反分化軟骨肉瘤
女性軟巣養(yǎng)生。
“不怕工資低，就怕命歸西。不怕掙錢少，就怕死得早?！别B(yǎng)生已經(jīng)成為很多中老年人關(guān)注的話題，只有進行科學(xué)的養(yǎng)生，我們才能達到身心健康的目的。您對中醫(yī)養(yǎng)生是如何看待的呢？養(yǎng)生路上(ys630.com)小編特地為大家精心收集和整理了“反分化軟骨肉瘤”，供您參考，希望能夠幫助到大家。
【概述】
反分化軟骨肉瘤可見于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移病例中，也見于不同惡性級別共存的原發(fā)腫瘤中。在中心性軟骨肉瘤中，從Ⅰ級中心性軟骨肉瘤發(fā)展到Ⅱ級中心性軟骨肉瘤很少見，即使發(fā)生也很緩慢，Ⅰ級中心性軟骨肉瘤在多次復(fù)發(fā)和多年的病程后可以保持其惡性度不變。而從Ⅱ級中心性軟骨肉瘤向Ⅲ級中心性軟骨肉瘤發(fā)展則可以很迅速，且不少見。有時在Ⅰ或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤中可產(chǎn)生一種惡性度更高的腫瘤，在組織學(xué)上為惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤。這些腫瘤被定義為反分化軟骨肉瘤。反分化軟骨肉瘤病例的15%，患者年齡較中心懷軟骨肉瘤者大，一般于50歲以后。
【治療措施】
反分化中心性軟骨肉瘤的預(yù)后很差，即使手術(shù)為廣泛性或根治性切除，轉(zhuǎn)移也常發(fā)生，而且早期即可出現(xiàn)。目前不知化療的療效如何(也是因為多數(shù)病人的年齡較大而很少使用)。
【病理改變】
有兩種明顯不同的腫瘤組織。一種是分化良好的軟骨腫瘤，各例之間的組織病理可有變化，可在同一病例存在著從軟骨瘤到Ⅲ級軟骨肉瘤的組織學(xué)表現(xiàn)，多數(shù)病例表現(xiàn)為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤。另一種是惡性度高的腫瘤組織，一般為惡性纖維組織細胞瘤、骨肉瘤和纖維肉瘤，這種腫瘤組織以惡性度高為特征。從一種腫瘤組織轉(zhuǎn)變成另外一種腫瘤組織的過程不是連續(xù)的。
反分化軟骨肉瘤必須與Ⅲ級中心性軟骨肉瘤區(qū)分開，中心性軟骨肉瘤小葉周圍有未分化細胞，這些細胞與軟骨細胞之間有漸進的轉(zhuǎn)化。反分化軟骨肉瘤也要與間充質(zhì)軟骨肉瘤區(qū)分開，間充質(zhì)軟骨肉瘤有小的未分化細胞，其中散著分化的軟骨島。
【臨床表現(xiàn)】
病史可以很長，有中度癥狀，然后有迅速的進行性的疼痛和腫脹，腫脹可擴張至軟組織。在其他病例，初始癥狀即可為惡性度高的肉瘤的癥狀，而無任何前兆;或因病理性骨折而表現(xiàn)出來。
【輔助檢查】
X線所見 原發(fā)軟骨病變通常表現(xiàn)為骨的中度膨脹，皮質(zhì)骨增厚，骨性分界明顯，腫瘤內(nèi)有典型的鈣化。進展的病變表現(xiàn)為進行性的溶骨病變，少數(shù)為進行性的成骨病變，原有鈣化消失，皮質(zhì)骨破壞，侵犯軟組織。有時，僅見一新的進展性腫瘤，其放射影像類似于成人期的各種惡性度高的溶骨性腫瘤。只有得到以前的X線片和/或?qū)φ麄€腫瘤進行組織學(xué)檢查，才能發(fā)現(xiàn)原有的惡性度低的軟骨腫瘤的痕跡。相反，在其他病例，影像學(xué)和大體病理與普通中心性軟骨肉瘤相同，僅可在組織切片上的幾個有限的區(qū)域顯示出新的惡性高的肉瘤。
【鑒別診斷】
反分化軟骨肉瘤的診斷必須特別小心(惡性纖維組織細胞瘤，骨肉瘤，高惡性度纖維肉瘤)，診斷應(yīng)基于患者的病史和放射影像，懷疑診斷時應(yīng)行活檢。有時，反分化軟骨肉瘤在術(shù)前不能診斷，只有在術(shù)后對整個腫瘤進行組織學(xué)檢查后才能診斷。
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【概述】
中心性軟骨肉瘤是肉瘤，其細胞傾向于向軟骨分化。分為：中心性軟骨肉瘤;周圍性軟骨肉瘤;骨膜性軟骨肉瘤。治療僅是手術(shù)治療，有相當(dāng)高的治愈率，放療、化療對軟骨肉瘤無效。由于軟骨肉瘤生長緩慢，在原發(fā)腫瘤切除10多年以后仍可發(fā)生局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
【治療措施】
中心性軟骨肉瘤的治療是手術(shù)治療。在初診時，大多數(shù)中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉(zhuǎn)移，所以手術(shù)切除有相當(dāng)高的治愈率，并且經(jīng)常采用保肢治療。
無論中心性軟骨肉瘤的組織學(xué)分級如何，刮除術(shù)都是不適宜的。病變內(nèi)切除只適于軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治愈的可能，但這種病變內(nèi)切除須廣泛，并使用局部輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除后，腫瘤復(fù)發(fā)的危險性高，隨組織學(xué)惡性度的增加而增加。在多數(shù)病例中，使用廣泛性切除可達到保肢目的。
截肢適用于有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。
在制定手術(shù)方案時，須精確確定腫瘤在骨髓腔內(nèi)或松質(zhì)骨內(nèi)的侵襲范圍，可借助于骨掃描、CT和MRI。
當(dāng)中心性軟骨肉瘤在切除后于軟組織內(nèi)復(fù)發(fā)時，常沒有一定界限(不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣)，一般不能整塊切除，需要行截斷手術(shù)。
位于軀干骨的中心性軟骨肉瘤，手術(shù)切除非常困難。
中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤，放療的療效非常低，甚至緩解疼痛的效果也差。化療的療效同樣不佳，僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。
如肺轉(zhuǎn)移瘤局限，應(yīng)行肺轉(zhuǎn)移瘤切除。
【病理改變】
1.肉眼所見
低度惡性的中心性軟骨肉瘤中(Ⅰ級)，皮質(zhì)骨可正?；蜉p度膨脹，無腫瘤浸潤，外觀與軟骨瘤沒有多少不同。但在存在時間長的病例中，Ⅰ級中心懷軟骨肉瘤也可以穿越皮質(zhì)骨而長到很大。
在Ⅱ～Ⅲ級中心性軟骨肉瘤中，皮質(zhì)骨幾乎總是被腫瘤浸潤而中斷，在軟骨分化好的地方，腫瘤組織仍為軟骨外觀，傾向于形成聚集在一起的多面體小葉。這些軟骨比正常軟骨和軟骨瘤中的軟骨顏色更灰，質(zhì)地更軟，有更多的液汗以及更透明。在粘液區(qū)域(在Ⅱ級中心性軟骨肉瘤中特別多且彌漫)，組織多少有些凝膠狀，呈灰白色，有時有粘液液化區(qū)和出血區(qū)。
中心性軟骨肉瘤中，擠壓在骨內(nèi)部、從血少的新生腫瘤組織常產(chǎn)生變性和壞死，可見到軟骨退化的區(qū)域，表現(xiàn)為白色且不透光的區(qū)域(象煮熟的米飯)，微黃而干燥的壞死區(qū)，囊性或血性液化區(qū)。鈣沉積可以很清楚地看到，它們有白惡樣淺黃白色外觀，其堅固性很硬象砂礫一樣，以小顆?；蛐∑男问酱娲?，孤立或融合，有時環(huán)形于軟骨小葉的周圍。
與骨肉瘤迅速侵犯穿過皮質(zhì)骨不同，中心性軟骨肉瘤常向阻力低的地方浸潤，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之間可有相當(dāng)大的差異，放射影像上局限于骺干骺端、未越過皮質(zhì)的中心性軟骨肉瘤，可在骨干的髓腔內(nèi)浸潤了很長的距離。
在一些病例可見到腫瘤侵犯關(guān)節(jié)，一般見于腫瘤體積相當(dāng)大的病例。
2.鏡下所見
(1)Ⅰ級中心性軟骨肉瘤 大約占20%。軟骨分化良好，極少含有粘液區(qū)。區(qū)別于軟骨瘤的細胞學(xué)征象有以下幾點：①較大的核;②核大小不同，一般為圓形;③常見雙核細胞，從未見到有絲分裂相(細胞以直接分裂方式增殖);④細胞較軟骨瘤多。
(2)Ⅱ級中心性軟骨肉瘤 是最常見的形式，約占60%。軟骨組織顯示出明顯的異型性，細胞核大，特征性的染色過深，雙核細胞常見，三核細胞少見，一些細胞核4～5倍于正常核和/或外形怪異。
(3)Ⅲ級中心性軟骨肉瘤 約占20%。軟骨的分化良好，軟骨小葉周圍為一厚的細胞暈，由密集深染的成軟骨細胞的、未分化的間充質(zhì)組成。軟骨細胞異型性明顯，數(shù)目豐富，以細胞核多形性明顯、染色過深為特征。細胞體積常巨大，5～10倍于正常細胞，有3個或更多核、或有怪異核的細胞很多。
在中心性軟骨肉瘤的組織病理學(xué)中，較困難的問題是區(qū)分Ⅰ級中心性軟骨肉瘤和軟骨瘤。
【臨床表現(xiàn)】
中心性軟骨肉瘤是起源于骨內(nèi)的軟骨肉瘤，在原發(fā)性惡生骨腫瘤中排在第4位，列在漿細胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好發(fā)于男性，男女之比為1.5～2∶1。好發(fā)于30～70歲之間，主要見于成人期，20歲以前少見，青春期前罕見。
有明顯的好發(fā)部位，依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發(fā)生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見于手，少見于軀干骨)。
在長骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生長軟骨已消失的成人，腫瘤常侵犯骺端，有時可侵及關(guān)節(jié);起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見，在診斷時，腫瘤可已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于髖臼周圍區(qū)域(髂骨，坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于喙突關(guān)節(jié)盂區(qū)域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發(fā)展緩慢。病史較長，有時表現(xiàn)為一個局部手術(shù)后復(fù)發(fā)的軟骨瘤樣腫瘤。主要癥狀是深部疼痛，不劇烈，非持續(xù)性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中，常不能觸及骨外團塊，而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進展期，可形成大的球形骨外團塊。
如中心性軟骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可壓迫神經(jīng)干，引起劇烈的疼痛，有時有放射性疼痛。
部分病例生長迅速，侵襲性強，早期即可破壞皮質(zhì)骨，侵入軟組織中，形成較大的軟組織腫塊。
部分病例可從骨骺侵犯關(guān)節(jié)，引起關(guān)節(jié)癥狀。病理性骨折少見。
有時，術(shù)后復(fù)發(fā)中心性軟骨肉瘤比原來的腫瘤更具侵襲性。
【輔助檢查】
X線所見 為骨內(nèi)的溶骨性病變，可有鈣鹽沉積，大部分腫瘤生長緩慢，少數(shù)生長迅速。在骺干骺端，腫瘤為偏心性;在骨干，則位于骨干的中心。
中心性軟骨肉瘤可表現(xiàn)為邊界模糊的溶骨，有或無皮質(zhì)骨中斷，由于軟骨傾向于鈣化和骨化，腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)不透X線區(qū)，鈣化經(jīng)常發(fā)生在軟骨小葉的周圍，無一定結(jié)構(gòu)，其特征為不規(guī)則的霧狀顆粒、結(jié)節(jié)或不透X線的環(huán)。
由于瘤壁骨嵴，腫瘤可產(chǎn)生泡狀或面包屑樣外觀。如鈣化致密，腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質(zhì)骨的髓腔而未破壞骨小梁時，鈣沉積和反應(yīng)性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質(zhì)骨未破壞骨小梁且無鈣化時，骨內(nèi)的腫瘤部分可不顯影，在這種情況下，如果不借助骨掃描、CT和MRI，中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。
分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多，而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區(qū)多。
皮質(zhì)骨可以很薄，內(nèi)部呈扇貝狀，在一些區(qū)域可有中斷。有時由于腫瘤膨脹緩慢，皮質(zhì)骨發(fā)生增生，可顯得增厚。這種增厚的皮質(zhì)骨表現(xiàn)相當(dāng)?shù)湫停砻髌湟驯荒[瘤所浸潤。
中心性軟骨肉瘤傾向于向阻力較小的地方擴張，如骨干的髓腔。在幾乎一半的病例中，放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多，但在腫瘤早期，影像上可能無顯示。這個特點很重要，否則手術(shù)方案可能不恰當(dāng)，切除緣可能不夠，于骨干切除或截肢術(shù)后殘肢處腫瘤可復(fù)發(fā)，為避免發(fā)生，須在術(shù)前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內(nèi)的范圍。
在侵襲性較強的病例中，中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質(zhì)中斷，較大的軟組織腫塊，侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應(yīng)性地產(chǎn)生薄的、稍不透X線的帶，垂直于皮質(zhì)，但從不見在骨肉瘤中典型的牙刷影像以及Codman三角。
【鑒別診斷】
診斷中心性軟骨肉瘤時，臨床和影像學(xué)資料較其它腫瘤更重要。有同樣組織學(xué)表現(xiàn)的軟骨腫瘤可以是良性的，也可以是惡性的，必須參考年齡、部位、癥狀、影像、骨掃描、CT等特點。
中心性軟骨肉瘤的術(shù)前診斷常很容易，然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變。首先，中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別，特別是Ⅰ級中心性軟骨肉瘤、邊界性惡性軟骨肉瘤的區(qū)分。軟骨瘤好發(fā)于兒童，于成人期停止生長，可多年沒有變化，除非發(fā)生病理性骨折，軟骨瘤是無痛的，通常為中等度大小，皮質(zhì)骨不呈扇貝狀，皮質(zhì)骨無中斷，無軟組織腫脹。簡而言之，除位于手和足的小管狀骨外，軟骨瘤常保持皮質(zhì)骨完整。由于手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的，診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重，只有在臨床、影像學(xué)和組織學(xué)都顯示出明確的惡性時才能診斷。相反，由于位于軀干骨的軟骨腫瘤常為惡性，除非已證明為其它病變，這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷，在可疑的病例中，要實行廣泛性切除。
在多發(fā)性軟骨瘤和軟骨瘤病中，軟骨瘤可以長到相當(dāng)大，在成人期仍可繼續(xù)生長，以增生活躍的組織學(xué)表現(xiàn)為特征，由于其轉(zhuǎn)變成中心性軟骨肉瘤的機率相當(dāng)大，所以在成人期，當(dāng)軟骨瘤病的癥狀和影像發(fā)生改變時，應(yīng)懷疑中心性軟骨肉瘤的可能，應(yīng)立即行活檢以明確診斷。
典型(軟骨母細胞型)骨肉瘤發(fā)生于兒童期，中心性軟骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同，但主要區(qū)別在于組織學(xué)的不同。在骨肉瘤，即使腫瘤細胞主要為軟骨母細胞，也一定可以發(fā)現(xiàn)成骨分化和腫瘤細胞直接產(chǎn)生骨樣物質(zhì)，且骨肉瘤中軟骨細胞的惡性度(Ⅳ級)比中心性軟骨肉瘤更高。但在一些罕見病例中，靠有限的活檢標(biāo)本進行鑒別診斷困難，甚至不可能，在這種情況下，于決定是否化療前，最好重復(fù)活檢，標(biāo)本要較多而有特異性。
軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同，在組織學(xué)上，可將軟骨粘液纖維瘤的中心分葉細胞誤診為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤，但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發(fā)生、影像和典型的組織學(xué)特點可供鑒別診斷。
【預(yù)后】
Ⅰ級中心性軟骨肉瘤一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移，如手術(shù)切除不夠廣泛，腫瘤可局部復(fù)發(fā)。如Ⅰ級中心性軟骨肉瘤侵犯內(nèi)臟腔室或椎管可導(dǎo)致死亡。
盡管病程緩慢，組織學(xué)表現(xiàn)可無明顯的惡性特點，Ⅱ級中心性軟骨肉瘤能早期發(fā)生轉(zhuǎn)移，術(shù)后局部復(fù)發(fā)的可能性大。如手術(shù)治療及時且充分，治愈的比例大約為60%。
Ⅲ級中心性軟骨肉瘤的預(yù)后較差，生存率約為40%。
中心性軟骨肉瘤的預(yù)后基本上依賴于兩個因素：組織學(xué)的惡性度和正確的手術(shù)方案(廣泛性或根治性切除，不能有污染)。
【概述】
透明細胞軟骨肉瘤是少見的一種亞型。與軟骨母細胞瘤有些相似，惡性程度介于Ⅰ～Ⅱ級中心性軟骨肉瘤之間。
【治療措施】
采用廣泛性切除，療效良好。轉(zhuǎn)移少見。
【病理改變】
1.肉眼所見 腫瘤質(zhì)軟，為模糊的軟骨樣物質(zhì)，有時有骨樣物質(zhì)，可為顆粒狀。腫瘤常為紅色或血色。
2.鏡下所見 腫瘤為葉狀組織，透明細胞的核微于中心，胞漿豐富而透明，p.A.S.染色強陽性，多形性明顯，有絲分裂像少見。在分葉的周邊，細胞多并可見反應(yīng)性多核巨細胞，在這些細胞之間可見分化好的軟骨肉瘤細胞，相當(dāng)于Ⅰ～Ⅱ級軟骨肉瘤。有時在細胞間可有鈣化(像軟骨母細胞瘤中的一樣)，有時可見類骨質(zhì)產(chǎn)物(反應(yīng)性)，有時這些可在胞漿中。
【臨床表現(xiàn)】
性別和年齡與軟骨肉瘤相似。位于骨骺或骨凸，好發(fā)于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨。
【輔助檢查】
X線所見 與發(fā)生于骨骺的軟骨母細胞瘤相似，表現(xiàn)為(至少在初期是這樣)有明顯的界限溶骨區(qū)。但是病變可于刮除術(shù)后復(fù)發(fā)，如不治療，則表現(xiàn)為有相當(dāng)?shù)那忠u性。腫瘤內(nèi)可見不透X線鈣化。腫瘤生長緩慢或非常緩慢。
【概述】
間充質(zhì)軟骨肉瘤相當(dāng)少見。
【治療措施】
采用廣泛性或根治性切除，放療、化療效果不明。由于此腫瘤少見，需進一步研究。
【病理改變】
密集的圓形細胞增生，像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮細胞瘤。細胞為圓形或卵圓形，這些小細胞有血管外皮細胞瘤樣或小泡樣結(jié)構(gòu)，在組織中有或大或小的軟骨島，這些軟骨樣區(qū)域可無惡性特點，常趨于鈣化骨化。
【臨床表現(xiàn)】
性別和年齡與其它軟骨肉瘤相似。好發(fā)于軀干和顱面骨，位于肢體骨者少見。
【輔助檢查】
X線所見 表現(xiàn)為溶骨性病變，穿入和被壞皮質(zhì)骨，腫瘤內(nèi)常有模糊的鈣化影。
【預(yù)后】
在少見病例中，腫瘤可為多中心性。大部分間充質(zhì)軟骨肉瘤是致死性的，甚至在腫瘤切除后數(shù)年也可導(dǎo)致患者死亡，因此其預(yù)后不佳。
【概述】
發(fā)生在骨組織以外的骨肉瘤是少見軟組織腫瘤。
【治療措施】
文獻報道，大部分病人雖然經(jīng)過種種治療，但一般在診斷后2～3年死于轉(zhuǎn)移。多血行轉(zhuǎn)移。部分病人尚伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
【病理改變】
1.肉眼所見 腫瘤與周圍組織境界清楚，切面呈顆粒狀，灰白或淡黃色，可見小出血灶。
2.鏡下所見 與骨的原發(fā)骨肉瘤無大區(qū)別，可見異型性的骨母細胞，紡錘樣細胞，多核巨細胞，骨樣基質(zhì)，骨及異型的軟骨細胞。
【臨床表現(xiàn)】
與骨原發(fā)的骨肉瘤不同，骨外骨肉瘤好發(fā)于40歲以上的成年人，大腿、臀部多見。
【鑒別診斷】
鑒別診斷需要與皮質(zhì)旁骨肉瘤鑒別：X線片上腫瘤與骨膜連續(xù)的病變可見。組織學(xué)上可見到骨皮質(zhì)的病變。骨膜型骨肉瘤：X線片上可以見到骨皮質(zhì)的病變，髓腔內(nèi)無病變。
【概述】
起源于骨周圍的骨膜，向骨外生長，但趨于包繞骨干，較為罕見，男女發(fā)病率相似，雖可見于任何年齡，但一半以上大于30歲。
【治療措施】
取決于部位、大小和侵襲性，按照Farn和Huvos的分級，Ⅰ-Ⅱ級可以大塊切除，當(dāng)然需要留有正常的周圍軟組織和下方骨骼間隙、Ⅲ-Ⅳ級則首選截肢加上大劑量多種化學(xué)藥物治療，選用的藥物以針對腫瘤繁殖周期為主。
【病理改變】
組織不形態(tài)極不一致，造成診斷困難，有的類似良性腫瘤，有的酷似硬化型肉瘤，后者可破壞皮質(zhì)，侵入髓腔，預(yù)后不良。偶爾腫瘤有一軟骨帽，其似良性骨軟骨瘤。
【臨床表現(xiàn)】
臨床癥狀輕微，可以無痛，僅表現(xiàn)為腫塊，有時腫塊甚大，如位于股骨下端后方，可以影響正常關(guān)節(jié)活動。
自然病程類似良性，75%生長緩慢，反復(fù)切除后可以反復(fù)發(fā)作，仍可生存5年以上，25%為侵襲性，生物學(xué)行為近似硬化型肉瘤。
主要見于長骨干骺端，尤其是股骨遠端、脛骨近端以及肱骨近端
X線或見許多新骨形成的巢，緩慢生長，趨于集合成腫瘤塊物，邊緣常分葉狀、圓形，瘤體內(nèi)有小的骨小梁，早期與母骨分界清楚，可見狹條透亮區(qū)。繼續(xù)生物則界限消失。深部致密、均勻。侵襲差者，皮質(zhì)和松質(zhì)骨不受累;侵襲明顯者，皮質(zhì)破壞，侵蝕髓腔，產(chǎn)生溶骨區(qū)，間以新骨形成灶，CT在確定髓腔有無遭受侵犯有價值。轉(zhuǎn)移較晚，但也有少許富有侵襲性的發(fā)生早期轉(zhuǎn)移。
【鑒別診斷】
骨化性肌炎及骨瘤等與創(chuàng)傷后鈣化和骨化性肌炎較難鑒別。后者如羽毛狀，趨于在軟組織沉積，少數(shù)可以致密、圓形，其骨化性腫塊比肌旁骨肉瘤密度低，具有硬化的邊緣。
髁狀突軟骨肉瘤患者應(yīng)該注意及時的進行治療，盡可能地降低這種問題造成的危害，而在治療方法上，包括放射治療方法以及化療方法，除此之外也要科學(xué)的飲食，應(yīng)該多吃具有抗骨髓病的食物，如海帶、紫菜等。
一、用藥治療
1.放射治療 過去認為軟骨肉瘤對放射治療不敏感，因而很少采用放療作為單獨的治療軟骨肉瘤的手段。近年來有少量報道，認為一部分軟骨肉瘤仍對放射治療有一定的敏感性。在采用放射治療的同時如能注射增敏劑，可提高對軟骨肉瘤的治愈率。但所報道的數(shù)字小，確切療效還有待進一步觀察。
2.化療 20世紀(jì)70年代以來化療迅速發(fā)展，但采用治療骨肉瘤的化療方案治療軟骨肉瘤無效。這是因為即便在高度惡性的軟骨肉瘤中，DNA的合成速度也很低，軟骨肉瘤的增大主要是基質(zhì)合成的結(jié)果，而不是DNA的復(fù)制。因此目前尚無成熟的治療軟骨肉瘤的化療方案。
二、飲食保健
①宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。
②骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。
③脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。
④貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。
⑤化療期間宜吃甲魚、黃鱔。補白細胞的，化療需要足夠白細胞，不夠就不能化療。冬蟲夏草，可以減輕化療副作用。
很多人對于骨肉瘤不是特別的了解，這也是一種比較嚴(yán)重的疾病，對于骨肉瘤來說，一定要早發(fā)現(xiàn)早治療，這也是能夠確保治療效果比較重要的事情。平時生活當(dāng)中，只要加強預(yù)防，學(xué)會一些自我檢查的方法，這樣能夠確保及早發(fā)現(xiàn)，所以說了解骨肉瘤的一些早期癥狀也是比較重要的。
骨肉瘤的早期癥狀
1、不明原因出現(xiàn)肢體疼痛，疼痛位置較深，初為間歇性，后逐漸加重轉(zhuǎn)為持續(xù)性；2、外傷后肢體疼痛，長時間癥狀不輕反重；3、肢體疼痛夜間重于白天；4、長期不明原因的發(fā)熱；5、疼痛后很快出現(xiàn)腫脹，局部皮膚溫度升高及充血發(fā)紅。出現(xiàn)以上種種可疑信號，既不能草木皆兵，也不可掉以輕心。應(yīng)及時去醫(yī)院就診，并進行必要的檢查，以免貽誤病情，造成終生遺憾。
骨肉瘤導(dǎo)致的疼痛和青春期的生長痛有什么區(qū)別？生長痛多為干骺端（如圖1）運動后疼痛，與肌腱的止點相關(guān)。比如，醫(yī)生查體時壓迫脛骨結(jié)節(jié)止點，患者會感到疼痛，或者壓迫鵝足（如圖2）時，患者會有疼痛加重的感覺。而骨肉瘤的疼痛多為持續(xù)性疼痛，患者不動時也會感到疼痛。尤其患者睡著之后疼痛更加明顯。而這種夜間痛是骨肉瘤疼痛中十分明顯的特征，是外科醫(yī)生，尤其骨腫瘤科醫(yī)生一定要問病人的問題。除了疼痛、腫脹外，如果腫瘤發(fā)展比較快，還可以看到患者皮膚表面出現(xiàn)靜脈怒張。另外，有一部分患兒為了減少疼痛感不愿意伸直關(guān)節(jié)，會出現(xiàn)保護性屈曲動作，造成關(guān)節(jié)屈曲畸形。
骨肉瘤屬于腫瘤的一種，發(fā)病率也是比較多的，通常，骨肉瘤可以分為原發(fā)性，續(xù)發(fā)性等幾種類型，患者可以根據(jù)身體的實際情況，擇合適的方法接受治療，一般骨肉瘤主要發(fā)病的年齡在10到20歲左右的青少年少部分患者是30歲之后發(fā)病，男性會比女性更多見一些以及大骨頭的地方，最開始出現(xiàn)的癥狀是疼痛，隨著病情的持續(xù)而加重。
骨肉瘤是以腫瘤細胞直接形成骨或骨樣組織為特點的惡性骨腫瘤，發(fā)病率居惡性骨腫瘤之首。骨肉瘤可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種類型，原發(fā)性骨肉瘤又可分為發(fā)生于骨的骨內(nèi)骨肉瘤和發(fā)生于軟組織內(nèi)的骨外骨肉瘤，后者極少見；繼發(fā)性骨肉瘤是繼發(fā)于某種骨腫瘤、骨病或某些病變放療后發(fā)生的骨肉瘤，臨床上極少見。
根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位可分為中心型骨肉瘤和表面骨肉瘤，前者除最常見的普通型（或稱經(jīng)典型）骨肉瘤外，還包括毛細血管擴張性骨肉瘤、髓內(nèi)高分化骨肉瘤和?。▓A）細胞性骨肉瘤等亞型；后者又分為骨旁（皮質(zhì)旁）骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和高惡性表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma）。根據(jù)腫瘤的組織學(xué)特點可分為骨母細胞型、軟骨母細胞型、纖維母細胞型骨肉瘤等類型。
一般所稱骨肉瘤即指普通型（經(jīng)典型）骨肉瘤。權(quán)
一、臨床特點
年齡
好發(fā)于10～20歲的青少年，很少見于10歲前和30歲之后。
性別
男性患者多于女性，比例約為3：2。
部位
好發(fā)于四肢長骨干骺端及骨盆，其中以股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端最為多見，占所有骨肉瘤的3/4。骨肉瘤在長骨的好發(fā)部位為干骺端和骨干旁。
癥狀與體征
最早出現(xiàn)的臨床癥狀為局部疼痛，疼痛開始時較輕，逐漸加重，夜間明顯，易歸咎于損傷而被患者忽視。繼而出現(xiàn)軟組織腫脹或腫塊，有壓痛，部分患者伴有關(guān)節(jié)活動受限。腫瘤局部可出現(xiàn)皮溫增高及皮下靜脈怒張。少數(shù)患者因病變進展快而較早出現(xiàn)病理性骨折。
實驗室檢查
血清堿性磷酸酶在骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤及低度惡性骨肉瘤中可以正常，瘤體巨大及出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶時可超過正常值10倍以上。在大劑量化療或手術(shù)后，堿性磷酸酶多會下降，而腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移時則再度升高。因此，堿性磷酸酶可以作為一個判斷化療療效、監(jiān)測腫瘤有無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的敏感指標(biāo)。
二、影像學(xué)特點
骨肉瘤的X線表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣性：以成骨為主的硬化型骨肉瘤；以單純骨質(zhì)破壞為特征的溶骨型骨肉瘤；骨質(zhì)破壞區(qū)域與成骨性區(qū)域混合存在的混合型骨肉瘤。病灶邊界不清，多數(shù)可見骨膜反應(yīng)，表現(xiàn)為Codman三角或日光放射狀骨膜反應(yīng)。腫瘤穿破骨皮質(zhì)可見軟組織腫塊陰影。
CT及MRI表現(xiàn)無特異性，但可明確腫瘤侵犯范圍及毗鄰關(guān)系，特別是MRI可顯示腫瘤在髓內(nèi)及周圍軟組織中的侵襲范圍，有助于確定截骨水平和手術(shù)方案。
DSA檢查可了解腫瘤的血供情況及其與主要血管的關(guān)系，對制定手術(shù)方案有重要意義。DSA檢查后還可進行介入性治療及放置動脈灌注化療裝置。
ECT是早期發(fā)現(xiàn)骨肉瘤及其遠處轉(zhuǎn)移灶的重要檢查手段，對骨肉瘤化療療效的評估亦有一定價值。
骨肉瘤是腫瘤的一種，在臨床上是比較常見的，一般情況下對于腫瘤我們都是采用手術(shù)治療方法的，不過手術(shù)是比較耗損病人的元氣的，所以大多數(shù)人還是比較認可保守治療的，中醫(yī)治療骨肉瘤就是大家比較認可的一種治療方法，另外基因治療、免疫治療等也是不錯的治療方法。
中醫(yī)治療骨肉瘤的優(yōu)勢領(lǐng)域還包括多個方面，如可以提高手術(shù)成功率，減少并發(fā)癥和繼發(fā)癥；配合放化療，減毒增效；改善機體內(nèi)環(huán)境，調(diào)整免疫；當(dāng)腫瘤患者已接受手術(shù)或放、化療緩解后，運用中藥防止其復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移等。
中醫(yī)學(xué)還可以在腫瘤的直接治療中發(fā)揮重要作用。如在胰腺癌、膽管癌、肝癌、腦瘤、肉瘤，以及已復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的中晚期腫瘤治療中，若思路對頭、應(yīng)對有序、組合有方的話，完全有可能促使其"柳暗花明"。特別是從天然藥物中尋找抗癌有效成分，增強機體免疫功能，誘導(dǎo)癌細胞分化和凋亡，是一個引人注目的領(lǐng)域。
中醫(yī)對于腫瘤的真正優(yōu)勢是"調(diào)整"，或者抑瘤同時，配合全身機能的調(diào)整。全身機能調(diào)整包括改善睡眠、緩解疼痛、飲食調(diào)整等，借助中醫(yī)藥全身機能調(diào)整，首先讓患者身體癥狀可以得到改善。
不過針對于骨肉瘤患者不同的體質(zhì)情況，我們不能將治療方法統(tǒng)一，一定要根據(jù)每一位病人不同的實際情況來進行選擇，而對于采取保守治療的患者，在日常飲食和生活規(guī)律方面應(yīng)該特別的注意，保持健康科學(xué)的飲食和生活習(xí)慣，是保證患者身體素質(zhì)健康的重要條件。
癌癥類疾病在近些年非常多見，其中肉瘤便是較為常見的腫瘤疾病。在肉瘤的發(fā)展過程中有低分化和高分化兩種，而低分化則是發(fā)展已經(jīng)較為嚴(yán)重了，由于此病對人體的生命安全有很大的威脅，所以大家都比較關(guān)注它的醫(yī)治方法，不過接下來我們先認識下什么是低分化肉瘤吧。
分化是指從胚胎時的幼稚細胞逐步向成熟的正常細胞發(fā)育的過程。腫瘤細胞分化所謂腫瘤細胞分化程度就是指腫瘤細胞接近于正常細胞的程度。病理學(xué)家根據(jù)顯微鏡下HE染色后腫瘤細胞的差異性進行判斷。多數(shù)的分級系統(tǒng)將腫瘤分化程度分為3至4級。
分化得越好(稱為“高分化”)就意味著腫瘤細胞越接近相應(yīng)的正常發(fā)源組織;而分化較低的細胞(稱為“低分化”或“未分化”)和相應(yīng)的正常發(fā)源組織區(qū)別就越大，腫瘤的惡性程度也相對較大。鑒于二者之間稱為“中分化”。
按照腫瘤分化的程度，病理學(xué)家通常將腫瘤細胞分為4個病理等級，并用英文字母G(代表Grade：即分化)來表示。級別越高表示細胞分化程度越差。
分級Grade定義
I級(G1)即高分化，細胞分化程度較好。一般來說，G1的腫瘤細胞分裂速度較慢。
II級(G2)即中分化，細胞分化程度居中。
III級(G3)即低分化，細胞分化程度較差。
IV級(G4)未分化
肺癌的分級多用于鱗癌和腺癌。一般分為三級：I級為分化好(又稱高分化),Ⅱ級為分化中等(又稱中分化),Ⅲ級為分化差(又稱低分化)。
鱗癌I級：癌細胞排列有層次,癌巢中有明顯角化珠、細胞內(nèi)角化,發(fā)育良好的細胞間橋(細胞間橋：相鄰細胞間胞質(zhì)的直接連接，如精原細胞和精細胞胞質(zhì)未完全斷開，子細胞間的細胞間橋。可作為惡性腫瘤的判斷標(biāo)志之一。)。
鱗癌Ⅱ級：癌細胞分界尚清,癌巢周邊核呈柵狀排列,有細胞內(nèi)角化及個別角化珠。
鱗癌Ⅲ級：癌細胞大小不等,細胞間橋不明顯,核異型性明顯,核分裂多伴壞死。
腺癌I級：腺上皮排成管狀、乳頭狀、肺泡狀,細胞異型不明顯,核分裂少見。
腺癌Ⅲ級：腫瘤細胞呈片狀、實質(zhì)狀排列,僅有灶性腺樣結(jié)構(gòu)或黏液分泌,細胞異型明顯,核分裂多見,壞死明顯。
腺癌Ⅱ級：介于二者之間。腺鱗癌的分級標(biāo)準(zhǔn)同上。
類癌中的典型類癌屬分化好,不典型類癌屬分化中、好。
唾液腺型的癌多數(shù)屬分化好,少數(shù)屬中等分化。
小細胞癌、大細胞癌及癌具有多形性、肉瘤樣或肉瘤成分者屬分化差。
應(yīng)該指出的是分化好、中、差,只是一個人為的標(biāo)準(zhǔn),肺癌中同一個病變或同一張切片中都可出現(xiàn)不同分化的腫瘤。對于臨床分期相同的病人,分化程度往往對病人的預(yù)后有影響。
對不同腫瘤來說，腫瘤細胞的分化程度和病人的預(yù)后并不一定都有直接關(guān)系。從治療的角度上來說，某些分化程度低的細胞對于化療和放療更敏感，換言之，這些分化程度越低的腫瘤越容易通過化放療來治療。因此，并非高分化腫瘤的預(yù)后都好于低分化腫瘤。
比如常見的血液惡疾淋巴癌，某些中高分化的淋巴癌通過化療和放療的聯(lián)合治療方法，治愈率可達40%左右。而大多的慢性淋巴癌(屬低分化)，病情的發(fā)展往往非常緩慢，可持續(xù)幾年甚至十幾年，但藥物治療對慢性淋巴癌卻幾乎沒有治愈的效果。鼻咽癌的診治中也有類似的情況。又如口腔或咽喉部鱗癌，腫瘤細胞的分化程度和病人的預(yù)后則沒有直接關(guān)聯(lián)。
總之，對于不同的腫瘤來說，細胞的分化程度有著不同的意義。腫瘤細胞的分化程度是癌癥診斷和治療中一個重要的參考的數(shù)據(jù)，但治療的效果，還是需要結(jié)合癌癥的種類，分期，治療方法來綜合判斷。
