小兒溶血尿毒綜合征
小兒季節(jié)養(yǎng)生。
天天常笑容顏俏，七八分飽人不老，逢君莫問留春術(shù)，淡泊寧靜比藥好。養(yǎng)生已經(jīng)成為很多中老年人關(guān)注的話題，生活中睿智的人，一般都是對養(yǎng)生頗有心得的人。日常生活中關(guān)于中醫(yī)養(yǎng)生我們需要注意哪些方面呢？急您所急，小編為朋友們了收集和編輯了“小兒溶血尿毒綜合征”，歡迎閱讀，希望您能夠喜歡并分享！
【概述】
溶血尿毒綜合征(heomlytic uremic syndrome,HUS)：是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合征。主要見于嬰幼兒，國內(nèi)報道僅數(shù)十例，以學(xué)齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達(dá)77%，近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應(yīng)用，病死率已下降至4.5%。
【診斷】
根據(jù)先驅(qū)癥狀及突然出現(xiàn)的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應(yīng)與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。
【治療措施】
本病無特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質(zhì)紊亂，及早控制高血壓，盡早進(jìn)行腹膜透折及血液透析。
1.急性腎功能衰竭的治療 與一般急性腎功能衰竭治療相似(詳見急性腎功能衰竭節(jié))。應(yīng)強(qiáng)調(diào)嚴(yán)格控制入量，積極治療高血壓，適當(dāng)給靜脈高營養(yǎng)。
2.透析的適應(yīng)證：①24小時無尿;②BUN迅速升高;③嚴(yán)重水負(fù)荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應(yīng)者;④電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應(yīng)者，如血鉀6mmol/L。
3.貧血的糾正 應(yīng)盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細(xì)胞，2.5～5ml/(kg次)，在2～4小時內(nèi)緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。
4.抗凝治療 現(xiàn)尚無統(tǒng)一的有效療法。
(1)肝素治療：臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內(nèi)凝血，理論上有效，但應(yīng)早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行(詳見腎靜脈血栓形成節(jié))。
(2)抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿期匹林是前列腺環(huán)氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環(huán)素(pGI2)及血栓素A2(TXA2)的生成，炎防止對pGI2的抑制，用量應(yīng)小，1～3mg/(kgd)。潘生丁量宜大5～10mg/(kgd)。
(3)提高血中抗血小板凝聚劑pGI2水平：有報道用pGI2靜脈持續(xù)輸入，30～50ng/(kgmin )，輸新鮮凍血漿(恢復(fù)pGI2活性)或血漿置換療法(補(bǔ)充刺激pGI2生成)所需血漿因子或除去血漿中抑制pGI2的物質(zhì))，初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應(yīng)進(jìn)一步研究。
(4)其他療法：腎上腺皮質(zhì)激素因其有促凝血作用，現(xiàn)已不用。此外，應(yīng)注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入-球蛋白治療亦無法。
【病因?qū)W】
本病分為原發(fā)性，繼發(fā)性及反復(fù)發(fā)作性三大類。
1.原發(fā)性者 無明確病因。
2.繼發(fā)性者 可分為以下幾種：
(1)感染：目前比較明確的是產(chǎn)生螺旋細(xì)胞毒素(verocytotoxin)的大腸桿菌O157:H7、O26O111O113O145，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產(chǎn)生此種毒素，肺炎雙球菌產(chǎn)生的神經(jīng)近氨基酶，均可導(dǎo)致腎小球及血管內(nèi)皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結(jié)核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、?？刹《?、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。
(2)繼發(fā)于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發(fā)育不全等。
(3)家族遺傳性：本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發(fā)生于同一家族或同胞兄弟中，國內(nèi)曾有同胞經(jīng)組弟三人發(fā)病的報道。
(4)藥物：如環(huán)胞素、絲裂霉素及避孕藥。
(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。
3.反復(fù)發(fā)作性 主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發(fā)病例。
【發(fā)病機(jī)理】
近年來的研究表明，本病發(fā)病主要是由于各種原因所造成的內(nèi)皮細(xì)胞損傷，其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產(chǎn)生的螺旋細(xì)胞毒素引起的內(nèi)皮細(xì)胞損害為典型，其他如病毒及細(xì)菌產(chǎn)生的神經(jīng)氨基酶、循環(huán)抗體以及藥物等均可引起內(nèi)皮損傷。人類血管內(nèi)皮細(xì)胞有接受螺旋細(xì)胞毒素的糖脂質(zhì)受體(GB3)，能以高親和力與毒素結(jié)合，霉素可抑制真核細(xì)胞合成蛋白，而致細(xì)胞死亡。腎小球內(nèi)皮細(xì)胞損傷及死亡可造成內(nèi)皮細(xì)胞與腎小球基底膜分離形成內(nèi)皮下間隙并激發(fā)局部血管內(nèi)凝血、纖維素血素沉積，從而減少濾過面積并改變?yōu)V過膜的通透性，導(dǎo)致腎小球濾過率下降及急性腎功能衰竭。
內(nèi)皮細(xì)胞損傷，膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚，紅細(xì)胞通過沉積的纖維素時可使之機(jī)械變形進(jìn)而發(fā)生溶解。另一方面，存在于血小板及內(nèi)皮細(xì)胞中的一種我聚糖蛋白von Willebrand因子(VWF)在細(xì)胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內(nèi)皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環(huán)素(pGI2)合成減少，而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2(TXA2)與pGI2作用相反，還可使血管收縮，這些因素均促進(jìn)血栓形成，如此造成溶血性貧血及血小板減少。
嗜中性粒細(xì)胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內(nèi)皮細(xì)胞及腎小球基底膜的損傷，并促使VWF裂解、抑制pGI2生長，促進(jìn)血栓形成。此外，患本病時由于微生物的脂蛋白多糖及單核細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在，可加重細(xì)胞毒素的作用，增加對內(nèi)皮細(xì)胞的損害，促進(jìn)血凝。
【病理改變】
主要病變在腎臟;近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見到血栓形成及纖維素壞死。
光鏡下可見腎小球毛細(xì)血管壁增厚、管腔狹窄、血栓及充血。用希夫過碘酸(pAS)及過碘酸六亞甲基四胺銀(pASM)染色可見纖維素樣基質(zhì)樣物質(zhì)增生或輕重不同的緊小球基底膜(GBM)分裂，系膜增生及偶有新月體形成。急性期小動脈的損傷可表現(xiàn)為血栓形成及纖維素樣壞死。隨著治愈可見內(nèi)膜纖維增生閉塞、中層纖維化，與高血壓血管病變相似。可有輕至重度小管間質(zhì)病變。
免疫熒光鏡檢查可見沒腎小球毛細(xì)血管內(nèi)及血管壁有纖維蛋白原、凝血Ⅷ因子及血小板膜抗原沉積。也可見IgM及C3沉積。
電鏡下典型的是內(nèi)皮細(xì)胞增生、腫脹及內(nèi)皮細(xì)胞與GBM之間形成內(nèi)皮下間隙，其中有纖維素樣物質(zhì)及脂質(zhì)、上皮細(xì)胞足突融合。毛細(xì)血管壁增厚、管腔狹窄，管腔內(nèi)可見到紅細(xì)胞碎片或皺縮的紅細(xì)胞。由于內(nèi)皮細(xì)胞形成基底膜或偶有系膜插入而致GBM分裂。
上述變化可為局灶性，在較嚴(yán)重的病例可見廣泛的腎小球及血管血栓形成伴雙側(cè)皮質(zhì)壞死。這些病變也可見于成人的HUS及血栓性血小板減少性紫癜(TTp)。故不少學(xué)者認(rèn)為HUS與TTp是同一疾病不同的表現(xiàn)。后者發(fā)開門見山年齡大、預(yù)后差。
【臨床表現(xiàn)】
本病主要見于嬰幼兒，南美及南非，平均年齡18月，北美洲3歲。印度約60%2歲。國內(nèi)報道1組38例，19例為7～13歲。性別以男性為主，與國外無明顯差異。
前驅(qū)癥狀多是胃腸炎，表現(xiàn)為腹痛、嘔吐及腹瀉，可為血性腹瀉，極似潰瘍性結(jié)腸炎，了有報道似急腹癥者。少數(shù)前驅(qū)癥狀為呼吸道感染癥狀，約占10%～15%。前驅(qū)期約持續(xù)3～16天(平均7天)。無胃腸炎前驅(qū)癥狀者死亡率明顯較高。
前驅(qū)期后經(jīng)過數(shù)日或數(shù)周間歇期，隨即急性起病，數(shù)小時內(nèi)即有嚴(yán)重表現(xiàn)包括溶血性貧血、急性腎功能衰竭及出血傾向等。最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿?；純荷n白、虛弱。高血壓占30%
～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水腫，30%～50%病人肝脾腫大，約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫，15%～30%小兒有黃疸。
有些癥狀因地區(qū)而異，如在印度本病常合并于痢疾后起閏。60%有發(fā)熱。在阿根廷及澳大利亞則中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較常見占28%～52%，表現(xiàn)為嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、偏癱、共濟(jì)失調(diào)等。
主要決定預(yù)后的是腎臟損害的程度。86%～100%有少尿，30%病人無尿(持續(xù)4天～數(shù)周)。某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常。大多數(shù)病人腎功能可完全恢復(fù)。有的發(fā)生慢性腎功能不全及高血壓。本病患兒可有復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者預(yù)后差。
【并發(fā)癥】
急期可出現(xiàn)各種急性腎功能衰竭的并發(fā)癥如充血性心力衰竭、肺水腫、高血壓腦病、高鉀血癥、代謝性酸中毒等。慢性期可出現(xiàn)慢性腎功能不全、神經(jīng)系統(tǒng)損害后遺癥如智力低下、肢代癱瘓、精神行為異常以及癲癇發(fā)作等。
【輔助檢查】
1.血液學(xué)改變 由于急性溶血，血紅蛋白下降明顯，可降至30～50g/L，網(wǎng)絡(luò)紅細(xì)胞明顯增高，血清膽紅素增高。周圍血象有特征性的是紅細(xì)胞形態(tài)異常，表現(xiàn)為大小不等、嗜多染、三角形、芒刺狀及紅細(xì)胞碎片等。白細(xì)胞升高可見于85%的病人。90%病例病初即有血小板減少，平均值為75109/L，大多在2周內(nèi)恢復(fù)正常。
2.凝血因子檢查其結(jié)果與病期關(guān)系密切。早期可有凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產(chǎn)物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子減少，但數(shù)天后即恢復(fù)正常。
3.尿常規(guī) 可見不同程度的血尿、紅細(xì)胞碎片，10%有肉眼血尿，嚴(yán)重溶血者可有血紅蛋白尿。此外，尚有程度不等的蛋白尿、白細(xì)胞及管型。腎功能檢查可見不同程度的代謝性酸中毒、高鉀血癥及氮質(zhì)血癥。
【鑒別診斷】
該疾病與相似疾病的區(qū)分
【預(yù)后】
主要決定于腎受累的輕征，個別因神經(jīng)系統(tǒng)損害導(dǎo)致死亡，無前驅(qū)病者、復(fù)發(fā)者及有家族傾向者，預(yù)后差。50年代病死率曾高達(dá)40%～50%，由于改進(jìn)了對急性腎功能衰竭的治療，近年來病死率已下降至15%左右，有的報道低至4.5%
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擠壓綜合征就是指在受到擠壓等外力因素后，組織蛋白被破壞并分解出有毒代謝物，這些毒物進(jìn)入到血液循環(huán)系統(tǒng)，引起腎小管壞死及其它并發(fā)癥。該疾病的致殘率和死亡率是相當(dāng)高的，但及時的處理和診治可以減少其危害性。
病理病因
擠壓綜合征多發(fā)生為于房屋倒塌，工程塌方，交通事故等意外傷害中，戰(zhàn)時或發(fā)生強(qiáng)烈地震等嚴(yán)重自然災(zāi)害時可成批出現(xiàn)，此外，偶見于昏迷與手術(shù)的患者，肢體長時間被固定體位的自壓而致。
擠壓綜合征的病理生理
肌肉遭受重物砸壓傷，出現(xiàn)出血及腫脹，肌肉組織發(fā)生壞死，并釋放出大量代謝產(chǎn)物，肌紅蛋白，鉀離子，肌酸，肌酐，肌肉缺血缺氧，酸中毒等可促使鉀離子從細(xì)胞內(nèi)向外逸出，從而使血鉀濃度迅速升高，肢體擠壓傷后，出現(xiàn)低血容量休克使周圍血管收縮，腎臟表現(xiàn)為缺血，腎血流量和腎小球濾過減少，腎小管主要依靠腎小球出球動脈供血，腎小球動脈收縮，可加重腎小管缺血程度，甚至壞死，休克時五羥色胺，腎素增多，可加重腎小管的損害，肌肉組織壞死后釋放的大量肌紅蛋白需腎小管濾過，在酸中毒，酸性尿情況下可沉積于腎小管，形成肌紅蛋白管型，加重腎損害程度，終至發(fā)生急性腎功能衰竭。
臨床表現(xiàn)
(1)局部癥狀
由于皮肉受損，血離脈絡(luò)，瘀血積聚，氣血停滯，經(jīng)絡(luò)閉塞，局部出現(xiàn)疼痛，肢體腫脹，皮膚有壓痕，變硬，皮下瘀血，皮膚張力增加，在受壓皮膚周圍有水泡形成，檢查肢體血液循環(huán)狀態(tài)時，值得注意的是如果肢體遠(yuǎn)端脈搏不減弱，肌肉組織仍有發(fā)生缺血壞死的危險，要注意檢查肢體的肌肉和神經(jīng)功能，主動活動與被動牽拉時可引起疼痛，對判斷受累的筋膜間隔區(qū)肌群有所幫助。
(2)全身癥狀
由于內(nèi)傷氣血，經(jīng)絡(luò)，臟腑，患者出現(xiàn)頭目暈沉，食欲不振，面色無華，胸悶腹脹，大便秘結(jié)等癥狀，積瘀化熱可表現(xiàn)發(fā)熱，面赤，尿黃，舌紅，苔黃膩，脈頻數(shù)等，嚴(yán)重者心悸，氣急，甚至發(fā)生面色蒼白，四肢厥冷，汗出如油等脫癥(休克)，擠壓綜合征主要特征表現(xiàn)分述如下：
①休克
部分傷員早期可不出現(xiàn)休克，或休克期短而未發(fā)現(xiàn)，有些傷員因擠壓傷強(qiáng)烈的神經(jīng)刺激，廣泛的組織破壞，大量的血容量丟失，可迅速產(chǎn)生休克，而且不斷加重，
②肌紅蛋白尿
這是診斷擠壓綜合征的一個重要條件，傷員在傷肢解除壓力后，24小時內(nèi)出現(xiàn)褐色尿或自述血尿，應(yīng)該考慮肌紅蛋白尿，肌紅蛋白尿在血中和尿中的濃度，在傷肢減壓后3~12小時達(dá)高峰，以后逐漸下降，1~2天后可自行轉(zhuǎn)清，
③高血鉀癥
因為肌肉壞死，大量的細(xì)胞內(nèi)鉀進(jìn)入循環(huán)，加之腎功能衰竭排鉀困難，在少尿期血鉀可以每日上升2mmol/L，甚至在24小時內(nèi)上升到致命水平，高血鉀同時伴有高血磷，高血鎂及低血鈣，可以加重血鉀對心肌抑制和毒性作用。
④酸中毒及氮質(zhì)血癥
肌肉缺血壞死以后，大量磷酸根，硫酸根等酸性物質(zhì)釋出，使體液pH值降低，致代謝性酸中毒，嚴(yán)重創(chuàng)傷后組織分解代謝旺盛，大量中間代謝產(chǎn)物積聚體內(nèi)，非蛋白氮迅速升高，臨床上可出現(xiàn)神志不清，呼吸深大，煩燥煩渴，惡心等酸中毒，尿毒癥等一系列表現(xiàn)，應(yīng)每日記出入量，經(jīng)常測尿比重，若尿比重低于1.018以下者,是診斷主要指標(biāo)。
急救措施
(1)盡早撤離現(xiàn)場
解除外部壓迫因素。
(2)受傷肢體應(yīng)予以制動
必須對尚能活動的患者說明強(qiáng)性活動的危險性，盡早限制傷肢的活動，在現(xiàn)場可用適宜的物品作為夾板臨時固定傷肢，以免組織分解產(chǎn)物被大量吸收引起中毒。
(3)受傷肢體不應(yīng)搶高，不做按摩及熱敷
可將傷膠暴露在涼爽的空氣中或用涼水減溫，以求組織降低代謝并推遲感染的發(fā)生，對擠壓嚴(yán)重的肢體在解壓厲可立即纏繞彈性繃帶，避免傷肢迅速發(fā)生腫脹與滲出，以減少并延緩毒性代謝物的釋放與吸收。
(4)立即服用堿性藥物
以堿化尿液。
結(jié)語：擠壓綜合征是因為受到擠壓等外力，出現(xiàn)皮膚阻止破損，并代謝出有毒物質(zhì)，而這些毒物進(jìn)入血液循環(huán)，使身體產(chǎn)生非常嚴(yán)重的并發(fā)癥。因此，及時的急救和有效的治療就顯得尤為重要。本文介紹了一些急救知識，希望對大家有所幫助。
【概述】
孕婦在妊娠早期若患風(fēng)疹，風(fēng)疹病毒可以通過胎盤感染胎兒，所生的新生兒可為未成熟兒，可患先天性心臟畸形、白內(nèi)障、耳聾、發(fā)育障礙等，稱為先天性風(fēng)疹或先天性風(fēng)疹綜合癥(congenital rubella syndrome)。
【診斷】
1.流行病學(xué)資料 孕婦于妊娠初期有風(fēng)疹接觸史或發(fā)病史。并在實驗室已得到證實母體已受風(fēng)疹感染。
2.出生后小兒有一種或幾種先天缺陷的表現(xiàn)。
3.嬰兒早期在血清或腦脊液標(biāo)本中存在特異性風(fēng)疹I(lǐng)gM抗體。
4.小兒在出生后8～12個月被動獲得母體抗體已不存在時，連續(xù)血清標(biāo)本中仍持續(xù)出現(xiàn)相當(dāng)水平的風(fēng)疹抗體。
【治療措施】
對先天性風(fēng)疹綜合征的治療僅為對癥療法，并由具有風(fēng)疹抗體的人擔(dān)任護(hù)理職務(wù)，出院以后還須禁忌與孕婦接觸。
【發(fā)病機(jī)理】
風(fēng)疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉。孕婦感染風(fēng)疹，在出疹前1周已有病毒血癥。母體的風(fēng)疹感染是否能傳遞給胎兒，這與母體發(fā)生感染的時間遲早有關(guān)。在胚臺的第2～6周時感染對心臟和眼部的影響最大;在妊娠中期，胎兒漸能產(chǎn)生免疫力(如出現(xiàn)漿細(xì)胞和制造IgM)，胎傳的風(fēng)疹感染已不似妊娠早期那樣易構(gòu)成慢性感染。據(jù)Kibrick等(1974)觀察，孕婦妊娠第1個月時一旦感染風(fēng)疹，胎兒先天性風(fēng)疹綜合征發(fā)生率可高達(dá)50%，第2個月30%，第3個月20%，第4個月5%，并認(rèn)為妊娠4個月后感染了風(fēng)疹時對胎兒也不是完全沒有危險的。
【流行病學(xué)】
根據(jù)美國文獻(xiàn)報告，城市中約有20%的育齡婦女對風(fēng)疹有易感性，在1964年風(fēng)疹大流行時，約有3.6%的孕婦感染風(fēng)疹，但在非流行年其感染率僅約0.1%～0.2%;孕婦受風(fēng)疹感染越早，胎兒染病越多，到了妊娠中期感染率很低，后期則可能胎兒不易受感染;該次大流行時，Siegal氏等觀察妊娠早期感染風(fēng)疹的孕婦333例，其中213(64%)例施行人工流產(chǎn)，38例(11.4%)自然流產(chǎn)。胎兒被感染后，在出生后1年內(nèi)有10～20%的患兒死亡，從死者組織和體液中均可分離出風(fēng)疹病毒。在出生后數(shù)月還可從咽部及尿液排出病毒。這種長期帶病毒并不斷排出病毒的現(xiàn)象，對于周圍的健康易感者，特別是孕婦，顯然帶來嚴(yán)重的威脅。
【臨床表現(xiàn)】
先天感染風(fēng)疹后可以發(fā)生流產(chǎn)、死產(chǎn)、有畸形的活產(chǎn)或完全正常的新生兒，也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發(fā)生暫時的、進(jìn)行性或永久的病變。
1.出生時的表現(xiàn) 活產(chǎn)的患嬰可表現(xiàn)一些急性病變，如新生兒血小板減少性紫癜，出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點，且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿，或可有腦脊液的細(xì)胞增多。這些情況為先天感染的嚴(yán)重表現(xiàn)。出生時的其他表現(xiàn)還有低體重、先天性心臟病、白內(nèi)障、耳聾以及小頭畸形等，預(yù)后惡劣。根據(jù)58例紫癜的患嬰隨仿1年的結(jié)果，病死率高達(dá)35%。在新生兒時期亦可出現(xiàn)風(fēng)疹病毒性肝炎及間質(zhì)性肺炎。
2.心臟的畸形 心血管方面的畸形最常見者為動脈導(dǎo)管未閉，有人甚至在導(dǎo)管的管壁組織中分離出風(fēng)疹病毒。肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見，其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓異常以及更為復(fù)雜的畸形。大多數(shù)患嬰出生時心血管方面的癥狀并不嚴(yán)重;但亦有于生后第1個月內(nèi)即有心力衰竭者，其預(yù)后不良。
3.耳聾 失聽可輕可重，一側(cè)或兩側(cè)。其病變存在于內(nèi)耳的柯替(Corti)耳蝸。但亦有中耳發(fā)生病變者。失聽亦可分為先天風(fēng)疹的唯一表現(xiàn)，尤多見于懷孕8周以后感染者。
4.眼部缺陷 最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內(nèi)障，大多數(shù)為雙側(cè)，亦可單側(cè)，常伴有小眼球。出生時白內(nèi)障可能很小或看不到，必須以檢眼鏡仔細(xì)窺查。除白內(nèi)障外，先天性風(fēng)疹亦可產(chǎn)生青光眼，與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風(fēng)疹的青光眼表現(xiàn)為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過性的角膜混濁，能自生消失，與風(fēng)疹無關(guān)。先天性風(fēng)疹的青光眼必須施行手術(shù);而一過性的角膜混濁不需處理。在視網(wǎng)膜上最常見散在的黑色素斑塊，大小不一。此種色素對視力大多無礙，但其存在對先天性風(fēng)疹的診斷有幫助。
5.發(fā)育障礙及神經(jīng)方面的畸形 胎內(nèi)感染風(fēng)疹對中樞神經(jīng)亦能致病?；紜胧瑱z時證實風(fēng)疹病毒對神經(jīng)組織毒力很強(qiáng)，造成程度不同的發(fā)育缺陷。腦脊液中常有改變?nèi)缂?xì)胞數(shù)增多、蛋白質(zhì)濃度增高，甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒。
智力、行為和運動方面的發(fā)育障礙亦為先天性風(fēng)疹的一大特點。此種早期發(fā)育障礙系由于風(fēng)疹腦炎所致，可能造成永久性的智力遲鈍。
一般說來，先天性心臟畸形、白內(nèi)障及青光眼往往由于孕期最初2～3月內(nèi)的病毒感染，而失聽及中樞神經(jīng)的病變往往由于孕期較晚受感染。新生兒亦可用一過性的先天性風(fēng)疹表現(xiàn)，往往為妊娠早期感染所傳遞，但偶由于妊娠晚期感染，母親與胎兒同時發(fā)病。
【輔助檢查】
1.病毒分離 先天性風(fēng)疹患嬰出生后可有慢性感染持續(xù)帶病毒好多個月，成為接觸者的傳染源。由患嬰的咽分泌物、尿、腦脊液及其他器官可以分離到風(fēng)疹病毒，病變嚴(yán)重者較易分離;而后天感染風(fēng)疹者，排出病毒很少超過2～3周。先天性風(fēng)疹病毒分離的陽性率隨月齡而降低，至1歲時往往不能再分離到病毒。除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產(chǎn)生抗體，很少能自血液中分離出病毒。
2.血清學(xué)檢查 當(dāng)孕婦有風(fēng)疹接觸史或臨床上有疑似風(fēng)疹的癥狀時，應(yīng)測定血清風(fēng)疹抗體。如果特異性抗風(fēng)疹I(lǐng)gM陽性(可用北京生物藥品檢定所供應(yīng)的ELA測定IgM試劑盒)，說明近期曾有過風(fēng)疹的初次感染，尤在妊娠早期，應(yīng)考慮做人工流產(chǎn)。先天性風(fēng)疹患嬰出生時，血清風(fēng)疹抗體的效價與其母相若，這種抗體大多為由母體胎傳的IgG，自生后2～3月起消減;而胎兒出生時其自身產(chǎn)生的抗風(fēng)疹I(lǐng)gM(IgM不能通過胎盤)至生后3～4月達(dá)高峰值，1歲左右消失;患嬰自身產(chǎn)生的抗風(fēng)疹I(lǐng)gM出生1月內(nèi)開始，至1歲達(dá)高峰值，可持續(xù)數(shù)年。因此，如從新生患嬰血清測出風(fēng)疹特異性IgM，或生后并未感染風(fēng)疹，而5～6個月后血清風(fēng)疹I(lǐng)gM抗體還大量存在，均可證明該嬰兒是先天性風(fēng)疹病兒。如前所述，生后感染風(fēng)疹者，其血清的血凝抑制抗體可持續(xù)終生;但先天性風(fēng)疹病兒約20%于5歲時就不再能測到該抗體。一般易感兒注射風(fēng)疹疫苗后95%皆有抗體產(chǎn)生的效應(yīng)，而抗體已陰轉(zhuǎn)的先天性風(fēng)疹患兒經(jīng)注射風(fēng)疹疫苗后很少發(fā)生效應(yīng)。故如3歲以上小兒注射風(fēng)疹疫苗后，不能測得血凝抑制抗體的產(chǎn)生，在除外免疫缺陷病及其他原因后，加以母孕期感染風(fēng)疹史及患兒其他臨床表現(xiàn)，可有助于肯定先天性風(fēng)疹的診斷。
【預(yù)防】
預(yù)防先天性風(fēng)疹綜合征的方法，參閱上文風(fēng)疹的預(yù)防。值得注意的是妊娠期還可發(fā)生風(fēng)疹再感染而影響胎兒。在接種過風(fēng)疹的孕婦，再感染的機(jī)會比自然患過風(fēng)疹的孕婦要多得多。妊娠時體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素類增加，細(xì)胞免疫功能減低，故病毒容易在體內(nèi)擴(kuò)散，以致影響胎兒。
對非妊娠者來說，風(fēng)疹再感染幾乎多是無癥狀的，并無病毒血癥，只是象疫苗加強(qiáng)劑一樣引致體內(nèi)抗體增高。但孕婦再感染后即有可能發(fā)生先天性風(fēng)疹綜合征。因此，孕婦即使已經(jīng)接種過風(fēng)疹疫苗，同樣要重視與風(fēng)疹病人嚴(yán)格隔離。
巴特綜合征即Bartter綜合征以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現(xiàn)為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見于5歲以下小兒，已認(rèn)為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。如果能在飲食中加入一些營養(yǎng)的食物，或者使用一些簡單的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
冬瓜500g與排骨同燉食用。具有一定的利尿性作用，可減輕腎臟以及心血管的負(fù)擔(dān)，從而減少蛋白尿以及新功能衰竭發(fā)生的風(fēng)險。
偏方2
酸棗100g直接食用。含有豐富的維生素C以及檸檬酸，對組織、神經(jīng)具有很好的營養(yǎng)性作用。
偏方3
楊梅兩餐之間服用。含有豐富的果酸、維生素C、果糖?？山档脱?，降低血糖水平，增加血鉀水平，能夠改善本病所致的低鉀血癥。
巴特綜合癥部分病人(10%小兒，成人37%)無癥狀，因其他原因就診時被診斷。曾報告2例本病患者有特殊面容，頭大、前額突出、臉呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。日常生活中多食新鮮蔬菜和水果，含有較多的鉀，可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大蔥、馬鈴薯、毛豆、青蒜等含鉀也豐富，海藻類，含鉀元素相當(dāng)豐富。綠豆、赤小豆、蠶豆、黑豆、扁豆以及黃魚、雞肉、牛奶、玉米面、蕎麥面、向日葵籽中也含有一定量的鉀。多飲茶也很有好處，因為茶葉中含鉀豐富。
臟不能出現(xiàn)疾病，一旦出現(xiàn)疾病是比較嚴(yán)重的，包括腎激素的不平衡，腎上腺素的不穩(wěn)定，都會導(dǎo)致腎上腺色棕合癥出現(xiàn)，腎臟疾病在發(fā)生后，患者不僅僅會伴有身體乏力，昏迷不醒，還會出現(xiàn)身體水腫和惡心嘔吐的不良反應(yīng)。
簡介
CAH患者由于腎上腺合成皮質(zhì)醇的酶先天性地缺乏,導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙和血中ACTH分泌過多,性激素過高或過低,進(jìn)而發(fā)生以性器官形態(tài)及功能異常為主要臨床表現(xiàn)。按所缺乏酶的不同,CAH可分為多種類型,其中以21?羥化酶缺乏最為常見。羥化酶缺乏占CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分為單純男性化型和男性化伴失鹽型。單純男性化型為21?羥化酶部分缺乏所致,占21?羥化酶缺乏癥的50%～80%,女性主要表現(xiàn)為外生殖器發(fā)育異常,男性化,青春期乳腺不發(fā)育,月經(jīng)不來潮;男性則表現(xiàn)為早熟性生殖器巨大畸形,陰莖迅速長大而睪丸呈未成熟狀,患者常有抵抗力低下和皮膚及粘膜色素沉著等臨床表現(xiàn)。男性化伴失鹽型是由于嚴(yán)重的
羥化酶缺乏引起的,除了單純男性化型的表現(xiàn)外,還可有高血鉀、低血鈉、低血壓和代謝性酸中毒,嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭等危象表現(xiàn)。11β?羥化酶缺乏約占CAH的5%左右,除男性化表現(xiàn)外,患者常因11?去氧皮質(zhì)酮在血中堆積而引起高血壓和低血鉀的癥狀。
特點編輯
CAH的治療以補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素為主,有嚴(yán)重失鹽表現(xiàn)者,還需要補(bǔ)充醋酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)或9α?氟氫化可的松等理鹽激素。腎上腺性激素分泌瘤很少見,包括男性化及女性化腎上皮質(zhì)腺腫瘤。處理以手術(shù)治療為主。右肺中葉綜合征一般在小孩兒身上特別容易發(fā)生，這和孩子的身體免疫能力比較低有一定的關(guān)系，而當(dāng)寶寶患上了右肺中葉綜合征之后，很多寶媽都會非常的擔(dān)心，不知道這種疾病在治療的時候有什么困難，也不知道該病能不能治好，為了讓寶媽了解這種疾病，本文就針對右肺中葉綜合征如何治療您做出分析。
治療因病因而異，包括病因治療及對癥處理。
1、抗炎和對癥治療，由細(xì)菌感染引起者，在初次急性發(fā)作期，應(yīng)給以足量有效抗生素，以期支氣管淋巴結(jié)炎和肺實質(zhì)性炎癥盡快消失。輕者可口服復(fù)方新諾明、環(huán)丙沙星、先鋒霉素Ⅳ等，感染嚴(yán)重者選用青霉素、氨S青霉素、先鋒霉素Ⅵ等
呈特異性反應(yīng)體質(zhì)者，應(yīng)給予脫敏治療。有支氣管痙攣癥狀者可使用解痙及支氣管擴(kuò)張藥。
若病變?yōu)榻Y(jié)核所致者進(jìn)行正規(guī)方案抗癆治療;
病變?yōu)閻盒哉咭啦∏榉謩e進(jìn)行手術(shù)、放、化療?；熕幬?，如阿霉素、順鉑、環(huán)磷酰胺、長春新堿等。
2、抗結(jié)核治療 結(jié)核感染所致者，宜盡早使用抗結(jié)核藥物治療。選用抗結(jié)核藥物，如鏈霉素、異煙胼、利福平、乙胺丁醇等。治療方法與治療活動性原發(fā)型肺結(jié)核及支氣管結(jié)核同?？菇Y(jié)核治療宜早期合理使用，會有較好療效，病程越長，治療又較晚者則效果較差。
3、支氣管鏡檢查及抽吸 可改善支氣管阻塞狀態(tài)，既是檢查確診的方法，又是一個良好的治療手段。對小兒進(jìn)行這項操作必須強(qiáng)調(diào)技術(shù)的熟練和操作的輕巧，一定要做到穩(wěn)、準(zhǔn)、輕快。可用必嗽平8~16 mg 3/d或強(qiáng)利痰靈0.25~0.50 g 3/d口服;氨茶堿或β2-受體興奮劑解痙，幫助引流。
4、手術(shù)治療 病程過久，經(jīng)抗炎或抗結(jié)核治療已達(dá)數(shù)月，以及支氣管抽吸等均未見效者，提示中葉肺實質(zhì)已發(fā)生不可逆性病變，可考慮手術(shù)行肺中葉切除。
其實對于小兒右肺中葉綜合征的治療最重要的就是明確該病的病因，只要不是因為腫瘤和結(jié)核引起的右肺中葉綜合征一般在治療的時候都不會特別的困難，但是不管是什么原因引起的右肺中葉綜合征，寶媽都不可以忽視這種疾病才是最重要的。
【概述】
皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS)又稱川崎病(Karovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。
【發(fā)病機(jī)理】
近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，在發(fā)病機(jī)理上起重要作用。急性期外周血T細(xì)胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此種改變在病變3～5周最明顯，至8周恢復(fù)正常。CD4/CD8比值增高，使得機(jī)體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，CD4分泌的淋巴因子增多，促進(jìn)B細(xì)胞多克隆水活化、增殖和分化為漿細(xì)胞，導(dǎo)致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T細(xì)胞分泌高濃度的白細(xì)胞介素(1L-1，4，5，6)、r-干擾素(IFN-r)、腫瘤壞死因子(TNF)。這些淋巴因子、活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)和產(chǎn)生新抗原;另一方面又促進(jìn)B細(xì)胞分泌自身抗體，從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性作用，內(nèi)皮細(xì)胞損傷故發(fā)生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì)，如C反應(yīng)蛋白、r-抗胰蛋白酶、結(jié)合珠蛋白等，引起本病急性發(fā)熱反應(yīng)。本病患者循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)增高，50～70%病例于病程第1周即可沒得，至第3～4周達(dá)高峰。CIC在本病的作用機(jī)理還不清楚，但本病病變部位無免疫復(fù)合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫復(fù)合物病。上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明?，F(xiàn)今多認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。
【病理改變】
根據(jù)日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，本病血管炎變可分為四期：
Ⅰ期：約1～2周，其特點為：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎;②中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎;③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫。
Ⅱ期：約2～4周，其特點為：①小血管的發(fā)炎減輕;②以中等動脈的炎變?yōu)橹鳎嘁姽跔顒用}瘤及血栓;③大動脈少見血管性炎變;④單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著。
Ⅲ期：約4～7周，其特點為：①小血管及微血管炎消退;②中等動脈發(fā)生肉芽腫。
Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及瘢痕形成。關(guān)于動脈病變的分布，可分為：①臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈;②臟器內(nèi)動脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。
血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動脈炎非常相似。除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外，主動脈、回腸動脈或肺動脈等血管內(nèi)膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結(jié)的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴(kuò)張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。
本病與典型結(jié)節(jié)性動脈周圍炎(Kussmaul-Maier型)區(qū)別之點如下：①后者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死(fibrinoide necrosis)，而MCLS則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化;②典型的結(jié)節(jié)性動脈周圍炎難得涉及肺動脈。
【流行病學(xué)】
本病的嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以內(nèi)，好發(fā)于6～18個月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～1.5∶1。無明顯季節(jié)性，或謂夏季較多。日本至1990年已有川崎病約10萬例。并于1979、1982年已及1986年發(fā)生3次流行，流行期間4歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為172～194/10萬。世界各地雖報告例數(shù)不如日本多，但北至瑞典，荷蘭，美國，加拿大，英國，南朝鮮;南達(dá)希臘，澳大利亞，新加坡等都有發(fā)病。我國首先自1978年京、滬、杭、蓉及臺灣等地報告少數(shù)病例。1989年《實用兒科雜志》綜合220例，來源遍及全國各地。1983～1986年全國主要兒童醫(yī)院及醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院的通信調(diào)查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次調(diào)查，住院病例增至1969例，并有每年增加趨勢。4歲以內(nèi)患者占78.1%，男：婦女1.6∶1。美國所見病例中以日本裔較多，日本報道同胞發(fā)病1～2%，提示有遺傳傾向。
【臨床表現(xiàn)】
主要癥狀 常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。
其它癥狀 往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴(kuò)大。偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂?；謴?fù)期指甲可見橫溝紡。
長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進(jìn)入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
【并發(fā)癥】
由于心血管的病變，既是本病自身的癥狀，又是可致死亡的并發(fā)癥，在此節(jié)中將詳述其經(jīng)過情況，以期早期發(fā)現(xiàn)，及時適當(dāng)治療。
1.冠狀動脈病變 根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果，提示一過性冠狀動脈擴(kuò)張占46%，冠狀動脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張在發(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。冠狀動脈瘤的發(fā)生率為15～30%，臨床心肌炎的存在并不預(yù)示冠狀動脈受累。與冠狀動脈瘤有明確相關(guān)的一些危險因素包括發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)、男孩、持續(xù)發(fā)熱超過14天、貧血、白細(xì)胞總數(shù)在30109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應(yīng)蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發(fā)生體動脈瘤者。大多數(shù)冠狀動脈瘤呈自限性經(jīng)過，多數(shù)于1～2年內(nèi)自行消退。
本病的冠狀動脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見，其次為左回旋支少見。罕見孤立的遠(yuǎn)端動脈瘤。一般將冠狀動脈病變嚴(yán)重的程度分為四度：①正常(0度)：冠狀動脈無擴(kuò)張。②輕度(Ⅰ度)：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑4mm。③中度(Ⅱ度)：可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性，內(nèi)徑為4～7mm。④重度(Ⅲ度)：巨瘤內(nèi)徑8mm，多為廣泛性，累及1支以上。發(fā)生率約為5%，預(yù)后不良。故有冠狀動脈病變者應(yīng)密切隨訪定期復(fù)查超聲心動圖。通常在發(fā)病4周內(nèi)每周檢查1次，以后2月、半年復(fù)查，然后根據(jù)病變程度至少每年復(fù)查一次。對有癥狀的病人及冠狀動脈嚴(yán)重受累者應(yīng)作冠狀動脈造影檢查。造影檢查可準(zhǔn)確評估冠狀動脈狹窄及閉塞程度及遠(yuǎn)端病變。因?qū)е露硕氯芮豢砂l(fā)生一過性心肌缺血，心室顫動等嚴(yán)重并發(fā)癥。冠狀動脈造影的適應(yīng)證為：①有心肌缺血癥狀。②持續(xù)心臟瓣膜病變。③X-線平片示冠狀動脈鈣化。④超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤。
2.膽囊積液 多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實。大多自然痊愈，偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。
3.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛 發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。
4.神經(jīng)系統(tǒng)改變 急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項強(qiáng)直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細(xì)胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白會計師絕大多數(shù)正常。臨床癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，面神經(jīng)麻痹多見于嚴(yán)重患者，常為外周性麻痹，可能是由于血管炎性反應(yīng)波及面神經(jīng)，或鄰近部位血管病變，如動脈瘤形成、動脈擴(kuò)張等，一過性壓迫面神經(jīng)所致?；謴?fù)期由于大腦中動脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓，則容易遺留后遺癥，較為少見。
5.其他并發(fā)癥 肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發(fā)生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2%患者發(fā)生體動脈瘤，以腋、髂動脈多見。偶見指趾壞疽。
【輔助檢查】
急性期白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達(dá)100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)?？规溓蚓苎豋滴度正常。類風(fēng)濕因子和抗核體均為陰性。C反應(yīng)蛋白增高。血清補(bǔ)體正?；蛏愿摺Ｄ虺猎梢姲准?xì)胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示p-R、Q-R間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動圖適用于心臟檢查及長期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變?nèi)缧陌e液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動脈擴(kuò)張或形成動脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監(jiān)測冠狀動脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50～70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。
【鑒別診斷】
應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點為：①皮疹在發(fā)病后第3天才開始;②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期;④青霉素?zé)o療效。
本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫;②手足硬腫，顯示常跖潮紅;③類風(fēng)濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著;②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高;③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。
與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動脈類的癥狀有很多相似之處，但MCLS的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預(yù)后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。
與出疹性病毒感染的不同點為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌;②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③眼結(jié)膜無水腫或分泌物;④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移;⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。
與急性淋巴結(jié)炎不同之點為：①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫;②無化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出;②特征性手足改變;③高熱持續(xù)不退。
與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出;②無有意義的心臟雜音;③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。
【預(yù)后】
絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性經(jīng)過，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。這一點與嬰兒型結(jié)節(jié)性動脈周圍炎相比，差異很大。但15～30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動脈瘤。由于冠狀動脈瘤，血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢復(fù)期中也可猝死。后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。病死率近年已下降為0.5%～1.0%。日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠狀動脈瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并發(fā)感染等。北京兒童醫(yī)院自1986年應(yīng)用二維超聲心動圖檢查川崎病188例，檢出冠狀動脈病變60例，包括擴(kuò)張44例，形成動脈瘤16例。經(jīng)隨訪3月～5年，平均22.6月?；謴?fù)正常前者40例，后者6例。恢復(fù)正常時間分別為4.42.9月及15.717.2月。死亡2例，1例多發(fā)中度冠狀動脈瘤(內(nèi)徑7mm)，因急性前壁心肌梗塞，另1例為多發(fā)巨瘤，于病程28天發(fā)生右冠狀動脈破裂。
提到了阿斯綜合征，相信很多朋友并不是十分了解。其實阿斯綜合征是屬于一種心源性的腦部缺血征。此外這種疾病不僅會導(dǎo)致心律出現(xiàn)失常，而且還會使腦部出現(xiàn)嚴(yán)重的缺血等等，甚至?xí)裰締适Щ蛘邥炾I等等。因此阿斯綜合征，是需要及時就醫(yī)和治療的。那么到底阿斯綜合征的治療方法是什么呢?
其實阿斯綜合征的治療方法，最主要的目的就是使用一些藥物使我們?nèi)梭w的心律加快，或者在人體的體內(nèi)植入人工起搏器等等，當(dāng)心跳出現(xiàn)停止之后，馬上能夠通過起搏器恢復(fù)心跳。下面就給大家詳細(xì)介紹一下阿斯綜合征這個疾病。
阿斯綜合征
阿斯綜合征即心源性腦缺血綜合征，是指突然發(fā)作的嚴(yán)重的、致命性緩慢性或快速性心律失常，使心排出量在短時間內(nèi)銳減，產(chǎn)生嚴(yán)重腦缺血、神志喪失和暈厥等癥狀。阿-斯綜合征是一組由心率突然變化而引起急性腦缺血發(fā)作的臨床綜合征。該綜合征與體位變化無關(guān)，常由于心率突然嚴(yán)重過速或過緩引起暈厥。
治療
對于心率緩慢者，應(yīng)促使心率加快，常應(yīng)用阿托品、異丙腎上腺素。如果是由完全性或高度房室傳導(dǎo)阻滯、雙束支阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征引起，則應(yīng)植入人工起搏器。對于心率快者，可行電復(fù)律。對于室上性或QRS波群寬大畸形分不清為室性或室上性者應(yīng)選用胺碘酮或普羅帕酮。而對于室速者，除扭轉(zhuǎn)型室速外，可首選利多卡因。
1.發(fā)現(xiàn)暈厥患者時:(1)應(yīng)立即將患者置于頭低足高位，使腦部血供充分，并將患者的衣服紐扣解松，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)以免舌頭后倒堵塞氣道。(2)在暈厥發(fā)作時不能喂食喂水。神志清醒后不要讓患者馬上站立，必須等患者全身無力好轉(zhuǎn)后才能在細(xì)心照料下逐漸站立和行走。
2.心動過緩性心律失常所致暈厥:使用增快心率的藥物或植入人工心臟起搏器。
3.心動過速性心律失常所致暈厥:可使用抗心律失常藥物。對于室性心律失常包括頻發(fā)或多源性室性期前收縮、室性心動過速、室撲、室顫等通常首選利多卡因，其次可選用普羅帕酮、胺碘酮等，有條件的單位，可首選電復(fù)律。
4.QT間期延長引起的多形性室性心動過速(尖端扭轉(zhuǎn)型室速)所致暈厥:除可試用利多卡因外，禁忌使用延長復(fù)極的抗心律失常藥物，包括所有Ⅰa類和Ⅲ類抗心律失常藥。通常應(yīng)給予增加心率的藥物如異丙腎上腺素或阿托品;如無效則可行人工心臟起搏治療，以保證心室率100～120次/分。對于心肌缺血引起的QT間期正常的多形性室速所致暈厥，除病因治療外，可按室速的常規(guī)治療。對極短聯(lián)律間期的多形性室速，靜脈使用維拉帕米(異搏定)有效。
5.急性心臟排血受阻所致的暈厥:叮囑患者避免劇烈運動，防止暈厥發(fā)作;若有手術(shù)指征則應(yīng)盡早手術(shù)治療。
6.病因治療:明確心源性暈厥的病因后，應(yīng)針對病因治療，如糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂以及改善心肌缺血等。此外，應(yīng)注意某些急需搶救的疾病，如腦出血、心肌梗死、心律失常和主動脈夾層。
預(yù)防
1.血管迷走性暈厥:患者應(yīng)避免情緒激動、疲勞、饑餓、驚恐等誘發(fā)因素。
2.血管迷走性暈厥:患者應(yīng)在排尿、排便、咳嗽、吞咽時注意體位等。
3.體位性低血壓:患者應(yīng)避免從臥位突然站立，在起床前宜先活動腿部，然后慢慢地坐在床沿觀察有無頭昏、眩暈感覺，而后才可下地行走;可使用彈力襪或腹帶;麻黃堿可升高血壓;鹽可使細(xì)胞外容積增加。
關(guān)于阿斯綜合征，相信大家已經(jīng)大致有所了解了。其實這類疾病是可以通過一定的措施預(yù)防疾病的發(fā)作的，患者除了要避免情緒波動不要過大之外，還要避免疲勞和饑餓等。此外患者在排尿和排便時也要注意體位等?？傊⑺咕C合征是需要及時就醫(yī)和治療的，否則容易導(dǎo)致生命危險。
去皮質(zhì)綜合征這種癥狀主要是指患者的大腦皮質(zhì)受到了損害，有可能會導(dǎo)致患者出現(xiàn)昏迷以及無意識的狀態(tài)，并且會導(dǎo)致患者出現(xiàn)大小失禁和肢體扭曲等癥狀，對于患者的身體影響是非常大的，建議患者應(yīng)該要及時的就醫(yī)。對于去皮質(zhì)綜合征的發(fā)病原因以及發(fā)病癥狀，建議大家可以多去了解一下。
去皮質(zhì)綜合征是出現(xiàn)于廣泛的皮質(zhì)損害時。該病在恢復(fù)過程中因皮質(zhì)下中樞及腦干因受損輕而先恢復(fù)，而大腦皮質(zhì)仍處于抑制狀態(tài)?；颊吣軣o意識地睜眼、閉眼，眼球能活動，瞳孔對光反射、角膜反射恢復(fù)，四肢肌張力高，病理反射陽性。吸吮反射、強(qiáng)握反射可出現(xiàn)，喂食可有無意識的吞咽，但無自發(fā)動作。對外界刺激不能產(chǎn)生有意識的反應(yīng)。大小便失禁，有覺醒和睡眠周期。身體姿勢為上肢屈曲、下肢伸性強(qiáng)直
概念
去大腦皮質(zhì)綜合癥，又稱醒狀昏迷，無意識，瞳孔對光反射存在，有吞咽咀嚼動作，呈昏睡狀?；颊弑憩F(xiàn)無意識地睜眼、閉眼，對光反射、角膜反射存在，對外界刺激無意識反應(yīng)，無自發(fā)言語及目的動作，呈上肢屈曲，下肢伸直的去皮質(zhì)強(qiáng)直姿勢，常有病理癥，無意識地咀嚼和吞咽，見于缺氧性腦病，腦血管疾病及外傷導(dǎo)致的大腦皮質(zhì)廣泛損害。
引申
又稱去大腦皮質(zhì)綜合征。由大腦皮質(zhì)廣泛性病變所引起的皮質(zhì)功能喪失，而皮質(zhì)下功能保存的一種特殊意識障礙狀態(tài)。可由多種原因引起，常見于大腦廣泛性缺氧、血液循環(huán)障礙及各種嚴(yán)重的腦病，如呼吸循環(huán)驟停、一氧化碳中毒、癲癇持續(xù)狀態(tài)、腦血管病、腦外傷、腦炎和肝性腦病等。臨床表現(xiàn)為有覺醒和睡眠周期，醒時睜眼似能視物或雙眼無目的游動，貌似清醒，但實際上并無任何意識活動，不能理解言語，亦無自發(fā)言語及有目的的自主活動。皮質(zhì)下的無意識活動及各種反射如瞬目、咀嚼、吞咽、瞳孔對光反射、角膜反射等卻十分活躍，且對疼痛刺激有回避動作。隨皮質(zhì)功能的康復(fù)逐漸出現(xiàn)不同程度的意識活動，若恢復(fù)不全則遺有程度不同的智能障礙，呈癡呆狀態(tài)，或長期處于去皮質(zhì)狀態(tài)。本癥重在預(yù)防，以病因治療為主。
