骨巨細(xì)胞瘤
寸骨養(yǎng)生常識(shí)。
“養(yǎng)生孰為本,元?dú)獠豢商?;養(yǎng)生孰為先,養(yǎng)心須樂觀?!彪S著社會(huì)的發(fā)展,人們更好注重養(yǎng)生,只有作好了平日的養(yǎng)生,生活才能更加幸福!關(guān)于中醫(yī)養(yǎng)生,我們要掌握哪些知識(shí)呢?養(yǎng)生路上(ys630.com)小編特地為大家精心收集和整理了“骨巨細(xì)胞瘤”,歡迎閱讀,希望您能閱讀并收藏。
【概述】
骨巨細(xì)胞瘤在我國是較常見的原發(fā)性骨腫瘤之一,此瘤生長活躍,對(duì)骨質(zhì)侵蝕破壞性大,如得不到及時(shí)妥善的治療,可造成嚴(yán)重殘廢而導(dǎo)致截肢,少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命。瘤組織循環(huán)豐富,質(zhì)軟而脆性大,似肉芽組織,易出血,有纖維機(jī)化區(qū)及出血區(qū)。細(xì)胞組成為圓細(xì)胞及梭形細(xì)胞(即間質(zhì)細(xì)胞),間有較大空隙,隙內(nèi)有出血征象,并有許多巨大型多核細(xì)胞(核數(shù)10~200個(gè)),骨皮質(zhì)變薄,有時(shí)穿過皮質(zhì)擴(kuò)大至軟組織,切片檢查應(yīng)包括腫瘤各部分。目前,多傾向于把間質(zhì)細(xì)胞作為該腫瘤的主質(zhì)細(xì)胞。
【治療措施】
基于本病的自然史。Hutter等指出,刮除者約有30%在2年內(nèi)復(fù)發(fā),50%在5年內(nèi)復(fù)發(fā)。所有復(fù)發(fā)病人中90%發(fā)生在5年以內(nèi)。因此5年以后的局部復(fù)發(fā)應(yīng)考慮有惡性變可能。他們報(bào)告經(jīng)1次手術(shù)而治愈僅1/3病例,經(jīng)兩次手術(shù)治愈者亦為1/3病例,其余1/3則經(jīng)3~5次手術(shù)才得根治。
因此若希望1次手術(shù)獲得治愈,必須采取根治性手術(shù),即徹底切除腫瘤,包括適量正常組織的大塊切除術(shù)。徹底刮除和植骨Thompon的報(bào)導(dǎo)第1年后復(fù)發(fā)率為29.6%至第5年復(fù)發(fā)率上升至54.1%,約有10%的骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒浴_@同樣說明對(duì)大多數(shù)的骨巨細(xì)胞瘤來說刮除和植骨的治療是不太合適的,對(duì)軀干骨的巨細(xì)胞瘤經(jīng)刮除和植骨后其預(yù)后比肢體骨者為優(yōu)。經(jīng)刮除而反復(fù)復(fù)發(fā)的病例,有惡性變可能者節(jié)段切除術(shù)應(yīng)考慮選用,節(jié)段切除同時(shí)可行關(guān)節(jié)融合術(shù),半關(guān)節(jié)移植術(shù)或假體成形術(shù)。
對(duì)原發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢,腫瘤病變范圍廣泛或已侵入軟組織內(nèi)節(jié)段切除后難以重建肢體功能或不能達(dá)到根治要求者也須考慮截肢。
放射照射后發(fā)生肉瘤變的機(jī)會(huì)較多,只有在人體的某些部位不適宜手術(shù)時(shí)才可謹(jǐn)慎選用。
【臨床表現(xiàn)】
僅常有隱痛或刺痛,間歇發(fā)作,局部可有腫脹。由于進(jìn)展隱匿,有的腫瘤已發(fā)展至相當(dāng)大小才來就診,病變多發(fā)于長骨兩端,故而附近關(guān)節(jié)活動(dòng)可以受限。
本病80%發(fā)生在20歲以后,很少發(fā)生在骺板關(guān)閉以前,僅有3.5%在15歲以下,50歲以上也很少見。最多見在20~40歲。良性巨細(xì)胞瘤,女比男多,約3∶1;而惡性者,男比女多,也約為3∶1。
75%的腫瘤位于長管狀骨的兩端,50%在膝關(guān)節(jié)附近,即股骨遠(yuǎn)端、脛腓骨近端。橈骨遠(yuǎn)端和肱骨近端也為常發(fā)部位。少數(shù)見于骨盆和脊椎骨。偶有報(bào)告呈多發(fā)性。
X線表現(xiàn) 由于本病的特征性X線表現(xiàn)有助于早期診斷,其特征是骨組織出現(xiàn)局灶性溶骨性破壞。在長管狀骨的骨骺區(qū),可見一較大而偏心的射線透光區(qū);病灶的邊緣清晰,其中有纖細(xì)或粗糙的骨小梁穿過所見骨小梁并非新骨形成,而代表破壞骨骺的腔壁。腫瘤可伸展至關(guān)節(jié)的軟骨,甚至能引起關(guān)節(jié)內(nèi)骨折,在患部一側(cè)骨皮質(zhì)的擴(kuò)大和變薄明顯,在骨皮質(zhì)外一般沒有骨膜新生骨形成,有時(shí)呈多囊性或肥皂泡沫樣改變。某些巨大、膨脹性腫瘤可涉及干骺端,也可占據(jù)骨骺全部,有一層薄而硬化的邊界,由擴(kuò)大的皮質(zhì)內(nèi)層皺縮或少量周圍性反應(yīng)性新骨生成引起。也偶見形成典型的骨膜反應(yīng)如Codman三角。由于腫瘤的生長,骨膜呈脫皮狀。如該腫瘤患處骨皮質(zhì)破裂,骨膜新生骨增多都提示有惡性變的可能。
【輔助檢查】
X線片表現(xiàn):骨骺處有局限的囊性改變,一般呈溶骨性破壞,也可有肥皂泡樣改變,其擴(kuò)展一般為軟骨所限。不破入關(guān)節(jié),少有骨膜反應(yīng),腫瘤范圍清楚,初發(fā)時(shí)病變在骨骺內(nèi)旁側(cè),發(fā)展后可占骨端的全部,骨皮質(zhì)膨脹變薄,有的可以穿破,進(jìn)入軟組織。X線片可顯示其一般特點(diǎn),但仍不足以確診。ys630.cOm
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巨細(xì)胞病毒那主要是細(xì)胞包含體的病毒,的主要屬于一種皰疹的病毒也是dna的,因?yàn)榈姆植紡V泛發(fā)的動(dòng)物的都是會(huì)受到感染,同事們一起些政治泌尿系統(tǒng)的一些各系統(tǒng)的感染,的癥狀無癥狀得到嚴(yán)重的缺陷或者是死亡,所以在日常生活中的病毒也是會(huì)產(chǎn)生一些其他類型的疾病,他會(huì)產(chǎn)一些并發(fā)癥以及啊其他類型的。
所以在日常生活中的一定要及時(shí)地對(duì)她進(jìn)行治療,上生活中的人都要選用一些和醫(yī)療問題,在的一些好吃的潛能所以在他生活中的一定要進(jìn)行有意識(shí)的一些身體鍛煉和一些注意環(huán)境的衛(wèi)生飲食的衛(wèi)生。
⑴進(jìn)行有意識(shí)的身體素質(zhì)的鍛煉。提高機(jī)體免疫機(jī)能及抗病能力,特別是育齡期婦女,以減少巨細(xì)胞病毒對(duì)胎兒的嚴(yán)重危害。
⑵對(duì)于孕婦或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保護(hù),使她們遠(yuǎn)離傳染源。
⑶注意環(huán)境衛(wèi)生、飲食衛(wèi)生。
⑷乳汁中巨細(xì)胞病毒陽性者,不應(yīng)哺乳。
⑸免疫防治,尚在研究和探索中?!MV引起細(xì)胞內(nèi)感染后,滅活疫苗無明顯預(yù)防的作用。懷孕早期發(fā)現(xiàn)有CMV原發(fā)感染及/或羊水細(xì)胞中有CMV抗原時(shí),應(yīng)中止妊娠。減毒活疫苗可使被接種者產(chǎn)生抗體。并產(chǎn)生對(duì)CMV的細(xì)胞免疫,減少癥狀性CMV感染的發(fā)生。CMV高價(jià)免疫球蛋白對(duì)血清CMV陰性的骨髓移植受者的癥狀性CMV感染,有一定的保護(hù)作用,但不能預(yù)防再感染。在接觸患兒尿液或唾液后應(yīng)仔細(xì)洗手,以預(yù)防后天性CMV感染。
預(yù)防輸新鮮血引起的CMV感染,可用下列方法:①使用冷凍血液或經(jīng)沖洗的血液;②血液輸入前須貯存48小時(shí)以上;③使用經(jīng)放射線照射過的血液;④使用血液濾器除去血液中的巨細(xì)胞。
以上就是巨細(xì)胞病毒,對(duì)孕婦和一些其他類型的人群的,生活中的人都要選用一些和醫(yī)療問題,在的一些好吃的潛能所以在他生活中的一定要進(jìn)行有意識(shí)的一些身體鍛煉和一些注意環(huán)境的衛(wèi)生飲食的衛(wèi)生,一定要及時(shí)去的診斷。。
巨細(xì)胞病毒主要是細(xì)胞包含病毒,它主要是一種常見的機(jī)體病毒,它的分布的也是極其廣泛的,可以說非常多的人都可以受到感染,而且感染的類型的也是各不相同的方式,主要是以生殖泌尿系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)以及肝臟各個(gè)系統(tǒng)的感染最為主要,診斷上的主要是唾液尿液和宮頸進(jìn)行診斷,所以診斷起來比較復(fù)雜。
巨細(xì)胞病毒igg產(chǎn)生陽性的主要是一些抗體的主要是增高,同時(shí)在日常生活中的也是需要注意的提高機(jī)體免疫機(jī)能及抗病能力,免疫力低下等患者要注意保護(hù),在日常生活中巨細(xì)胞病毒igg陽性是可以不用進(jìn)行治療的。
⑴進(jìn)行有意識(shí)的身體素質(zhì)的鍛煉。提高機(jī)體免疫機(jī)能及抗病能力,特別是育齡期婦女,以減少巨細(xì)胞病毒對(duì)胎兒的嚴(yán)重危害。
⑵對(duì)于孕婦或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保護(hù),使她們遠(yuǎn)離傳染源。
⑶注意環(huán)境衛(wèi)生、飲食衛(wèi)生。
⑷乳汁中巨細(xì)胞病毒陽性者,不應(yīng)哺乳。
⑸免疫防治,尚在研究和探索中。 CMV引起細(xì)胞內(nèi)感染后,滅活疫苗無明顯預(yù)防的作用。懷孕早期發(fā)現(xiàn)有CMV原發(fā)感染及/或羊水細(xì)胞中有CMV抗原時(shí),應(yīng)中止妊娠。減毒活疫苗可使被接種者產(chǎn)生抗體。并產(chǎn)生對(duì)CMV的細(xì)胞免疫,減少癥狀性CMV感染的發(fā)生。CMV高價(jià)免疫球蛋白對(duì)血清CMV陰性的骨髓移植受者的癥狀性CMV感染,有一定的保護(hù)作用,但不能預(yù)防再感染。在接觸患兒尿液或唾液后應(yīng)仔細(xì)洗手,以預(yù)防后天性CMV感染。
預(yù)防輸新鮮血引起的CMV感染,可用下列方法:①使用冷凍血液或經(jīng)沖洗的血液;②血液輸入前須貯存48小時(shí)以上;③使用經(jīng)放射線照射過的血液;④使用血液濾器除去血液中的巨細(xì)胞。
以上就是巨細(xì)胞病毒igg陽性的預(yù)防和護(hù)理工作,是一些抗體的主要是增高,同時(shí)在日常生活中的也是需要注意的提高機(jī)體免疫機(jī)能及抗病能力,免疫力低下等患者要注意保護(hù),一定要及時(shí)去鍛煉身體和吃一些飲食調(diào)節(jié)的食物可以補(bǔ)充身體的需要所以在日常生活中可以不進(jìn)行治療。
說起巨細(xì)胞病毒感染有很多朋友對(duì)此都不太了解,這也是可以理解的,因?yàn)榫湍壳暗尼t(yī)學(xué)技術(shù),對(duì)于巨細(xì)胞病毒的剖析都還沒有非常的到位。而且巨細(xì)胞病毒感染也是發(fā)現(xiàn)比較晚的一種病毒感染,尤其是對(duì)于新生兒來說,更加容易分離出巨細(xì)胞病毒,而且感染之后后果都比較嚴(yán)重。
雖然新生兒巨細(xì)胞病毒感染并不會(huì)有特別明顯的癥狀出現(xiàn),但是它一旦發(fā)作就有可能會(huì)危機(jī)到新生兒的生命,而且就算是治療好了之后,也會(huì)給新生兒帶來永久性的傷害,導(dǎo)致后遺癥發(fā)生。
對(duì)巨細(xì)胞病毒傳播途徑和對(duì)胎兒的危險(xiǎn)性的認(rèn)識(shí)尚有許多問題,例如,不清楚為何婦女感染巨細(xì)胞病毒時(shí)能安全受孕。由于對(duì)胎兒的危險(xiǎn)性很難評(píng)估,因此母親在懷孕時(shí)發(fā)生原發(fā)的巨細(xì)胞病毒感染時(shí)應(yīng)去就診。許多權(quán)威人士不提倡對(duì)健康婦女在懷孕前或懷孕時(shí)常規(guī)作巨細(xì)胞病毒的血清學(xué)檢查。
巨細(xì)胞病毒(CMV)是屬于皰疹病毒屬的一種DNA病毒,因組織切片上可見特征性的細(xì)胞核內(nèi)和胞漿內(nèi)含有包涵體的大細(xì)胞而得名。盡管通過限制性內(nèi)切酶技術(shù)分析病毒DNA可以分離出不同株的CMV,但在很大程度上是相似的,因此僅一種血清型CMV被認(rèn)定。和其他皰疹病毒一樣,CMV可以潛伏和再激活。CMV可以在不同的部位分離到,包括唾液,尿,乳汁,精液,宮頸分泌物,羊水和血棕黃層。早期獲得CMV感染顯然與多種因素有關(guān),如低下的社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況,高母乳喂養(yǎng)率,與其他兒童接觸多(如日托中心)。巨細(xì)胞病毒也可以通過性傳播。
先天性巨細(xì)胞病毒感染,在全球范圍內(nèi)的發(fā)病為所有活產(chǎn)嬰兒的0。2%~2。2%,一般認(rèn)為由原發(fā)或復(fù)發(fā)的母親CMV感染通過胎盤傳播。原發(fā)性感染的母親特別是妊娠前半段感染可引起新生兒發(fā)病。在美國一些中上社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況階層,50%的年輕婦女缺乏CMV抗體,而使她們成為原發(fā)性感染的易感者。
本文就是針對(duì)巨細(xì)胞病毒感染的病因做出的分析,另外提醒各位孕婦,因?yàn)樵趹言衅陂g就算是有巨細(xì)胞病毒感染也不會(huì)有特別明顯的癥狀表現(xiàn),因此建議各位準(zhǔn)媽媽在平時(shí)一定要做好疾病的預(yù)防,不要讓巨細(xì)胞病毒感染有機(jī)可乘危害。
先天性的巨細(xì)胞病毒一般是由于孕婦在懷孕期間或者懷孕前就感染了巨細(xì)胞病毒,然后胎兒在母親體內(nèi)被感染后引發(fā)的一種疾病,先天性的巨細(xì)胞病毒其實(shí)就是大家最常見的黃疸,先天性的巨細(xì)胞病毒雖然沒有什么癥狀,但是家長一定要定期帶寶寶去醫(yī)院檢查智力,日常生活中,如果發(fā)現(xiàn)寶寶有什么不適的癥狀,一定要及時(shí)帶孩子去醫(yī)院。
巨細(xì)胞病毒是如何傳播的?
一般來說,有如下幾種途徑:
①經(jīng)胎盤或?qū)m頸感染胎兒,這是最主要的途徑;
②出生時(shí)經(jīng)產(chǎn)道吸入被活化病毒污染的分泌物;
③吃了含有病毒的乳汁;
④輸血時(shí)感染。應(yīng)當(dāng)注意的是:尿液、唾液及其它體液也容易成為傳染源。
新生兒先天感染巨細(xì)胞病毒感染的臨床癥狀
感染巨細(xì)胞病毒的新生兒中,大約有25%的病兒是先天性感染,病情有輕有重。其中50%的病兒在出生時(shí)就會(huì)出現(xiàn)典型癥狀,最常見的癥狀有肝脾腫大、黃疸、瘀點(diǎn)狀皮疹、小頭畸形,其次為脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、男孩腹股溝疝、腦積水、溶血性貧血、肺炎等。黃疸、肝脾腫大和出血現(xiàn)象,可在之后不同的時(shí)間里自行消失,但神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥稍后才明顯,且不易消失。
嚴(yán)重感染的病兒死亡率可達(dá)30%,主要是由于多器官損傷、嚴(yán)重肝功能不良、出血、并發(fā)細(xì)菌感染而引起死亡,大多發(fā)生在新生兒時(shí)期。存活下來的病兒,90%會(huì)留有各種傷殘,包括精神、運(yùn)動(dòng)落后,智力低下,聽力障礙,視力異常,語言表達(dá)能力障礙,學(xué)習(xí)困難和癱瘓。
也有一些病兒在出生時(shí)沒有癥狀,這種預(yù)后比較好,其中也有10~15%的病兒在出生后2年內(nèi)才出現(xiàn)上述后遺癥,但程度較輕。
新生兒巨細(xì)胞病毒感染的檢查和診斷
一般來說:檢測巨細(xì)胞病毒感染時(shí)的特異性抗體有IgG和IgM陽性。如果是IgM陽性證明是近期的巨細(xì)胞病毒感染,并且正在感染。如果是IgG陽性表明是以前一段時(shí)間之前有感染過,現(xiàn)在體內(nèi)已有抗體。
如果您的寶寶現(xiàn)在是IGM陽性(有些也存在假陽性,要經(jīng)過詳細(xì)的化驗(yàn)分析),最好的治療方法是用更昔洛韋治療至于要多長才能治愈就不能確定了,要醫(yī)院根據(jù)寶寶每天的情況和治療過程才能知道。
至于寶寶沒有明顯的癥狀,說明病毒可能潛伏在機(jī)體內(nèi),在特定的情況下,可能再次活動(dòng),引發(fā)再次感染,但不存在后遺癥。
先天性巨細(xì)胞病毒感染,可以根據(jù)監(jiān)床表現(xiàn)如黃疸、肝脾腫大、瘀點(diǎn),以及母親在懷孕時(shí)感染了巨細(xì)胞病毒確診。確診有困難時(shí),還可以通過一些化驗(yàn)幫助診斷,如培養(yǎng)尿液、唾液中的病毒、檢驗(yàn)血清中巨細(xì)胞病毒的抗體等。
【概述】
骨母細(xì)胞瘤是一種特殊類型的腫瘤,以往由于各家的觀點(diǎn)和出發(fā)點(diǎn)不同,對(duì)該腫瘤的命名也就較混亂,如良性成骨細(xì)胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細(xì)胞瘤等。上述命名均有其局限性,故現(xiàn)在統(tǒng)一采用骨母細(xì)胞瘤之命名。另外,過去對(duì)這種腫瘤冠以良性,目的是以示區(qū)別于骨肉瘤,以免將兩者混淆。其實(shí),在組織學(xué)上該腫瘤呈無惡性表現(xiàn),但常有侵襲性,甚至?xí)霈F(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變。為了避免誤解,還是不冠以良性為宜,同時(shí)把其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列。
【診斷】
1.本病以青年多見,約41%~50%位于脊柱,椎弓根易先受累。
2.根性癥狀出現(xiàn)較早,其余的神經(jīng)癥狀依受累平面不同而各異。
3.X線見邊界清楚、范圍大小不等的骨質(zhì)破壞,并有不同程度的骨化,邊緣骨質(zhì)膨脹變薄。
4.病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細(xì)胞、骨樣組織和血管纖維組織。
【治療措施】
針對(duì)腫瘤組織學(xué)表現(xiàn)的特點(diǎn),可進(jìn)行局部刮除和植骨填塞空腔。根據(jù)脊椎骨特殊的解剖,目前治療方法有:
局部刮除 脊椎骨上的骨母細(xì)胞瘤經(jīng)局部刮除后多可治愈,復(fù)發(fā)率也較低。如范圍大,局部切除困難時(shí),只能進(jìn)行搔刮,術(shù)后需結(jié)合放療。
椎管減壓 若同時(shí)瘵有神經(jīng)根或脊髓壓迫癥狀時(shí),手術(shù)治療旨在減壓。減壓的效果主要取決于壓迫的程度和時(shí)間,以及減壓手術(shù)是否徹底。
放射療法 適用于無法手術(shù)、術(shù)后復(fù)發(fā)的患者或需行輔助治療的患者。照射劑量一般為20~50Gy。
【病因?qū)W】
Jaffe于1932年首先報(bào)道1例掌骨的骨母細(xì)胞性骨樣組織形成的腫瘤,認(rèn)為它應(yīng)屬一個(gè)獨(dú)立的臨床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明確。有學(xué)者認(rèn)為該腫瘤是對(duì)非化膿性感染的反應(yīng),也有認(rèn)為它決不是一般的感染,而可能與病毒感染有關(guān)。最近有些學(xué)者通過血管造影發(fā)現(xiàn)有血管發(fā)育異常,故認(rèn)為其發(fā)生與血管異常有關(guān)。
【病理改變】
骨母細(xì)胞瘤含有豐富的血管,故呈粉紅色、紅色或紫紅色,質(zhì)地隨腫瘤內(nèi)鈣化程度而定。鈣化程度高者,表現(xiàn)較堅(jiān)實(shí)或堅(jiān)硬;顆粒狀或沙粒狀鈣化者,則較脆弱,易碎裂,在質(zhì)地柔軟的區(qū)域內(nèi),亦可出現(xiàn)囊性變。腫瘤表面的骨皮質(zhì)顯著變薄,或甚至被侵蝕,但骨外膜保持完整。腫瘤周圍可有一個(gè)狹窄的反應(yīng)性硬化帶。
顯微鏡下腫瘤的基本組織為血管豐富和疏松纖維的基質(zhì),其中含有豐富的骨母細(xì)胞,并有骨樣組織形成。骨母細(xì)胞集結(jié)成巢狀、索條狀或片狀,其形狀大小較一致,無細(xì)胞不典型或核分裂。細(xì)胞間為表現(xiàn)不同的骨樣組織,或鈣化,或骨化。
腫瘤的組織學(xué)圖像雖屬良性,但有些學(xué)者并不完全同意該腫瘤真正屬于良性。Schein報(bào)告的病例標(biāo)本內(nèi),都能看到骨質(zhì)破壞和很多核分裂。最近,有不少報(bào)道證實(shí),原來診斷為骨母細(xì)胞瘤的病例,以后都發(fā)現(xiàn)為骨肉瘤,或轉(zhuǎn)化為惡性,并向肺部轉(zhuǎn)移。因此,當(dāng)細(xì)胞出現(xiàn)異染性、核分裂和密度過大時(shí),應(yīng)懷疑惡性變。
【臨床表現(xiàn)】
1.該腫瘤不太多見,約占骨腫瘤總數(shù)的1%,男女之比為2∶1,患者年齡80%小于30歲,25歲左右為發(fā)病高峰。
2.脊柱的發(fā)病率較高,占41%~50%,其中半數(shù)發(fā)生于腰椎,其次是胸椎、頸椎和骶椎,椎骨上的病變多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。
3.早期為局部疼痛及根性放射痛,夜間疼痛多不加劇,但對(duì)阿司匹林反應(yīng)不敏感。
4.神經(jīng)癥狀:根據(jù)受累的脊柱平面出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。腰椎的腫瘤可產(chǎn)生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現(xiàn)上肢和/或下肢無力與麻木,甚至運(yùn)動(dòng)感覺完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經(jīng)根的壓迫癥狀。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常:個(gè)別病例血沉增快,CSF變化不大。若腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?,血清堿性磷酸酶(AKp)將升高。
影像學(xué)檢查
X線表現(xiàn) 腫瘤呈溶骨性膨脹改變,邊界清楚,病灶外的骨皮質(zhì)變薄。根據(jù)鈣化以及血管豐富的程度,或表現(xiàn)為斑塊狀鈣化,或?yàn)檩^大的透亮區(qū)。病變?nèi)舨耙粋?cè)皮質(zhì),可使之破潰,以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。
體層攝影 較前者更清晰地顯示病灶及受累范圍,以利診斷。
其他 CT掃描及MRI因有準(zhǔn)確判斷病情和指導(dǎo)治療的突出優(yōu)越性,應(yīng)爭取采用。
【鑒別診斷】
若單從X線片來作鑒別有一定的困難,所以鑒別診斷主要依靠病理檢查。易與骨母細(xì)胞瘤相混淆的腫瘤有骨樣骨瘤、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及血管瘤等,應(yīng)注意鑒別。
【預(yù)后】
對(duì)骨母細(xì)胞瘤的預(yù)后應(yīng)予保留。應(yīng)密切觀察隨訪,以防惡變。對(duì)照射病例更應(yīng)注意是否會(huì)轉(zhuǎn)化成纖維肉瘤或骨肉瘤。手術(shù)后復(fù)發(fā)率不超過10%。
【概述】
漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤,來源于B淋巴細(xì)胞,具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)。孤立性骨漿細(xì)胞瘤罕見,可被治愈。
【治療措施】
治療為化療,最有效的化療藥物是環(huán)磷酰胺和苯丙氨酸氮芥,可聯(lián)用皮質(zhì)類固醇激素(強(qiáng)的松)、長春新堿、阿霉素和其它抗腫瘤藥物。
當(dāng)有大且局限的溶骨病灶時(shí),放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫癥狀、預(yù)防病理骨折。年輕患者可應(yīng)用同種骨髓移植術(shù)。
手術(shù)適用于初發(fā)癱瘓者的脊髓減壓和治療及預(yù)防病理骨折(骨接合術(shù)、骨水泥接合術(shù),人工假體或關(guān)節(jié)假體置換)。
孤立性骨髓瘤由于其特點(diǎn)常用放療或外科手術(shù)切除(廣泛性切除)治療,也可聯(lián)合應(yīng)用放療和手術(shù)。
【病理改變】
1.肉眼所見 骨髓瘤與完全或幾乎完全為細(xì)胞組成的腫瘤相似,表現(xiàn)為灰色或紅色,質(zhì)軟,呈髓樣,有時(shí)可為液性改變。腫瘤組織廣泛侵潤髓腔,可形成圓形的腫瘤結(jié)節(jié),并逐漸增大、融合。部分播散性病變和大部分單發(fā)性病變可形成巨大的瘤塊,常有出血、囊性變及壞死改變,腫瘤組織侵透皮質(zhì)骨向外膨脹。在脊柱,腫瘤膨脹可壓迫脊髓和神經(jīng)根。
2.鏡下所見 腫瘤組織由密集的細(xì)胞簇組成,幾乎沒有細(xì)胞間基質(zhì)。
腫瘤細(xì)胞可以辨認(rèn)為是漿細(xì)胞,至少部分腫瘤細(xì)胞可以辨認(rèn)為是漿細(xì)胞。這些細(xì)胞的胞漿豐富,色深染,嗜堿性,界線清晰。細(xì)胞核為圓形,偏心性,有清晰的核周暈(為一非常發(fā)達(dá)的高爾基體)。染色質(zhì)呈塊狀,明顯朝向核膜(車輪狀或豹皮樣核)。有時(shí)在電鏡下于胞漿內(nèi)或胞漿外可見到方形或三角形的結(jié)晶。在這些或多或少的典型漿細(xì)胞周圍有些體積大的細(xì)胞,可有雙核??梢娪薪z分裂像。具有上述特征的腫瘤為分化良好的漿細(xì)胞瘤。
在其余的病例中,腫瘤的細(xì)胞有高度的異型性,非常不典型。以大細(xì)胞或巨大細(xì)胞為主,胞漿深染,可有大量的空泡,細(xì)胞核有明顯的多形性,伴染色過度,核仁大,可見病理分裂像,可見含有數(shù)個(gè)核或異形核的巨細(xì)胞。這些不典型的細(xì)胞散在于分化好、能夠被辨認(rèn)為漿細(xì)胞的細(xì)胞。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病率很高,比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性,男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人,通常在40~50歲以后發(fā)病,少見于30歲以前,不見青春期以前。
漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤,遲早要累及全身的大多數(shù)骨骼,特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區(qū)域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長骨的干骺端,尤其是髖關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)周圍的海綿狀骨。
漿細(xì)胞瘤的骨骼播散不是同時(shí)發(fā)生的,也不是一致的。在漿細(xì)胞瘤的某個(gè)階段,一些骨骼容易受侵犯,而另一些則不,或其病灶只能在顯微鏡下看到。
發(fā)病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細(xì)胞瘤并不罕見,這種漿細(xì)胞瘤即是單發(fā)性漿細(xì)胞,雖然單一病灶可保持?jǐn)?shù)年,但持續(xù)性單一病灶的單發(fā)性漿細(xì)胞少見,幾乎都會(huì)有骨骼播散,并導(dǎo)致死亡。單發(fā)性漿細(xì)胞瘤最常見的發(fā)生部位為脊柱(一個(gè)或兩個(gè)椎體),其次為軀干骨及股骨近端。
首發(fā)癥狀是模糊的或定位不清,可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,包括輕度骨疼痛、體質(zhì)虛弱、體重下降或輕度貧血?;颊叱TV下背部疼痛,并可擴(kuò)展到胸部。脊柱的疼痛常因運(yùn)動(dòng)而加重,椎旁肌肉可攣縮,叩擊棘突可誘發(fā)疼痛。一些下腰痛的病例,多發(fā)性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經(jīng)根,引發(fā)坐骨神經(jīng)或足的放射性疼痛。在輕度創(chuàng)傷或無明顯誘因的情況下,脊柱疼痛可變得非常劇烈,這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時(shí),可由于漸進(jìn)性的或突然的脊髓壓迫發(fā)生結(jié)束癱,伴或不伴椎體壓縮骨折。
疼痛和病理骨折不常見于首發(fā)癥狀中,這些癥狀多發(fā)生在腫瘤已明顯的階段。
在進(jìn)展期,可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進(jìn)行性體重下降、貧血、發(fā)熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌,少數(shù)病例有腎功能不全,嚴(yán)重者可致尿毒癥。
【輔助檢查】
一.實(shí)驗(yàn)室檢查
1.骨髓涂片
在漿細(xì)胞瘤的初期,診斷不明確時(shí),骨髓涂片常能確診,但陰性并不能除外漿細(xì)胞瘤的可能。如果涂片有3%的漿細(xì)胞,就應(yīng)懷疑漿細(xì)胞瘤的可能;如果有10%的漿,漿細(xì)胞瘤的可能性很大,但也可因肝臟感染或癌的骨轉(zhuǎn)移瘤而引起彌漫性或轉(zhuǎn)移灶周圍的骨髓中的漿細(xì)胞增加;如果漿細(xì)胞百分比更高,最高可達(dá)70%,且在典型的漿細(xì)胞旁邊有異型漿細(xì)胞,如含大核或雙核的漿細(xì)胞,或不成熟、不典型的漿細(xì)胞,可確診為漿細(xì)胞瘤。漿細(xì)胞瘤的病程越進(jìn)展,其細(xì)胞學(xué)的陽性發(fā)現(xiàn)率就越高。
2.血清蛋白
大多數(shù)病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。即使總的球蛋白沒有增加,免疫電泳也顯示在或球蛋白帶區(qū)域有一窄而尖的峰,是由于單克隆免疫球蛋白的增加所致。電泳的改變幾乎存在所有的播散性病例中,但于病變初期可無改變,特別是在單發(fā)性漿細(xì)胞瘤中。少數(shù)病例的血清電泳無表現(xiàn),其而尿電泳有表現(xiàn)。
3.Bence-Jones蛋白尿
采用尿蛋白電泳和免疫蛋白電泳的方法檢測,其比傳統(tǒng)的加熱尿液的檢查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的陽性率不高,可見于分泌輕鏈球蛋白的漿細(xì)胞瘤(K鏈或L鏈)病例。
4.高鈣血癥
骨髓瘤增生??梢饛浡缘墓俏?,導(dǎo)致血鈣升高。
高尿酸血癥和氮血癥常見。高尿酸血癥是由于核酸代謝旺盛所致,可發(fā)生在所有骨髓過度增生的患者。高氮質(zhì)血癥是由于骨髓瘤的腎損害所致。
5.外周血變化
表現(xiàn)為貧血。白細(xì)胞一般無變化,但極少的病例可有明顯的白細(xì)胞增多,甚至有大量的漿細(xì)胞,這樣的病例被認(rèn)為是漿細(xì)胞性白血病。
二.X線所見
影像學(xué)表現(xiàn)存在著潛伏期,病變于解剖上和影像上的表現(xiàn)程度不成比例,即使腫瘤組織已彌漫侵犯骨髓腔,但骨小梁和皮質(zhì)骨無明顯吸收,影像表現(xiàn)是陰性的。
骨髓瘤腫瘤組織可破壞骨組織呈明顯的多孔改變,影像上表現(xiàn)為廣泛的骨質(zhì)疏松和皮質(zhì)骨變薄,特別在病變的初期及腫瘤侵犯脊柱。
在骨髓瘤的進(jìn)展期,腫瘤組織不僅可廣泛地侵犯髓腔,并可形成插散性腫瘤結(jié)節(jié),剛形成的腫瘤結(jié)節(jié)體積微小,以后增大并可融合,這些病理改變決定了漿細(xì)胞瘤典型的影像學(xué)表現(xiàn),其表現(xiàn)為微小的蟲蝕狀、圓形的點(diǎn)狀溶骨、溶骨區(qū)融合后的泡沫狀及晚期廣泛的溶骨病變。典型的溶骨腔隙周圍無硬化邊緣,同時(shí)腫瘤組織可于骨的內(nèi)部侵蝕皮質(zhì)骨,使其變薄,部分區(qū)域可消失。
顱骨可有多孔性改變,非常細(xì)小,像聚集的針眼,表現(xiàn)毛玻璃樣影像,如病變進(jìn)一步發(fā)展,可出現(xiàn)較多的播散性的大小不等的圓形溶骨,其進(jìn)行性增大,并可融合。溶骨區(qū)為典型的穿鑿樣邊緣,顱骨的影像表現(xiàn)呈霧狀。
在脊柱,漿細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為明顯的骨質(zhì)疏松,椎體可出現(xiàn)壓縮改變,呈雙凹畸形,椎間隙相對(duì)增厚,彎曲度增加,于嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎體的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮質(zhì)骨可很薄,部分呈輕度泡狀膨脹,部分皮質(zhì)骨可中斷。常見多個(gè)壓縮的椎體。盆骨的病變可有同樣的改變。
在長骨,漿細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、蟲蝕狀破壞和蜂窩狀、泡沫狀溶骨,腫瘤組織從內(nèi)側(cè)侵潤皮質(zhì)骨,使其變薄。溶骨可融合變大,破壞皮質(zhì)骨,發(fā)生病理骨折,病理骨折主要發(fā)生于干骺端,特別是四肢的近端。進(jìn)展期,骨干也可或多或少地被腫瘤組織侵犯。
在骨的單發(fā)性漿細(xì)胞瘤中,影像表現(xiàn)為局限的大塊溶骨區(qū)。其溶骨病變可為同源性起源,伴或不伴有皮質(zhì)骨的侵犯;有時(shí)是由多發(fā)性點(diǎn)狀溶骨病灶融合而成的;有時(shí)可使骨膨脹,呈薄的皂泡狀溶骨腔隙。
骨掃描,可以是陰性的,甚至在影像上明顯表現(xiàn)為巨大的病變也可為陽性。
【鑒別診斷】
典型和晚期漿細(xì)胞瘤診斷容易,但早期的漿細(xì)胞瘤診斷困難。漿細(xì)胞瘤于早期可無疼痛,只有輕微的或不明顯的體征,這種狀況可持續(xù)數(shù)月,甚至數(shù)年。
在臨床上,如40歲以上的患者出現(xiàn)骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降,應(yīng)懷疑骨髓瘤的可能。
為確診漿細(xì)胞瘤,常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片,骨掃描,血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血癥,尿酸血癥),尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時(shí)尿的蛋白電泳(腎清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細(xì)胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。
血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查,在大多數(shù)病例可顯示球蛋白的異常,單發(fā)性和彌漫性漿細(xì)胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。
骨髓穿刺在病變的初期或單發(fā)性病變中可為陰性。骨髓穿刺結(jié)果只能顯示未分化的不典型成分,如僅有骨髓穿刺結(jié)果,則可誤診為淋巴瘤。
【概述】
惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多發(fā)生于深層軟組織,首先由OBriea和Stoat所報(bào)道,原發(fā)于骨內(nèi)者甚為少見。1972年Feldman和Norman提出將此瘤作為一種獨(dú)立的骨腫瘤類型,以前常將骨內(nèi)MFH誤認(rèn)為骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤或骨轉(zhuǎn)移性癌等。
【治療措施】
此腫瘤為高度惡性,預(yù)后差,5年生存率極低。近年來,隨著治療方法的改進(jìn),生存率有了提高。如作手術(shù)徹底切除加長期化療,5年生存率可提高至57~67%。放射治療一般無效,僅可試用于不能手術(shù)者。
【病理改變】
(一)大體所見 腫瘤均為溶骨性灰白色,伴以散在出血、壞死灶,呈現(xiàn)灰紅或灰褐的多彩狀,少數(shù)發(fā)生囊性變。
(二)鏡下所少 此瘤由發(fā)生間變的組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞所構(gòu)成,現(xiàn)時(shí)可見有良惡性多核巨細(xì)胞和炎癥細(xì)胞。無鈣化灶,組織細(xì)胞呈圓形或近圓形,核為圓形或腎狀,有明顯的異形性,富于胞漿,并有吞噬現(xiàn)象。泡沫細(xì)胞中含細(xì)胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細(xì)胞疏密不一,細(xì)胞呈漩渦狀或車輻狀排列,細(xì)胞體積較大,卵圓形,核明顯異形性,多核巨細(xì)胞有良惡性之分。前者很象破骨細(xì)胞或杜頓(Touton)巨細(xì)胞,惡性者為瘤巨細(xì)胞。
【臨床表現(xiàn)】
惡性纖維組織細(xì)胞瘤是一種罕見病。發(fā)病年齡以中、老年為多,男性略多于女性,約為10∶8。發(fā)病部位以股骨下端及脛骨上端之干骺端為多見。最常見癥狀為局部的疼痛和腫脹,起病緩慢,可從幾周到幾個(gè)月。
X線表現(xiàn) 病灶呈灶樣缺損的透亮區(qū),多有完整邊緣,好發(fā)于干骺端,經(jīng)??梢娪衅べ|(zhì)破壞,并穿透到軟組織中去。無明顯骨膜反應(yīng)。X線征象類似于其他原發(fā)或繼發(fā)的惡性腫瘤,無特征性,全身骨掃描和CT檢查有助于腫瘤鑒別的來源為髓內(nèi)或骨外。
脊髓星形細(xì)胞瘤是一種多發(fā)于人體脊椎之內(nèi)的腫瘤,在脊椎的每個(gè)關(guān)節(jié)都有可能會(huì)出現(xiàn)脊髓星形細(xì)胞瘤?;加屑顾栊切渭?xì)胞瘤的患者脊椎部位會(huì)嚴(yán)重受損,脊椎神經(jīng)也會(huì)受到很大的壓迫。除此之外,脊椎星形細(xì)胞瘤還有擴(kuò)展的可能,有些會(huì)擴(kuò)散到脊椎的其他關(guān)節(jié)。那么,脊髓星形細(xì)胞瘤應(yīng)該怎么辦呢?
1、概念
在椎管內(nèi)髓內(nèi)腫瘤中,最常見的當(dāng)屬室管膜瘤,其次便是脊髓星形細(xì)胞瘤,約占髓內(nèi)腫瘤的30%。脊髓星形細(xì)胞瘤可發(fā)生于脊髓任一節(jié)段,但以胸段最多見,其次為頸段。脊髓星形細(xì)胞瘤起源于脊髓星形細(xì)胞,沿脊髓縱軸浸潤性生長,與脊髓組織無明顯界限。瘤體呈梭形腫脹,可累及幾個(gè)脊髓節(jié)段,腫瘤鄰近節(jié)段可見脊髓空洞。鏡檢常見兩種組織類型,纖維型星形細(xì)胞及原漿型星形細(xì)胞,多為I~Ⅱ級(jí)低惡性腫瘤,可呈浸潤性生長,也可發(fā)生囊性變。
2、好發(fā)年齡段
脊髓星形細(xì)胞瘤好發(fā)于30~60歲,以女性居多?;颊咧?,75%的患者腫瘤為惡性程度較低的星形細(xì)胞瘤(瘤體一般較小,無包膜,分界不清);38%的患者腫瘤可發(fā)生囊變,囊液蛋白含量高。MRI顯示腫瘤部位脊髓增粗,腫瘤信號(hào)可高于鄰近脊髓,邊界不清。病變頭尾端也可合并囊腫。
3、早期癥狀
脊髓星形細(xì)胞瘤患者由于腫瘤生長緩慢,病程較長,早期癥狀不明顯。多表現(xiàn)為腫瘤部位以下肢麻、無力,根痛癥狀少見?;颊吒杏X障礙由上向下發(fā)展,感覺平面不明顯,可出現(xiàn)感覺分離現(xiàn)象。括約肌及自主神經(jīng)功能障礙如營養(yǎng)障礙出現(xiàn)較早,晚期易發(fā)生褥瘡。如腫瘤發(fā)生囊性變,病情可突然加重出現(xiàn)癱瘓。
4、治療
脊髓星形細(xì)胞瘤患者腫瘤呈浸潤性生長,故全部切除較難。對(duì)高頸段的廣泛病變,手術(shù)應(yīng)慎重。腫瘤切除后為充分減壓,一般不縫合硬脊膜;對(duì)高級(jí)別星形細(xì)胞瘤主張術(shù)后給予放射治療。星形細(xì)胞瘤預(yù)后一般較室管膜瘤差,約一半病人術(shù)后4~5年內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)。