間充質(zhì)軟骨肉瘤
女性軟巣養(yǎng)生。
“養(yǎng)生孰為本，元?dú)獠豢商?；養(yǎng)生孰為先，養(yǎng)心須樂觀?！鄙鐣?huì)發(fā)展，人們?cè)絹碓浇邮莛B(yǎng)生的理念，沒有好的身體，萬事事皆休。進(jìn)行中醫(yī)養(yǎng)生需要注意哪些方面呢？下面是由養(yǎng)生路上(ys630.com)小編為大家整理的“間充質(zhì)軟骨肉瘤”，供大家參考，希望能幫助到有需要的朋友。
【概述】
間充質(zhì)軟骨肉瘤相當(dāng)少見。
【治療措施】
采用廣泛性或根治性切除，放療、化療效果不明。由于此腫瘤少見，需進(jìn)一步研究。
【病理改變】
密集的圓形細(xì)胞增生，像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮細(xì)胞瘤。細(xì)胞為圓形或卵圓形，這些小細(xì)胞有血管外皮細(xì)胞瘤樣或小泡樣結(jié)構(gòu)，在組織中有或大或小的軟骨島，這些軟骨樣區(qū)域可無惡性特點(diǎn)，常趨于鈣化骨化。
【臨床表現(xiàn)】
性別和年齡與其它軟骨肉瘤相似。好發(fā)于軀干和顱面骨，位于肢體骨者少見。
【輔助檢查】
X線所見 表現(xiàn)為溶骨性病變，穿入和被壞皮質(zhì)骨，腫瘤內(nèi)常有模糊的鈣化影。
【預(yù)后】
在少見病例中，腫瘤可為多中心性。大部分間充質(zhì)軟骨肉瘤是致死性的，甚至在腫瘤切除后數(shù)年也可導(dǎo)致患者死亡，因此其預(yù)后不佳。
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【概述】
周圍性軟骨肉瘤是起源于骨外，種植于骨上的軟骨肉瘤。發(fā)病率較中心性軟骨肉瘤少。好發(fā)于男性，男女之比為2∶1。成人期發(fā)病，一般見于20歲以后，青春期前無發(fā)病。
【治療措施】
采用廣泛性切除。在Ⅰ級(jí)周圍性軟骨肉瘤或交界性腫瘤中，因?yàn)槠鋸?fù)發(fā)率低，且復(fù)發(fā)的腫瘤仍能治愈，所以在某些區(qū)域可采用邊緣性切除，常采用保肢手術(shù)。禁忌經(jīng)病變內(nèi)切除，如打開假包膜、從軟骨上撕開假包膜及腫瘤碎裂。
在周圍性軟骨肉瘤的早期，當(dāng)腫瘤不太大時(shí)，可于腫瘤在宿主骨上的基底部進(jìn)行切除;但在多數(shù)情況下，周圍性軟骨肉瘤的體積較大，包繞其在宿主骨上的起源處，須行腫瘤瘤段切除，瘤段切除適用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周圍性軟骨肉瘤，極少用于脊柱部位的周圍性軟骨肉瘤。
截肢適用于腫瘤巨大，無法行其它手術(shù)的周圍性軟骨肉瘤，需廣泛性切除緣。由于周圍性軟骨肉瘤常位于肢帶處，故常采用髂腹間或肩胛胸廓間離斷。
放療或化療無效，甚至在姑息性治療中也不采用。
在少數(shù)的反分化周圍性軟骨肉瘤中，手術(shù)采用廣泛性或根治性切除緣，常為離斷性手術(shù)，可聯(lián)合應(yīng)用化療。
【病理改變】
1.肉眼所見 手術(shù)切除時(shí)的周圍性軟骨肉瘤一般較大，表面為典型的像花椰菜樣的凹凸不平，常有一層薄的纖維性假包膜包裹。
在骨軟骨瘤轉(zhuǎn)為周圍性軟骨肉瘤的初期，可見原來薄且不連續(xù)的軟骨帽變厚(在兒童期，軟骨帽的正常厚度可達(dá)2cm)，所以，在成人期，如果軟骨帽的厚度超過1～2cm時(shí)，應(yīng)疑為惡變。進(jìn)一步，表面和深層的軟骨都趨于圓凸?fàn)钌L，并呈分葉狀，侵入骨軟骨瘤的松質(zhì)骨。最后，這種軟骨失去正常透明軟骨的特點(diǎn)，成為質(zhì)軟、多液、灰色和半透明的腫瘤軟骨。
如周圍性軟骨肉瘤進(jìn)一步發(fā)展，其表面膨脹象花椰菜或蘑菇狀，腫瘤軟骨向骨軟骨瘤基底和宿主骨發(fā)展，腫瘤軟骨小葉侵入骨軟骨瘤的松質(zhì)骨，最后可達(dá)到宿主骨。腫瘤軟骨有較強(qiáng)的鈣化、骨化傾向，越是深層，這種傾向越強(qiáng)。鈣化表現(xiàn)為黃-白色的顆粒狀、環(huán)狀或不規(guī)則狀的點(diǎn)，質(zhì)地堅(jiān)硬，象白堊或砂礫樣;骨化表現(xiàn)為增生樣的松質(zhì)骨，或是白色象牙狀的骨。
2.鏡下所見 周圍性軟骨肉瘤的惡性度分為三級(jí)。
Ⅰ級(jí)：最常見，約占2/3。有時(shí)，在早期可見骨軟骨瘤的惡性變過程，但在大多數(shù)病例中，腫瘤體積較大，看不到原來的骨軟骨瘤。腫瘤有明顯且彌漫鈣化骨化，并由于壞死，軟骨細(xì)胞少見，在這些區(qū)域，細(xì)胞常無惡性特點(diǎn)。在腫瘤的表層和非鈣化區(qū)域，軟骨內(nèi)有大量的細(xì)胞，這些細(xì)胞較大，有中度的多形性，常有雙核細(xì)胞。
Ⅱ級(jí)：較常見，約占1/3。其鈣化骨化的強(qiáng)度和范圍較Ⅰ級(jí)周圍性軟骨肉瘤小，在影像學(xué)上表現(xiàn)為侵襲性的腫瘤。細(xì)胞有一大的核，染色深，大小不一，多形性明顯，常見雙核。
Ⅲ級(jí)：較少見。影像學(xué)上表現(xiàn)為侵襲性或強(qiáng)侵襲性腫瘤，鈣化極少。腫瘤由分化良好的軟骨構(gòu)成，細(xì)胞核的多形性明顯，染色深，有時(shí)有巨大核或怪異核，常見三核或多核。
惡性進(jìn)展(反分化軟骨肉瘤)
從Ⅰ級(jí)周圍性軟骨肉瘤發(fā)展成Ⅱ級(jí)周圍性軟骨肉瘤需要許多年，很難看到;從Ⅱ級(jí)周圍性軟骨肉瘤發(fā)展成Ⅲ級(jí)周圍性軟骨肉瘤所需時(shí)間較短。常有Ⅰ級(jí)周圍性軟骨肉瘤，也有Ⅱ級(jí)周圍性軟骨肉瘤，可在10年或更多時(shí)間內(nèi)多次復(fù)發(fā)，但其惡性度無進(jìn)度。
和中心性軟骨肉瘤相似，周圍性軟骨肉瘤也可發(fā)展為一種惡性度高的非軟骨肉瘤(惡性纖維組織細(xì)胞瘤，纖維肉瘤，骨肉瘤)，但較少見(約為4%)，稱之為反分化軟骨肉瘤。在這些病例中，可以看到一侵襲性強(qiáng)，溶骨性肉瘤的發(fā)生，可侵犯周圍性軟骨肉瘤使之不透X線的影像消失，并侵入軟組織中。解剖上，有原前存在的周圍性軟骨肉瘤和/或骨軟骨瘤的證據(jù)，在其旁邊是惡性度高的非軟骨肉瘤，但無任何過渡特征。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病率較中心性軟骨肉瘤少。好發(fā)于男性，男女之比為2∶1。成人期發(fā)病，一般見于20歲以后，青春期前無發(fā)病。
好發(fā)于骨盆，其次為股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、鎖骨、股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端，與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤更好發(fā)于骨盆和軀干骨，并且?guī)缀醪灰娪谙リP(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)的遠(yuǎn)端。
在脊柱和骶骨，周圍性軟骨肉瘤起源于椎體后弓：在骨盆，起源于髂骨翼或前弓;在鎖骨，起源于鎖骨體部;在長骨，起源于長骨的干骺端的近骺端(同骨疣的位置)。
周圍性軟骨肉瘤在內(nèi)外膨脹性生長，侵犯原已存在的骨軟骨瘤，如進(jìn)一步發(fā)展，周圍性軟骨肉瘤可種植于骨上。
主要癥狀是位于骨面上的腫塊，其生長緩慢。腫塊被軟組織包繞，但其與軟組織無粘連。腫塊常為圓或球形，質(zhì)地硬，如同骨質(zhì)。
一些病人可有多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤或單發(fā)性骨軟骨瘤的病史，但大多數(shù)患者無類似病史。腫物行多次手術(shù)且反復(fù)復(fù)發(fā)的病史不少見，在這種情況下，可摸到一個(gè)或多個(gè)與骨完全分離的軟組織內(nèi)腫塊或結(jié)節(jié)。
腫物可無疼痛，但多一半的患者有疼痛，這種疼痛輕微，可繼發(fā)于腫脹之后出現(xiàn)。如周圍性軟骨肉瘤位于骨盆，可出現(xiàn)腰骶神經(jīng)叢及末梢神經(jīng)的壓迫癥狀;如位于椎體，可引起截癱。
由于周圍性軟骨肉瘤生長緩慢，所引起的癥狀至少在一段時(shí)間內(nèi)不嚴(yán)重，并且由于患者已患骨軟骨瘤多年，認(rèn)為骨軟骨瘤是無害，所以在初診時(shí)，周圍性軟骨肉瘤的體積常很大，且形狀怪異。
【輔助檢查】
X線所見 影像典型，一般不會(huì)誤診，甚至可在組織學(xué)診斷之前作出診斷。
基本影像是密度增高不透X線的影像，是由于腫瘤內(nèi)軟骨的鈣化、骨化所引起。與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤的鈣化更常見且更廣泛，在許多病例中，這種密度增高的影像幾乎遍布整個(gè)腫物。因此，在周圍性軟骨肉瘤中，可看到一骨外腫物，呈模糊分葉狀，表面凹凸不平像花椰菜樣，密度很高。在腫瘤較厚的區(qū)域不引起象牙狀的高密度影像，可以看到鈣化無一定的結(jié)構(gòu)，呈典型的結(jié)節(jié)狀、點(diǎn)狀和環(huán)形(相應(yīng)于軟骨樣的分葉和周邊形成)。腫物表面的鈣化較少，至使腫瘤與軟組織的界限模糊。
在很少見的極早期病例中，周圍性軟骨肉瘤在影像上仍表現(xiàn)為骨軟骨瘤的影像，其惡性演變可通過CT、MRI、大體病理和組織病理而確定，其骨掃描不是在成人期應(yīng)當(dāng)?shù)年幮?，而是?qiáng)陽性。
當(dāng)周圍性軟骨肉瘤位于軀干骨時(shí)，很少能觀察到原存在的骨軟骨瘤痕跡，可能原因是骨軟骨瘤較小或不認(rèn)識(shí)。
【鑒別診斷】
診斷一般較容易，甚至可單從影像學(xué)上診斷。有時(shí)，需在體積大、不透X線的骨軟骨瘤和周圍性軟骨肉瘤之間作鑒別。骨軟骨瘤的不透X線影像的密度高、不規(guī)則，與軟組織有明顯的邊界;相反，周圍性軟骨肉瘤的部分區(qū)域與軟組織的界限不清，CT、MRI有助于發(fā)現(xiàn)周圍性軟骨肉瘤的軟骨帽變厚，并可與骨軟骨瘤的頂部的積液相鑒別，骨掃描在成人期的骨軟骨瘤中為弱陽性，在周圍性軟骨肉瘤中為強(qiáng)陽性，此外，腫瘤在成人期繼續(xù)生長也支持周圍性軟骨肉瘤的診斷，可連續(xù)攝X線片觀察。
周圍性軟骨肉瘤與皮質(zhì)旁骨肉瘤的鑒別診斷較易。皮質(zhì)旁骨肉瘤可有軟骨區(qū)域，但其有自己的好發(fā)部位，在宿主骨上基底與周圍性軟骨肉瘤不同，骨樣的不透X線影像，在非軟骨區(qū)有典型的組織病理。
周圍性軟骨肉瘤還需同滑膜軟骨瘤病鑒別?；ぼ浌橇霾〉拇篌w病理和組織病理非常相似于Ⅰ級(jí)、甚至Ⅱ級(jí)周圍性軟骨肉瘤，但滑膜軟骨瘤病起源于關(guān)節(jié)腔或腱鞘，且它的臨床、影像與周圍性軟骨肉瘤不同。
最后，在特殊病例中，周圍性軟骨肉瘤需同反應(yīng)性或假瘤性骨軟骨的骨痂鑒別。反應(yīng)性軟骨有增殖活躍、增生性細(xì)胞的特點(diǎn)。
【預(yù)后】
預(yù)后取決于周圍性軟骨肉瘤的惡性分級(jí)和廣泛性切除的可能性。Ⅰ級(jí)周圍性軟骨肉瘤幾乎不轉(zhuǎn)移;Ⅱ級(jí)周圍性軟骨肉瘤可以轉(zhuǎn)移，但在出現(xiàn)癥狀5年內(nèi)發(fā)生者少見;Ⅲ級(jí)周圍性軟骨肉瘤常發(fā)生轉(zhuǎn)移，但早期發(fā)生者也少。
周圍性軟骨肉瘤的惡性度較中心性軟骨肉瘤低，不僅是因?yàn)棰窦?jí)周圍性軟骨肉瘤多，而Ⅲ級(jí)周圍性軟骨肉瘤極少，還因?yàn)樵谙嗤慕M織學(xué)等級(jí)下，周圍性軟骨肉瘤的惡性度也較中心性軟骨肉瘤低。
位于軀干的周圍性軟骨肉瘤(約占全部病例的多一半)，不論其惡性度如何，都可導(dǎo)致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周圍性軟骨肉瘤可通過手術(shù)切除而治愈，脊椎和骶骨的周圍性軟骨肉瘤極少能治愈。
【概述】
中心性軟骨肉瘤是肉瘤，其細(xì)胞傾向于向軟骨分化。分為：中心性軟骨肉瘤;周圍性軟骨肉瘤;骨膜性軟骨肉瘤。治療僅是手術(shù)治療，有相當(dāng)高的治愈率，放療、化療對(duì)軟骨肉瘤無效。由于軟骨肉瘤生長緩慢，在原發(fā)腫瘤切除10多年以后仍可發(fā)生局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
【治療措施】
中心性軟骨肉瘤的治療是手術(shù)治療。在初診時(shí)，大多數(shù)中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉(zhuǎn)移，所以手術(shù)切除有相當(dāng)高的治愈率，并且經(jīng)常采用保肢治療。
無論中心性軟骨肉瘤的組織學(xué)分級(jí)如何，刮除術(shù)都是不適宜的。病變內(nèi)切除只適于軟骨瘤與Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治愈的可能，但這種病變內(nèi)切除須廣泛，并使用局部輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達(dá)到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除后，腫瘤復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性高，隨組織學(xué)惡性度的增加而增加。在多數(shù)病例中，使用廣泛性切除可達(dá)到保肢目的。
截肢適用于有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。
在制定手術(shù)方案時(shí)，須精確確定腫瘤在骨髓腔內(nèi)或松質(zhì)骨內(nèi)的侵襲范圍，可借助于骨掃描、CT和MRI。
當(dāng)中心性軟骨肉瘤在切除后于軟組織內(nèi)復(fù)發(fā)時(shí)，常沒有一定界限(不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣)，一般不能整塊切除，需要行截?cái)嗍中g(shù)。
位于軀干骨的中心性軟骨肉瘤，手術(shù)切除非常困難。
中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤，放療的療效非常低，甚至緩解疼痛的效果也差?；煹寞熜瑯硬患?，僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。
如肺轉(zhuǎn)移瘤局限，應(yīng)行肺轉(zhuǎn)移瘤切除。
【病理改變】
1.肉眼所見
低度惡性的中心性軟骨肉瘤中(Ⅰ級(jí))，皮質(zhì)骨可正?；蜉p度膨脹，無腫瘤浸潤，外觀與軟骨瘤沒有多少不同。但在存在時(shí)間長的病例中，Ⅰ級(jí)中心懷軟骨肉瘤也可以穿越皮質(zhì)骨而長到很大。
在Ⅱ～Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤中，皮質(zhì)骨幾乎總是被腫瘤浸潤而中斷，在軟骨分化好的地方，腫瘤組織仍為軟骨外觀，傾向于形成聚集在一起的多面體小葉。這些軟骨比正常軟骨和軟骨瘤中的軟骨顏色更灰，質(zhì)地更軟，有更多的液汗以及更透明。在粘液區(qū)域(在Ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤中特別多且彌漫)，組織多少有些凝膠狀，呈灰白色，有時(shí)有粘液液化區(qū)和出血區(qū)。
中心性軟骨肉瘤中，擠壓在骨內(nèi)部、從血少的新生腫瘤組織常產(chǎn)生變性和壞死，可見到軟骨退化的區(qū)域，表現(xiàn)為白色且不透光的區(qū)域(象煮熟的米飯)，微黃而干燥的壞死區(qū)，囊性或血性液化區(qū)。鈣沉積可以很清楚地看到，它們有白惡樣淺黃白色外觀，其堅(jiān)固性很硬象砂礫一樣，以小顆?；蛐∑男问酱娲?，孤立或融合，有時(shí)環(huán)形于軟骨小葉的周圍。
與骨肉瘤迅速侵犯穿過皮質(zhì)骨不同，中心性軟骨肉瘤常向阻力低的地方浸潤，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之間可有相當(dāng)大的差異，放射影像上局限于骺干骺端、未越過皮質(zhì)的中心性軟骨肉瘤，可在骨干的髓腔內(nèi)浸潤了很長的距離。
在一些病例可見到腫瘤侵犯關(guān)節(jié)，一般見于腫瘤體積相當(dāng)大的病例。
2.鏡下所見
(1)Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤 大約占20%。軟骨分化良好，極少含有粘液區(qū)。區(qū)別于軟骨瘤的細(xì)胞學(xué)征象有以下幾點(diǎn)：①較大的核;②核大小不同，一般為圓形;③常見雙核細(xì)胞，從未見到有絲分裂相(細(xì)胞以直接分裂方式增殖);④細(xì)胞較軟骨瘤多。
(2)Ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤 是最常見的形式，約占60%。軟骨組織顯示出明顯的異型性，細(xì)胞核大，特征性的染色過深，雙核細(xì)胞常見，三核細(xì)胞少見，一些細(xì)胞核4～5倍于正常核和/或外形怪異。
(3)Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤 約占20%。軟骨的分化良好，軟骨小葉周圍為一厚的細(xì)胞暈，由密集深染的成軟骨細(xì)胞的、未分化的間充質(zhì)組成。軟骨細(xì)胞異型性明顯，數(shù)目豐富，以細(xì)胞核多形性明顯、染色過深為特征。細(xì)胞體積常巨大，5～10倍于正常細(xì)胞，有3個(gè)或更多核、或有怪異核的細(xì)胞很多。
在中心性軟骨肉瘤的組織病理學(xué)中，較困難的問題是區(qū)分Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤和軟骨瘤。
【臨床表現(xiàn)】
中心性軟骨肉瘤是起源于骨內(nèi)的軟骨肉瘤，在原發(fā)性惡生骨腫瘤中排在第4位，列在漿細(xì)胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好發(fā)于男性，男女之比為1.5～2∶1。好發(fā)于30～70歲之間，主要見于成人期，20歲以前少見，青春期前罕見。
有明顯的好發(fā)部位，依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發(fā)生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見于手，少見于軀干骨)。
在長骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生長軟骨已消失的成人，腫瘤常侵犯骺端，有時(shí)可侵及關(guān)節(jié);起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見，在診斷時(shí)，腫瘤可已侵犯整個(gè)長骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于髖臼周圍區(qū)域(髂骨，坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發(fā)于喙突關(guān)節(jié)盂區(qū)域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發(fā)展緩慢。病史較長，有時(shí)表現(xiàn)為一個(gè)局部手術(shù)后復(fù)發(fā)的軟骨瘤樣腫瘤。主要癥狀是深部疼痛，不劇烈，非持續(xù)性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中，常不能觸及骨外團(tuán)塊，而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進(jìn)展期，可形成大的球形骨外團(tuán)塊。
如中心性軟骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可壓迫神經(jīng)干，引起劇烈的疼痛，有時(shí)有放射性疼痛。
部分病例生長迅速，侵襲性強(qiáng)，早期即可破壞皮質(zhì)骨，侵入軟組織中，形成較大的軟組織腫塊。
部分病例可從骨骺侵犯關(guān)節(jié)，引起關(guān)節(jié)癥狀。病理性骨折少見。
有時(shí)，術(shù)后復(fù)發(fā)中心性軟骨肉瘤比原來的腫瘤更具侵襲性。
【輔助檢查】
X線所見 為骨內(nèi)的溶骨性病變，可有鈣鹽沉積，大部分腫瘤生長緩慢，少數(shù)生長迅速。在骺干骺端，腫瘤為偏心性;在骨干，則位于骨干的中心。
中心性軟骨肉瘤可表現(xiàn)為邊界模糊的溶骨，有或無皮質(zhì)骨中斷，由于軟骨傾向于鈣化和骨化，腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)不透X線區(qū)，鈣化經(jīng)常發(fā)生在軟骨小葉的周圍，無一定結(jié)構(gòu)，其特征為不規(guī)則的霧狀顆粒、結(jié)節(jié)或不透X線的環(huán)。
由于瘤壁骨嵴，腫瘤可產(chǎn)生泡狀或面包屑樣外觀。如鈣化致密，腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質(zhì)骨的髓腔而未破壞骨小梁時(shí)，鈣沉積和反應(yīng)性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質(zhì)骨未破壞骨小梁且無鈣化時(shí)，骨內(nèi)的腫瘤部分可不顯影，在這種情況下，如果不借助骨掃描、CT和MRI，中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。
分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多，而Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區(qū)多。
皮質(zhì)骨可以很薄，內(nèi)部呈扇貝狀，在一些區(qū)域可有中斷。有時(shí)由于腫瘤膨脹緩慢，皮質(zhì)骨發(fā)生增生，可顯得增厚。這種增厚的皮質(zhì)骨表現(xiàn)相當(dāng)?shù)湫?，表明其已被腫瘤所浸潤。
中心性軟骨肉瘤傾向于向阻力較小的地方擴(kuò)張，如骨干的髓腔。在幾乎一半的病例中，放射影像顯示腫瘤侵犯整個(gè)長骨的1/3、1/2或更多，但在腫瘤早期，影像上可能無顯示。這個(gè)特點(diǎn)很重要，否則手術(shù)方案可能不恰當(dāng)，切除緣可能不夠，于骨干切除或截肢術(shù)后殘肢處腫瘤可復(fù)發(fā)，為避免發(fā)生，須在術(shù)前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內(nèi)的范圍。
在侵襲性較強(qiáng)的病例中，中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質(zhì)中斷，較大的軟組織腫塊，侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應(yīng)性地產(chǎn)生薄的、稍不透X線的帶，垂直于皮質(zhì)，但從不見在骨肉瘤中典型的牙刷影像以及Codman三角。
【鑒別診斷】
診斷中心性軟骨肉瘤時(shí)，臨床和影像學(xué)資料較其它腫瘤更重要。有同樣組織學(xué)表現(xiàn)的軟骨腫瘤可以是良性的，也可以是惡性的，必須參考年齡、部位、癥狀、影像、骨掃描、CT等特點(diǎn)。
中心性軟骨肉瘤的術(shù)前診斷常很容易，然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變。首先，中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別，特別是Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤、邊界性惡性軟骨肉瘤的區(qū)分。軟骨瘤好發(fā)于兒童，于成人期停止生長，可多年沒有變化，除非發(fā)生病理性骨折，軟骨瘤是無痛的，通常為中等度大小，皮質(zhì)骨不呈扇貝狀，皮質(zhì)骨無中斷，無軟組織腫脹。簡而言之，除位于手和足的小管狀骨外，軟骨瘤常保持皮質(zhì)骨完整。由于手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的，診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重，只有在臨床、影像學(xué)和組織學(xué)都顯示出明確的惡性時(shí)才能診斷。相反，由于位于軀干骨的軟骨腫瘤常為惡性，除非已證明為其它病變，這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷，在可疑的病例中，要實(shí)行廣泛性切除。
在多發(fā)性軟骨瘤和軟骨瘤病中，軟骨瘤可以長到相當(dāng)大，在成人期仍可繼續(xù)生長，以增生活躍的組織學(xué)表現(xiàn)為特征，由于其轉(zhuǎn)變成中心性軟骨肉瘤的機(jī)率相當(dāng)大，所以在成人期，當(dāng)軟骨瘤病的癥狀和影像發(fā)生改變時(shí)，應(yīng)懷疑中心性軟骨肉瘤的可能，應(yīng)立即行活檢以明確診斷。
典型(軟骨母細(xì)胞型)骨肉瘤發(fā)生于兒童期，中心性軟骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同，但主要區(qū)別在于組織學(xué)的不同。在骨肉瘤，即使腫瘤細(xì)胞主要為軟骨母細(xì)胞，也一定可以發(fā)現(xiàn)成骨分化和腫瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生骨樣物質(zhì)，且骨肉瘤中軟骨細(xì)胞的惡性度(Ⅳ級(jí))比中心性軟骨肉瘤更高。但在一些罕見病例中，靠有限的活檢標(biāo)本進(jìn)行鑒別診斷困難，甚至不可能，在這種情況下，于決定是否化療前，最好重復(fù)活檢，標(biāo)本要較多而有特異性。
軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同，在組織學(xué)上，可將軟骨粘液纖維瘤的中心分葉細(xì)胞誤診為Ⅰ級(jí)或Ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤，但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發(fā)生、影像和典型的組織學(xué)特點(diǎn)可供鑒別診斷。
【預(yù)后】
Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移，如手術(shù)切除不夠廣泛，腫瘤可局部復(fù)發(fā)。如Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤侵犯內(nèi)臟腔室或椎管可導(dǎo)致死亡。
盡管病程緩慢，組織學(xué)表現(xiàn)可無明顯的惡性特點(diǎn)，Ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤能早期發(fā)生轉(zhuǎn)移，術(shù)后局部復(fù)發(fā)的可能性大。如手術(shù)治療及時(shí)且充分，治愈的比例大約為60%。
Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤的預(yù)后較差，生存率約為40%。
中心性軟骨肉瘤的預(yù)后基本上依賴于兩個(gè)因素：組織學(xué)的惡性度和正確的手術(shù)方案(廣泛性或根治性切除，不能有污染)。
【概述】
透明細(xì)胞軟骨肉瘤是少見的一種亞型。與軟骨母細(xì)胞瘤有些相似，惡性程度介于Ⅰ～Ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤之間。
【治療措施】
采用廣泛性切除，療效良好。轉(zhuǎn)移少見。
【病理改變】
1.肉眼所見 腫瘤質(zhì)軟，為模糊的軟骨樣物質(zhì)，有時(shí)有骨樣物質(zhì)，可為顆粒狀。腫瘤常為紅色或血色。
2.鏡下所見 腫瘤為葉狀組織，透明細(xì)胞的核微于中心，胞漿豐富而透明，p.A.S.染色強(qiáng)陽性，多形性明顯，有絲分裂像少見。在分葉的周邊，細(xì)胞多并可見反應(yīng)性多核巨細(xì)胞，在這些細(xì)胞之間可見分化好的軟骨肉瘤細(xì)胞，相當(dāng)于Ⅰ～Ⅱ級(jí)軟骨肉瘤。有時(shí)在細(xì)胞間可有鈣化(像軟骨母細(xì)胞瘤中的一樣)，有時(shí)可見類骨質(zhì)產(chǎn)物(反應(yīng)性)，有時(shí)這些可在胞漿中。
【臨床表現(xiàn)】
性別和年齡與軟骨肉瘤相似。位于骨骺或骨凸，好發(fā)于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨。
【輔助檢查】
X線所見 與發(fā)生于骨骺的軟骨母細(xì)胞瘤相似，表現(xiàn)為(至少在初期是這樣)有明顯的界限溶骨區(qū)。但是病變可于刮除術(shù)后復(fù)發(fā)，如不治療，則表現(xiàn)為有相當(dāng)?shù)那忠u性。腫瘤內(nèi)可見不透X線鈣化。腫瘤生長緩慢或非常緩慢。
【概述】
發(fā)生在骨組織以外的骨肉瘤是少見軟組織腫瘤。
【治療措施】
文獻(xiàn)報(bào)道，大部分病人雖然經(jīng)過種種治療，但一般在診斷后2～3年死于轉(zhuǎn)移。多血行轉(zhuǎn)移。部分病人尚伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
【病理改變】
1.肉眼所見 腫瘤與周圍組織境界清楚，切面呈顆粒狀，灰白或淡黃色，可見小出血灶。
2.鏡下所見 與骨的原發(fā)骨肉瘤無大區(qū)別，可見異型性的骨母細(xì)胞，紡錘樣細(xì)胞，多核巨細(xì)胞，骨樣基質(zhì)，骨及異型的軟骨細(xì)胞。
【臨床表現(xiàn)】
與骨原發(fā)的骨肉瘤不同，骨外骨肉瘤好發(fā)于40歲以上的成年人，大腿、臀部多見。
【鑒別診斷】
鑒別診斷需要與皮質(zhì)旁骨肉瘤鑒別：X線片上腫瘤與骨膜連續(xù)的病變可見。組織學(xué)上可見到骨皮質(zhì)的病變。骨膜型骨肉瘤：X線片上可以見到骨皮質(zhì)的病變，髓腔內(nèi)無病變。
【概述】
起源于骨周圍的骨膜，向骨外生長，但趨于包繞骨干，較為罕見，男女發(fā)病率相似，雖可見于任何年齡，但一半以上大于30歲。
【治療措施】
取決于部位、大小和侵襲性，按照Farn和Huvos的分級(jí)，Ⅰ-Ⅱ級(jí)可以大塊切除，當(dāng)然需要留有正常的周圍軟組織和下方骨骼間隙、Ⅲ-Ⅳ級(jí)則首選截肢加上大劑量多種化學(xué)藥物治療，選用的藥物以針對(duì)腫瘤繁殖周期為主。
【病理改變】
組織不形態(tài)極不一致，造成診斷困難，有的類似良性腫瘤，有的酷似硬化型肉瘤，后者可破壞皮質(zhì)，侵入髓腔，預(yù)后不良。偶爾腫瘤有一軟骨帽，其似良性骨軟骨瘤。
【臨床表現(xiàn)】
臨床癥狀輕微，可以無痛，僅表現(xiàn)為腫塊，有時(shí)腫塊甚大，如位于股骨下端后方，可以影響正常關(guān)節(jié)活動(dòng)。
自然病程類似良性，75%生長緩慢，反復(fù)切除后可以反復(fù)發(fā)作，仍可生存5年以上，25%為侵襲性，生物學(xué)行為近似硬化型肉瘤。
主要見于長骨干骺端，尤其是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端以及肱骨近端
X線或見許多新骨形成的巢，緩慢生長，趨于集合成腫瘤塊物，邊緣常分葉狀、圓形，瘤體內(nèi)有小的骨小梁，早期與母骨分界清楚，可見狹條透亮區(qū)。繼續(xù)生物則界限消失。深部致密、均勻。侵襲差者，皮質(zhì)和松質(zhì)骨不受累;侵襲明顯者，皮質(zhì)破壞，侵蝕髓腔，產(chǎn)生溶骨區(qū)，間以新骨形成灶，CT在確定髓腔有無遭受侵犯有價(jià)值。轉(zhuǎn)移較晚，但也有少許富有侵襲性的發(fā)生早期轉(zhuǎn)移。
【鑒別診斷】
骨化性肌炎及骨瘤等與創(chuàng)傷后鈣化和骨化性肌炎較難鑒別。后者如羽毛狀，趨于在軟組織沉積，少數(shù)可以致密、圓形，其骨化性腫塊比肌旁骨肉瘤密度低，具有硬化的邊緣。
