惡性纖維組織細胞瘤
女性養(yǎng)生組織。
天下只有養(yǎng)生之道，沒有長生之藥。隨著社會的進步，養(yǎng)生不再是一個玄而又玄的學問，不注意平日的養(yǎng)生，好比千里之堤，潰于蟻穴。您是否正在關注中醫(yī)養(yǎng)生呢？請您閱讀養(yǎng)生路上(ys630.com)小編輯為您編輯整理的《惡性纖維組織細胞瘤》，僅供您在養(yǎng)生參考。
【概述】
惡性纖維組織細胞瘤是一種組織細胞性起源的肉瘤，其腫瘤細胞很少全部由組織細胞組成(組織細胞瘤)，一般是由組織細胞和纖維母細胞組成(纖維組織細胞瘤)。
【治療措施】
類似于ⅢⅣ級纖維肉瘤和骨肉瘤。與纖維肉瘤相同，惡性纖維組織細胞瘤可在骨上多發(fā)，即使在很廣泛的切除后仍傾向于局部復發(fā)。術前化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，幾乎半數(shù)病例可產生良好的效果。術后化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，可明顯提高生存率。因此，惡性纖維組織細胞瘤的處理類似骨肉瘤。特別強調惡性纖維組織細胞瘤的切除范圍必須是廣泛性或根治性的，甚至超過骨肉瘤的切除范圍。
【病理改變】
1.肉眼所見 皮質骨常中斷，腫瘤組織為髓樣的，或是堅硬、蒼白的(膠原化區(qū)域)，常見因脂肪堆積或壞死所致的黃色區(qū)域，或因含鐵血黃素所致的黃棕色區(qū)域。
2.鏡下所見 腫瘤組織分組織細胞性結構為主區(qū)域和以纖維細胞性結構為主區(qū)域，完全由前者的(組織細胞瘤)組成的很少見，一般是這兩種成分聯(lián)合存在(纖維組織瘤)。組織細胞性表現(xiàn)為大細胞組成，這些細胞球形、卵圓形或輕微梭形，細胞質豐富，染色深，嗜酸性，無清楚的邊界，而且有大的細胞核，輪廓不規(guī)則，核膜厚，染色質團塊輪廓清楚，核仁體積大，一些細胞有豐富的胞漿，其內有著色良好的細微顆粒，有一偏心性核，象橫紋肌母細胞成分。常見巨細胞內含數(shù)個不典型核(肉瘤性巨細胞)，并常見無不典型核的巨細胞(反應性巨細胞)。常見具有吞噬行為(含鐵血黃素，紅細胞)的腫瘤細胞以及呈泡沫狀胞質的腫瘤細胞。組織細胞性表現(xiàn)占優(yōu)勢的地方，組織富含細胞，這些細胞多形性明顯，體積巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形細胞的其它區(qū)域，有時膠原化明顯，細胞稀少，核較尖，染色質濃厚，多見旋渦或板層狀結構，常有壞死區(qū)，尤其是在腫瘤周緣，壞死區(qū)內?？梢娏馨图毎?粒細胞比較少)。
【臨床表現(xiàn)】
本病不少見。好發(fā)于男性，多見于成人和老年人。
常位于長骨，依次為股骨、脛骨和肱骨，象骨肉瘤一樣，較常發(fā)生于股骨遠端和脛骨近端，與骨肉瘤不同的是此病更容易從干骺嘀蜮骨干干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有時可僅發(fā)生于骨干，或僅在短骨和扁平骨見到。
一般在患者就診時，癥狀(疼痛和腫脹)出現(xiàn)的時間很短，但有時可在1～2年以上。
【輔助檢查】
X線所見 放射影像表現(xiàn)與纖維肉瘤和骨肉瘤相比較，更類似于纖維肉瘤。惡性纖維組織細胞瘤為純溶骨性病變，可融合成片，可相當巨大，邊界模糊。由于缺乏腫瘤性成骨和骨膜反應性成骨或由于放射影像的假像，其皮質骨顯得變薄了，但未被腫瘤穿透，但動脈造影、CT、MRI及手術所見可證實其皮質骨被腫瘤所穿透。惡性纖維組織細胞瘤的骨膜反應很少見，可在骨干部位和年輕患者中見到。
【鑒別診斷】
在影像學上，須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑒別。在組織學上，須同纖維肉瘤(梭形細胞多，鯡骨樣結構)、骨肉瘤(腫瘤性成骨)鑒別，在纖維肉瘤和骨肉瘤中見到的類似惡性纖維組織細胞瘤區(qū)域，須進一步研究。在惡性纖維組織細胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基于充足而大量的組織學切片。此外，惡性纖維組織細胞瘤的組織學鑒別診斷還包括癌的骨轉移，它們較長的細胞排列成模糊的板層狀結構，而惡性纖維組織細胞瘤的細胞也可有上皮樣外觀，并可聚集為成組的小泡狀。
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【概述】
良性纖維組織細胞瘤是一種良性腫瘤，起源于組織細胞，類似于組織細胞纖維瘤和骨巨細胞瘤。
【治療措施】
手術治療。因為良性纖維組織細胞瘤一般為良性腫瘤分期的Ⅱ期(活躍性)，所以采用刮除術，可聯(lián)用局部輔助劑;如切除徹底，一般都能治愈。
【病理改變】
1.肉眼所見 骨膜及皮質旁結締組織正常，骨皮質變薄但連續(xù)。腫瘤致密，由膠凍狀物質或少量纖維樣物質組成，呈皮革樣黃色，有時有鮮亮黃色斑點。在此組織旁邊可有較軟的組織，淺棕或淡紅棕色，象骨巨細胞瘤，腫瘤與周圍骨界線清晰。
2.鏡下所見 細胞豐富，膠原呈渦旋狀或迭層狀排列。細胞有類圓橢圓核，可順纖維方向伸長。有豐富的大泡沫狀細胞，可孤立或成群存在。多核巨細胞稀少而小，有絲分裂像很少見。在某些區(qū)域(大體病理的骨巨細胞瘤區(qū)域)可觀察到相同于骨巨細胞瘤的結構。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病罕見，到目前為止，只有幾例報告，因此很難作出準確的性別、年齡和部位的統(tǒng)計。此病一般在成人發(fā)病，好發(fā)于長骨的干骺端。也見于骶骨、髂骨和下頜骨。
癥狀為持續(xù)的中等度疼痛和腫脹。
【輔助檢查】
X線所見 為溶骨病變，位于長骨的干骺端，表現(xiàn)為圓形偏心性，有時被一骨硬化細線分隔而顯得界線清晰，骨皮質變薄，有時輕度膨脹。在較小的骨，如腓骨頭，可占據(jù)整個骨段，有時部分骨皮質可消失，但無骨膜反應。
【鑒別診斷】
需同非骨化性纖維瘤和骨巨細胞瘤鑒別。
纖維組織瘤樣增生是一種不太常見的增生疾病，也就是大家常說的纖維瘤。患有纖維組織瘤樣增生的患者一般以兒童為主，四肢部位患病的概率更高，。而且，患者一般會出現(xiàn)皮膚腫脹凸起等現(xiàn)象，現(xiàn)在醫(yī)學上最常見的治療方法是手術治療，術后復發(fā)的概率不大。那么，纖維組織瘤樣增生應該怎么辦呢？
一、什么是纖維組織瘤樣增生
纖維結締組織呈腫瘤樣增生，形成瘤樣腫塊，又稱纖維瘤病。它包括的種類繁多，約有十多種。常見的有結節(jié)性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和帶狀瘤等。瘤樣纖維組織增生與纖維瘤不同之處在于局部呈浸潤性生長，沒有包膜。除見纖維母細胞外，尚見大量的肌纖維母細胞，有時纖維母細胞增生較活躍，細胞豐富，核肥大甚至具有輕度異型性和少數(shù)正常的核分裂像，切除不完全時可以多次復發(fā)但不轉移。此種病損根據(jù)類型的不同，可見于嬰兒、兒童和成人，一般較多見于兒童?？砂l(fā)生于任何部位的軟組織，但以發(fā)生在四肢及腹壁的皮下、筋膜、肌肉等處較為多見。
二、皮下纖維組織瘤樣增生怎么辦
纖維組織瘤樣增生屬于良性的病變，該病發(fā)病的具體原因還不是十分明確，有可能和慢性的炎癥刺激等有一定的關系，該病和脂肪瘤不是同一種疾病，在切除之后也會有復發(fā)的可能。對于切除比較徹底的鎖，復發(fā)的幾率會相對比較低，手術之后自己注意觀察。
三、腹壁纖維組織瘤樣增生的復發(fā)預防
腹壁纖維組織瘤樣增生不轉移，但易復發(fā)。據(jù)報道，復發(fā)率可高達50%～66.8%，而且主要在18～30歲這一年齡階段。
plukker等認為，腫瘤的復發(fā)與手術切除范圍和腫瘤大小有關，腫瘤愈大愈容易復發(fā)，腫瘤大于10cm的病例術后復發(fā)率最高。少數(shù)腹壁纖維組織瘤樣增生在外科切除不徹底的情況下可長期存在而不生長。
但有學者報道，反復復發(fā)、多次手術可能導致腫瘤轉移。腹壁纖維組織瘤樣增生有自行性消退可能，甚至個別巨大腹壁纖維組織瘤樣增生不予任何治療可自然退縮或消失。
【概述】
組織細胞增殖癥(網(wǎng)織細胞增殖癥或網(wǎng)狀內皮細胞增殖癥)系指組織細胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥。三者應視為同一病變的慢性及急性過程，其間可以有移行型及中間型。由于發(fā)展階段不同，病變可為單發(fā)或多發(fā)，可位于骨骼內或骨骼外。組織細胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患。這幾種表現(xiàn)與其說是病，不如說是綜合征，彼此雖有所不同，但界限并不十分清楚。國內外不少作者報道嗜酸性肉芽腫有轉變?yōu)辄S色瘤者。組織細胞增殖癥可分為單發(fā)性及多發(fā)性。前者即骨嗜酸性肉芽腫，后者又分為慢性型(伴有或不伴有黃脂瘤病)、急性型(兒童惡性網(wǎng)織細胞增殖癥)用中間型(過渡型)。有些作者將組織細胞增殖癥分為局限型和彌漫型，前者多發(fā)生于較大兒童和成人，后者在嬰兒多見。嗜酸性肉芽腫男性患者較多，常見發(fā)病年齡為1～15歲，5～10歲之間尤多。但也可在成年發(fā)生。嗜酸性肉芽腫在20歲以上者一般發(fā)生于肋骨及下頜骨，20歲下者好發(fā)于顱骨。發(fā)生在脊椎骨少見。
【治療措施】
單發(fā)病變者搔刮即可達到治愈目的。如病變較大，可在徹底搔刮后植骨，也可給予小劑量放射治療(3～6Gy)。兒童的脊椎骨病變，經(jīng)放射治療后，扁平椎高度可有不同程度恢復。放射治療可能損傷骨髓，采用時應慎重考慮。
黃色瘤病，嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增生癥采用放射治療，使顱骨破壞區(qū)修復并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退縮;照射碟鞍區(qū)，使破壞修復，癥狀均有改善。
有尿崩癥者，給予垂體激素后，尿量減少，尿比重有所改進。
對彌漫性嗜酸性肉芽腫，應用長春新堿，每3周靜脈給予10mg，共8.5個月。
有的作者建議，如用皮質類固醇對黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥無效，可給予氮芥或氨甲喋呤，能暫時改善癥狀。少量多次輸新鮮全血可糾正貧血。
【病理改變】
脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變?yōu)閺V泛性的網(wǎng)狀組織細胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒細胞，還可有各種炎性細胞。及多核巨細胞。有些組織細胞可轉變?yōu)榕菽毎昂F血黃素或細胞殘余的吞噬細胞。小血管可有纖維素樣壞死，晚期可纖維化。組織細胞核大，呈卵圓形、齒輪形或腎形，常聚集成堆或呈條狀。
黃色瘤病的主要病變?yōu)榻M織細胞增生，可見網(wǎng)織細胞，泡沫細胞及Touton型巨細胞。泡沫細胞也稱黃色細胞，有針狀膽固醇結晶。嗜酸性粒細胞不明顯。有的部位有肉芽組織，分化差，可有少數(shù)核分裂。組織細胞以后被成纖維細胞代替，形成結締組織，有的介于泡沫細胞之間，代替肉芽組織。
在同一患者，同一處病變在不同時期，病理可以不同，如開始時為以嗜酸性粒細胞為主的組織細胞肉芽腫。但幾年后可轉變?yōu)橐耘菽毎麨橹鞯暮|肉芽腫，因此不能單純根據(jù)泡沫細胞之有無來確診黃色瘤病。即使在嬰兒網(wǎng)織細胞增殖癥，偶而也能見到泡沫細胞，只是因為病變發(fā)展較快來不及形成，所以顯得稀少。
組織細胞增殖癥可合并肺內病變，后者也可單獨發(fā)生。肺內開始為間質性肉芽腫，隨后組織細胞侵入小動脈和細支氣管遠端，發(fā)生阻塞性肺氣腫，形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質性肉芽腫內有許多嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。
【臨床表現(xiàn)】
單發(fā)性或多發(fā)性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少。開始癥狀為疼痛，伴隨有顱骨、肋骨病變者，局部有腫塊、壓痛，也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病變者，多有跛行。多發(fā)性病變一般相繼發(fā)現(xiàn)?；颊呖捎邪l(fā)熱、食欲不振、體重減輕等全身癥狀，亦可伴有肺門病變。脊椎骨原發(fā)性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。黃色瘤病一般具有三大典型體征，即顱骨缺損、眼球突出及尿崩癥，主要為多發(fā)性顱骨病變，其中額、頂骨最常見，顳、枕骨次之，一般只具其一，很少同時具備三個典型體征者。除上述臨床改變外，還可有發(fā)育障礙，肝、脾腫大，皮疹、色斑和牙齦潰瘍，齒齦逐步被肉芽組織包繞，齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞，最后牙齒松動脫落。臨床上經(jīng)久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。
嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥發(fā)病年齡在3歲以下，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、中耳炎、復發(fā)性細菌感染、貧血和出血。此外，還有肝脾腫大、廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。
【輔助檢查】
嗜酸性肉芽腫位于顱骨者一般表現(xiàn)為內外板溶骨性破壞，骨質似被挖除，周圍無硬化或骨膜反應。其狀如地圖故稱地圖顱。
脊柱骨因發(fā)生病理性骨折，椎體部分壓縮呈楔形椎，以后完全壓縮，只剩上下緣皮質，椎體高度減少，但在水平方向并不擴散。上下椎間隙保持不變，椎體間不發(fā)生自發(fā)融合，偶而在椎旁可出現(xiàn)軟組織梭形腫塊，患椎密度加大，呈圓盤狀，故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現(xiàn)描寫為扁平椎，顱似椎體軟骨病。
對于X線片顯示扁平椎，在診斷為骨嗜酸性肉芽腫時應慎重。適合下述標準才能診斷，即：(1)只有一個椎體累及;(2)患椎上下椎間隙正常;(3)壓縮椎體密度一致。肺部X線表現(xiàn)似支氣管炎或支氣管擴張，肺內有彌散網(wǎng)狀結節(jié)浸潤，自肺門向四周呈密集細條狀放射，且有彌散性爪狀物，嚴重者呈蜂窩狀，肺門增大而紋密。
【預后】
5歲以下兒童單發(fā)病變，如在頭6～12個月內，病變不繼續(xù)擴展，其他部位未再發(fā)現(xiàn)新的病灶，一般預后較好。如在病程中出現(xiàn)貧血或肝脾腫大，多表示病變趨于惡化。嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥預后不佳;很少有長期存活者，如同時有肺內病變，死亡率高。
朗格罕組織細胞肉瘤，對人體造成的影響和危害其實也是比較大的，所以為了能夠更好地預防和減少這些病癥的發(fā)生，我們一定要注意避開有害物質，同時要提高身體的看病能力以及免疫力。
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。
腫瘤發(fā)生的一些相關因素在發(fā)病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
3、促進身體提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
【概述】
郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原稱組織細胞增生癥X，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統(tǒng)分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征，(Litterer-Siwe病，簡稱L-S病)，漢-薛-柯綜合征，(Hand-Schuller-Christian病，簡稱H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年來研究發(fā)現(xiàn)多與體內免疫調節(jié)紊亂有關。
【診斷】
診斷方法是以臨床、X線和病理檢查結果為主依據(jù)，即經(jīng)普通病理檢查發(fā)磧病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發(fā)現(xiàn)郎格罕細胞的組織浸潤。因此應盡可能作活組織檢查。
【治療措施】
近年來由于化療的進步使本癥的預后大為改觀。具體的治療對策取決于疾病的分級，局灶性抑或全身多系統(tǒng)疾病、有無主要受累器官的功能障礙和年齡因素等。
1.骨和皮膚病變的治療 LCH表現(xiàn)為局部骨損害者多為良性，活檢同時將病灶刮除可達治療目的，部分患者也可經(jīng)經(jīng)數(shù)月至數(shù)年自愈。骨愈合的過程為10周左右，從骨小梁消失處出現(xiàn)新骨小梁，13周左右出現(xiàn)硬化性改變，24周左右缺損的邊緣消失，36～40周可能完全愈合，約半數(shù)病人骨完全愈合的時間需一年以上。近期報道，病灶內注射皮質激素作為局部治療形式或全身輔助治療已收到良好效果。根據(jù)病灶的大小和病人年齡，注射甲基強的松龍的劑量可從75～150mg不等。
2.全身疾病的治療 對全身彌散性LCH患者，雖有報道不經(jīng)化療而自愈但仍應優(yōu)先考慮全身化。如單用長春堿(VCR)、長春花堿(VBL)和環(huán)磷酰胺(CTX)的治療效果，即VCR1.5～2mg/(m2S唯一的表現(xiàn)。
【輔助檢查】
(1)血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網(wǎng)織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數(shù)病例可有白細胞減低。
(2)骨髓檢查 LCH患者大多數(shù)骨髓增生正常，少數(shù)可呈增生活躍或減低。少數(shù)LCH有骨髓的侵犯，表現(xiàn)貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發(fā)現(xiàn)有外周血象異常時再做。
(3)血沉 部分病例可見血沉增快。
(4)肝腎功能 部分病例有肝功能異常并提示預后不良。內容包括SGOT、SGpT、堿性磷酸酶和膽紅素增高、血漿蛋白減低、凝血酶原時間延長、纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗減低等。腎功能包括尿滲透壓，有尿崩癥者應測尿比重和做限水試驗。
(5)X線檢查 肺部X線檢查多為肺紋理呈網(wǎng)狀或網(wǎng)點狀陰影，顆粒邊緣模糊，不按氣管分支排列。有的肺野呈毛玻璃狀，但多數(shù)病例肺透光度增加，常見小囊狀氣腫，重者呈峰窩肺樣。可伴間質氣腫、縱隔氣腫、皮下氣腫或氣胸，不少患者可合并肺炎，此時更易發(fā)生肺囊性改變，肺炎消退后，囊性變可消失，但網(wǎng)粒狀改變更為明顯，久病者可出現(xiàn)肺纖維化。骨骼X線改變見前述。
(6)血氣分析 如出現(xiàn)明顯的低氧血癥提示有肺功能受損。
(7)肺功能檢查 肺部病變嚴重者可出現(xiàn)不同程度的肺功能不全，多提示預后不良。
(8)免疫學檢查 鑒于此癥常牽涉到免疫調節(jié)功能紊亂，如表現(xiàn)T淋巴細胞亞群數(shù)量異常和T輔助與T抑制細胞的比率失常，故有條件單位應進行T亞群的表型分析，淋巴母細胞轉換試驗和血清免疫球蛋白定量等。
(9)有新出現(xiàn)的皮疹者應做皮疹壓片，如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結腫大者，可做淋巴結活檢，有骨質破壞者，可做腫物刮除，同時將刮除物送病理，或在骨質破壞處用粗針作穿刺抽液，涂片送檢。
(10)免疫組織化學染色 如前所述，近年發(fā)現(xiàn)郎格罕細胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla單抗作免疫組化染色呈特異性陽性反應。此外對以下四種酶也可呈陽性反應，即S-100神經(jīng)蛋白、-D-甘露糖酶、ATp酶和花生凝集素。
肌纖維母細胞瘤是比較嚴重的一種疾病，如果不能引起足夠的重視，會對患者的生命造成影響，所以如果已經(jīng)確診相關疾病，我們一定要在醫(yī)生的建議指導之下進行緩解。這樣可以對身體狀況有一定的緩解作用，而且對壽命也有一定的促進作用，患者應該積極治療。那么，肌纖維母細胞瘤生存率是怎樣的？
一、
好發(fā)于兒童和青少年，平均年齡10歲，也可發(fā)生在成年人，女性略多見。發(fā)生于軟組織和內臟器官，可位于全身各處，最常見的部位為肺、大網(wǎng)膜和腸系膜。大網(wǎng)膜是除肺以外最多發(fā)部位，報道占肺外的43%，其他部位包括軟組織、縱隔、胃腸、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神經(jīng)、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。二、
臨床表現(xiàn)取決于發(fā)病部位，起病多較隱匿，臨床癥狀多由腫塊本身及其壓迫周圍臟器引起，另可有發(fā)熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等，臨床癥狀與惡性腫瘤相似，但均缺乏特異性，癥狀和體征往往在腫瘤切除后消失。
三、
影像表現(xiàn)不同部位表現(xiàn)多樣，缺乏特異性征象。
1、
發(fā)生于肺內的IMT為單發(fā)病灶．多位于肺外周胸膜下。2、
中央型病變邊界較清楚．可伴肺不張，內部可見形態(tài)多樣的鈣化．尤以兒童患者更常見，3、
周圍型病變表現(xiàn)為不規(guī)則腫物。瘤一肺界面模糊．可見粗長毛刺或棘狀突起，與肺癌的短毛刺不同；病變某一層面可見一側邊緣平直呈刀切樣改變．即“平直征”?？赡苁遣≡钸吘壚w維化牽拉所致，也可能與病灶沿肺葉或段的邊形成有關；病變邊緣還可成尖角狀改變，可能是病灶周圍胸膜粘連及纖維組織增生所致；這些征象可作為鑒別肺良惡性腫瘤的依據(jù)。肺外IMT多表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫物．增強掃描呈均勻或不均勻中度至顯著強化，無明顯特異性表現(xiàn)。
纖維結締組織增生就是瘢痕疙瘩，是一種比較常見的皮膚問題。一般情況下，這種疙瘩會長在有疤痕的地方。瘢痕疙瘩對于人的形象影響是比較大的，也不利于皮膚健康，所以需要及時治療。但在治療之前，需要先確定病因。下面，就為大家介紹一下瘢痕疙瘩出現(xiàn)的原因！
1.滲出階段
創(chuàng)口部血漿、淋巴液、白細胞、吞噬細胞等滲出。通過吞噬、移除、吸收等作用和輔助受損細胞釋放的酶所引起的自溶過程，清除壞死組織和沾染的細菌、異物等，并由纖維素形成的網(wǎng)狀結構將創(chuàng)口的表層和深層初步黏合在一起。臨床見創(chuàng)口局部微顯紅腫。
2.膠原階段
隨炎性滲出之后，逐漸出現(xiàn)成纖維細胞和毛細血管內皮細胞的增殖。成纖維細胞在甘氨酸、羥脯氨酸，羥賴氨酸等物質的參與下逐級聚合形成膠原纖維。膠原纖維有高度的韌性，使創(chuàng)口的抗張力強度增加。此時皮膚瘢痕色淡紅，稍隆起，硬韌，有癢痛等感覺。
3.成熟階段
膠原纖維不斷合成，同時又在膠原酶的作用下，不停的分解。約經(jīng)1個月后，合成代謝與分解代謝漸趨平衡。成纖維細胞轉變?yōu)槔w維細胞，膠原纖維逐漸成為排列整齊有序的束狀，毛細血管閉塞、數(shù)量減少，皮膚瘢痕開始發(fā)生退行性變化。臨床可見瘢痕充血消退，顏色較正常膚色稍深，或呈略淺的粉白色。瘢痕較前平坦，質地漸趨柔韌，基質日益松動。
綜上所述，瘢痕疙瘩的發(fā)生與“特殊體質”有關，故臨床上有“瘢痕體質”之說。在病因學上，創(chuàng)傷、感染或炎癥、皮膚張力增加、局部免疫因素、內分泌因素、家庭遺傳傾向等可能與瘢痕疙瘩的形成有一定關系，但臨床上相當一部分病人瘢痕疙瘩發(fā)生于正常皮膚上而無明確外傷史。
【概述】
漿細胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來源于B淋巴細胞，具有向漿細胞分化的性質。孤立性骨漿細胞瘤罕見，可被治愈。
【治療措施】
治療為化療，最有效的化療藥物是環(huán)磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可聯(lián)用皮質類固醇激素(強的松)、長春新堿、阿霉素和其它抗腫瘤藥物。
當有大且局限的溶骨病灶時，放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫癥狀、預防病理骨折。年輕患者可應用同種骨髓移植術。
手術適用于初發(fā)癱瘓者的脊髓減壓和治療及預防病理骨折(骨接合術、骨水泥接合術，人工假體或關節(jié)假體置換)。
孤立性骨髓瘤由于其特點常用放療或外科手術切除(廣泛性切除)治療，也可聯(lián)合應用放療和手術。
【病理改變】
1.肉眼所見 骨髓瘤與完全或幾乎完全為細胞組成的腫瘤相似，表現(xiàn)為灰色或紅色，質軟，呈髓樣，有時可為液性改變。腫瘤組織廣泛侵潤髓腔，可形成圓形的腫瘤結節(jié)，并逐漸增大、融合。部分播散性病變和大部分單發(fā)性病變可形成巨大的瘤塊，常有出血、囊性變及壞死改變，腫瘤組織侵透皮質骨向外膨脹。在脊柱，腫瘤膨脹可壓迫脊髓和神經(jīng)根。
2.鏡下所見 腫瘤組織由密集的細胞簇組成，幾乎沒有細胞間基質。
腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞，至少部分腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞。這些細胞的胞漿豐富，色深染，嗜堿性，界線清晰。細胞核為圓形，偏心性，有清晰的核周暈(為一非常發(fā)達的高爾基體)。染色質呈塊狀，明顯朝向核膜(車輪狀或豹皮樣核)。有時在電鏡下于胞漿內或胞漿外可見到方形或三角形的結晶。在這些或多或少的典型漿細胞周圍有些體積大的細胞，可有雙核。可見有絲分裂像。具有上述特征的腫瘤為分化良好的漿細胞瘤。
在其余的病例中，腫瘤的細胞有高度的異型性，非常不典型。以大細胞或巨大細胞為主，胞漿深染，可有大量的空泡，細胞核有明顯的多形性，伴染色過度，核仁大，可見病理分裂像，可見含有數(shù)個核或異形核的巨細胞。這些不典型的細胞散在于分化好、能夠被辨認為漿細胞的細胞。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見于30歲以前，不見青春期以前。
漿細胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤，遲早要累及全身的大多數(shù)骨骼，特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區(qū)域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長骨的干骺端，尤其是髖關節(jié)和肩關節(jié)周圍的海綿狀骨。
漿細胞瘤的骨骼播散不是同時發(fā)生的，也不是一致的。在漿細胞瘤的某個階段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些則不，或其病灶只能在顯微鏡下看到。
發(fā)病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細胞瘤并不罕見，這種漿細胞瘤即是單發(fā)性漿細胞，雖然單一病灶可保持數(shù)年，但持續(xù)性單一病灶的單發(fā)性漿細胞少見，幾乎都會有骨骼播散，并導致死亡。單發(fā)性漿細胞瘤最常見的發(fā)生部位為脊柱(一個或兩個椎體)，其次為軀干骨及股骨近端。
首發(fā)癥狀是模糊的或定位不清，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，包括輕度骨疼痛、體質虛弱、體重下降或輕度貧血?；颊叱ＴV下背部疼痛，并可擴展到胸部。脊柱的疼痛常因運動而加重，椎旁肌肉可攣縮，叩擊棘突可誘發(fā)疼痛。一些下腰痛的病例，多發(fā)性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經(jīng)根，引發(fā)坐骨神經(jīng)或足的放射性疼痛。在輕度創(chuàng)傷或無明顯誘因的情況下，脊柱疼痛可變得非常劇烈，這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時，可由于漸進性的或突然的脊髓壓迫發(fā)生結束癱，伴或不伴椎體壓縮骨折。
疼痛和病理骨折不常見于首發(fā)癥狀中，這些癥狀多發(fā)生在腫瘤已明顯的階段。
在進展期，可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進行性體重下降、貧血、發(fā)熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌，少數(shù)病例有腎功能不全，嚴重者可致尿毒癥。
【輔助檢查】
一.實驗室檢查
1.骨髓涂片
在漿細胞瘤的初期，診斷不明確時，骨髓涂片常能確診，但陰性并不能除外漿細胞瘤的可能。如果涂片有3%的漿細胞，就應懷疑漿細胞瘤的可能;如果有10%的漿，漿細胞瘤的可能性很大，但也可因肝臟感染或癌的骨轉移瘤而引起彌漫性或轉移灶周圍的骨髓中的漿細胞增加;如果漿細胞百分比更高，最高可達70%，且在典型的漿細胞旁邊有異型漿細胞，如含大核或雙核的漿細胞，或不成熟、不典型的漿細胞，可確診為漿細胞瘤。漿細胞瘤的病程越進展，其細胞學的陽性發(fā)現(xiàn)率就越高。
2.血清蛋白
大多數(shù)病例的血清球蛋白增加，白蛋白/球蛋白比例倒置。即使總的球蛋白沒有增加，免疫電泳也顯示在或球蛋白帶區(qū)域有一窄而尖的峰，是由于單克隆免疫球蛋白的增加所致。電泳的改變幾乎存在所有的播散性病例中，但于病變初期可無改變，特別是在單發(fā)性漿細胞瘤中。少數(shù)病例的血清電泳無表現(xiàn)，其而尿電泳有表現(xiàn)。
3.Bence-Jones蛋白尿
采用尿蛋白電泳和免疫蛋白電泳的方法檢測，其比傳統(tǒng)的加熱尿液的檢查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的陽性率不高，可見于分泌輕鏈球蛋白的漿細胞瘤(K鏈或L鏈)病例。
4.高鈣血癥
骨髓瘤增生?？梢饛浡缘墓俏?，導致血鈣升高。
高尿酸血癥和氮血癥常見。高尿酸血癥是由于核酸代謝旺盛所致，可發(fā)生在所有骨髓過度增生的患者。高氮質血癥是由于骨髓瘤的腎損害所致。
5.外周血變化
表現(xiàn)為貧血。白細胞一般無變化，但極少的病例可有明顯的白細胞增多，甚至有大量的漿細胞，這樣的病例被認為是漿細胞性白血病。
二.X線所見
影像學表現(xiàn)存在著潛伏期，病變于解剖上和影像上的表現(xiàn)程度不成比例，即使腫瘤組織已彌漫侵犯骨髓腔，但骨小梁和皮質骨無明顯吸收，影像表現(xiàn)是陰性的。
骨髓瘤腫瘤組織可破壞骨組織呈明顯的多孔改變，影像上表現(xiàn)為廣泛的骨質疏松和皮質骨變薄，特別在病變的初期及腫瘤侵犯脊柱。
在骨髓瘤的進展期，腫瘤組織不僅可廣泛地侵犯髓腔，并可形成插散性腫瘤結節(jié)，剛形成的腫瘤結節(jié)體積微小，以后增大并可融合，這些病理改變決定了漿細胞瘤典型的影像學表現(xiàn)，其表現(xiàn)為微小的蟲蝕狀、圓形的點狀溶骨、溶骨區(qū)融合后的泡沫狀及晚期廣泛的溶骨病變。典型的溶骨腔隙周圍無硬化邊緣，同時腫瘤組織可于骨的內部侵蝕皮質骨，使其變薄，部分區(qū)域可消失。
顱骨可有多孔性改變，非常細小，像聚集的針眼，表現(xiàn)毛玻璃樣影像，如病變進一步發(fā)展，可出現(xiàn)較多的播散性的大小不等的圓形溶骨，其進行性增大，并可融合。溶骨區(qū)為典型的穿鑿樣邊緣，顱骨的影像表現(xiàn)呈霧狀。
在脊柱，漿細胞瘤可表現(xiàn)為明顯的骨質疏松，椎體可出現(xiàn)壓縮改變，呈雙凹畸形，椎間隙相對增厚，彎曲度增加，于嚴重的骨質疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎體的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮質骨可很薄，部分呈輕度泡狀膨脹，部分皮質骨可中斷。常見多個壓縮的椎體。盆骨的病變可有同樣的改變。
在長骨，漿細胞瘤可表現(xiàn)為骨質疏松、蟲蝕狀破壞和蜂窩狀、泡沫狀溶骨，腫瘤組織從內側侵潤皮質骨，使其變薄。溶骨可融合變大，破壞皮質骨，發(fā)生病理骨折，病理骨折主要發(fā)生于干骺端，特別是四肢的近端。進展期，骨干也可或多或少地被腫瘤組織侵犯。
在骨的單發(fā)性漿細胞瘤中，影像表現(xiàn)為局限的大塊溶骨區(qū)。其溶骨病變可為同源性起源，伴或不伴有皮質骨的侵犯;有時是由多發(fā)性點狀溶骨病灶融合而成的;有時可使骨膨脹，呈薄的皂泡狀溶骨腔隙。
骨掃描，可以是陰性的，甚至在影像上明顯表現(xiàn)為巨大的病變也可為陽性。
【鑒別診斷】
典型和晚期漿細胞瘤診斷容易，但早期的漿細胞瘤診斷困難。漿細胞瘤于早期可無疼痛，只有輕微的或不明顯的體征，這種狀況可持續(xù)數(shù)月，甚至數(shù)年。
在臨床上，如40歲以上的患者出現(xiàn)骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降，應懷疑骨髓瘤的可能。
為確診漿細胞瘤，常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片，骨掃描，血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血癥，尿酸血癥)，尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時尿的蛋白電泳(腎清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。
血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查，在大多數(shù)病例可顯示球蛋白的異常，單發(fā)性和彌漫性漿細胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。
骨髓穿刺在病變的初期或單發(fā)性病變中可為陰性。骨髓穿刺結果只能顯示未分化的不典型成分，如僅有骨髓穿刺結果，則可誤診為淋巴瘤。
【概述】
骨原發(fā)性惡性血管內皮瘤又稱血管肉瘤或血管內皮肉瘤，極為少見。最早是Kokodny于1926年報道，至1971年國外文獻僅達百例，國內少見報道。Huvos提出的定義是指于腫瘤中形成不規(guī)則但互相吻合的管腔，以一層或數(shù)層不典型內皮細胞為邊界，具有間變不成熟表現(xiàn)的腫瘤細胞。Spjut提出：血管內皮肉瘤系少見的惡性腫瘤，起源于骨的血管系統(tǒng)細胞或其前體細胞，內皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現(xiàn)，并有形成彎曲而互相吻合的血管傾向。本病占骨腫瘤的0.1%～0.4%，占惡性骨腫瘤的0.5%～1%，占原發(fā)性脊柱腫瘤的4.2%。男性多于女性，發(fā)病年齡以10～40歲者占70%。此病多為單發(fā)，偶有多發(fā)。好發(fā)部位為四肢長骨。脊柱少見，主要位于胸、腰椎及骶椎，頸椎偶見個案報道。腫瘤由骨血管內皮細胞或向內皮分化的間葉細胞所組成。惡性程度高，生長迅速，常較早發(fā)生肺轉移。
【治療措施】
一般多采用放射治療，對早期低度惡性者效果好。手術治療適用于脊髓壓迫明顯需減壓者，以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。術后仍應輔以放療。
本病惡性程度高，常較早發(fā)生肺轉移，一般預后不佳。少數(shù)病變發(fā)生緩慢，術后可存活數(shù)年。
【病理改變】
腫瘤呈暗紅色，無明顯包膜，質地韌，血管豐富。鏡下可見其特征表現(xiàn)為許多不規(guī)則相互吻合的血管腔。常襯以單層或多層不典型的幼稚細胞，并伴有低底分化或間變的組織團塊。內皮細胞可為芽狀，使腫瘤呈乳突狀。大量增生的毛細血管，有彼此吻合傾向。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)生在頸椎的血管肉瘤，患者主要表現(xiàn)為神經(jīng)根性疼痛及脊髓受壓癥狀，如上肢、頸、背痛及手指麻木。
【輔助檢查】
X線表現(xiàn)往往無特異性，主要表現(xiàn)為溶骨性改變，可局限于骨松質、骨髓腔，也可為松質骨及皮質骨同時受累。破壞區(qū)呈單個或多個適亮區(qū)，呈現(xiàn)蟲蝕狀、斑片狀，邊界不清。無反應性新骨增生，少見骨膜反應。在高度惡性者，腫瘤內無骨小梁，邊緣不清，皮質骨可被穿透，侵及周圍軟組織。
惡性淋巴瘤是一種起源于淋巴造血組織的實體瘤。國內外對其研究已有百余年歷史。本病是惡性腫瘤病毒病因的重點研究對象。其中一些類型與病毒的關系已有定論。其發(fā)病率在中國居惡性腫瘤11～13位。歐美、澳大利亞等西方國家發(fā)病率高達11～18/10萬，比備類白血病的總和還略高。美國每年至少發(fā)現(xiàn)新病例3萬人以上。中圖近年來，新病例逐年上升，達2.5萬。
傳統(tǒng)醫(yī)學對惡性淋巴瘤的認識追溯到數(shù)百年前的明代。在《證治準繩》、《外科正宗》、《外科證治全生集》等古醫(yī)籍中，描寫到一些病癥，其病因、病機、癥狀、體征、發(fā)展、預后等與惡性淋巴瘤有許多相似之處。
惡性淋巴瘤在傳統(tǒng)醫(yī)學中稱謂不一。在中國傳統(tǒng)醫(yī)學中，屬石疽失榮惡核、陰疽范疇。
中國中醫(yī)學
綜合歷代醫(yī)家的論述，本病的病因病機有邪毒、痰凝、郁火等?？捎捎谕飧泻疅嵝岸?，結滯子體內，熱與燥結，寒與痰凝，久而形成本病?；蛞驊n思悲怒，肝郁氣結，生痰化火及氣滯血瘀，積而成結。或因飲食失節(jié)，損傷脾胃，蘊濕生痰，痰凝成積。本病日久，可致氣衰形損，臟腑內虛，肝腎虧損，氣血兩虧。
(一)臨床表現(xiàn)
1)淋巴結腫大，早期為頸、頜下、耳下、枕后等處淺表淋巴結腫大，亦可蔓延至腋下及腹股溝。淋巴結可從黃豆大小至棗子大小，一般無疼痛，硬度中等，堅韌、均勻、豐滿?？v隔淋巴結腫大時，有上腔靜脈壓迫征及氣管膈神經(jīng)受壓征。腸系膜或腹膜后淋巴結胂大，晚期有局部疼痛壓迫癥狀，腹部可觸及腫塊。
2)侵及其他器官癥狀：淋巴組織遍布全身，犯及胃暢可見腹痛、腹部腫塊、腹瀉、便血。累及皮膚，可發(fā)生蕈樣真菌病、西薩瑞綜合征累及其他器官還有其他相應癥狀。
3)全身癥狀：晚期為皮癢、發(fā)熱、消瘦、盜汗、疲乏、貧血等
(二)實驗室檢查
1)病理檢查，淋巴結活組織檢查，可明確本病診斷。
2)x線檢查，下肢的淋巴管造影，對確定腹膜后淋巴結受侵有一定價值。對其他可疑的部位作x線攝片和造影檢查亦很有診斷價值。
3)CT檢查，對縱隔、肺、肝、脾、腹部、腹膜后、盆腔等部位的占位病變，有很高的診斷價值。
4)B超檢查，對腹部腫塊的定位、范圍及與周圍臟器的關系有一定幫助。
5)骨髓相檢查，因晚期惡性淋巴瘤常并發(fā)白血病。Ⅱ期以后的病人應做常規(guī)骨穿刺檢查。
6)內鏡檢查，對食管、胃腸道、泌尿系的直接觀察和病理活檢具有重要意義。
7)開腹檢查，對腹腔腫瘤診斷不明時有幫助，但對非霍奇金淋巴瘤應慎用。
8)診斷性治療，根據(jù)臨床表現(xiàn)高度懷疑本病，但病人不愿意接受病理檢查，或發(fā)病部位較深，活檢困難者，通過權衡，可試行診斷性治療。由于本病對化療、放療均較敏感，若治療后癥狀及體征迅速緩解者，本病即可成立。
中國傳統(tǒng)醫(yī)學
中國中醫(yī)治療
(1)藥物治療
1)寒痰凝滯證。
主證：頸項耳下淋巴結腫大，不痛不癢，皮色不變，堅硬如石，不伴發(fā)熱，面色蒼自，神疲乏力，脈沉細，苔薄白。
治法：溫化寒凝，化痰解毒。
方藥：陽和湯(《外科證治全生集》)。熟地20g，麻黃10g，白芥子10g，肉桂4g，炮姜5g，生甘草10g，鹿角膠10g。
乏力，神疲加黃芪15g，淋巴結腫堅硬者加莪術10g、皂刺9g、天南星9g、夏枯草12g。
分析：方中以熟地補腎養(yǎng)精血，鹿角溫補腎陽，益精髓，壯筋骨為主要組成部分。姜炭溫中，助陽散寒;肉桂入營，溫通血脈;麻黃達衛(wèi)散寒，協(xié)同姜、桂以宣通氣血，且使熟地、鹿角膠補而不滯;白芥子溫化寒痰，消腫止痛;甘草解毒，協(xié)和諸藥。全方使人體精血得到補充，陽氣得到溫煦，一切陰寒痰濕凝結之癥，得到溫補托里通滯之功而能消散。
2)氣郁痰結證。
主證：胸悶不舒，兩脅作脹，脘腹結瘤，頸腋及腹股溝等處作核累累，皮下硬結，消瘦乏力。脈沉弦或弦滑，舌質淡紅，苔白，或舌有瘀點。
治法：舒肝解郁，化痰散結。
方藥：舒肝潰堅湯(《中醫(yī)腫瘤學》)。夏枯草12g，僵蠶12g，香附9g，石決明9g，當歸6g，白芍6g，青皮6g，柴胡6g，川芎6g，紅花3g，姜黃3g，穿山甲6g，生甘草3g。
腫核堅硬加海藻、貝母、黃藥子、貓爪草。
分析：香附、青皮、柴胡、姜黃舒肝解郁;夏枯草、石決明平肝軟堅;當歸、白芍養(yǎng)血柔肝;川芎、紅花活血化瘀;僵蠶、穿山甲軟堅散結;生甘草調和諸藥。
3)肝腎陰虛證。
主證：五心煩熱，午后潮熱，腰酸腿軟，疲乏無力，納少胃呆，面蒼乏華，形體消瘦，多處淋巴結腫大。脈細數(shù)而弱，舌質紅或淡紅，薄白苔。
治法：滋補肝腎，補養(yǎng)氣血。
方藥：六味地黃湯(《小兒藥證直訣》)合八珍湯(《六科準繩》)。熟地12g，山茱萸12g，淮山藥12g，茯苓15g，澤瀉9g，丹皮9g，黨參15g，白術15g，甘草3g，當歸3 og，川芎9g，白芍12g。
低熱加白薇、青蒿、地骨皮、銀柴胡、高熱用寒水石、紫雪散、牛黃清心散等;盜汗加煅龍骨、牡蠣、浮小麥、山茱萸、五倍子、六味地黃丸等;皮癢加秦艽、白蘚皮、地膚子、苦參、丹參、赤芍、烏梢蛇、干蟾、全蝎;肝脾腫大加三棱、莪術、鱉甲煎丸或大黃瘙蟲丸;貧血加何首烏、生黃芪、阿皎、鹿角膠、紫河車、枸杞子、大棗等。
分析：六味地黃丸功能滋補肝腎。方中用熟地滋陰補腎，山茱萸補益肝腎、收澀精氣;山藥健脾止遺。另以三瀉配合以上三補。澤瀉清泄腎火，并防熟地之滋膩;丹皮清泄肝火，又制山茱萸之溫;茯苓淡滲利濕，助山藥益脾。八珍湯為氣血雙補。血亦屬陰，補血即所以補陰。四物湯川芎、白芍、當歸補血。氣為血帥，補氣有益于補血。以四君子湯黨參、自術益氣。諸藥配合，共奏益氣補血，補益肝腎之功。
4)血熱瘀毒型。
主證：發(fā)燒不解，時有盜汗，腫物不斷增大，有時皮膚搔癢，出現(xiàn)硬結或紅斑，口干舌燥，煩躁不安，大便干或燥結，舌質紅或暗紫，苔黃膩或光絳無苔，脈細而數(shù)或細弦。
治法：涼血化瘀，清熱解毒。
方藥：犀角地黃湯(《千金方》)合五味消毒飲(《醫(yī)宗金鑒》)。水牛角30g，生地黃15g，赤芍12g，丹皮9g，金銀花15g，野菊花12g，紫地丁15g，蒲公英15g，紫背天葵9g。
腫物增大加夏枯草、玄參、浙貝母;發(fā)熱高者加半枝蓮、白花蛇舌草、蚤休;脅痛腹痛加郁金、薏苡仁、枳殼。
分析：熱毒之邪深入血分，應涼解毒散瘀。犀角地黃湯以水牛角涼血解毒，以生地黃涼血、養(yǎng)陰、清熱為主，配以芍藥、丹皮涼血散瘀，能直清營血之熱。五味消毒飲中金銀花、野菊花、紫地丁、蒲公英、紫背天葵五味均有清熱解毒之功，兩方配合，能清熱解毒，涼血散瘀。
(2)單驗方
1)三棱山慈姑湯：三棱、莪術、山慈姑、生黃芪、潞黨參備15g，炒白術、玄參、夏枯草、當歸各12g，廣陳皮10g，生牡蠣30g，象貝母、生半夏、膽南星各10g，炙甘草6g。
主治：瀉火泄熱，化痰軟堅，治惡性淋巴瘤。
用法：每日1劑，水煎分2次服。
2)丹參鱉甲煎丸：丹參24g，血竭花9g，川芎9g，莪術15g，地鱉蟲9g，蜈蚣9g，蜣螂蟲9g，赤芍12g，鱉甲15g，白花蛇舌草30g，烏骨藤55g。
主治;活血破瘀，軟堅散結，治惡性淋巴瘤。
用法：每日一劑，煎湯，分二次服。
3)參芪扶正湯：黃芪、太子參、白術、云苓、大棗、黨參、當歸、生地、麥冬、枸杞、阿膠、川斷、牛膝、補骨脂、石韋、半夏、龍膽草、柴胡、白芍、郁金、香附。
主治：舒肝解郁，溫化陰凝，軟堅化痰，補益氣血。治惡性淋巴瘤。
用法：每日一劑，水煎分二次服。
4)天葵牡蠣湯：天葵子12g，生牡蠣12g，玄參12g，黃柏9g，廣皮6g，條芩9g，土茯苓9g，銀花6g，生地12g，蒲公英6g，甘草5g。
主治：清熱解毒，軟堅散結，治惡性淋巴瘤。
用法：每日一劑，水煎分二次服。
5)牡蠣天龍湯。夏枯草、牡蠣各15g，天花粉、生地各12g，川貝、玄參、麥冬各9g，天龍2g(焙干研末沖服)。
主治：養(yǎng)陰救液，軟堅散結。治惡性淋巴瘤。
6)五味消毒玄參湯。金銀花30g，蒲公英20g，天葵子15g，野菊花15g，紫花地丁15g，半枝蓮15g，白花蛇舌草20g，蚤休15g，夏枯草15g，玄參15g，浙貝母10g，赤芍15g，丹皮10g，郁金10g，薏苡仁15g，枳殼10g。
主治：清熱解毒，化痰散結，理氣活血。治惡性淋巴瘤。
用法：每日一劑，水煎分二次服。
7)玄參黃芪湯。太子參15g，玄參15g，黃芪30g，麥冬12g，生牡蠣20g(先煎)，法半夏10g，昆布12g，茯苓15g，僵蠶10g，浙貝母10g，天葵子15g，夏枯草15g，黃藥子10g，山慈姑12g，天花粉12g，莪術15g，丹參30g，甘草6g。
主治：益氣養(yǎng)陰，化痰散結。解毒消瘀，治惡性淋巴瘤。
用法：每日一劑，水煎分二次服。
(3)外治法
1)獨角蓮。
主治：淋巴腫大。
功能：解毒化痰。
藥物：獨角蓮適量。
取上藥去粗皮搗成泥狀敷于腫瘤部位，或用干品磨成細粉用溫開水(忌開水)調成糊狀，取貼腫瘤處。
分析：獨角蓮為天南星科植物獨角蓮的全草，民間搗爛外敷治療毒蛇咬傷、瘰疬、跌打損傷，有解毒化痰止痛之功，故用來治療淋巴腫大。
2)蓖麻子松香散。
主治：惡性淋巴瘤淋巴結轉移。
功能：消腫拔毒。
藥物：蓖麻子49粒、松香30g。
上藥搗細，攤貼患處。
分析：蓖麻子消腫拔毒，松香排膿拔毒止痛，搗和攤貼，可治療腫毒、瘰疬。
(4)藥膳療法
1)蘿卜絲拌海蜇：蘿卜與海蜇皮各適量切絲，做菜肴常服。
2)芋頭：食法不拘?？蓪⑵浼铀笫旌?，去皮。蘸糖食;亦可將其刮去皮，切開，置鍋內油炒至熟，再加入少許精鹽，味精，適量的大蒜葉，做菜吃;亦可將去皮后的芋頭切成片或條后，燒豆腐湯;還可將芋頭去皮后切開與雞或豬肉等紅燒。
3)薛荔果：用薜荔果干果焙燥研末，每次用溫開水送服9g，每日2次。也可用豬腳爪1只與薛荔果2個同煨煮食并喝湯。
4)海帶：以海帶炒食、燒菜、煮湯，服食。
5)魔芋：魔芋9～15g，水煎2小時。濾去渣，取汁服，切勿吃渣，以免中毒。
(二)日本對傳統(tǒng)醫(yī)學治療惡性淋巴瘤的研究
大柴胡湯、桂枝茯苓丸、十六味流氣飲：患者1977年7月因右頷下淋巴結腫脹，診斷為網(wǎng)狀肉瘤。1978年2～6月住院放療。1984年11月1日以和漢藥治療。沿腹主動脈兩側深部觸及無數(shù)塊狀淋巴結，無壓痛，便秘、肩凝、頭暈、面赤、脈稍弱。腹力充實，左右胸脅苦滿，中度心下痞硬，兩側臍旁壓痛。辨為大柴胡湯合桂枝茯苓丸證。予二方之煎劑。藥后腹部淋巴結觸診及腹部CT所見均有縮小傾向。服藥2年，腹部CT檢查，淋巴結腫脹消失。1991年8月12日，因頸部兩側淋巴結腫脹轉方十六味流氣飲，9月頸部起聲波檢查確認淋巴結腫脹消失。說明和漢藥治療惡性淋巴瘤有效。[日二潴忠道。國外醫(yī)學中醫(yī)中藥分冊，1993，15(4)：39]。
云南白藥、六味地黃湯、補中益氣湯：急性期、惡化期治法以西醫(yī)為主，輔以補中益氣湯。緩解期以中藥為主。①煎劑：根據(jù)辨證選用或合用六味地黃湯加味及補中益氣湯加味。②云南白藥。病例1：56歲，男性。并發(fā)糖尿病，膀胱直腸瘺用中藥后好轉，6年未復發(fā)。病例2：51歲，男性。由子放療，出現(xiàn)了嚴重的口腔潰湯，但用中藥后逐漸好轉，3年經(jīng)過良好。病例3：62歲，男性。放療后出現(xiàn)嚴重口腔潰瘍，用中藥后逐漸好轉，2年經(jīng)過良好。病例4：31歲，男性。經(jīng)西醫(yī)治療病情好轉，但出現(xiàn)低熱、惡心、全身倦怠、口腔干燥，并用中醫(yī)療法后，逐漸好轉，5年間無異常。病例5：50歲，女性。經(jīng)西醫(yī)治療后好轉，但出現(xiàn)全身倦怠、昧覺異常，并用漢方，逐漸好轉，3年無異常。認為應用漢方，治療本病沒有任何不良反應，且可明顯減少西醫(yī)療法的后遺癥及不良反應。[日張瓏英，圈外醫(yī)學中醫(yī)中藥分冊，1993，16(6)：31]。
【概述】
成纖維性纖維瘤是一種成熟的纖維瘤，類似軟組織的硬纖維瘤，而且象它們一樣易于復發(fā)。
【治療措施】
刮除術后約一半的病例可復發(fā)，因此成纖維性纖維瘤的治療首選邊緣性或廣泛性整塊切除，采用這種切除方法，嚴重膨脹的病例也可治愈。
【病理改變】
1.肉眼所見 典型的成纖維性纖維瘤的組織致密，呈明亮的腱樣白色，成束或旋渦狀，有一明確的邊界。
2.鏡下所見 是一種致密和成熟程度不一的纖維組織，纖維母細胞和膠原纖維比例處處不同，纖維母纖維細胞不很多，細胞小，成熟程度不一，核不豐滿，染色也不深，有絲分裂像少或無。膠原纖維很豐富，常形成波浪帶，甚至玻璃樣致密區(qū)。腫瘤的界限不如大體病理那樣明確，趨向淡化于周圍組織中。
【臨床表現(xiàn)】
本病少見。無明顯性別差異。可發(fā)生于所有年齡段，但診斷時，90%的患者的年齡在30歲以下。無明確好發(fā)對部位，可發(fā)生于整個骨骼系統(tǒng)的任何骨。在長骨(尤其是股骨，肱骨和脛骨)多見于干骺端，也可見于骨干，在成人期常侵犯至骺端。
癥狀輕，發(fā)生晚，包括中等程度疼痛、病理性骨折，偶有相當程度的骨膨脹。
【輔助檢查】
X線所見 由于缺乏癥狀，在首診攝X線片時，成纖維性纖維瘤常在已達到相當大的體積，影像表現(xiàn)為溶骨病變，有時規(guī)則，有時因有壁層骨嵴的存在而產生泡沫狀影像。骨皮質可偏心性變薄，或整個皮質骨變薄。
成纖維性纖維瘤在動脈造影中僅中等程度、彌漫地增強染色。在骨掃描上其為相對的冷區(qū)域。
【鑒別診斷】
對于一個長期存在，有巨大的泡沫樣骨嵴，沒有惡性腫瘤特點的溶骨性病變，應懷疑成纖維性纖維瘤的診斷。在組織學上，成纖維性纖維瘤必須與Ⅰ級纖維肉瘤鑒別，Ⅰ級纖維肉瘤有較多的細胞及較多的豐滿而多形的核，常見有絲分裂像。事實上，成纖維性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤沒有一個明確的區(qū)別，在一些病例中難以區(qū)分。
【預后】
成纖維性纖維瘤生長緩慢或很緩慢，在引起明顯癥狀前可存在數(shù)年，從不發(fā)生遠處轉移。
【概述】
纖維軟骨間質瘤由二種不同組織組成，一種是軟骨樣組織，是良性的，相似于生長中的骺板;另一種是類似低惡性度纖維肉瘤組織。本病罕見。
【治療措施】
病程緩慢，但是低底惡性的腫瘤。經(jīng)病變內切除后常有腫瘤局部復發(fā)，甚至于術后幾年后也可復發(fā)，其原發(fā)腫瘤和復發(fā)腫瘤要采用腫瘤整塊切除。未見轉移報道。
【病理改變】
1.肉眼所見 腫瘤硬，呈白色，束狀外觀，類似于硬纖維瘤或低度惡性纖維肉瘤。在基質中有軟骨樣物質呈特殊的螺旋狀，似生長軟骨板。
2.鏡下所見 有連續(xù)、交叉的梭形細胞和膠原纖維束，腫瘤組織當中，細胞核豐滿，有多形性和染色過深，有絲分裂像少見。在基質中有分界明確的軟骨島，這些軟骨分化良好，為良性表現(xiàn)，常形成一厚的波狀帶，與骺板相似，有漸進的柱狀、增生和軟骨內骨化。簡而言之，纖維軟骨間質瘤的主要組成成分于Ⅰ級纖維肉瘤相似，另一種截然不同的組成成分與骺板相似，提示是一種良性、類器官、錯構瘤的特點。
【臨床表現(xiàn)】
好發(fā)于男性，年齡9～23歲(平均13歲)。位于腓骨近端的干骺端，僅在成人期累及骺端。腫瘤生長緩慢，可有輕度不適、壓痛，如位于表淺骨，可見規(guī)則、堅硬的骨膨脹，邊界清楚。
【輔助檢查】
X線所見 表現(xiàn)為鄰近生長骺板的透明病變，在成人可侵犯骺端，所在骨的輪廓中度膨脹，皮質骨變薄，可呈扇貝或分葉狀，皮質骨常有小的破壞區(qū)，腫瘤從此穿出，侵入通軟組織中。骨膜反應少見，且表現(xiàn)慢性反應，因此，薄的皮質骨表面是光滑的或輕度粗糙。腫瘤中常有一些無機鹽沉積，如為顆粒狀或環(huán)狀，提示軟骨性成分;如為霧狀則提示骨性成份。
【鑒別診斷】
在影像學上需同若干種腫瘤鑒別，非骨化性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤腫物內無礦物質沉積;軟骨肉瘤不發(fā)于未成年患者;軟骨母細胞瘤呈毛玻璃或云霧狀密度增高影，而不是顆粒狀、環(huán)狀;骨巨細胞瘤在生長期少見，并無無礦物質沉積;兒童期的骨肉瘤和成人期的透明細胞軟骨肉瘤也需鑒別。在組織學上需同纖維結構不良鑒別，纖維結構不良有軟骨樣成分，但其纖維組織成分是良性的，此外，纖維結構不良還有骨島，軟骨也不類似于生長軟骨。
