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    良性纖維組織細(xì)胞瘤

    女性養(yǎng)生組織。

    “善養(yǎng)生者慎起居,節(jié)飲食,導(dǎo)引關(guān)節(jié),吐故納新。”隨著社會(huì)的進(jìn)步,養(yǎng)生不再是一個(gè)玄而又玄的學(xué)問,勿以善小而不為,養(yǎng)生的“善”在于平日的積累。如何避免走入有關(guān)中醫(yī)養(yǎng)生方面的誤區(qū)呢?為滿足您的需求,養(yǎng)生路上(ys630.com)小編特地編輯了“良性纖維組織細(xì)胞瘤”,歡迎您閱讀和收藏,并分享給身邊的朋友!

    【概述】

    良性纖維組織細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤,起源于組織細(xì)胞,類似于組織細(xì)胞纖維瘤和骨巨細(xì)胞瘤。

    【治療措施】

    手術(shù)治療。因?yàn)榱夹岳w維組織細(xì)胞瘤一般為良性腫瘤分期的Ⅱ期(活躍性),所以采用刮除術(shù),可聯(lián)用局部輔助劑;如切除徹底,一般都能治愈。

    【病理改變】ys630.COm

    1.肉眼所見 骨膜及皮質(zhì)旁結(jié)締組織正常,骨皮質(zhì)變薄但連續(xù)。腫瘤致密,由膠凍狀物質(zhì)或少量纖維樣物質(zhì)組成,呈皮革樣黃色,有時(shí)有鮮亮黃色斑點(diǎn)。在此組織旁邊可有較軟的組織,淺棕或淡紅棕色,象骨巨細(xì)胞瘤,腫瘤與周圍骨界線清晰。

    2.鏡下所見 細(xì)胞豐富,膠原呈渦旋狀或迭層狀排列。細(xì)胞有類圓橢圓核,可順纖維方向伸長(zhǎng)。有豐富的大泡沫狀細(xì)胞,可孤立或成群存在。多核巨細(xì)胞稀少而小,有絲分裂像很少見。在某些區(qū)域(大體病理的骨巨細(xì)胞瘤區(qū)域)可觀察到相同于骨巨細(xì)胞瘤的結(jié)構(gòu)。

    【臨床表現(xiàn)】

    發(fā)病罕見,到目前為止,只有幾例報(bào)告,因此很難作出準(zhǔn)確的性別、年齡和部位的統(tǒng)計(jì)。此病一般在成人發(fā)病,好發(fā)于長(zhǎng)骨的干骺端。也見于骶骨、髂骨和下頜骨。

    癥狀為持續(xù)的中等度疼痛和腫脹。

    【輔助檢查】

    X線所見 為溶骨病變,位于長(zhǎng)骨的干骺端,表現(xiàn)為圓形偏心性,有時(shí)被一骨硬化細(xì)線分隔而顯得界線清晰,骨皮質(zhì)變薄,有時(shí)輕度膨脹。在較小的骨,如腓骨頭,可占據(jù)整個(gè)骨段,有時(shí)部分骨皮質(zhì)可消失,但無骨膜反應(yīng)。

    【鑒別診斷】

    需同非骨化性纖維瘤和骨巨細(xì)胞瘤鑒別。

    ys630.coM延伸閱讀

    骨的惡性纖維組織細(xì)胞瘤


    【概述】

    惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多發(fā)生于深層軟組織,首先由OBriea和Stoat所報(bào)道,原發(fā)于骨內(nèi)者甚為少見。1972年Feldman和Norman提出將此瘤作為一種獨(dú)立的骨腫瘤類型,以前常將骨內(nèi)MFH誤認(rèn)為骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤或骨轉(zhuǎn)移性癌等。

    【治療措施】

    此腫瘤為高度惡性,預(yù)后差,5年生存率極低。近年來,隨著治療方法的改進(jìn),生存率有了提高。如作手術(shù)徹底切除加長(zhǎng)期化療,5年生存率可提高至57~67%。放射治療一般無效,僅可試用于不能手術(shù)者。

    【病理改變】

    (一)大體所見 腫瘤均為溶骨性灰白色,伴以散在出血、壞死灶,呈現(xiàn)灰紅或灰褐的多彩狀,少數(shù)發(fā)生囊性變。

    (二)鏡下所少 此瘤由發(fā)生間變的組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞所構(gòu)成,現(xiàn)時(shí)可見有良惡性多核巨細(xì)胞和炎癥細(xì)胞。無鈣化灶,組織細(xì)胞呈圓形或近圓形,核為圓形或腎狀,有明顯的異形性,富于胞漿,并有吞噬現(xiàn)象。泡沫細(xì)胞中含細(xì)胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細(xì)胞疏密不一,細(xì)胞呈漩渦狀或車輻狀排列,細(xì)胞體積較大,卵圓形,核明顯異形性,多核巨細(xì)胞有良惡性之分。前者很象破骨細(xì)胞或杜頓(Touton)巨細(xì)胞,惡性者為瘤巨細(xì)胞。

    【臨床表現(xiàn)】

    惡性纖維組織細(xì)胞瘤是一種罕見病。發(fā)病年齡以中、老年為多,男性略多于女性,約為10∶8。發(fā)病部位以股骨下端及脛骨上端之干骺端為多見。最常見癥狀為局部的疼痛和腫脹,起病緩慢,可從幾周到幾個(gè)月。

    X線表現(xiàn) 病灶呈灶樣缺損的透亮區(qū),多有完整邊緣,好發(fā)于干骺端,經(jīng)??梢娪衅べ|(zhì)破壞,并穿透到軟組織中去。無明顯骨膜反應(yīng)。X線征象類似于其他原發(fā)或繼發(fā)的惡性腫瘤,無特征性,全身骨掃描和CT檢查有助于腫瘤鑒別的來源為髓內(nèi)或骨外。

    纖維組織瘤樣增生


    纖維組織瘤樣增生是一種不太常見的增生疾病,也就是大家常說的纖維瘤?;加欣w維組織瘤樣增生的患者一般以兒童為主,四肢部位患病的概率更高,。而且,患者一般會(huì)出現(xiàn)皮膚腫脹凸起等現(xiàn)象,現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上最常見的治療方法是手術(shù)治療,術(shù)后復(fù)發(fā)的概率不大。那么,纖維組織瘤樣增生應(yīng)該怎么辦呢?

    一、什么是纖維組織瘤樣增生

    纖維結(jié)締組織呈腫瘤樣增生,形成瘤樣腫塊,又稱纖維瘤病。它包括的種類繁多,約有十多種。常見的有結(jié)節(jié)性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和帶狀瘤等。瘤樣纖維組織增生與纖維瘤不同之處在于局部呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),沒有包膜。除見纖維母細(xì)胞外,尚見大量的肌纖維母細(xì)胞,有時(shí)纖維母細(xì)胞增生較活躍,細(xì)胞豐富,核肥大甚至具有輕度異型性和少數(shù)正常的核分裂像,切除不完全時(shí)可以多次復(fù)發(fā)但不轉(zhuǎn)移。此種病損根據(jù)類型的不同,可見于嬰兒、兒童和成人,一般較多見于兒童??砂l(fā)生于任何部位的軟組織,但以發(fā)生在四肢及腹壁的皮下、筋膜、肌肉等處較為多見。

    二、皮下纖維組織瘤樣增生怎么辦

    纖維組織瘤樣增生屬于良性的病變,該病發(fā)病的具體原因還不是十分明確,有可能和慢性的炎癥刺激等有一定的關(guān)系,該病和脂肪瘤不是同一種疾病,在切除之后也會(huì)有復(fù)發(fā)的可能。對(duì)于切除比較徹底的鎖,復(fù)發(fā)的幾率會(huì)相對(duì)比較低,手術(shù)之后自己注意觀察。

    三、腹壁纖維組織瘤樣增生的復(fù)發(fā)預(yù)防

    腹壁纖維組織瘤樣增生不轉(zhuǎn)移,但易復(fù)發(fā)。據(jù)報(bào)道,復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%~66.8%,而且主要在18~30歲這一年齡階段。

    plukker等認(rèn)為,腫瘤的復(fù)發(fā)與手術(shù)切除范圍和腫瘤大小有關(guān),腫瘤愈大愈容易復(fù)發(fā),腫瘤大于10cm的病例術(shù)后復(fù)發(fā)率最高。少數(shù)腹壁纖維組織瘤樣增生在外科切除不徹底的情況下可長(zhǎng)期存在而不生長(zhǎng)。

    但有學(xué)者報(bào)道,反復(fù)復(fù)發(fā)、多次手術(shù)可能導(dǎo)致腫瘤轉(zhuǎn)移。腹壁纖維組織瘤樣增生有自行性消退可能,甚至個(gè)別巨大腹壁纖維組織瘤樣增生不予任何治療可自然退縮或消失。

    嬰兒組織細(xì)胞增殖癥


    【概述】

    組織細(xì)胞增殖癥(網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥或網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增殖癥)系指組織細(xì)胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥。三者應(yīng)視為同一病變的慢性及急性過程,其間可以有移行型及中間型。由于發(fā)展階段不同,病變可為單發(fā)或多發(fā),可位于骨骼內(nèi)或骨骼外。組織細(xì)胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患。這幾種表現(xiàn)與其說是病,不如說是綜合征,彼此雖有所不同,但界限并不十分清楚。國(guó)內(nèi)外不少作者報(bào)道嗜酸性肉芽腫有轉(zhuǎn)變?yōu)辄S色瘤者。組織細(xì)胞增殖癥可分為單發(fā)性及多發(fā)性。前者即骨嗜酸性肉芽腫,后者又分為慢性型(伴有或不伴有黃脂瘤病)、急性型(兒童惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥)用中間型(過渡型)。有些作者將組織細(xì)胞增殖癥分為局限型和彌漫型,前者多發(fā)生于較大兒童和成人,后者在嬰兒多見。嗜酸性肉芽腫男性患者較多,常見發(fā)病年齡為1~15歲,5~10歲之間尤多。但也可在成年發(fā)生。嗜酸性肉芽腫在20歲以上者一般發(fā)生于肋骨及下頜骨,20歲下者好發(fā)于顱骨。發(fā)生在脊椎骨少見。

    【治療措施】

    單發(fā)病變者搔刮即可達(dá)到治愈目的。如病變較大,可在徹底搔刮后植骨,也可給予小劑量放射治療(3~6Gy)。兒童的脊椎骨病變,經(jīng)放射治療后,扁平椎高度可有不同程度恢復(fù)。放射治療可能損傷骨髓,采用時(shí)應(yīng)慎重考慮。

    黃色瘤病,嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增生癥采用放射治療,使顱骨破壞區(qū)修復(fù)并硬化,照射眼眶部,使突出眼球退縮;照射碟鞍區(qū),使破壞修復(fù),癥狀均有改善。

    有尿崩癥者,給予垂體激素后,尿量減少,尿比重有所改進(jìn)。

    對(duì)彌漫性嗜酸性肉芽腫,應(yīng)用長(zhǎng)春新堿,每3周靜脈給予10mg,共8.5個(gè)月。

    有的作者建議,如用皮質(zhì)類固醇對(duì)黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥無效,可給予氮芥或氨甲喋呤,能暫時(shí)改善癥狀。少量多次輸新鮮全血可糾正貧血。

    【病理改變】

    脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變?yōu)閺V泛性的網(wǎng)狀組織細(xì)胞的增生,伴多少不等的嗜酸性粒細(xì)胞,還可有各種炎性細(xì)胞。及多核巨細(xì)胞。有些組織細(xì)胞可轉(zhuǎn)變?yōu)榕菽?xì)胞及含鐵血黃素或細(xì)胞殘余的吞噬細(xì)胞。小血管可有纖維素樣壞死,晚期可纖維化。組織細(xì)胞核大,呈卵圓形、齒輪形或腎形,常聚集成堆或呈條狀。

    黃色瘤病的主要病變?yōu)榻M織細(xì)胞增生,可見網(wǎng)織細(xì)胞,泡沫細(xì)胞及Touton型巨細(xì)胞。泡沫細(xì)胞也稱黃色細(xì)胞,有針狀膽固醇結(jié)晶。嗜酸性粒細(xì)胞不明顯。有的部位有肉芽組織,分化差,可有少數(shù)核分裂。組織細(xì)胞以后被成纖維細(xì)胞代替,形成結(jié)締組織,有的介于泡沫細(xì)胞之間,代替肉芽組織。

    在同一患者,同一處病變?cè)诓煌瑫r(shí)期,病理可以不同,如開始時(shí)為以嗜酸性粒細(xì)胞為主的組織細(xì)胞肉芽腫。但幾年后可轉(zhuǎn)變?yōu)橐耘菽?xì)胞為主的含脂質(zhì)肉芽腫,因此不能單純根據(jù)泡沫細(xì)胞之有無來確診黃色瘤病。即使在嬰兒網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥,偶而也能見到泡沫細(xì)胞,只是因?yàn)椴∽儼l(fā)展較快來不及形成,所以顯得稀少。

    組織細(xì)胞增殖癥可合并肺內(nèi)病變,后者也可單獨(dú)發(fā)生。肺內(nèi)開始為間質(zhì)性肉芽腫,隨后組織細(xì)胞侵入小動(dòng)脈和細(xì)支氣管遠(yuǎn)端,發(fā)生阻塞性肺氣腫,形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質(zhì)性肉芽腫內(nèi)有許多嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

    【臨床表現(xiàn)】

    單發(fā)性或多發(fā)性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少。開始癥狀為疼痛,伴隨有顱骨、肋骨病變者,局部有腫塊、壓痛,也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病變者,多有跛行。多發(fā)性病變一般相繼發(fā)現(xiàn)。患者可有發(fā)熱、食欲不振、體重減輕等全身癥狀,亦可伴有肺門病變。脊椎骨原發(fā)性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。黃色瘤病一般具有三大典型體征,即顱骨缺損、眼球突出及尿崩癥,主要為多發(fā)性顱骨病變,其中額、頂骨最常見,顳、枕骨次之,一般只具其一,很少同時(shí)具備三個(gè)典型體征者。除上述臨床改變外,還可有發(fā)育障礙,肝、脾腫大,皮疹、色斑和牙齦潰瘍,齒齦逐步被肉芽組織包繞,齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞,最后牙齒松動(dòng)脫落。臨床上經(jīng)久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。

    嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥發(fā)病年齡在3歲以下,臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、中耳炎、復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染、貧血和出血。此外,還有肝脾腫大、廣泛性無痛性周圍淋巴結(jié)腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。

    【輔助檢查】

    嗜酸性肉芽腫位于顱骨者一般表現(xiàn)為內(nèi)外板溶骨性破壞,骨質(zhì)似被挖除,周圍無硬化或骨膜反應(yīng)。其狀如地圖故稱地圖顱。

    脊柱骨因發(fā)生病理性骨折,椎體部分壓縮呈楔形椎,以后完全壓縮,只剩上下緣皮質(zhì),椎體高度減少,但在水平方向并不擴(kuò)散。上下椎間隙保持不變,椎體間不發(fā)生自發(fā)融合,偶而在椎旁可出現(xiàn)軟組織梭形腫塊,患椎密度加大,呈圓盤狀,故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現(xiàn)描寫為扁平椎,顱似椎體軟骨病。

    對(duì)于X線片顯示扁平椎,在診斷為骨嗜酸性肉芽腫時(shí)應(yīng)慎重。適合下述標(biāo)準(zhǔn)才能診斷,即:(1)只有一個(gè)椎體累及;(2)患椎上下椎間隙正常;(3)壓縮椎體密度一致。肺部X線表現(xiàn)似支氣管炎或支氣管擴(kuò)張,肺內(nèi)有彌散網(wǎng)狀結(jié)節(jié)浸潤(rùn),自肺門向四周呈密集細(xì)條狀放射,且有彌散性爪狀物,嚴(yán)重者呈蜂窩狀,肺門增大而紋密。

    【預(yù)后】

    5歲以下兒童單發(fā)病變,如在頭6~12個(gè)月內(nèi),病變不繼續(xù)擴(kuò)展,其他部位未再發(fā)現(xiàn)新的病灶,一般預(yù)后較好。如在病程中出現(xiàn)貧血或肝脾腫大,多表示病變趨于惡化。嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥預(yù)后不佳;很少有長(zhǎng)期存活者,如同時(shí)有肺內(nèi)病變,死亡率高。

    朗格罕組織細(xì)胞肉瘤如何預(yù)防?


    朗格罕組織細(xì)胞肉瘤,對(duì)人體造成的影響和危害其實(shí)也是比較大的,所以為了能夠更好地預(yù)防和減少這些病癥的發(fā)生,我們一定要注意避開有害物質(zhì),同時(shí)要提高身體的看病能力以及免疫力。

    1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。

    腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯,1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?!碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。

    2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。

    我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素,例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。

    3、促進(jìn)身體提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài),對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng),而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。

    小兒郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥


    【概述】

    郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原稱組織細(xì)胞增生癥X,是一組原因未明的組織細(xì)胞增殖性疾患。傳統(tǒng)分為三種臨床類型,即萊特勒西韋綜合征,(Litterer-Siwe病,簡(jiǎn)稱L-S病),漢-薛-柯綜合征,(Hand-Schuller-Christian病,簡(jiǎn)稱H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明,近年來研究發(fā)現(xiàn)多與體內(nèi)免疫調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)。

    【診斷】

    診斷方法是以臨床、X線和病理檢查結(jié)果為主依據(jù),即經(jīng)普通病理檢查發(fā)磧病灶內(nèi)有組織細(xì)胞浸潤(rùn)即可確診。此癥確診的關(guān)鍵在于病理檢查發(fā)現(xiàn)郎格罕細(xì)胞的組織浸潤(rùn)。因此應(yīng)盡可能作活組織檢查。

    【治療措施】

    近年來由于化療的進(jìn)步使本癥的預(yù)后大為改觀。具體的治療對(duì)策取決于疾病的分級(jí),局灶性抑或全身多系統(tǒng)疾病、有無主要受累器官的功能障礙和年齡因素等。

    1.骨和皮膚病變的治療 LCH表現(xiàn)為局部骨損害者多為良性,活檢同時(shí)將病灶刮除可達(dá)治療目的,部分患者也可經(jīng)經(jīng)數(shù)月至數(shù)年自愈。骨愈合的過程為10周左右,從骨小梁消失處出現(xiàn)新骨小梁,13周左右出現(xiàn)硬化性改變,24周左右缺損的邊緣消失,36~40周可能完全愈合,約半數(shù)病人骨完全愈合的時(shí)間需一年以上。近期報(bào)道,病灶內(nèi)注射皮質(zhì)激素作為局部治療形式或全身輔助治療已收到良好效果。根據(jù)病灶的大小和病人年齡,注射甲基強(qiáng)的松龍的劑量可從75~150mg不等。

    2.全身疾病的治療 對(duì)全身彌散性LCH患者,雖有報(bào)道不經(jīng)化療而自愈但仍應(yīng)優(yōu)先考慮全身化。如單用長(zhǎng)春堿(VCR)、長(zhǎng)春花堿(VBL)和環(huán)磷酰胺(CTX)的治療效果,即VCR1.5~2mg/(m2S唯一的表現(xiàn)。

    【輔助檢查】

    (1)血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞和白細(xì)胞可輕度升高,血小板減低,少數(shù)病例可有白細(xì)胞減低。

    (2)骨髓檢查 LCH患者大多數(shù)骨髓增生正常,少數(shù)可呈增生活躍或減低。少數(shù)LCH有骨髓的侵犯,表現(xiàn)貧血和血小板減低,故此項(xiàng)檢查僅在發(fā)現(xiàn)有外周血象異常時(shí)再做。

    (3)血沉 部分病例可見血沉增快。

    (4)肝腎功能 部分病例有肝功能異常并提示預(yù)后不良。內(nèi)容包括SGOT、SGpT、堿性磷酸酶和膽紅素增高、血漿蛋白減低、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗(yàn)減低等。腎功能包括尿滲透壓,有尿崩癥者應(yīng)測(cè)尿比重和做限水試驗(yàn)。

    (5)X線檢查 肺部X線檢查多為肺紋理呈網(wǎng)狀或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影,顆粒邊緣模糊,不按氣管分支排列。有的肺野呈毛玻璃狀,但多數(shù)病例肺透光度增加,常見小囊狀氣腫,重者呈峰窩肺樣??砂殚g質(zhì)氣腫、縱隔氣腫、皮下氣腫或氣胸,不少患者可合并肺炎,此時(shí)更易發(fā)生肺囊性改變,肺炎消退后,囊性變可消失,但網(wǎng)粒狀改變更為明顯,久病者可出現(xiàn)肺纖維化。骨骼X線改變見前述。

    (6)血?dú)夥治?如出現(xiàn)明顯的低氧血癥提示有肺功能受損。

    (7)肺功能檢查 肺部病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)不同程度的肺功能不全,多提示預(yù)后不良。

    (8)免疫學(xué)檢查 鑒于此癥常牽涉到免疫調(diào)節(jié)功能紊亂,如表現(xiàn)T淋巴細(xì)胞亞群數(shù)量異常和T輔助與T抑制細(xì)胞的比率失常,故有條件單位應(yīng)進(jìn)行T亞群的表型分析,淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)換試驗(yàn)和血清免疫球蛋白定量等。

    (9)有新出現(xiàn)的皮疹者應(yīng)做皮疹壓片,如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結(jié)腫大者,可做淋巴結(jié)活檢,有骨質(zhì)破壞者,可做腫物刮除,同時(shí)將刮除物送病理,或在骨質(zhì)破壞處用粗針作穿刺抽液,涂片送檢。

    (10)免疫組織化學(xué)染色 如前所述,近年發(fā)現(xiàn)郎格罕細(xì)胞具有CDla的免疫表型,以抗CDla單抗作免疫組化染色呈特異性陽(yáng)性反應(yīng)。此外對(duì)以下四種酶也可呈陽(yáng)性反應(yīng),即S-100神經(jīng)蛋白、-D-甘露糖酶、ATp酶和花生凝集素。

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