肌纖維母細(xì)胞瘤生存率
腰肌勞損的養(yǎng)生運(yùn)動(dòng)。
“靜能養(yǎng)生，靜能開(kāi)悟，靜能生慧，靜能明道。心靜則清，心清則明，心明則靈，心靈則聰慧清醒?！比祟?lèi)的發(fā)展歷史中，養(yǎng)生觀念不斷更新，養(yǎng)生關(guān)系著每一個(gè)的生活質(zhì)量。如何避免走入有關(guān)中醫(yī)養(yǎng)生方面的誤區(qū)呢？為滿足您的需求，養(yǎng)生路上(ys630.com)小編特地編輯了“肌纖維母細(xì)胞瘤生存率”，大家不妨來(lái)參考。希望您能喜歡！
肌纖維母細(xì)胞瘤是比較嚴(yán)重的一種疾病，如果不能引起足夠的重視，會(huì)對(duì)患者的生命造成影響，所以如果已經(jīng)確診相關(guān)疾病，我們一定要在醫(yī)生的建議指導(dǎo)之下進(jìn)行緩解。這樣可以對(duì)身體狀況有一定的緩解作用，而且對(duì)壽命也有一定的促進(jìn)作用，患者應(yīng)該積極治療。那么，肌纖維母細(xì)胞瘤生存率是怎樣的？
一、
好發(fā)于兒童和青少年，平均年齡10歲，也可發(fā)生在成年人，女性略多見(jiàn)。發(fā)生于軟組織和內(nèi)臟器官，可位于全身各處，最常見(jiàn)的部位為肺、大網(wǎng)膜和腸系膜。大網(wǎng)膜是除肺以外最多發(fā)部位，報(bào)道占肺外的43%，其他部位包括軟組織、縱隔、胃腸、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神經(jīng)、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。二、
臨床表現(xiàn)取決于發(fā)病部位，起病多較隱匿，臨床癥狀多由腫塊本身及其壓迫周?chē)K器引起，另可有發(fā)熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等，臨床癥狀與惡性腫瘤相似，但均缺乏特異性，癥狀和體征往往在腫瘤切除后消失。
三、
影像表現(xiàn)不同部位表現(xiàn)多樣，缺乏特異性征象。
1、
發(fā)生于肺內(nèi)的IMT為單發(fā)病灶．多位于肺外周胸膜下。2、
中央型病變邊界較清楚．可伴肺不張，內(nèi)部可見(jiàn)形態(tài)多樣的鈣化．尤以兒童患者更常見(jiàn)，3、
周?chē)筒∽儽憩F(xiàn)為不規(guī)則腫物。瘤一肺界面模糊．可見(jiàn)粗長(zhǎng)毛刺或棘狀突起，與肺癌的短毛刺不同；病變某一層面可見(jiàn)一側(cè)邊緣平直呈刀切樣改變．即“平直征”?？赡苁遣≡钸吘壚w維化牽拉所致，也可能與病灶沿肺葉或段的邊形成有關(guān)；病變邊緣還可成尖角狀改變，可能是病灶周?chē)啬ふ尺B及纖維組織增生所致；這些征象可作為鑒別肺良惡性腫瘤的依據(jù)。肺外IMT多表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫物．增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻中度至顯著強(qiáng)化，無(wú)明顯特異性表現(xiàn)。www.cndadi.net
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【概述】
骨母細(xì)胞瘤是一種特殊類(lèi)型的腫瘤，以往由于各家的觀點(diǎn)和出發(fā)點(diǎn)不同，對(duì)該腫瘤的命名也就較混亂，如良性成骨細(xì)胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細(xì)胞瘤等。上述命名均有其局限性，故現(xiàn)在統(tǒng)一采用骨母細(xì)胞瘤之命名。另外，過(guò)去對(duì)這種腫瘤冠以良性，目的是以示區(qū)別于骨肉瘤，以免將兩者混淆。其實(shí)，在組織學(xué)上該腫瘤呈無(wú)惡性表現(xiàn)，但常有侵襲性，甚至?xí)霈F(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變。為了避免誤解，還是不冠以良性為宜，同時(shí)把其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列。
【診斷】
1.本病以青年多見(jiàn)，約41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。
2.根性癥狀出現(xiàn)較早，其余的神經(jīng)癥狀依受累平面不同而各異。
3.X線見(jiàn)邊界清楚、范圍大小不等的骨質(zhì)破壞，并有不同程度的骨化，邊緣骨質(zhì)膨脹變薄。
4.病理檢查見(jiàn)瘤組織中有大量的骨母細(xì)胞、骨樣組織和血管纖維組織。
【治療措施】
針對(duì)腫瘤組織學(xué)表現(xiàn)的特點(diǎn)，可進(jìn)行局部刮除和植骨填塞空腔。根據(jù)脊椎骨特殊的解剖，目前治療方法有：
局部刮除 脊椎骨上的骨母細(xì)胞瘤經(jīng)局部刮除后多可治愈，復(fù)發(fā)率也較低。如范圍大，局部切除困難時(shí)，只能進(jìn)行搔刮，術(shù)后需結(jié)合放療。
椎管減壓 若同時(shí)瘵有神經(jīng)根或脊髓壓迫癥狀時(shí)，手術(shù)治療旨在減壓。減壓的效果主要取決于壓迫的程度和時(shí)間，以及減壓手術(shù)是否徹底。
放射療法 適用于無(wú)法手術(shù)、術(shù)后復(fù)發(fā)的患者或需行輔助治療的患者。照射劑量一般為20～50Gy。
【病因?qū)W】
Jaffe于1932年首先報(bào)道1例掌骨的骨母細(xì)胞性骨樣組織形成的腫瘤，認(rèn)為它應(yīng)屬一個(gè)獨(dú)立的臨床疾患。但其真正的病因，至今尚未能明確。有學(xué)者認(rèn)為該腫瘤是對(duì)非化膿性感染的反應(yīng)，也有認(rèn)為它決不是一般的感染，而可能與病毒感染有關(guān)。最近有些學(xué)者通過(guò)血管造影發(fā)現(xiàn)有血管發(fā)育異常，故認(rèn)為其發(fā)生與血管異常有關(guān)。
【病理改變】
骨母細(xì)胞瘤含有豐富的血管，故呈粉紅色、紅色或紫紅色，質(zhì)地隨腫瘤內(nèi)鈣化程度而定。鈣化程度高者，表現(xiàn)較堅(jiān)實(shí)或堅(jiān)硬;顆粒狀或沙粒狀鈣化者，則較脆弱，易碎裂，在質(zhì)地柔軟的區(qū)域內(nèi)，亦可出現(xiàn)囊性變。腫瘤表面的骨皮質(zhì)顯著變薄，或甚至被侵蝕，但骨外膜保持完整。腫瘤周?chē)捎幸粋€(gè)狹窄的反應(yīng)性硬化帶。
顯微鏡下腫瘤的基本組織為血管豐富和疏松纖維的基質(zhì)，其中含有豐富的骨母細(xì)胞，并有骨樣組織形成。骨母細(xì)胞集結(jié)成巢狀、索條狀或片狀，其形狀大小較一致，無(wú)細(xì)胞不典型或核分裂。細(xì)胞間為表現(xiàn)不同的骨樣組織，或鈣化，或骨化。
腫瘤的組織學(xué)圖像雖屬良性，但有些學(xué)者并不完全同意該腫瘤真正屬于良性。Schein報(bào)告的病例標(biāo)本內(nèi)，都能看到骨質(zhì)破壞和很多核分裂。最近，有不少報(bào)道證實(shí)，原來(lái)診斷為骨母細(xì)胞瘤的病例，以后都發(fā)現(xiàn)為骨肉瘤，或轉(zhuǎn)化為惡性，并向肺部轉(zhuǎn)移。因此，當(dāng)細(xì)胞出現(xiàn)異染性、核分裂和密度過(guò)大時(shí)，應(yīng)懷疑惡性變。
【臨床表現(xiàn)】
1.該腫瘤不太多見(jiàn)，約占骨腫瘤總數(shù)的1%，男女之比為2∶1，患者年齡80%小于30歲，25歲左右為發(fā)病高峰。
2.脊柱的發(fā)病率較高，占41%～50%，其中半數(shù)發(fā)生于腰椎，其次是胸椎、頸椎和骶椎，椎骨上的病變多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。
3.早期為局部疼痛及根性放射痛，夜間疼痛多不加劇，但對(duì)阿司匹林反應(yīng)不敏感。
4.神經(jīng)癥狀：根據(jù)受累的脊柱平面出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。腰椎的腫瘤可產(chǎn)生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現(xiàn)上肢和/或下肢無(wú)力與麻木，甚至運(yùn)動(dòng)感覺(jué)完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經(jīng)根的壓迫癥狀。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常：個(gè)別病例血沉增快，CSF變化不大。若腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?，血清堿性磷酸酶(AKp)將升高。
影像學(xué)檢查
X線表現(xiàn) 腫瘤呈溶骨性膨脹改變，邊界清楚，病灶外的骨皮質(zhì)變薄。根據(jù)鈣化以及血管豐富的程度，或表現(xiàn)為斑塊狀鈣化，或?yàn)檩^大的透亮區(qū)。病變?nèi)舨耙粋?cè)皮質(zhì)，可使之破潰，以致瘤體侵入椎管或周?chē)浗M織。
體層攝影 較前者更清晰地顯示病灶及受累范圍，以利診斷。
其他 CT掃描及MRI因有準(zhǔn)確判斷病情和指導(dǎo)治療的突出優(yōu)越性，應(yīng)爭(zhēng)取采用。
【鑒別診斷】
若單從X線片來(lái)作鑒別有一定的困難，所以鑒別診斷主要依靠病理檢查。易與骨母細(xì)胞瘤相混淆的腫瘤有骨樣骨瘤、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及血管瘤等，應(yīng)注意鑒別。
【預(yù)后】
對(duì)骨母細(xì)胞瘤的預(yù)后應(yīng)予保留。應(yīng)密切觀察隨訪，以防惡變。對(duì)照射病例更應(yīng)注意是否會(huì)轉(zhuǎn)化成纖維肉瘤或骨肉瘤。手術(shù)后復(fù)發(fā)率不超過(guò)10%。
【概述】
軟骨母細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤，既可位于骨骺也可位于骨突。通常于兒童晚期或青少年期發(fā)病。腫瘤由軟骨母細(xì)胞組成。
【治療措施】
可在冰凍活檢后行病變內(nèi)切除，腫瘤侵及的骨-骨膜和關(guān)節(jié)軟骨必須切除，切除幾厘米的深的骨壁，并用石炭酸處理，空腔可填以骨水泥，有時(shí)在關(guān)節(jié)軟骨和骨水泥之間植一層自體松質(zhì)骨。
當(dāng)不得不切除關(guān)節(jié)表面時(shí)，可使用骨-軟骨骨移植(同種異體股骨頭，自體髕骨)。
在膨脹嚴(yán)重或有廣泛的局部復(fù)發(fā)的罕見(jiàn)的病例中，需行邊緣性或廣泛性切除，切除部分或全部關(guān)節(jié)骨段，用異體或自體移植骨進(jìn)行功能重建，恢復(fù)關(guān)節(jié)功能或行關(guān)節(jié)融合。
無(wú)論是單獨(dú)或與手術(shù)結(jié)合，軟骨母細(xì)胞瘤都禁忌放療，理由有三：①軟骨母細(xì)胞瘤為中度放療敏感的腫瘤;②很多患者仍處在生長(zhǎng)期;③接受照射的軟骨母細(xì)胞瘤中有發(fā)生放射性肉瘤的可能。因此，放療只適用于無(wú)法手術(shù)的部位。
在有肺轉(zhuǎn)移的特殊病例中，應(yīng)行肺轉(zhuǎn)移瘤切除。
【病理改變】
1.肉眼所見(jiàn) 腫瘤致密而柔軟，與骨巨細(xì)胞瘤很相似或相同，與周?chē)堑慕缦耷宄}化區(qū)似粗糙的濕木屑，顏色從灰到淺紅到棕色，有小的黃白色白堊樣區(qū)域，有時(shí)有纖維樣或軟骨樣外觀的白色區(qū)域，有時(shí)可見(jiàn)到出血和囊腔，可占據(jù)腫瘤的很大一部分。當(dāng)腫瘤越過(guò)骨生長(zhǎng)部，延及干骺端時(shí)，可清楚地見(jiàn)到軟骨本身的破壞。腫瘤內(nèi)可含有一些殘余的軟骨，骨骺處的軟骨母細(xì)胞瘤可遠(yuǎn)達(dá)關(guān)節(jié)軟骨，使關(guān)節(jié)軟骨薄而受壓。在罕見(jiàn)病例中，軟骨母細(xì)胞瘤可越過(guò)關(guān)節(jié)軟骨侵入關(guān)節(jié)內(nèi)。
2.鏡下所見(jiàn) 軟骨母細(xì)胞瘤基本的組織學(xué)表現(xiàn)為中等大小的細(xì)胞，球 形或多面體，細(xì)胞質(zhì)邊界清楚，似嵌合體碎片，細(xì)胞核圓，著色良好，常有明顯的核仁，可有輕度的多形性，還有一些多核巨細(xì)胞(僅有幾個(gè)核)和極少的有絲分裂像。
在細(xì)胞之間有稀少的纖維網(wǎng)和基質(zhì)，有小的鈣化灶，鈣鹽有時(shí)為細(xì)粒末，包繞細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)和細(xì)胞，形成細(xì)小的細(xì)胞周?chē)W(wǎng)，這些鈣化灶是軟骨母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)，但不常見(jiàn)。
軟骨母細(xì)胞瘤中可有多核巨細(xì)胞，其存在和數(shù)目不定，多是巨噬細(xì)胞，與很多骨病變一樣，是對(duì)出血、鈣化和骨化的反應(yīng)。
【臨床表現(xiàn)】
好發(fā)于男性，男女之比率為2～3∶1。大多數(shù)病例發(fā)生于10～20歲之間。由于其生長(zhǎng)緩慢，癥狀在腫瘤發(fā)生后幾年可保持穩(wěn)定，因此在25～30歲也可見(jiàn)到，但它是起源于骨骼生長(zhǎng)期。在特殊病例，也見(jiàn)于10歲以前和20～25歲以后。
典型部位位于生長(zhǎng)軟骨近端的骨骺或骨突。由于擴(kuò)張性生長(zhǎng)，軟骨母細(xì)胞瘤傾向于破壞生長(zhǎng)軟骨，可從骨骺蔓延至鄰近的干骺端。在一些特殊病例，軟骨母細(xì)胞瘤可發(fā)生于生長(zhǎng)軟骨的對(duì)側(cè)，即可位于干骺端。
軟骨母細(xì)胞瘤好發(fā)于長(zhǎng)骨的骨骺和骨突，依次為股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端，腫瘤可起源于骨骺或大粗隆，發(fā)生于肱骨近端的軟骨母細(xì)胞瘤常起源于肱骨大結(jié)節(jié)，在脛骨，常發(fā)生于脛骨近側(cè)端。大多數(shù)軟骨母細(xì)胞瘤位于膝、肩和髖關(guān)節(jié)周?chē)?/p>
癥狀出現(xiàn)晚且輕，癥狀常已存在數(shù)月，有時(shí)是數(shù)年后腫瘤才得以診斷。由于腫瘤總是發(fā)生于關(guān)節(jié)周?chē)?，其癥狀常與關(guān)節(jié)有關(guān)，依次為膝、肩、髖關(guān)節(jié)。軟骨母細(xì)胞瘤為中度疼痛，可因創(chuàng)傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細(xì)胞瘤，可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹，關(guān)節(jié)功能可受限，可有中度關(guān)節(jié)積液，為漿-血性滲出，肌肉可萎縮。
【輔助檢查】
X線所見(jiàn) 相當(dāng)?shù)湫?，尤其?dāng)腫瘤位于骨骺部位時(shí)。軟骨母細(xì)胞瘤的溶骨區(qū)開(kāi)始位于骨骺，傾向于越過(guò)生長(zhǎng)軟骨，向干骺端蔓延。在身體生長(zhǎng)停止或即將停止時(shí)，生長(zhǎng)軟骨已經(jīng)消失或即將消失時(shí)，如連續(xù)攝X線片，可清楚地看到腫瘤破壞和越過(guò)仍存在的生長(zhǎng)軟骨。
軟骨母細(xì)胞瘤是一小或中度大小的腫瘤，直徑從1～2cm到6～7cm。骨骺的溶骨常為中心性或偏心性。當(dāng)腫瘤起源于肱骨大結(jié)節(jié)時(shí)，溶骨常位于肱骨近端，偏心性，圓形或輕度多環(huán)。其X線可透性不很強(qiáng)，可見(jiàn)云翳狀或稀薄的弱的不透X線顆粒。
軟骨母細(xì)胞瘤的界限明確，有時(shí)標(biāo)以骨硬化細(xì)線，很有特征性。在偏心性和較膨脹的病例中，皮質(zhì)骨可膨脹至幾乎消失。軟骨母細(xì)胞瘤可侵蝕全部的軟骨下骨，在干骺端皮質(zhì)的部位，很少或沒(méi)有骨膜反應(yīng)。
【鑒別診斷】
從影像方面考慮，須同骨巨細(xì)胞瘤鑒別診斷，但僅在成人期，因?yàn)槿绻L(zhǎng)軟骨仍存在時(shí)，骨巨細(xì)胞瘤不侵及骨骺，兩者之間一個(gè)重要的不同之處是軟骨母細(xì)胞瘤常有清楚的邊界，而骨巨細(xì)胞瘤的邊界模糊，第二個(gè)不同之處是軟骨母細(xì)胞瘤中可有云翳狀鈣化。在組織學(xué)上，即使在缺乏鈣化和軟骨樣分化、巨細(xì)胞豐富的區(qū)域，軟骨母細(xì)胞瘤也可清楚地與骨巨細(xì)胞瘤區(qū)分開(kāi)，因?yàn)檐浌悄讣?xì)胞瘤的基底細(xì)胞有更明確的邊界，有些象嵌合體碎片，巨細(xì)胞分布不規(guī)則，主要集中于出血區(qū)，有絲分裂像少見(jiàn)。
影像上，軟骨母細(xì)胞瘤與透明細(xì)胞性軟骨肉瘤很相似，包括鈣化。這些軟骨肉瘤見(jiàn)于成人，在組織學(xué)上可清楚地與軟骨母細(xì)胞瘤區(qū)分開(kāi)。
少見(jiàn)的位于骨骺的軟骨瘤或中心性軟骨肉瘤在影像方面可類(lèi)似于軟骨母細(xì)胞瘤，但它們的大體病理和組織病理不同。
【預(yù)后】
生長(zhǎng)緩慢，有時(shí)從首發(fā)癥狀到手術(shù)治療經(jīng)歷數(shù)年。在罕見(jiàn)病例，如病變存在時(shí)間長(zhǎng)或腫瘤侵襲強(qiáng)時(shí)，軟骨母細(xì)胞瘤可變得相當(dāng)大，破壞整個(gè)骺-干骺端和/或侵犯關(guān)節(jié)，甚至可達(dá)關(guān)節(jié)對(duì)側(cè)骨骺。
文獻(xiàn)報(bào)道，具有一般組織學(xué)表現(xiàn)的軟骨母細(xì)胞瘤可引起肺轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移瘤的生長(zhǎng)緩慢，像原發(fā)腫瘤一樣，可以成功地手術(shù)治療。
軟骨母細(xì)胞瘤于刮除術(shù)后常能治愈，如刮除不徹底，軟骨母細(xì)胞瘤可以復(fù)發(fā)，約占全部病例的10%。在特殊病例中，可由于手術(shù)將腫瘤種植在軟組織中，形成腫瘤結(jié)節(jié)。軟骨母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)后可以再次手術(shù)，應(yīng)采用廣泛性切除。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是一種危害比較大的一種惡性的腫瘤，他的惡性的程度是比較高的，對(duì)于患者的生命安全造成極大的威脅，常常會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)生命的危險(xiǎn)，當(dāng)出現(xiàn)顱內(nèi)壓力增高的時(shí)候，常常會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)疼痛，延吉噴射性的嘔吐，會(huì)導(dǎo)致視乳頭出現(xiàn)水腫，引起偏癱，導(dǎo)致失明等等。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是星形細(xì)胞腫瘤中惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。腫瘤位于皮質(zhì)下，多數(shù)生長(zhǎng)于幕上大腦半球各處。呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常侵犯幾個(gè)腦葉，并侵犯深部結(jié)構(gòu)，還可經(jīng)胼胝體波及對(duì)側(cè)大腦半球。發(fā)生部位以額葉最多見(jiàn)。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病因
有研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤與繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的分子發(fā)生機(jī)制不同。原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的分子改變以表皮生長(zhǎng)因子受體（EGFR）的擴(kuò)增與過(guò)量表達(dá)為主，而繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤則以p53的突變?yōu)橹鳌?p>
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)速度快，70%～80%患者病程在3～6個(gè)月，病程超過(guò)1年者僅10%。病程較長(zhǎng)者可能由惡性程度低的星形細(xì)胞瘤演變而來(lái)。由于腫瘤生長(zhǎng)迅速，腦水腫廣泛，顱內(nèi)壓增高癥狀明顯，所有患者都有頭痛、嘔吐癥狀。視盤(pán)水腫有頭痛、精神改變、肢體無(wú)力、嘔吐、意識(shí)障礙與言語(yǔ)障礙。腫瘤浸潤(rùn)性破壞腦組織，造成一系列的局灶癥狀，患者有不同程度的偏癱、偏身感覺(jué)障礙、失語(yǔ)和偏盲等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)偏癱、腦神經(jīng)損害、偏身感覺(jué)障礙與偏盲。癲癇的發(fā)生率較星形細(xì)胞瘤和少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤少見(jiàn)，部分患者有癲癇發(fā)作。部分患者表現(xiàn)為淡漠、癡呆、智力減退等精神癥狀。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤治療
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤以手術(shù)、放療、化療及其他綜合治療為主。
1.手術(shù)治療
手術(shù)應(yīng)做到在不加重神經(jīng)功能障礙的前提下盡可能多地切除腫瘤，擴(kuò)大腫瘤切除范圍既可以有效地內(nèi)減壓，又能減輕術(shù)后腦水腫，減低神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率。如果腫瘤位于重要功能區(qū)（語(yǔ)言中樞或運(yùn)動(dòng)中樞），為了不加重腦功能的障礙，多數(shù)僅能做部分切除，對(duì)位于腦干、基底神經(jīng)節(jié)及丘腦的腫瘤可在顯微鏡下嚴(yán)格做到切除腫瘤，手術(shù)結(jié)束時(shí)可做外減壓術(shù)。
2.放療、化療和免疫治療
應(yīng)行術(shù)后常規(guī)放療，也可合并應(yīng)用化療或免疫治療。近來(lái)有文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)后即進(jìn)行放療，在放療后每隔2個(gè)月化療1次，同時(shí)予以免疫治療，可使部分患者獲得較長(zhǎng)時(shí)間的緩解期。
髓母細(xì)胞瘤是好發(fā)于兒童的顱內(nèi)惡性腫瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一。有人認(rèn)為其發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種起源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數(shù)生長(zhǎng)在第四腦室頂之上的小腦蚓部。如果能在飲食中加入一些營(yíng)養(yǎng)的食物，或者使用一些簡(jiǎn)單的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
海帶每天吃200-300克為宜。海帶含有豐富的甘露醇物質(zhì)，甘露醇具有脫水的作用，起到降低顱內(nèi)壓的作用。
偏方2
冬瓜每天200-280克為宜。冬瓜屬于蔬菜類(lèi)食物，具有清熱解渴，利尿消腫，降低顱內(nèi)壓的作用。
偏方3
西瓜每天300-500克為宜。西瓜具有清熱去火，以及使尿量增多，具有利尿的作用，對(duì)顱內(nèi)壓增高的患者有輔助作用。
此疾病的預(yù)防，參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開(kāi)始形成，他們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。
偏方的食療可以堅(jiān)持使用，使病情緩解并加速恢復(fù)。
腎母細(xì)胞瘤是一種常見(jiàn)的惡性腫瘤疾病，雖然腎母細(xì)胞瘤是一種發(fā)病率比較高的腫瘤疾病，但是這種病是越早治療越好的，生活中，如果一旦病情一旦確診，不管病情發(fā)展到哪個(gè)程度，我們都要堅(jiān)持，不能放棄，及時(shí)的去正規(guī)醫(yī)院選擇適合自己的治療方法，抑制住病情發(fā)展還是沒(méi)有問(wèn)題的，下面具體介紹腎母細(xì)胞瘤究竟能活多久？
腎母細(xì)胞瘤能活多久？
腎母細(xì)胞瘤患者術(shù)后3年生存期的存活率大致是50%，5年生存期為40%，10年為20%。只有3%腎母細(xì)胞瘤患者術(shù)后存活病例未經(jīng)任何治療能存活3年;對(duì)于腎母細(xì)胞瘤局限于腎內(nèi)的第I期患者，5年存活率為60～80%;腎周脂肪已有蔓延者(第Ⅱ期)5年存活率45%;區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移者(第Ⅲ期)5年存活率降至10～16%;已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者(第Ⅳ期)5年存活率為8～10%。
腎母細(xì)胞瘤可以活多長(zhǎng)時(shí)間很大程度上取決腎母細(xì)胞瘤的治療方案，由于方案可能出現(xiàn)個(gè)體病情差異性導(dǎo)致的分歧，所以腎母細(xì)胞瘤患者能活多久會(huì)牽涉到許多問(wèn)題。一般臨床上患者進(jìn)行腎母細(xì)胞瘤切除后五年生存率大約為百分之三十五到百分之四十之間，十年生存率為百分之十七到百分之三十之間。腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后有時(shí)難以估計(jì)，可以在腎母細(xì)胞瘤切除手術(shù)后20年、30年，甚至更長(zhǎng)的時(shí)間出現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶;晚期腎母細(xì)胞瘤能活多長(zhǎng)時(shí)間則主要由主治方法、輔助治療、患者心情、患者健康綜合評(píng)定，由于晚期腎母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移較為嚴(yán)重，所以患者選擇治療方法至關(guān)重要。
腎母細(xì)胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)呢？
1.腹部腫塊。早期無(wú)癥狀，腹部腫物常為首發(fā)癥狀，約占90%以上，多在為患兒洗澡時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。典型的癥狀是：虛弱嬰幼兒腹部有大腫塊“羅漢肚”。腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，表面可有結(jié)節(jié)，無(wú)明顯壓痛，晚期腫塊固定不動(dòng)。2.腰痛或腹痛。約1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表現(xiàn)為局部不適甚或絞痛，可能因腫瘤內(nèi)出血所致。如急性疼痛伴有發(fā)熱、腹部腫物、貧血、高血壓，常為腫瘤腎包膜下出血。腫瘤腹腔內(nèi)破裂可表現(xiàn)為急腹癥。3.血尿。血尿發(fā)生于20%的病例，約10%的病例血尿作為第一癥狀被引起注意而做出腫瘤的診斷。一般為無(wú)痛性和間歇性全血尿，量不多，有時(shí)伴有血塊。然而在大多數(shù)情況下，血尿是一個(gè)較晚期的癥狀，腫瘤已相當(dāng)大，浸潤(rùn)腎盞，進(jìn)入腎盂。尿液顯微鏡檢查，約1/3的病例含多個(gè)紅細(xì)胞。4.發(fā)熱。腎母細(xì)胞瘤患兒可有不同程度的發(fā)熱，多為間歇性，高熱(39℃)少見(jiàn)。有人注意到有嘔吐的患兒因發(fā)生脫水和有轉(zhuǎn)移或腫瘤中有壞死的病例，幾乎經(jīng)常有體溫增高的現(xiàn)象。5.高血壓。見(jiàn)于成年患者及部分病兒，主要因腎組織受壓，腎素分泌過(guò)多所致。
6.腫瘤破裂與轉(zhuǎn)移癥狀。偶爾腫瘤自發(fā)性或損傷后發(fā)生破裂，一般先有劇烈疼痛，患兒出現(xiàn)急性貧血，多診斷為肝或脾破裂。腫瘤可能破裂在腹腔內(nèi)，或者在腹膜后間隙的腰窩內(nèi)，也有腫瘤僅呈裂縫，包膜下有血腫。腫瘤主要經(jīng)血流轉(zhuǎn)移，故向肺轉(zhuǎn)移最為多見(jiàn)，轉(zhuǎn)移后鮮有咳嗽、咯血等癥狀，故X線肺部檢查至為重要。肝轉(zhuǎn)移較少見(jiàn)。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤怎么治療
1、手術(shù)治療神經(jīng)母細(xì)胞瘤
術(shù)前應(yīng)了解腫瘤大小、與周?chē)M織器官的關(guān)系、轉(zhuǎn)移情況。手術(shù)多采用經(jīng)腹膜途徑,大的腫瘤可采用腹部橫切口,進(jìn)入腹腔后要探查腫瘤與患側(cè)腎臟、腫瘤與周?chē)馨徒Y(jié)及腫瘤與大血管的關(guān)系,并了解對(duì)側(cè)腎臟情況,檢查肝臟和腹腔有無(wú)轉(zhuǎn)移以決定能否切除腫瘤。對(duì)于腫瘤較小而無(wú)嚴(yán)重浸潤(rùn)時(shí),可完整切除,附近淋巴結(jié)應(yīng)一起清掃。腫瘤較大且浸潤(rùn)嚴(yán)重時(shí)在不影響重要臟器和威脅生命的前提下應(yīng)盡量切除徹底,如腫瘤侵犯腎臟時(shí)做腎切除,腫瘤大出血或壓迫脊髓時(shí)應(yīng)及時(shí)手術(shù)。一般Ⅰ及Ⅱ期腫瘤可完整切除,Ⅲ及Ⅳ期如腫瘤無(wú)法切除時(shí)通過(guò)放療、化療2～3個(gè)月腫瘤縮小后再手術(shù)探查,仍有成功切除的機(jī)會(huì),不能完整切除時(shí)盡量行減細(xì)胞術(shù)。
2、放療治療神經(jīng)母細(xì)胞瘤
NB對(duì)放療較敏感,但考慮到放療對(duì)小兒的長(zhǎng)期后遺副作用及生活質(zhì)量的影響,其在NB治療中的作用相對(duì)較小,主要用于:控制不能完全切除的局限腫瘤或化療不能完全控制的腫瘤;對(duì)手術(shù)不能切除的腫瘤引起的疼痛或器官功能異常如2期出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀等;姑息性化療如4期。
3、中醫(yī)治療神經(jīng)母細(xì)胞瘤
祖國(guó)醫(yī)學(xué)用傳統(tǒng)中藥有非常獨(dú)到的治療方法,建議你用傳統(tǒng)中藥蟲(chóng)草、豬苓、明黨參、桑寄生、青陽(yáng)參、香菇、紅豆蔻、桑白皮、杜仲、降香、茯苓、白術(shù)、八月札、知母、片姜黃、制南星、山萸肉、木瓜、仙茅、制半夏、補(bǔ)骨脂、獨(dú)活、石菖蒲、仙鶴草、大薊、山奈、枸杞子、薏苡仁、地榆、白前、丹皮、射干、當(dāng)歸、土鱉蟲(chóng)、青黛、肉桂、苦參、金精粉、葫蘆巴、白癬皮、赤芍、山豆根、遠(yuǎn)志、澤瀉、金銀花、烏術(shù)粉、制鱉甲、連翹、紫草、桃仁、三七治療,見(jiàn)效快,療效確切。其功效能在短期內(nèi)縮小腫塊,控制轉(zhuǎn)移、減輕痛苦、穩(wěn)定病情、療效顯著,同時(shí)增強(qiáng)機(jī)體免疫力,甚至達(dá)到臨床徹底治愈的目的。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤的輔助檢查
神經(jīng)母細(xì)胞瘤皮膚轉(zhuǎn)移癌表現(xiàn)為成簇具有許多核分裂象的小嗜堿性細(xì)胞,形成玫瑰花結(jié)狀,位于纖細(xì)原纖維性嗜酸性基質(zhì)中。類(lèi)癌皮膚轉(zhuǎn)移癌位于真皮及皮下脂肪層,由具有圓形核和透明或嗜酸性胞漿,大小和形狀一樣的細(xì)胞排列成島嶼狀、巢狀和索狀構(gòu)成。Merkel細(xì)胞皮膚轉(zhuǎn)移癌由具有小皰狀核、小量胞漿和許多核分裂象的圓形嗜堿性細(xì)胞,成簇排列或形成吻合索或片狀,腫瘤細(xì)胞大小和形狀一致。甲狀腺乳頭狀癌皮膚轉(zhuǎn)移癌由導(dǎo)管乳頭結(jié)構(gòu)所構(gòu)成,偶有沙瘤體和暗的嗜酸性膠樣物質(zhì)。
特殊染色和免疫組化:來(lái)自支氣管的類(lèi)癌,含銀染色陽(yáng)性的嗜銀顆粒,銀染色陽(yáng)性。小腸類(lèi)癌含F(xiàn)ontans-Masson陽(yáng)性的嗜銀顆粒。免疫過(guò)氧化酶檢查,神經(jīng)母細(xì)胞的小圓形性嗜堿性細(xì)胞神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)和神經(jīng)細(xì)絲(neurofilament)陽(yáng)性,基質(zhì)梭形細(xì)胞S-100蛋白陽(yáng)性提示其細(xì)胞分化像施萬(wàn)細(xì)胞。Merkel細(xì)胞癌具有神經(jīng)內(nèi)分泌和上皮分化二者的特點(diǎn)。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制
NB來(lái)自起源于神經(jīng)嵴的原始多能交感神經(jīng)細(xì)胞,形態(tài)為藍(lán)色小圓細(xì)胞,從神經(jīng)嵴移行后細(xì)胞的分化程度,類(lèi)型及移行部位形成不同的交感神經(jīng)系統(tǒng)正常組織,包括脊髓交感神經(jīng)節(jié),腎上腺嗜鉻細(xì)胞,NB組織學(xué)亞型與交感神經(jīng)系統(tǒng)的正常分化模型相一致,經(jīng)典的病理分類(lèi)將NB分成3型,即神經(jīng)母細(xì)胞瘤,神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,這3個(gè)類(lèi)型反應(yīng)了NB的分化,成熟過(guò)程,典型的NB由一致的小細(xì)胞組成,約15%～50%的病例,母細(xì)胞周?chē)惺人嵝陨窠?jīng)纖維網(wǎng),。
Shimada分類(lèi)結(jié)合年齡將病理分成4個(gè)亞型,臨床分成2組,4個(gè)亞型即包括NB;GNB混合型(基質(zhì)豐富型);GN成熟型和(3NB結(jié)節(jié)型(包括少基質(zhì)型和基質(zhì)豐富型),前3型代表了NB的成熟過(guò)程,而最后一型則為多克隆性,對(duì)NB而言,細(xì)胞分化分為3級(jí),包括未分化,分化不良,分化型;細(xì)胞的有絲分裂指數(shù)(MKI)也分為低,中,高3級(jí)。
髓母細(xì)胞瘤是一種常見(jiàn)的腫瘤，比較常見(jiàn)于兒童的一些腦部疾病，屬于惡性的膠質(zhì)瘤，髓母細(xì)胞屬于很原始的無(wú)極細(xì)胞，得了這種疾病的時(shí)候，對(duì)于孩子的危害是比較大的，如果能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)，并且采取手術(shù)的方法來(lái)進(jìn)行切除，然后再經(jīng)過(guò)放療化療，能取得比較好的治療作用。
髓母細(xì)胞瘤可以治好嗎
主要取決于是否及時(shí)采取了恰當(dāng)?shù)闹委熓侄巍Ｔ缙趷盒阅X瘤癌腫較小，若部位合適，應(yīng)行手術(shù)切除。若癌腫部位切除難度大，可先行放療和中醫(yī)藥治療，待癌腫變小后，再行手術(shù)切除。患惡性腦瘤生存期為多久與病人身體機(jī)能密切相關(guān)，身體機(jī)能好，免疫力強(qiáng)，才能抵抗癌腫的發(fā)展，耐受各種藥物治療。
因而，提高免疫機(jī)能，增強(qiáng)對(duì)腫瘤的抵抗力對(duì)腦瘤病人，特別是中晚期惡性腦瘤病人極為重要。髓母細(xì)胞瘤是惡性程度較高，生長(zhǎng)快的一種腫瘤。治療以手ll術(shù)為首選，術(shù)后進(jìn)行放療，病人接受放療可延長(zhǎng)病人的生存期。所有未經(jīng)術(shù)后放療的髓母細(xì)胞瘤均復(fù)發(fā)ll，且多在復(fù)發(fā)后1年內(nèi)死亡。手術(shù)后放療，目前統(tǒng)計(jì)其5年生存率達(dá)40%~60%，10年生存率也達(dá)30%~40%。另外術(shù)后配合化療能夠提高生存率
髓母細(xì)胞瘤概述髓母細(xì)胞瘤的細(xì)胞形態(tài)很象胚胎期的髓母細(xì)胞，因此采用了這個(gè)名稱。在人胚胎中僅見(jiàn)于后髓帆，這與好發(fā)于小腦蚓部相符合。亦認(rèn)為它是起源于原始細(xì)胞胚胎細(xì)胞殘余。髓母細(xì)胞瘤占膠質(zhì)瘤的8.2%，多見(jiàn)于兒童，男女之比為2:1。
髓母細(xì)胞瘤的特點(diǎn)
（1）髓母細(xì)胞瘤病理髓母細(xì)胞瘤柔軟易碎，邊界略可辯認(rèn)。切面呈灰紅色，較大的腫瘤中央常有壞死。腫瘤絕大多數(shù)位于小腦蚓部。突入第四腦室并常侵犯第四腦室底。從第四腦室，腫瘤阻塞導(dǎo)水管及第四腦室出口，引起腦積水。髓母細(xì)胞有沿蛛網(wǎng)膜下腔彌漫轉(zhuǎn)移的傾向。腫瘤鄰近的軟腦膜常被浸潤(rùn)，在腦表面形成一層乳白色膠樣組織。腫瘤可轉(zhuǎn)移到椎管內(nèi)及大腦表面，或沿腦室播散到第三腦室底。
（2）髓母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)腫瘤高度惡性，生長(zhǎng)快，病程較短，。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和小腦癥狀。癥狀出現(xiàn)的頻度為：嘔吐82%，頭痛79%，步態(tài)不穩(wěn)和共濟(jì)失調(diào)56%，復(fù)視34%，視力減退27%。體征出現(xiàn)的頻度為：視神經(jīng)乳頭水腫75%，眼球震顫56%。共濟(jì)失調(diào)和閉目難立56%，外展神經(jīng)麻痹47%。當(dāng)腫瘤侵犯腦干時(shí)，可出現(xiàn)顱神經(jīng)癥狀和錐體束損害表現(xiàn)。亦可出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位及頸部抵抗。 CT掃描顯示高密度影，造影劑呈均勻性強(qiáng)化。
髓母細(xì)胞瘤一般的治療情況，首先考慮手術(shù)治療，凡生長(zhǎng)在可以手術(shù)切除部位的腫瘤，均應(yīng)首先考慮手術(shù)。手術(shù)后中醫(yī)藥治療也很重要，對(duì)生長(zhǎng)在不能手術(shù)切除部位的腦瘤或多發(fā)性腦瘤，中藥治療可作為綜合治療的重要措施，而食療能輔助藥物的治療。我院是全國(guó)唯一多年采用純中藥治療腦瘤的機(jī)構(gòu) , 對(duì)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤、髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤等各種腦腫瘤療效顯著，部分一般患者 7-15 天明顯見(jiàn)效 , 一部分患者用藥 3 至 6 個(gè)月左右腦瘤縮小或消失 . 部分患者手術(shù)后可有效的防止復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤在不同時(shí)期，表現(xiàn)出的癥狀是不相同的，早期的時(shí)候會(huì)出現(xiàn)眼底改變，虹膜表面形成灰白色腫瘤結(jié)節(jié)，而到青光眼期的話，患者會(huì)出現(xiàn)眼痛，頭痛而心嘔吐等癥狀。
1.眼內(nèi)生長(zhǎng)期
開(kāi)始在眼內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無(wú)視力障礙，因此本病早期一般不易發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時(shí)，瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射，此時(shí)常因視力障礙出現(xiàn)瞳孔散大、白瞳癥或斜視而被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。眼底改變：可見(jiàn)圓形或橢圓形，邊界清楚，單發(fā)或多發(fā)，白色或黃色結(jié)節(jié)狀隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或出血點(diǎn)。腫瘤起源于內(nèi)核層者，向玻璃體內(nèi)生者叫內(nèi)生型，玻璃體內(nèi)可見(jiàn)大小不一的白色團(tuán)塊狀混濁;起源于外核層者，易向脈絡(luò)膜生長(zhǎng)者叫外生型，常使視網(wǎng)膜發(fā)生無(wú)裂孔性實(shí)性扁平脫離。裂隙燈檢查，前房?jī)?nèi)可能有瘤細(xì)胞集落，形成假性前房積膿、角膜后沉著物，虹膜表面形成灰白色腫瘤結(jié)節(jié)，可為早期診斷提供一些臨床依據(jù)。
2.青光眼期
由于腫瘤逐漸生長(zhǎng)、體積增大，眼內(nèi)容物增加，使眼壓升高，引起繼發(fā)性青光眼，出現(xiàn)眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長(zhǎng)期的高眼壓可使球壁擴(kuò)張，眼球膨大，形成特殊的所謂“牛眼”外觀，大角膜，角鞏膜葡萄腫等，所以應(yīng)與先天性青光眼等鑒別。
3.眼外期
(1)最早發(fā)生的是瘤細(xì)胞沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延，由于瘤組織的侵襲使視神經(jīng)變粗，如破壞了視神經(jīng)孔骨質(zhì)則視神經(jīng)孔擴(kuò)大，但在X線片上即使視神經(jīng)孔大小正常，也不能除外球后及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能性。
(2)腫瘤穿破鞏膜進(jìn)入眶內(nèi)，導(dǎo)致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長(zhǎng)，甚至可突出于瞼裂之外，生長(zhǎng)成巨大腫瘤。
B細(xì)胞淋巴瘤是B細(xì)胞發(fā)生的實(shí)體腫瘤。包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其分型眾多，經(jīng)典霍奇金淋巴瘤和結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤，現(xiàn)在被認(rèn)為是起源于B細(xì)胞的腫瘤。彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT）、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病、套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）5種B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤最為常見(jiàn)，占非霍奇金淋巴瘤的3/4。B細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后和治療取決于淋巴瘤的具體類(lèi)型以及分期分級(jí)。
b細(xì)胞淋巴瘤生存期
根據(jù)臨床行為的不同，B細(xì)胞淋巴瘤分為惰性淋巴瘤和侵襲性淋巴瘤。惰性淋巴瘤通常發(fā)展緩慢，可保持多年疾病穩(wěn)定及長(zhǎng)期生存，但無(wú)法治愈。侵襲性淋巴瘤通常需要較強(qiáng)烈的治療方法，但有治愈的可能。B細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后和治療取決于淋巴瘤的具體類(lèi)型以及分期分級(jí)。1993年Shipp等提出了NHL的國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IpI), 將NHL預(yù)后分為低危、低中危、高中危、高危四類(lèi), 預(yù)計(jì)5年總生存率分別為73%、51%、43%和26%。年齡大于60歲、分期為Ⅲ期或Ⅳ期、結(jié)外病變1處以上,需要臥床或生活需要?jiǎng)e人照顧、血清LDH升高是5個(gè)預(yù)后不良的IpI, 可根據(jù)病人具有的IpI數(shù)來(lái)判斷NHL的預(yù)后。發(fā)病率
在歐美國(guó)家，DLBCL 的發(fā)病率約占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的 31%，在亞洲國(guó)家占 NHL 大于 40%，而中國(guó)的發(fā)病率缺乏確切的統(tǒng)計(jì)資料。DLBCL 可發(fā)生于任何年齡，但以老年人多見(jiàn)。中位發(fā)病年齡為60~64 歲，男性稍多于女性。臨床上以迅速增大的無(wú)痛性腫塊為典型表現(xiàn)，約三分之一患者伴有 B 癥狀，骨髓累及的發(fā)生率為 16%。腫瘤主要發(fā)生在淋巴結(jié)內(nèi)，約超過(guò) 30%的患者表現(xiàn)為局限的淋巴結(jié)外首發(fā)病灶。結(jié)外病灶常見(jiàn)于胃腸道、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)是成人非霍奇淋巴瘤中最常見(jiàn)的一種類(lèi)型，大約占30-40%，多見(jiàn)于中老年人，中國(guó)40-50歲居多。近年來(lái)，隨著新藥的問(wèn)世，尤其是美羅華，再加治療方案的不斷完善和造血干細(xì)胞移植的綜合運(yùn)用。
對(duì)這種類(lèi)型的淋巴瘤治療效果不錯(cuò)，一半以上可以治愈。要強(qiáng)調(diào)的是，病人的治療效果受許多因素的影響，要進(jìn)行規(guī)范的分層治療，且不可一個(gè)方案“包治”所有病人。聯(lián)合化療方案已逐漸使DLBCL由不可治愈性疾病轉(zhuǎn)變?yōu)闈撛诳芍斡约膊 ?/p>
【概述】
良性纖維組織細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤，起源于組織細(xì)胞，類(lèi)似于組織細(xì)胞纖維瘤和骨巨細(xì)胞瘤。
【治療措施】
手術(shù)治療。因?yàn)榱夹岳w維組織細(xì)胞瘤一般為良性腫瘤分期的Ⅱ期(活躍性)，所以采用刮除術(shù)，可聯(lián)用局部輔助劑;如切除徹底，一般都能治愈。
【病理改變】
1.肉眼所見(jiàn) 骨膜及皮質(zhì)旁結(jié)締組織正常，骨皮質(zhì)變薄但連續(xù)。腫瘤致密，由膠凍狀物質(zhì)或少量纖維樣物質(zhì)組成，呈皮革樣黃色，有時(shí)有鮮亮黃色斑點(diǎn)。在此組織旁邊可有較軟的組織，淺棕或淡紅棕色，象骨巨細(xì)胞瘤，腫瘤與周?chē)墙缇€清晰。
2.鏡下所見(jiàn) 細(xì)胞豐富，膠原呈渦旋狀或迭層狀排列。細(xì)胞有類(lèi)圓橢圓核，可順纖維方向伸長(zhǎng)。有豐富的大泡沫狀細(xì)胞，可孤立或成群存在。多核巨細(xì)胞稀少而小，有絲分裂像很少見(jiàn)。在某些區(qū)域(大體病理的骨巨細(xì)胞瘤區(qū)域)可觀察到相同于骨巨細(xì)胞瘤的結(jié)構(gòu)。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病罕見(jiàn)，到目前為止，只有幾例報(bào)告，因此很難作出準(zhǔn)確的性別、年齡和部位的統(tǒng)計(jì)。此病一般在成人發(fā)病，好發(fā)于長(zhǎng)骨的干骺端。也見(jiàn)于骶骨、髂骨和下頜骨。
癥狀為持續(xù)的中等度疼痛和腫脹。
【輔助檢查】
X線所見(jiàn) 為溶骨病變，位于長(zhǎng)骨的干骺端，表現(xiàn)為圓形偏心性，有時(shí)被一骨硬化細(xì)線分隔而顯得界線清晰，骨皮質(zhì)變薄，有時(shí)輕度膨脹。在較小的骨，如腓骨頭，可占據(jù)整個(gè)骨段，有時(shí)部分骨皮質(zhì)可消失，但無(wú)骨膜反應(yīng)。
【鑒別診斷】
需同非骨化性纖維瘤和骨巨細(xì)胞瘤鑒別。
