小兒皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征
夏季皮膚養(yǎng)生。
“養(yǎng)生孰為本，元?dú)獠豢商?；養(yǎng)生孰為先，養(yǎng)心須樂觀。”社會發(fā)展，人們越來越接受養(yǎng)生的理念，不注意養(yǎng)生，將為我們的生活埋下悲劇的種子。有效的中醫(yī)養(yǎng)生是如何實(shí)現(xiàn)的呢？養(yǎng)生路上(ys630.com)小編特地為您收集整理“小兒皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征”，歡迎閱讀，希望您能夠喜歡并分享！
【概述】
皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS)又稱川崎病(Karovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。
【發(fā)病機(jī)理】
近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，在發(fā)病機(jī)理上起重要作用。急性期外周血T細(xì)胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此種改變在病變3～5周最明顯，至8周恢復(fù)正常。CD4/CD8比值增高，使得機(jī)體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，CD4分泌的淋巴因子增多，促進(jìn)B細(xì)胞多克隆水活化、增殖和分化為漿細(xì)胞，導(dǎo)致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T細(xì)胞分泌高濃度的白細(xì)胞介素(1L-1，4，5，6)、r-干擾素(IFN-r)、腫瘤壞死因子(TNF)。這些淋巴因子、活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)和產(chǎn)生新抗原;另一方面又促進(jìn)B細(xì)胞分泌自身抗體，從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性作用，內(nèi)皮細(xì)胞損傷故發(fā)生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì)，如C反應(yīng)蛋白、r-抗胰蛋白酶、結(jié)合珠蛋白等，引起本病急性發(fā)熱反應(yīng)。本病患者循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)增高，50～70%病例于病程第1周即可沒得，至第3～4周達(dá)高峰。CIC在本病的作用機(jī)理還不清楚，但本病病變部位無免疫復(fù)合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫復(fù)合物病。上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明。現(xiàn)今多認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。
【病理改變】
根據(jù)日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，本病血管炎變可分為四期：
Ⅰ期：約1～2周，其特點(diǎn)為：①小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎;②中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎;③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫。
Ⅱ期：約2～4周，其特點(diǎn)為：①小血管的發(fā)炎減輕;②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹鳎嘁姽跔顒?dòng)脈瘤及血栓;③大動(dòng)脈少見血管性炎變;④單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著。
Ⅲ期：約4～7周，其特點(diǎn)為：①小血管及微血管炎消退;②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。
Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成。關(guān)于動(dòng)脈病變的分布，可分為：①臟器外的中等或大動(dòng)脈，多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈;②臟器內(nèi)動(dòng)脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。
血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時(shí)引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。還有動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似。除冠狀動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瘤和血栓形成外，主動(dòng)脈、回腸動(dòng)脈或肺動(dòng)脈等血管內(nèi)膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結(jié)的動(dòng)脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴(kuò)張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。
本病與典型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎(Kussmaul-Maier型)區(qū)別之點(diǎn)如下：①后者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死(fibrinoide necrosis)，而MCLS則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化;②典型的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎難得涉及肺動(dòng)脈。
【流行病學(xué)】
本病的嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以內(nèi)，好發(fā)于6～18個(gè)月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～1.5∶1。無明顯季節(jié)性，或謂夏季較多。日本至1990年已有川崎病約10萬例。并于1979、1982年已及1986年發(fā)生3次流行，流行期間4歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為172～194/10萬。世界各地雖報(bào)告例數(shù)不如日本多，但北至瑞典，荷蘭，美國，加拿大，英國，南朝鮮;南達(dá)希臘，澳大利亞，新加坡等都有發(fā)病。我國首先自1978年京、滬、杭、蓉及臺灣等地報(bào)告少數(shù)病例。1989年《實(shí)用兒科雜志》綜合220例，來源遍及全國各地。1983～1986年全國主要兒童醫(yī)院及醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院的通信調(diào)查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次調(diào)查，住院病例增至1969例，并有每年增加趨勢。4歲以內(nèi)患者占78.1%，男：婦女1.6∶1。美國所見病例中以日本裔較多，日本報(bào)道同胞發(fā)病1～2%，提示有遺傳傾向。
【臨床表現(xiàn)】
主要癥狀 常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個(gè)月)，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。
其它癥狀 往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀?；颊呙}搏加速，聽診時(shí)可聞心動(dòng)過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?？砂l(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴(kuò)大。偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂?；謴?fù)期指甲可見橫溝紡。
長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進(jìn)入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
【并發(fā)癥】
由于心血管的病變，既是本病自身的癥狀，又是可致死亡的并發(fā)癥，在此節(jié)中將詳述其經(jīng)過情況，以期早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)適當(dāng)治療。
1.冠狀動(dòng)脈病變 根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果，提示一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占46%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測得冠狀動(dòng)脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為15～30%，臨床心肌炎的存在并不預(yù)示冠狀動(dòng)脈受累。與冠狀動(dòng)脈瘤有明確相關(guān)的一些危險(xiǎn)因素包括發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)、男孩、持續(xù)發(fā)熱超過14天、貧血、白細(xì)胞總數(shù)在30109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應(yīng)蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發(fā)生體動(dòng)脈瘤者。大多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤呈自限性經(jīng)過，多數(shù)于1～2年內(nèi)自行消退。
本病的冠狀動(dòng)脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見，其次為左回旋支少見。罕見孤立的遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤。一般將冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重的程度分為四度：①正常(0度)：冠狀動(dòng)脈無擴(kuò)張。②輕度(Ⅰ度)：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑4mm。③中度(Ⅱ度)：可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性，內(nèi)徑為4～7mm。④重度(Ⅲ度)：巨瘤內(nèi)徑8mm，多為廣泛性，累及1支以上。發(fā)生率約為5%，預(yù)后不良。故有冠狀動(dòng)脈病變者應(yīng)密切隨訪定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖。通常在發(fā)病4周內(nèi)每周檢查1次，以后2月、半年復(fù)查，然后根據(jù)病變程度至少每年復(fù)查一次。對有癥狀的病人及冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重受累者應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影檢查。造影檢查可準(zhǔn)確評估冠狀動(dòng)脈狹窄及閉塞程度及遠(yuǎn)端病變。因?qū)е露硕氯芮豢砂l(fā)生一過性心肌缺血，心室顫動(dòng)等嚴(yán)重并發(fā)癥。冠狀動(dòng)脈造影的適應(yīng)證為：①有心肌缺血癥狀。②持續(xù)心臟瓣膜病變。③X-線平片示冠狀動(dòng)脈鈣化。④超聲心動(dòng)圖顯示持久的冠狀動(dòng)脈瘤。
2.膽囊積液 多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實(shí)。大多自然痊愈，偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。
3.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛 發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。
4.神經(jīng)系統(tǒng)改變 急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項(xiàng)強(qiáng)直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細(xì)胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白會計(jì)師絕大多數(shù)正常。臨床癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，面神經(jīng)麻痹多見于嚴(yán)重患者，常為外周性麻痹，可能是由于血管炎性反應(yīng)波及面神經(jīng)，或鄰近部位血管病變，如動(dòng)脈瘤形成、動(dòng)脈擴(kuò)張等，一過性壓迫面神經(jīng)所致。恢復(fù)期由于大腦中動(dòng)脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓，則容易遺留后遺癥，較為少見。
5.其他并發(fā)癥 肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發(fā)生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2%患者發(fā)生體動(dòng)脈瘤，以腋、髂動(dòng)脈多見。偶見指趾壞疽。
【輔助檢查】
急性期白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時(shí)可達(dá)100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風(fēng)濕因子和抗核體均為陰性。C反應(yīng)蛋白增高。血清補(bǔ)體正常或稍高。尿沉渣可見白細(xì)胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示p-R、Q-R間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動(dòng)圖適用于心臟檢查及長期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變?nèi)缧陌e液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監(jiān)測冠狀動(dòng)脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50～70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。
【鑒別診斷】
應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①皮疹在發(fā)病后第3天才開始;②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期;④青霉素?zé)o療效。
本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫;②手足硬腫，顯示常跖潮紅;③類風(fēng)濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著;②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高;③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。
與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈類的癥狀有很多相似之處，但MCLS的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預(yù)后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。
與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌;②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③眼結(jié)膜無水腫或分泌物;④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移;⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。
與急性淋巴結(jié)炎不同之點(diǎn)為：①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫;②無化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出;②特征性手足改變;③高熱持續(xù)不退。
與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出;②無有意義的心臟雜音;③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。
【預(yù)后】
絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性經(jīng)過，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。這一點(diǎn)與嬰兒型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎相比，差異很大。但15～30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。由于冠狀動(dòng)脈瘤，血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢復(fù)期中也可猝死。后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。病死率近年已下降為0.5%～1.0%。日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠狀動(dòng)脈瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并發(fā)感染等。北京兒童醫(yī)院自1986年應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查川崎病188例，檢出冠狀動(dòng)脈病變60例，包括擴(kuò)張44例，形成動(dòng)脈瘤16例。經(jīng)隨訪3月～5年，平均22.6月?；謴?fù)正常前者40例，后者6例?；謴?fù)正常時(shí)間分別為4.42.9月及15.717.2月。死亡2例，1例多發(fā)中度冠狀動(dòng)脈瘤(內(nèi)徑7mm)，因急性前壁心肌梗塞，另1例為多發(fā)巨瘤，于病程28天發(fā)生右冠狀動(dòng)脈破裂。
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淋巴結(jié)腫大是一種常見疾病，它可以出現(xiàn)在身體的任何部位，它也分良性和惡性的，而且它不分年齡段，誰都有可能患上這種病，那么淋巴結(jié)腫大該如何治療呢?通過下文一起來了解一下吧。
淋巴結(jié)腫大
淋巴結(jié)因內(nèi)部細(xì)胞增生或腫瘤細(xì)胞浸潤而體積增大的現(xiàn)象。臨床常見的體征。淋巴結(jié)腫大非常多見，可發(fā)生于任何年齡段人群，可見于多種疾病，有良性，也有惡性，故重視淋巴結(jié)腫大的原因，及時(shí)就診、確診，以免誤、漏診，是非常重要的。
淋巴結(jié)是人體重要的免疫器官，正常人約有500-600個(gè)淋巴結(jié)，按其位置可分為淺表淋巴結(jié)和深部淋巴結(jié)。臨床實(shí)際工作中所檢查的淋巴結(jié)主要是淺表淋巴結(jié)深部淋巴結(jié)，腫大早期多無表現(xiàn)。
需經(jīng)過一些特殊檢查，如淋巴管造影放射性核素掃描等才能發(fā)現(xiàn)正常淋巴結(jié)直徑多在0.2~0.5㎝，常呈組群分布，質(zhì)地柔軟，表面光滑，無壓痛，與周圍組織無粘邊，除頜下腹股溝腋下等處偶能觸及1～2個(gè)外，一般不易觸及。由于炎癥或腫瘤等原因時(shí)可觸及淋巴結(jié)腫大，每一組群淋巴結(jié)收集相應(yīng)引流區(qū)域的淋巴液，了解二者之間的關(guān)系，對于判斷原發(fā)病灶的部位及性質(zhì)有重要臨床意義。
淋巴結(jié)腫大的原因
感染
1、急性感染：細(xì)菌病毒立克次體等引起如急性蜂窩織炎上呼吸道感染傳染性單核細(xì)胞增多癥恙蟲病等。
2、慢性感染：細(xì)菌真菌蠕蟲衣原體螺絲菌病絲蟲病性病性淋巴結(jié)肉芽腫梅毒艾滋病等。
腫瘤
1.惡性淋巴瘤 Hodgkin病與非Hodgkin淋巴瘤 。
2.白血病 急性淋巴細(xì)胞性白血病急性非淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞性白血病慢性粒細(xì)胞性白血病漿細(xì)胞白血病等 。
3.漿細(xì)胞腫瘤 多發(fā)性骨髓瘤原發(fā)性巨球蛋白血癥 。
4.惡習(xí)性組織細(xì)胞病 。
5.腫瘤轉(zhuǎn)移：胃癌肝癌乳腺癌鼻咽癌等。
反應(yīng)性增生
1.壞死性增生性淋巴結(jié)病。
2.血清病及血清病樣反應(yīng)。
3.變應(yīng)性亞敗血癥。
4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡風(fēng)濕病等。
細(xì)胞增生代謝異常
1.郎格罕(Langerhan)組織細(xì)胞增生癥(組織細(xì)胞增生癥X)：包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽腫。
2.脂質(zhì)沉積?。喊ㄇ柿字∮址Q尼曼-?克(Niemann-pick)病葡萄糖腦苷脂病又稱高雪(Gautier)病 。
3.結(jié)節(jié)病。
淋巴結(jié)腫大的分類
淋巴結(jié)因內(nèi)部細(xì)胞增生或腫瘤細(xì)胞浸潤而體積增大的現(xiàn)象。臨床常見的體征。可通過觸摸頜下、頸部、鎖骨上窩、腋窩和腹股溝等部位而發(fā)現(xiàn)，但肺門、縱隔、腹膜后和腸系膜等體內(nèi)腫大的淋巴結(jié)則要靠X射線、CT和B超等才能發(fā)現(xiàn)。
淋巴結(jié)腫大常見3種情況：
1.良性腫大。包括各種感染、結(jié)締組織病和變態(tài)反應(yīng)等引起的腫大。臨床常呈良性經(jīng)過，隨著病因去除，在一定時(shí)間內(nèi)可以完全恢復(fù)。
2.惡性腫大。包括原發(fā)于淋巴結(jié)的惡性腫瘤如淋巴瘤、淋巴細(xì)胞性白血病和惡性組織細(xì)胞病等及其他惡性腫瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移如肺癌、胃癌和乳腺癌等。臨床呈惡性經(jīng)過，淋巴結(jié)持續(xù)性進(jìn)行性腫大，若不積極治療，常會進(jìn)行性惡化死亡。
3.介于良性與惡性間的腫大。如血管原始免疫細(xì)胞性淋巴結(jié)病和血管濾泡性淋巴結(jié)增生癥等。開始常為良性，可變成惡性而致命。因此在確定淋巴結(jié)腫大后，關(guān)鍵是確定其原因和性質(zhì)，局部腫大伴明顯疼痛者常提示感染;進(jìn)行性無痛性腫大者常提示惡性腫瘤性疾病。骨髓穿刺特別是淋巴結(jié)活檢可幫助確診。淋巴結(jié)腫大的治療以病因而定，如淋巴腺結(jié)核可應(yīng)用鏈霉素和雷米封等，若為惡性淋巴瘤，應(yīng)以聯(lián)合化療為主，若為癌癥晚期轉(zhuǎn)移，則預(yù)后極差
淋巴結(jié)腫大的治療
淋巴結(jié)炎多繼發(fā)于其他化膿性感染病灶，由致病菌沿淋巴管侵入淋巴結(jié)所引起。本病的主要病原體是化膿性細(xì)菌。當(dāng)人體受到意外傷害或繼發(fā)于其他化膿性感染時(shí)，化膿性細(xì)菌沿淋巴管侵入局部淋巴結(jié)，即可引起急性炎癥性病變。主要病理變化為淋巴結(jié)充血、水腫滲出，有凝固的淋巴液和細(xì)菌。
從傳統(tǒng)中醫(yī)的角度來看，本病乃多由火毒之邪竄于經(jīng)絡(luò)，氣血凝滯而成。大多先患有癰疽疔瘡等陰毒之證，毒氣走竄，流注經(jīng)絡(luò);或因皮膚破傷，感染邪熱毒氣;或因情志抑郁，心火內(nèi)盛，血?dú)饽嫘卸?。證雖在表，而源本于里。病輕者，只在經(jīng)絡(luò);病重者，則可影響臟腑，故也有發(fā)生走黃之證。簡言之，病因由乎火毒，病機(jī)為氣血凝滯，病位在經(jīng)絡(luò)之間。
外治敷貼：淋巴活瘀貼 可拔毒、活血、散瘀并清熱利濕、消腫排膿的同時(shí)，由于傳統(tǒng)黑膏藥具有載藥量大、效專力宏等特點(diǎn)，其所含中藥成分局部滲透力強(qiáng)，藥性經(jīng)皮膚吸收而參與血液循環(huán)，直達(dá)病灶，并通過皮膚傳導(dǎo)至經(jīng)絡(luò)、組織，從而激發(fā)機(jī)體的調(diào)節(jié)功能，促進(jìn)局部生理功能恢復(fù)而達(dá)到快速治愈淋巴結(jié)炎之目的。
淋巴結(jié)腫大的預(yù)防
1.養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
2.保持良好的心態(tài)穩(wěn)定的情緒擁有健康的飲食習(xí)慣平時(shí)多吃水果蔬菜等提高自我免疫力。
3.必須在重油煙處工作的人盡量保護(hù)好自己比如戴上口罩定時(shí)出去呼吸一些新鮮空氣每年起碼做一次檢查等。
4.遠(yuǎn)離煙霧酒精藥物輻射農(nóng)藥噪音揮發(fā)性有害氣體有毒有害重金屬等。
結(jié)語：看完這篇文章，我們知道了淋巴結(jié)腫大的相關(guān)知識，文中主要介紹了淋巴結(jié)腫大的原因以及治療的方法，同時(shí)還提到了關(guān)于淋巴結(jié)腫大的預(yù)防，所以大家在平常的生活中可以多加注意，就可以避免患上淋巴結(jié)腫大。
【概述】
溶血尿毒綜合征(heomlytic uremic syndrome,HUS)：是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合征。主要見于嬰幼兒，國內(nèi)報(bào)道僅數(shù)十例，以學(xué)齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達(dá)77%，近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應(yīng)用，病死率已下降至4.5%。
【診斷】
根據(jù)先驅(qū)癥狀及突然出現(xiàn)的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應(yīng)與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。
【治療措施】
本病無特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質(zhì)紊亂，及早控制高血壓，盡早進(jìn)行腹膜透折及血液透析。
1.急性腎功能衰竭的治療 與一般急性腎功能衰竭治療相似(詳見急性腎功能衰竭節(jié))。應(yīng)強(qiáng)調(diào)嚴(yán)格控制入量，積極治療高血壓，適當(dāng)給靜脈高營養(yǎng)。
2.透析的適應(yīng)證：①24小時(shí)無尿;②BUN迅速升高;③嚴(yán)重水負(fù)荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應(yīng)者;④電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應(yīng)者，如血鉀6mmol/L。
3.貧血的糾正 應(yīng)盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細(xì)胞，2.5～5ml/(kg次)，在2～4小時(shí)內(nèi)緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。
4.抗凝治療 現(xiàn)尚無統(tǒng)一的有效療法。
(1)肝素治療：臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內(nèi)凝血，理論上有效，但應(yīng)早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行(詳見腎靜脈血栓形成節(jié))。
(2)抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時(shí)間。但因阿期匹林是前列腺環(huán)氧化酶抑制劑，可同時(shí)抑制前列環(huán)素(pGI2)及血栓素A2(TXA2)的生成，炎防止對pGI2的抑制，用量應(yīng)小，1～3mg/(kgd)。潘生丁量宜大5～10mg/(kgd)。
(3)提高血中抗血小板凝聚劑pGI2水平：有報(bào)道用pGI2靜脈持續(xù)輸入，30～50ng/(kgmin )，輸新鮮凍血漿(恢復(fù)pGI2活性)或血漿置換療法(補(bǔ)充刺激pGI2生成)所需血漿因子或除去血漿中抑制pGI2的物質(zhì))，初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應(yīng)進(jìn)一步研究。
(4)其他療法：腎上腺皮質(zhì)激素因其有促凝血作用，現(xiàn)已不用。此外，應(yīng)注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入-球蛋白治療亦無法。
【病因?qū)W】
本病分為原發(fā)性，繼發(fā)性及反復(fù)發(fā)作性三大類。
1.原發(fā)性者 無明確病因。
2.繼發(fā)性者 可分為以下幾種：
(1)感染：目前比較明確的是產(chǎn)生螺旋細(xì)胞毒素(verocytotoxin)的大腸桿菌O157:H7、O26O111O113O145，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產(chǎn)生此種毒素，肺炎雙球菌產(chǎn)生的神經(jīng)近氨基酶，均可導(dǎo)致腎小球及血管內(nèi)皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結(jié)核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、?？刹《尽⒘鞲胁《尽B病毒及立克次體的感染。
(2)繼發(fā)于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發(fā)育不全等。
(3)家族遺傳性：本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發(fā)生于同一家族或同胞兄弟中，國內(nèi)曾有同胞經(jīng)組弟三人發(fā)病的報(bào)道。
(4)藥物：如環(huán)胞素、絲裂霉素及避孕藥。
(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。
3.反復(fù)發(fā)作性 主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發(fā)病例。
【發(fā)病機(jī)理】
近年來的研究表明，本病發(fā)病主要是由于各種原因所造成的內(nèi)皮細(xì)胞損傷，其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產(chǎn)生的螺旋細(xì)胞毒素引起的內(nèi)皮細(xì)胞損害為典型，其他如病毒及細(xì)菌產(chǎn)生的神經(jīng)氨基酶、循環(huán)抗體以及藥物等均可引起內(nèi)皮損傷。人類血管內(nèi)皮細(xì)胞有接受螺旋細(xì)胞毒素的糖脂質(zhì)受體(GB3)，能以高親和力與毒素結(jié)合，霉素可抑制真核細(xì)胞合成蛋白，而致細(xì)胞死亡。腎小球內(nèi)皮細(xì)胞損傷及死亡可造成內(nèi)皮細(xì)胞與腎小球基底膜分離形成內(nèi)皮下間隙并激發(fā)局部血管內(nèi)凝血、纖維素血素沉積，從而減少濾過面積并改變?yōu)V過膜的通透性，導(dǎo)致腎小球?yàn)V過率下降及急性腎功能衰竭。
內(nèi)皮細(xì)胞損傷，膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚，紅細(xì)胞通過沉積的纖維素時(shí)可使之機(jī)械變形進(jìn)而發(fā)生溶解。另一方面，存在于血小板及內(nèi)皮細(xì)胞中的一種我聚糖蛋白von Willebrand因子(VWF)在細(xì)胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內(nèi)皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環(huán)素(pGI2)合成減少，而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2(TXA2)與pGI2作用相反，還可使血管收縮，這些因素均促進(jìn)血栓形成，如此造成溶血性貧血及血小板減少。
嗜中性粒細(xì)胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內(nèi)皮細(xì)胞及腎小球基底膜的損傷，并促使VWF裂解、抑制pGI2生長，促進(jìn)血栓形成。此外，患本病時(shí)由于微生物的脂蛋白多糖及單核細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在，可加重細(xì)胞毒素的作用，增加對內(nèi)皮細(xì)胞的損害，促進(jìn)血凝。
【病理改變】
主要病變在腎臟;近年來有報(bào)道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見到血栓形成及纖維素壞死。
光鏡下可見腎小球毛細(xì)血管壁增厚、管腔狹窄、血栓及充血。用希夫過碘酸(pAS)及過碘酸六亞甲基四胺銀(pASM)染色可見纖維素樣基質(zhì)樣物質(zhì)增生或輕重不同的緊小球基底膜(GBM)分裂，系膜增生及偶有新月體形成。急性期小動(dòng)脈的損傷可表現(xiàn)為血栓形成及纖維素樣壞死。隨著治愈可見內(nèi)膜纖維增生閉塞、中層纖維化，與高血壓血管病變相似?？捎休p至重度小管間質(zhì)病變。
免疫熒光鏡檢查可見沒腎小球毛細(xì)血管內(nèi)及血管壁有纖維蛋白原、凝血Ⅷ因子及血小板膜抗原沉積。也可見IgM及C3沉積。
電鏡下典型的是內(nèi)皮細(xì)胞增生、腫脹及內(nèi)皮細(xì)胞與GBM之間形成內(nèi)皮下間隙，其中有纖維素樣物質(zhì)及脂質(zhì)、上皮細(xì)胞足突融合。毛細(xì)血管壁增厚、管腔狹窄，管腔內(nèi)可見到紅細(xì)胞碎片或皺縮的紅細(xì)胞。由于內(nèi)皮細(xì)胞形成基底膜或偶有系膜插入而致GBM分裂。
上述變化可為局灶性，在較嚴(yán)重的病例可見廣泛的腎小球及血管血栓形成伴雙側(cè)皮質(zhì)壞死。這些病變也可見于成人的HUS及血栓性血小板減少性紫癜(TTp)。故不少學(xué)者認(rèn)為HUS與TTp是同一疾病不同的表現(xiàn)。后者發(fā)開門見山年齡大、預(yù)后差。
【臨床表現(xiàn)】
本病主要見于嬰幼兒，南美及南非，平均年齡18月，北美洲3歲。印度約60%2歲。國內(nèi)報(bào)道1組38例，19例為7～13歲。性別以男性為主，與國外無明顯差異。
前驅(qū)癥狀多是胃腸炎，表現(xiàn)為腹痛、嘔吐及腹瀉，可為血性腹瀉，極似潰瘍性結(jié)腸炎，了有報(bào)道似急腹癥者。少數(shù)前驅(qū)癥狀為呼吸道感染癥狀，約占10%～15%。前驅(qū)期約持續(xù)3～16天(平均7天)。無胃腸炎前驅(qū)癥狀者死亡率明顯較高。
前驅(qū)期后經(jīng)過數(shù)日或數(shù)周間歇期，隨即急性起病，數(shù)小時(shí)內(nèi)即有嚴(yán)重表現(xiàn)包括溶血性貧血、急性腎功能衰竭及出血傾向等。最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿。患兒蒼白、虛弱。高血壓占30%
～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水腫，30%～50%病人肝脾腫大，約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫，15%～30%小兒有黃疸。
有些癥狀因地區(qū)而異，如在印度本病常合并于痢疾后起閏。60%有發(fā)熱。在阿根廷及澳大利亞則中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較常見占28%～52%，表現(xiàn)為嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、偏癱、共濟(jì)失調(diào)等。
主要決定預(yù)后的是腎臟損害的程度。86%～100%有少尿，30%病人無尿(持續(xù)4天～數(shù)周)。某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常。大多數(shù)病人腎功能可完全恢復(fù)。有的發(fā)生慢性腎功能不全及高血壓。本病患兒可有復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者預(yù)后差。
【并發(fā)癥】
急期可出現(xiàn)各種急性腎功能衰竭的并發(fā)癥如充血性心力衰竭、肺水腫、高血壓腦病、高鉀血癥、代謝性酸中毒等。慢性期可出現(xiàn)慢性腎功能不全、神經(jīng)系統(tǒng)損害后遺癥如智力低下、肢代癱瘓、精神行為異常以及癲癇發(fā)作等。
【輔助檢查】
1.血液學(xué)改變 由于急性溶血，血紅蛋白下降明顯，可降至30～50g/L，網(wǎng)絡(luò)紅細(xì)胞明顯增高，血清膽紅素增高。周圍血象有特征性的是紅細(xì)胞形態(tài)異常，表現(xiàn)為大小不等、嗜多染、三角形、芒刺狀及紅細(xì)胞碎片等。白細(xì)胞升高可見于85%的病人。90%病例病初即有血小板減少，平均值為75109/L，大多在2周內(nèi)恢復(fù)正常。
2.凝血因子檢查其結(jié)果與病期關(guān)系密切。早期可有凝血酶原時(shí)間延長、纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產(chǎn)物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子減少，但數(shù)天后即恢復(fù)正常。
3.尿常規(guī) 可見不同程度的血尿、紅細(xì)胞碎片，10%有肉眼血尿，嚴(yán)重溶血者可有血紅蛋白尿。此外，尚有程度不等的蛋白尿、白細(xì)胞及管型。腎功能檢查可見不同程度的代謝性酸中毒、高鉀血癥及氮質(zhì)血癥。
【鑒別診斷】
該疾病與相似疾病的區(qū)分
【預(yù)后】
主要決定于腎受累的輕征，個(gè)別因神經(jīng)系統(tǒng)損害導(dǎo)致死亡，無前驅(qū)病者、復(fù)發(fā)者及有家族傾向者，預(yù)后差。50年代病死率曾高達(dá)40%～50%，由于改進(jìn)了對急性腎功能衰竭的治療，近年來病死率已下降至15%左右，有的報(bào)道低至4.5%
說起腸系膜淋巴結(jié)腫大這種疾病，可能一些朋友還不知道它具體是什么樣的疾病，這主要是因?yàn)樵摬∫话阍谛荷砩隙喟l(fā)，成年人很少有腸系膜淋巴結(jié)腫大的情況發(fā)生，這才導(dǎo)致了人們對于該病的認(rèn)識比較缺乏。但是不管是成年人還是小兒，一旦有腸系膜淋巴結(jié)腫大的情況出現(xiàn)，都應(yīng)該及時(shí)治療。
其實(shí)所謂的腸系膜淋巴結(jié)腫大也是一種上呼吸道感染疾病，引起該病發(fā)生的因素也比較多，對于小兒來說非常的常見，為了能夠及時(shí)的發(fā)現(xiàn)腸系膜淋巴結(jié)腫大并且治療，首先請?jiān)敿?xì)的了解一下腸系膜淋巴結(jié)腫大癥狀。
1.急性腸系膜淋巴結(jié)腫大
本病常與上呼吸道感染有聯(lián)系。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛、嘔吐，或發(fā)生腹瀉或便秘。腹痛有時(shí)象絞痛在右下腹部，也可在其他部位，故易誤診為急性闌尾炎，在施行手術(shù)時(shí)才證明為腸系膜淋巴結(jié)炎。本病多屬病毒感染，一般自然痊愈。
2.慢性腸系膜淋巴結(jié)腫大
常由結(jié)核引起，伴腸結(jié)核或結(jié)核性腹膜炎，有結(jié)核病接觸史。臨床表現(xiàn)為慢性結(jié)核中毒征、低熱、盜汗、倦怠、納差、腹痛，可在右下腹或左上腹捫及腫大的淋巴結(jié)，壓痛明顯。抗結(jié)核治療一般效果較好。必要時(shí)可考慮外科手術(shù)
慢性腸系膜淋巴結(jié)腫大癥狀：
局部淋巴結(jié)腫大，最初在常見部位，如：頜下、頦下、頸深上淋巴結(jié)腫大、壓痛、周界清、活動(dòng)無粘連。病情繼續(xù)發(fā)展，淋巴結(jié)炎癥波及周圍組織時(shí)，淋巴結(jié)觸診不活動(dòng)，疼痛加劇，進(jìn)一步發(fā)展為腺源性蜂窩織炎。
慢性淋巴結(jié)炎有反復(fù)消脹史，2—3個(gè)淋巴結(jié)，質(zhì)中等硬度，活動(dòng)、壓痛。
對于腸系膜淋巴結(jié)腫大癥狀，相信您看過上述內(nèi)容應(yīng)該有了更加詳細(xì)的認(rèn)識了，為了避免腸系膜淋巴結(jié)腫大給您的身體帶來更加嚴(yán)重的危害，請?jiān)谀c系膜淋巴結(jié)腫大發(fā)作的時(shí)候及時(shí)的進(jìn)行抗菌治療，并且要注意控制細(xì)菌感染蔓延。
男性的生殖器官都是非常脆弱的，需要格外小心謹(jǐn)慎地保護(hù)，里面遍布著許許多多的血管，神經(jīng)和淋巴組織，如果男性的生殖系統(tǒng)遭到了破壞很有可能喪失生育能力甚至出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，睪丸是男性產(chǎn)生精子的部位，里面有淋巴組織，有些男性發(fā)現(xiàn)自己的睪丸淋巴突然腫大，這是怎么回事呢？
睪丸淋巴結(jié)腫大病因
1、感染
由致病微生物引起的急慢性炎癥，如細(xì)菌、病毒、立克次體等引起如急性蜂窩織炎、化膿性扁桃體炎、牙齦炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、恙蟲病、結(jié)核等。
2、腫瘤
（1）
淋巴瘤；（2）
各型急慢性白血??；（3）
漿細(xì)胞腫瘤：多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥；（4）
腫瘤轉(zhuǎn)移：肺癌、胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。3、反應(yīng)性增生
（1）
壞死性增生性淋巴結(jié)??；（2）
血清病及血清病樣反應(yīng)；（3）
變應(yīng)性亞敗血癥；（4）
系統(tǒng)性紅斑狼瘡風(fēng)濕病等。4、細(xì)胞增生代謝異常
（1）
郎格罕組織細(xì)胞增生癥（組織細(xì)胞增生癥X）；（2）
脂質(zhì)沉積??；（3）
結(jié)節(jié)病。睪丸淋巴結(jié)腫大診斷
1、
一個(gè)區(qū)域淋巴結(jié)腫大稱局限淋巴結(jié)腫大，多見于非特異性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核及惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，應(yīng)按淋巴引流區(qū)域?qū)ふ以l(fā)病灶。兩個(gè)區(qū)域以上淋巴結(jié)腫大，要考慮為全身性淋巴結(jié)腫大，多見于急慢性淋巴結(jié)炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、白血病、淋巴瘤、鉤端螺旋體病、恙蟲病、布魯菌病、血清病、結(jié)締組織病等。2、
伴隨癥狀可以對淋巴結(jié)腫大的病因提供重要線索。（1）
淋巴結(jié)腫大伴有相應(yīng)引流區(qū)域感染灶者，如頜下頦下淋巴結(jié)腫大伴扁桃體炎、牙齦炎，腋窩淋巴結(jié)腫大伴乳腺炎，耳后淋巴結(jié)腫大伴頭皮感染者，左腹股溝淋巴結(jié)腫大伴左下肢丹毒，可診斷為非特異性淋巴結(jié)炎。（2）
淋巴結(jié)腫大伴疼痛，多為急性炎癥引起，常有局部紅、腫、熱等炎癥表現(xiàn)；而無痛性淋巴結(jié)腫大常見于惡性腫瘤轉(zhuǎn)移淋巴瘤等。局部淋巴結(jié)腫大伴低熱、盜汗、消瘦者，提示為淋巴結(jié)結(jié)核、惡性淋巴瘤或其他惡性腫瘤等。（3）
淋巴結(jié)腫大伴周期性發(fā)熱者，多見于惡性淋巴瘤；全身淋巴結(jié)腫大伴發(fā)熱者見于傳染性單核細(xì)胞增多癥、白血病、淋巴瘤等，偶可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（4）
淋巴結(jié)腫大伴皮疹者多見于某些傳染病或變態(tài)反應(yīng)性疾病，亦需警惕淋巴瘤。【概述】
腎病綜合癥(nephrotic syndrome,NS)是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成緊小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點(diǎn)是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、嚴(yán)重水腫和高膽固醇血癥。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病變型，而年長兒的病理類型以非微小病變型(包括系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性硬化等)居多。
【診斷】
診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量0.1g/kg，或3.5g/kg)、高度水腫、高膽固醇血癥(5.7mmol/L,220mg%)、低白蛋白血癥(30g/L,3gg%)均可診為腎病綜合征。典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病兒可有低補(bǔ)體血癥，鏡下或肉眼血尿、氮質(zhì)血癥或高血壓，學(xué)齡前兒童1610.6kpa(120/80mmHg)，學(xué)齡17.3/12kpa(130/90mmHg)，屬腎炎性腎病。對激素耐藥(足量激素8周無效或有部分效應(yīng))、頻繁復(fù)發(fā)或反復(fù)(關(guān)年≥2次，1年≥3次者)及激素依賴的腎病，稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一，可明確其病理分型、腎臟病變嚴(yán)重程度以指導(dǎo)治療。有高凝狀態(tài)的患兒凝血酶原時(shí)間縮短，血漿纖維蛋白原水平升高，血小板計(jì)數(shù)高于正常。激素治療過程中，如實(shí)然出現(xiàn)腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化，提示腎靜脈血栓形成。此外，對原發(fā)病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。
【治療措施】
采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主的中西醫(yī)綜合治療。治療包括控制水腫、維持水電解質(zhì)平衡、供給適量的營養(yǎng)、預(yù)防和控制伴隨感染、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素。反復(fù)發(fā)作或?qū)に啬退幷吲浜蠎?yīng)用免疫抑制藥。中藥目前以健脾補(bǔ)腎、配合控制西藥副作用為主要治則。
1.一般治療
(1)休息和生活制度：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但宜避免過勞。
(2)飲食：低鹽食。水腫嚴(yán)重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當(dāng)限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時(shí)，須適當(dāng)補(bǔ)充鹽和水分。
2.對癥治療 一般應(yīng)用激素后7～14天內(nèi)多數(shù)患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑;但高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。
3.腎上腺皮質(zhì)激素(下稱激素)治療 慶用激素盡管有某些副作用、且尚未解決復(fù)發(fā)問題，但臨床實(shí)踐證明激素仍是目前能誘導(dǎo)蛋白悄消失的有效藥物，并作為腎病治療的首選藥。其作用機(jī)制尚未闡明，可能與：①免疫抑制作用;②改善腎小球 濾過膜的通盤性，減少尿蛋白濾出;③利尿作用(通過對腎小球?yàn)V過率及腎小管的影響)有關(guān)。
用藥原則為;①藥物的選擇以生物半衰期12～36小時(shí)的中效制劑為宜，如沷尼松，除能較快誘導(dǎo)緩解外，也適用于竡時(shí)的隔日療法。②開始治療時(shí)應(yīng)足量，分次服用，心快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn);③尿蛋白陰轉(zhuǎn)后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。因腎上腺分泌皮質(zhì)醇呈晨高夜低的晝夜波動(dòng)規(guī)律，隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸(HIp)的抑制作用是最小;④維持治療不宜過短，應(yīng)待病情穩(wěn)定再停藥，以減少復(fù)發(fā)，且尿蛋白出現(xiàn)反復(fù)時(shí)也易使之緩解。
(1)初治方案：有兩類：①中長程療法：國內(nèi)較多采用。沷尼松每日2mg/dk(總量不超過60mg)，分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔陰日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6個(gè)月(中程療法)。若治療4周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn)，可繼服至轉(zhuǎn)陰后2周，一般用藥8周，最長不超過12周，然后改隔日2mg/kg，繼用4周，減量方法同上，療程9～12個(gè)月(長程療法)。②短程治療：歐美等國多采用此法，開始時(shí)每日60mg/m2(總量不超過60～80mg)，分次服用，療程4周，然后隔日40mg/m2，再服4周停用。近年也有應(yīng)用12周或再略長的傾向。
(2)復(fù)發(fā)病例：處長隔日服藥的時(shí)間，即給予中長程治療。復(fù)發(fā)2次以上可考慮加用免疫抑制劑。
(3)對激素依賴病例：須參考用藥及反復(fù)的病史，摸索能維持緩解的隔日劑量，長期維持，至少半年，以后再試減量。一般認(rèn)為沷尼松隔日1.4mg/kg，無激素霉副作用。也呆加用免疫抑制劑。
(4)對激素耐藥者：處長隔日用藥時(shí)間和/或加用免疫抑制劑，可使部分病例達(dá)到緩解或部分緩解，并可能延緩腎功能減退的過程。此類多屬非微小病變型，故最好行腎穿檢查，以明確其病理類型，決定治療方案。出現(xiàn)激素耐藥時(shí)還應(yīng)注意有無其他因素影響。例如是否存在并發(fā)感染、腎小管間質(zhì)改變、腎靜脈血栓形成;或同時(shí)并用了影響激素療效的藥物如苯妥英鈉或利福平等。
(5)甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊治療：大劑量靜脈給藥具有更強(qiáng)有力的免疫抑制和抗炎作用，能較快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn)。本法雖可用于初治者，但我國多用于難治性腎病，即用于激素耐藥或需較大劑量維持、且激素副作用明顯者。劑量為15～30mg/kg(總量不多于100mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀釋后靜滴1～2時(shí)。每日或隔日1次，3次為1療程，必要時(shí)1周后重復(fù)。沖擊后48時(shí)，繼以激素隔日口服。其副作用為靜滴中偶有面紅震顫、惡心、味覺改變，還可致一過性高凝狀態(tài)及高血壓、心律紊亂、消化道潰瘍出血。
(6)激素治療的療效觀察：
1)近期療效：患兒對激素是否敏感與其類型有關(guān)。據(jù)我國臨床分型資料，單純性病例78.9%呈完全效應(yīng);而腎炎型者為34.3%。在病理組織類型方面，據(jù)國際小兒腎臟病研究組(ISKDC)報(bào)告，471例小兒原發(fā)腎病綜合征呈現(xiàn)激素效應(yīng)者368例(78.1%)。其中出現(xiàn)激素效應(yīng)的病例，微小病變者93.1%、局灶節(jié)段硬化29.7%、系膜增生者55.6%、膜增殖腎炎者僅6.9%。北京醫(yī)科大學(xué)一院兒科治療123例，8周時(shí)激素效應(yīng)者96例(78%)，與ISKDC的結(jié)果一致。
2)遠(yuǎn)期療效：對激素治療敏感卻易復(fù)發(fā)是一常見現(xiàn)象。國外報(bào)道僅23%的病例于初治緩解后不再復(fù)發(fā)。初治時(shí)的療程在一事實(shí)上程度上似與復(fù)發(fā)有關(guān)。國外報(bào)道經(jīng)4周、8周、12周療程治療后，于12個(gè)月內(nèi)的復(fù)發(fā)率分別為81%、61%和36%。北京醫(yī)科大學(xué)一院兒科對經(jīng)中長程治療的80例呈激素效應(yīng)者進(jìn)行2年隨訪在6個(gè)月時(shí)未復(fù)發(fā)者32例(40%)、非勤復(fù)發(fā)者38例(47.5%)、勤復(fù)發(fā)者19例(23.7%)。復(fù)發(fā)病例中80%發(fā)生于2年內(nèi)，有些患兒在緩解多年后仍可復(fù)發(fā)。初治半年內(nèi)如多次復(fù)發(fā)或反復(fù)可預(yù)測其為勤復(fù)發(fā)病例。勤復(fù)發(fā)病例病情長期處于活動(dòng)狀態(tài)，甚至少數(shù)出現(xiàn)不同程度的腎功能不全;又由于長期連續(xù)使用激素，常出現(xiàn)激素副作用。勤復(fù)發(fā)病例中20%病程可長達(dá)10～15年以上，但其活動(dòng)性呈隨病程而逐漸減弱的趨勢。一般對激素敏感者，雖經(jīng)多次復(fù)發(fā)其敏感性仍不變，少數(shù)可由對激素敏感轉(zhuǎn)為對激素耐藥。
復(fù)發(fā)病例可延長間歇治療的療程至1～數(shù)年，復(fù)發(fā)1～2次以上者可加用免疫抑劑。
如前述耐藥者多為非微小病變，近年用長療程隔日頓服法治療膜增殖腎炎、膜性腎病、局灶節(jié)段性硬化和耐藥的微小病變患兒，給予沷尼松1.5～2.0mg/kg隔日晨頓服，療程1/2～3年，漸減至0.5～1.0mg/kg隔日晨頓服，持續(xù)3～5年，病情也可有不同程度好轉(zhuǎn)，達(dá)到緩解或部分緩解且保持腎功能良好。
(7)激素治療的副作用和并發(fā)癥：有兩類。
1)是由長期超生理劑量報(bào)用激素對機(jī)體的影響：如脂肪代謝紊亂，表現(xiàn)為肥胖、體脂分布異常、庫興貌;因蛋白質(zhì)分解代謝加強(qiáng)出現(xiàn)氮負(fù)平衡、肌肉萎縮無力、傷口愈合不良;糖代謝紊亂可引起高血糖和糖尿;因水電解質(zhì)紊亂，發(fā)生水鈉潴留、高血壓;鈣磷代謝紊亂發(fā)生高尿鈣、及骨質(zhì)稀疏。胃腸道可發(fā)生消化性潰瘍，甚至穿孔。神經(jīng)精神方面有欣快感、興奮、失眠、嚴(yán)重時(shí)發(fā)生精神病、癲癇發(fā)作。由于抑制抗體形成易發(fā)生感染或隱性感染灶(如結(jié)核病)的活動(dòng)和播散。長期用藥還可發(fā)生白內(nèi)障、股骨頭無菌壞死。小兒于生長期中其生長尤其是身高可受影響。
2)另一類是激素引起的急性腎上腺皮質(zhì)功能不全和戒斷綜合征：大量外源性皮質(zhì)激素反饋抑制視丘-垂體-腎上腺系統(tǒng)，使腎上腺皮質(zhì)分泌減少、功能減退、甚至腺體萎縮。如突然停藥或遇感染、手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)，腎上腺皮質(zhì)分泌乃相對或絕對不足，即可出現(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能不全癥狀，表現(xiàn)為惡心、哎呀、腹痛、休克前期乃至休克。
4.免疫抑制劑治療 適應(yīng)證為：難治性腎病和/或激素副作用嚴(yán)重者，可加用或換用免疫抑制劑。
(1)環(huán)磷酰胺：可減少復(fù)發(fā)延長緩解期;激素部分敏感者加用后可誘導(dǎo)至完全緩解;激素耐藥者應(yīng)用后有時(shí)能改善患兒對激素的效應(yīng)。劑量為2～2.5mg/(kg·d)，療程8～12周，總劑量200～250mg/kg，1年禁忌反復(fù)應(yīng)用。副作用：近期可有胃腸道反應(yīng)、肝功能損害、脫發(fā)、骨髓抑制、出血性膀胱炎和對細(xì)菌病毒的易感性增高。遠(yuǎn)期對性腺的影響近年受到重視，青春期或青春前期男孩應(yīng)用此藥后可影響睪丸生精功能，引起不育癥。性腺損傷和用藥劑量相關(guān)，故應(yīng)用時(shí)應(yīng)掌握適應(yīng)證及劑量。
(2)苯丁酸氮芥：能減少激素敏感者的復(fù)發(fā)。常用量每日 0.2mg/kg，療程6～8周，總劑量不超過10mg/kg。副作用與環(huán)磷酰胺相似，對性腺也有一定的損傷，還有報(bào)告發(fā)生白血病及實(shí)體瘤者。
(3)鹽酸氮芥：隔日快速靜點(diǎn)或緩慢靜脈推注：10～20次為一療程。小劑量開始，第1次用1～2mg，后可漸增，直至0.1mg/kg。副作用為胃腸道癥狀，可于用藥前先給鎮(zhèn)靜劑以預(yù)防，此外局部可致靜脈炎，因此應(yīng)選用較粗大靜脈給藥。
(4)環(huán)孢毒素A：本藥能特異抑制輔助T細(xì)胞和細(xì)胞毒T細(xì)胞的活化和增殖，不影響B(tài)細(xì)胞和粒細(xì)胞。劑量每日6～8mg/kg，常需監(jiān)測血濃度以調(diào)整劑量。療程8周。其對于腎病綜合征的療效可概括為激素效應(yīng)者，本劑也多有效，對此類患者當(dāng)激素毒副作用大時(shí)，可換用本藥，但停藥仍有可能復(fù)發(fā)，再用仍有效;對激素耐藥者，如盡早應(yīng)用，部分病例可緩解。其毒副作用中以腎毒性作用最明顯。急性腎毒性作用表現(xiàn)為腎前性氮質(zhì)血癥，一般為可逆性改變，與劑量相關(guān)。慢性腎毒性作用時(shí)則有腎組織結(jié)構(gòu)的改變，表現(xiàn)為間質(zhì)和小管病變。臨床上有高血壓、高尿酸血癥、鈉潴留、高血鉀、肌酐清除率下降。降腎毒性外還可致多毛、牙齦增生及低血鎂等。
(5)雷公藤多甙：為衛(wèi)茅科植物雷公藤根部提取物，有免疫抑制作用。劑量每日1mg/kg，最大每日30mg分3次服。療程3個(gè)月。副作用為白細(xì)胞減少、胃腸道反應(yīng)、皮膚色素沉著，也可能影響性腺功能(女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)，男性精子活力或數(shù)量減低)。
5.其他治療
(1)抗凝劑的應(yīng)用：腎病綜合征時(shí)常呈高凝狀態(tài)，故近年有人主張應(yīng)加用抗凝或抗血小板聚集劑，如肝素、潘生丁、活血化瘀中藥丹參等。
(2)左旋咪唑：是免疫調(diào)節(jié)劑。一般用于激素的輔助治療，特別是常伴感染的勤復(fù)發(fā)或激素依賴病例。劑量為2.5mg/kg，隔日用藥。用后可減少并發(fā)的呼吸道感染，并使激素依賴者的激素用量減少。
(3)巰甲丙脯酸：為血管緊張素Ⅱ轉(zhuǎn)換酶抑制劑，近年有人認(rèn)為可改善腎小球血液動(dòng)力學(xué)狀態(tài)而使尿蛋白排出減少，可用于激素輔助治療，尤伴高血壓者。
6.中醫(yī)藥治療 除通過辯證治療水腫外，并可治療激素、免疫抑制劑引起的副作用。水腫、尿少可用車前草、金錢草、萹蓄、玉米須。有血瘀癥狀者加用丹參、川芎、當(dāng)歸、益母草、澤蘭葉。對脾氣不足腎虛不固者給予健脾固腎如黃芪、黨參、茯苓、白術(shù)、山藥、補(bǔ)骨脂、仙靈脾、莬絲子、枸杞子。激素誘導(dǎo)過程中如有舌質(zhì)紅、脈脈弦、面紅興奮給予滋陰降炎藥，基本方為知母、無參、生地、丹皮、澤瀉、生甘草、黃柏、龍膽草。激素減量過程中如現(xiàn)出氣虛、腎虛則加益氣補(bǔ)腎藥，基本方為黃芪、炙甘草、莬絲子、五味子，陽虛加補(bǔ)骨脂、仙靈脾，陰虛加女貞子、旱蓮草，另服六味地黃丸。用免疫抑制劑過程中血白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，可給益氣補(bǔ)血藥，如黃精、當(dāng)歸、雞血藤、益母草、仙鶴草等。
【發(fā)病機(jī)理】
尚未闡明。微小病變可能與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)。膜性腎病和膜性增殖性腎炎可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)。
【病理改變】
小兒原發(fā)性腎病綜合征可呈多種病理類型的改變，但以病變占大多數(shù)，各種改變所占比率報(bào)道不一，可因患者年齡、患者來源(即屬非選擇病例或診治困難的轉(zhuǎn)診病例)、及腎穿刺指征等因素而異。
表1 不同年齡腎病綜合征的病理類型(%)
表2 不同來源腎病綜合征患兒的病理類型(%)
由上看出小兒與成人不同，小兒以微小病變?yōu)橹?。此外病人來源不同其結(jié)果亦異。在非選擇病例中以微小病變?yōu)橹?76.4%)，但轉(zhuǎn)診病例中由于多系皮質(zhì)激素耐藥或多次反復(fù)的難治病例，故微小病變所占比重下降，而非微小病變者增多。據(jù)我國兒科材料，以系膜增殖多見。如我國上海醫(yī)科大學(xué)兒科醫(yī)院報(bào)告小兒腎病綜合征72例能活檢結(jié)果，系膜增殖病變最多見(31.9%)、其次為微小病變(26.3%)。其他各地報(bào)道也約略相似。
【流行病學(xué)】
病因不明的腎小球疾病引起的腎病綜合征。據(jù)報(bào)道美國16歲以下小兒的年發(fā)生率為2～2.3/10萬，累積發(fā)生率為16/10萬。根據(jù)我國對1982年20省市105所醫(yī)院泌尿內(nèi)科6947例住院病兒的統(tǒng)計(jì)，本征1462例，占21%，其中病程1年內(nèi)的初發(fā)者占58.9%，北京市兒童醫(yī)院對1956～1985年間住院病兒的分析也提示，因本病而住院的病人數(shù)有逐年增加的趨勢。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病年齡和性別，以學(xué)齡前為發(fā)病高峰。單純性發(fā)病年齡偏小，緊腅性偏長。男比婦女多，男：女約為1.5～3.7∶1。
水腫是最常見的臨床表現(xiàn)。常最早為家長所發(fā)現(xiàn)。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%～50%。嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴(yán)重程度通常與預(yù)后無關(guān)。水腫的同時(shí)常有尿量減少。
除水腫外，患兒可因長期蛋白質(zhì)丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯萎黃、指趾甲出現(xiàn)白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱?；純壕裎?、倦怠無力、食欲減退，有時(shí)腹瀉，可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關(guān)。病期久或反復(fù)發(fā)作作者發(fā)育落后。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。
【并發(fā)癥】
1.感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因;據(jù)1984年國際小兒腎臟病研究組織(ISKDC)統(tǒng)計(jì)，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復(fù)和/或加重的誘因和先導(dǎo)，并可影響激素的療效。
本征易發(fā)生感染的原因有：①體液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加);②常伴有細(xì)胞免疫功能和補(bǔ)體系統(tǒng)功能不足;③蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙;④常用時(shí)應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。
細(xì)菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年桿菌所致感染亦見增加(如大腸桿菌)。常見的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預(yù)防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調(diào);但一旦發(fā)生感染應(yīng)及時(shí)積極治療。
患兒對病毒感染亦較敏感，尤其在接受皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的過程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時(shí)病情往往較一般患兒為重;對有接觸史者，激素和免疫抑制劑可暫時(shí)減量，并給予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暫時(shí)導(dǎo)致腎病緩解的個(gè)別報(bào)道。
2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥 腎病時(shí)體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：①纖維蛋白原增高;②血漿中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加;③抗凝血酶Ⅲ下降;④血漿纖溶酶原的活性下降;⑤血小反數(shù)量可增加，其粘附性和聚集力增高。其結(jié)果可導(dǎo)致高凝狀態(tài)，并可發(fā)生血栓栓塞合并癥，其中以腎靜脈血栓形成最為臨床重視。急性者表現(xiàn)為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛，檢查有脊肋角壓痛和腎區(qū)腫塊，雙側(cè)者有急性腎功能減退。慢性的腎靜脈血栓形成臨床癥狀不明顯，常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解。X線檢查患腎增大、輸尿管切跡。B超有時(shí)能檢出，必要時(shí)腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動(dòng)脈也可發(fā)生此類合并癥，如股靜脈、股動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和顱內(nèi)動(dòng)脈等，并引起相應(yīng)癥狀。臨床上當(dāng)靜脈取血時(shí)發(fā)現(xiàn)血液易凝，則應(yīng)考慮高凝的可能，最簡便的是測定纖維蛋白原和血小板計(jì)數(shù)以初篩，有條件再測其他指標(biāo)。
3.鈣及維生素D代謝紊亂 腎病時(shí)血中維生素D結(jié)合蛋白(VDBp，分子量59000)由尿中丟失，體內(nèi)維生素D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。這些變化在生長期的小兒尤為突出。
4.低血容量 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒長期不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失(如吐、瀉、大劑量利尿應(yīng)用、大量放腹水等)時(shí)即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出現(xiàn)休克。
5.急性腎功能減退 本征急起時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥并不少見。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。其原因?yàn)椋孩俚脱萘?、不恰?dāng)?shù)卮罅繅乃?。②?yán)重的腎間質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高而腎小球?yàn)V過減少。③藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。④并發(fā)雙側(cè)腎靜血栓形成。
6.腎小管功能障礙 可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。
7.動(dòng)脈粥樣硬化 持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。
8.患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。
【輔助檢查】
1.尿常規(guī) 尿蛋白明顯增多，定性≥( ),24小時(shí)尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數(shù)顆粒管型。腎炎性患兒還可見紅細(xì)胞，且易見到腎上皮細(xì)胞及細(xì)胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉(zhuǎn)的標(biāo)志。
2.血漿蛋白 血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降更明顯，常25～30g/L，有時(shí)低于10g/L，并有白蛋白、球蛋白比例代倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纖維蛋白原增高，γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有時(shí)升高。血沉增快。
3.血清膽固醇 多明顯增高，其他脂類如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。
【預(yù)后】
半個(gè)世紀(jì)來有效抗菌藥物、腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制相繼問世，小兒腎病綜合征的預(yù)后轉(zhuǎn)歸有了顯著好轉(zhuǎn)。5年病死率由無抗菌藥物年代的60%～70%下降 到?jīng)o尼松應(yīng)用年代的10%左右，免疫抑制藥應(yīng)用后病死率又進(jìn)一步下降，尤其是微小病變型。應(yīng)指出本征預(yù)后轉(zhuǎn)歸和其病理類型密切相關(guān)。根據(jù)Habib等(1971)1～18年追蹤觀察發(fā)展成慢性腎衰或死亡的病例微小病變占7%、局灶節(jié)段硬化占38%、膜性腎病及膜增殖性腎炎分別占8%及41.5%。
擠壓綜合征就是指在受到擠壓等外力因素后，組織蛋白被破壞并分解出有毒代謝物，這些毒物進(jìn)入到血液循環(huán)系統(tǒng)，引起腎小管壞死及其它并發(fā)癥。該疾病的致殘率和死亡率是相當(dāng)高的，但及時(shí)的處理和診治可以減少其危害性。
病理病因
擠壓綜合征多發(fā)生為于房屋倒塌，工程塌方，交通事故等意外傷害中，戰(zhàn)時(shí)或發(fā)生強(qiáng)烈地震等嚴(yán)重自然災(zāi)害時(shí)可成批出現(xiàn)，此外，偶見于昏迷與手術(shù)的患者，肢體長時(shí)間被固定體位的自壓而致。
擠壓綜合征的病理生理
肌肉遭受重物砸壓傷，出現(xiàn)出血及腫脹，肌肉組織發(fā)生壞死，并釋放出大量代謝產(chǎn)物，肌紅蛋白，鉀離子，肌酸，肌酐，肌肉缺血缺氧，酸中毒等可促使鉀離子從細(xì)胞內(nèi)向外逸出，從而使血鉀濃度迅速升高，肢體擠壓傷后，出現(xiàn)低血容量休克使周圍血管收縮，腎臟表現(xiàn)為缺血，腎血流量和腎小球?yàn)V過減少，腎小管主要依靠腎小球出球動(dòng)脈供血，腎小球動(dòng)脈收縮，可加重腎小管缺血程度，甚至壞死，休克時(shí)五羥色胺，腎素增多，可加重腎小管的損害，肌肉組織壞死后釋放的大量肌紅蛋白需腎小管濾過，在酸中毒，酸性尿情況下可沉積于腎小管，形成肌紅蛋白管型，加重腎損害程度，終至發(fā)生急性腎功能衰竭。
臨床表現(xiàn)
(1)局部癥狀
由于皮肉受損，血離脈絡(luò)，瘀血積聚，氣血停滯，經(jīng)絡(luò)閉塞，局部出現(xiàn)疼痛，肢體腫脹，皮膚有壓痕，變硬，皮下瘀血，皮膚張力增加，在受壓皮膚周圍有水泡形成，檢查肢體血液循環(huán)狀態(tài)時(shí)，值得注意的是如果肢體遠(yuǎn)端脈搏不減弱，肌肉組織仍有發(fā)生缺血壞死的危險(xiǎn)，要注意檢查肢體的肌肉和神經(jīng)功能，主動(dòng)活動(dòng)與被動(dòng)牽拉時(shí)可引起疼痛，對判斷受累的筋膜間隔區(qū)肌群有所幫助。
(2)全身癥狀
由于內(nèi)傷氣血，經(jīng)絡(luò)，臟腑，患者出現(xiàn)頭目暈沉，食欲不振，面色無華，胸悶腹脹，大便秘結(jié)等癥狀，積瘀化熱可表現(xiàn)發(fā)熱，面赤，尿黃，舌紅，苔黃膩，脈頻數(shù)等，嚴(yán)重者心悸，氣急，甚至發(fā)生面色蒼白，四肢厥冷，汗出如油等脫癥(休克)，擠壓綜合征主要特征表現(xiàn)分述如下：
①休克
部分傷員早期可不出現(xiàn)休克，或休克期短而未發(fā)現(xiàn)，有些傷員因擠壓傷強(qiáng)烈的神經(jīng)刺激，廣泛的組織破壞，大量的血容量丟失，可迅速產(chǎn)生休克，而且不斷加重，
②肌紅蛋白尿
這是診斷擠壓綜合征的一個(gè)重要條件，傷員在傷肢解除壓力后，24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)褐色尿或自述血尿，應(yīng)該考慮肌紅蛋白尿，肌紅蛋白尿在血中和尿中的濃度，在傷肢減壓后3~12小時(shí)達(dá)高峰，以后逐漸下降，1~2天后可自行轉(zhuǎn)清，
③高血鉀癥
因?yàn)榧∪鈮乃?，大量的?xì)胞內(nèi)鉀進(jìn)入循環(huán)，加之腎功能衰竭排鉀困難，在少尿期血鉀可以每日上升2mmol/L，甚至在24小時(shí)內(nèi)上升到致命水平，高血鉀同時(shí)伴有高血磷，高血鎂及低血鈣，可以加重血鉀對心肌抑制和毒性作用。
④酸中毒及氮質(zhì)血癥
肌肉缺血壞死以后，大量磷酸根，硫酸根等酸性物質(zhì)釋出，使體液pH值降低，致代謝性酸中毒，嚴(yán)重創(chuàng)傷后組織分解代謝旺盛，大量中間代謝產(chǎn)物積聚體內(nèi)，非蛋白氮迅速升高，臨床上可出現(xiàn)神志不清，呼吸深大，煩燥煩渴，惡心等酸中毒，尿毒癥等一系列表現(xiàn)，應(yīng)每日記出入量，經(jīng)常測尿比重，若尿比重低于1.018以下者,是診斷主要指標(biāo)。
急救措施
(1)盡早撤離現(xiàn)場
解除外部壓迫因素。
(2)受傷肢體應(yīng)予以制動(dòng)
必須對尚能活動(dòng)的患者說明強(qiáng)性活動(dòng)的危險(xiǎn)性，盡早限制傷肢的活動(dòng)，在現(xiàn)場可用適宜的物品作為夾板臨時(shí)固定傷肢，以免組織分解產(chǎn)物被大量吸收引起中毒。
(3)受傷肢體不應(yīng)搶高，不做按摩及熱敷
可將傷膠暴露在涼爽的空氣中或用涼水減溫，以求組織降低代謝并推遲感染的發(fā)生，對擠壓嚴(yán)重的肢體在解壓厲可立即纏繞彈性繃帶，避免傷肢迅速發(fā)生腫脹與滲出，以減少并延緩毒性代謝物的釋放與吸收。
(4)立即服用堿性藥物
以堿化尿液。
結(jié)語：擠壓綜合征是因?yàn)槭艿綌D壓等外力，出現(xiàn)皮膚阻止破損，并代謝出有毒物質(zhì)，而這些毒物進(jìn)入血液循環(huán)，使身體產(chǎn)生非常嚴(yán)重的并發(fā)癥。因此，及時(shí)的急救和有效的治療就顯得尤為重要。本文介紹了一些急救知識，希望對大家有所幫助。
【概述】
孕婦在妊娠早期若患風(fēng)疹，風(fēng)疹病毒可以通過胎盤感染胎兒，所生的新生兒可為未成熟兒，可患先天性心臟畸形、白內(nèi)障、耳聾、發(fā)育障礙等，稱為先天性風(fēng)疹或先天性風(fēng)疹綜合癥(congenital rubella syndrome)。
【診斷】
1.流行病學(xué)資料 孕婦于妊娠初期有風(fēng)疹接觸史或發(fā)病史。并在實(shí)驗(yàn)室已得到證實(shí)母體已受風(fēng)疹感染。
2.出生后小兒有一種或幾種先天缺陷的表現(xiàn)。
3.嬰兒早期在血清或腦脊液標(biāo)本中存在特異性風(fēng)疹I(lǐng)gM抗體。
4.小兒在出生后8～12個(gè)月被動(dòng)獲得母體抗體已不存在時(shí)，連續(xù)血清標(biāo)本中仍持續(xù)出現(xiàn)相當(dāng)水平的風(fēng)疹抗體。
【治療措施】
對先天性風(fēng)疹綜合征的治療僅為對癥療法，并由具有風(fēng)疹抗體的人擔(dān)任護(hù)理職務(wù)，出院以后還須禁忌與孕婦接觸。
【發(fā)病機(jī)理】
風(fēng)疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉。孕婦感染風(fēng)疹，在出疹前1周已有病毒血癥。母體的風(fēng)疹感染是否能傳遞給胎兒，這與母體發(fā)生感染的時(shí)間遲早有關(guān)。在胚臺的第2～6周時(shí)感染對心臟和眼部的影響最大;在妊娠中期，胎兒漸能產(chǎn)生免疫力(如出現(xiàn)漿細(xì)胞和制造IgM)，胎傳的風(fēng)疹感染已不似妊娠早期那樣易構(gòu)成慢性感染。據(jù)Kibrick等(1974)觀察，孕婦妊娠第1個(gè)月時(shí)一旦感染風(fēng)疹，胎兒先天性風(fēng)疹綜合征發(fā)生率可高達(dá)50%，第2個(gè)月30%，第3個(gè)月20%，第4個(gè)月5%，并認(rèn)為妊娠4個(gè)月后感染了風(fēng)疹時(shí)對胎兒也不是完全沒有危險(xiǎn)的。
【流行病學(xué)】
根據(jù)美國文獻(xiàn)報(bào)告，城市中約有20%的育齡婦女對風(fēng)疹有易感性，在1964年風(fēng)疹大流行時(shí)，約有3.6%的孕婦感染風(fēng)疹，但在非流行年其感染率僅約0.1%～0.2%;孕婦受風(fēng)疹感染越早，胎兒染病越多，到了妊娠中期感染率很低，后期則可能胎兒不易受感染;該次大流行時(shí)，Siegal氏等觀察妊娠早期感染風(fēng)疹的孕婦333例，其中213(64%)例施行人工流產(chǎn)，38例(11.4%)自然流產(chǎn)。胎兒被感染后，在出生后1年內(nèi)有10～20%的患兒死亡，從死者組織和體液中均可分離出風(fēng)疹病毒。在出生后數(shù)月還可從咽部及尿液排出病毒。這種長期帶病毒并不斷排出病毒的現(xiàn)象，對于周圍的健康易感者，特別是孕婦，顯然帶來嚴(yán)重的威脅。
【臨床表現(xiàn)】
先天感染風(fēng)疹后可以發(fā)生流產(chǎn)、死產(chǎn)、有畸形的活產(chǎn)或完全正常的新生兒，也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發(fā)生暫時(shí)的、進(jìn)行性或永久的病變。
1.出生時(shí)的表現(xiàn) 活產(chǎn)的患嬰可表現(xiàn)一些急性病變，如新生兒血小板減少性紫癜，出生時(shí)即有紫紅色大小不一的散的斑點(diǎn)，且常伴有其他暫時(shí)性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿，或可有腦脊液的細(xì)胞增多。這些情況為先天感染的嚴(yán)重表現(xiàn)。出生時(shí)的其他表現(xiàn)還有低體重、先天性心臟病、白內(nèi)障、耳聾以及小頭畸形等，預(yù)后惡劣。根據(jù)58例紫癜的患嬰隨仿1年的結(jié)果，病死率高達(dá)35%。在新生兒時(shí)期亦可出現(xiàn)風(fēng)疹病毒性肝炎及間質(zhì)性肺炎。
2.心臟的畸形 心血管方面的畸形最常見者為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，有人甚至在導(dǎo)管的管壁組織中分離出風(fēng)疹病毒。肺動(dòng)脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見，其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動(dòng)脈弓異常以及更為復(fù)雜的畸形。大多數(shù)患嬰出生時(shí)心血管方面的癥狀并不嚴(yán)重;但亦有于生后第1個(gè)月內(nèi)即有心力衰竭者，其預(yù)后不良。
3.耳聾 失聽可輕可重，一側(cè)或兩側(cè)。其病變存在于內(nèi)耳的柯替(Corti)耳蝸。但亦有中耳發(fā)生病變者。失聽亦可分為先天風(fēng)疹的唯一表現(xiàn)，尤多見于懷孕8周以后感染者。
4.眼部缺陷 最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內(nèi)障，大多數(shù)為雙側(cè)，亦可單側(cè)，常伴有小眼球。出生時(shí)白內(nèi)障可能很小或看不到，必須以檢眼鏡仔細(xì)窺查。除白內(nèi)障外，先天性風(fēng)疹亦可產(chǎn)生青光眼，與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風(fēng)疹的青光眼表現(xiàn)為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過性的角膜混濁，能自生消失，與風(fēng)疹無關(guān)。先天性風(fēng)疹的青光眼必須施行手術(shù);而一過性的角膜混濁不需處理。在視網(wǎng)膜上最常見散在的黑色素斑塊，大小不一。此種色素對視力大多無礙，但其存在對先天性風(fēng)疹的診斷有幫助。
5.發(fā)育障礙及神經(jīng)方面的畸形 胎內(nèi)感染風(fēng)疹對中樞神經(jīng)亦能致病?；紜胧瑱z時(shí)證實(shí)風(fēng)疹病毒對神經(jīng)組織毒力很強(qiáng)，造成程度不同的發(fā)育缺陷。腦脊液中常有改變?nèi)缂?xì)胞數(shù)增多、蛋白質(zhì)濃度增高，甚至1歲時(shí)仍可從腦脊液分離出病毒。
智力、行為和運(yùn)動(dòng)方面的發(fā)育障礙亦為先天性風(fēng)疹的一大特點(diǎn)。此種早期發(fā)育障礙系由于風(fēng)疹腦炎所致，可能造成永久性的智力遲鈍。
一般說來，先天性心臟畸形、白內(nèi)障及青光眼往往由于孕期最初2～3月內(nèi)的病毒感染，而失聽及中樞神經(jīng)的病變往往由于孕期較晚受感染。新生兒亦可用一過性的先天性風(fēng)疹表現(xiàn)，往往為妊娠早期感染所傳遞，但偶由于妊娠晚期感染，母親與胎兒同時(shí)發(fā)病。
【輔助檢查】
1.病毒分離 先天性風(fēng)疹患嬰出生后可有慢性感染持續(xù)帶病毒好多個(gè)月，成為接觸者的傳染源。由患嬰的咽分泌物、尿、腦脊液及其他器官可以分離到風(fēng)疹病毒，病變嚴(yán)重者較易分離;而后天感染風(fēng)疹者，排出病毒很少超過2～3周。先天性風(fēng)疹病毒分離的陽性率隨月齡而降低，至1歲時(shí)往往不能再分離到病毒。除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產(chǎn)生抗體，很少能自血液中分離出病毒。
2.血清學(xué)檢查 當(dāng)孕婦有風(fēng)疹接觸史或臨床上有疑似風(fēng)疹的癥狀時(shí)，應(yīng)測定血清風(fēng)疹抗體。如果特異性抗風(fēng)疹I(lǐng)gM陽性(可用北京生物藥品檢定所供應(yīng)的ELA測定IgM試劑盒)，說明近期曾有過風(fēng)疹的初次感染，尤在妊娠早期，應(yīng)考慮做人工流產(chǎn)。先天性風(fēng)疹患嬰出生時(shí)，血清風(fēng)疹抗體的效價(jià)與其母相若，這種抗體大多為由母體胎傳的IgG，自生后2～3月起消減;而胎兒出生時(shí)其自身產(chǎn)生的抗風(fēng)疹I(lǐng)gM(IgM不能通過胎盤)至生后3～4月達(dá)高峰值，1歲左右消失;患嬰自身產(chǎn)生的抗風(fēng)疹I(lǐng)gM出生1月內(nèi)開始，至1歲達(dá)高峰值，可持續(xù)數(shù)年。因此，如從新生患嬰血清測出風(fēng)疹特異性IgM，或生后并未感染風(fēng)疹，而5～6個(gè)月后血清風(fēng)疹I(lǐng)gM抗體還大量存在，均可證明該嬰兒是先天性風(fēng)疹病兒。如前所述，生后感染風(fēng)疹者，其血清的血凝抑制抗體可持續(xù)終生;但先天性風(fēng)疹病兒約20%于5歲時(shí)就不再能測到該抗體。一般易感兒注射風(fēng)疹疫苗后95%皆有抗體產(chǎn)生的效應(yīng)，而抗體已陰轉(zhuǎn)的先天性風(fēng)疹患兒經(jīng)注射風(fēng)疹疫苗后很少發(fā)生效應(yīng)。故如3歲以上小兒注射風(fēng)疹疫苗后，不能測得血凝抑制抗體的產(chǎn)生，在除外免疫缺陷病及其他原因后，加以母孕期感染風(fēng)疹史及患兒其他臨床表現(xiàn)，可有助于肯定先天性風(fēng)疹的診斷。
【預(yù)防】
預(yù)防先天性風(fēng)疹綜合征的方法，參閱上文風(fēng)疹的預(yù)防。值得注意的是妊娠期還可發(fā)生風(fēng)疹再感染而影響胎兒。在接種過風(fēng)疹的孕婦，再感染的機(jī)會比自然患過風(fēng)疹的孕婦要多得多。妊娠時(shí)體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素類增加，細(xì)胞免疫功能減低，故病毒容易在體內(nèi)擴(kuò)散，以致影響胎兒。
對非妊娠者來說，風(fēng)疹再感染幾乎多是無癥狀的，并無病毒血癥，只是象疫苗加強(qiáng)劑一樣引致體內(nèi)抗體增高。但孕婦再感染后即有可能發(fā)生先天性風(fēng)疹綜合征。因此，孕婦即使已經(jīng)接種過風(fēng)疹疫苗，同樣要重視與風(fēng)疹病人嚴(yán)格隔離。
小兒急性淋巴結(jié)炎如果處理不及時(shí)可形成膿腫，因此需要早期發(fā)現(xiàn)早診斷、早治療是本病的關(guān)鍵。那么，治療小兒急性淋巴結(jié)炎的偏方有什么呢?小兒急性淋巴結(jié)炎的病因和臨床表現(xiàn)是什么?趕緊來看看吧!
內(nèi)服法
金銀花12克，連翹10克，牛蒡子10克，浙貝母12克，元參、夏枯草各10克，牡蠣20克，瓜蔞10克，皂刺10克，柴胡6克，陳皮5克，甘草6克。
水煎服，每日1劑，連用14天。
外敷法
乳香10克，沒藥12克，川芎15克，蟾酥2克，川黃連10克，冰片3克。
將上藥研末混勻用蜂蜜調(diào)成軟膏，貼敷于病灶中心處，每3天換藥1次，3次為1療程。
熏洗法
荊芥、防風(fēng)各15克，紫花地丁、黃柏、蒲公英、大楓子各30克，紅花、牡丹皮、澤蘭各20克，大黃15克，甘草10克。
將以上藥物共為粗末，用紗布包扎好，加水煎湯，乘熱熏洗或溻漬患處，每次20～30分鐘，每日1～2次。
病因
如急性淋巴管炎繼續(xù)擴(kuò)散到局部淋巴結(jié)，或化膿性病灶經(jīng)淋巴管蔓延到所屬區(qū)域的淋巴結(jié)，就可引起急性淋巴結(jié)炎。
如上肢、乳腺、胸壁、背部和臍以上腹壁的感染引起腋部淋巴結(jié)炎;下肢、臍以下腹壁、會陰和臀部的感染，可以發(fā)生腹股溝部淋巴結(jié)炎;頭、面、口腔、頸部和肩部感染，引起頜下及頸部的淋巴結(jié)炎。
急性淋巴管炎和急性淋巴結(jié)炎的致病菌常為溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌。
臨床表現(xiàn)
早期淋巴結(jié)腫大，疼痛和壓痛，可活動(dòng);后期多個(gè)淋巴結(jié)粘連成硬塊，不易推動(dòng)。
此時(shí)表現(xiàn)皮膚常紅、腫、壓痛明顯，并有畏寒、發(fā)熱、頭痛、乏力等全身癥狀，如得不到及時(shí)控制，可形成膿腫。以頸、腋窩和腹股溝等部位多見。
檢查
1.實(shí)驗(yàn)室檢查
白細(xì)胞計(jì)數(shù)高于正常，中性多核細(xì)胞比例增加，有核左移現(xiàn)象。
2.細(xì)胞學(xué)檢查
穿刺鏡檢淋巴細(xì)胞呈感染性改變。
結(jié)語：通過這里推薦的幾種能夠有效治療小兒急性淋巴結(jié)炎的偏方，相信很多的讀者朋友們都有了全新的認(rèn)識以及了解吧!那么，如果你需要這方面的知識的話!就要在醫(yī)師的建議下趕緊用以上的偏方進(jìn)行治療了!
巴特綜合征即Bartter綜合征以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現(xiàn)為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見于5歲以下小兒，已認(rèn)為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。如果能在飲食中加入一些營養(yǎng)的食物，或者使用一些簡單的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
冬瓜500g與排骨同燉食用。具有一定的利尿性作用，可減輕腎臟以及心血管的負(fù)擔(dān)，從而減少蛋白尿以及新功能衰竭發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。
偏方2
酸棗100g直接食用。含有豐富的維生素C以及檸檬酸，對組織、神經(jīng)具有很好的營養(yǎng)性作用。
偏方3
楊梅兩餐之間服用。含有豐富的果酸、維生素C、果糖?？山档脱剑档脱撬?，增加血鉀水平，能夠改善本病所致的低鉀血癥。
巴特綜合癥部分病人(10%小兒，成人37%)無癥狀，因其他原因就診時(shí)被診斷。曾報(bào)告2例本病患者有特殊面容，頭大、前額突出、臉呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。日常生活中多食新鮮蔬菜和水果，含有較多的鉀，可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大蔥、馬鈴薯、毛豆、青蒜等含鉀也豐富，海藻類，含鉀元素相當(dāng)豐富。綠豆、赤小豆、蠶豆、黑豆、扁豆以及黃魚、雞肉、牛奶、玉米面、蕎麥面、向日葵籽中也含有一定量的鉀。多飲茶也很有好處，因?yàn)椴枞~中含鉀豐富。
臟不能出現(xiàn)疾病，一旦出現(xiàn)疾病是比較嚴(yán)重的，包括腎激素的不平衡，腎上腺素的不穩(wěn)定，都會導(dǎo)致腎上腺色棕合癥出現(xiàn)，腎臟疾病在發(fā)生后，患者不僅僅會伴有身體乏力，昏迷不醒，還會出現(xiàn)身體水腫和惡心嘔吐的不良反應(yīng)。
簡介
CAH患者由于腎上腺合成皮質(zhì)醇的酶先天性地缺乏,導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙和血中ACTH分泌過多,性激素過高或過低,進(jìn)而發(fā)生以性器官形態(tài)及功能異常為主要臨床表現(xiàn)。按所缺乏酶的不同,CAH可分為多種類型,其中以21?羥化酶缺乏最為常見。羥化酶缺乏占CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分為單純男性化型和男性化伴失鹽型。單純男性化型為21?羥化酶部分缺乏所致,占21?羥化酶缺乏癥的50%～80%,女性主要表現(xiàn)為外生殖器發(fā)育異常,男性化,青春期乳腺不發(fā)育,月經(jīng)不來潮;男性則表現(xiàn)為早熟性生殖器巨大畸形,陰莖迅速長大而睪丸呈未成熟狀,患者常有抵抗力低下和皮膚及粘膜色素沉著等臨床表現(xiàn)。男性化伴失鹽型是由于嚴(yán)重的
羥化酶缺乏引起的,除了單純男性化型的表現(xiàn)外,還可有高血鉀、低血鈉、低血壓和代謝性酸中毒,嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭等危象表現(xiàn)。11β?羥化酶缺乏約占CAH的5%左右,除男性化表現(xiàn)外,患者常因11?去氧皮質(zhì)酮在血中堆積而引起高血壓和低血鉀的癥狀。
特點(diǎn)編輯
CAH的治療以補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素為主,有嚴(yán)重失鹽表現(xiàn)者,還需要補(bǔ)充醋酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)或9α?氟氫化可的松等理鹽激素。腎上腺性激素分泌瘤很少見,包括男性化及女性化腎上皮質(zhì)腺腫瘤。處理以手術(shù)治療為主。
