少年性椎體骨軟骨病
骨病患者養(yǎng)生常識。
“不怕工資低,就怕命歸西。不怕掙錢少,就怕死得早?!别B(yǎng)生也日漸被很多人提到了生活中的重要位置,勿以惡小而為之,不注意養(yǎng)生,這種“惡”會報復我們的身體。您對中醫(yī)養(yǎng)生是如何看待的呢?以下是養(yǎng)生路上(ys630.com)小編為大家精心整理的“少年性椎體骨軟骨病”,大家不妨來參考。希望您能喜歡!
【概述】
少年性椎體骨軟骨病,又稱Scheuermann病,或青年性駝背。發(fā)病年齡在13~17歲,男性略多于女性,75%的病例發(fā)生在胸椎,特別是下胸椎;25%可累及胸椎與上腰椎,特別是下胸椎;25%可累及胸椎與上腰椎。發(fā)病率不明,據(jù)統(tǒng)計在軍隊中占6%;在產(chǎn)業(yè)工人中占8%。
【診斷】
診斷依據(jù)為①青少年;②駝背畸形必須超過35以上;③至少有1個椎體前緣的楔形變要大于5;④需連續(xù)影響3~5個椎體。
【治療措施】
本病是一種自愈性的疾病,活動期約2年。如果已有駝背畸形,就不可能完全糾正,成年后早期繼發(fā)骨關節(jié)炎。治療的目的是防止畸形,保護脊柱不受壓迫性損害,直至骺板發(fā)育成熟。過去采用長期臥石膏床的手法,現(xiàn)已少用。如初發(fā)時疾病較明顯,可考慮用石膏床或石膏背心固定2~3月,以后用支架及操練背肌。如患兒無痛,可根據(jù)畸形來決定治療,脊柱后突畸形小于45~50時,只要做矯正體操即可;在50~80時需用支架固定再加背肌訓練。有極少數(shù)病人駝背明顯,影響美觀而需做脊柱矯形及融合術者。偶有出現(xiàn)脊髓受壓癥狀而需要減壓者。
【病因?qū)W】
椎體有三個骨化中心,即椎體中部的原發(fā)骨化中心及椎體上、下兩端的繼發(fā)骨化中心,后者被稱為環(huán)形骨骺,出現(xiàn)在4歲以后,位于軟骨板的邊緣,使椎體與椎間盤分開。Scheuermann認為本病是環(huán)形骨骺的無菌性壞死,但已被否定?,F(xiàn)比較公認的是Schmorl的解釋。主要病變在椎間軟骨。是因為在海綿質(zhì)骨與軟骨連結處存在著先天或發(fā)育性的缺陷,當過度負重時,椎間盤髓核突入椎體,破壞了椎體軟骨板而造成生長的不平衡;同時椎間盤也失去了緩沖(保護)作用,使椎體前緣受到過度的壓力,造成生長遲緩、椎體楔形變以及碎裂。椎體后緣則因有后關節(jié)突的保護而維持原來的高度,脊柱產(chǎn)生后突畸形。
【臨床表現(xiàn)】
駝背為主要癥狀,伴脊柱強直。頸常屈曲、肩下垂、胸廓狹窄而扁、肩胛骨突出。疼痛并不嚴重,常為隱痛。駝背畸形進行性發(fā)展至20歲之后。
X線表現(xiàn) ①椎體上、下前方邊緣有不規(guī)則的凹痕,環(huán)形骨骺相應部位的形態(tài)與大小不均勻并與椎體分離;②多個椎體前方呈楔形變,伴Schmorl結節(jié);③椎間隙輕度狹窄;④胸椎或胸腰段后突畸形超過正常的25~40;⑤成年后在椎體前緣早期出現(xiàn)骨關節(jié)炎性骨刺。
【鑒別診斷】
應與下列疾病相區(qū)別。
1.脊柱結核:為進行性骨破壞性疾病,椎體邊緣模糊而不像骨軟骨病那樣增白。在大多數(shù)病人會出現(xiàn)椎旁膿瘍。
2.姿勢性駝背;這種駝背非固定性,很容易被動或自動糾正,X線上沒有椎體的楔形變等。
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【概述】
足舟骨骨軟骨病,又稱足舟骨無菌性壞死。是指生長發(fā)育中的足舟骨硬化、扁平和碎裂。常累及4~8歲的兒童,男孩多于女孩。
【治療措施】
急性期可用短腿石膏固定6周左右,然后用鞋墊。偶有因舟骨變形而致骨關節(jié)炎者,可作融合術。
【病因?qū)W】
舟骨是足縱弓上的拱心石,受到的應力很大,易發(fā)生缺血壞死。但Caffey發(fā)現(xiàn)30%的男孩、20%的女孩的舟骨骨化中心是不規(guī)則的。有人無選擇的拍攝了100張足部X線片,有37%的舟骨由多個骨化中心發(fā)育而來。確實,有些兒童由于其他原因拍片時亦可見舟骨有不規(guī)則的碎裂;還有,患兒對側無癥狀的足的X線片上,亦可以有與有癥狀側相似的表現(xiàn)。從臨床上來看,本病癥狀起始急驟,病史常只有1~2天,但其X線的表現(xiàn)非短期內(nèi)可形成,不能想象骨壞死后可長期存在而無癥狀。故目前不少學者認為本病是一種正常的生長變異。
【臨床表現(xiàn)】
患兒訴足背疼痛、負重后加重,晚上亦痛。逐漸出現(xiàn)跛行。在舟骨上方有輕度腫脹及壓痛。壓迫足縱弓時亦痛?;純撼S米阃鈧染壸呗贰?/p>
【輔助檢查】
X線表現(xiàn):舟骨密度增深變扁,可僅有正常舟骨的1/2~1/4厚。以后可呈碎裂狀,鄰近諸關節(jié)間隙增寬。病變愈合后大多數(shù)患者的舟骨恢復正常。
【預后】
本病預后良好。曾有人對20例患者作長期隨訪,發(fā)現(xiàn)均無癥狀,舟骨外形亦恢復正常。
【概述】
稱Legg-Calve-perthes病(LCp),簡稱perthes病。是最常見的骨軟骨病。好發(fā)于3~10歲的兒童,男多于女,其比例為4~6∶1。偶有小于2歲或大于10歲發(fā)病者。雙側發(fā)病者約占10%,病程需2~4年。本病為骨骺的缺血性壞死,主要侵犯股骨頭的骨骺和股骨的干骺端,偶有影響髖臼者。
【診斷】
在病變初期,X線無陽性發(fā)現(xiàn)。股骨頭骨骺骨軟骨病早期的X線表現(xiàn)是股骨頭骨化中心外移,關節(jié)內(nèi)側間隙增寬(只要有1~2mm的增寬,就有診斷價值,可與健側比較)。這是因為滑膜炎而使關節(jié)內(nèi)壓力增高所致,關節(jié)囊脂肪墊腫脹。亦有人認為股骨頭外移是骨化中心的外移,而不是整個股骨頭外移。當股骨頭外移后,頭的前上方1/4部必然會承受過多的載荷,髖臼邊緣持續(xù)壓迫股骨頭,造成邊緣性壓迫骨折。在髖外展位(蛙式位)的X線片上更能看得清楚,故有人強調(diào)應常規(guī)拍外展位片。關節(jié)造影可見股骨頭內(nèi)側軟骨增厚,這可能是因骨化中心停止發(fā)育而內(nèi)側的軟骨細胞發(fā)生增殖所致。X線片上顯示的骨化中心亦較小,骨骺密度增高,發(fā)育暫時停止。以后,股骨頭出現(xiàn)穹頂樣的軟骨下透亮區(qū),只有在外展位X光片上才能看清楚,這透亮區(qū)表示壞死區(qū)的骨折線。當下肢外展時,骨化中心邊緣與骺軟骨間的容積驟然增大,骨碎片之間可能稍有拉開,使空氣進入骨折線而顯影,這亦稱骨骺內(nèi)氣體征象。骨骺的前外側部位是最先壞死(也是最先出現(xiàn)修復)的部位,也只有在外展位時才能看清楚,而在前后位X線上常表現(xiàn)為整個股骨頭受累的假象。股骨頭開始變扁,干骺部增粗,髖部諸骨出現(xiàn)廢用性骨質(zhì)疏松現(xiàn)象。隨后,修復過程開始,在X線片上可以看到骨壞死,骨吸收以及新骨沉積并存的現(xiàn)象。股骨頭也逐漸恢復其光整的外緣,但如果得病后未得到及時有效的治療,此時股骨頭已成蘑菇狀。為適應股骨頭的變形,髖臼也變扁變淺,且外形不規(guī)則。髖臼不能包含全部的股骨頭,而發(fā)生半脫位,股骨頸變成寬而短。由于負重線的改變,成年后可早期看到骨關節(jié)炎的表現(xiàn)。近年來CT及MRI(磁共振成像)在臨床上廣泛應用,對本病的早期診斷頗有幫助。
【治療措施】
起病時,因患兒的髖關節(jié)甚為敏感,可先用皮膚牽引1~2周,等急性癥狀消退后再考慮進一步治療。
(一)非手術治療 過去應用長期的髖人字型石膏固定,由于對小兒發(fā)育及關節(jié)功能影響太大,故目前已少用或不用。各種類型的外展支架是目前常采用的治療方法,其目的是為了:①將股骨頭深深的置于髖臼之中;②避免髖臼唇對股骨頭的壓迫;③使股骨頭所受到的壓力均等;④保持髖關節(jié)良好的活動度。⑤盡可能保持圓形的股骨頭及正常的髖臼。有一組68例患兒采用外展,內(nèi)旋位支架固定后其優(yōu)、良率達91%,但平均固定時間為19個月。療程還是太長。
(二)手術治療 設想通過手術方法來改變股骨頭骨化中心的循環(huán),使股骨頭與股骨頸之間的血供溝通,而采用占孔術,骨片插入或之間的血供溝通,但并未取得效果。因內(nèi)有人主張采用髖關節(jié)滑膜切除術來治療本病,有一定的效果,但手術作用的機理尚不清楚。也有人用帶蒂(肌瓣或血管)植骨術,血管種植術等。近年來在國外比較公認的是作粗隆下或粗隆間截骨術。此手術的優(yōu)點在于:①在手術后6~8周即可完成治療;②手術后不需進一步應用支架要或其它限制活動及負重的措施;③截骨術可使股骨上段發(fā)生充血;④其療效不比長期的外展支架固定來得差。截骨術的併發(fā)癥是肢體縮短畸形、殘留髖骨翻、截骨處骨不愈合及關節(jié)活動受限等。一般認為在7歲以下手術者療效好,而且在手術后數(shù)年內(nèi),效果不會不斷的好轉(zhuǎn)。股骨頭骨骺壞死的愈合過程可以縮短。術后下肢平均縮短1.4cm。
(1)petrie外展石膏 (2)Bobechko外展支架
(3)Tachdjian外展支架。這些支架的共同特點是將髖關節(jié)維持于外展內(nèi)旋位,但髖關節(jié)可以伸屈自如,并要求病兒下地行走。
【臨床表現(xiàn)】
初期癥狀較為模糊,感到肢體容易疲勞常為最先癥狀,在負重時髖部有輕度疼痛,但休息后消失,有不明顯的跛行。髖關節(jié)外展及旋轉(zhuǎn)活動在早期就有影響,沿股骨長軸叩擊髖部可感到疼痛。髖關節(jié)前方有壓痛,疼痛向膝關節(jié)放射以致造成誤診為膝部疾病。
病變繼續(xù)進展,疼痛變?yōu)槌掷m(xù)性。病兒跛行明顯,臀肌及股部肌肉發(fā)生廢用性萎縮。屈氏試驗陽性,髖屈曲內(nèi)翻,造成患肢相對變短。隨著扁平髖的形成,肢體的絕對長度亦較健側縮短。成年后導致早期產(chǎn)生骨關節(jié)炎。
【鑒別診斷】
股骨頭骨骺骨軟骨病需要與下列幾種疾病相區(qū)別。
(一)髖關節(jié)結核 常難區(qū)別,尤其是早期更易混淆。髖關節(jié)結核為局限性、進行性、破壞性、炎癥性病變,可累及股骨頭、髖臼及股骨頸。因關節(jié)腔積液而顯示關節(jié)囊腫脹的X線征象可持續(xù)相當長的時間,股骨頭骨骺骨軟骨病則為軟骨下無菌壞死性病變,以壞死骨密度增高,變形及繼發(fā)髖關節(jié)骨關節(jié)炎為主要X線表現(xiàn),不會有明顯的關節(jié)積液或膿腫形成。
(二)髖關節(jié)一過性(暫時性)滑膜炎 兩者無論從發(fā)病年齡及滑膜炎表現(xiàn)方面均相似,但病程不同,一過性滑膜炎無異常的X線表現(xiàn)。近年來用99mTc掃描可以有幫助:股骨頭骨骺骨軟骨病的99Tc攝入減少。
(三)克汀病 克汀病患者的骨骺變可以表現(xiàn)為不規(guī)則的鈣化點,但其出現(xiàn)時間以及融合時間均較正常兒童延遲。由于軟骨內(nèi)化骨障礙而使骨的長徑變短。此外,病兒尚有智力低下等情況可以區(qū)別。
(四)股骨上骨骺滑脫癥 兩者的臨床癥狀相似。但股骨上骨骺滑脫癥的發(fā)病年齡較大,髖關節(jié)內(nèi)旋及收活動受限(Drehman征)為其特征。
【預后】
與發(fā)病年齡、病史的長短以及治療的方法正確有否有關。一般在5歲以前發(fā)病者,預后良好,甚至可以不做任何治療。
為判斷預后和決定治療方法,Catterall根據(jù)X線表現(xiàn)(前后位及外展位),將本病分成4級。Ⅰ級:只有骨骺的前部有病變,關節(jié)面無塌陷,受累骨可完全被吸收,無死骨形成,無干骺端的骨質(zhì)改變,再生過程可達完全程度。Ⅱ級:骨骺的前、外部有不同程度的受累,股骨頭有塌陷但仍能維持骨骺原來的高度,有死骨形成但可以被吸收,干骺端出現(xiàn)囊性變,以后會消失。Ⅲ級:只有小部分骨骺未成死骨,由于在死骨上有新骨覆蓋,在前后位X線片上出現(xiàn)頭中有頭的現(xiàn)象,股骨頭有塌陷已不能維持原有的高度,干骺端已有增寬。Ⅳ級:整個骨骺均已成為死骨,股骨頭已呈蘑菇狀,干骺端有明顯的增寬等骨質(zhì)改變,股骨頭上已出現(xiàn)再塑,但已難恢復原形。
毫無疑問,Ⅰ、Ⅱ級的預后佳,Ⅲ、Ⅳ級差。Catterall在經(jīng)過進一步研究后還發(fā)現(xiàn),有些患兒不經(jīng)治療也會恢復;而有些患者一定要及時正確治療,否則后果嚴重。他提出了一個所謂股骨頭危險征象的概念。危險征象在臨床上包括:肥胖兒童,髖關節(jié)活動受限并有內(nèi)收攣縮者;在X線片上包括:Gage征,股骨頭向外半脫位、骨骺外側出現(xiàn)鈣化及有水平向的骨骺生長板等。如果出現(xiàn)這些征象,就一定要及時治療,而粗隆間或粗隆下截骨術是最有效的治療方法。如果無危險征象者,不管屬于哪一組,均可不作治療。
在治療開始時,股骨頭仍保持圓形者。結果良好,頭已有變扁者,就不一定能恢復原形,愈合過程一旦開始,股骨頭就不會繼續(xù)變形。有人認為病程已達20個月以上者,即使做截骨術,療效亦不佳。
【概述】
骨軟骨瘤又名外生骨疣,也屬軟骨腫瘤,最為常見,有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見。多發(fā)性較少見,常合并骨骼發(fā)育異常,最多發(fā)生于膝關節(jié)及踝關節(jié)附近,常為二側對稱性并有遺傳性,又稱遺傳性多發(fā)性外生骨疣。發(fā)生于關節(jié)附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤,位于趾末節(jié)趾骨的叫做甲下骨疣。骨軟骨瘤由纖維組織包膜、軟骨帽和骨性基底構成。其基底可為細長呈蒂狀,也可為寬廣的基底。在生長年齡內(nèi),骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生長年齡結束時,骨軟骨瘤的生長也停止。在骨軟骨瘤與周圍組織之間,可因磨擦而產(chǎn)生滑囊。約有1%的單發(fā)性骨軟骨瘤可惡變,但多發(fā)性骨軟骨瘤發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬稣邽?0~20%。
【治療措施】
一般不須治療,若腫瘤過大,生長較快,或影響功能,應考慮作切除術,切除范圍應較廣,要包括腫瘤基底四周部分正常骨組織,以免遺漏,引起復發(fā)。
【臨床表現(xiàn)】
病人多為青少年,局部有生長緩慢的骨性包塊,本身無癥狀,多因壓迫周圍組織如肌腱、神經(jīng)、血管等影響功能而就醫(yī),多發(fā)性骨軟骨瘤可妨礙正常長骨生長發(fā)育,以致患肢有短縮彎曲畸形。
【輔助檢查】
X線表現(xiàn)為骨性病損自干骺端突出,一般比臨床所見的要小,因軟骨帽和滑囊不顯影,腫瘤的骨質(zhì)影像與其所在部位干骺端的骨質(zhì)結構完全相同。不易區(qū)別。位于長骨的腫瘤其生長方向與鄰近肌肉牽引的方向一致,例如股骨遠端的骨軟骨瘤向股骨的生長,脛骨近端的腫瘤向脛骨遠端生長。其形狀不一,可有一個很長的蒂和狹窄的基底?;蚝芏檀殖蕪V闊的基底,較大的腫瘤其頂端膨大如菜花。
【概述】
多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤有三個特征:①具有遺傳性②骨縮短或畸形③惡變成周圍型軟骨肉瘤的發(fā)生率高。
【臨床表現(xiàn)】
與單發(fā)骨軟骨瘤之比為1∶10。由于具有多發(fā)性的特征,其癥狀出現(xiàn)的時間比單發(fā)骨軟骨瘤早,一般在10歲以前。癥狀輕的病例(尤其在女性)可潛伏終生。明顯好發(fā)于男性,男女之比為2∶1。
按近2/3的病例表現(xiàn)出其具有遺傳性。如父母中的一個患有多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤,其后代中約一半將遺傳有此病,在男性后代中多見。在患此病的家族中,如果一個男性成員是正常的,那么他不會遺傳此病給后代;相反,在同一家族中,即使正常的女性也可將此病遺傳給后代。換句話說,在男性,患病和遺傳能力同時表現(xiàn);在女性,疾病可潛伏或不明顯,但卻可傳遞給后代。
一般為彌漫、對稱性發(fā)病,所有軟骨化骨的骨都可成為骨軟骨瘤的發(fā)生部位,生長骨的干骺端,骨軟端瘤多發(fā)且較大,尤其是鄰近膝、肩、髖、腕和踝的部位,但發(fā)生于肘部則罕見且較輕。多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤在軀干骨也較常見,發(fā)生于第二或骨突的骨化中心附近,在肩胛骨,主要為近脊柱緣、下角、肩峰、關節(jié)盂和喙突;在骨盆,主要為髂嵴;在脊柱,主要位于棘突和橫突;在肋骨,較常見于骨軟骨連接處或后端。除了具有第二化骨核的跟骨外,多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤不發(fā)生于腕骨及跗骨,因為這些骨的發(fā)生與骨骺相同。
可見到并摸到相當對稱的多發(fā)性骨贅生物,在較嚴重的病例中,其表現(xiàn)具有特征性,單憑物診即可作出診斷。在更嚴重的病例中,可出現(xiàn)肢體短縮,有時,非常顯著而彌散,以致于類似軟骨發(fā)育不全,然而,多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤沒有軟骨發(fā)育不全特征,軟骨生長功能是正常的。實際上,肢體短縮并非由于軟骨生長異常所致,而是由于軟骨的增生潛能被外部分支(骨軟骨瘤)消耗,沒用于骨的延長上所致。由于這種外部分散在骨干的周徑及組成上肢、小腿的雙骨上分布不均勻,故肢體短縮常合并畸形,例如可有膝、踝、肘、腕的外翻或內(nèi)翻,最典型的畸形發(fā)生在前臂和胸部。因于發(fā)生在腕部的骨軟骨瘤比肘部多,盡骨3/4的骨延長發(fā)生在其遠端,橈骨4/5的骨延長發(fā)生在其近端,所以總是尺骨短于橈骨的畸形,即橈骨凸向外側和背側,手尺偏,偶有橈骨頭脫位。
【預后】
與單發(fā)性骨軟骨瘤一樣,多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤在身體生長結束時也停止生長,如個別病例骨軟骨瘤在成人期明顯生長,通常是肉瘤變的征象,其發(fā)率約25%左右。多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤的肉瘤變一般發(fā)生于15歲以后。
【概述】
先天性椎體畸形系胚胎時椎體發(fā)育過程中分節(jié)不全或形成不全所引起。
【診斷】
詳細記錄病人的身高,包括站高及坐高,胸背的旋轉(zhuǎn)及側凸程度,雙下肢社經(jīng)檢查結果,是否合并其它畸形如先天性心臟病、Sprengel畸形、腭裂等。X線片可明確椎體畸形類型,應包括全脊柱正側位片,以便初步估計術中可能矯正的角度。若有神經(jīng)癥狀者,必須行脊髓造影,有條件者做MRI檢查,除外脊髓縱裂或栓系綜合征。
【治療措施】
1.非手術療法 Milwaukee支具可以防止長段柔軟性側凸的發(fā)展,而對短段且僵硬者效果較差。拍攝牽引狀態(tài)下及自然狀態(tài)下X線片,可測出脊柱彎曲柔軟度。穿支具期間應記錄原始彎及代償彎的角度,以便監(jiān)測其發(fā)展情況。如支具固定期間,彎曲度明顯加重,則應考慮手術治療。對于彎曲度超過50者,最好不采用支具固定。
2.手術治療 根據(jù)脊柱畸形的類型和嚴重程度、脊柱側凸的進展速度、畸形的部位及病原菌的年齡而決定術式。
(1)脊柱原位后融合術 適應于脊柱畸形輕至中度、外形尚可,畸形發(fā)展不快者,尤其單側未分節(jié)者適合做此類手術。手術時機宜在5歲前,有利于控制畸形的發(fā)展??刹捎米泽w髂骨作為骨源,融合范圍包括上、下兩個正常椎體。
(2)單側椎體骨骺固定術 對椎體凸側的前方和后方進行融合,阻止其過度生長,使脊柱凹側繼續(xù)生長,達到矯形目的。但對有過度后凸者不宜做這類手術。
(3)脊柱側凸的矯正及融合 適合于脊柱畸形嚴重者。術前需行脊柱牽引,防止術中脊柱突然被拉長而發(fā)生脊髓操作內(nèi)固定矯形方法可選用Harrington棒Luque棒。
(4)半椎體切除術 適應于骶椎連接部位所引起的脊柱傾斜和失代償。提倡早期手術,以免發(fā)生繼發(fā)骨性變化。切除半椎體后,用壓縮棒進行固定。如合并有不仍髓分叉或神經(jīng)閉合不全,則有先行凸側腰、骶1椎體之間半側融合術。
(5)脊柱截骨 適應于年齡較大或者青春期的患者,其椎體單側未分節(jié)、病變部位僵硬、嚴重成角側凸。如脊柱岫側有肋骨融合術中應將其切除,通過脊柱前入路行楔形截骨及融合術,這一手術難度較大,必須由經(jīng)驗豐富的脊柱狀晶矯形醫(yī)師來完成。因手術引起脊髓損傷危險較大,術前應向病人及家長交代清楚。
【病因?qū)W】
先天性椎體畸形多認為與常染色體顯性和隱性遺傳有關。Winter報告有家族史者占1%。
【病理改變】
根據(jù)椎體病變不同,一般可分為椎體分節(jié)不全及椎體形成不全。
1.椎體分節(jié)不全 根據(jù)Winter的觀察,將其分為如下四種類型:
(1)側方未分節(jié) 椎體分節(jié)不全發(fā)生在一側,最終導致嚴重脊柱側凸。
(2)前方未分節(jié) 椎體前方未分節(jié),導致脊柱后凸畸形。
(3)后方雙側未分布 導致后凸畸形
(4)對稱性雙側未分布 椎體縱軸不生長,不發(fā)生成角或旋轉(zhuǎn)畸形
2.椎體形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分單側椎體形成不全時,椎體出現(xiàn)楔形或斜方形。X線片上表現(xiàn)切工作為一個小的發(fā)育不全椎體驗生活 。半椎體由單側完全形成不全所引起。半椎體與相鄰椎體可以不分布、半分節(jié)或分節(jié)。分節(jié)半椎體導致椎體生長不對稱,尤其一側出現(xiàn)二個半椎體時可出現(xiàn)嚴重脊柱側凸,當椎體后方出現(xiàn)半椎體時則導致后凸成角畸形。半分節(jié)半椎體與相鄰一個椎體融合,側凸畸形相對較輕。不分節(jié)半椎體與相鄰兩個椎體融合,一般不引起進展性脊柱側凸。根據(jù)Nasca報告一起60例半椎體病人,將其分為6型:①單純多余半椎體:可與相鄰一個或兩個椎體融合。發(fā)生在胸椎時可有椎弓根及多余肋骨。②單純楔形半椎形。③多個半椎體。④多個半椎體伴有一側椎體融合。⑤平稀半椎體:兩側均有數(shù)量相等的半椎體,一般不引起脊柱側凸。⑥后側半椎體:易引起后凸畸形。
【臨床表現(xiàn)】
在椎體畸形中以半椎體占多數(shù),而先天性脊柱側凸中多數(shù)由半椎體所引起。脊柱畸形的發(fā)展,因椎體病變不同,畸形發(fā)育程度也不盡相同。Nasca報告脊柱側凸進展速度每年1~33。平均4。一般來說,要注意如下幾點:
1畸形的特殊性:單側未分節(jié)者,脊柱側凸發(fā)展快,病變在胸椎者畸形發(fā)展也較快。另外,半椎體因形病人處于生長發(fā)育高峰青春期11~19歲之間,畸形發(fā)展也快,需要密切觀察。
2.脊柱累及范圍:頸胸段及腰段者畸形發(fā)展比胸段者慢, 時由于頭頸部的傾斜及肩部的降低,使外觀畸形不甚嚴重。腰段者降非骨盆傾斜失代償,一般不引起外觀畸形。先天性脊柱側凸中,半椎體位置越靠后方,側后凸畸形越重,預后越重。
【概述】
單發(fā)性骨軟骨瘤是骨的一種錯構瘤,源于生長軟骨異常的骨膜下增生,是常見的良性骨腫瘤,好發(fā)于男性,男女比例為1.5~2∶1。在骨骼的生長期,緩慢增大的無痛性骨贅幾乎是臨床唯一的癥狀,單憑放射影像即可作出正確的診斷。
【治療措施】
大多數(shù)的單發(fā)骨軟骨瘤病例不需手術切除,患者可以進行正常工作和生活。但當單發(fā)骨軟骨瘤位于軀干骨時,即使無癥狀也可切除,以預防發(fā)生并非罕見的軟骨肉瘤變。
除了上述情況外,手術僅適用于美容或有癥狀時。如同所有錯構瘤一樣,單發(fā)骨軟骨瘤的手術最好不在兒童期進行,其原因為骨軟骨瘤在完全長成以前很難確定手術適應癥,而且在兒童期切除單發(fā)骨軟骨瘤可導致局部復發(fā)。然而在少見病例中,如當骨軟骨瘤引起相當大的功能障礙和畸形,或當生長在神經(jīng)血管束附近時,可在兒童期手術。
單發(fā)骨軟骨瘤的手術必須切除整個骨軟骨瘤及其包膜(邊緣性切除),以避免留下部分軟骨帽而再次生長。在成人沒有必要將單發(fā)骨軟骨瘤的干和基底部從根部切除,因為單發(fā)骨軟骨瘤的骨性部分無增生潛能,甚至囊內(nèi)切除骨軟骨瘤頂部也不會復發(fā)。在兒童,手術切除必須是囊外的,骨軟骨瘤的基底部和周圍骨膜也必須切除,因為其中可能存在有生長力的軟骨胚,導致術后復發(fā)。
當臨床和放射影像可疑單發(fā)骨軟骨瘤有初始肉瘤變時,手術切除必須是嚴格囊外切除,邊緣性或廣泛性切除,要避免剝脫單發(fā)骨軟骨瘤軟骨表面的包膜,術中防止骨軟骨瘤碎裂。
【病理改變】
1.肉眼所見 骨軟骨瘤頂部被覆一軟骨帽,隨年齡而改變。在幾歲兒童的單發(fā)骨軟骨瘤中,骨軟骨瘤主要由軟骨構成,其初始骨化與干骺端新生骨小梁的邊緣融合。在兒童期,軟骨帽仍覆蓋整個骨軟骨瘤頂部,是一種類似正常嬰兒軟骨的白到亮藍色的透明軟骨,其厚度從幾毫米到1cm或更多。隨年齡增長,軟骨帽厚度降低,在許多部位消失。在成人期,原來的軟骨帽部位常留下少量凹凸不平的殘留物,其厚度不超過幾毫米。單發(fā)骨軟骨瘤是否發(fā)生了惡性變,其軟骨帽的厚度和外形很重要。
在單發(fā)骨軟骨瘤的切面上,軟骨帽下面為松質(zhì)骨,有不規(guī)則網(wǎng)眼和黃骨髓,也可有紅骨髓。軟骨島可從骨軟骨瘤表面短距離地伸出,或可含于骨軟骨瘤內(nèi),隨時間推移,二者都現(xiàn)出明顯的鈣化和/或骨化,成為黃-白色的點,堅硬且砂礫樣。
骨膜覆蓋整個骨軟骨瘤,從干骺端起至軟骨帽,而且與軟骨帽粘附。可于骨軟骨瘤頂部見到滑液囊,有時有假性滑膜。
2.鏡下所見 在單發(fā)骨軟骨瘤的生長期,其軟骨帽外觀與正常生長軟骨相同,但較不規(guī)則,從表面開始,可見增生、柱狀、肥大和鈣化層。然后為軟骨內(nèi)化骨所形成的骨小梁,其分布、方向和外形很不規(guī)則,偶爾含有軟骨島。在成人,不連續(xù)且薄的軟骨帽象成熟的透明軟骨,類似關節(jié)軟骨。
單發(fā)骨軟骨瘤的組織學檢查中唯一重要的事是證實軟骨中沒有肉瘤變的組織。
【臨床表現(xiàn)】
因為單發(fā)骨軟骨瘤直到長到相當大的時候才出現(xiàn)癥狀,所以在8~10歲前很少見到。又由于其生長與骨骼類似,故在青春期前后其體積達到最大,所以大多數(shù)單發(fā)骨軟骨瘤病例在10~18歲間出現(xiàn)癥狀,其后少見。
年齡因素具有診斷和預后的重要性。在青春期以前,單發(fā)骨軟骨瘤的生長是正常的,幾乎不可能產(chǎn)生周圍型軟骨肉瘤。相反,如果單發(fā)骨軟骨瘤在成人期重新開始生長,幾乎肯定其已轉(zhuǎn)變成軟骨肉瘤。
幾乎90%的單發(fā)骨軟骨瘤位于四肢的長骨的干骺端。最常見于膝周(尤其是股骨遠端)和肩周(肱骨近端)骨的干骺端,其它依次為踝部、股骨近端、腕部。單發(fā)骨軟骨瘤較少發(fā)生于軀干骨,而且主要見于肩胛骨、骨盆(多在髂骨),脊柱(后弓)。個別病例見于手和足的短管狀骨。一些位于深部的單發(fā)骨軟骨瘤,例如位于椎骨和髂骨,可因為無癥狀而不被發(fā)現(xiàn)。
在骨骼的生長期,緩慢增大的無痛性骨贅幾乎是唯一的癥狀。單發(fā)性骨軟骨瘤起源于骨平面并與之相連,而與軟組織沒有粘連。一些單發(fā)骨軟骨瘤病例是完全無癥狀的,可由于其它原因作影像學檢查時被發(fā)現(xiàn)。單發(fā)骨軟骨瘤可與覆蓋其上的肌肉、腱膜和肌腱等結構產(chǎn)生摩擦,在其表面形成滑液囊腫。
【輔助檢查】
X線所見 影像非常典型,單憑放射影像即可作出正確的診斷。
在X線片上,單發(fā)骨軟骨瘤的診斷性特征是宿主骨的骨皮質(zhì)象手套的手指一樣向外翻出,形成骨軟骨瘤的皮質(zhì)骨,松質(zhì)骨直接與干骺端的松質(zhì)骨相延續(xù)。因此,骨軟骨瘤是骨的贅出物,由以下成分組成:①薄的外層皮質(zhì)骨;②內(nèi)部松質(zhì)骨;③膨脹不平的頂。單發(fā)骨軟骨瘤與軟組織的邊界是很明確的。
單發(fā)骨軟骨瘤的內(nèi)部結構是成熟的松質(zhì)骨,但其壓力線既不規(guī)整又無秩序,有時可為寬而不規(guī)則網(wǎng)眼狀的松質(zhì)骨。骨軟骨瘤的外形、大小是多種多樣的。當骨軟骨瘤有蒂時,它的方向常向骨干側傾斜,遠離骨骺。
骨掃描在兒童期的活動性骨軟骨瘤中多呈陽性,而在成人的不活動骨軟骨瘤中為弱陽性或陰性。
【鑒別診斷】
僅依靠臨床和影像學依據(jù)即可診斷,唯一的問題是鑒別良性骨軟骨瘤和發(fā)生肉瘤變的骨軟骨瘤。需要全面分析所有的臨床、放射影像、骨掃描、大體病理及組織學特點。
或許大家在平時的生活中有聽說過剝脫性骨軟骨炎,但是大多數(shù)人并不知道相關檢查的知識,事實上,作為一種在我們生活中非常常見的病癥掌握它相關的檢查方法是非常必要的,那么到底剝脫性骨軟骨炎大檢查方法有哪些呢?繼續(xù)看下去吧:
檢查
本病的輔助檢查方法有X線檢查、MRI檢查和關節(jié)鏡檢查:
1.X線檢查
典型損傷的X線表現(xiàn)為輪廓清晰的局限性軟骨下骨質(zhì)硬化,與周圍正常骨質(zhì)分離。完全剝脫并移位者,在股骨髁可見透亮缺損區(qū),關節(jié)腔內(nèi)可見游離體。X線檢查在本病中較常見,但平片對OCD的診斷價值有很大局限,因X線攝片不能直接顯示軟骨,也常遺漏骨內(nèi)小病灶或尚未剝離的骨性病灶,不能早期發(fā)現(xiàn)病灶,也不利于病灶分期。
2.MRI檢查
MRI可顯示膝關節(jié)解剖結構,無需造影直接顯示軟骨結構的獨特能力以及對骨髓病變顯示的極其敏感性,已成為早期診斷剝脫性骨軟骨炎和進行分期的有效方法。
3.關節(jié)鏡檢查
關節(jié)鏡作為一種創(chuàng)傷較小的手術方法,被認為是評價關節(jié)軟骨的“金標準”。但在臨床中發(fā)現(xiàn),關節(jié)鏡檢查與MRI檢查相對有一定的不足。關節(jié)鏡不能檢測出未發(fā)生大體形態(tài)變化的早期骨軟骨病變,引起MRI與關節(jié)鏡認識上的差異,這在Ⅰ型OCD病變中表現(xiàn)尤為突出。
4診斷
剝脫性骨軟骨炎的臨床表現(xiàn)有膝關節(jié)疼痛,反復的腫脹或絞鎖。X線平片所見早期無明顯變化或有軟骨下骨質(zhì)線樣吸收變化,晚期可見股骨髁有明顯的骨質(zhì)吸收壞死或骨缺損影像。MRI及關節(jié)鏡檢查。據(jù)此可做出診斷。
通過上面的介紹,相信大家都掌握了一定的關于剝脫性骨軟骨炎的檢查方法,所以大家也知道其實現(xiàn)在關于這種病癥的治療手段已經(jīng)變得非常的先進。所以如果大家出現(xiàn)的相關的癥狀不要著急,及時到醫(yī)院治療相信會很快恢復健康。
骨軟骨瘤惡變癥狀
1、長管狀骨比扁骨
任何由軟骨化骨的骨骼均可生長骨軟骨瘤,長管狀骨比扁骨、短骨更多見。其中股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端最為多見。該腫瘤不產(chǎn)生疼痛,常因偶然摸到腫塊,或X線檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤。局部常無壓痛,有些因壓迫血管神經(jīng)及內(nèi)臟器官產(chǎn)生相應的癥狀。股骨下端或脛骨上端的內(nèi)側骨疣可有肌腱滑動感。腫物遭到直接沖擊或蒂部發(fā)生骨折以后才會有疼痛感覺。瘤體較大時可壓迫神經(jīng)。腰椎的骨疣可發(fā)生馬尾神經(jīng)的壓迫癥狀。足和踝部腫物會使走路和穿鞋困難,有的可并發(fā)滑囊或滑囊炎。
2、會有局部隆起
它們大多發(fā)生在顱骨,顏面骨及下頜骨偶有發(fā)生,分致密骨瘤及松質(zhì)骨瘤兩類。致密骨瘤發(fā)生在顱面骨表面者,局部隆起,發(fā)生在顱內(nèi)板者,腫瘤如突入,可引起顱內(nèi)壓近,引起暈眩、頭痛、甚至癲癇。骨松質(zhì)瘤則常發(fā)生于長骨端骨干與骨骺交界處的軟骨部,隨管狀骨長度的增長,骨瘤亦有變化,呈不同形狀。早發(fā)現(xiàn)早診治,等到骨軟骨瘤惡變的癥狀都出來了就比較麻煩了。
3、影像學多發(fā)性骨軟骨瘤的表現(xiàn)
X線表現(xiàn)與孤立性骨軟骨瘤相似,僅在許多骨上有不同大小的骨軟骨瘤。膝部附近的骨胳,如股骨下端、脛骨下端、腓骨上端有大小不等的骨軟骨瘤甚至膝關節(jié)上下可因骨軟骨瘤的生長而交鎖,甚至類似骨融合,除長管狀骨外,肩胛骨的脊椎緣也是常見的好發(fā)部位,然后依次為有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在與骺軟骨的連接處,可有無數(shù)的小骨軟骨瘤出現(xiàn)。顱骨從未發(fā)生過這種病損。發(fā)生惡性變后ECT表現(xiàn)惡變部位代謝明顯活躍。
骨軟骨瘤的飲食
1、骨軟骨瘤吃雜糧粥
原料:黑豆10克、紅豆10克、花豆10克、薏米10克、綠豆10克、糙米15克、燕麥、黑米少許、冰糖3粒。做法:將除了燕麥以外的材料的提前4小時用清水浸泡,如果隔夜的話是要放入冰箱保存,并且蓋上保鮮膜;砂鍋中要放入清水燒開,然后撈出豆類、糙米、黑米放入開水中,用湯勺攪拌一下以防止糊底,然后要改成中小火慢慢燉煮;湯水再次燒開后,放入一把勺子是可以防止溢出,同時要將火力調(diào)成小火燉20分鐘,看到豆子都開花之后,放入燕麥,冰糖煮沸即可。野葡萄汁:野葡萄藤、果搗汁,加糖煮飲。川烏粥:生川烏頭5克,粳米100克,姜汁5毫升,蜂蜜適量。川烏頭搗碎,碾為極細粉末,先煮粳米為粥,煮沸后要加入川烏末,改用小火慢煎,待熟后加入姜汁以及蜂蜜攪勻,稍煮l-2沸即可。
2、骨軟骨瘤吃荔枝
荔枝:荔枝中含有豐富的糖分、蛋白質(zhì)、多種維生素、脂肪、檸檬酸、果膠以及磷、鐵等多種微量元素,不僅具有補脾益肝、理氣補血、溫中止痛、補心安神、止呃逆,止腹瀉的功效,而且還有補腦健身、開胃益脾、促進食欲之功效,所以酒精肝患者可適當食用些。香蕉:香蕉含有豐富的蛋白質(zhì)糖鉀維生素膳食纖維等有利于促進肝細胞的再生同時還可以提高酒精肝患者的免疫力對肝臟起到保護的功效。
骨軟骨瘤的危害
1、骨軟骨瘤會影響生活
很多其他晚期癌癥患者,在這個階段還是可以較為正常的生活的,但是晚期骨腫瘤患者,幾乎只能呆在床上,因為劇烈的疼痛,以及巨型的腫塊,影響著患者無法行動,食欲方面有所減少,身體素質(zhì)下降快。
2、骨軟骨瘤會侵蝕心靈
骨腫瘤是一種可以很輕松磨滅人心的疾病,尤其到了晚期,長時間的疼痛,各種不適的并發(fā)癥伴隨著患者,摧殘著患者的身體以及心理,而且有很多患者因此而發(fā)狂或者自殺。
有的人們在日常生活中經(jīng)常會出現(xiàn)膝關節(jié)疼痛的情況,但是對于具體的疼痛以及無力的情況往往都不會持續(xù)很長的時間,所以基本上都沒有引起人們的注意,但其實這很有可能是骨軟骨瘤病引起的,下面我們一起來看一下什么是骨軟骨瘤???
骨軟骨瘤病多見于膝關節(jié),游離體可單發(fā)或多發(fā),數(shù)目可多達數(shù)千個。又稱滑膜軟骨瘤病或滑膜骨軟骨瘤病。臨床表現(xiàn)為關節(jié)疼痛、腫脹、無力、進行性活動障礙。手術是惟一治療方法。骨軟骨瘤病的X線檢查可見在病變早期,或游離體未鈣化者,顯影不清,關節(jié)腔造影有助于診斷;游離體鈣化后可見多個小圓形陰影,關節(jié)鏡檢查可以確診。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學依據(jù)即可診斷。本病應與發(fā)生肉瘤變的骨軟骨瘤鑒別。骨軟骨瘤病臨床主要表現(xiàn)為關節(jié)疼痛、腫脹、無力、進行性活動障礙。可出現(xiàn)交鎖和劇痛,休息或肢體制動可自動解鎖。部分患者在髕上囊可觸及易活動的游離體,檢查有響聲,股四頭肌可見萎縮。治療骨軟骨瘤病的惟一方法是手術。將游離體盡量摘除干凈,切除有病變的滑膜,保留健康部分,減少關節(jié)活動障礙,明顯的骨關節(jié)炎者,切除病變嚴重部位;嚴重患者,可行關節(jié)成形術或關節(jié)固定術。
通過上面的介紹之后相信人們對于骨軟骨瘤病都有了一個相應的了解,但是要進行確診最好還是到專業(yè)的醫(yī)院,并且骨軟骨瘤病治療的情況往往都是比較嚴重的,所以建議人們最好還是及時的到醫(yī)院去接受正規(guī)的治療不可一拖再拖。
有時候走路不注意就會崴腳,這是很容易發(fā)生的一種現(xiàn)象,如果嚴重的話就會造成距骨軟骨損傷,這種病男性比女性多發(fā)生,俗話說傷筋動骨100天才能好,所以距骨軟骨損傷保守治療的時間為一到三個月左右,在這個期間一定要注意多休息,不要用力,而且一定要經(jīng)常按摩腿部,這樣才會使其盡快恢復。
距骨骨軟骨損傷,又叫距骨剝脫性骨軟骨炎,這類疾病名稱很多,如經(jīng)軟骨距骨骨折、隱匿性骨軟骨骨折等,目前多稱為距骨骨軟骨損傷。 導致距骨骨軟骨損傷的病因并不完全清楚,考慮可能與膝關節(jié)剝脫性骨軟骨炎的機理類似,即與外傷、缺血因素有關。這種疾病主要在成年人多見,男性多于女性,多數(shù)病人有踝扭傷病史,傷后踝關節(jié)疼痛
,腫脹遷延不愈,經(jīng)常伴有僵硬,無力,不穩(wěn)甚至交鎖。
檢查時,踝關節(jié)屈伸時疼痛 ,腫脹,踝關節(jié)跖屈時距骨上關節(jié)面內(nèi)外緣經(jīng)常有壓痛。核磁共振檢查使診斷的準確率明顯提高,可以準確的顯示出關節(jié)軟骨、軟骨下骨、纖維軟骨,關節(jié)液和肉芽組織,通過核磁可以準確判斷損傷的范圍和程度,為治療提供重要依據(jù)。
距骨骨軟骨損傷的治療分為非手術治療和手術治療。一般認為,對青少年患者,如果損傷面積較小,剝脫骨塊穩(wěn)定,可以采用保守治療,包括限制活動,佩帶支具和藥物物理治療。
保守治療3~6個月以上無效的或者損傷面積較大的,應該采取手術治療。目前手術治療的方法包括:(1)關節(jié)鏡手術:包括關節(jié)鏡下單純病灶清理術, 關節(jié)鏡下病灶清理加微骨折術(或鉆孔術)。優(yōu)點是手術創(chuàng)傷小、術后恢復快,治療小面積的距骨軟骨損傷效果良好,優(yōu)良率為83%~93%。(2)自體骨軟骨移植或軟骨細胞移植術:對于關節(jié)鏡下病灶清理加微骨折術效果不佳的病例、距骨骨軟骨大面積損傷或深層有骨囊腫的病例,可嘗試自體骨軟骨移植、帶骨膜自體骨或軟骨細胞移植術等,優(yōu)良率可達90%。
骨軟骨瘤一般被分為單發(fā)性的骨軟骨瘤和多發(fā)性的骨軟骨瘤,而多發(fā)性的骨軟骨瘤是具有遺傳的傾向的,是會對骨骺發(fā)育產(chǎn)生影響的,骨軟骨瘤是兒童比較常見的一種良性腫瘤,一般單發(fā)的沒有癥狀的骨軟骨瘤是可以不做手術的,密切注意觀察,如果一旦出現(xiàn)癥狀,及時就醫(yī),積極配合醫(yī)生的治療。
骨軟骨瘤惡變征象
骨軟骨瘤有兩種分型,一種是單發(fā)性的,還有一種是多發(fā)性的,多發(fā)性的具有遺傳的傾向,還會對骨骺發(fā)育的產(chǎn)生影響,通常會發(fā)生于股骨遠端部位,還會多發(fā)于脛骨近端部位,也可發(fā)生于肱骨近端部位。
骨軟骨瘤屬于一類骨軟骨覆蓋的骨疣,所包含的有皮質(zhì)骨以及髓質(zhì)骨,通常來自于骨皮質(zhì)外層,而且和髓腔是相連的。骨骺生長板軟在經(jīng)過骨膜骨袖就會疝出,之后就會在軟骨帽處不停的生長,和正常軟骨生長過程有相似之處。
根據(jù)相關的數(shù)據(jù)顯示,大約有85%的骨軟骨瘤是屬于單發(fā)性的以及非遺傳性的病變,而月有15%的屬于遺傳性的以及多發(fā)性的軟骨瘤?。℉ME)。而惡性轉(zhuǎn)變則多發(fā)生在HME,大約有3%至5%的惡變幾率,在25-30歲的中青年身上多發(fā),而單發(fā)的骨軟骨瘤發(fā)生惡變的幾率僅有1%,多發(fā)生在50-55歲的人身上。要是發(fā)生了惡變,通常情況下就會轉(zhuǎn)化成繼發(fā)性的骨軟骨肉瘤,轉(zhuǎn)化成骨肉瘤的幾率很低。
臨床上軟骨瘤患病后早期癥狀不明顯,起病較為緩慢,只有當腫瘤逐漸增大才會引起患者有畸形,以及局部膨脹現(xiàn)象,影響患者的生活,才被人們所重視,然而這個時候已經(jīng)錯過了最佳的治療時機。所以在這之前,我們有必要知曉骨軟骨瘤的檢查措施,有助于我們更早的發(fā)現(xiàn)疾病。
1、
ct檢查:ct是常用的檢查措施,檢查疾病的時候可見患者右脛骨近端骨部位腫瘤與松質(zhì)骨、骨皮質(zhì)等相連,并可見部分軟骨帽部分表現(xiàn)為軟組織密度影像學特點,有時還會有骨化,骨鈣化等現(xiàn)象。2、
放射性核素掃描:放射性核素掃描可見患者右脛骨近端骨腫瘤患病部位有核素異常蓄積的現(xiàn)象,若是腫瘤惡變則核素濃度會增高。3、
mri檢查:mri檢查可見患者右脛骨近端骨信號異常,且可以判斷患者腫瘤的大小,若是軟骨帽的厚度超過25mm可能發(fā)生骨腫瘤惡變。4、
x線表現(xiàn):x線表現(xiàn)檢查這種腫瘤疾病表現(xiàn)不是很明顯,常常會誤診疾病。