先天性仰趾外翻足
沐足養(yǎng)生。
“今天不養(yǎng)生，明天養(yǎng)醫(yī)生。”隨著社會的進步，人們對養(yǎng)生這種件越來越關注，養(yǎng)生關系著你、我、他的生活質量。如何避免關于中醫(yī)養(yǎng)生的誤區(qū)呢？請您閱讀養(yǎng)生路上(ys630.com)小編輯為您編輯整理的《先天性仰趾外翻足》，歡迎您參考，希望對您有所助益！
【概述】
先天性仰趾外翻足是一種常見的姿勢性足畸形，以全足背伸和外翻為特征。女性多于男性，其比例約為1∶0.6。
【治療措施】
本病預后良好。輕者即患足能被動跖屈、內翻超過中立位，則不需治療，通常在3～6個月內可自行恢復正常。對比較嚴重的畸形，應該采取手法整復，進行被動跖屈、內翻活動，牽伸足背側、跖側軟組織。每日分3～4次，每次完成30個動作。每牽伸一次應維持10秒鐘左右。一般堅持2～3個月可使畸形消失。如果手法整復仍不滿意者，應用矯形石膏或Denis-Brown夾板，將患足固定于跖屈、內翻的位置，大約4～6周可使畸形消失。
【病因學】
本病多見第一胎嬰兒，可能與初產(chǎn)婦的子宮小而張力高，腹部肌肉也較緊張有關。上述情形易使胎兒在妊娠晚期受到機械性壓迫，從而引起足的姿勢異常。
【臨床表現(xiàn)】
患兒出生后即可發(fā)現(xiàn)患足背伸和外翻畸形。嚴重者足背可與脛骨前方皮膚相接觸。
因足背側和外側軟組織張力增加，使足的跖屈和內翻活動受限。
X線檢查多無異常發(fā)現(xiàn)，既無跗骨間關節(jié)半脫位，也沒有初級跗骨骨化中心發(fā)育不良。
【鑒別診斷】
本病容易診斷，但有時需與神經(jīng)管閉合不全所致的麻痹性仰趾外翻足、先天性垂直距骨相鑒別。前者有小腿三頭肌、脛后肌或趾長屈肌肌力減弱。X線檢查可發(fā)現(xiàn)腰3、4以下椎板裂。后者是距舟關節(jié)脫位引起凸形外翻足。因距骨頭向足跖側移位，可在足底觸及骨性隆起。X線側位片可發(fā)現(xiàn)距骨呈垂直狀態(tài)，距骨的中軸線位于骰骨的后側和跖側。
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【概述】
膈肌疾病中膈疝最為常見。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點外，還與下列因素有關：①胸腹腔內的壓力差異和腹內臟器的活動度;各種引起腹內壓力增高的因素如彎腰、排便困難和懷孕等均可促使腹內臟器經(jīng)膈肌缺損和薄弱部進入胸內。②隨著年齡增長，膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛，使食管裂孔擴大，賁站或胃體可以經(jīng)過擴大的食管裂孔突入后縱隔。③胸部外傷尤其胸腹聯(lián)合傷引起膈肌破裂。膈疝分類不一，可按有無疝囊分真疝與假疝，但一般按有無創(chuàng)傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝，后者又可分為先天性與后天性兩類。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一，主要決定于疝入胸內的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內壓力增加對呼吸循環(huán)機能障礙的程度，但大致可以分為兩大類：(一)腹腔內臟器疝入胸內而發(fā)生的功能變化 如飯后飽脹、噯氣、上腹部或胸骨后燒灼感和反酸，這由于賁門機制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎癥或食管潰瘍，嚴重時甚至可出現(xiàn)嘔血和吞咽困難。胃腸道部分梗阻可產(chǎn)生惡心嘔吐和腹脹，嚴重時發(fā)生腸胃道完全性梗阻或絞窄性梗阻時出現(xiàn)嘔血、便血、腹痛和腹脹，甚至臟器壞死、穿孔呈現(xiàn)休克狀態(tài)。(二)胸內臟器因受壓而引起呼吸循環(huán)功能障礙 腹腔臟器疝入胸內患側肺受壓和心臟被推向對側，輕者病人話說胸悶、氣急，重者可出現(xiàn)呼吸困難、心率加快和紫紺。
【診斷】
1.創(chuàng)傷性膈疝一般來說診斷不太困難，可根據(jù)胸腹部口部位，子彈或刀刺傷進入體內的部位和方向，彈道入口與出口的情況，大致可判斷體內所經(jīng)過的解剖途徑，并由此推測膈肌有無損傷。創(chuàng)傷性膈疝的胸腹部X線檢查，對于疝入胸腔內的腸曲極易辨認，膈下游離氣體的存在，提示腹內臟器穿孔，但由于胸內積液和積氣，有時難以顯示膈肌的破裂和疝入胸內胃腸的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸內的不同臟器，胸部叩診可呈濁音或鼓音，患側呼吸音減弱或消失，有時胸部可聽到腸鳴音，心臟和氣管向對側移位，腹部平坦柔軟，嬰兒蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查可顯示患側胸部充氣的胃泡和腸曲，肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數(shù)病例必要時作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。
【治療措施】
1.創(chuàng)傷性膈疝：胸腹聯(lián)合傷的病人癥狀嚴重病情緊迫，除作必要的急救處理外，應積極作好手術前準備，糾正休克，處理張力性氣胸和及時作胸腔肋間引流。呼吸困難者應作氣管切開術，控制胸壁反常呼吸，待一般情況好轉后進行剖胸或剖腹探查手術。手術的途徑應視胸部或腹部損傷部位和范圍、有無異物及其在體內存留的部位來決定。一般采用傷側胸部切口進胸，探查胸腔后擴大膈肌傷口，進行腹內臟器修補術，然后將腹部臟器回納入腹腔，縫閉膈肌切口。如損傷累及腹部且損傷范圍較廣，胸部切口探查有困難時，應毫不猶豫地將切口伸延至腹部，探查腹內臟器情況，并作必要的手術。對于非穿透性創(chuàng)傷，如病人癥狀不重，可細心觀察。對于晚期創(chuàng)傷性膈疝可作擇期手術。
2.先天性膈疝：先天性膈疝一旦明確診斷，應盡早施行手術治療，以免日久形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒病人術前應放置胃腸減壓管，以兔麻醉和手術過程中肺部進一步受壓而導致嚴重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補術，疝入胸骨后內容物大多數(shù)系大網(wǎng)膜或部分胃壁，因此將上述內容物回納腹腔一般并無困難，切除多余疝囊后，用絲線把腹橫筋膜縫合于膈肌及肋緣上以修補缺損。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取進胸或進腹途徑。胸部切口手術野顯露較好，便于分離粘連和回納腹內臟器，膈肌的修復也較方便。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大，可在膈肌附著于胸壁處游離后，按上述方法修復膈肌缺如，必要時可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經(jīng)腹途徑則取正中腹直肌切口，回納腹腔臟器后，經(jīng)膈下縫補膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚，待術后7～10天再縫合腹膜，術后胃腸減壓及肛管排氣極為重要。
【臨床表現(xiàn)】
1.創(chuàng)傷性膈疝：病人癥狀較為嚴重。除胸部外傷癥狀外，尚可伴有腹內臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴重污染。左膈肌破裂，膈下臟器可通過膈裂口疝入胸腔，引起胸部劇痛，并可放射至同側肩部和上臂部，有時有上腹部疼痛或腹肌緊張。由于疝入胸內臟器的占位，壓迫肺組織和心臟，縱隔向對側移位，使肺容量明顯減少，病人出現(xiàn)氣急和呼吸困難，嚴重時有紫紺，心臟移位使大靜脈回心血流受阻，心搏出量減小，引起心率加快、血壓下降，甚至導致休克狀態(tài)。如疝入胸內臟器發(fā)生梗阻或絞窄時，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、噁心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀，嚴重者可引起中毒性休克。體格檢查發(fā)現(xiàn)患側胸部叩診呈濁音或鼓音，呼吸減弱或消失，有時可聽到腸鳴音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的內容物和疝入胸內臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小，常在成年后才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時，可發(fā)現(xiàn)胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結腸發(fā)生嵌頓，則可產(chǎn)生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。
【概述】
先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發(fā)育異常。其病理分類和命名比較混亂，意見不一，以往統(tǒng)稱先天性肺囊腫，現(xiàn)在比較一致地稱為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等。
【治療措施】
一般診斷明確，在無急性炎癥情況下，均應早期手術。因為囊腫容易繼發(fā)感染，藥物治療非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周圍炎癥反應，引起胸膜廣泛粘連，致手術較為困難，易發(fā)生并發(fā)癥。年齡幼小，并非手術的絕對禁忌證。尤其在出現(xiàn)缺氧、紫紺、呼吸窘迫者，更應及早手術，甚至急診手術才能挽救生命。
手術方式應根據(jù)病變部位、大小、感染情況而定：孤立于胸膜下未感染的囊腫，可作單純囊腫摘除術;局限于肺緣部分的囊腫，可作肺楔形切除術;囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴張則作肺葉或全肺切除術。雙側性病變，在有手術適應證的前提下，可先作病變嚴重的一側。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。
臨床擬診本病時，應盡量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發(fā)生張力性氣胸。僅在個別病例，表現(xiàn)嚴重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴重，又無條件作急診手術時，才可作囊腫穿刺引流，達到暫時性減壓，解除呼吸窘迫癥狀，作為術前一種臨時性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉，預后良好。
成人患者若術前痰量很多，手術時需作雙腔氣管插管麻醉，避免痰液倒流至對側。小兒可采用患側低位的低俯臥位開胸，進胸后先行結扎病肺支氣管。
如病變過于廣泛，肺功能嚴重下降或合并存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時，則禁忌手術。
【病因學】
胚胎發(fā)育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發(fā)育所致。病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。囊腫常為多房懷，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構，內層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的皮皮細胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細胞，這顯示出支氣管樹分支發(fā)育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細胞，腔內充滿粘液。
【臨床表現(xiàn)】
小的支氣管囊腫在臨床上不呈現(xiàn)癥狀，僅在X線胸部檢查或尸檢時才被發(fā)現(xiàn)。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發(fā)感染或產(chǎn)生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時，就可出現(xiàn)癥狀。
(一)嬰幼兒期 張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現(xiàn)胸內張力性高壓癥狀，表現(xiàn)為呼吸急促、紫紺或出現(xiàn)呼吸窘迫等癥狀。體檢見氣管移向對側，患側叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，并可呈現(xiàn)縱隔疝和同側肺不張，病情危急，不及時診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。
(二)兒童期 較多見的為支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)為反復肺部感染?；颊叱Ｒ虬l(fā)熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類似支氣管肺炎。
(三)成人期 多見于后天繼發(fā)性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)均因繼發(fā)感染出現(xiàn)癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發(fā)作、勞累性氣促和反復出現(xiàn)氣胸等癥狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺結核空洞和肺部腫瘤等鑒別。
先天性支氣管源性囊腫 常見于兒童病例，囊腫位于肺間質或縱隔內。約70%位于肺內，30%位于縱隔。由于囊腫可為單個或多個，含氣體或液體量不同，因而在X線胸片上可呈現(xiàn)不同表現(xiàn)：
1.單個液、氣囊腫 最為常見，囊腫大小不一，可見圓形薄壁囊腫，內有液面。此種囊腫的特點是囊壁菲薄，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，需與肺膿腫，肺結核空洞和肺包蟲囊腫鑒別。在X線上表現(xiàn)肺膿腫壁較厚，周圍炎癥表現(xiàn)明顯，肺結核空洞則有較長病史，周圍有結核衛(wèi)星灶。肺包蟲囊腫有流行病學的地區(qū)特點、生活史和職業(yè)史、血像、皮內試驗等有助于鑒別。
2.單個氣囊腫 胸片上示病側肺部含氣囊腫，巨大的氣囊腫可占據(jù)一側胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心臟，需與氣胸鑒別。氣胸的特點是肺萎縮推向肺門，而氣囊腫的空氣位于肺內，往往仔細觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。
3.多個氣囊腫 臨床也較多見，胸片上呈現(xiàn)多個大小不一、邊緣不齊的氣囊腫，需與多個肺大皰鑒別。尤其在小兒，肺大皰常伴有肺炎，在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數(shù)目、形態(tài)的易變性為特征。每在短期隨訪中就見較多變化，有時可迅速增大，或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退，大皰有時可自行縮小或消失。
4.多發(fā)性液、氣囊腫 胸片上可見多個大小不一的液、氣腔。尤其病變位于左側者，需與先天性膈疝鑒別，后者也可呈現(xiàn)為多個液平，必要時口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內見到造影劑進入胃腸道，則為隔疝。
先天性足畸形是一種由于遺傳因素而導致的足部畸形的癥狀。因為腳是人體的重要部位，如果腳部畸形的話，會影響患者的正常行走，給患者的生活帶來諸多不便。一般情況下，先天性足畸形是由于遺傳因素、環(huán)境因素以及一些其他的致畸因子，如吸煙酗酒、營養(yǎng)不良等因素而導致的。
1、遺傳因素與先天畸形
遺傳因素引起的先天畸形，包括染色體畸變和基因突變，占先天畸形的25%，染色體畸變包括染色體數(shù)目的異?；蛉旧w結構異常。染色體本是兩兩相對的，數(shù)目減少可引起先天畸形，常見與單體型。廠染色體的單體型胚胎幾乎不能成活，性染色體的單體型胚胎只有3%成活，但有畸形，如先天性卵巢發(fā)育不全，即特納綜合癥(45，0X)。染色體的數(shù)目增多也可引起畸形，多見于三體型，如常見的先天愚型，是由21號染色體引起的。性染色體的三體 (47，XXY)，可引起先天性睪丸發(fā)育不全。染色體結構畸變，也可以引起畸形，如5號染色體短臂末端缺失，可引起“貓叫綜合癥”。基因突變出引起少數(shù)畸形外，如軟骨發(fā)育不全、多囊腎、多指(趾)，主要會造成代謝性遺傳病。
2、環(huán)境因素與先天畸形
能引起先天畸形的環(huán)境因素統(tǒng)稱為致畸因子，占先天畸形的10%，影響胚胎發(fā)育的環(huán)境有3個方面，即母體周圍的外環(huán)境、母體的內環(huán)境和胚體周圍的微環(huán)境。外環(huán)境中的致畸因子，有的可通過改變內環(huán)境和微環(huán)境直接作用于胚胎，有的則通過改變內環(huán)境和微環(huán)境而間接作用與胚體。環(huán)境致畸因子主要有生物、物理、化學、藥物等。
物理的致畸因子目前已確認的有：放射線、機械性壓迫和損傷、高溫等；在工業(yè)的“三廢”、農藥、食品添加劑和防腐劑中，含有一些致畸作用的化學物質，他們是某些多環(huán)芳香碳氫化合物，某些亞硝基化合物，某些烷基和苯類化合物，農藥敵枯雙，鉛、砷、鎘、汞等。20世紀60年代在西歐造成大量肢體畸形的鎮(zhèn)靜劑“反應?！?，就是化學藥品致畸的實例。
3、其他致畸因子
其他的致畸因子還有酗酒、大量吸煙、缺氧、營養(yǎng)不良等。
宮內感染中以病毒感染為主，由于胎盤的屏障作用，一些大分子物質一般不容易通過胎盤，而分子量較小的病毒及部分寄生蟲，則可以通過胎盤感染胚胎或胎兒，母親在妊娠期間感染了各種致病微生物，并通過母親傳播給胎兒，可使胎兒造成各種畸形。目前已確定對人類胚胎有致畸作用的有：風疹病毒、巨細胞。
【概述】
在各種先天性食管畸形中，食管閉鎖最常見，約占85%。先天性食管閉鎖病例中約20%并有先天性心臟血管畸形，另10%并有肛門閉鎖。
【診斷】
經(jīng)口或鼻腔放入一根細軟導管，在上段食管盲端處即受阻不能通入胃內，經(jīng)導管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影劑即可顯示上段食管盲端的位置和長度，并可判明上段食管與氣管之間有無瘺道。腹部X線檢查發(fā)現(xiàn)胃腸道內含有氣體，則說明下段食管與氣管相通，存在食管氣管瘺。食管無閉鎖，但有食管氣管瘺的5型病人，臨床上雖無流涎和不能進食的癥狀，但進食時尤其進流質食物時，如部分食物經(jīng)瘺道進入氣管，即可引起嗆咳。瘺道較小者，進食后嗆咳可為間歇性發(fā)作。有的病人在出生后數(shù)年才開始呈現(xiàn)癥狀。此型病例需作食管鏡檢查明確診斷。
【治療措施】
先天性食管閉鎖病例未經(jīng)治療出生后數(shù)日即死亡，因此明確診斷后即應盡早施行手術，糾治畸形。術前應注意適量補液，糾正脫水和電解質失衡;防治吸入性肺炎;給予抗生素藥物;保持正常體溫。置病兒于半坐位，可減少胃液溢流入呼吸道的危險。于上段食管腔內放入細導管，持續(xù)負壓吸引，或經(jīng)常吸除口腔分泌物，以預防或減少口腔分泌物被吸入肺內。肺部炎癥或肺不張病例，需維持通氣功能和給予氧吸入。
手術操作：通常采用右胸側后切口。切除第4或第5肋骨經(jīng)肋床進胸或經(jīng)第4肋間切口進胸。在胸膜外或切開胸膜在胸腔內切斷結扎奇靜脈。游離下段食管，繞置以細帶便于牽拉時在氣管后壁顯露食管氣管瘺。在距氣管后壁約3mm處切斷瘺管，用5～0縫線3～4針間斷橫向縫合氣管后壁切口，再用鄰近胸膜覆蓋。保留短段瘺管組織可防止縫合食管氣管瘺時氣管腔產(chǎn)生狹窄。游離下段食管時操作應輕柔，游離的范圍亦不宜過長，以免影響下段食管的血液供應。上段食管血供較為豐富，宜充分游離以獲得足夠長度與下段食管作吻合術并減少吻合口張力。術前于上段食管內放置一根導管，有助于識別和游離上段食管。明確上、下段食管的長度足以施行對端吻合術后，切除下段食管盲端的頂尖部，顯露食管腔，在上段食管壁的下切端用鈍法將肌層向上方剝離6～8mm。然后將上段食管壁的粘膜層與下段食管壁的全層作對端吻合術。先在吻合口兩端各放置一針牽引縫線，再間斷縫合物合口的后壁和前壁，再將上段食管壁的肌層向下牽引縫合于下段食管壁上以覆蓋吻合口。
(1)體位及第四肋間切口
(2)切斷縫合食管氣管瘺
(3)食管對端吻合上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
(3)食管對端吻合
上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
亦可不剝離上段食管壁的肌層。用上、下段食管壁的全層作吻合術。吻合口前壁全部縫合之前將術前經(jīng)鼻或口腔預置的細導管通過吻合口置放入胃內，用作術后減壓和喂食，亦可另作胃造瘺術供術后喂飼食物之用。在胸膜外或胸膜腔內放置引流管。待術后1周左右經(jīng)食管X線檢查證實吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可經(jīng)口進食。術后3周可開始作食管吻合口擴張術，使吻合口內徑達到F24以上。
體重不及2kg的早產(chǎn)兒，一般情況欠佳或并有其他器官嚴重先天性畸形的病例，需分期施行矯治術。第一期手術時切斷、縫合食管氣管瘺，另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術以供應營養(yǎng)。于上段食管內放入導管作持續(xù)負壓吸引或作頸段食管造瘺術，以防止發(fā)生吸入性肺炎。數(shù)周后，待體重增加到3kg左右再施行第二期手術對端吻合上、下段食管。
食管上、下段均為盲端，沒有食管氣管瘺的病人，食管長度往往不足以作對端吻合術。此型先天性食管閉鎖亦需分期手術。第一期手術將近段食管經(jīng)頸部切口引出，切開近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術以供飼食。待兒童長大到3～4歲時再作第二期結腸代食管術。
【病理改變】
按食管閉鎖的部位以及是否并有食管氣管瘺，先天性食管閉鎖可分為五種類型(圖1)。
圖1 先天性食管閉鎖類型
1.食管近段為盲端，遠段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺。據(jù)Holder統(tǒng)計，此型最常見，約占86.5%。
2.食管近段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺，遠端為盲端。此型少見，約占0.8%。
3.食管近段及遠段均為盲端，不通入氣管，無食管氣管瘺。此型占7.7%。
4.食管近段及遠段均分別通入氣管后壁，形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見，占0.7%。
5.食管腔通暢，無閉鎖，但食管前壁與氣管后壁相通，形成食管氣管瘺，占4.2%。
【臨床表現(xiàn)】
食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為唾液不能下咽，返流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳時，1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例則乳汁直接進入氣管，引起嗆咳、嘔吐，呈現(xiàn)呼吸困難、紫紺、并易發(fā)生吸入性肺炎。食管下段與氣管之間有食管氣管瘺的1型和4型病例則呼吸道空氣可經(jīng)瘺道進入胃腸道，引起腹脹，同時胃液亦可經(jīng)食管氣管瘺返流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈現(xiàn)發(fā)熱、氣急。由于食物不能進入胃腸道，病嬰呈現(xiàn)脫水、消瘦，如不及時治療，數(shù)日內即可死于肺部炎癥和嚴重失水。體格檢查常見脫水征象，口腔內積聚唾液。并發(fā)肺炎者，肺部可聽到羅音，炎變區(qū)叩診呈濁音。
【概述】
先天性髖關節(jié)脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一，以后脫位為多見，出生時即已存在，病變累及髖臼、肌骨頭、關節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉，導致關節(jié)松弛，半脫位或脫位。有時可合併有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關節(jié)先天性脫位或攣縮等。
【診斷】
主要依靠體征和X線檢查和測量。新生兒的檢查亦注意下列的各點：
(一)外觀與皮紋 多發(fā)性畸形伴有髖脫位時，檢查者往往發(fā)現(xiàn)大腿與小腿的比例不相稱，大腿短而粗，小腿卻細長，往往臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側的皮紋不同，患側一般升高或增加一條，整個下肢在放平劑時往往感覺患肢外翻15～20有縮短現(xiàn)象。
(二)股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股溝韌帶處，其它4指置臀部環(huán)跳處，將手旋轉小腿時，正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動與突起。脫位時，前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動。
(三)加里阿齊征(Galeazzi) 將小孩平臥，兩下肢屈膝到85～90之間，兩踝放平對稱位，發(fā)現(xiàn)兩膝有高低，稱為加氏征。股骨縮短，髖脫位者均出現(xiàn)此征。
(四)外展試驗(Otolani征)將小孩平臥，屈膝、屈髖90，醫(yī)師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時外展，正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側不能到達90，往往是65～70之間，內收肌明顯隆起，稱做外展試驗陽性。有外展至75～80之間有滑動或跳動感覺，以后卻可以更外展至90，稱為Otolani跳動聲，是診斷上一個重要依據(jù)。檢查中有時候髖臼內外的彈響聲，彩關節(jié)的半月板跳動聲必須分清，不能相互混淆。
(五)關節(jié)松動試驗 檢查關節(jié)松動的先決條件是股骨頭周圍軟組織很松，肌肉不緊張，股骨頭可以上下移動，進入以及退出髖臼。這類試驗包括下列三種方法：
1.妥馬試驗(Thomas)在新生兒中將健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，將患側腿伸直時可以完全呈一直線。正常嬰兒伸直時仍有30左右的屈曲存在，又能完全放平成一直線。
2.巴羅試驗(Barlow) 將患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關節(jié)以及同側的大小粗隆，另一手拇指推住恥骨聯(lián)合另外4指抵住骶骨。在外展中途時，大拇指用力可感到股骨頭向后脫位，大拇指放松時骨頭復入關節(jié)。巴羅試驗陽性說明關節(jié)松弛容易脫位但并不是髖脫位。
3.套疊試驗 小孩平臥，屈髖90屈膝90，一手握住膝關節(jié)，另一手壓迫骨盆之兩側髂前上棘，將膝關節(jié)向下推動，可感到股骨頭向后突出，向上提升時，股骨頭復入髖臼，稱做套疊試驗陽性。
以上三組關節(jié)松動檢查法一般適用于新生兒，并且能合作不哭吵鬧的情況下才能正確，否則往往不能檢查，因此，尚有一定的限制。
(六)跛形步態(tài) 雖然早期診斷非常重要，但仍有不少病例是因跛行而來門診。此類步態(tài)在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當患肢在負重期(stance phase)是骨盆有下垂，晃動，不能上升：在擺動期(swing phase)時卻不明顯。此類檢查一般在小孩行走之后才能明確診斷，最早約2足歲以上，但治療時就比較晚了。兩側髖脫位患孩在行走中骨盆兩側撮動非常明顯，常稱做鴨步搖擺姿態(tài)，臀部向后突出，腰椎向前突增加，檢查很容易想到髖脫位。
(七)屈氏試驗(Trendelenurg征) 這是一個古老方法，目前已很少應用。小孩站立，當健側單腿站立，患腿上舉，骨盆同側向上升高。相反，當患肢單腿站立時，因患側股骨頭不在髖臼內，加上臀肌萎縮，髖關節(jié)不穩(wěn)，致使骨盆向下垂。
(八)大粗隆上升 正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點至坐骨結節(jié)呈一條直線，稱做奈氏線(Nelaton)。倘若股骨頭不在髖臼內，而向上脫位時，大粗隆隨之上升，這三點不在一條直線上。
X線檢查 臨床檢查是診斷的第一步，它只能說明髖關節(jié)有問題，但最后作出診斷需用X線攝片。嬰兒出生后2～3月內，股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn)，X線檢查乃依靠股骨頸的干近側端與髖臼關系來測量。骨化中心出現(xiàn)后，攝片包括雙側髖關節(jié)的骨盆片可以確定診斷，攝片時將雙下肢并攏，將患肢上推和下拉住各攝一片對比測量，則變化更明顯可靠。測量方法有以下幾種：
(一)連接雙側髖臼Y型軟骨的水平線(稱Y線或Hilgenreiner線)，自髖緣外側骨化邊緣的垂線(稱perkin線或Ombredarne線)，兩線交叉將髖臼劃為四區(qū)，正常股骨頭骨化中心應在其內下區(qū)，若位于其它地區(qū)，則為脫位。脫位側骨化中心常較小。
(二)髖臼指數(shù) 自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線，此線與Hilgenreiner線間夾角稱髖臼指數(shù)，此角說明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度。出生時髖臼指數(shù)為25.8～29.4，6個月嬰兒在19.4～23.4(Caffey 1956)。2歲以上者在20以內。多數(shù)學者認為超過25即為不正常，也有一些學者認為如超過30則有明顯脫位趨向。近年來對于正常新生兒的髖臼指數(shù)發(fā)現(xiàn)高達35～40，而絕大多數(shù)以后轉化為正常髖關節(jié)。因此在診斷上下不能單看髖臼指數(shù)一項。但大于正常值者說明臼頂傾斜度增加，為髖臼發(fā)育不良。
(三)骨骺外移測定 自股骨頭骨骺中心至恥骨聯(lián)合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距，兩側比較，有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用于髖關節(jié)半脫位，此法在測量輕度半脫位時很有價值，骨骺出現(xiàn)前，同樣可用股骨頸內側緣為點作測量。
(四)Von Rosen線 雙側大腿外展45～50并內旋，攝包括雙側股骨上端至骨盆正位片。作雙側股骨中軸線，并向近側延長即Von Rosen線。正常時此線通過髖臼外上角;脫位時通過髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現(xiàn)前，對診斷有一定參考價值
(五)興登(Shenton)線 正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內側之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位，半脫位病例中，此線完整性消失。
此線在任何脫位中都消失，因此不能區(qū)別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡單的診斷方法這一。
(六)股骨頸前側角攝片 偶爾需要X光攝片進一步明確前傾角的情況，最簡單的方法是患兒平臥，髖部向上作骨盆正位攝片。同樣，將大腿完全內旋再作骨盆正位攝片，將兩片比較可以看出完全內旋時股骨頸全長出現(xiàn)，股骨頭清楚，髖骨向上時股骨頭與大小粗隆重疊，可以估計前傾角的存在。
(七)關節(jié)造影 一般情況之下很少有必要進行關節(jié)造影來明確診斷，但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關節(jié)囊狹窄、復位失敗原因時，造影術偶有必要。在全身麻醉下，髖關節(jié)進行皮膚消毒無菌操作，在關節(jié)前作穿刺注射1～3ml35%碘油造影劑(diodone diodast)。在透視下可以發(fā)現(xiàn)髖臼外緣有無障礙，髖臼外緣的軟骨情況以及關節(jié)囊有無狹窄，必要時手法復位后可以再次造影明確股骨頭是否完全進入髖臼，盤狀軟骨的復位與變形。由于操作復雜，造影充盈不足，讀片困難，近年來較少有人應用造影診斷。
(八)中心邊緣角(CE角) 隨訪病例時常需測定股骨頭進入髖臼的程度，偉氏(erville認為這是髖脫位的主要原因，復位的關鍵。在手術中3歲以上的患兒凡牽引后股骨頭不能進入髖臼者，多半有肥厚的盤狀軟骨。這類軟骨完全像膝關節(jié)中的盤狀半月板一樣，它遮住了很大一部分關節(jié)面使股骨頭與髖臼不能接觸，引起二者之發(fā)育不良。
2.關節(jié)囊 正常的髖關節(jié)囊是一層纖維組織0.5～1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位，小孩負重后，關節(jié)囊受到牽拉而增長增厚有時可大2～3mm之多，長期牽拉使關節(jié)囊與髖臼上方髂翼粘連，加上圓韌帶、盤狀軟骨與關節(jié)囊之間粘連，形成整整一片結締組織，阻礙股骨頭進入髖臼。關節(jié)囊在后期呈葫蘆形，有狹窄的頸部，股骨頭本身就不能通過。髂腰肌腱經(jīng)過關節(jié)囊前面，有時在很早期出現(xiàn)一個切跡，阻礙股骨頭復位。關節(jié)囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。
3.圓韌帶 正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內下方。髖關節(jié)脫位病例中，關節(jié)囊與圓韌帶同時受到牽拉而增長增厚，久而久之圓韌帶與關節(jié)囊粘連成一片而消失。圓韌帶內的中心動脈亦因牽位增厚而過早閉塞。
4.肌肉 由于股骨頭向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮，其中以內收肌及髂腰肌更為明顯，而且許多肌腱有纖維變性。后側肌群包括臀肌，亦有縮短，肌力減弱，影響關節(jié)穩(wěn)定性，出現(xiàn)搖擺步態(tài)。
5.筋膜 雖然外側肌群在理論上是被拉長，但可見到臀筋膜有攣縮，患者不能內收，這種筋膜都有纖維組織增生，嚴重者有膠原變性。手術中必須進行筋膜松懈才能保證復位。
【流行病學】
本病的發(fā)病率因受很多因素的影響，如地域、生活習慣、民族等，其發(fā)病率相關很大，在意大利北部、法國和德國南方地區(qū)發(fā)病率較高，Mckeown等1960年報道英國伯明翰發(fā)病率為0.7%，而瑞典為1%，在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高。而Hodgson認為我們中國的發(fā)病率很低，他主要是指中國南方地區(qū)，因為帶小孩的習慣是二髖分開;膝關節(jié)屈曲，因這種嬰兒體位能糾正髖關節(jié)脫位，而實際上在我國不同地區(qū)發(fā)病率也不一致，但缺乏完整統(tǒng)計資料。但發(fā)病率也不會太低。而在非洲地區(qū)，發(fā)病率為世界上最低地區(qū)。
該病好發(fā)于女孩，男女之比為5～7∶1。左側發(fā)病大大超過右側為10∶1。
【臨床表現(xiàn)】
患兒的母親常發(fā)現(xiàn)患兒肢體不正常，而來院求診，若無炎癥或外傷史，就應引起對本病的警惕。癥狀可大致歸納有以下幾點：
(一)關節(jié)活動受限 在兒童期先天性髖脫位通常是以無痛和關節(jié)活動不受限為其特點。然而在嬰兒和新生兒時期則恰恰相反，有暫時性關節(jié)功能障礙，呈某種固定姿勢。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動較健側差，無力，牽拉下肢時則可伸直，但松手后又呈屈曲，少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位，外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關節(jié)完全呈僵直狀態(tài)，少數(shù)患兒在牽拉下肢時有哭吵。
(二)肢體縮短 單側髖關節(jié)脫位常見患側肢體縮短。
(三)其它常見癥狀有大****不對稱，臀部、大腿內側或腘窩的皮膚皺折加多，加深或不對稱，會陰部加寬，有時可在牽動患肢時有彈響聲或彈跳感。
以上一些癥狀如能及時發(fā)現(xiàn)，進行仔細檢查，則能做出及時的診斷與治療，治療效果將會大大的提高。
【并發(fā)癥】
先天性髖關節(jié)脫位，治療后出現(xiàn)的併發(fā)癥大多與手法粗暴、牽引不夠，手術指征未掌握，未弄清阻礙復位因素和固定不當?shù)仍蛩?。多?shù)可以避免。常見併發(fā)癥有：
(一)再脫位 常因阻礙復位因素未消除。X線出現(xiàn)假象，換石膏時不小心，前傾角過大或髖臼發(fā)育不良，因而即使復位后，還是較易再脫位。
(二)股骨頭缺血性壞死 這類併發(fā)癥主要是由于手法粗暴或手術創(chuàng)傷過大，損傷了股骨頭的血供;固定時強力極度外展;復位前牽引不夠或內收肌、髂腰肌未松解，復位后股骨頭受壓過度及還有一些原因不明。
(三)髖關節(jié)骨性關節(jié)病 是晚期的併發(fā)癥，一般在年齡較大患兒手術后，待到成年后往往較難避免有些類併發(fā)癥出現(xiàn)。
(四)股骨頭骨骺分離，股骨上段骨折，坐骨神經(jīng)損傷等，這些均為牽引不足，復位時使用暴力或麻醉太淺等原因引起，一般均可避免。
【概述】
先天性脛骨假關節(jié)是在脛骨中下1/3處，由于發(fā)育異常致脛骨的畸形和特殊類型的不愈合，最終形成局部的假關節(jié)。自1709年Hatzoecher首先描寫本病以來已有200余年歷史。
【診斷】
先天性脛骨假關節(jié)的治療有一定難度，不經(jīng)植骨無法獲得骨折愈合。如按常規(guī)植骨手術，愈合率又低，反復多次手術之后，造成局部血循環(huán)營養(yǎng)條件更差。即使暫時愈合，還有再次骨折的可能。直到觀察到青春期，不再形成假關節(jié)，才算達到真正愈合。如此時還合并有下肢短縮畸形及足的畸形，還須再次手術矯正。
治療原則 治療原則有①本病一俟確診，應盡早做植骨手術，除非因全身及局部原因不適應手術者，可暫時采取支架和石膏保護患肢，防止骨端吸收嚴重而致畸形加劇。②植骨以自體松質骨為最好，直系親屬次之，不用骨庫骨。③骨端間疤痕組織應隨同增厚骨膜及硬化骨端一并徹底切除，以改善局部血循環(huán)。④植入的松質骨量要足夠多，接觸須緊密，內固定要堅強，外固定必須妥貼，固定時間要足夠，呈顯骨性愈合之后再負重。⑤假關節(jié)融合后，應每6～12個月復查1次，骨端的硬化現(xiàn)象逐漸消失，呈密度正常，髓腔通暢、骨干變粗，證實愈合可靠。如在隨訪中，發(fā)現(xiàn)髓腔不通暢，骨端硬化增加，骨干變細，有再骨折的預兆，應再次植骨。
手術方法種類很多，有碎骨植入術、髓內外松質骨植骨鋼板內固定術、髓內植骨術等等，但效果均不滿意。常用方法介紹如下：
(一)雙骨板植骨術(Boyd法) 特點是雙側骨皮質貼敷植骨固定比較結實，對線好，可保持脛骨干足夠寬度，骨板中填入足夠松質骨，可達到緊密接觸，可防止瘢痕壓迫植入的松質骨，如一側骨板被吸收，還有對側另一植骨板，有一定的愈合率。
手術中完全切除增厚骨膜和骨間瘢痕組織，勿損傷脛前動、靜脈，切除硬化不規(guī)則之骨端，打通髓腔，在脛骨上下端的內外側，用骨力鑿除一層皮質，以備植骨板緊貼及嵌接，注意維持脛骨的長度，由于遠端較短，嵌入的緊貼骨板可到達骨骺端之上。植骨板根據(jù)患兒脛骨局部決定，長度及寬度要足夠，可取患兒健側脛骨塊和父母骨塊，固定螺絲應遠離假關節(jié)部位，兩植骨板之間緊密植入松質骨，恢復原脛骨圓徑，拆線之后更換妥貼長腿石膏，固定半年。如能愈合，繼續(xù)支架保護脛骨直至發(fā)育期后。隨訪中如再次出現(xiàn)假關節(jié)形成的先兆，應及時再次植骨。
(二)短路植骨術(Mc Farland法) 特點是適用于成角彎曲型的患兒，也適用于此型患兒已有骨折將要形成假關節(jié)者。手術不直接在假關節(jié)處矯形和截骨，而只在脛骨后方植入一長條皮質骨，形似弓弦，負重時重力線通過植骨塊，而不經(jīng)過彎曲成角的病段脛骨。
在脛骨內側以假關節(jié)為中心作縱形切口，沿脛骨后緣在脛骨的上下端鑿開一骨槽以備嵌接入一長條植骨塊。植骨塊可取自體骨和直系親屬骨，牢牢嵌入骨塊，該植骨塊應與正常脛骨長軸一致，并以脛骨撐開少許為好，植骨塊與原脛骨之間植入松質骨塊，以促進愈合，術后長腿石膏固定，密切隨訪。
(三)髓內針固定和植骨術 特點是髓內針穿過兩斷端，內固定牢靠，特別適合于骨端萎縮，呈筆尖狀之脛骨遠端(圖3)。
暴露患兒脛骨斷端后，切除斷端之間的瘢痕組織及增厚骨膜，切除斷端之硬化骨，再通髓腔，逆行自跟勝敗乃兵家常事距骨向脛骨髓腔內穿入髓內針或司氏針，維持脛骨一定的長度，并取得軸線一致。兩斷端空隙中填入大量松質骨，緊密植于髓內針的脛骨斷端周圍，使之恢復原脛骨的寬度及周徑，植骨塊量少及充填不緊密而被吸收，是手術失敗的原因。
長腿石膏固定要妥貼，隨訪后顯示有初步愈合，則從足底拔出髓內針，繼續(xù)石膏固定于脛骨完全愈合。
(四)移植自體帶血管的腓骨 有正常骨膜及豐富血供的活植骨塊可直接進行愈合，愈合率高，替代的腓骨有較長的一段，可保證脛骨斷端間病變組織徹底清除，后充分填充空隙。植入的腓骨存活之后隨機體生長發(fā)育逐漸增粗，與脛骨周徑相似，有良好的骨牢度，可以早期負重。這是顯微外科技術在植骨治療中開拓的一個新途徑。
手術方法：由于病肢往往經(jīng)過多次手術，作切口時需注意皮瓣的血供，宜從原切口進入，切除疤痕，將脛骨兩斷端硬化骨組織切除足夠長度，留下的空隙周圍即為正常的肌肉組織及皮下脂肪，游離出脛前動、靜脈或大隱靜脈備用。作健側小腿外側中上段縱形皮膚切口，暴露腓總神經(jīng)并加以保護。自腓骨長短肌與比目魚肌間進入，將比目魚肌鄰近腓骨處切斷，向內側牽開。在切口近側顯著腓動、靜脈。沿腓骨上段切斷腓骨長短肌起點，但應保護骨膜及薄層肌肉組織，自腓骨頸向下截取所需要的長度(切除病段脛骨后缺損的長度加上骨端固定所需的長度)，在截骨遠端平面切斷并結扎腓動、靜脈。松止血帶后腓骨游離段的髓腔及附著的肌肉應有滲血，說明血供良好。切取盡量長的腓骨血管蒂后移至病側血管區(qū)，將游離腓骨遠端插入遠端脛骨髓腔，在近端脛骨咬去部份骨皮質，將游離腓骨近端嵌接脛骨近端，用螺絲釘固定，而不作髓內針固定，因為髓內針易破壞游離腓骨段內的髓腔營養(yǎng)血管、將腓動、靜脈與脛前動、靜脈或大隱靜脈作端端吻合。血循環(huán)重建后，游離腓骨上的薄層肉應有滲血，吻合口的靜脈有持續(xù)的血液回流。術后長腿石膏前后托固定，膝關節(jié)屈曲30，固定一般為3個月。術后可從X片觀察植骨的腓骨密度是否增高和吸收，與脛骨連接處有無新生骨出現(xiàn)，也可用同位素檢查及動脈造影證實植骨段的血運情況。一般在3個月左右骨愈合后即能拆除石膏，開始鍛煉行走。近期觀察效果良好，遠期療效也是樂觀的。
【病因學】
關于畸形的成因有許多學說。宮內壓迫學說認為胎兒生子宮內，足呈極度背屈，壓在下1/3脛骨上，嚴重影響該處血供。有人認為是宮內創(chuàng)傷，形成該處骨折產(chǎn)生畸形。但更多的人認為是一種全身代謝性紊亂引起的疾患;幾乎所有的病人合并有皮膚色素斑，局部常合并有神經(jīng)纖維瘤的存在。也有學者認為先天性脛骨假關節(jié)和骨纖維結構不良可能屬同一病因，僅有不同的臨床表現(xiàn)。Aegerter則認為骨纖維結構不良，神經(jīng)纖維瘤病和先天性脛骨假關節(jié)都是由神經(jīng)變異，使組織的生長和成熟發(fā)生異常。假關節(jié)處局部骨膜往往很厚，形成一個厚的纖維組織筒，這種軟組織的錯構瘤性增瘤，將干擾骨的生長和正常骨痂的形成，緊貼骨皮質的增厚纖維組織限制了血液供應，從而導致骨的萎縮，同樣情況可見于鎖骨、肋骨、股骨和肱骨，但極為少見。
【臨床表現(xiàn)】
典型的先天性脛骨假關節(jié)畸形是患兒的小腿中1/3處向前彎曲畸形或假關節(jié)外形，患肢短縮。
根據(jù)脛骨形態(tài)，臨床上一般分成三型。
(一)彎曲型 出生后脛骨下段向前彎曲，但無假關節(jié)，脛骨前弓處皮質增厚，髓腔閉塞，脛骨端萎縮硬化，呈前弓外形。發(fā)生骨折后，經(jīng)一般處理局部不愈合，形成假關節(jié)?；蛞虿徽J識此病，貿然作截骨手術，形成不愈合，繼續(xù)發(fā)展而兩斷端吸收，骨端硬化，遠端進一步萎縮變細，呈筆尖狀。
(二)囊腫型 出生后在脛骨中下1/3處呈囊性改變，但骨干不細，臨床不易發(fā)現(xiàn)，輕微外力造成骨折后出現(xiàn)不愈合，繼之形成假關節(jié)。
(三)假關節(jié)型 出生后即發(fā)現(xiàn)有脛骨中下段缺損，形成假關節(jié)。假關節(jié)處有較堅硬纖維組織連接或軟骨連接，骨端隨生長發(fā)育而變細，萎縮，遠端更為明顯呈筆尖狀，皮質菲薄。有時周圍軟組織也萎縮，包括腓腸肌。如果腓骨累及，亦發(fā)生同樣變化。
先天性唇腭裂原因
1、遺傳因素會造成先天性唇腭裂
大約有20%左右唇腭裂患兒可查詢出有遺傳史。因此專家認為遺傳因素會造成先天性唇腭裂,唇腭裂患者的多個基因均具有遺傳傾向性,當多個基因的效果疊加達到一定限度時,就會發(fā)生唇腭裂。因此做好基因的排查是很重要的,以免因為遺傳原因造成寶寶先天性唇腭裂就不好了。
2、母體感染或損傷也會造成先天性唇腭裂
母體在妊娠初期催患病毒感染,可能影響胚胎的發(fā)育而發(fā)生唇腭裂或面裂畸形。已有研究表明,風疹病毒可明顯地導致唇腭裂崎形。另外,母體在妊娠初期如遭受某種損傷,特別是能夠引起子宮及其附近部位的損傷者,都能影響胚胎的發(fā)育而成為唇腭裂發(fā)生的可能誘因。
3、營養(yǎng)缺乏也會誘發(fā)先天性唇腭裂
營養(yǎng)缺乏特別是維生素的缺乏目前被認為是造成唇裂畸形的一個重要因素,動物實驗發(fā)現(xiàn),如動物缺乏維生素a、維生素e和泛酸的適當供應,就有可能生育包括唇腭裂在內的各種畸形動物。
4、內分泌的原因也會讓寶寶出現(xiàn)唇腭裂
經(jīng)實驗證明,孕鼠在孕后的9-11天,每天注射腎上腺皮質激素,更易生唇、腭裂的幼鼠。所以,如果孕早期(8周內)的孕婦因生理性、精神性及損傷等原因,增加體內腎上腺皮質激素的分泌,也會導致嬰兒先天性唇腭裂的出現(xiàn)，因此孕媽媽們一定注意生理上和心理上的平和，不要有心理負擔，盡量讓自己心情愉悅，這樣才能保證寶寶不會受到影響，不會出現(xiàn)畸形。
先天性唇腭裂有哪些危害
寶媽們都不希望寶寶出現(xiàn)唇腭裂,因為唇腭裂患兒在吃奶時,奶液很容易誤入呼吸道,引起氣管炎、肺炎、肺不張等,若流到耳朵里則引起中耳炎。
由于不能正常喂養(yǎng),久而久之患兒會發(fā)生營養(yǎng)障礙及營養(yǎng)不良。此外,唇是構音器官之一。唇裂患兒說話時吐字不清,影響語言發(fā)育。腭裂患兒口腔與鼻腔相通,會出現(xiàn)開放性鼻音,造成發(fā)音不全。語音發(fā)育障礙會受到周圍小伙伴的嘲笑,會使患兒形成自卑感,從而引起心理障礙。靠近唇裂的牙齒發(fā)育會受到抑制,出現(xiàn)排列不齊及異位。因此先天性唇腭裂會給寶寶帶來一系列的危害,寶媽們一定要加以重視。
怎么預防先天性唇腭裂
清楚了先天性唇腭裂出現(xiàn)的原因和危害之后,寶媽們要注意從日常生活中加以預防,這樣才能有效的防治寶寶出現(xiàn)唇腭裂,首先寶媽們在懷孕期,均衡而多元化的飲食非常重要。孕媽媽懷孕時吃和喝的一切都會對胎兒造成影響,媽媽平常要多吃蔬菜和新鮮的水果,少吃含糖份、鹽份和經(jīng)過加工的食物。
其次孕媽媽們要讓自己保持心情愉快,積極面對各種問題,當孕媽媽出現(xiàn)憂慮、焦急、暴躁、恐懼等不良情緒時,腎上腺皮質激素可能阻礙胚胎某些組織的融匯作用,造成胎兒唇裂或腭裂。
最后要慎重用藥,避免感冒,出現(xiàn)病癥要要盡早治療,不要拖延。孕媽媽應在醫(yī)生的指導下用藥,切勿濫用藥物。
這下孕媽媽對先天性唇腭裂原因都有所了解了吧,也知道了怎么在日常生活中預防了,現(xiàn)在唇腭裂是可以排查出來的,只要孕媽媽們準時孕檢就可以了,為了您的寶寶的健康,在日常生活中要注意營養(yǎng)的均衡,遠離煙酒這些危害寶寶健康的物質。
【概述】
先天性氣管疾病比較少見，且常伴有其它器官組織先天性畸形。氣管病變嚴重者出生時即死亡，因此臨床上不常見。
【診斷】
出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重，X線氣管斷層攝片和內窺鏡檢查可明確診斷，氣管造影術有加重梗阻的危險。
【治療措施】
狹窄程度較輕者施行氣管擴張術可暫時改善癥狀，或經(jīng)氣管切開插入導管，短段氣管狹窄或短段漏斗狀狹窄可施行氣管部分切除及對端吻合術。嬰幼兒氣管腔細小，術后粘膜水腫，可引致氣管阻塞，手術死亡率極高，且長大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長大后施行手術治療。
【臨床表現(xiàn)】
氣管閉鎖或缺如：這種病例出生時即死亡，但喉和肺可發(fā)育正常，有時支氣管與食管相通。
氣管食管瘺：這種畸形比較常見，其發(fā)病率在新生兒中約1/3000。1670年Durston報道首例先天性食管閉鎖。Gibson于1697年報道先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺。1939年Ladd和Levin對兩例病人施行分期糾治術，獲得成功。1941年Haight和Towsley報道首例一期糾治術，獲得成功。
胚胎學 食和呼吸道在發(fā)生過程中均起源于胚胎原腸的前腸。原始食管位于呼吸器官的后方。原腸分前腸、中腸和后腸三個部分。在早期，原腸的頭側和尾側均閉鎖。胚胎發(fā)生的第3周末，原腸頭側的咽膜破裂，使前腸與口窩相通。隨著心臟向下方移位，食管的長度迅速增加。胚胎發(fā)生第21～26日，前腸的兩側呈現(xiàn)喉氣管溝，繼而上皮生長形成食管氣管隔，將食管與氣管分隔開。如食管與氣管未完全分開，兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外，在食管發(fā)育的早期，部分前腸細胞自食管分離出來，并繼續(xù)生長，則可形成食管重復畸形，大多表現(xiàn)為靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。
氣管蹼：氣管腔內呈現(xiàn)薄層結締組織隔膜，隔膜中央部分有小孔，供氣體通過。氣管蹼常位于環(huán)狀軟骨下方。氣管X線斷層攝片及內窺鏡檢查明確診斷后，可經(jīng)氣管鏡切除隔膜。隔膜長而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開，插入導管，待長大后再切除氣管蹼(圖1)。
先天性氣管狹窄：氣管壁發(fā)育無異常但管腔狹窄。狹窄病變的范圍和形態(tài)有三種類型：①氣管全段狹窄：環(huán)狀軟骨內徑正常，環(huán)狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄，隆突上方狹窄程度最為嚴重，有時內徑僅數(shù)毫米。主支氣管正常。②氣管漏斗狀狹窄：可發(fā)生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長短不一。狹窄段上方氣管口徑正常，狹窄段內徑逐漸狹小呈漏斗狀。③氣管短段狹窄：常發(fā)生在氣管下段，窄段長短不等，可伴有支氣管異常，此型最多見。
