骨旁骨肉瘤
寸骨養(yǎng)生常識。
身體是智能的載體，是事業(yè)的本錢。對自己晚年負責，就不應該對晚年的健康透支。人類的發(fā)展歷史中，養(yǎng)生觀念不斷更新，很多人身體不好，和他們不注重養(yǎng)生有關系。關于中醫(yī)養(yǎng)生，我們要掌握哪些知識呢？養(yǎng)生路上(ys630.com)小編為此仔細地整理了以下內(nèi)容《骨旁骨肉瘤》，供大家參考，希望能幫助到有需要的朋友。
【概述】
起源于骨周圍的骨膜，向骨外生長，但趨于包繞骨干，較為罕見，男女發(fā)病率相似，雖可見于任何年齡，但一半以上大于30歲。
【治療措施】
取決于部位、大小和侵襲性，按照Farn和Huvos的分級，Ⅰ-Ⅱ級可以大塊切除，當然需要留有正常的周圍軟組織和下方骨骼間隙、Ⅲ-Ⅳ級則首選截肢加上大劑量多種化學藥物治療，選用的藥物以針對腫瘤繁殖周期為主。
【病理改變】
組織不形態(tài)極不一致，造成診斷困難，有的類似良性腫瘤，有的酷似硬化型肉瘤，后者可破壞皮質(zhì)，侵入髓腔，預后不良。偶爾腫瘤有一軟骨帽，其似良性骨軟骨瘤。
【臨床表現(xiàn)】
臨床癥狀輕微，可以無痛，僅表現(xiàn)為腫塊，有時腫塊甚大，如位于股骨下端后方，可以影響正常關節(jié)活動。
自然病程類似良性，75%生長緩慢，反復切除后可以反復發(fā)作，仍可生存5年以上，25%為侵襲性，生物學行為近似硬化型肉瘤。
主要見于長骨干骺端，尤其是股骨遠端、脛骨近端以及肱骨近端
X線或見許多新骨形成的巢，緩慢生長，趨于集合成腫瘤塊物，邊緣常分葉狀、圓形，瘤體內(nèi)有小的骨小梁，早期與母骨分界清楚，可見狹條透亮區(qū)。繼續(xù)生物則界限消失。深部致密、均勻。侵襲差者，皮質(zhì)和松質(zhì)骨不受累;侵襲明顯者，皮質(zhì)破壞，侵蝕髓腔，產(chǎn)生溶骨區(qū)，間以新骨形成灶，CT在確定髓腔有無遭受侵犯有價值。轉(zhuǎn)移較晚，但也有少許富有侵襲性的發(fā)生早期轉(zhuǎn)移。
【鑒別診斷】
骨化性肌炎及骨瘤等與創(chuàng)傷后鈣化和骨化性肌炎較難鑒別。后者如羽毛狀，趨于在軟組織沉積，少數(shù)可以致密、圓形，其骨化性腫塊比肌旁骨肉瘤密度低，具有硬化的邊緣。
Ys630.com相關知識
很多人對于骨肉瘤不是特別的了解，這也是一種比較嚴重的疾病，對于骨肉瘤來說，一定要早發(fā)現(xiàn)早治療，這也是能夠確保治療效果比較重要的事情。平時生活當中，只要加強預防，學會一些自我檢查的方法，這樣能夠確保及早發(fā)現(xiàn)，所以說了解骨肉瘤的一些早期癥狀也是比較重要的。
骨肉瘤的早期癥狀
1、不明原因出現(xiàn)肢體疼痛，疼痛位置較深，初為間歇性，后逐漸加重轉(zhuǎn)為持續(xù)性；2、外傷后肢體疼痛，長時間癥狀不輕反重；3、肢體疼痛夜間重于白天；4、長期不明原因的發(fā)熱；5、疼痛后很快出現(xiàn)腫脹，局部皮膚溫度升高及充血發(fā)紅。出現(xiàn)以上種種可疑信號，既不能草木皆兵，也不可掉以輕心。應及時去醫(yī)院就診，并進行必要的檢查，以免貽誤病情，造成終生遺憾。
骨肉瘤導致的疼痛和青春期的生長痛有什么區(qū)別？生長痛多為干骺端（如圖1）運動后疼痛，與肌腱的止點相關。比如，醫(yī)生查體時壓迫脛骨結(jié)節(jié)止點，患者會感到疼痛，或者壓迫鵝足（如圖2）時，患者會有疼痛加重的感覺。而骨肉瘤的疼痛多為持續(xù)性疼痛，患者不動時也會感到疼痛。尤其患者睡著之后疼痛更加明顯。而這種夜間痛是骨肉瘤疼痛中十分明顯的特征，是外科醫(yī)生，尤其骨腫瘤科醫(yī)生一定要問病人的問題。除了疼痛、腫脹外，如果腫瘤發(fā)展比較快，還可以看到患者皮膚表面出現(xiàn)靜脈怒張。另外，有一部分患兒為了減少疼痛感不愿意伸直關節(jié)，會出現(xiàn)保護性屈曲動作，造成關節(jié)屈曲畸形。
【概述】
反分化軟骨肉瘤可見于復發(fā)和轉(zhuǎn)移病例中，也見于不同惡性級別共存的原發(fā)腫瘤中。在中心性軟骨肉瘤中，從Ⅰ級中心性軟骨肉瘤發(fā)展到Ⅱ級中心性軟骨肉瘤很少見，即使發(fā)生也很緩慢，Ⅰ級中心性軟骨肉瘤在多次復發(fā)和多年的病程后可以保持其惡性度不變。而從Ⅱ級中心性軟骨肉瘤向Ⅲ級中心性軟骨肉瘤發(fā)展則可以很迅速，且不少見。有時在Ⅰ或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤中可產(chǎn)生一種惡性度更高的腫瘤，在組織學上為惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤。這些腫瘤被定義為反分化軟骨肉瘤。反分化軟骨肉瘤病例的15%，患者年齡較中心懷軟骨肉瘤者大，一般于50歲以后。
【治療措施】
反分化中心性軟骨肉瘤的預后很差，即使手術(shù)為廣泛性或根治性切除，轉(zhuǎn)移也常發(fā)生，而且早期即可出現(xiàn)。目前不知化療的療效如何(也是因為多數(shù)病人的年齡較大而很少使用)。
【病理改變】
有兩種明顯不同的腫瘤組織。一種是分化良好的軟骨腫瘤，各例之間的組織病理可有變化，可在同一病例存在著從軟骨瘤到Ⅲ級軟骨肉瘤的組織學表現(xiàn)，多數(shù)病例表現(xiàn)為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤。另一種是惡性度高的腫瘤組織，一般為惡性纖維組織細胞瘤、骨肉瘤和纖維肉瘤，這種腫瘤組織以惡性度高為特征。從一種腫瘤組織轉(zhuǎn)變成另外一種腫瘤組織的過程不是連續(xù)的。
反分化軟骨肉瘤必須與Ⅲ級中心性軟骨肉瘤區(qū)分開，中心性軟骨肉瘤小葉周圍有未分化細胞，這些細胞與軟骨細胞之間有漸進的轉(zhuǎn)化。反分化軟骨肉瘤也要與間充質(zhì)軟骨肉瘤區(qū)分開，間充質(zhì)軟骨肉瘤有小的未分化細胞，其中散著分化的軟骨島。
【臨床表現(xiàn)】
病史可以很長，有中度癥狀，然后有迅速的進行性的疼痛和腫脹，腫脹可擴張至軟組織。在其他病例，初始癥狀即可為惡性度高的肉瘤的癥狀，而無任何前兆;或因病理性骨折而表現(xiàn)出來。
【輔助檢查】
X線所見 原發(fā)軟骨病變通常表現(xiàn)為骨的中度膨脹，皮質(zhì)骨增厚，骨性分界明顯，腫瘤內(nèi)有典型的鈣化。進展的病變表現(xiàn)為進行性的溶骨病變，少數(shù)為進行性的成骨病變，原有鈣化消失，皮質(zhì)骨破壞，侵犯軟組織。有時，僅見一新的進展性腫瘤，其放射影像類似于成人期的各種惡性度高的溶骨性腫瘤。只有得到以前的X線片和/或?qū)φ麄€腫瘤進行組織學檢查，才能發(fā)現(xiàn)原有的惡性度低的軟骨腫瘤的痕跡。相反，在其他病例，影像學和大體病理與普通中心性軟骨肉瘤相同，僅可在組織切片上的幾個有限的區(qū)域顯示出新的惡性高的肉瘤。
【鑒別診斷】
反分化軟骨肉瘤的診斷必須特別小心(惡性纖維組織細胞瘤，骨肉瘤，高惡性度纖維肉瘤)，診斷應基于患者的病史和放射影像，懷疑診斷時應行活檢。有時，反分化軟骨肉瘤在術(shù)前不能診斷，只有在術(shù)后對整個腫瘤進行組織學檢查后才能診斷。
骨肉瘤屬于腫瘤的一種，發(fā)病率也是比較多的，通常，骨肉瘤可以分為原發(fā)性，續(xù)發(fā)性等幾種類型，患者可以根據(jù)身體的實際情況，擇合適的方法接受治療，一般骨肉瘤主要發(fā)病的年齡在10到20歲左右的青少年少部分患者是30歲之后發(fā)病，男性會比女性更多見一些以及大骨頭的地方，最開始出現(xiàn)的癥狀是疼痛，隨著病情的持續(xù)而加重。
骨肉瘤是以腫瘤細胞直接形成骨或骨樣組織為特點的惡性骨腫瘤，發(fā)病率居惡性骨腫瘤之首。骨肉瘤可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種類型，原發(fā)性骨肉瘤又可分為發(fā)生于骨的骨內(nèi)骨肉瘤和發(fā)生于軟組織內(nèi)的骨外骨肉瘤，后者極少見；繼發(fā)性骨肉瘤是繼發(fā)于某種骨腫瘤、骨病或某些病變放療后發(fā)生的骨肉瘤，臨床上極少見。
根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位可分為中心型骨肉瘤和表面骨肉瘤，前者除最常見的普通型（或稱經(jīng)典型）骨肉瘤外，還包括毛細血管擴張性骨肉瘤、髓內(nèi)高分化骨肉瘤和?。▓A）細胞性骨肉瘤等亞型；后者又分為骨旁（皮質(zhì)旁）骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和高惡性表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma）。根據(jù)腫瘤的組織學特點可分為骨母細胞型、軟骨母細胞型、纖維母細胞型骨肉瘤等類型。
一般所稱骨肉瘤即指普通型（經(jīng)典型）骨肉瘤。權(quán)
一、臨床特點
年齡
好發(fā)于10～20歲的青少年，很少見于10歲前和30歲之后。
性別
男性患者多于女性，比例約為3：2。
部位
好發(fā)于四肢長骨干骺端及骨盆，其中以股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端最為多見，占所有骨肉瘤的3/4。骨肉瘤在長骨的好發(fā)部位為干骺端和骨干旁。
癥狀與體征
最早出現(xiàn)的臨床癥狀為局部疼痛，疼痛開始時較輕，逐漸加重，夜間明顯，易歸咎于損傷而被患者忽視。繼而出現(xiàn)軟組織腫脹或腫塊，有壓痛，部分患者伴有關節(jié)活動受限。腫瘤局部可出現(xiàn)皮溫增高及皮下靜脈怒張。少數(shù)患者因病變進展快而較早出現(xiàn)病理性骨折。
實驗室檢查
血清堿性磷酸酶在骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤及低度惡性骨肉瘤中可以正常，瘤體巨大及出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶時可超過正常值10倍以上。在大劑量化療或手術(shù)后，堿性磷酸酶多會下降，而腫瘤復發(fā)或轉(zhuǎn)移時則再度升高。因此，堿性磷酸酶可以作為一個判斷化療療效、監(jiān)測腫瘤有無復發(fā)或轉(zhuǎn)移的敏感指標。
二、影像學特點
骨肉瘤的X線表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣性：以成骨為主的硬化型骨肉瘤；以單純骨質(zhì)破壞為特征的溶骨型骨肉瘤；骨質(zhì)破壞區(qū)域與成骨性區(qū)域混合存在的混合型骨肉瘤。病灶邊界不清，多數(shù)可見骨膜反應，表現(xiàn)為Codman三角或日光放射狀骨膜反應。腫瘤穿破骨皮質(zhì)可見軟組織腫塊陰影。
CT及MRI表現(xiàn)無特異性，但可明確腫瘤侵犯范圍及毗鄰關系，特別是MRI可顯示腫瘤在髓內(nèi)及周圍軟組織中的侵襲范圍，有助于確定截骨水平和手術(shù)方案。
DSA檢查可了解腫瘤的血供情況及其與主要血管的關系，對制定手術(shù)方案有重要意義。DSA檢查后還可進行介入性治療及放置動脈灌注化療裝置。
ECT是早期發(fā)現(xiàn)骨肉瘤及其遠處轉(zhuǎn)移灶的重要檢查手段，對骨肉瘤化療療效的評估亦有一定價值。
【概述】
周圍性軟骨肉瘤是起源于骨外，種植于骨上的軟骨肉瘤。發(fā)病率較中心性軟骨肉瘤少。好發(fā)于男性，男女之比為2∶1。成人期發(fā)病，一般見于20歲以后，青春期前無發(fā)病。
【治療措施】
采用廣泛性切除。在Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤或交界性腫瘤中，因為其復發(fā)率低，且復發(fā)的腫瘤仍能治愈，所以在某些區(qū)域可采用邊緣性切除，常采用保肢手術(shù)。禁忌經(jīng)病變內(nèi)切除，如打開假包膜、從軟骨上撕開假包膜及腫瘤碎裂。
在周圍性軟骨肉瘤的早期，當腫瘤不太大時，可于腫瘤在宿主骨上的基底部進行切除;但在多數(shù)情況下，周圍性軟骨肉瘤的體積較大，包繞其在宿主骨上的起源處，須行腫瘤瘤段切除，瘤段切除適用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周圍性軟骨肉瘤，極少用于脊柱部位的周圍性軟骨肉瘤。
截肢適用于腫瘤巨大，無法行其它手術(shù)的周圍性軟骨肉瘤，需廣泛性切除緣。由于周圍性軟骨肉瘤常位于肢帶處，故常采用髂腹間或肩胛胸廓間離斷。
放療或化療無效，甚至在姑息性治療中也不采用。
在少數(shù)的反分化周圍性軟骨肉瘤中，手術(shù)采用廣泛性或根治性切除緣，常為離斷性手術(shù)，可聯(lián)合應用化療。
【病理改變】
1.肉眼所見 手術(shù)切除時的周圍性軟骨肉瘤一般較大，表面為典型的像花椰菜樣的凹凸不平，常有一層薄的纖維性假包膜包裹。
在骨軟骨瘤轉(zhuǎn)為周圍性軟骨肉瘤的初期，可見原來薄且不連續(xù)的軟骨帽變厚(在兒童期，軟骨帽的正常厚度可達2cm)，所以，在成人期，如果軟骨帽的厚度超過1～2cm時，應疑為惡變。進一步，表面和深層的軟骨都趨于圓凸狀生長，并呈分葉狀，侵入骨軟骨瘤的松質(zhì)骨。最后，這種軟骨失去正常透明軟骨的特點，成為質(zhì)軟、多液、灰色和半透明的腫瘤軟骨。
如周圍性軟骨肉瘤進一步發(fā)展，其表面膨脹象花椰菜或蘑菇狀，腫瘤軟骨向骨軟骨瘤基底和宿主骨發(fā)展，腫瘤軟骨小葉侵入骨軟骨瘤的松質(zhì)骨，最后可達到宿主骨。腫瘤軟骨有較強的鈣化、骨化傾向，越是深層，這種傾向越強。鈣化表現(xiàn)為黃-白色的顆粒狀、環(huán)狀或不規(guī)則狀的點，質(zhì)地堅硬，象白堊或砂礫樣;骨化表現(xiàn)為增生樣的松質(zhì)骨，或是白色象牙狀的骨。
2.鏡下所見 周圍性軟骨肉瘤的惡性度分為三級。
Ⅰ級：最常見，約占2/3。有時，在早期可見骨軟骨瘤的惡性變過程，但在大多數(shù)病例中，腫瘤體積較大，看不到原來的骨軟骨瘤。腫瘤有明顯且彌漫鈣化骨化，并由于壞死，軟骨細胞少見，在這些區(qū)域，細胞常無惡性特點。在腫瘤的表層和非鈣化區(qū)域，軟骨內(nèi)有大量的細胞，這些細胞較大，有中度的多形性，常有雙核細胞。
Ⅱ級：較常見，約占1/3。其鈣化骨化的強度和范圍較Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤小，在影像學上表現(xiàn)為侵襲性的腫瘤。細胞有一大的核，染色深，大小不一，多形性明顯，常見雙核。
Ⅲ級：較少見。影像學上表現(xiàn)為侵襲性或強侵襲性腫瘤，鈣化極少。腫瘤由分化良好的軟骨構(gòu)成，細胞核的多形性明顯，染色深，有時有巨大核或怪異核，常見三核或多核。
惡性進展(反分化軟骨肉瘤)
從Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤發(fā)展成Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤需要許多年，很難看到;從Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤發(fā)展成Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤所需時間較短。常有Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤，也有Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤，可在10年或更多時間內(nèi)多次復發(fā)，但其惡性度無進度。
和中心性軟骨肉瘤相似，周圍性軟骨肉瘤也可發(fā)展為一種惡性度高的非軟骨肉瘤(惡性纖維組織細胞瘤，纖維肉瘤，骨肉瘤)，但較少見(約為4%)，稱之為反分化軟骨肉瘤。在這些病例中，可以看到一侵襲性強，溶骨性肉瘤的發(fā)生，可侵犯周圍性軟骨肉瘤使之不透X線的影像消失，并侵入軟組織中。解剖上，有原前存在的周圍性軟骨肉瘤和/或骨軟骨瘤的證據(jù)，在其旁邊是惡性度高的非軟骨肉瘤，但無任何過渡特征。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病率較中心性軟骨肉瘤少。好發(fā)于男性，男女之比為2∶1。成人期發(fā)病，一般見于20歲以后，青春期前無發(fā)病。
好發(fā)于骨盆，其次為股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、鎖骨、股骨遠端和脛骨近端，與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤更好發(fā)于骨盆和軀干骨，并且?guī)缀醪灰娪谙リP節(jié)和肘關節(jié)的遠端。
在脊柱和骶骨，周圍性軟骨肉瘤起源于椎體后弓：在骨盆，起源于髂骨翼或前弓;在鎖骨，起源于鎖骨體部;在長骨，起源于長骨的干骺端的近骺端(同骨疣的位置)。
周圍性軟骨肉瘤在內(nèi)外膨脹性生長，侵犯原已存在的骨軟骨瘤，如進一步發(fā)展，周圍性軟骨肉瘤可種植于骨上。
主要癥狀是位于骨面上的腫塊，其生長緩慢。腫塊被軟組織包繞，但其與軟組織無粘連。腫塊常為圓或球形，質(zhì)地硬，如同骨質(zhì)。
一些病人可有多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤或單發(fā)性骨軟骨瘤的病史，但大多數(shù)患者無類似病史。腫物行多次手術(shù)且反復復發(fā)的病史不少見，在這種情況下，可摸到一個或多個與骨完全分離的軟組織內(nèi)腫塊或結(jié)節(jié)。
腫物可無疼痛，但多一半的患者有疼痛，這種疼痛輕微，可繼發(fā)于腫脹之后出現(xiàn)。如周圍性軟骨肉瘤位于骨盆，可出現(xiàn)腰骶神經(jīng)叢及末梢神經(jīng)的壓迫癥狀;如位于椎體，可引起截癱。
由于周圍性軟骨肉瘤生長緩慢，所引起的癥狀至少在一段時間內(nèi)不嚴重，并且由于患者已患骨軟骨瘤多年，認為骨軟骨瘤是無害，所以在初診時，周圍性軟骨肉瘤的體積常很大，且形狀怪異。
【輔助檢查】
X線所見 影像典型，一般不會誤診，甚至可在組織學診斷之前作出診斷。
基本影像是密度增高不透X線的影像，是由于腫瘤內(nèi)軟骨的鈣化、骨化所引起。與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤的鈣化更常見且更廣泛，在許多病例中，這種密度增高的影像幾乎遍布整個腫物。因此，在周圍性軟骨肉瘤中，可看到一骨外腫物，呈模糊分葉狀，表面凹凸不平像花椰菜樣，密度很高。在腫瘤較厚的區(qū)域不引起象牙狀的高密度影像，可以看到鈣化無一定的結(jié)構(gòu)，呈典型的結(jié)節(jié)狀、點狀和環(huán)形(相應于軟骨樣的分葉和周邊形成)。腫物表面的鈣化較少，至使腫瘤與軟組織的界限模糊。
在很少見的極早期病例中，周圍性軟骨肉瘤在影像上仍表現(xiàn)為骨軟骨瘤的影像，其惡性演變可通過CT、MRI、大體病理和組織病理而確定，其骨掃描不是在成人期應當?shù)年幮?，而是強陽性?/p>
當周圍性軟骨肉瘤位于軀干骨時，很少能觀察到原存在的骨軟骨瘤痕跡，可能原因是骨軟骨瘤較小或不認識。
【鑒別診斷】
診斷一般較容易，甚至可單從影像學上診斷。有時，需在體積大、不透X線的骨軟骨瘤和周圍性軟骨肉瘤之間作鑒別。骨軟骨瘤的不透X線影像的密度高、不規(guī)則，與軟組織有明顯的邊界;相反，周圍性軟骨肉瘤的部分區(qū)域與軟組織的界限不清，CT、MRI有助于發(fā)現(xiàn)周圍性軟骨肉瘤的軟骨帽變厚，并可與骨軟骨瘤的頂部的積液相鑒別，骨掃描在成人期的骨軟骨瘤中為弱陽性，在周圍性軟骨肉瘤中為強陽性，此外，腫瘤在成人期繼續(xù)生長也支持周圍性軟骨肉瘤的診斷，可連續(xù)攝X線片觀察。
周圍性軟骨肉瘤與皮質(zhì)旁骨肉瘤的鑒別診斷較易。皮質(zhì)旁骨肉瘤可有軟骨區(qū)域，但其有自己的好發(fā)部位，在宿主骨上基底與周圍性軟骨肉瘤不同，骨樣的不透X線影像，在非軟骨區(qū)有典型的組織病理。
周圍性軟骨肉瘤還需同滑膜軟骨瘤病鑒別。滑膜軟骨瘤病的大體病理和組織病理非常相似于Ⅰ級、甚至Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤，但滑膜軟骨瘤病起源于關節(jié)腔或腱鞘，且它的臨床、影像與周圍性軟骨肉瘤不同。
最后，在特殊病例中，周圍性軟骨肉瘤需同反應性或假瘤性骨軟骨的骨痂鑒別。反應性軟骨有增殖活躍、增生性細胞的特點。
【預后】
預后取決于周圍性軟骨肉瘤的惡性分級和廣泛性切除的可能性。Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤幾乎不轉(zhuǎn)移;Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤可以轉(zhuǎn)移，但在出現(xiàn)癥狀5年內(nèi)發(fā)生者少見;Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤常發(fā)生轉(zhuǎn)移，但早期發(fā)生者也少。
周圍性軟骨肉瘤的惡性度較中心性軟骨肉瘤低，不僅是因為Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤多，而Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤極少，還因為在相同的組織學等級下，周圍性軟骨肉瘤的惡性度也較中心性軟骨肉瘤低。
位于軀干的周圍性軟骨肉瘤(約占全部病例的多一半)，不論其惡性度如何，都可導致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周圍性軟骨肉瘤可通過手術(shù)切除而治愈，脊椎和骶骨的周圍性軟骨肉瘤極少能治愈。
【概述】
中心性軟骨肉瘤是肉瘤，其細胞傾向于向軟骨分化。分為：中心性軟骨肉瘤;周圍性軟骨肉瘤;骨膜性軟骨肉瘤。治療僅是手術(shù)治療，有相當高的治愈率，放療、化療對軟骨肉瘤無效。由于軟骨肉瘤生長緩慢，在原發(fā)腫瘤切除10多年以后仍可發(fā)生局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移。
【治療措施】
中心性軟骨肉瘤的治療是手術(shù)治療。在初診時，大多數(shù)中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉(zhuǎn)移，所以手術(shù)切除有相當高的治愈率，并且經(jīng)常采用保肢治療。
無論中心性軟骨肉瘤的組織學分級如何，刮除術(shù)都是不適宜的。病變內(nèi)切除只適于軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治愈的可能，但這種病變內(nèi)切除須廣泛，并使用局部輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除后，腫瘤復發(fā)的危險性高，隨組織學惡性度的增加而增加。在多數(shù)病例中，使用廣泛性切除可達到保肢目的。
截肢適用于有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。
在制定手術(shù)方案時，須精確確定腫瘤在骨髓腔內(nèi)或松質(zhì)骨內(nèi)的侵襲范圍，可借助于骨掃描、CT和MRI。
當中心性軟骨肉瘤在切除后于軟組織內(nèi)復發(fā)時，常沒有一定界限(不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣)，一般不能整塊切除，需要行截斷手術(shù)。
位于軀干骨的中心性軟骨肉瘤，手術(shù)切除非常困難。
中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤，放療的療效非常低，甚至緩解疼痛的效果也差?；煹寞熜瑯硬患眩瑑H在一些反分化軟骨肉瘤中使用。
如肺轉(zhuǎn)移瘤局限，應行肺轉(zhuǎn)移瘤切除。
【病理改變】
1.肉眼所見
低度惡性的中心性軟骨肉瘤中(Ⅰ級)，皮質(zhì)骨可正常或輕度膨脹，無腫瘤浸潤，外觀與軟骨瘤沒有多少不同。但在存在時間長的病例中，Ⅰ級中心懷軟骨肉瘤也可以穿越皮質(zhì)骨而長到很大。
在Ⅱ～Ⅲ級中心性軟骨肉瘤中，皮質(zhì)骨幾乎總是被腫瘤浸潤而中斷，在軟骨分化好的地方，腫瘤組織仍為軟骨外觀，傾向于形成聚集在一起的多面體小葉。這些軟骨比正常軟骨和軟骨瘤中的軟骨顏色更灰，質(zhì)地更軟，有更多的液汗以及更透明。在粘液區(qū)域(在Ⅱ級中心性軟骨肉瘤中特別多且彌漫)，組織多少有些凝膠狀，呈灰白色，有時有粘液液化區(qū)和出血區(qū)。
中心性軟骨肉瘤中，擠壓在骨內(nèi)部、從血少的新生腫瘤組織常產(chǎn)生變性和壞死，可見到軟骨退化的區(qū)域，表現(xiàn)為白色且不透光的區(qū)域(象煮熟的米飯)，微黃而干燥的壞死區(qū)，囊性或血性液化區(qū)。鈣沉積可以很清楚地看到，它們有白惡樣淺黃白色外觀，其堅固性很硬象砂礫一樣，以小顆粒或小片的形式存大，孤立或融合，有時環(huán)形于軟骨小葉的周圍。
與骨肉瘤迅速侵犯穿過皮質(zhì)骨不同，中心性軟骨肉瘤常向阻力低的地方浸潤，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之間可有相當大的差異，放射影像上局限于骺干骺端、未越過皮質(zhì)的中心性軟骨肉瘤，可在骨干的髓腔內(nèi)浸潤了很長的距離。
在一些病例可見到腫瘤侵犯關節(jié)，一般見于腫瘤體積相當大的病例。
2.鏡下所見
(1)Ⅰ級中心性軟骨肉瘤 大約占20%。軟骨分化良好，極少含有粘液區(qū)。區(qū)別于軟骨瘤的細胞學征象有以下幾點：①較大的核;②核大小不同，一般為圓形;③常見雙核細胞，從未見到有絲分裂相(細胞以直接分裂方式增殖);④細胞較軟骨瘤多。
(2)Ⅱ級中心性軟骨肉瘤 是最常見的形式，約占60%。軟骨組織顯示出明顯的異型性，細胞核大，特征性的染色過深，雙核細胞常見，三核細胞少見，一些細胞核4～5倍于正常核和/或外形怪異。
(3)Ⅲ級中心性軟骨肉瘤 約占20%。軟骨的分化良好，軟骨小葉周圍為一厚的細胞暈，由密集深染的成軟骨細胞的、未分化的間充質(zhì)組成。軟骨細胞異型性明顯，數(shù)目豐富，以細胞核多形性明顯、染色過深為特征。細胞體積常巨大，5～10倍于正常細胞，有3個或更多核、或有怪異核的細胞很多。
在中心性軟骨肉瘤的組織病理學中，較困難的問題是區(qū)分Ⅰ級中心性軟骨肉瘤和軟骨瘤。
【臨床表現(xiàn)】
中心性軟骨肉瘤是起源于骨內(nèi)的軟骨肉瘤，在原發(fā)性惡生骨腫瘤中排在第4位，列在漿細胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好發(fā)于男性，男女之比為1.5～2∶1。好發(fā)于30～70歲之間，主要見于成人期，20歲以前少見，青春期前罕見。
有明顯的好發(fā)部位，依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發(fā)生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見于手，少見于軀干骨)。
在長骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生長軟骨已消失的成人，腫瘤常侵犯骺端，有時可侵及關節(jié);起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見，在診斷時，腫瘤可已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于髖臼周圍區(qū)域(髂骨，坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于喙突關節(jié)盂區(qū)域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發(fā)展緩慢。病史較長，有時表現(xiàn)為一個局部手術(shù)后復發(fā)的軟骨瘤樣腫瘤。主要癥狀是深部疼痛，不劇烈，非持續(xù)性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中，常不能觸及骨外團塊，而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進展期，可形成大的球形骨外團塊。
如中心性軟骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可壓迫神經(jīng)干，引起劇烈的疼痛，有時有放射性疼痛。
部分病例生長迅速，侵襲性強，早期即可破壞皮質(zhì)骨，侵入軟組織中，形成較大的軟組織腫塊。
部分病例可從骨骺侵犯關節(jié)，引起關節(jié)癥狀。病理性骨折少見。
有時，術(shù)后復發(fā)中心性軟骨肉瘤比原來的腫瘤更具侵襲性。
【輔助檢查】
X線所見 為骨內(nèi)的溶骨性病變，可有鈣鹽沉積，大部分腫瘤生長緩慢，少數(shù)生長迅速。在骺干骺端，腫瘤為偏心性;在骨干，則位于骨干的中心。
中心性軟骨肉瘤可表現(xiàn)為邊界模糊的溶骨，有或無皮質(zhì)骨中斷，由于軟骨傾向于鈣化和骨化，腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)不透X線區(qū)，鈣化經(jīng)常發(fā)生在軟骨小葉的周圍，無一定結(jié)構(gòu)，其特征為不規(guī)則的霧狀顆粒、結(jié)節(jié)或不透X線的環(huán)。
由于瘤壁骨嵴，腫瘤可產(chǎn)生泡狀或面包屑樣外觀。如鈣化致密，腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質(zhì)骨的髓腔而未破壞骨小梁時，鈣沉積和反應性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質(zhì)骨未破壞骨小梁且無鈣化時，骨內(nèi)的腫瘤部分可不顯影，在這種情況下，如果不借助骨掃描、CT和MRI，中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。
分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多，而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區(qū)多。
皮質(zhì)骨可以很薄，內(nèi)部呈扇貝狀，在一些區(qū)域可有中斷。有時由于腫瘤膨脹緩慢，皮質(zhì)骨發(fā)生增生，可顯得增厚。這種增厚的皮質(zhì)骨表現(xiàn)相當?shù)湫停砻髌湟驯荒[瘤所浸潤。
中心性軟骨肉瘤傾向于向阻力較小的地方擴張，如骨干的髓腔。在幾乎一半的病例中，放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多，但在腫瘤早期，影像上可能無顯示。這個特點很重要，否則手術(shù)方案可能不恰當，切除緣可能不夠，于骨干切除或截肢術(shù)后殘肢處腫瘤可復發(fā)，為避免發(fā)生，須在術(shù)前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內(nèi)的范圍。
在侵襲性較強的病例中，中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質(zhì)中斷，較大的軟組織腫塊，侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應性地產(chǎn)生薄的、稍不透X線的帶，垂直于皮質(zhì)，但從不見在骨肉瘤中典型的牙刷影像以及Codman三角。
【鑒別診斷】
診斷中心性軟骨肉瘤時，臨床和影像學資料較其它腫瘤更重要。有同樣組織學表現(xiàn)的軟骨腫瘤可以是良性的，也可以是惡性的，必須參考年齡、部位、癥狀、影像、骨掃描、CT等特點。
中心性軟骨肉瘤的術(shù)前診斷常很容易，然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變。首先，中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別，特別是Ⅰ級中心性軟骨肉瘤、邊界性惡性軟骨肉瘤的區(qū)分。軟骨瘤好發(fā)于兒童，于成人期停止生長，可多年沒有變化，除非發(fā)生病理性骨折，軟骨瘤是無痛的，通常為中等度大小，皮質(zhì)骨不呈扇貝狀，皮質(zhì)骨無中斷，無軟組織腫脹。簡而言之，除位于手和足的小管狀骨外，軟骨瘤常保持皮質(zhì)骨完整。由于手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的，診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重，只有在臨床、影像學和組織學都顯示出明確的惡性時才能診斷。相反，由于位于軀干骨的軟骨腫瘤常為惡性，除非已證明為其它病變，這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷，在可疑的病例中，要實行廣泛性切除。
在多發(fā)性軟骨瘤和軟骨瘤病中，軟骨瘤可以長到相當大，在成人期仍可繼續(xù)生長，以增生活躍的組織學表現(xiàn)為特征，由于其轉(zhuǎn)變成中心性軟骨肉瘤的機率相當大，所以在成人期，當軟骨瘤病的癥狀和影像發(fā)生改變時，應懷疑中心性軟骨肉瘤的可能，應立即行活檢以明確診斷。
典型(軟骨母細胞型)骨肉瘤發(fā)生于兒童期，中心性軟骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同，但主要區(qū)別在于組織學的不同。在骨肉瘤，即使腫瘤細胞主要為軟骨母細胞，也一定可以發(fā)現(xiàn)成骨分化和腫瘤細胞直接產(chǎn)生骨樣物質(zhì)，且骨肉瘤中軟骨細胞的惡性度(Ⅳ級)比中心性軟骨肉瘤更高。但在一些罕見病例中，靠有限的活檢標本進行鑒別診斷困難，甚至不可能，在這種情況下，于決定是否化療前，最好重復活檢，標本要較多而有特異性。
軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同，在組織學上，可將軟骨粘液纖維瘤的中心分葉細胞誤診為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤，但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發(fā)生、影像和典型的組織學特點可供鑒別診斷。
【預后】
Ⅰ級中心性軟骨肉瘤一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移，如手術(shù)切除不夠廣泛，腫瘤可局部復發(fā)。如Ⅰ級中心性軟骨肉瘤侵犯內(nèi)臟腔室或椎管可導致死亡。
盡管病程緩慢，組織學表現(xiàn)可無明顯的惡性特點，Ⅱ級中心性軟骨肉瘤能早期發(fā)生轉(zhuǎn)移，術(shù)后局部復發(fā)的可能性大。如手術(shù)治療及時且充分，治愈的比例大約為60%。
Ⅲ級中心性軟骨肉瘤的預后較差，生存率約為40%。
中心性軟骨肉瘤的預后基本上依賴于兩個因素：組織學的惡性度和正確的手術(shù)方案(廣泛性或根治性切除，不能有污染)。
【概述】
透明細胞軟骨肉瘤是少見的一種亞型。與軟骨母細胞瘤有些相似，惡性程度介于Ⅰ～Ⅱ級中心性軟骨肉瘤之間。
【治療措施】
采用廣泛性切除，療效良好。轉(zhuǎn)移少見。
【病理改變】
1.肉眼所見 腫瘤質(zhì)軟，為模糊的軟骨樣物質(zhì)，有時有骨樣物質(zhì)，可為顆粒狀。腫瘤常為紅色或血色。
2.鏡下所見 腫瘤為葉狀組織，透明細胞的核微于中心，胞漿豐富而透明，p.A.S.染色強陽性，多形性明顯，有絲分裂像少見。在分葉的周邊，細胞多并可見反應性多核巨細胞，在這些細胞之間可見分化好的軟骨肉瘤細胞，相當于Ⅰ～Ⅱ級軟骨肉瘤。有時在細胞間可有鈣化(像軟骨母細胞瘤中的一樣)，有時可見類骨質(zhì)產(chǎn)物(反應性)，有時這些可在胞漿中。
【臨床表現(xiàn)】
性別和年齡與軟骨肉瘤相似。位于骨骺或骨凸，好發(fā)于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨。
【輔助檢查】
X線所見 與發(fā)生于骨骺的軟骨母細胞瘤相似，表現(xiàn)為(至少在初期是這樣)有明顯的界限溶骨區(qū)。但是病變可于刮除術(shù)后復發(fā)，如不治療，則表現(xiàn)為有相當?shù)那忠u性。腫瘤內(nèi)可見不透X線鈣化。腫瘤生長緩慢或非常緩慢。
