先天性主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂
動(dòng)脈斑塊養(yǎng)生知識(shí)。
身體是智能的載體，是事業(yè)的本錢。對(duì)自己晚年負(fù)責(zé)，就不應(yīng)該對(duì)晚年的健康透支。社會(huì)的發(fā)展，人們對(duì)養(yǎng)生越來(lái)越看重，養(yǎng)生的道理大家都懂，但真正踐行的并不多。就中醫(yī)養(yǎng)生話題，您是如何看待的呢？養(yǎng)生路上(ys630.com)小編特地為大家精心收集和整理了“先天性主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂”，相信能對(duì)大家有所幫助。
【概述】
主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂是一種少見(jiàn)的先天性心臟病。據(jù)報(bào)道發(fā)病率在東方國(guó)家高于西方國(guó)家，我國(guó)發(fā)病率占先天性心臟病的1/100～2/100。Hope于1839年首先描述本病。1958年McGoon，Kirklin等報(bào)道在體外循環(huán)下施行修補(bǔ)術(shù)獲得成功。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，由于主動(dòng)脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動(dòng)脈壁中層與主動(dòng)脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動(dòng)脈瓣竇的基底部薄弱點(diǎn)，出生后主動(dòng)脈血流壓力將主動(dòng)脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動(dòng)脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動(dòng)或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤常呈風(fēng)兜狀，頂端有破口，竇瘤破裂多發(fā)生在右冠動(dòng)脈瓣竇，次之為無(wú)冠動(dòng)脈瓣竇，左冠動(dòng)脈瓣竇則很少見(jiàn)。由于解剖學(xué)上的關(guān)系右冠動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤多破入右心室腔(約占70/100)，少數(shù)破入右心房腔，而無(wú)冠動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤多數(shù)破入右心房腔(約占70/100)，少數(shù)破入右心室腔。
【診斷】
對(duì)于主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤的診斷，依據(jù)病史、體格檢查和心臟連續(xù)性雜音，再結(jié)合X線片及超聲心動(dòng)圖檢查，一般不難明確。對(duì)某些診斷懷疑者，需要作出鑒別診斷時(shí)，才需作右心右導(dǎo)管檢查或逆行主動(dòng)脈造影術(shù)。
【治療措施】
主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤形成后逐漸發(fā)展擴(kuò)大，最終必然導(dǎo)致動(dòng)脈瘤破裂。因此凡確診為主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤者，無(wú)論破裂與否，都應(yīng)施行主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤切除術(shù)。對(duì)急性破裂者，經(jīng)內(nèi)科治療心力衰竭改善后即應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，如心力衰竭未能控制更需早期施行手術(shù)。手術(shù)在體外循環(huán)結(jié)合低溫和心肌保護(hù)下施行直視修補(bǔ)術(shù)，病人取仰臥位，胸骨正中切口，縱向鋸開(kāi)胸骨，切開(kāi)心包后在破入心臟表面可觸及明顯震顫感。必要時(shí)作心內(nèi)探查。
心臟切口途徑按主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入腔室部位或伴發(fā)心臟畸形來(lái)決定采取右房、右室或主動(dòng)脈切口。切開(kāi)心臟顯露病變，瘤體呈風(fēng)兜樣壁薄而光滑，頂部有一個(gè)或幾個(gè)破口，破裂的動(dòng)脈瘤有內(nèi)外兩口，內(nèi)口位于主動(dòng)脈瓣竇處，縱向剪開(kāi)瘤壁，距內(nèi)口約0.3～0.4cm處再環(huán)形剪除整個(gè)囊壁，保留內(nèi)口周圍較堅(jiān)韌的囊壁組織以便縫合，縫合時(shí)先作8字連續(xù)縫合，然后囊壁兩側(cè)再加墊褥式縫合以加固縫線。經(jīng)主動(dòng)脈切口途徑，可直接自冠狀動(dòng)脈開(kāi)口灌注停搏液，且可精確檢視瓣葉，囊狀竇瘤可自右房或右室牽回主動(dòng)脈內(nèi)，切除多余瘤壁，竇瘤的切除與縫合方法與上述一致。對(duì)合并的嵴上型室間隔缺損，可經(jīng)主動(dòng)脈切口或右心室切口予以修補(bǔ)，如伴發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，可同時(shí)作主動(dòng)脈瓣成形術(shù)或主動(dòng)脈瓣膜置換術(shù)。
【病理改變】
主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂后通常破裂入右側(cè)低壓心腔，血液從高壓的主動(dòng)脈分流入低壓的右心室腔，由于二者存在明顯的壓力階差，產(chǎn)生大量的左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)改變類似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺循環(huán)血流量增多，右心室負(fù)荷加重，引致右心室擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加，右心房明顯擴(kuò)大，上、下腔靜脈血液回流受阻，出現(xiàn)右心衰竭癥狀。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂入心包腔則產(chǎn)生急性心臟壓塞引起死亡。
主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤?？珊喜⑵渌呐K畸形，其中最常見(jiàn)的為并發(fā)室間隔缺損(約占40～50%)，這樣更加重左右心室的負(fù)荷。亦常伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈縮窄和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。
本病病程進(jìn)展隨著破口大小而異。破口越大，左向右分流量越多，則癥狀出現(xiàn)早，病情進(jìn)展快。
【臨床表現(xiàn)】
未破裂的主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤不呈現(xiàn)臨床癥狀，破裂后才呈現(xiàn)癥狀。發(fā)病年齡多數(shù)在20～40歲之間，約有1/3的病人起病急驟，在劇烈勞動(dòng)時(shí)突然感覺(jué)心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛。病情迅速惡化者，發(fā)病后數(shù)日即可死于右心衰竭。多數(shù)病例破口較小，起病后可有數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年的緩解期，然后呈現(xiàn)右心衰竭癥狀。少數(shù)病人由于破口甚少，僅有小量左向右分流，很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)病人可無(wú)自覺(jué)癥狀，這些病人常因心臟雜音而偶然發(fā)現(xiàn)，通過(guò)超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查及主動(dòng)脈造影而診斷。
體格檢查：舒張壓明顯下降，脈壓差增大，出現(xiàn)水沖脈、毛細(xì)管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊聲。心臟檢查時(shí)在胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫，該處可聽(tīng)到典型來(lái)回性或連續(xù)性粗糙雜音，雜音性質(zhì)類似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，但雜音位置較低，主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入右心房的病例則常呈現(xiàn)頸靜脈怒張。心電圖檢查：顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導(dǎo)阻滯。X線胸片：見(jiàn)心臟明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血肺紋理增多。超聲心動(dòng)圖檢查：顯示主動(dòng)脈竇壁波形中段，舒張期主動(dòng)脈竇壁脫入右心室流出道。右心導(dǎo)管檢查：可證實(shí)在右房、右室或肺動(dòng)脈部位血氧飽和度升高，提示該部存在左向右分流。逆行主動(dòng)脈造影：可明確主動(dòng)脈竇瘤破口部位及破入的心臟腔室。
【鑒別診斷】
下列疾病應(yīng)與主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤作鑒別：
(一)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈間隔缺損這類主動(dòng)脈內(nèi)左向右分流的心臟畸形沒(méi)有突發(fā)病史，機(jī)器樣連續(xù)性雜音位置在左第二肋間，雜音常向兩肺及同側(cè)鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，超聲心動(dòng)圖檢查在降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈區(qū)存在左向右分流，必要時(shí)作右心導(dǎo)管檢查或逆行主動(dòng)脈造影術(shù)即可明確診斷。
(二)室間隔缺損并存主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全本病無(wú)突發(fā)病史，收縮期和舒張期來(lái)回性雜音部位在左側(cè)第2、3肋間，超聲心動(dòng)圖檢查顯示心室間隔回聲段缺失和心室腔內(nèi)存在左向右分流，主動(dòng)脈瓣可顯示瓣膜關(guān)閉不全征象。
(三)冠狀動(dòng)脈瘺 指左、右冠狀動(dòng)脈與心腔或冠狀靜脈存在異常交通，在心前區(qū)下方可聽(tīng)到連續(xù)性雜音，以舒張期為主。超聲心動(dòng)圖檢查或逆行主動(dòng)脈造影見(jiàn)到冠狀動(dòng)脈呈擴(kuò)大曲張，并可見(jiàn)到造影劑由冠狀動(dòng)脈流向心腔內(nèi)。
【預(yù)后】
國(guó)內(nèi)手術(shù)死亡率大約在5～10%左右，手術(shù)遠(yuǎn)期效果滿意。
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【概述】
在胸主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤中最常見(jiàn)的是降主動(dòng)脈瘤。
【治療措施】
降主動(dòng)脈瘤的外科治療方法是切除動(dòng)脈瘤替換以人造血管。術(shù)中需阻斷降主動(dòng)脈，為了避免由此而引起的軀體上半部高血壓，和脊髓、內(nèi)臟發(fā)生缺血缺氧損害，可在動(dòng)脈瘤近、遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈之間置入直徑7～9mm的硅膠臨時(shí)外分流導(dǎo)管，從左鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓分流部分血液入股動(dòng)脈或遠(yuǎn)段降主動(dòng)脈，完成人造血管替換術(shù)后拔除外分流導(dǎo)管。另一個(gè)方法是作左心轉(zhuǎn)流術(shù)，可采用：①左心房股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)：全身肝素化后于左心房插入引血導(dǎo)管，股動(dòng)脈插入給血導(dǎo)管，從左心房引出的部分氧合血液通過(guò)血泵注入股動(dòng)脈，供血到軀體下半部，而由心臟搏出的血液則供應(yīng)軀體上半部。②股靜脈股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)：全身肝素化后于左側(cè)股靜脈插入引血導(dǎo)管，左側(cè)股動(dòng)脈插入給血導(dǎo)管，從股靜脈引出的血液進(jìn)入氧合器進(jìn)行氧合，氧合后的血液通過(guò)血泵輸送入股動(dòng)脈。應(yīng)用左心轉(zhuǎn)流術(shù)軀體下半部灌注量應(yīng)維持在每分鐘1000ml左右，灌注壓力在4kpa(30mmHg)以上即可保護(hù)腎臟功能。
如動(dòng)脈瘤病變比較局限，阻斷主動(dòng)脈血流的時(shí)間在30分鐘以內(nèi)，則僅需應(yīng)用體表降溫以增強(qiáng)脊髓的缺血缺氧耐受力，并于術(shù)中應(yīng)用靜脈滴注硝普鈉控制上半身高血壓，無(wú)需應(yīng)用外分流或左心轉(zhuǎn)流等方法。進(jìn)入胸腔后先局部游離動(dòng)脈瘤近、遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈。大多數(shù)病例動(dòng)脈瘤近端在左鎖骨動(dòng)脈下方，僅需在主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段放置阻斷鉗。如動(dòng)脈瘤近端緊靠左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口，則需在左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間鉗夾主動(dòng)脈弓，同時(shí)鉗夾左鎖骨下動(dòng)脈。然后于動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)側(cè)放置降主動(dòng)脈阻斷鉗。阻斷血流后，縱向切開(kāi)動(dòng)脈瘤?？p扎主動(dòng)脈后壁肋間動(dòng)脈開(kāi)口。但對(duì)于長(zhǎng)段降主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤應(yīng)注意盡可能保留數(shù)支肋間動(dòng)脈。為此可斜向切斷降主動(dòng)脈的一端，保留肋間動(dòng)脈開(kāi)口部位的主動(dòng)脈后壁，然后用一段口徑比主動(dòng)脈略小、長(zhǎng)度適當(dāng)并經(jīng)過(guò)預(yù)凝處理的人造血管分別與主動(dòng)脈近、遠(yuǎn)段切端作不漏血對(duì)端吻合術(shù)。吻合術(shù)完成后，先放松遠(yuǎn)段主動(dòng)脈阻斷鉗，排盡人造血管內(nèi)存留的氣體，并觀察吻合口無(wú)漏血后，緩慢地取除主動(dòng)脈遠(yuǎn)段和近段阻斷鉗，用動(dòng)脈瘤壁包繞裹緊人造血管縫合切緣。
⑴在阻斷血流后，縱向切開(kāi)動(dòng)脈瘤
⑵縫扎主動(dòng)脈后壁肋間動(dòng)脈開(kāi)口
⑶先后將人造血管與降主動(dòng)脈的二端縫合
⑷放松遠(yuǎn)端主動(dòng)脈阻斷鉗，排盡人造血管內(nèi)存留的氣體
⑸緩慢去除遠(yuǎn)、近段主動(dòng)脈阻斷鉗，用動(dòng)脈瘤壁包繞緊裹人造血管，縫合切緣
【病理改變】
過(guò)去降主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的病因多為梅毒性，目前則大多數(shù)由動(dòng)脈粥樣硬化病變所引起。高齡、高血壓等因素均增加動(dòng)脈粥樣硬化病變的發(fā)病率。其它病因尚有創(chuàng)傷、細(xì)菌性感染和動(dòng)脈中層壞死等。大多數(shù)降主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤發(fā)生在近段降主動(dòng)脈，位于左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè)，病變的主動(dòng)脈呈梭狀擴(kuò)大，長(zhǎng)度不一，有時(shí)可涉及降主動(dòng)脈全長(zhǎng)甚或延伸入腹主動(dòng)脈近段。動(dòng)脈瘤緩慢長(zhǎng)大，最終穿破出血致死。經(jīng)胸部X線檢查明確診斷后，平均生存期約為3年。
【臨床表現(xiàn)】
胸降主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤在早期可不呈現(xiàn)任何癥狀，動(dòng)脈瘤長(zhǎng)大后即常訴說(shuō)背部?jī)杉缰g胸痛，有時(shí)疼痛部位在下背部、肩部、上肢或頸部。疼痛常為持續(xù)性鈍痛。動(dòng)脈瘤壓迫左主支氣管可引致呼吸困難，穿破入肺或支氣管則產(chǎn)生咯血，壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)則呈現(xiàn)聲音嘶啞。
胸部X線檢查及計(jì)算機(jī)斷層攝片檢查可顯示動(dòng)脈瘤塊影并可能見(jiàn)到搏動(dòng)或血栓。主動(dòng)脈造影可明確診斷并顯示動(dòng)脈瘤的部位、形態(tài)和范圍。
【概述】
主動(dòng)脈血流通過(guò)內(nèi)膜裂破處進(jìn)入主動(dòng)脈壁，在主動(dòng)脈壁內(nèi)形成血腫。血腫擴(kuò)大時(shí)，將主動(dòng)脈壁中層剝離成為內(nèi)、外兩層，稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。1542年Sennertus，1761年Morgagni即對(duì)本病作了描述。1826年Laennec稱之為夾層動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病率，每年每百萬(wàn)人口約為5～10例。男女之比約為3∶1，發(fā)病年齡大多數(shù)在40歲以上。
【治療措施】
主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病情異常兇險(xiǎn)，發(fā)生夾層動(dòng)脈瘤后24小時(shí)生存率僅40%，1星期生存率為25%，3個(gè)月生存率僅10%。病變累及升主動(dòng)脈者預(yù)后更差，1個(gè)月生存率僅8%，而病變僅累及胸降主動(dòng)脈者則1個(gè)月生存率可達(dá)75%。高血壓加速主動(dòng)脈壁剝離過(guò)程，加劇疼痛并促使病人因夾層破裂引致血心包、血胸或縱隔積血而早期死亡，對(duì)病情起不良作用。因此擬診為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的病例在未經(jīng)主動(dòng)脈造影確定診斷之前，即應(yīng)進(jìn)行治療。給予藥物降低血壓，降低周圍血管阻力和減少左心室收縮力，使主動(dòng)脈壁剝離范圍不再擴(kuò)大。最常用的藥物是阿方那特(Arfonad)或硝普鈉。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心電圖、血壓、中心靜脈壓、肺微嵌壓、肺動(dòng)脈壓和尿量。調(diào)整藥物劑量使血壓維持在13.3～16.0kpa(100～120mmHg)，尿量每小時(shí)至少30ml。病情穩(wěn)定后立即進(jìn)行主動(dòng)脈造影術(shù)，明確主動(dòng)脈壁剝離病變的部位和范圍。夾層動(dòng)脈瘤病例主動(dòng)脈壁組織脆弱，易破碎，手術(shù)操作難度大，死亡率高。主動(dòng)脈壁剝離病變累及升主動(dòng)脈的病例即Stanford分類屬a型或DeBakey分類屬I型和Ⅱ型病例應(yīng)施行外科手術(shù)治療。Stanford分類屬B型或DeBakey分類屬Ⅲ型的病例，大多數(shù)經(jīng)內(nèi)科治療病情穩(wěn)定，可繼續(xù)內(nèi)科治療，但如呈現(xiàn)下列情況即應(yīng)施行外科手術(shù)治療：
1.主動(dòng)脈壁剝離病變持續(xù)擴(kuò)大 其主要表現(xiàn)有：主動(dòng)脈壁血腫明顯增大，主動(dòng)脈頭臂分支或主動(dòng)脈瓣呈現(xiàn)雜音和搏動(dòng)減弱，提示剝離病變累及升主動(dòng)脈。呈現(xiàn)昏迷、卒中、肢體作痛發(fā)冷、尿量減少或無(wú)尿提示主動(dòng)脈主要分支受壓或梗阻。
2.主動(dòng)脈壁血腫有即將破裂的危險(xiǎn) 其主要征象為主動(dòng)脈造影顯示袋狀?yuàn)A層動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤在數(shù)小時(shí)內(nèi)明顯增大，胸膜腔或心包膜腔呈現(xiàn)積血;內(nèi)科治療未能控制疼痛。
3.經(jīng)積極內(nèi)科藥物治療4小時(shí)，血壓未能降低，疼痛未見(jiàn)減輕。
手術(shù)操作：
1.主動(dòng)脈壁剝離病變累及升主動(dòng)脈的病例亦即Stanforda型或DeBakeyI型及Ⅱ型病例 胸骨正中切口，切開(kāi)心包，全身肝素化后于右心房?jī)?nèi)插入單根引血導(dǎo)管，動(dòng)脈給血管需插入未被主動(dòng)脈壁剝離病變累及的股總動(dòng)脈。開(kāi)始體外循環(huán)并將體溫降至25℃左右，心包腔內(nèi)注入冰生理鹽水作心臟局部深降溫。左心房放入減壓導(dǎo)管。在靠近無(wú)名動(dòng)脈起點(diǎn)處阻斷升主動(dòng)脈。于升主動(dòng)脈壁作縱切口，切開(kāi)主動(dòng)脈腔，經(jīng)左、右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口插管灌注冷心臟停搏液。窺察內(nèi)膜裂破部位和主動(dòng)脈壁剝離病變是否累及主動(dòng)脈瓣竇。剝離病變涉及主動(dòng)脈瓣竇而主動(dòng)脈瓣啟閉功能仍正常者，則在瓣竇上方切斷升主動(dòng)脈然后在主動(dòng)脈瓣交界處于主動(dòng)脈壁里、外各放置一小塊滌綸墊片，用褥式縫線穿過(guò)主動(dòng)脈壁，縫合固定交界。然后在升主動(dòng)脈近、遠(yuǎn)段切端主動(dòng)脈壁里、外各放置環(huán)狀窄條織片，縫合加固主動(dòng)脈壁，再連續(xù)縫合升主動(dòng)脈近、遠(yuǎn)段切端，然后作升主動(dòng)脈對(duì)端吻合術(shù)或在兩個(gè)切端之間植入一段人造血管。內(nèi)膜破裂部位涉及主動(dòng)脈弓者，可部分切除主動(dòng)脈弓，替換以人造血管，再用主動(dòng)脈壁包繞人造血管，起加固和止血作用。
⑴升主動(dòng)脈切口;⑵顯露病變;⑶縫合固定交界;⑷升主動(dòng)脈對(duì)端吻合
病變情況需切除主動(dòng)脈瓣者，則在切除主動(dòng)脈瓣及病變段升主動(dòng)脈后，作主動(dòng)脈瓣替換及人造血管植入術(shù)，或用帶瓣人造血管，人工瓣膜端與主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)作縫合術(shù)，在人造血管上切開(kāi)小窗與冠狀動(dòng)脈開(kāi)口附近主動(dòng)脈壁作吻合術(shù)，或在人造血管與冠狀動(dòng)脈之間作大隱靜脈分流術(shù)以保證冠狀動(dòng)脈血流。人造血管的另端與升主動(dòng)脈遠(yuǎn)段切端作對(duì)端吻合術(shù)。
2. 主動(dòng)脈壁剝離病變僅累及降主動(dòng)脈的病例亦即StanfordB型或DeBakeyⅢ型病例 大多數(shù)經(jīng)內(nèi)科藥物治療后病情穩(wěn)定，無(wú)需外科手術(shù)治療，病情發(fā)展需要手術(shù)治療者則施行病變段胸降主動(dòng)脈切除和人造血管植入術(shù)。按病變情況盡可能縮短切除主動(dòng)脈段的長(zhǎng)度。為避免阻斷降主動(dòng)脈引致脊髓和內(nèi)臟缺血缺氧損害，可采用體表低溫麻醉并用藥物控制上半身血壓;應(yīng)用臨時(shí)性外分流導(dǎo)管;左心轉(zhuǎn)流術(shù)或股靜脈股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)，阻斷病變段近、遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈后，加壓注入冷乳酸林格溶液，降低脊髓溫度，亦可保護(hù)脊髓。
作左側(cè)后剖胸切口，經(jīng)第5或第6肋床進(jìn)胸。于近段降主動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間放置主動(dòng)脈阻斷鉗，另于病變段遠(yuǎn)側(cè)放置降主動(dòng)脈阻斷鉗?？v向切開(kāi)病變段降主動(dòng)脈，觀察主動(dòng)脈后壁肋間動(dòng)脈開(kāi)口部位情況，盡可能保留肋間動(dòng)脈開(kāi)口處的部分主動(dòng)脈后壁。切除病變段降主動(dòng)脈后，用環(huán)狀窄條織片加固近、遠(yuǎn)段主動(dòng)脈壁內(nèi)外側(cè)切端，再用縫線連續(xù)縫合固定主動(dòng)脈壁與織片，然后用長(zhǎng)度、口徑、形態(tài)合適的一段人造血管與近、遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈切端作對(duì)端吻合術(shù)。保留主動(dòng)脈部份后壁與肋間動(dòng)脈者，則需斜向修剪人造血管的一端。吻合完成后先放松降主動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)血管鉗，如吻合口有漏血處需添縫數(shù)針，再緩慢地放松和取除近段主動(dòng)脈阻斷鉗。植入的人造血管用夾層動(dòng)脈瘤壁包繞縫合，起加固和止血作用。
術(shù)后處理與一般心臟血管大手術(shù)相同，但應(yīng)密切注意血壓情況，防止出現(xiàn)血壓升高。術(shù)后隨診復(fù)查應(yīng)注意殘余的動(dòng)脈瘤假道是否增大，增大者應(yīng)及時(shí)處理，以免發(fā)生破裂。
手術(shù)治療效果：夾層動(dòng)脈瘤的手術(shù)死亡率仍較高。病變累及升主動(dòng)脈的病例，手術(shù)死亡率為20～40%，病變僅限于降主動(dòng)脈者，手術(shù)死亡率為25～60%。主要死亡原因有主動(dòng)脈或吻合口破裂出血、急性心力衰竭、腦血管病變、腸系膜或腎血管梗塞和肺部并發(fā)癥。術(shù)后約10～20%的病例并發(fā)截癱。術(shù)后5年生存率約為50%，術(shù)后10年、20年生存率降至30%和5%。
【病理改變】
主動(dòng)脈壁中層退行性病變，各層組織粘合力減退，主動(dòng)脈壁受血流沖擊或血管滋養(yǎng)管裂破引致內(nèi)膜斷裂，則主動(dòng)脈壁中層剝離，形成外層薄、內(nèi)層厚的壁間血腫。心臟搏動(dòng)產(chǎn)生的應(yīng)力對(duì)升主動(dòng)脈和近段降主動(dòng)脈影響最大，因而60～70%的病例夾層動(dòng)脈瘤起源于升主動(dòng)脈，25%起源于近段降主動(dòng)脈。約90%的病例并有高血壓。夾層動(dòng)脈瘤形成后，可向遠(yuǎn)段主動(dòng)脈延伸，累及胸主動(dòng)脈全長(zhǎng)和腹主動(dòng)脈及其分支;向近段主動(dòng)脈延伸則累及冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣，引致冠循環(huán)血流阻斷或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。夾層病變累及頸總動(dòng)脈則產(chǎn)生腦缺血癥狀;肋間動(dòng)脈受累則可引致脊髓缺血產(chǎn)生截癱;腎動(dòng)脈受累則引致腎功能衰竭;髂、股動(dòng)脈受累則可引致肢體壞死。夾層動(dòng)脈瘤長(zhǎng)大后如外層穿破入心包腔或胸膜腔，則產(chǎn)生心包壓塞或大量血胸引致死亡。有的病人動(dòng)脈瘤內(nèi)層穿破入主動(dòng)脈腔，則主動(dòng)脈形成兩個(gè)血流通道，主動(dòng)脈壁剝離過(guò)程就不再發(fā)展，病情得到緩解。
分型：1965年DeBakey按夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生的部位和范圍分為三種類型(圖4)，在臨床上得到廣泛應(yīng)用。
I型：內(nèi)膜破裂處位于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈壁剝離范圍起源于升主動(dòng)脈，累及主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈，并可延伸到腹主動(dòng)脈。
Ⅱ型：內(nèi)膜破裂處位于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈壁剝離范圍局限于升主動(dòng)脈。
Ⅲ型：內(nèi)膜破裂處位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端的近段降主動(dòng)脈。主動(dòng)脈壁向降主動(dòng)脈方向剝離，可延伸到腹主動(dòng)脈，但不涉及升主動(dòng)脈壁。
Stanford分型則根據(jù)升主動(dòng)脈是否受累分為A、B二種類型(圖5)。
A型：內(nèi)膜破裂處可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈。夾層動(dòng)脈瘤的范圍累及升主動(dòng)脈，甚或主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。Stanforda型相當(dāng)于DeBakey分型的I型和Ⅱ型。A型約占病例數(shù)的66%。
B型：內(nèi)膜破裂處常位于近段降主動(dòng)脈，夾層動(dòng)脈瘤的范圍僅限于降主動(dòng)脈或延伸入腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。B型約占33%。
【臨床表現(xiàn)】
絕大多數(shù)病人夾層主動(dòng)脈瘤出現(xiàn)時(shí)突然感覺(jué)腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。胸痛可放射到頸、臂部，與急性心肌梗塞相類似。給予嗎啡類藥物亦未能減輕疼痛。疼痛為持續(xù)性，直到夾層動(dòng)脈瘤穿破后才自行緩解?；颊叱３尸F(xiàn)皮膚蒼白、出汗、周圍性紫紺等休克征象，但血壓仍高于正常。腹部疼痛易與急腹癥相混淆，但夾層動(dòng)脈瘤病例很少呈現(xiàn)惡心、嘔吐、腹部壓痛和腹肌緊張。主動(dòng)脈壁剝離病變累及升主動(dòng)脈者可呈現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期心臟雜音。累及鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈和髂股動(dòng)脈者可出現(xiàn)局部血管雜音，同側(cè)脈搏和血壓減弱或消失。病變累及腦血管者易與高血壓引致的腦出血或腦血栓形成相混淆。肋間動(dòng)脈受累可突然出現(xiàn)截癱。
【輔助檢查】
心電圖檢查：心電圖檢查一般無(wú)異常征象，可排除心肌梗塞的診斷。并有高血壓的病例可顯示左心室肥厚。
胸部X線檢查：胸部X線檢查是簡(jiǎn)便可靠的診斷方法。夾層主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤累及升主動(dòng)脈的病例，在胸部X線平片上顯示縱隔陰影向右側(cè)增寬，累及降主動(dòng)脈者則向左側(cè)增寬。主動(dòng)脈弓呈局限性隆起，升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈外徑懸殊，升主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓擴(kuò)大、變形。主動(dòng)脈壁增厚，致內(nèi)膜鈣化斑與主動(dòng)脈外緣間距增寬。間隔半小時(shí)重復(fù)攝片，顯示胸主動(dòng)脈與縱隔形態(tài)發(fā)生改變。有時(shí)主動(dòng)脈呈現(xiàn)雙腔陰影。有的病例可顯示胸膜腔積液。胸部X線檢查顯示上述異常者應(yīng)立即作主動(dòng)脈造影檢查，要求充分顯示主動(dòng)脈全長(zhǎng)(從主動(dòng)脈瓣到腹主動(dòng)脈分叉處)。主動(dòng)脈造影可顯示主動(dòng)脈壁剝離形成的血流異常通道壓迫主動(dòng)脈腔，了解主動(dòng)脈壁剝離段的長(zhǎng)度、內(nèi)膜裂破的部位、主動(dòng)脈瓣的解剖及功能情況以及主動(dòng)脈主要分支如頸總動(dòng)脈、腎動(dòng)脈受累情況等。夾層動(dòng)脈瘤的主動(dòng)脈造影陽(yáng)性征象有：造影劑在主動(dòng)脈內(nèi)分為兩個(gè)通道且形態(tài)不光整，造影劑未能進(jìn)入主動(dòng)脈主要分支以及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
雙維超聲心動(dòng)圖檢查可顯示夾層動(dòng)脈瘤入口處的主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂瓣片。
【概述】
先天性主動(dòng)脈弓畸形畸形指主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Hommel于1737年描述了雙主動(dòng)脈弓。1939年Wolman敘述了雙主動(dòng)脈弓壓迫氣管、食管的臨床表現(xiàn)。Gross于1945年施行外科手術(shù)治療第一例雙主動(dòng)脈弓，從而促進(jìn)了對(duì)各種類型主動(dòng)脈弓畸形的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識(shí)。診斷技術(shù)和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動(dòng)脈弓及其分支畸形僅占1～2%。
【診斷】
胸部X線檢查：不伴有其它先天性心臟畸形的病例，胸部平片心臟外影可無(wú)異常。雙主動(dòng)脈弓病例可顯示雙側(cè)主動(dòng)脈弓球形隆起，右側(cè)更為明顯。食管造影檢查可顯示在胸椎第3、4水平上段食管兩側(cè)壓跡，右主動(dòng)脈弓造成的壓跡較大且位置較高，左主動(dòng)脈弓造成的壓跡較小且位置較低。體層攝片可能顯示氣管腔受壓迫的征象。右位主動(dòng)脈弓則胸部X線片僅在右側(cè)見(jiàn)到主動(dòng)脈弓球形隆起，而左側(cè)缺如。食管造影檢查在主動(dòng)脈弓部位，見(jiàn)食管被推向左側(cè)并顯示壓跡。異位鎖骨下動(dòng)脈病例，食管造影可顯示食管后壁受血管壓迫呈現(xiàn)斜行或螺旋形的壓跡。嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑，因鋇劑造影劑如吸入氣管支氣管內(nèi)，有加重呼吸困難或引致吸入性肺炎的危險(xiǎn)。
支氣管鏡檢查：支氣管鏡檢查可以明確氣管受壓迫的部位，并可在受壓處觀察到血管搏動(dòng)，但引起的呼吸道粘膜創(chuàng)傷和水腫可加重呼吸道梗阻，必須十分慎重。
主動(dòng)脈造影檢查：主動(dòng)脈造影是確診主動(dòng)脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。于升主動(dòng)脈內(nèi)插入導(dǎo)管，注入造影劑進(jìn)行主動(dòng)脈及其分支造影，雙向電影攝片檢查可顯示主動(dòng)脈弓及其分支的起源、走向、粗細(xì)和其它異常，從而明確診斷。
【治療措施】
主動(dòng)脈弓及其分支畸形產(chǎn)生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例，均應(yīng)施行手術(shù)治療。根據(jù)病變具體情況，切斷或游離造成氣管、食管受壓迫的血管或包括動(dòng)脈韌帶等纖維條索狀組織，充分松解游離氣管、食以消除癥狀。
術(shù)前需應(yīng)用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通過(guò)補(bǔ)液、鼻飼加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，改善全身狀況。
麻醉方法則選用氣管插管麻醉，整個(gè)手術(shù)過(guò)程中應(yīng)注意保持呼吸道通暢。
最常用的手術(shù)切口是左側(cè)后剖胸切口，經(jīng)第4肋間進(jìn)胸。血管環(huán)的處理方法則視病變的具體情況而定。
雙主動(dòng)脈弓：左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段較細(xì)且動(dòng)脈韌帶位于左側(cè)者，進(jìn)胸后在迷走神經(jīng)的后方或迷走神經(jīng)與膈神經(jīng)之間切開(kāi)縱隔胸膜，游離喉返神經(jīng)，注意避免喉返神經(jīng)和胸導(dǎo)管受損傷。解剖游離動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，予以切斷結(jié)扎或切斷縫合。分離左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，在左鎖骨下動(dòng)脈起始部與降主動(dòng)脈之間或左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗，切斷左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，分別縫合近、遠(yuǎn)段切端，充分游離近段左主動(dòng)脈弓切端后，將切端縫合固定于前胸壁筋膜，再剝除氣管和食管周圍的纖維組織，充分松解氣管與食管，縱隔胸膜勿需縫合。
左主動(dòng)脈弓口徑較粗的病例，則在切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶后，解剖游離左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段和降主動(dòng)脈，繞置線帶并向左側(cè)牽拉，顯露右主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗，然后切斷左主動(dòng)脈弓，小心縫合其兩切端，將氣管食管與縱隔纖維組織及左主動(dòng)脈弓充分游離，并將左主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈縫合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。
右位主動(dòng)脈弓、左側(cè)動(dòng)脈韌帶、食管后異位左鎖骨下動(dòng)脈：這種情況形成的血管環(huán)可經(jīng)左胸切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶，在食管左側(cè)切斷結(jié)扎右鎖骨下動(dòng)脈，并將降主動(dòng)脈與食管解剖分離后，與胸壁筋膜縫合固定。為了防止術(shù)后發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征，可將右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段切端與左頸總動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓作端側(cè)吻合術(shù)，亦可同時(shí)結(jié)扎椎動(dòng)脈。
左主動(dòng)脈弓、食管后異位右鎖骨下動(dòng)脈：這種情況通常只壓迫食管，產(chǎn)生吞咽困難癥狀。經(jīng)左胸側(cè)后第4肋間切口進(jìn)胸，在近主動(dòng)脈弓處游離右鎖骨下動(dòng)脈，放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗切斷縫合右鎖骨下動(dòng)脈，然后游離右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段，將其推送到食管右側(cè)，同時(shí)游離切斷食管周圍纖維組織。為了防止發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征可同時(shí)結(jié)扎椎動(dòng)脈。年齡較大的病例可經(jīng)右胸側(cè)后剖胸切口，切斷右鎖骨下動(dòng)脈后，縫合近段切口，將右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段與右頸總動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓作端側(cè)吻合術(shù)。
無(wú)名動(dòng)脈異常：經(jīng)右側(cè)或左側(cè)第4肋間前胸切口，游離無(wú)名動(dòng)脈后將無(wú)名動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓縫合固定于前胸壁，即可解除對(duì)氣管的壓迫。
異位迷走左肺動(dòng)脈的治療方法是經(jīng)左胸側(cè)后第3或第4肋間切口進(jìn)胸，游離氣管、食管、肺門和左肺動(dòng)脈，切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶后，左支氣管后方解剖游離左肺動(dòng)脈在靠近右肺動(dòng)脈起源處切斷左肺動(dòng)脈，縫合右肺動(dòng)脈切口，將左肺動(dòng)脈從氣管后方拉出，在氣管左前方與肺總動(dòng)脈作對(duì)端吻合術(shù)。手術(shù)后早期死亡率高，主要致死原因因?yàn)橹囟葰夤?、支氣管狹窄和左肺動(dòng)脈因吻合不當(dāng)發(fā)生扭曲和血栓形成。
術(shù)后處理：主動(dòng)脈弓及其分支畸形病例，由于受壓迫的氣管軟骨環(huán)發(fā)育不良且較軟弱，易于吸氣時(shí)萎陷，因此術(shù)后數(shù)日仍需持續(xù)氣管插管加壓，給予高濕度氧吸入;吸除氣道分泌物，保證呼吸道通暢。術(shù)后靜脈滴注少量地塞米松可減少拔除氣管插管后氣管粘膜水腫。有時(shí)術(shù)后經(jīng)數(shù)周或數(shù)月氣管和食管壓迫癥狀才完全消失。
【發(fā)病機(jī)理】
胚胎發(fā)育的第4周，兩側(cè)背主動(dòng)脈的前端繞越咽腸后，在前腸的腹側(cè)形成第1對(duì)主動(dòng)脈弓和左、右原始主動(dòng)脈。后者互相融合形成主動(dòng)脈囊。隨著腮弓的成長(zhǎng)，先后從主動(dòng)脈囊發(fā)出6對(duì)腮動(dòng)脈弓并與背主動(dòng)脈相連接。在第3對(duì)腮動(dòng)脈弓充分發(fā)育時(shí)，第1、2對(duì)鰓動(dòng)脈弓均消失。第3對(duì)鰓動(dòng)脈弓形成頸總動(dòng)脈和一部分頸內(nèi)動(dòng)脈，第4對(duì)鰓動(dòng)脈弓左側(cè)形成主動(dòng)脈弓，右側(cè)形成無(wú)名動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈干。第5對(duì)鰓動(dòng)脈弓不恒定存在或迅即消失。第6對(duì)鰓動(dòng)脈弓形成肺動(dòng)脈，其右側(cè)遠(yuǎn)段與背主動(dòng)脈聯(lián)接中斷;左側(cè)在胎兒期持續(xù)存在稱為動(dòng)脈導(dǎo)管，出生后導(dǎo)管閉合成為動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。
上述鰓動(dòng)脈弓或背主動(dòng)脈發(fā)育過(guò)程中發(fā)生異常，則出生后可形成各種主動(dòng)脈弓及其分支畸形。大多數(shù)病例僅有主動(dòng)脈弓或其分支畸形，少數(shù)病例則可與其它心臟畸形如法樂(lè)四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位等合併存在。根據(jù)第4鰓動(dòng)脈弓及主動(dòng)脈弓分支的發(fā)育情況、降主動(dòng)脈的位置以及動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶的行程，可將主動(dòng)脈弓及其分支異常分為下列數(shù)種類型。
雙主動(dòng)脈弓：雙側(cè)第4鰓動(dòng)脈弓均存留并發(fā)育成長(zhǎng)則形成主動(dòng)脈弓。升主動(dòng)脈正常，在心包膜外分為左、右兩支主動(dòng)脈弓。左側(cè)主動(dòng)脈弓在氣管前方從右向左行走，越過(guò)左主支氣管，在脊柱左側(cè)與右側(cè)主動(dòng)脈弓匯合成降主動(dòng)脈。右側(cè)主動(dòng)脈弓跨越右側(cè)主支氣管在脊柱前方、食管后方，越過(guò)中線向左向下行，與左側(cè)主動(dòng)脈弓匯合成降主動(dòng)脈。左、右主動(dòng)脈弓各自分出兩個(gè)分支，即左側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈，右側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈。動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶位于左側(cè)主動(dòng)脈弓、左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)部位的下緣與左肺動(dòng)脈之間。大多數(shù)病例兩側(cè)主動(dòng)脈弓口徑不相等，一般右側(cè)較粗。
少數(shù)病例降主動(dòng)脈位于右側(cè)，左動(dòng)脈弓跨越左主支氣管后，向后向右經(jīng)食管后方，在脊柱右側(cè)與右主動(dòng)脈弓匯合成為降主動(dòng)脈。不論降主動(dòng)脈位于左側(cè)或右側(cè)，由于雙側(cè)主動(dòng)脈弓形成的血管環(huán)圍繞氣管、食管，如兩側(cè)動(dòng)脈弓之間空隙狹小，臨床上均可產(chǎn)生壓迫癥狀。
有時(shí)左主動(dòng)脈遠(yuǎn)段可能閉塞，形似纖維素帶。閉塞部位可位于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，亦可位于左鎖骨下動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶之間或動(dòng)脈導(dǎo)管(動(dòng)脈韌帶)與左右主動(dòng)脈弓匯合處之間。
右位主動(dòng)脈弓：左側(cè)第4鰓動(dòng)脈弓退化消失，右側(cè)發(fā)育形成主動(dòng)脈弓，降主動(dòng)脈位于脊柱右側(cè)。從主動(dòng)脈弓發(fā)出分支的排列順序呈正常的鏡影，即第1支為左無(wú)名動(dòng)脈，再發(fā)出左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈;第2支為右頸總動(dòng)脈;第3支為右鎖骨下動(dòng)脈。有時(shí)主動(dòng)脈弓共發(fā)出4個(gè)分支，而左無(wú)名動(dòng)脈不存在，動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶位于左無(wú)名動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈之間。食管后方無(wú)血管者不構(gòu)成血管環(huán)。右位主動(dòng)脈弓一般對(duì)氣管、食管不產(chǎn)生壓迫，但有少數(shù)病例動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，從左肺動(dòng)脈繞過(guò)食管后方連接于右側(cè)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，或左鎖骨下動(dòng)脈起源于近段降主動(dòng)脈，經(jīng)食管后方進(jìn)入左上肢，動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶亦可位于氣管左側(cè)左肺動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，或位于左肺動(dòng)脈與起源于降主動(dòng)脈的左鎖骨下動(dòng)脈之間。在這些情況下，如動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶較短則可能參與形成血管環(huán)的一部分，產(chǎn)生氣管、食管壓迫癥狀。
左位主動(dòng)脈弓：左位主動(dòng)脈弓很少形成血管環(huán)，有的病例左鎖骨下動(dòng)脈異位起源于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈弓，并越過(guò)食管后方進(jìn)入右上肢。有時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶聯(lián)接異位的右鎖骨下動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈之間;以及左位主動(dòng)脈弓伴右位降主動(dòng)脈，左主動(dòng)脈弓繞過(guò)食管后方連接于降主動(dòng)脈，位于右側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶參與血管環(huán)的形成?；虍愇坏淖箧i骨下動(dòng)脈發(fā)自降主動(dòng)脈近段，經(jīng)食管后方進(jìn)入左上肢，這些情況均可形成血管環(huán)，產(chǎn)生壓迫癥狀。
無(wú)名動(dòng)脈異常：主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育正常，但無(wú)名動(dòng)脈從主動(dòng)脈弓發(fā)出的部位偏向左側(cè)，繞氣管前壁向上向右進(jìn)入右胸頂部。如無(wú)名動(dòng)脈長(zhǎng)而松則不產(chǎn)生癥狀。但如血管粗大，短而緊，則可嚴(yán)重壓迫氣管。
異位迷走左肺動(dòng)脈：Glaevecke和Doehle1897年首次報(bào)道異位迷走左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈的后方，然后跨越右主支氣管轉(zhuǎn)向左側(cè)，在氣管與食管之間進(jìn)入左側(cè)肺門，這樣形成包繞右主支氣管與氣管下段的懸?guī)Вa(chǎn)生壓迫癥狀，可伴有氣管下段和右主支氣管發(fā)育不良。半數(shù)病人在出生后即呈現(xiàn)癥狀，出生后1個(gè)月約2/3病例呈現(xiàn)癥狀。最常見(jiàn)的癥狀為呼吸道梗阻，呼氣時(shí)出現(xiàn)喘鳴，常易反復(fù)發(fā)作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染，但不呈現(xiàn)吞咽困難癥狀。
胸部X線檢查可發(fā)現(xiàn)兩側(cè)肺透光度不同，右側(cè)肺過(guò)度充氣，胸部平片在隆突區(qū)氣管、食管之間，可顯示異常左肺動(dòng)脈的塊影，左肺動(dòng)脈在左肺門發(fā)出的分支位置較低，支氣管鏡或支氣管造影可顯示併存的氣管支氣管異常。但這些檢查可造成呼吸道梗塞加重的危險(xiǎn)。胸部X線透視檢查可發(fā)現(xiàn)兩側(cè)氣管寬度的差異，有時(shí)肺動(dòng)脈造影可明確診斷。
【臨床表現(xiàn)】
主動(dòng)脈弓及其分支畸形本身對(duì)循環(huán)生理及血流動(dòng)力學(xué)不產(chǎn)生影響，但如血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條素或異位主動(dòng)脈弓分支對(duì)氣管、食管產(chǎn)生壓迫，則在臨床上可呈現(xiàn)程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。
氣管、食管受壓程度嚴(yán)重者，在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促、呼吸音粗糙，持續(xù)性咳嗽，哭聲嘶啞。有時(shí)出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、短暫呼吸停頓或知覺(jué)喪失。進(jìn)食及仰臥時(shí)，呼吸困難癥狀加重，側(cè)臥及頭頸后仰時(shí)，癥狀可減輕。呼吸道壓迫嚴(yán)重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時(shí)鎖骨上窩和肋骨下緣內(nèi)縮。常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染，發(fā)作時(shí)呼吸道梗阻癥狀加重。食管受壓迫的病例，往往拒食并呈現(xiàn)吞咽困難，進(jìn)食時(shí)常發(fā)作梗噎，并伴有嘔吐、呼吸困難加重等癥狀，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育不良。
大多數(shù)病例上述氣管、食管壓迫癥狀在出生后6個(gè)月內(nèi)即開(kāi)始呈現(xiàn)。壓迫程度嚴(yán)重者出生后數(shù)日內(nèi)即可呈現(xiàn)癥狀。這些病例如未經(jīng)治療，在出生后1周歲之前往往致死。壓迫程度較輕者，出生后6個(gè)月才呈現(xiàn)癥狀且未持續(xù)加重的病例，可能在成長(zhǎng)期中逐漸緩解消失，但當(dāng)併發(fā)呼吸道感染時(shí)，癥狀又加重。由于異位起源的鎖骨下動(dòng)脈壓迫食管產(chǎn)生的吞咽困難癥狀，可能在進(jìn)入中年后(40歲)，異位的動(dòng)脈發(fā)生硬化病變擴(kuò)大增粗時(shí)，才呈現(xiàn)癥狀。有時(shí)異位鎖骨下動(dòng)脈可發(fā)生動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)大。
【預(yù)后】
目前手術(shù)死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，遠(yuǎn)期療效良好。
【概述】
主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤比較少見(jiàn)。由于病變位于主動(dòng)脈的頭臂動(dòng)脈分支起點(diǎn)部，手術(shù)操作比較復(fù)雜，手術(shù)過(guò)程中必需注意保持腦和心臟的血流灌注，避免產(chǎn)生缺血缺氧損害。
【治療措施】
主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤的治療原則是切除主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤，并作人造血管移植術(shù)，恢復(fù)主動(dòng)脈及其主要分支的正常血流。手術(shù)期中必需注意保護(hù)心、腦、脊髓及內(nèi)臟器官不發(fā)生缺血缺氧損害，具體保護(hù)措施有下述數(shù)種方法。
1. 人造血管臨時(shí)分流術(shù) 體表低溫麻醉，前胸中線切口，縱向鋸開(kāi)胸骨，切開(kāi)心包膜，查明動(dòng)脈瘤近、遠(yuǎn)段的范圍，游離動(dòng)脈瘤近端和遠(yuǎn)端的升、降主動(dòng)脈。全身肝素化。先后部分鉗夾升主動(dòng)脈壁和降主動(dòng)脈壁，分別與一段經(jīng)預(yù)凝處理的人造血管作端側(cè)吻合術(shù)，再在人造血管上縫接一根分叉人造血管，分別將兩個(gè)分叉與兩側(cè)頸總動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)。這樣在阻斷主動(dòng)脈弓血流時(shí)，血液可經(jīng)人造血管從升主動(dòng)脈流入降主動(dòng)脈和兩側(cè)頸總動(dòng)脈。在人造血管與升、降主動(dòng)脈的吻合口與動(dòng)脈瘤之間放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗阻斷動(dòng)脈瘤血流，并在無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈根部放置阻斷鉗。切除動(dòng)脈瘤后，再用長(zhǎng)度和口徑合適的另一段人造血管替代主動(dòng)脈弓。人造血管的兩端分別與升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈切端作對(duì)端吻合術(shù)。無(wú)名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈的切端分別與人造血管上壁切口作端側(cè)吻合術(shù)。主動(dòng)脈弓替換術(shù)完成后，先取除降主動(dòng)脈阻斷鉗，排凈人造血管內(nèi)殘存的氣體，再取除阻斷升主動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈的血管鉗，恢復(fù)主動(dòng)脈弓血流。最后拆除供臨時(shí)分流的人造血管，分別縫補(bǔ)升、降主動(dòng)脈和兩側(cè)頸動(dòng)脈切口。
⑴先在升、降主動(dòng)脈間用一段經(jīng)預(yù)凝處理的人造血管作端側(cè)吻合術(shù)，并在人造血管上縫接一根分叉人造血管，分別將兩個(gè)分叉與兩側(cè)頸總動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)，然后鉗夾動(dòng)脈瘤近遠(yuǎn)端血管。
⑵切除主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤，植入人造血管，去除血管鉗，恢復(fù)主動(dòng)脈血流。最后拆除臨時(shí)分流的人造血管，分別縫別補(bǔ)升，降主動(dòng)脈和兩側(cè)頸總動(dòng)脈切口
⑶完成主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤切除
1957年DeBakey應(yīng)用人造血管臨時(shí)分流術(shù)替換主動(dòng)脈弓獲得成功。此法適用于動(dòng)脈瘤病變僅限于主動(dòng)脈弓部而升主動(dòng)脈和近段降主動(dòng)脈血管壁正常，便于與人造血管施行端側(cè)吻合術(shù)的病例。此法可不需應(yīng)用體外循環(huán)，但其主要缺點(diǎn)是需施行多個(gè)吻合口，有些吻合口拆除后又需縫補(bǔ)，手術(shù)操作困難復(fù)雜，所需時(shí)間很長(zhǎng)，術(shù)后吻合口或縫補(bǔ)處出血的危險(xiǎn)性增多，目前已很少應(yīng)用。
2.體外循環(huán)結(jié)合頭臂動(dòng)脈分支和冠狀動(dòng)脈分別灌注法 在全身體外循環(huán)結(jié)合中等度低溫下施行手術(shù)。經(jīng)右心房、右心耳切口于上、下腔靜脈內(nèi)放入引血導(dǎo)管，或于右心房?jī)?nèi)放入單根引血導(dǎo)管。左心房?jī)?nèi)放入減壓導(dǎo)管，于股總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈分別插入給血導(dǎo)管，為了保證頭臂動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈分支得到合適的灌注壓力和流量，宜給每一根給血導(dǎo)管各自配備一個(gè)血泵，每根導(dǎo)管每分鐘灌注流量約為500ml(圖2)。阻斷升、降主動(dòng)脈和頭臂動(dòng)脈分支后，切除主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤;用一段人造血管替換主動(dòng)脈弓。人造血管的兩端分別與升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈作對(duì)端吻合術(shù)。為了簡(jiǎn)化手術(shù)操作，減少吻合口，可在升主動(dòng)脈壁上方將頭臂動(dòng)脈3個(gè)分支的起點(diǎn)處連同鄰近的升主動(dòng)脈壁一起切下，與人造血管相應(yīng)部位的切口作吻合術(shù)。
在全身體外循環(huán)下手術(shù)，經(jīng)右心房、右心耳切口于上、下腔靜脈內(nèi)放入引血導(dǎo)管。左心房?jī)?nèi)放入減壓導(dǎo)管，于股總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈分別插入給血導(dǎo)管，然后在阻斷升、降主動(dòng)脈和頭臂動(dòng)脈的情況下，切除主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤和人造血管移植術(shù)
3.體外循環(huán)結(jié)合深低溫和中斷灌注法 胸骨正中切口，切開(kāi)心包，經(jīng)右心房、右心耳切口放入上、下腔靜脈引血導(dǎo)管或于右心房?jī)?nèi)放入單根引血導(dǎo)管，左心房?jī)?nèi)放入減壓引流導(dǎo)管，股總動(dòng)脈插入給血導(dǎo)管。開(kāi)始體外循環(huán)即將體溫降至鼻咽溫約15～20℃。于動(dòng)脈瘤近端升主動(dòng)脈和頭臂動(dòng)脈分支根部分別放置血管鉗阻斷血流。經(jīng)升主動(dòng)脈根部注入冷心臟停搏液。然后停止經(jīng)股總動(dòng)脈給血，約10秒鐘后阻斷靜脈引血導(dǎo)管，按主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤病變的具體情況施行動(dòng)脈瘤切除及人造血管移植術(shù)。動(dòng)脈瘤病變局限于主動(dòng)脈弓近段及下壁者可切除動(dòng)脈瘤后用人造血管替換近段主動(dòng)脈弓及其下壁，保留主動(dòng)脈弓上壁及頭臂動(dòng)脈分支。
保留主動(dòng)脈弓上臂及頭臂動(dòng)脈分支，切除動(dòng)脈瘤后用人造血管替換近段主動(dòng)脈弓及其下壁
袋狀主動(dòng)脈弓下壁動(dòng)脈瘤則可切開(kāi)動(dòng)脈瘤，顯露主動(dòng)脈壁破口后，用織片縫補(bǔ)，再以動(dòng)脈壁加固縫合。
動(dòng)脈瘤病變范圍涉及整個(gè)主動(dòng)脈弓者則需施行全弓替換術(shù)。鉗夾升主動(dòng)脈及頭臂動(dòng)脈分支后，為了減少操作難度和縮短手術(shù)時(shí)間，不必在動(dòng)脈瘤外進(jìn)行解剖分離，而在動(dòng)脈瘤中部作縱切口，取除動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓，注意勿使血栓碎屑落入降主動(dòng)脈。選用的人造血管經(jīng)預(yù)凝處理后，先在動(dòng)脈瘤腔內(nèi)與降主動(dòng)脈作對(duì)端吻合術(shù)，用3-0prolene縫線襯以小墊片作間斷褥式縫合或連續(xù)縫合。檢查吻合口無(wú)滲漏后，在人造血管上壁切開(kāi)橢圓形窗口與頭臂動(dòng)脈分支起點(diǎn)部及其周圍主動(dòng)脈弓上壁作端側(cè)吻合術(shù)(圖6)。降主動(dòng)脈及頭臂動(dòng)脈分支與人造血管吻合術(shù)完成后，置病人于低頭體位，在靠近升主動(dòng)脈端鉗夾人造血管，緩慢地恢復(fù)經(jīng)股動(dòng)脈給血并排凈人造血管內(nèi)殘留氣體后，放松頭臂動(dòng)脈分支阻斷鉗，開(kāi)始體外循環(huán)復(fù)溫，修剪人造血管另端后，與升主動(dòng)脈作對(duì)端吻合術(shù)。放松人造血管阻斷鉗，于升主動(dòng)脈插入排氣針，排除氣體后再取除升主動(dòng)脈阻斷鉗，檢查多處吻合口有無(wú)漏血，如有漏血需補(bǔ)縫數(shù)針。心臟搏動(dòng)有力，體溫到達(dá)35℃以上，即可停止體外循環(huán)。修剪動(dòng)脈瘤壁，用間斷縫線縫合切緣，使之緊緊包繞人造血管。拔除心腔及動(dòng)脈插管，按常規(guī)操作結(jié)束手術(shù)，在深低溫下中斷體外循環(huán)灌注的安全時(shí)限以不超過(guò)45分鐘為宜。
【病因?qū)W】
主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤的病因最常見(jiàn)的是動(dòng)脈粥樣硬化。此外尚有囊性中層壞死、創(chuàng)傷和感染等，梅毒性主動(dòng)脈炎引起的動(dòng)脈瘤則甚少見(jiàn)。動(dòng)脈瘤長(zhǎng)大后即可壓迫鄰近的縱隔器官組織，如上腔靜脈、無(wú)名靜脈、肺動(dòng)脈、氣管、支氣管、肺、左側(cè)喉返神經(jīng)等。如動(dòng)脈瘤穿破入肺動(dòng)脈或體循環(huán)靜脈則形成動(dòng)靜脈瘺，由于分流量很大，可產(chǎn)生心力衰竭而導(dǎo)致死亡。主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤亦可穿破入心包腔、胸膜腔、氣管、支氣管而產(chǎn)生急性心臟壓塞或致死性出血。
【臨床表現(xiàn)】
主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤壓迫鄰近的縱隔器官組織可產(chǎn)生呼吸困難、喘鳴、咳嗽、咯血、胸痛和聲音嘶啞等癥狀。上腔靜脈受壓迫則呈現(xiàn)頭面部和上肢靜脈怒張，左無(wú)名靜脈受壓迫則左上肢和左側(cè)頸靜脈怒張擴(kuò)大，左上肢靜脈壓高于右上肢。體格檢查可發(fā)現(xiàn)前胸上部異常搏動(dòng)和心臟雜音。左側(cè)聲帶麻痹，有時(shí)呈現(xiàn)充血性心力衰竭的體征。胸部X線檢查顯示上縱隔搏動(dòng)性塊影，計(jì)算機(jī)斷層攝片有助于判明動(dòng)脈瘤內(nèi)是否含有血栓。主動(dòng)脈造影不但可以顯示動(dòng)脈瘤，明確診斷，并可判明動(dòng)脈瘤的范圍，以及頭臂動(dòng)脈分支是否受累。50歲以上病例尚需作選擇性冠狀動(dòng)脈造影，以明確是否并有冠心病。
【概述】
先天性主動(dòng)脈瓣病變?cè)谟變簳r(shí)期可能無(wú)明顯癥狀。一般主動(dòng)脈瓣病變的常見(jiàn)癥狀為勞累后心悸、氣急和心絞痛。在重度主動(dòng)脈狹窄病例或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病例，由于冠狀動(dòng)脈供血嚴(yán)重不足，心絞痛尤為嚴(yán)重。
【治療措施】
先天性主動(dòng)脈瓣畸形在幼兒時(shí)期如無(wú)明顯臨床癥狀，可待小兒長(zhǎng)大后再行手術(shù)。在先天性主動(dòng)脈瓣脫垂病例，可在修補(bǔ)高位室間隔缺損或瓦氏竇瘤時(shí)施行主動(dòng)脈瓣懸吊術(shù)。成年人的輕度至中度主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全，在未出現(xiàn)臨床癥狀之前也可暫緩手術(shù)。但如病人因合并存在的嚴(yán)重二尖瓣病變需行二尖瓣手術(shù)治療時(shí)，應(yīng)考慮同期糾治主動(dòng)脈瓣病變。否則在二尖瓣病變糾治后，左心室向主動(dòng)脈內(nèi)排血量增多，由主動(dòng)脈瓣病變引起的血流動(dòng)力學(xué)改變必將加重，從而使左心室不勝負(fù)荷，術(shù)后將出現(xiàn)左心衰竭。因此在風(fēng)濕性心臟病，患二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣膜雙病變的病人，其手術(shù)治療方案應(yīng)綜合二處瓣膜病變情況加以考慮。
在主動(dòng)脈瓣狹窄和關(guān)閉不全的病例，最危險(xiǎn)的癥狀為心絞痛和暈厥。這二種癥狀是心肌缺血和腦缺血的表現(xiàn)，病人可隨時(shí)發(fā)生心跳驟?；蛐氖翌潉?dòng)，倒地暴死。因此在有心絞痛或(和)暈厥史的病例都應(yīng)及早擇期手術(shù)。
主動(dòng)脈瓣關(guān)閉時(shí)承受的壓力高，即使是單純性主動(dòng)脈瓣狹窄，施行瓣膜交界切開(kāi)術(shù)后往往引起明顯的關(guān)閉不全，同時(shí)由于嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄常有瓣葉增厚和鈣化病變，交界切開(kāi)術(shù)或分離術(shù)難以收到滿意的療效。因此主動(dòng)脈瓣病變常需施行瓣膜替換術(shù)，即切除病變的主動(dòng)脈瓣，代以人工瓣膜。置于主動(dòng)脈瓣位置的人工瓣膜因左心室射血的沖刷，血栓栓塞率較二尖瓣替換術(shù)為低，但如應(yīng)用機(jī)械瓣施行主動(dòng)脈瓣替換術(shù)，術(shù)后仍需終身抗凝治療，應(yīng)用生物瓣者也需抗凝治療至少3個(gè)月。不論機(jī)械瓣或生物瓣，都宜選用人工瓣開(kāi)口面積較大、阻力較小的瓣膜。
手術(shù)治療:主動(dòng)脈瓣懸吊術(shù) 脫垂的主動(dòng)脈瓣葉常為缺損上方的右冠瓣葉或無(wú)冠瓣葉，在建立體外循環(huán)后，采用升主動(dòng)脈前壁的斜橫切口，切口下端延伸至無(wú)冠瓣竇，可使主動(dòng)脈瓣得到良好的顯露(圖1)，正常瓣竇深，瓣葉邊沿和交界聯(lián)合處都無(wú)異常，而脫垂的瓣葉邊沿伸長(zhǎng)，瓣竇變淺，向心室方向脫垂，在交界聯(lián)合處，脫垂瓣膜沿邊沿明顯變薄。
⑴脫垂的主動(dòng)脈瓣葉冗長(zhǎng)，交界處邊沿菲薄
⑵用帶墊片無(wú)損傷針線縫合法
⑶脫垂瓣葉懸吊固定后情況
懸吊時(shí)，用無(wú)損傷鑷夾持脫垂瓣葉的一端，向交界處拉緊，估計(jì)脫垂程度和懸吊重疊縫合的范圍，然后用帶滌綸或四氟乙烯墊片的雙頭無(wú)損傷針線，穿過(guò)重疊的瓣膜邊沿和瓣葉，穿出升主動(dòng)脈壁外的另一墊片，予以結(jié)扎。懸吊的要點(diǎn)是：①墊片必須豎直放置，使整個(gè)墊片壓住瓣葉，可免瓣葉撕裂;②脫垂的瓣葉在交界處必須高出鄰近正常瓣葉約1mm，可使瓣竇加深，瓣膜良好對(duì)合;③懸吊時(shí)必須將脫垂瓣膜邊沿稍行拉緊，稍行矯枉過(guò)正可使瓣膜較好地承受主動(dòng)脈舒張期壓力。這種懸吊方法較用細(xì)絲線牽引三個(gè)瓣葉邊沿中央的Morgagni結(jié)節(jié)來(lái)判斷脫垂程度和懸吊范圍的方法更為精確有效;④如果瓣葉兩端的邊沿均有明顯退行性改變，變薄和變松，應(yīng)在瓣葉兩端用墊片施行懸吊術(shù)。
主動(dòng)脈瓣替換術(shù) 當(dāng)主動(dòng)脈瓣損害嚴(yán)重，不能修復(fù)時(shí)，需施行主動(dòng)脈瓣替換術(shù)，可選用碟型機(jī)械瓣或生物瓣。在退行性病變或瓣環(huán)較大的病例，瓣環(huán)常柔軟脆嫩，切除病變瓣膜后，需用帶滌綸或四氟乙烯墊片的2-0雙頭針無(wú)損傷針線，由主動(dòng)脈側(cè)進(jìn)針，墊片置于主動(dòng)脈側(cè)。
在風(fēng)濕性病變中，瓣環(huán)組織往往增厚且甚堅(jiān)硬，瓣環(huán)縮小。為了置入較大口徑的人工瓣膜，人工瓣膜最好放置在瓣環(huán)上方。在這種病例，可用不帶墊片的雙頭無(wú)損傷針線，縫針由心室側(cè)穿向主動(dòng)脈側(cè)，順勢(shì)由下而上穿入人工瓣膜的縫圈。結(jié)扎縫線后，人工瓣膜安置在瓣環(huán)之上。
生物瓣替換主動(dòng)脈瓣后，應(yīng)用抗凝治療3～6個(gè)月，機(jī)械瓣替換術(shù)后需終生抗凝治療，保持凝血酶原時(shí)間為正常的50%。
【病因?qū)W】
需外科治療的主動(dòng)脈瓣疾病主要有下列4種情況：
(一)先天性主動(dòng)脈瓣疾病 較常見(jiàn)者為雙瓣葉畸形，臨床表現(xiàn)以主動(dòng)脈瓣狹窄為主，主動(dòng)脈瓣收縮期跨瓣壓差常超過(guò)13.3kpa(100mmHg)。心電圖表現(xiàn)為左心室高電壓，常伴有勞損。X線造影及超聲檢查常顯示左心室腔較小，心肌呈向心性肥厚。主動(dòng)脈瓣狹窄嚴(yán)重者可因左心室收縮期壓力過(guò)高產(chǎn)生相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全。
另一常見(jiàn)的先天性主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹鲃?dòng)脈瓣葉脫垂產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，這種畸形往往發(fā)生在較大的高位室間隔缺損或主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入右心室的病例。在較大的高位室缺病例，其上方相應(yīng)的瓣葉失去室間隔的依托，心室舒張期瓣葉經(jīng)由室缺向右心室內(nèi)脫垂。而在瓦氏竇瘤破裂的病例，相應(yīng)的主動(dòng)脈瓣葉則向左心室脫垂。
(二)風(fēng)濕性二尖瓣膜病中約有20%合并有主動(dòng)脈瓣病變 在風(fēng)濕性心臟病中，單純的動(dòng)脈瓣病變較少見(jiàn)。主動(dòng)脈瓣三片瓣葉都有纖維化增厚、收縮、硬變、甚至鈣化，活動(dòng)度甚差，因此風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣病變往往為狹窄兼有關(guān)閉不全的雙病變，且病程較長(zhǎng)，心功能損害也較嚴(yán)重。
(三)主動(dòng)脈瓣退行性改變 主動(dòng)脈瓣葉呈粘液樣改變，組織菲薄和半透明狀，不能耐受主動(dòng)脈內(nèi)舒張期壓力而產(chǎn)生關(guān)閉不全。常見(jiàn)于梅毒性主動(dòng)脈炎、馬凡氏綜合征、主動(dòng)脈中層壞死、老年性退行性改變和其他原因引起的升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤中。由于主動(dòng)脈瓣呈嚴(yán)重關(guān)不全，周圍動(dòng)脈的脈壓明顯增寬，在血流動(dòng)力學(xué)上左心室有重度容量性負(fù)荷加重，因此左心室向左、向下、向后增大，左心室造影和超聲檢查均顯示左心室腔明顯增大，主動(dòng)脈瓣重度反流。造影劑在左心室與升主動(dòng)脈內(nèi)來(lái)回流動(dòng)，停留時(shí)間較長(zhǎng)，不能迅速排空。
(四)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎引致主動(dòng)脈瓣病變細(xì)菌性心內(nèi)膜炎常破壞主動(dòng)脈瓣葉組織，在瓣葉上產(chǎn)生贅生物、穿孔或撕裂。因此臨床上細(xì)菌性心內(nèi)膜炎引起的主動(dòng)脈瓣病變常表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。由于病程較短，血流動(dòng)力學(xué)的改變急驟，使左心室難以耐受突然增加的容量負(fù)荷。此外，贅生物可能脫落而產(chǎn)生體循環(huán)動(dòng)脈栓塞。
【臨床表現(xiàn)】
先天性主動(dòng)脈瓣病變?cè)谟變簳r(shí)期可能無(wú)明顯癥狀。一般主動(dòng)脈瓣病變的常見(jiàn)癥狀為勞累后心悸、氣急和心絞痛。在重度主動(dòng)脈狹窄病例或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病例，由于冠狀動(dòng)脈供血嚴(yán)重不足，心絞痛尤為嚴(yán)重。輕度至中度主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全也可能全無(wú)自覺(jué)癥狀。在單純主動(dòng)脈瓣狹窄病例，可在主動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到粗糙的收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)。而在主動(dòng)脈瓣雙病變或重度關(guān)閉不全的病例，除主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到典型的雜音外，在胸骨左沿第2主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到更響的來(lái)回性吹風(fēng)樣雜音，其收縮期部份經(jīng)由胸骨右沿第2肋間向頸部傳導(dǎo)，而舒張期部分則沿胸骨左沿向下、向心尖傳導(dǎo)。
心電圖顯示左心室增大，常有勞損或心肌損害。
胸部X線檢查可見(jiàn)左心室呈不同程度的增大和升主動(dòng)脈增寬。重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全左心室向左、向下和向后增大最為顯著。在主動(dòng)脈瓣狹窄，左心室則呈向心性肥大。逆行主動(dòng)脈造影可確診關(guān)閉不全的程度。連續(xù)攝片中反流的造影劑僅在主動(dòng)脈瓣口下呈三角形小范圍顯影者為輕度關(guān)閉不全;反流造影劑呈長(zhǎng)條四邊形直達(dá)心尖部者為中度;造影劑使整個(gè)左心室顯影時(shí)為重度關(guān)閉不全。選擇性左心室造影可顯示左心室腔的大小和收縮功能情況，在主，動(dòng)脈瓣狹窄的病例，逆行插管常不能進(jìn)入左心室。逆行主動(dòng)脈造影連續(xù)攝片中也可顯示心室收縮期中，主動(dòng)脈瓣開(kāi)放時(shí)呈圓隆狀，也是主動(dòng)脈瓣狹窄的典型表現(xiàn)。左心逆行插管檢查中左心室和升主動(dòng)脈壓力的改變也甚為顯著，在主動(dòng)脈瓣狹窄病例，左心室收縮壓明顯增高，收縮期跨瓣壓力階差超過(guò)2.67kpa(20mmHg)，而在主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，主動(dòng)脈舒張期壓力下降，脈壓超過(guò)6.67kpa(50mmHg)，左室舒張期壓力升高。
超聲檢查不但可測(cè)到主動(dòng)脈瓣開(kāi)口大小、反流程度、升主動(dòng)脈直徑和瓣環(huán)直徑，而且可測(cè)出左心室收縮終末期和舒張末期內(nèi)徑，從而對(duì)左心室射血功能有進(jìn)一步了解。近幾年來(lái)彩色超聲的發(fā)展使這種無(wú)創(chuàng)性檢查提高了準(zhǔn)確性。由于超聲檢查安全、無(wú)痛苦，易為病人所接受，已替代了大部分左心室和逆行主動(dòng)脈造影術(shù)。
主動(dòng)脈瘤指主動(dòng)脈壁局部或彌漫性的異常擴(kuò)張，壓迫周圍器官而引起癥狀，瘤狀破裂為其主要危險(xiǎn)。常發(fā)生在升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、胸部降主動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。主要原因如下：動(dòng)脈粥樣硬化為最常見(jiàn)的原因。感染以梅毒為顯著，常侵蝕胸主動(dòng)脈。囊性中層壞死為一種比較少見(jiàn)的病因未明的病變。外傷貫通傷直接作用于受損處主動(dòng)脈引起動(dòng)脈瘤，可發(fā)生于任何部位。先天性以主動(dòng)脈竇瘤為主。其他包括巨細(xì)胞性主動(dòng)脈炎，白塞氏病，多發(fā)生大動(dòng)脈炎等。如果能在飲食中加入一些營(yíng)養(yǎng)的食物，或者使用一些簡(jiǎn)單的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
腫瘤手術(shù)或放、化療后或晚期腫瘤患者食欲下降，倦怠乏力，食后腹脹等氣虛證為主者?？蛇x用：黨參、白術(shù)各30克(紗布另包)，茯苓、懷山藥、去心蓮子、苡仁米各50克，紅棗15枚，糯米100克，白糖適量。制法：諸藥加水約1000ml，煮沸后文火煮30分鐘，去布包黨參、白術(shù)，加糯米、白糖、適量水煲粥。
偏方2
放化療后或晚期腫瘤貧血、白細(xì)胞下降陽(yáng)虛患者，表現(xiàn)為體弱氣虛，畏寒肢冷，四肢無(wú)力，精神不振，面白舌淡等?？蛇x用龜肉500克，西洋參10克，鹿茸3克，苡米50克。制法：將龜肉洗凈、切塊，諸藥紗布包同放入鍋中，加生姜5片、清水適量共煮，水開(kāi)后去浮沫，加黃酒、食用油適量等，文火煮至肉熟，調(diào)入食鹽等調(diào)料。
偏方3
手術(shù)、放化療后貧血或、白細(xì)胞下降氣血兩虛者，表現(xiàn)為面色蒼白，咽干口燥，動(dòng)則氣喘，心悸失眠等?？蛇x用：母雞1000克，當(dāng)歸、白芍、熟地、川芎、白術(shù)、甘草各10克，黨參、茯苓各15克，生姜5片。制法：將雞肉洗凈，切塊，放砂鍋中，加生姜，諸藥(沙布包)及清水適量，急火煮沸后，文火燉至雞肉爛熟，去藥包，調(diào)入食鹽等調(diào)料。
偏方4
團(tuán)魚可緩解本病容易合并炎癥的風(fēng)險(xiǎn)。含有豐富的優(yōu)質(zhì)蛋白具有增加免疫力的作用。
以上偏方可以根據(jù)個(gè)人情況來(lái)進(jìn)行選擇，根據(jù)效果來(lái)堅(jiān)持服用已達(dá)到良好效果?；颊咭耸秤蔑嬍城宓挥跔I(yíng)養(yǎng)，可根據(jù)個(gè)人情況來(lái)選擇食療的方式。多吃抗癌性食物，常見(jiàn)的抗癌食物有十字花科蔬菜(如卷心菜和菜花等)及蘿卜、大蒜、酸梅、黃豆、牛肉、蘑菇、蘆筍、薏苡仁等。
胸主動(dòng)脈瘤不是真正的腫瘤，而是由于各種原因造成的主動(dòng)脈一處或多處向外膨出，出現(xiàn)的像“瘤子一樣”的改變。胸主動(dòng)脈瘤指的是發(fā)生在主動(dòng)脈竇、升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤，是退行性變，胸部主動(dòng)脈部分異常擴(kuò)張，變形，呈瘤樣突出。約80%的胸主動(dòng)脈瘤是繼發(fā)于高血壓病動(dòng)脈粥樣硬化，14%是由于梅毒引起，其他的原因包括先天新因素、馬凡氏綜合征及胸部頓挫傷。大多發(fā)生于60歲以后，男女之比為10：2。胸主動(dòng)脈瘤的患病率占主動(dòng)脈瘤的20.3%～37%。如果能在飲食中加入一些營(yíng)養(yǎng)的食物，或者使用一些簡(jiǎn)單的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
紅豆200g煮成紅豆粥食用。含有豐富的賴氨酸以及亮氨酸有利于促進(jìn)動(dòng)脈嘍口的恢復(fù)，特別是手術(shù)后的恢復(fù)。
偏方2
野雞蛋200g炒食。含有豐富的氨基酸水平，能夠?yàn)闄C(jī)體的功能恢復(fù)提供必須的營(yíng)養(yǎng)原料。
偏方3
沙丁魚200g清蒸食用。含有豐富的蛋白質(zhì)以及膠原蛋白，有利于血管平滑肌的恢復(fù)。
由于動(dòng)脈粥樣硬化和非特異性主動(dòng)脈退行性病變是導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成的主要原因，要預(yù)防和積極治療動(dòng)脈粥樣硬化。主動(dòng)脈瘤一旦確診，其直徑大于5cm者，無(wú)論有無(wú)癥狀，都應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)治療，食物療法只是緩解。切除動(dòng)脈瘤、移植人工血管，恢復(fù)正常血運(yùn)。
心臟換主動(dòng)脈瓣實(shí)際上就是主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。主動(dòng)脈瓣主要位于左心室和主動(dòng)脈之間，主要作用是防止主動(dòng)脈的血液回流左心室，在出現(xiàn)諸如主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣反流情況的時(shí)候，需要采用手術(shù)進(jìn)行治療，即心臟換主動(dòng)脈瓣，下面咱們主要了解一下心臟換主動(dòng)脈瓣的適應(yīng)癥。
適應(yīng)證
1.主動(dòng)脈瓣狹窄
（1）強(qiáng)適應(yīng)證①有癥狀嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄患者。②嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄患者行外科冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)時(shí)。③嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄患者行主動(dòng)脈瓣等瓣葉外科手術(shù)外科手術(shù)時(shí)。④嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄患者并且左心室收縮功能不全（射血分?jǐn)?shù)0.50）時(shí)。（2）有理由做主動(dòng)脈瓣置換術(shù)的情況中度的主動(dòng)脈瓣狹窄患者行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或主動(dòng)脈手術(shù)或其他的瓣膜手術(shù)時(shí)。（3）可考慮行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)的情況①無(wú)癥狀和對(duì)運(yùn)動(dòng)有不正常反應(yīng)的主動(dòng)脈瓣狹窄患者（如發(fā)展的癥狀、無(wú)癥狀高血壓）。②有高度可能性病變快速發(fā)展（如年齡、鈣化、有冠心?。┗蛟诎Y狀出現(xiàn)時(shí)又不能及時(shí)手術(shù)的無(wú)癥狀的嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄患者。③行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的有輕度主動(dòng)脈瓣狹窄患者，當(dāng)有證據(jù)病變會(huì)快速發(fā)展時(shí)（如有中到重度的瓣膜鈣化）。④沒(méi)有癥狀但有極嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄患者（主動(dòng)脈瓣口面積0.6cm2，平均梯度60mmHg,噴射速度5m/s）,并且預(yù)計(jì)手術(shù)死亡率低于1%。對(duì)于無(wú)癥狀且沒(méi)有上述情況的主動(dòng)脈瓣狹窄患者，主動(dòng)脈瓣置換術(shù)并不能預(yù)防其猝死。2.主動(dòng)脈瓣反流
（1）強(qiáng)適應(yīng)證①無(wú)論左心室收縮功能狀況如何，有癥狀嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣反流患者。②慢性嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣反流和靜息左心室收縮功能不全（射血分?jǐn)?shù)0.50）的無(wú)癥狀患者。③慢性嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣反流患者做外科冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或主動(dòng)脈等心臟瓣膜手術(shù)時(shí)。④主動(dòng)脈瓣二瓣畸形患者如果主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑5.0cm或直徑增加速度0.5厘米/年，有指征施行外科修復(fù)主動(dòng)脈根部或置換升主動(dòng)脈。⑤二瓣畸形患者由于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄或主動(dòng)脈瓣反流導(dǎo)致反流，如果主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑4.5cm，則有指征修復(fù)主動(dòng)脈根部或置換升主動(dòng)脈。（2）有理由做主動(dòng)脈瓣置換術(shù)的情況對(duì)于無(wú)癥狀，EF正常，但有左室擴(kuò)大（左室舒張末期直徑75mm，或收縮末期直徑55mm）嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣反流患者。（3）可考慮行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)的情況①在行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或升主動(dòng)脈手術(shù)的中度主動(dòng)脈瓣反流患者。②休息時(shí)EF正常，左室舒張末期直徑70mm,或收縮末期直徑50mm的嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣反流患者，但有左室進(jìn)一步擴(kuò)大，對(duì)運(yùn)動(dòng)的耐受力下降，或?qū)\(yùn)動(dòng)有不正常血流動(dòng)力學(xué)的反映者。心臟主動(dòng)脈夾層破裂學(xué)名叫主動(dòng)脈夾層撕裂。心臟主動(dòng)脈夾層破裂主要指的是人體主動(dòng)脈的中層彈力層在各種因素的影響下出現(xiàn)的撕裂現(xiàn)象?；疾≈蠡颊邥?huì)感覺(jué)到強(qiáng)烈的疼痛，一些嚴(yán)重的后果如下肢輕癱或截癱也有可能發(fā)生。下面咱們來(lái)詳細(xì)了解下心臟主動(dòng)脈夾層破裂的情況。
簡(jiǎn)介
主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液經(jīng)裂口流入主動(dòng)脈壁，使中層從外膜剝離。主動(dòng)脈夾層撕裂死亡率很高。血柱在主動(dòng)脈壁內(nèi)形成假腔。通常從撕裂口向遠(yuǎn)端伸展，較少向近端延伸。夾層撕裂發(fā)生于中層的肌層，可經(jīng)外膜破裂或返向內(nèi)膜。假腔可在主動(dòng)脈的任何部位再進(jìn)入主動(dòng)脈真腔。夾層撕裂使主動(dòng)脈的供血發(fā)生障礙，且引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。主動(dòng)脈破裂通常入心包腔或左側(cè)胸膜腔，可迅速導(dǎo)致死亡。夾層撕裂可起于主動(dòng)脈的任何部位，但最常見(jiàn)的部位是在升主動(dòng)脈近端，離主動(dòng)脈瓣5cm內(nèi)，和降主動(dòng)脈胸段左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口處下方。夾層撕裂局限于個(gè)別動(dòng)脈如冠狀動(dòng)脈和頸動(dòng)脈者罕見(jiàn)。病因?qū)W
多數(shù)病人主動(dòng)脈中層平滑肌和彈力組織有退行性變，有時(shí)有囊狀變(中層囊狀壞死)。 最常伴中層退行性變的是高血壓，有2/3的病例，且特別以遠(yuǎn)端夾層撕裂為主。其他包括遺傳性結(jié)締組織異常，特別是馬方和Ehlers Danlos綜合征；先天性心血管異常如主動(dòng)脈縮窄，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，兩葉主動(dòng)脈瓣；動(dòng)脈粥樣硬化；創(chuàng)傷；和肉芽腫性動(dòng)脈炎。動(dòng)脈插管和心血管手術(shù)可引起醫(yī)源性?shī)A層撕裂。分類
最廣泛采用的是DeBakey的解剖分型：Ⅰ型起自主動(dòng)脈近端，延伸到頭臂血管以下，Ⅱ型起自同一點(diǎn)但限于升主動(dòng)脈，Ⅲ型起自降主動(dòng)脈在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以下。另一種解剖分型將升主動(dòng)脈受累列為A型，降主動(dòng)脈受累列為B型。許多醫(yī)生簡(jiǎn)單地將升主動(dòng)脈夾層撕裂列為近端的，降主動(dòng)脈夾層撕裂列為遠(yuǎn)端的。以病程來(lái)區(qū)分，病程2周為急性，≥2周為慢性。癥狀和體征
主要的癥狀為疼痛，幾乎所有意識(shí)清楚的病人都會(huì)有疼痛，疼痛發(fā)生突然且劇烈。常被描述為撕裂或剝開(kāi)樣。最常位于胸前區(qū)，但疼痛在肩胛間區(qū)亦多見(jiàn)，特別是降主動(dòng)脈撕裂，當(dāng)夾層撕裂沿主動(dòng)脈伸展，疼痛常從原先撕裂的部位移行。有時(shí)夾層撕裂的癥狀與急性閉塞的動(dòng)脈相關(guān)如腦卒中，心肌梗死或小腸梗死，到脊髓的血供受影響引起下肢輕癱或截癱，肢體缺血。這些表現(xiàn)類似動(dòng)脈栓塞。2/3病人主要的動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或完全消失，搏動(dòng)也可能時(shí)強(qiáng)時(shí)弱。近端夾層撕裂的病人2/3有主動(dòng)脈關(guān)閉不全的雜音，也可能存在主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管體征。少數(shù)病人急性嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致心力衰竭。左側(cè)胸腔積液常見(jiàn)，反映主動(dòng)脈周圍炎癥引起漿液積聚或血液漏入左側(cè)胸膜腔。神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥包括腦卒中和脊髓缺血引起的下肢輕癱或截癱，以及肢體動(dòng)脈突然閉塞引起周圍神經(jīng)病變。 夾層撕裂部位血液漏入心包腔可致心包填塞。
