床改變外，還可有發(fā)育障礙，肝、脾腫大，皮疹、色斑和牙齦潰瘍，齒齦逐步被肉芽組織包繞，齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞，最后牙齒松動(dòng)脫落。臨床上經(jīng)久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。
嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥發(fā)病年齡在3歲以下，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、中耳炎、復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染、貧血和出血。此外，還有肝脾腫大、廣泛性無(wú)痛性周圍淋巴結(jié)腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。
【輔助檢查】
嗜酸性肉芽腫位于顱骨者一般表現(xiàn)為內(nèi)外板溶骨性破壞，骨質(zhì)似被挖除，周圍無(wú)硬化或骨膜反應(yīng)。其狀如地圖故稱地圖顱。
脊柱骨因發(fā)生病理性骨折，椎體部分壓縮呈楔形椎，以后完全壓縮，只剩上下緣皮質(zhì)，椎體高度減少，但在水平方向并不擴(kuò)散。上下椎間隙保持不變，椎體間不發(fā)生自發(fā)融合，偶而在椎旁可出現(xiàn)軟組織梭形腫塊，患椎密度加大，呈圓盤狀，故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現(xiàn)描寫為扁平椎，顱似椎體軟骨病。
對(duì)于X線片顯示扁平椎，在診斷為骨嗜酸性肉芽腫時(shí)應(yīng)慎重。適合下述標(biāo)準(zhǔn)才能診斷，即：(1)只有一個(gè)椎體累及;(2)患椎上下椎間隙正常;(3)壓縮椎體密度一致。肺部X線表現(xiàn)似支氣管炎或支氣管擴(kuò)張，肺內(nèi)有彌散網(wǎng)狀結(jié)節(jié)浸潤(rùn)，自肺門向四周呈密集細(xì)條狀放射，且有彌散性爪狀物，嚴(yán)重者呈蜂窩狀，肺門增大而紋密。
【預(yù)后】
5歲以下兒童單發(fā)病變，如在頭6～12個(gè)月內(nèi)，病變不繼續(xù)擴(kuò)展，其他部位未再發(fā)現(xiàn)新的病灶，一般預(yù)后較好。如在病程中出現(xiàn)貧血或肝脾腫大，多表示病變趨于惡化。嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥預(yù)后不佳;很少有長(zhǎng)期存活者，如同時(shí)有肺內(nèi)病變，死亡率高。
朗格罕組織細(xì)胞肉瘤，對(duì)人體造成的影響和危害其實(shí)也是比較大的，所以為了能夠更好地預(yù)防和減少這些病癥的發(fā)生，我們一定要注意避開(kāi)有害物質(zhì)，同時(shí)要提高身體的看病能力以及免疫力。
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。
3、促進(jìn)身體提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過(guò)增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問(wèn)題。
【概述】
郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原稱組織細(xì)胞增生癥X，是一組原因未明的組織細(xì)胞增殖性疾患。傳統(tǒng)分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征，(Litterer-Siwe病，簡(jiǎn)稱L-S病)，漢-薛-柯綜合征，(Hand-Schuller-Christian病，簡(jiǎn)稱H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)多與體內(nèi)免疫調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)。
【診斷】
診斷方法是以臨床、X線和病理檢查結(jié)果為主依據(jù)，即經(jīng)普通病理檢查發(fā)磧病灶內(nèi)有組織細(xì)胞浸潤(rùn)即可確診。此癥確診的關(guān)鍵在于病理檢查發(fā)現(xiàn)郎格罕細(xì)胞的組織浸潤(rùn)。因此應(yīng)盡可能作活組織檢查。
【治療措施】
近年來(lái)由于化療的進(jìn)步使本癥的預(yù)后大為改觀。具體的治療對(duì)策取決于疾病的分級(jí)，局灶性抑或全身多系統(tǒng)疾病、有無(wú)主要受累器官的功能障礙和年齡因素等。
1.骨和皮膚病變的治療 LCH表現(xiàn)為局部骨損害者多為良性，活檢同時(shí)將病灶刮除可達(dá)治療目的，部分患者也可經(jīng)經(jīng)數(shù)月至數(shù)年自愈。骨愈合的過(guò)程為10周左右，從骨小梁消失處出現(xiàn)新骨小梁，13周左右出現(xiàn)硬化性改變，24周左右缺損的邊緣消失，36～40周可能完全愈合，約半數(shù)病人骨完全愈合的時(shí)間需一年以上。近期報(bào)道，病灶內(nèi)注射皮質(zhì)激素作為局部治療形式或全身輔助治療已收到良好效果。根據(jù)病灶的大小和病人年齡，注射甲基強(qiáng)的松龍的劑量可從75～150mg不等。
2.全身疾病的治療 對(duì)全身彌散性LCH患者，雖有報(bào)道不經(jīng)化療而自愈但仍應(yīng)優(yōu)先考慮全身化。如單用長(zhǎng)春堿(VCR)、長(zhǎng)春花堿(VBL)和環(huán)磷酰胺(CTX)的治療效果，即VCR1.5～2mg/(m2S唯一的表現(xiàn)。
【輔助檢查】
(1)血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞和白細(xì)胞可輕度升高，血小板減低，少數(shù)病例可有白細(xì)胞減低。
(2)骨髓檢查 LCH患者大多數(shù)骨髓增生正常，少數(shù)可呈增生活躍或減低。少數(shù)LCH有骨髓的侵犯，表現(xiàn)貧血和血小板減低，故此項(xiàng)檢查僅在發(fā)現(xiàn)有外周血象異常時(shí)再做。
(3)血沉 部分病例可見(jiàn)血沉增快。
(4)肝腎功能 部分病例有肝功能異常并提示預(yù)后不良。內(nèi)容包括SGOT、SGpT、堿性磷酸酶和膽紅素增高、血漿蛋白減低、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗(yàn)減低等。腎功能包括尿滲透壓，有尿崩癥者應(yīng)測(cè)尿比重和做限水試驗(yàn)。
(5)X線檢查 肺部X線檢查多為肺紋理呈網(wǎng)狀或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影，顆粒邊緣模糊，不按氣管分支排列。有的肺野呈毛玻璃狀，但多數(shù)病例肺透光度增加，常見(jiàn)小囊狀氣腫，重者呈峰窩肺樣。可伴間質(zhì)氣腫、縱隔氣腫、皮下氣腫或氣胸，不少患者可合并肺炎，此時(shí)更易發(fā)生肺囊性改變，肺炎消退后，囊性變可消失，但網(wǎng)粒狀改變更為明顯，久病者可出現(xiàn)肺纖維化。骨骼X線改變見(jiàn)前述。
(6)血?dú)夥治?如出現(xiàn)明顯的低氧血癥提示有肺功能受損。
(7)肺功能檢查 肺部病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)不同程度的肺功能不全，多提示預(yù)后不良。
(8)免疫學(xué)檢查 鑒于此癥常牽涉到免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，如表現(xiàn)T淋巴細(xì)胞亞群數(shù)量異常和T輔助與T抑制細(xì)胞的比率失常，故有條件單位應(yīng)進(jìn)行T亞群的表型分析，淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)換試驗(yàn)和血清免疫球蛋白定量等。
(9)有新出現(xiàn)的皮疹者應(yīng)做皮疹壓片，如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結(jié)腫大者，可做淋巴結(jié)活檢，有骨質(zhì)破壞者，可做腫物刮除，同時(shí)將刮除物送病理，或在骨質(zhì)破壞處用粗針作穿刺抽液，涂片送檢。
(10)免疫組織化學(xué)染色 如前所述，近年發(fā)現(xiàn)郎格罕細(xì)胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla單抗作免疫組化染色呈特異性陽(yáng)性反應(yīng)。此外對(duì)以下四種酶也可呈陽(yáng)性反應(yīng)，即S-100神經(jīng)蛋白、-D-甘露糖酶、ATp酶和花生凝集素。
【概述】
骨母細(xì)胞瘤是一種特殊類型的腫瘤，以往由于各家的觀點(diǎn)和出發(fā)點(diǎn)不同，對(duì)該腫瘤的命名也就較混亂，如良性成骨細(xì)胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細(xì)胞瘤等。上述命名均有其局限性，故現(xiàn)在統(tǒng)一采用骨母細(xì)胞瘤之命名。另外，過(guò)去對(duì)這種腫瘤冠以良性，目的是以示區(qū)別于骨肉瘤，以免將兩者混淆。其實(shí)，在組織學(xué)上該腫瘤呈無(wú)惡性表現(xiàn)，但常有侵襲性，甚至?xí)霈F(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變。為了避免誤解，還是不冠以良性為宜，同時(shí)把其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列。
【診斷】
1.本病以青年多見(jiàn)，約41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。
2.根性癥狀出現(xiàn)較早，其余的神經(jīng)癥狀依受累平面不同而各異。
3.X線見(jiàn)邊界清楚、范圍大小不等的骨質(zhì)破壞，并有不同程度的骨化，邊緣骨質(zhì)膨脹變薄。
4.病理檢查見(jiàn)瘤組織中有大量的骨母細(xì)胞、骨樣組織和血管纖維組織。
【治療措施】
針對(duì)腫瘤組織學(xué)表現(xiàn)的特點(diǎn)，可進(jìn)行局部刮除和植骨填塞空腔。根據(jù)脊椎骨特殊的解剖，目前治療方法有：
局部刮除 脊椎骨上的骨母細(xì)胞瘤經(jīng)局部刮除后多可治愈，復(fù)發(fā)率也較低。如范圍大，局部切除困難時(shí)，只能進(jìn)行搔刮，術(shù)后需結(jié)合放療。
椎管減壓 若同時(shí)瘵有神經(jīng)根或脊髓壓迫癥狀時(shí)，手術(shù)治療旨在減壓。減壓的效果主要取決于壓迫的程度和時(shí)間，以及減壓手術(shù)是否徹底。
放射療法 適用于無(wú)法手術(shù)、術(shù)后復(fù)發(fā)的患者或需行輔助治療的患者。照射劑量一般為20～50Gy。
【病因?qū)W】
Jaffe于1932年首先報(bào)道1例掌骨的骨母細(xì)胞性骨樣組織形成的腫瘤，認(rèn)為它應(yīng)屬一個(gè)獨(dú)立的臨床疾患。但其真正的病因，至今尚未能明確。有學(xué)者認(rèn)為該腫瘤是對(duì)非化膿性感染的反應(yīng)，也有認(rèn)為它決不是一般的感染，而可能與病毒感染有關(guān)。最近有些學(xué)者通過(guò)血管造影發(fā)現(xiàn)有血管發(fā)育異常，故認(rèn)為其發(fā)生與血管異常有關(guān)。
【病理改變】
骨母細(xì)胞瘤含有豐富的血管，故呈粉紅色、紅色或紫紅色，質(zhì)地隨腫瘤內(nèi)鈣化程度而定。鈣化程度高者，表現(xiàn)較堅(jiān)實(shí)或堅(jiān)硬;顆粒狀或沙粒狀鈣化者，則較脆弱，易碎裂，在質(zhì)地柔軟的區(qū)域內(nèi)，亦可出現(xiàn)囊性變。腫瘤表面的骨皮質(zhì)顯著變薄，或甚至被侵蝕，但骨外膜保持完整。腫瘤周圍可有一個(gè)狹窄的反應(yīng)性硬化帶。
顯微鏡下腫瘤的基本組織為血管豐富和疏松纖維的基質(zhì)，其中含有豐富的骨母細(xì)胞，并有骨樣組織形成。骨母細(xì)胞集結(jié)成巢狀、索條狀或片狀，其形狀大小較一致，無(wú)細(xì)胞不典型或核分裂。細(xì)胞間為表現(xiàn)不同的骨樣組織，或鈣化，或骨化。
腫瘤的組織學(xué)圖像雖屬良性，但有些學(xué)者并不完全同意該腫瘤真正屬于良性。Schein報(bào)告的病例標(biāo)本內(nèi)，都能看到骨質(zhì)破壞和很多核分裂。最近，有不少報(bào)道證實(shí)，原來(lái)診斷為骨母細(xì)胞瘤的病例，以后都發(fā)現(xiàn)為骨肉瘤，或轉(zhuǎn)化為惡性，并向肺部轉(zhuǎn)移。因此，當(dāng)細(xì)胞出現(xiàn)異染性、核分裂和密度過(guò)大時(shí)，應(yīng)懷疑惡性變。
【臨床表現(xiàn)】
1.該腫瘤不太多見(jiàn)，約占骨腫瘤總數(shù)的1%，男女之比為2∶1，患者年齡80%小于30歲，25歲左右為發(fā)病高峰。
2.脊柱的發(fā)病率較高，占41%～50%，其中半數(shù)發(fā)生于腰椎，其次是胸椎、頸椎和骶椎，椎骨上的病變多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。
3.早期為局部疼痛及根性放射痛，夜間疼痛多不加劇，但對(duì)阿司匹林反應(yīng)不敏感。
4.神經(jīng)癥狀：根據(jù)受累的脊柱平面出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。腰椎的腫瘤可產(chǎn)生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現(xiàn)上肢和/或下肢無(wú)力與麻木，甚至運(yùn)動(dòng)感覺(jué)完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經(jīng)根的壓迫癥狀。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常：個(gè)別病例血沉增快，CSF變化不大。若腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?，血清堿性磷酸酶(AKp)將升高。
影像學(xué)檢查
X線表現(xiàn) 腫瘤呈溶骨性膨脹改變，邊界清楚，病灶外的骨皮質(zhì)變薄。根據(jù)鈣化以及血管豐富的程度，或表現(xiàn)為斑塊狀鈣化，或?yàn)檩^大的透亮區(qū)。病變?nèi)舨耙粋?cè)皮質(zhì)，可使之破潰，以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。
體層攝影 較前者更清晰地顯示病灶及受累范圍，以利診斷。
其他 CT掃描及MRI因有準(zhǔn)確判斷病情和指導(dǎo)治療的突出優(yōu)越性，應(yīng)爭(zhēng)取采用。
【鑒別診斷】
若單從X線片來(lái)作鑒別有一定的困難，所以鑒別診斷主要依靠病理檢查。易與骨母細(xì)胞瘤相混淆的腫瘤有骨樣骨瘤、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及血管瘤等，應(yīng)注意鑒別。
【預(yù)后】
對(duì)骨母細(xì)胞瘤的預(yù)后應(yīng)予保留。應(yīng)密切觀察隨訪，以防惡變。對(duì)照射病例更應(yīng)注意是否會(huì)轉(zhuǎn)化成纖維肉瘤或骨肉瘤。手術(shù)后復(fù)發(fā)率不超過(guò)10%。
【概述】
骨巨細(xì)胞瘤在我國(guó)是較常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤之一，此瘤生長(zhǎng)活躍，對(duì)骨質(zhì)侵蝕破壞性大，如得不到及時(shí)妥善的治療，可造成嚴(yán)重殘廢而導(dǎo)致截肢，少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命。瘤組織循環(huán)豐富，質(zhì)軟而脆性大，似肉芽組織，易出血，有纖維機(jī)化區(qū)及出血區(qū)。細(xì)胞組成為圓細(xì)胞及梭形細(xì)胞(即間質(zhì)細(xì)胞)，間有較大空隙，隙內(nèi)有出血征象，并有許多巨大型多核細(xì)胞(核數(shù)10～200個(gè))，骨皮質(zhì)變薄，有時(shí)穿過(guò)皮質(zhì)擴(kuò)大至軟組織，切片檢查應(yīng)包括腫瘤各部分。目前，多傾向于把間質(zhì)細(xì)胞作為該腫瘤的主質(zhì)細(xì)胞。
【治療措施】
基于本病的自然史。Hutter等指出，刮除者約有30%在2年內(nèi)復(fù)發(fā)，50%在5年內(nèi)復(fù)發(fā)。所有復(fù)發(fā)病人中90%發(fā)生在5年以內(nèi)。因此5年以后的局部復(fù)發(fā)應(yīng)考慮有惡性變可能。他們報(bào)告經(jīng)1次手術(shù)而治愈僅1/3病例，經(jīng)兩次手術(shù)治愈者亦為1/3病例，其余1/3則經(jīng)3～5次手術(shù)才得根治。
因此若希望1次手術(shù)獲得治愈，必須采取根治性手術(shù)，即徹底切除腫瘤，包括適量正常組織的大塊切除術(shù)。徹底刮除和植骨Thompon的報(bào)導(dǎo)第1年后復(fù)發(fā)率為29.6%至第5年復(fù)發(fā)率上升至54.1%，約有10%的骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?。這同樣說(shuō)明對(duì)大多數(shù)的骨巨細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō)刮除和植骨的治療是不太合適的，對(duì)軀干骨的巨細(xì)胞瘤經(jīng)刮除和植骨后其預(yù)后比肢體骨者為優(yōu)。經(jīng)刮除而反復(fù)復(fù)發(fā)的病例，有惡性變可能者節(jié)段切除術(shù)應(yīng)考慮選用，節(jié)段切除同時(shí)可行關(guān)節(jié)融合術(shù)，半關(guān)節(jié)移植術(shù)或假體成形術(shù)。
對(duì)原發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢，腫瘤病變范圍廣泛或已侵入軟組織內(nèi)節(jié)段切除后難以重建肢體功能或不能達(dá)到根治要求者也須考慮截肢。
放射照射后發(fā)生肉瘤變的機(jī)會(huì)較多，只有在人體的某些部位不適宜手術(shù)時(shí)才可謹(jǐn)慎選用。
【臨床表現(xiàn)】
僅常有隱痛或刺痛，間歇發(fā)作，局部可有腫脹。由于進(jìn)展隱匿，有的腫瘤已發(fā)展至相當(dāng)大小才來(lái)就診，病變多發(fā)于長(zhǎng)骨兩端，故而附近關(guān)節(jié)活動(dòng)可以受限。
本病80%發(fā)生在20歲以后，很少發(fā)生在骺板關(guān)閉以前，僅有3.5%在15歲以下，50歲以上也很少見(jiàn)。最多見(jiàn)在20～40歲。良性巨細(xì)胞瘤，女比男多，約3∶1;而惡性者，男比女多，也約為3∶1。
75%的腫瘤位于長(zhǎng)管狀骨的兩端，50%在膝關(guān)節(jié)附近，即股骨遠(yuǎn)端、脛腓骨近端。橈骨遠(yuǎn)端和肱骨近端也為常發(fā)部位。少數(shù)見(jiàn)于骨盆和脊椎骨。偶有報(bào)告呈多發(fā)性。
X線表現(xiàn) 由于本病的特征性X線表現(xiàn)有助于早期診斷，其特征是骨組織出現(xiàn)局灶性溶骨性破壞。在長(zhǎng)管狀骨的骨骺區(qū)，可見(jiàn)一較大而偏心的射線透光區(qū);病灶的邊緣清晰，其中有纖細(xì)或粗糙的骨小梁穿過(guò)所見(jiàn)骨小梁并非新骨形成，而代表破壞骨骺的腔壁。腫瘤可伸展至關(guān)節(jié)的軟骨，甚至能引起關(guān)節(jié)內(nèi)骨折，在患部一側(cè)骨皮質(zhì)的擴(kuò)大和變薄明顯，在骨皮質(zhì)外一般沒(méi)有骨膜新生骨形成，有時(shí)呈多囊性或肥皂泡沫樣改變。某些巨大、膨脹性腫瘤可涉及干骺端，也可占據(jù)骨骺全部，有一層薄而硬化的邊界，由擴(kuò)大的皮質(zhì)內(nèi)層皺縮或少量周圍性反應(yīng)性新骨生成引起。也偶見(jiàn)形成典型的骨膜反應(yīng)如Codman三角。由于腫瘤的生長(zhǎng)，骨膜呈脫皮狀。如該腫瘤患處骨皮質(zhì)破裂，骨膜新生骨增多都提示有惡性變的可能。
【輔助檢查】
X線片表現(xiàn)：骨骺處有局限的囊性改變，一般呈溶骨性破壞，也可有肥皂泡樣改變，其擴(kuò)展一般為軟骨所限。不破入關(guān)節(jié)，少有骨膜反應(yīng)，腫瘤范圍清楚，初發(fā)時(shí)病變?cè)诠趋績(jī)?nèi)旁側(cè)，發(fā)展后可占骨端的全部，骨皮質(zhì)膨脹變薄，有的可以穿破，進(jìn)入軟組織。X線片可顯示其一般特點(diǎn)，但仍不足以確診。
肌纖維母細(xì)胞瘤是比較嚴(yán)重的一種疾病，如果不能引起足夠的重視，會(huì)對(duì)患者的生命造成影響，所以如果已經(jīng)確診相關(guān)疾病，我們一定要在醫(yī)生的建議指導(dǎo)之下進(jìn)行緩解。這樣可以對(duì)身體狀況有一定的緩解作用，而且對(duì)壽命也有一定的促進(jìn)作用，患者應(yīng)該積極治療。那么，肌纖維母細(xì)胞瘤生存率是怎樣的？
一、
好發(fā)于兒童和青少年，平均年齡10歲，也可發(fā)生在成年人，女性略多見(jiàn)。發(fā)生于軟組織和內(nèi)臟器官，可位于全身各處，最常見(jiàn)的部位為肺、大網(wǎng)膜和腸系膜。大網(wǎng)膜是除肺以外最多發(fā)部位，報(bào)道占肺外的43%，其他部位包括軟組織、縱隔、胃腸、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神經(jīng)、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。二、
臨床表現(xiàn)取決于發(fā)病部位，起病多較隱匿，臨床癥狀多由腫塊本身及其壓迫周圍臟器引起，另可有發(fā)熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等，臨床癥狀與惡性腫瘤相似，但均缺乏特異性，癥狀和體征往往在腫瘤切除后消失。
三、
影像表現(xiàn)不同部位表現(xiàn)多樣，缺乏特異性征象。
1、
發(fā)生于肺內(nèi)的IMT為單發(fā)病灶．多位于肺外周胸膜下。2、
中央型病變邊界較清楚．可伴肺不張，內(nèi)部可見(jiàn)形態(tài)多樣的鈣化．尤以兒童患者更常見(jiàn)，3、
周圍型病變表現(xiàn)為不規(guī)則腫物。瘤一肺界面模糊．可見(jiàn)粗長(zhǎng)毛刺或棘狀突起，與肺癌的短毛刺不同；病變某一層面可見(jiàn)一側(cè)邊緣平直呈刀切樣改變．即“平直征”?？赡苁遣≡钸吘壚w維化牽拉所致，也可能與病灶沿肺葉或段的邊形成有關(guān)；病變邊緣還可成尖角狀改變，可能是病灶周圍胸膜粘連及纖維組織增生所致；這些征象可作為鑒別肺良惡性腫瘤的依據(jù)。肺外IMT多表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫物．增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻中度至顯著強(qiáng)化，無(wú)明顯特異性表現(xiàn)。
骨巨細(xì)胞瘤在目前的臨床上，主要發(fā)病的癥狀是在于年齡，一般在25到45之間，青春期比較少見(jiàn)，還有50歲后也比較少見(jiàn)，男性出現(xiàn)的病情發(fā)病率要低于女性，發(fā)病后會(huì)引起頭痛，酸痛，甚至是鈍痛的感覺(jué)，是否具有遺傳性要經(jīng)過(guò)檢查后才能知道。
一、臨床特點(diǎn)
1、年齡
骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病高峰年齡為20～45歲，在青春期前，即骨骺閉合前及50歲以后均少見(jiàn)。
2、性別
女性較男性稍多見(jiàn)。
3、部位
骨巨細(xì)胞瘤多發(fā)生于長(zhǎng)骨骨端，特別是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、橈骨遠(yuǎn)端和肱骨近端。少數(shù)累及骨盆、骶骨或其他椎體。多中心起源的骨巨細(xì)胞瘤非常少見(jiàn)，多累及肢體末端的小管狀骨和短骨。原發(fā)于軟組織內(nèi)具有巨細(xì)胞瘤形態(tài)特征的腫瘤極少見(jiàn)。
4、癥狀與體征
主要癥狀是疼痛，常為酸痛、隱痛或鈍痛，是促使患者就診的主要原因。部分病例有局部腫脹，多為骨膨脹所引起。病變穿破骨皮質(zhì)而侵入軟組織時(shí)，局部包塊更加明顯。壓痛與皮溫增高普遍存在。腫瘤鄰近關(guān)節(jié)時(shí)，常引起關(guān)節(jié)功能障礙和關(guān)節(jié)積液。少數(shù)患者因發(fā)生病理性骨折而就診，可引起較嚴(yán)重的疼痛和功能障礙。發(fā)生于脊柱和骶骨的腫瘤常會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)受壓癥狀。
二、影像學(xué)表現(xiàn)
1、X線特點(diǎn)
發(fā)生于長(zhǎng)骨的病變X線片通常表現(xiàn)為膨脹性、偏心性的溶骨性破壞，有時(shí)呈肥皂泡樣改變。一般無(wú)骨膜反應(yīng)骨生成。病變主要累及骨骺和鄰近的干骺端，常擴(kuò)展至軟骨下區(qū)，有時(shí)可累及到關(guān)節(jié)。少數(shù)情況下，病變局限在干骺端，這種情況多發(fā)生于骺板正在發(fā)育的青少年，發(fā)生于骨干的病變通常較少見(jiàn)。
Campanacci根據(jù)骨巨細(xì)胞瘤的影像學(xué)特點(diǎn)將其分為3級(jí)：Ⅰ級(jí)為位于骨內(nèi)、邊界清楚、外周有硬化緣的靜止性病變；Ⅱ級(jí)為邊界清楚、骨皮質(zhì)變薄和膨脹、外周無(wú)硬化緣的活動(dòng)性病變；Ⅲ級(jí)為腫瘤穿破骨皮質(zhì)、形成軟組織腫塊且邊界不清的侵襲性腫瘤。上述分級(jí)系統(tǒng)與組織學(xué)改變并無(wú)良好的對(duì)應(yīng)關(guān)系。
2、CT與MRI表現(xiàn)
CT檢查對(duì)腫瘤破壞或穿破骨皮質(zhì)、侵犯關(guān)節(jié)內(nèi)可提供更為準(zhǔn)確的評(píng)估。MRI成像在評(píng)價(jià)腫瘤在骨內(nèi)擴(kuò)展程度以及軟組織和關(guān)節(jié)內(nèi)受累范圍有重要價(jià)值。骨巨細(xì)胞腫瘤在T1加權(quán)像中典型的改變?yōu)榈偷街械刃盘?hào)，而在T2加權(quán)像中顯示中等到高信號(hào)，由于病變內(nèi)存在大量的含鐵血黃素，所以在上述兩種MRI表現(xiàn)中經(jīng)常產(chǎn)生低信號(hào)改變。
纖維結(jié)締組織增生就是瘢痕疙瘩，是一種比較常見(jiàn)的皮膚問(wèn)題。一般情況下，這種疙瘩會(huì)長(zhǎng)在有疤痕的地方。瘢痕疙瘩對(duì)于人的形象影響是比較大的，也不利于皮膚健康，所以需要及時(shí)治療。但在治療之前，需要先確定病因。下面，就為大家介紹一下瘢痕疙瘩出現(xiàn)的原因！
1.滲出階段
創(chuàng)口部血漿、淋巴液、白細(xì)胞、吞噬細(xì)胞等滲出。通過(guò)吞噬、移除、吸收等作用和輔助受損細(xì)胞釋放的酶所引起的自溶過(guò)程，清除壞死組織和沾染的細(xì)菌、異物等，并由纖維素形成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)將創(chuàng)口的表層和深層初步黏合在一起。臨床見(jiàn)創(chuàng)口局部微顯紅腫。
2.膠原階段
隨炎性滲出之后，逐漸出現(xiàn)成纖維細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的增殖。成纖維細(xì)胞在甘氨酸、羥脯氨酸，羥賴氨酸等物質(zhì)的參與下逐級(jí)聚合形成膠原纖維。膠原纖維有高度的韌性，使創(chuàng)口的抗張力強(qiáng)度增加。此時(shí)皮膚瘢痕色淡紅，稍隆起，硬韌，有癢痛等感覺(jué)。
3.成熟階段
膠原纖維不斷合成，同時(shí)又在膠原酶的作用下，不停的分解。約經(jīng)1個(gè)月后，合成代謝與分解代謝漸趨平衡。成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維細(xì)胞，膠原纖維逐漸成為排列整齊有序的束狀，毛細(xì)血管閉塞、數(shù)量減少，皮膚瘢痕開(kāi)始發(fā)生退行性變化。臨床可見(jiàn)瘢痕充血消退，顏色較正常膚色稍深，或呈略淺的粉白色。瘢痕較前平坦，質(zhì)地漸趨柔韌，基質(zhì)日益松動(dòng)。
綜上所述，瘢痕疙瘩的發(fā)生與“特殊體質(zhì)”有關(guān)，故臨床上有“瘢痕體質(zhì)”之說(shuō)。在病因?qū)W上，創(chuàng)傷、感染或炎癥、皮膚張力增加、局部免疫因素、內(nèi)分泌因素、家庭遺傳傾向等可能與瘢痕疙瘩的形成有一定關(guān)系，但臨床上相當(dāng)一部分病人瘢痕疙瘩發(fā)生于正常皮膚上而無(wú)明確外傷史。
【概述】
漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來(lái)源于B淋巴細(xì)胞，具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)。孤立性骨漿細(xì)胞瘤罕見(jiàn)，可被治愈。
【治療措施】
治療為化療，最有效的化療藥物是環(huán)磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可聯(lián)用皮質(zhì)類固醇激素(強(qiáng)的松)、長(zhǎng)春新堿、阿霉素和其它抗腫瘤藥物。
當(dāng)有大且局限的溶骨病灶時(shí)，放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫癥狀、預(yù)防病理骨折。年輕患者可應(yīng)用同種骨髓移植術(shù)。
手術(shù)適用于初發(fā)癱瘓者的脊髓減壓和治療及預(yù)防病理骨折(骨接合術(shù)、骨水泥接合術(shù)，人工假體或關(guān)節(jié)假體置換)。
孤立性骨髓瘤由于其特點(diǎn)常用放療或外科手術(shù)切除(廣泛性切除)治療，也可聯(lián)合應(yīng)用放療和手術(shù)。
【病理改變】
1.肉眼所見(jiàn) 骨髓瘤與完全或幾乎完全為細(xì)胞組成的腫瘤相似，表現(xiàn)為灰色或紅色，質(zhì)軟，呈髓樣，有時(shí)可為液性改變。腫瘤組織廣泛侵潤(rùn)髓腔，可形成圓形的腫瘤結(jié)節(jié)，并逐漸增大、融合。部分播散性病變和大部分單發(fā)性病變可形成巨大的瘤塊，常有出血、囊性變及壞死改變，腫瘤組織侵透皮質(zhì)骨向外膨脹。在脊柱，腫瘤膨脹可壓迫脊髓和神經(jīng)根。
2.鏡下所見(jiàn) 腫瘤組織由密集的細(xì)胞簇組成，幾乎沒(méi)有細(xì)胞間基質(zhì)。
腫瘤細(xì)胞可以辨認(rèn)為是漿細(xì)胞，至少部分腫瘤細(xì)胞可以辨認(rèn)為是漿細(xì)胞。這些細(xì)胞的胞漿豐富，色深染，嗜堿性，界線清晰。細(xì)胞核為圓形，偏心性，有清晰的核周暈(為一非常發(fā)達(dá)的高爾基體)。染色質(zhì)呈塊狀，明顯朝向核膜(車輪狀或豹皮樣核)。有時(shí)在電鏡下于胞漿內(nèi)或胞漿外可見(jiàn)到方形或三角形的結(jié)晶。在這些或多或少的典型漿細(xì)胞周圍有些體積大的細(xì)胞，可有雙核。可見(jiàn)有絲分裂像。具有上述特征的腫瘤為分化良好的漿細(xì)胞瘤。
在其余的病例中，腫瘤的細(xì)胞有高度的異型性，非常不典型。以大細(xì)胞或巨大細(xì)胞為主，胞漿深染，可有大量的空泡，細(xì)胞核有明顯的多形性，伴染色過(guò)度，核仁大，可見(jiàn)病理分裂像，可見(jiàn)含有數(shù)個(gè)核或異形核的巨細(xì)胞。這些不典型的細(xì)胞散在于分化好、能夠被辨認(rèn)為漿細(xì)胞的細(xì)胞。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見(jiàn)于30歲以前，不見(jiàn)青春期以前。
漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤，遲早要累及全身的大多數(shù)骨骼，特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區(qū)域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長(zhǎng)骨的干骺端，尤其是髖關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)周圍的海綿狀骨。
漿細(xì)胞瘤的骨骼播散不是同時(shí)發(fā)生的，也不是一致的。在漿細(xì)胞瘤的某個(gè)階段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些則不，或其病灶只能在顯微鏡下看到。
發(fā)病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細(xì)胞瘤并不罕見(jiàn)，這種漿細(xì)胞瘤即是單發(fā)性漿細(xì)胞，雖然單一病灶可保持?jǐn)?shù)年，但持續(xù)性單一病灶的單發(fā)性漿細(xì)胞少見(jiàn)，幾乎都會(huì)有骨骼播散，并導(dǎo)致死亡。單發(fā)性漿細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的發(fā)生部位為脊柱(一個(gè)或兩個(gè)椎體)，其次為軀干骨及股骨近端。
首發(fā)癥狀是模糊的或定位不清，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，包括輕度骨疼痛、體質(zhì)虛弱、體重下降或輕度貧血?；颊叱ＴV下背部疼痛，并可擴(kuò)展到胸部。脊柱的疼痛常因運(yùn)動(dòng)而加重，椎旁肌肉可攣縮，叩擊棘突可誘發(fā)疼痛。一些下腰痛的病例，多發(fā)性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經(jīng)根，引發(fā)坐骨神經(jīng)或足的放射性疼痛。在輕度創(chuàng)傷或無(wú)明顯誘因的情況下，脊柱疼痛可變得非常劇烈，這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時(shí)，可由于漸進(jìn)性的或突然的脊髓壓迫發(fā)生結(jié)束癱，伴或不伴椎體壓縮骨折。
疼痛和病理骨折不常見(jiàn)于首發(fā)癥狀中，這些癥狀多發(fā)生在腫瘤已明顯的階段。
在進(jìn)展期，可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進(jìn)行性體重下降、貧血、發(fā)熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌，少數(shù)病例有腎功能不全，嚴(yán)重者可致尿毒癥。
【輔助檢查】
一.實(shí)驗(yàn)室檢查
1.骨髓涂片
在漿細(xì)胞瘤的初期，診斷不明確時(shí)，骨髓涂片常能確診，但陰性并不能除外漿細(xì)胞瘤的可能。如果涂片有3%的漿細(xì)胞，就應(yīng)懷疑漿細(xì)胞瘤的可能;如果有10%的漿，漿細(xì)胞瘤的可能性很大，但也可因肝臟感染或癌的骨轉(zhuǎn)移瘤而引起彌漫性或轉(zhuǎn)移灶周圍的骨髓中的漿細(xì)胞增加;如果漿細(xì)胞百分比更高，最高可達(dá)70%，且在典型的漿細(xì)胞旁邊有異型漿細(xì)胞，如含大核或雙核的漿細(xì)胞，或不成熟、不典型的漿細(xì)胞，可確診為漿細(xì)胞瘤。漿細(xì)胞瘤的病程越進(jìn)展，其細(xì)胞學(xué)的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)率就越高。
2.血清蛋白
大多數(shù)病例的血清球蛋白增加，白蛋白/球蛋白比例倒置。即使總的球蛋白沒(méi)有增加，免疫電泳也顯示在或球蛋白帶區(qū)域有一窄而尖的峰，是由于單克隆免疫球蛋白的增加所致。電泳的改變幾乎存在所有的播散性病例中，但于病變初期可無(wú)改變，特別是在單發(fā)性漿細(xì)胞瘤中。少數(shù)病例的血清電泳無(wú)表現(xiàn)，其而尿電泳有表現(xiàn)。
3.Bence-Jones蛋白尿
采用尿蛋白電泳和免疫蛋白電泳的方法檢測(cè)，其比傳統(tǒng)的加熱尿液的檢查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的陽(yáng)性率不高，可見(jiàn)于分泌輕鏈球蛋白的漿細(xì)胞瘤(K鏈或L鏈)病例。
4.高鈣血癥
骨髓瘤增生?？梢饛浡缘墓俏?，導(dǎo)致血鈣升高。
高尿酸血癥和氮血癥常見(jiàn)。高尿酸血癥是由于核酸代謝旺盛所致，可發(fā)生在所有骨髓過(guò)度增生的患者。高氮質(zhì)血癥是由于骨髓瘤的腎損害所致。
5.外周血變化
表現(xiàn)為貧血。白細(xì)胞一般無(wú)變化，但極少的病例可有明顯的白細(xì)胞增多，甚至有大量的漿細(xì)胞，這樣的病例被認(rèn)為是漿細(xì)胞性白血病。
二.X線所見(jiàn)
影像學(xué)表現(xiàn)存在著潛伏期，病變于解剖上和影像上的表現(xiàn)程度不成比例，即使腫瘤組織已彌漫侵犯骨髓腔，但骨小梁和皮質(zhì)骨無(wú)明顯吸收，影像表現(xiàn)是陰性的。
骨髓瘤腫瘤組織可破壞骨組織呈明顯的多孔改變，影像上表現(xiàn)為廣泛的骨質(zhì)疏松和皮質(zhì)骨變薄，特別在病變的初期及腫瘤侵犯脊柱。
在骨髓瘤的進(jìn)展期，腫瘤組織不僅可廣泛地侵犯髓腔，并可形成插散性腫瘤結(jié)節(jié)，剛形成的腫瘤結(jié)節(jié)體積微小，以后增大并可融合，這些病理改變決定了漿細(xì)胞瘤典型的影像學(xué)表現(xiàn)，其表現(xiàn)為微小的蟲(chóng)蝕狀、圓形的點(diǎn)狀溶骨、溶骨區(qū)融合后的泡沫狀及晚期廣泛的溶骨病變。典型的溶骨腔隙周圍無(wú)硬化邊緣，同時(shí)腫瘤組織可于骨的內(nèi)部侵蝕皮質(zhì)骨，使其變薄，部分區(qū)域可消失。
顱骨可有多孔性改變，非常細(xì)小，像聚集的針眼，表現(xiàn)毛玻璃樣影像，如病變進(jìn)一步發(fā)展，可出現(xiàn)較多的播散性的大小不等的圓形溶骨，其進(jìn)行性增大，并可融合。溶骨區(qū)為典型的穿鑿樣邊緣，顱骨的影像表現(xiàn)呈霧狀。
在脊柱，漿細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為明顯的骨質(zhì)疏松，椎體可出現(xiàn)壓縮改變，呈雙凹畸形，椎間隙相對(duì)增厚，彎曲度增加，于嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎體的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮質(zhì)骨可很薄，部分呈輕度泡狀膨脹，部分皮質(zhì)骨可中斷。常見(jiàn)多個(gè)壓縮的椎體。盆骨的病變可有同樣的改變。
在長(zhǎng)骨，漿細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、蟲(chóng)蝕狀破壞和蜂窩狀、泡沫狀溶骨，腫瘤組織從內(nèi)側(cè)侵潤(rùn)皮質(zhì)骨，使其變薄。溶骨可融合變大，破壞皮質(zhì)骨，發(fā)生病理骨折，病理骨折主要發(fā)生于干骺端，特別是四肢的近端。進(jìn)展期，骨干也可或多或少地被腫瘤組織侵犯。
在骨的單發(fā)性漿細(xì)胞瘤中，影像表現(xiàn)為局限的大塊溶骨區(qū)。其溶骨病變可為同源性起源，伴或不伴有皮質(zhì)骨的侵犯;有時(shí)是由多發(fā)性點(diǎn)狀溶骨病灶融合而成的;有時(shí)可使骨膨脹，呈薄的皂泡狀溶骨腔隙。
骨掃描，可以是陰性的，甚至在影像上明顯表現(xiàn)為巨大的病變也可為陽(yáng)性。
【鑒別診斷】
典型和晚期漿細(xì)胞瘤診斷容易，但早期的漿細(xì)胞瘤診斷困難。漿細(xì)胞瘤于早期可無(wú)疼痛，只有輕微的或不明顯的體征，這種狀況可持續(xù)數(shù)月，甚至數(shù)年。
在臨床上，如40歲以上的患者出現(xiàn)骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降，應(yīng)懷疑骨髓瘤的可能。
為確診漿細(xì)胞瘤，常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片，骨掃描，血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血癥，尿酸血癥)，尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時(shí)尿的蛋白電泳(腎清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細(xì)胞瘤的病例中可行切開(kāi)或針吸活檢。
血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查，在大多數(shù)病例可顯示球蛋白的異常，單發(fā)性和彌漫性漿細(xì)胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽(yáng)性。
骨髓穿刺在病變的初期或單發(fā)性病變中可為陰性。骨髓穿刺結(jié)果只能顯示未分化的不典型成分，如僅有骨髓穿刺結(jié)果，則可誤診為淋巴瘤。
【概述】
骨原發(fā)性惡性血管內(nèi)皮瘤又稱血管肉瘤或血管內(nèi)皮肉瘤，極為少見(jiàn)。最早是Kokodny于1926年報(bào)道，至1971年國(guó)外文獻(xiàn)僅達(dá)百例，國(guó)內(nèi)少見(jiàn)報(bào)道。Huvos提出的定義是指于腫瘤中形成不規(guī)則但互相吻合的管腔，以一層或數(shù)層不典型內(nèi)皮細(xì)胞為邊界，具有間變不成熟表現(xiàn)的腫瘤細(xì)胞。Spjut提出：血管內(nèi)皮肉瘤系少見(jiàn)的惡性腫瘤，起源于骨的血管系統(tǒng)細(xì)胞或其前體細(xì)胞，內(nèi)皮細(xì)胞具有明顯的腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)，并有形成彎曲而互相吻合的血管傾向。本病占骨腫瘤的0.1%～0.4%，占惡性骨腫瘤的0.5%～1%，占原發(fā)性脊柱腫瘤的4.2%。男性多于女性，發(fā)病年齡以10～40歲者占70%。此病多為單發(fā)，偶有多發(fā)。好發(fā)部位為四肢長(zhǎng)骨。脊柱少見(jiàn)，主要位于胸、腰椎及骶椎，頸椎偶見(jiàn)個(gè)案報(bào)道。腫瘤由骨血管內(nèi)皮細(xì)胞或向內(nèi)皮分化的間葉細(xì)胞所組成。惡性程度高，生長(zhǎng)迅速，常較早發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。
【治療措施】
一般多采用放射治療，對(duì)早期低度惡性者效果好。手術(shù)治療適用于脊髓壓迫明顯需減壓者，以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。術(shù)后仍應(yīng)輔以放療。
本病惡性程度高，常較早發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，一般預(yù)后不佳。少數(shù)病變發(fā)生緩慢，術(shù)后可存活數(shù)年。
【病理改變】
腫瘤呈暗紅色，無(wú)明顯包膜，質(zhì)地韌，血管豐富。鏡下可見(jiàn)其特征表現(xiàn)為許多不規(guī)則相互吻合的血管腔。常襯以單層或多層不典型的幼稚細(xì)胞，并伴有低底分化或間變的組織團(tuán)塊。內(nèi)皮細(xì)胞可為芽狀，使腫瘤呈乳突狀。大量增生的毛細(xì)血管，有彼此吻合傾向。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)生在頸椎的血管肉瘤，患者主要表現(xiàn)為神經(jīng)根性疼痛及脊髓受壓癥狀，如上肢、頸、背痛及手指麻木。
【輔助檢查】
X線表現(xiàn)往往無(wú)特異性，主要表現(xiàn)為溶骨性改變，可局限于骨松質(zhì)、骨髓腔，也可為松質(zhì)骨及皮質(zhì)骨同時(shí)受累。破壞區(qū)呈單個(gè)或多個(gè)適亮區(qū)，呈現(xiàn)蟲(chóng)蝕狀、斑片狀，邊界不清。無(wú)反應(yīng)性新骨增生，少見(jiàn)骨膜反應(yīng)。在高度惡性者，腫瘤內(nèi)無(wú)骨小梁，邊緣不清，皮質(zhì)骨可被穿透，侵及周圍軟組織。
