漿細(xì)胞瘤
養(yǎng)生食療。
朱德說“鍛煉身體要經(jīng)常,要堅(jiān)持,人和機(jī)器一樣,經(jīng)常運(yùn)動(dòng)才不能生銹。”養(yǎng)生也日漸被很多人提到了生活中的重要位置,勿以惡小而為之,不注意養(yǎng)生,這種“惡”會(huì)報(bào)復(fù)我們的身體。如何在中醫(yī)養(yǎng)生方面行穩(wěn)致遠(yuǎn)呢?以下是養(yǎng)生路上(ys630.com)小編為大家精心整理的“漿細(xì)胞瘤”,但愿對(duì)您的養(yǎng)生帶來幫助。
【概述】
漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤,來源于B淋巴細(xì)胞,具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)。孤立性骨漿細(xì)胞瘤罕見,可被治愈。
【治療措施】
治療為化療,最有效的化療藥物是環(huán)磷酰胺和苯丙氨酸氮芥,可聯(lián)用皮質(zhì)類固醇激素(強(qiáng)的松)、長(zhǎng)春新堿、阿霉素和其它抗腫瘤藥物。
當(dāng)有大且局限的溶骨病灶時(shí),放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫癥狀、預(yù)防病理骨折。年輕患者可應(yīng)用同種骨髓移植術(shù)。
手術(shù)適用于初發(fā)癱瘓者的脊髓減壓和治療及預(yù)防病理骨折(骨接合術(shù)、骨水泥接合術(shù),人工假體或關(guān)節(jié)假體置換)。
孤立性骨髓瘤由于其特點(diǎn)常用放療或外科手術(shù)切除(廣泛性切除)治療,也可聯(lián)合應(yīng)用放療和手術(shù)。
【病理改變】
1.肉眼所見 骨髓瘤與完全或幾乎完全為細(xì)胞組成的腫瘤相似,表現(xiàn)為灰色或紅色,質(zhì)軟,呈髓樣,有時(shí)可為液性改變。腫瘤組織廣泛侵潤(rùn)髓腔,可形成圓形的腫瘤結(jié)節(jié),并逐漸增大、融合。部分播散性病變和大部分單發(fā)性病變可形成巨大的瘤塊,常有出血、囊性變及壞死改變,腫瘤組織侵透皮質(zhì)骨向外膨脹。在脊柱,腫瘤膨脹可壓迫脊髓和神經(jīng)根。
2.鏡下所見 腫瘤組織由密集的細(xì)胞簇組成,幾乎沒有細(xì)胞間基質(zhì)。
腫瘤細(xì)胞可以辨認(rèn)為是漿細(xì)胞,至少部分腫瘤細(xì)胞可以辨認(rèn)為是漿細(xì)胞。這些細(xì)胞的胞漿豐富,色深染,嗜堿性,界線清晰。細(xì)胞核為圓形,偏心性,有清晰的核周暈(為一非常發(fā)達(dá)的高爾基體)。染色質(zhì)呈塊狀,明顯朝向核膜(車輪狀或豹皮樣核)。有時(shí)在電鏡下于胞漿內(nèi)或胞漿外可見到方形或三角形的結(jié)晶。在這些或多或少的典型漿細(xì)胞周圍有些體積大的細(xì)胞,可有雙核。可見有絲分裂像。具有上述特征的腫瘤為分化良好的漿細(xì)胞瘤。
在其余的病例中,腫瘤的細(xì)胞有高度的異型性,非常不典型。以大細(xì)胞或巨大細(xì)胞為主,胞漿深染,可有大量的空泡,細(xì)胞核有明顯的多形性,伴染色過度,核仁大,可見病理分裂像,可見含有數(shù)個(gè)核或異形核的巨細(xì)胞。這些不典型的細(xì)胞散在于分化好、能夠被辨認(rèn)為漿細(xì)胞的細(xì)胞。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病率很高,比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性,男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人,通常在40~50歲以后發(fā)病,少見于30歲以前,不見青春期以前。
漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤,遲早要累及全身的大多數(shù)骨骼,特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區(qū)域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長(zhǎng)骨的干骺端,尤其是髖關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)周圍的海綿狀骨。
漿細(xì)胞瘤的骨骼播散不是同時(shí)發(fā)生的,也不是一致的。在漿細(xì)胞瘤的某個(gè)階段,一些骨骼容易受侵犯,而另一些則不,或其病灶只能在顯微鏡下看到。
發(fā)病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細(xì)胞瘤并不罕見,這種漿細(xì)胞瘤即是單發(fā)性漿細(xì)胞,雖然單一病灶可保持?jǐn)?shù)年,但持續(xù)性單一病灶的單發(fā)性漿細(xì)胞少見,幾乎都會(huì)有骨骼播散,并導(dǎo)致死亡。單發(fā)性漿細(xì)胞瘤最常見的發(fā)生部位為脊柱(一個(gè)或兩個(gè)椎體),其次為軀干骨及股骨近端。
首發(fā)癥狀是模糊的或定位不清,可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,包括輕度骨疼痛、體質(zhì)虛弱、體重下降或輕度貧血?;颊叱TV下背部疼痛,并可擴(kuò)展到胸部。脊柱的疼痛常因運(yùn)動(dòng)而加重,椎旁肌肉可攣縮,叩擊棘突可誘發(fā)疼痛。一些下腰痛的病例,多發(fā)性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經(jīng)根,引發(fā)坐骨神經(jīng)或足的放射性疼痛。在輕度創(chuàng)傷或無明顯誘因的情況下,脊柱疼痛可變得非常劇烈,這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時(shí),可由于漸進(jìn)性的或突然的脊髓壓迫發(fā)生結(jié)束癱,伴或不伴椎體壓縮骨折。
疼痛和病理骨折不常見于首發(fā)癥狀中,這些癥狀多發(fā)生在腫瘤已明顯的階段。
在進(jìn)展期,可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進(jìn)行性體重下降、貧血、發(fā)熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌,少數(shù)病例有腎功能不全,嚴(yán)重者可致尿毒癥。
【輔助檢查】
一.實(shí)驗(yàn)室檢查
1.骨髓涂片
在漿細(xì)胞瘤的初期,診斷不明確時(shí),骨髓涂片常能確診,但陰性并不能除外漿細(xì)胞瘤的可能。如果涂片有3%的漿細(xì)胞,就應(yīng)懷疑漿細(xì)胞瘤的可能;如果有10%的漿,漿細(xì)胞瘤的可能性很大,但也可因肝臟感染或癌的骨轉(zhuǎn)移瘤而引起彌漫性或轉(zhuǎn)移灶周圍的骨髓中的漿細(xì)胞增加;如果漿細(xì)胞百分比更高,最高可達(dá)70%,且在典型的漿細(xì)胞旁邊有異型漿細(xì)胞,如含大核或雙核的漿細(xì)胞,或不成熟、不典型的漿細(xì)胞,可確診為漿細(xì)胞瘤。漿細(xì)胞瘤的病程越進(jìn)展,其細(xì)胞學(xué)的陽性發(fā)現(xiàn)率就越高。
2.血清蛋白
大多數(shù)病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。即使總的球蛋白沒有增加,免疫電泳也顯示在或球蛋白帶區(qū)域有一窄而尖的峰,是由于單克隆免疫球蛋白的增加所致。電泳的改變幾乎存在所有的播散性病例中,但于病變初期可無改變,特別是在單發(fā)性漿細(xì)胞瘤中。少數(shù)病例的血清電泳無表現(xiàn),其而尿電泳有表現(xiàn)。
3.Bence-Jones蛋白尿
采用尿蛋白電泳和免疫蛋白電泳的方法檢測(cè),其比傳統(tǒng)的加熱尿液的檢查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的陽性率不高,可見于分泌輕鏈球蛋白的漿細(xì)胞瘤(K鏈或L鏈)病例。
4.高鈣血癥
骨髓瘤增生??梢饛浡缘墓俏?,導(dǎo)致血鈣升高。
高尿酸血癥和氮血癥常見。高尿酸血癥是由于核酸代謝旺盛所致,可發(fā)生在所有骨髓過度增生的患者。高氮質(zhì)血癥是由于骨髓瘤的腎損害所致。
5.外周血變化
表現(xiàn)為貧血。白細(xì)胞一般無變化,但極少的病例可有明顯的白細(xì)胞增多,甚至有大量的漿細(xì)胞,這樣的病例被認(rèn)為是漿細(xì)胞性白血病。
二.X線所見
影像學(xué)表現(xiàn)存在著潛伏期,病變于解剖上和影像上的表現(xiàn)程度不成比例,即使腫瘤組織已彌漫侵犯骨髓腔,但骨小梁和皮質(zhì)骨無明顯吸收,影像表現(xiàn)是陰性的。
骨髓瘤腫瘤組織可破壞骨組織呈明顯的多孔改變,影像上表現(xiàn)為廣泛的骨質(zhì)疏松和皮質(zhì)骨變薄,特別在病變的初期及腫瘤侵犯脊柱。
在骨髓瘤的進(jìn)展期,腫瘤組織不僅可廣泛地侵犯髓腔,并可形成插散性腫瘤結(jié)節(jié),剛形成的腫瘤結(jié)節(jié)體積微小,以后增大并可融合,這些病理改變決定了漿細(xì)胞瘤典型的影像學(xué)表現(xiàn),其表現(xiàn)為微小的蟲蝕狀、圓形的點(diǎn)狀溶骨、溶骨區(qū)融合后的泡沫狀及晚期廣泛的溶骨病變。典型的溶骨腔隙周圍無硬化邊緣,同時(shí)腫瘤組織可于骨的內(nèi)部侵蝕皮質(zhì)骨,使其變薄,部分區(qū)域可消失。
顱骨可有多孔性改變,非常細(xì)小,像聚集的針眼,表現(xiàn)毛玻璃樣影像,如病變進(jìn)一步發(fā)展,可出現(xiàn)較多的播散性的大小不等的圓形溶骨,其進(jìn)行性增大,并可融合。溶骨區(qū)為典型的穿鑿樣邊緣,顱骨的影像表現(xiàn)呈霧狀。
在脊柱,漿細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為明顯的骨質(zhì)疏松,椎體可出現(xiàn)壓縮改變,呈雙凹畸形,椎間隙相對(duì)增厚,彎曲度增加,于嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎體的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮質(zhì)骨可很薄,部分呈輕度泡狀膨脹,部分皮質(zhì)骨可中斷。常見多個(gè)壓縮的椎體。盆骨的病變可有同樣的改變。
在長(zhǎng)骨,漿細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、蟲蝕狀破壞和蜂窩狀、泡沫狀溶骨,腫瘤組織從內(nèi)側(cè)侵潤(rùn)皮質(zhì)骨,使其變薄。溶骨可融合變大,破壞皮質(zhì)骨,發(fā)生病理骨折,病理骨折主要發(fā)生于干骺端,特別是四肢的近端。進(jìn)展期,骨干也可或多或少地被腫瘤組織侵犯。
在骨的單發(fā)性漿細(xì)胞瘤中,影像表現(xiàn)為局限的大塊溶骨區(qū)。其溶骨病變可為同源性起源,伴或不伴有皮質(zhì)骨的侵犯;有時(shí)是由多發(fā)性點(diǎn)狀溶骨病灶融合而成的;有時(shí)可使骨膨脹,呈薄的皂泡狀溶骨腔隙。
骨掃描,可以是陰性的,甚至在影像上明顯表現(xiàn)為巨大的病變也可為陽性。
【鑒別診斷】
典型和晚期漿細(xì)胞瘤診斷容易,但早期的漿細(xì)胞瘤診斷困難。漿細(xì)胞瘤于早期可無疼痛,只有輕微的或不明顯的體征,這種狀況可持續(xù)數(shù)月,甚至數(shù)年。
在臨床上,如40歲以上的患者出現(xiàn)骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降,應(yīng)懷疑骨髓瘤的可能。
為確診漿細(xì)胞瘤,常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片,骨掃描,血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血癥,尿酸血癥),尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時(shí)尿的蛋白電泳(腎清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細(xì)胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。
血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查,在大多數(shù)病例可顯示球蛋白的異常,單發(fā)性和彌漫性漿細(xì)胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。
骨髓穿刺在病變的初期或單發(fā)性病變中可為陰性。骨髓穿刺結(jié)果只能顯示未分化的不典型成分,如僅有骨髓穿刺結(jié)果,則可誤診為淋巴瘤。
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脊髓星形細(xì)胞瘤是一種多發(fā)于人體脊椎之內(nèi)的腫瘤,在脊椎的每個(gè)關(guān)節(jié)都有可能會(huì)出現(xiàn)脊髓星形細(xì)胞瘤?;加屑顾栊切渭?xì)胞瘤的患者脊椎部位會(huì)嚴(yán)重受損,脊椎神經(jīng)也會(huì)受到很大的壓迫。除此之外,脊椎星形細(xì)胞瘤還有擴(kuò)展的可能,有些會(huì)擴(kuò)散到脊椎的其他關(guān)節(jié)。那么,脊髓星形細(xì)胞瘤應(yīng)該怎么辦呢?
1、概念
在椎管內(nèi)髓內(nèi)腫瘤中,最常見的當(dāng)屬室管膜瘤,其次便是脊髓星形細(xì)胞瘤,約占髓內(nèi)腫瘤的30%。脊髓星形細(xì)胞瘤可發(fā)生于脊髓任一節(jié)段,但以胸段最多見,其次為頸段。脊髓星形細(xì)胞瘤起源于脊髓星形細(xì)胞,沿脊髓縱軸浸潤(rùn)性生長(zhǎng),與脊髓組織無明顯界限。瘤體呈梭形腫脹,可累及幾個(gè)脊髓節(jié)段,腫瘤鄰近節(jié)段可見脊髓空洞。鏡檢常見兩種組織類型,纖維型星形細(xì)胞及原漿型星形細(xì)胞,多為I~Ⅱ級(jí)低惡性腫瘤,可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),也可發(fā)生囊性變。
2、好發(fā)年齡段
脊髓星形細(xì)胞瘤好發(fā)于30~60歲,以女性居多。患者中,75%的患者腫瘤為惡性程度較低的星形細(xì)胞瘤(瘤體一般較小,無包膜,分界不清);38%的患者腫瘤可發(fā)生囊變,囊液蛋白含量高。MRI顯示腫瘤部位脊髓增粗,腫瘤信號(hào)可高于鄰近脊髓,邊界不清。病變頭尾端也可合并囊腫。
3、早期癥狀
脊髓星形細(xì)胞瘤患者由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢,病程較長(zhǎng),早期癥狀不明顯。多表現(xiàn)為腫瘤部位以下肢麻、無力,根痛癥狀少見?;颊吒杏X障礙由上向下發(fā)展,感覺平面不明顯,可出現(xiàn)感覺分離現(xiàn)象。括約肌及自主神經(jīng)功能障礙如營(yíng)養(yǎng)障礙出現(xiàn)較早,晚期易發(fā)生褥瘡。如腫瘤發(fā)生囊性變,病情可突然加重出現(xiàn)癱瘓。
4、治療
脊髓星形細(xì)胞瘤患者腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),故全部切除較難。對(duì)高頸段的廣泛病變,手術(shù)應(yīng)慎重。腫瘤切除后為充分減壓,一般不縫合硬脊膜;對(duì)高級(jí)別星形細(xì)胞瘤主張術(shù)后給予放射治療。星形細(xì)胞瘤預(yù)后一般較室管膜瘤差,約一半病人術(shù)后4~5年內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)。
嬰兒出生的早期意味著身體的各項(xiàng)技能都處于發(fā)展的階段,也正是因?yàn)檫@些階段處于成長(zhǎng)期所以嬰兒的身體免疫功能還不是十分的完善。但是因?yàn)槊庖吖δ苁值娜跣?,就這樣給了很多病菌病毒入侵的絕佳機(jī)會(huì),如果媽媽很粗心那知識(shí)加快了寶寶生病的腳步。所以寶寶一旦生病,就應(yīng)該馬上的看醫(yī)生。
早發(fā)現(xiàn)早治療,這句話最適合應(yīng)用在幼兒時(shí)期的孩子們,也有很多人認(rèn)為一些大的疾病是會(huì)出現(xiàn)人的中晚年的時(shí)候,所以對(duì)一些疾病的護(hù)理就顯得十分的粗心大意。事實(shí)上疾病是不分年齡的。1.腹部腫塊進(jìn)行性增大的腹部腫塊是最常見的癥狀,常在為患兒穿衣或洗澡時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。腫塊較小時(shí)無明顯癥狀,不影響患兒營(yíng)養(yǎng)及健康,易被忽視。腫瘤巨大時(shí)可產(chǎn)生壓迫癥狀,可有氣促、食欲不振、消瘦、煩躁不安等表現(xiàn)。腫塊位于上腹季肋部一側(cè),表面光滑,中等硬度,無壓痛,早期可稍有活動(dòng)性,迅速增大后,少數(shù)病例可越過中線。
2.腹痛約有1/3患兒出現(xiàn),程度從局部不適、輕微疼痛到絞痛、劇烈疼痛不等,如果伴有發(fā)熱、腹部腫物、貧血、高血壓常提示腎母細(xì)胞瘤包膜下出血。很少有繼發(fā)于瘤體腹腔內(nèi)破裂導(dǎo)致的急腹癥者。
3.血尿 約25%患兒有鏡下血尿,肉眼血尿見于10%~15%患兒。血尿出現(xiàn)與腫瘤侵入腎盂有關(guān),不作為腫瘤的晚期表現(xiàn)。
4.高血壓約30%~63%病例出現(xiàn),可能由于腎血管栓塞或腎動(dòng)脈受壓缺血,產(chǎn)生腎素所致。有的作者認(rèn)為腫瘤細(xì)胞可以產(chǎn)生腎素,與近球細(xì)胞瘤相似,一般在腫瘤切除后恢復(fù)正常。
5.轉(zhuǎn)移癥狀下腔靜脈梗阻在肝靜脈以上可有肝大及腹水,如侵入右心房可致充血性心力衰竭或心臟雜音。血行轉(zhuǎn)移可播散至全身各部位,而以肺轉(zhuǎn)移為最常見,可出現(xiàn)咳嗽、胸腔積液、胸痛、低熱、貧血、惡病質(zhì)。
6.腎外腎母細(xì)胞瘤 罕見,可位于腹膜后或腹股溝區(qū),可成為復(fù)合畸胎瘤的一部分,其他部位包括后縱隔、盆腔及骶尾區(qū)。
7.全身癥狀 無力、疲乏、煩躁、體重下降、食欲不振等,發(fā)熱亦較常見。
上面所陳述的是腎母細(xì)胞瘤,這種疾病嚴(yán)重的話,是需要進(jìn)行手術(shù)治療的,而且腎母細(xì)胞瘤經(jīng)常出現(xiàn)在幼兒時(shí)期,這種疾病不同于其他的病癥,別的病癥在發(fā)病情可以預(yù)防進(jìn)行及時(shí)的護(hù)理,但是腎母細(xì)胞瘤沒有什么特殊的預(yù)防護(hù)理,只能說是及早的發(fā)現(xiàn)及早的進(jìn)行治療。
【概述】
骨母細(xì)胞瘤是一種特殊類型的腫瘤,以往由于各家的觀點(diǎn)和出發(fā)點(diǎn)不同,對(duì)該腫瘤的命名也就較混亂,如良性成骨細(xì)胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細(xì)胞瘤等。上述命名均有其局限性,故現(xiàn)在統(tǒng)一采用骨母細(xì)胞瘤之命名。另外,過去對(duì)這種腫瘤冠以良性,目的是以示區(qū)別于骨肉瘤,以免將兩者混淆。其實(shí),在組織學(xué)上該腫瘤呈無惡性表現(xiàn),但常有侵襲性,甚至?xí)霈F(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變。為了避免誤解,還是不冠以良性為宜,同時(shí)把其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列。
【診斷】
1.本病以青年多見,約41%~50%位于脊柱,椎弓根易先受累。
2.根性癥狀出現(xiàn)較早,其余的神經(jīng)癥狀依受累平面不同而各異。
3.X線見邊界清楚、范圍大小不等的骨質(zhì)破壞,并有不同程度的骨化,邊緣骨質(zhì)膨脹變薄。
4.病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細(xì)胞、骨樣組織和血管纖維組織。
【治療措施】
針對(duì)腫瘤組織學(xué)表現(xiàn)的特點(diǎn),可進(jìn)行局部刮除和植骨填塞空腔。根據(jù)脊椎骨特殊的解剖,目前治療方法有:
局部刮除 脊椎骨上的骨母細(xì)胞瘤經(jīng)局部刮除后多可治愈,復(fù)發(fā)率也較低。如范圍大,局部切除困難時(shí),只能進(jìn)行搔刮,術(shù)后需結(jié)合放療。
椎管減壓 若同時(shí)瘵有神經(jīng)根或脊髓壓迫癥狀時(shí),手術(shù)治療旨在減壓。減壓的效果主要取決于壓迫的程度和時(shí)間,以及減壓手術(shù)是否徹底。
放射療法 適用于無法手術(shù)、術(shù)后復(fù)發(fā)的患者或需行輔助治療的患者。照射劑量一般為20~50Gy。
【病因?qū)W】
Jaffe于1932年首先報(bào)道1例掌骨的骨母細(xì)胞性骨樣組織形成的腫瘤,認(rèn)為它應(yīng)屬一個(gè)獨(dú)立的臨床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明確。有學(xué)者認(rèn)為該腫瘤是對(duì)非化膿性感染的反應(yīng),也有認(rèn)為它決不是一般的感染,而可能與病毒感染有關(guān)。最近有些學(xué)者通過血管造影發(fā)現(xiàn)有血管發(fā)育異常,故認(rèn)為其發(fā)生與血管異常有關(guān)。
【病理改變】
骨母細(xì)胞瘤含有豐富的血管,故呈粉紅色、紅色或紫紅色,質(zhì)地隨腫瘤內(nèi)鈣化程度而定。鈣化程度高者,表現(xiàn)較堅(jiān)實(shí)或堅(jiān)硬;顆粒狀或沙粒狀鈣化者,則較脆弱,易碎裂,在質(zhì)地柔軟的區(qū)域內(nèi),亦可出現(xiàn)囊性變。腫瘤表面的骨皮質(zhì)顯著變薄,或甚至被侵蝕,但骨外膜保持完整。腫瘤周圍可有一個(gè)狹窄的反應(yīng)性硬化帶。
顯微鏡下腫瘤的基本組織為血管豐富和疏松纖維的基質(zhì),其中含有豐富的骨母細(xì)胞,并有骨樣組織形成。骨母細(xì)胞集結(jié)成巢狀、索條狀或片狀,其形狀大小較一致,無細(xì)胞不典型或核分裂。細(xì)胞間為表現(xiàn)不同的骨樣組織,或鈣化,或骨化。
腫瘤的組織學(xué)圖像雖屬良性,但有些學(xué)者并不完全同意該腫瘤真正屬于良性。Schein報(bào)告的病例標(biāo)本內(nèi),都能看到骨質(zhì)破壞和很多核分裂。最近,有不少報(bào)道證實(shí),原來診斷為骨母細(xì)胞瘤的病例,以后都發(fā)現(xiàn)為骨肉瘤,或轉(zhuǎn)化為惡性,并向肺部轉(zhuǎn)移。因此,當(dāng)細(xì)胞出現(xiàn)異染性、核分裂和密度過大時(shí),應(yīng)懷疑惡性變。
【臨床表現(xiàn)】
1.該腫瘤不太多見,約占骨腫瘤總數(shù)的1%,男女之比為2∶1,患者年齡80%小于30歲,25歲左右為發(fā)病高峰。
2.脊柱的發(fā)病率較高,占41%~50%,其中半數(shù)發(fā)生于腰椎,其次是胸椎、頸椎和骶椎,椎骨上的病變多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。
3.早期為局部疼痛及根性放射痛,夜間疼痛多不加劇,但對(duì)阿司匹林反應(yīng)不敏感。
4.神經(jīng)癥狀:根據(jù)受累的脊柱平面出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。腰椎的腫瘤可產(chǎn)生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現(xiàn)上肢和/或下肢無力與麻木,甚至運(yùn)動(dòng)感覺完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經(jīng)根的壓迫癥狀。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常:個(gè)別病例血沉增快,CSF變化不大。若腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒裕鍓A性磷酸酶(AKp)將升高。
影像學(xué)檢查
X線表現(xiàn) 腫瘤呈溶骨性膨脹改變,邊界清楚,病灶外的骨皮質(zhì)變薄。根據(jù)鈣化以及血管豐富的程度,或表現(xiàn)為斑塊狀鈣化,或?yàn)檩^大的透亮區(qū)。病變?nèi)舨耙粋?cè)皮質(zhì),可使之破潰,以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。
體層攝影 較前者更清晰地顯示病灶及受累范圍,以利診斷。
其他 CT掃描及MRI因有準(zhǔn)確判斷病情和指導(dǎo)治療的突出優(yōu)越性,應(yīng)爭(zhēng)取采用。
【鑒別診斷】
若單從X線片來作鑒別有一定的困難,所以鑒別診斷主要依靠病理檢查。易與骨母細(xì)胞瘤相混淆的腫瘤有骨樣骨瘤、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及血管瘤等,應(yīng)注意鑒別。
【預(yù)后】
對(duì)骨母細(xì)胞瘤的預(yù)后應(yīng)予保留。應(yīng)密切觀察隨訪,以防惡變。對(duì)照射病例更應(yīng)注意是否會(huì)轉(zhuǎn)化成纖維肉瘤或骨肉瘤。手術(shù)后復(fù)發(fā)率不超過10%。
【概述】
軟骨母細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤,既可位于骨骺也可位于骨突。通常于兒童晚期或青少年期發(fā)病。腫瘤由軟骨母細(xì)胞組成。
【治療措施】
可在冰凍活檢后行病變內(nèi)切除,腫瘤侵及的骨-骨膜和關(guān)節(jié)軟骨必須切除,切除幾厘米的深的骨壁,并用石炭酸處理,空腔可填以骨水泥,有時(shí)在關(guān)節(jié)軟骨和骨水泥之間植一層自體松質(zhì)骨。
當(dāng)不得不切除關(guān)節(jié)表面時(shí),可使用骨-軟骨骨移植(同種異體股骨頭,自體髕骨)。
在膨脹嚴(yán)重或有廣泛的局部復(fù)發(fā)的罕見的病例中,需行邊緣性或廣泛性切除,切除部分或全部關(guān)節(jié)骨段,用異體或自體移植骨進(jìn)行功能重建,恢復(fù)關(guān)節(jié)功能或行關(guān)節(jié)融合。
無論是單獨(dú)或與手術(shù)結(jié)合,軟骨母細(xì)胞瘤都禁忌放療,理由有三:①軟骨母細(xì)胞瘤為中度放療敏感的腫瘤;②很多患者仍處在生長(zhǎng)期;③接受照射的軟骨母細(xì)胞瘤中有發(fā)生放射性肉瘤的可能。因此,放療只適用于無法手術(shù)的部位。
在有肺轉(zhuǎn)移的特殊病例中,應(yīng)行肺轉(zhuǎn)移瘤切除。
【病理改變】
1.肉眼所見 腫瘤致密而柔軟,與骨巨細(xì)胞瘤很相似或相同,與周圍骨的界限清楚,鈣化區(qū)似粗糙的濕木屑,顏色從灰到淺紅到棕色,有小的黃白色白堊樣區(qū)域,有時(shí)有纖維樣或軟骨樣外觀的白色區(qū)域,有時(shí)可見到出血和囊腔,可占據(jù)腫瘤的很大一部分。當(dāng)腫瘤越過骨生長(zhǎng)部,延及干骺端時(shí),可清楚地見到軟骨本身的破壞。腫瘤內(nèi)可含有一些殘余的軟骨,骨骺處的軟骨母細(xì)胞瘤可遠(yuǎn)達(dá)關(guān)節(jié)軟骨,使關(guān)節(jié)軟骨薄而受壓。在罕見病例中,軟骨母細(xì)胞瘤可越過關(guān)節(jié)軟骨侵入關(guān)節(jié)內(nèi)。
2.鏡下所見 軟骨母細(xì)胞瘤基本的組織學(xué)表現(xiàn)為中等大小的細(xì)胞,球 形或多面體,細(xì)胞質(zhì)邊界清楚,似嵌合體碎片,細(xì)胞核圓,著色良好,常有明顯的核仁,可有輕度的多形性,還有一些多核巨細(xì)胞(僅有幾個(gè)核)和極少的有絲分裂像。
在細(xì)胞之間有稀少的纖維網(wǎng)和基質(zhì),有小的鈣化灶,鈣鹽有時(shí)為細(xì)粒末,包繞細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)和細(xì)胞,形成細(xì)小的細(xì)胞周圍網(wǎng),這些鈣化灶是軟骨母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn),但不常見。
軟骨母細(xì)胞瘤中可有多核巨細(xì)胞,其存在和數(shù)目不定,多是巨噬細(xì)胞,與很多骨病變一樣,是對(duì)出血、鈣化和骨化的反應(yīng)。
【臨床表現(xiàn)】
好發(fā)于男性,男女之比率為2~3∶1。大多數(shù)病例發(fā)生于10~20歲之間。由于其生長(zhǎng)緩慢,癥狀在腫瘤發(fā)生后幾年可保持穩(wěn)定,因此在25~30歲也可見到,但它是起源于骨骼生長(zhǎng)期。在特殊病例,也見于10歲以前和20~25歲以后。
典型部位位于生長(zhǎng)軟骨近端的骨骺或骨突。由于擴(kuò)張性生長(zhǎng),軟骨母細(xì)胞瘤傾向于破壞生長(zhǎng)軟骨,可從骨骺蔓延至鄰近的干骺端。在一些特殊病例,軟骨母細(xì)胞瘤可發(fā)生于生長(zhǎng)軟骨的對(duì)側(cè),即可位于干骺端。
軟骨母細(xì)胞瘤好發(fā)于長(zhǎng)骨的骨骺和骨突,依次為股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端,腫瘤可起源于骨骺或大粗隆,發(fā)生于肱骨近端的軟骨母細(xì)胞瘤常起源于肱骨大結(jié)節(jié),在脛骨,常發(fā)生于脛骨近側(cè)端。大多數(shù)軟骨母細(xì)胞瘤位于膝、肩和髖關(guān)節(jié)周圍。
癥狀出現(xiàn)晚且輕,癥狀常已存在數(shù)月,有時(shí)是數(shù)年后腫瘤才得以診斷。由于腫瘤總是發(fā)生于關(guān)節(jié)周圍,其癥狀常與關(guān)節(jié)有關(guān),依次為膝、肩、髖關(guān)節(jié)。軟骨母細(xì)胞瘤為中度疼痛,可因創(chuàng)傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細(xì)胞瘤,可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹,關(guān)節(jié)功能可受限,可有中度關(guān)節(jié)積液,為漿-血性滲出,肌肉可萎縮。
【輔助檢查】
X線所見 相當(dāng)?shù)湫停绕洚?dāng)腫瘤位于骨骺部位時(shí)。軟骨母細(xì)胞瘤的溶骨區(qū)開始位于骨骺,傾向于越過生長(zhǎng)軟骨,向干骺端蔓延。在身體生長(zhǎng)停止或即將停止時(shí),生長(zhǎng)軟骨已經(jīng)消失或即將消失時(shí),如連續(xù)攝X線片,可清楚地看到腫瘤破壞和越過仍存在的生長(zhǎng)軟骨。
軟骨母細(xì)胞瘤是一小或中度大小的腫瘤,直徑從1~2cm到6~7cm。骨骺的溶骨常為中心性或偏心性。當(dāng)腫瘤起源于肱骨大結(jié)節(jié)時(shí),溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圓形或輕度多環(huán)。其X線可透性不很強(qiáng),可見云翳狀或稀薄的弱的不透X線顆粒。
軟骨母細(xì)胞瘤的界限明確,有時(shí)標(biāo)以骨硬化細(xì)線,很有特征性。在偏心性和較膨脹的病例中,皮質(zhì)骨可膨脹至幾乎消失。軟骨母細(xì)胞瘤可侵蝕全部的軟骨下骨,在干骺端皮質(zhì)的部位,很少或沒有骨膜反應(yīng)。
【鑒別診斷】
從影像方面考慮,須同骨巨細(xì)胞瘤鑒別診斷,但僅在成人期,因?yàn)槿绻L(zhǎng)軟骨仍存在時(shí),骨巨細(xì)胞瘤不侵及骨骺,兩者之間一個(gè)重要的不同之處是軟骨母細(xì)胞瘤常有清楚的邊界,而骨巨細(xì)胞瘤的邊界模糊,第二個(gè)不同之處是軟骨母細(xì)胞瘤中可有云翳狀鈣化。在組織學(xué)上,即使在缺乏鈣化和軟骨樣分化、巨細(xì)胞豐富的區(qū)域,軟骨母細(xì)胞瘤也可清楚地與骨巨細(xì)胞瘤區(qū)分開,因?yàn)檐浌悄讣?xì)胞瘤的基底細(xì)胞有更明確的邊界,有些象嵌合體碎片,巨細(xì)胞分布不規(guī)則,主要集中于出血區(qū),有絲分裂像少見。
影像上,軟骨母細(xì)胞瘤與透明細(xì)胞性軟骨肉瘤很相似,包括鈣化。這些軟骨肉瘤見于成人,在組織學(xué)上可清楚地與軟骨母細(xì)胞瘤區(qū)分開。
少見的位于骨骺的軟骨瘤或中心性軟骨肉瘤在影像方面可類似于軟骨母細(xì)胞瘤,但它們的大體病理和組織病理不同。
【預(yù)后】
生長(zhǎng)緩慢,有時(shí)從首發(fā)癥狀到手術(shù)治療經(jīng)歷數(shù)年。在罕見病例,如病變存在時(shí)間長(zhǎng)或腫瘤侵襲強(qiáng)時(shí),軟骨母細(xì)胞瘤可變得相當(dāng)大,破壞整個(gè)骺-干骺端和/或侵犯關(guān)節(jié),甚至可達(dá)關(guān)節(jié)對(duì)側(cè)骨骺。
文獻(xiàn)報(bào)道,具有一般組織學(xué)表現(xiàn)的軟骨母細(xì)胞瘤可引起肺轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移瘤的生長(zhǎng)緩慢,像原發(fā)腫瘤一樣,可以成功地手術(shù)治療。
軟骨母細(xì)胞瘤于刮除術(shù)后常能治愈,如刮除不徹底,軟骨母細(xì)胞瘤可以復(fù)發(fā),約占全部病例的10%。在特殊病例中,可由于手術(shù)將腫瘤種植在軟組織中,形成腫瘤結(jié)節(jié)。軟骨母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)后可以再次手術(shù),應(yīng)采用廣泛性切除。
漿細(xì)胞性乳腺炎又叫導(dǎo)管擴(kuò)張癥。俗稱導(dǎo)管炎,這也是臨床上常見疾病。漿細(xì)胞性乳腺炎對(duì)女性身體的影響是比較大的,但是這種疾病也是能治好的,一般采取手術(shù)治療,治療前后的護(hù)理也很重要。
1.其實(shí)如果在日常生活中,我們一旦患有精細(xì)胞性乳腺炎這一類疾病的話不應(yīng)該過分的著急,漿細(xì)胞性乳腺炎是一種慢性非細(xì)菌性的炎癥,漿細(xì)胞性乳腺炎治療要根據(jù)部床的臨床表現(xiàn)來決定的,這種疾病是可以通過治療的方式來進(jìn)行治療的,但治療的手法要通過切除有病的乳腺導(dǎo)管來進(jìn)行治療,這樣的治療方法可以很有效的時(shí)候患者的疾病逐漸的好轉(zhuǎn),對(duì)漿細(xì)胞性乳腺炎能夠達(dá)到很好的治療作用,從而能夠起到徹底根治的目的,所以患有漿細(xì)胞性乳腺炎的女性其實(shí)選對(duì)方法是可以治療好的。
2.其實(shí)漿細(xì)胞性乳腺炎是一種比較棘手的乳腺病,所以選擇手術(shù)治療的方法是必須的,因?yàn)槟壳皼]有較好的藥物進(jìn)行治療,所以手術(shù)的方法是可以使患者在疾病得到治愈的,另外患者在治療的時(shí)候也應(yīng)該注意的是,手術(shù)過后應(yīng)該格外的護(hù)理自己的身體,只有選擇正規(guī)的大醫(yī)院要好的醫(yī)生來進(jìn)行手術(shù),在術(shù)后經(jīng)過細(xì)心的護(hù)理疾病才能夠徹底的好轉(zhuǎn)和治愈,所以這類型的病情想要治愈的話是要有前提條件的,醫(yī)療設(shè)施,和醫(yī)療手法,患者的心態(tài),以及術(shù)后護(hù)理這些原因都能夠決定漿細(xì)胞性乳腺炎是否能夠治療痊愈。
3.所以在日常的生活中如果女性朋友一旦患有漿細(xì)胞性乳腺炎這類疾病的時(shí)候,也不要給自己過多的壓力要積極的配合醫(yī)生的治療,在手術(shù)過后要使用一些對(duì)身體有好處的食物,應(yīng)該保持良好的心態(tài)積極的面對(duì)自己的疾病,這樣漿細(xì)胞性乳腺炎才能夠早日的康復(fù)和好轉(zhuǎn)。
膠質(zhì)細(xì)胞瘤是我們?nèi)梭w一種較為常見的神經(jīng)系統(tǒng)方面的疾病。腫瘤對(duì)于大家來說還是非常熟悉的,因?yàn)槲覀兊纳眢w的各個(gè)部位都是有得腫瘤的可能,而這里說的膠質(zhì)細(xì)胞瘤就是發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)上面的細(xì)胞腫瘤。對(duì)于膠質(zhì)細(xì)胞瘤,目前的醫(yī)學(xué)技術(shù)并沒有好的治療方法,所以很多患者往往就會(huì)尋找一些治療膠質(zhì)細(xì)胞瘤的偏方。
膠質(zhì)細(xì)胞瘤的偏方一:天麻豬腦盅
配方:天麻片、豬腦、冬茹。蔥、姜、鹽、料酒、味精、雞湯等各適量。
制法:天麻片用溫水洗凈,豬腦挑去血筋,冬茹洗凈泡軟。小盅內(nèi)倒入適量雞湯,加入以上諸味,隔水蒸20分鐘。臨食前加入少許味精調(diào)味。
功效: 養(yǎng)心補(bǔ)腦,鎮(zhèn)靜安神。本膳主要適用于膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)精神癥狀。
膠質(zhì)細(xì)胞瘤的偏方二:魔芋粗絲
配方:魔芋、胡蘿卜、牛蒡、蒜苗、色拉油、調(diào)料(料酒、醬油、砂糖等各適量)。
制法:魔芋切成適當(dāng)大小,胡蘿卜切成與之同樣大小。牛蒡切細(xì)并加水煮5-6分鐘。蒜苗切成3-4CM之段,在鍋內(nèi)將色拉油燒熱,放入魔芋、牛蒡同炒,加調(diào)料煮10分鐘,另加胡蘿卜煮5-6分鐘,最后放入蒜苗,再燒片刻,即可。
功效:行瘀消腫,解毒止痛。本膳用于膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者頭痛,便秘。
膠質(zhì)細(xì)胞瘤的偏方三
藥物組成:黃芪30克,半夏10克,天麻10克,白術(shù)10克,黨參10克,橘紅10克,黃柏10克,茯苓10克,麥芽10克,神曲10克,僵蠶10克,干姜6克,全蝎6克,蜈蚣2條,天竺黃15克,半枝蓮15克。
適應(yīng)證:3顱內(nèi)腫瘤。
用法:l每日1劑,水煎服,分2次飯后服用。
膠質(zhì)細(xì)胞瘤的偏方四
藥物組成:l半夏15克,南星15克,橘紅15克,地鱉蟲10克,水蛭5克,甲珠10克,白芥子15克?15克,海藻15克,昆布10克,川芎5克,血竭5克,全蝎5克,紅參10克,茯苓10克,白術(shù)10克。
適應(yīng)證:l腦膠質(zhì)瘤。
用法:I諸藥共研細(xì)末,煉蜜為丸,每丸重6克,每次1丸,每日2次。
上面文章提及的幾種偏方就是用以治療膠質(zhì)細(xì)胞瘤的偏方,而且這些膠質(zhì)細(xì)胞瘤的偏方在膠質(zhì)細(xì)胞瘤的治療效果方面還是有著不錯(cuò)的表現(xiàn)的,這就使得很多患者會(huì)選擇這些膠質(zhì)細(xì)胞瘤的偏方來治療自己的膠質(zhì)細(xì)胞瘤。而這里的膠質(zhì)細(xì)胞瘤的偏方基本都是食療方和中藥材方,所以大家是可以放心使用的。
【概述】
血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤(Angioreticuloma)(有人稱之為血管母細(xì)胞瘤)為良性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤 的1.3%~2.4%。男性多于女性,約為2:1。多見于青壯年。本病有遺傳因素,上海華山醫(yī)院 曾見一個(gè)家庭4代122人中有11人患此病,其中6例得到證實(shí)。
【診斷】
在成人有小腦腫瘤癥狀者,除常見的膠質(zhì)瘤外,應(yīng)考慮本病的可能,如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫或血管瘤、紅細(xì)胞增多癥,或有家族史,診斷基本可以確定。但大多數(shù)病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。
CT掃描實(shí)質(zhì)性腫瘤顯示為類圓形高密度影像,密度常不均勻,囊性者顯示為低密度,但一般較甚囊腫密度為高,邊緣欠清晰,有時(shí)可見高密度斑塊突向囊腔內(nèi)。注射對(duì)比劑后掃描,影像增強(qiáng)。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。
【治療措施】
手術(shù)切除腫瘤可以治愈。囊性腫瘤經(jīng)探查穿刺證實(shí)后,先切開囊腔吸出囊 液,將自囊壁突入囊內(nèi)的瘤結(jié)節(jié)沿其周圍剝離,全部切除。對(duì)瘤結(jié)節(jié)無明顯突出而隱蔽在囊壁 內(nèi)者,應(yīng)仔細(xì)尋找,發(fā)現(xiàn)顏色厚度異常處,予探查剝離,找到瘤結(jié)節(jié),予以切除。單純引流囊腫, 只能獲得一時(shí)的癥狀緩解,常于數(shù)年內(nèi)癥狀復(fù)發(fā)。一般囊性腫瘤易予全部切除,可以治愈,死 亡率較低,在5%以下。實(shí)質(zhì)性腫瘤固有的難予全部切除,可行放射治療,療效較差。
【臨床表現(xiàn)】
自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間數(shù)周至數(shù)年不等,多數(shù)在1年以內(nèi)。小腦腫瘤因易壓迫阻塞第四腦室,一般病程較短。個(gè)別的腫瘤發(fā)生出血時(shí),癥狀可突然加重。
約90%病人有頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。常見視乳頭水腫日久致視力減退。小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟(jì)失調(diào),走路不穩(wěn)、亦常有頭暈、復(fù)視,少數(shù)有強(qiáng)迫頭位、 聽力減退,9~11顱神經(jīng)麻痹,輕偏癱及偏側(cè)感覺障礙,大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等。
10%~15%的病人有紅細(xì)胞增多癥,血紅蛋白亦相應(yīng)增多。周圍血象紅細(xì)胞可達(dá)610/L,血紅蛋白可達(dá)220g/L。腫瘤切除后紅細(xì)胞增多在2周至1個(gè)月內(nèi)逐漸恢復(fù)正常。
【概述】
嗜鉻細(xì)胞瘤起源于嗜鉻細(xì)胞(chromaffin cell)。胚胎期,嗜鉻細(xì)胞的分布與身體的交感神經(jīng)節(jié)有關(guān)。隨著肥豬的發(fā)育成熟,絕大部分嗜鉻細(xì)胞發(fā)生退化,其殘余部分形成腎上腺髓質(zhì)。因此絕大部分嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)。腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于自頸動(dòng)脈體至盆腔的任何部位,但主要見于脊柱旁交感神經(jīng)節(jié)(以縱隔后為主)和腹主要見于分叉處的主動(dòng)脈旁器(Zuckerkandl organ)。
【診斷】
嗜鉻細(xì)胞瘤約占高血壓病因的0.5~1%。90%以上的患者可經(jīng)手術(shù)治愈。因?yàn)楸静“l(fā)作時(shí)有引起急癥意外的危險(xiǎn),加之尚有一部分為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤,故應(yīng)及早診治。但由于患者常呈間歇性發(fā)作,給某些實(shí)驗(yàn)及檢查帶來一定困難,所以,在檢查方法的選擇上應(yīng)綜合考慮。
1.實(shí)驗(yàn)室檢查 一般實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性。耐糖量下降,基礎(chǔ)代謝增高而血甭蛋白結(jié)合碘政治家有參考意義。通常將血、尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物的測(cè)定作為特異性檢查。
腎上腺素和去甲腎上腺素在代謝過程中先降解為變腎上腺素類,最終降解為3-甲氨基4-羥扁桃酸(VMA)。因此實(shí)驗(yàn)室中將測(cè)定尿中變腎上腺素類及VMA做為功能性嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷指標(biāo)。但變腎上腺腺類及VMA可受到某些藥物,如單胺氧化酶抑制劑、氯丙嗪、鋰制劑等,以及食物,如咖啡、香蕉等的干擾,使測(cè)定結(jié)果受到影響。尿液悼念是滯完全及是否在發(fā)作期,都可影響測(cè)定結(jié)果。這些因素應(yīng)給予足夠的重視。
尿兒茶酚胺測(cè)定較為敏感可靠,但技術(shù)要求較高。據(jù)認(rèn)為它是反映短期內(nèi)兒茶酚胺分泌最敏感的指標(biāo)。對(duì)分泌腎上腺素占優(yōu)勢(shì)者診斷價(jià)值更高。
近年來,應(yīng)用敏感及特異放射酶分析法,開展了血去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺的單獨(dú)測(cè)定,雖然實(shí)驗(yàn)條件要注高、價(jià)格較昂貴,但確切目前診斷嗜鉻細(xì)胞瘤最敏感的方法,尤其是借助此檢查可以發(fā)現(xiàn)血壓正常的嗜鉻細(xì)胞瘤。
近幾年,Kuchel等發(fā)現(xiàn),兒茶酚胺的三個(gè)組成部分,去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺在血循環(huán)中以兩種方式存在,即游離狀態(tài)與結(jié)合狀態(tài)。周圍血循環(huán)中80%的去甲腎上腺素和腎上腺素處于結(jié)合狀態(tài),而幾乎100%的多巴胺處于結(jié)合狀態(tài)。以往實(shí)驗(yàn)室測(cè)定的都是游離狀態(tài)的兒茶酚胺。測(cè)定結(jié)合狀態(tài)兒茶酚胺后發(fā)現(xiàn)。
2.藥理試驗(yàn) 藥理試驗(yàn)特異性不強(qiáng),有一定的假陰性、假陽性及副作用。但對(duì)臨床可疑而兒茶酚胺測(cè)定未發(fā)現(xiàn)異常者應(yīng)用藥物試驗(yàn)具有一定的診斷意義。
藥理試驗(yàn)有兩大類,即阻滯腎上腺素能受體阻滯劑,如芐胺唑啉(phentolamine,regitine),用于持續(xù)性高血壓病人或陣發(fā)性高血壓病人發(fā)作。如果血壓是由于去甲腎上腺素和腎上腺素分泌過多所致。則靜脈注射芐胺唑啉后2分鐘內(nèi)血壓迅速下降。收縮壓下降大于4.65kpa(35mmHg),舒張壓下降大于3.3kpa(25mmHg),并維持3~5分鐘以上為陽性。試驗(yàn)前應(yīng)停用鎮(zhèn)靜劑和降血壓藥1周,以免影響測(cè)定的準(zhǔn)確性。
有報(bào)道可采用可樂寧(clonidine)進(jìn)行抑制試驗(yàn)??诜蓸穼幒?,非嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓患者的血兒茶酚胺被抑制而下降;而嗜鉻細(xì)胞瘤病人的腫瘤自主性兒茶酚胺的分泌釋放不能被抑制,故血兒茶酚胺水平無改變。
激發(fā)試驗(yàn)是應(yīng)用組織胺等對(duì)陣發(fā)性高血壓患者在無發(fā)作、血壓不高時(shí)進(jìn)行誘導(dǎo)激發(fā)。靜脈注射組織胺后2分鐘,收縮壓升高大于6.65kpa(50mmHg),舒張壓升高大于3.99kpa(30mmHg),即為陽性。正常人及原發(fā)性高血壓患者,注藥后血壓可下降,同時(shí)有面部潮紅、頭痛、惡心等。本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn),試驗(yàn)時(shí)應(yīng)備好芐胺唑啉等。本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn),試驗(yàn)時(shí)應(yīng)備好芐胺唑啉等,以便血壓過高時(shí)用。對(duì)有心肌梗塞、腦溢血、心衰病史者,禁作此試驗(yàn)。
胰島血糖素(glucagon)可興奮腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤釋放兒茶酚胺,引起高血壓,而對(duì)正常人及原發(fā)性高血壓病人無此反應(yīng)。它的副作用遠(yuǎn)較組織胺小,較為安全。
3.定位診斷 B型超聲和CT掃描對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷準(zhǔn)確率高,而且無創(chuàng)傷,有條件應(yīng)作為首選檢查方法。1.5cm以上的腫瘤經(jīng)CT掃描可準(zhǔn)確定位,小于1cm者困難些,需結(jié)合其他檢查綜合分析。CT掃描除能對(duì)腫瘤進(jìn)行定位和測(cè)量大小外,還可根據(jù)腫瘤邊界等情況,判斷其有否浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移等,以利選取合適的治療方法。
腔靜脈分段取血定位檢查,對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤定位,尤其對(duì)體積小的腫瘤、異位腫瘤或其他檢查未能定位的腫瘤,有較高的價(jià)值,可給CT掃描提供一定的參考。
近年來開展的131I-間位碘芐胍(131I-MIBG)造影,對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化學(xué)結(jié)構(gòu)上類似去甲腎上腺素,能被腎上腺髓質(zhì)和嗜鉻細(xì)胞瘤攝取。故對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤檢查有特異性,能鑒別腎上腺或腎上腺以外其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細(xì)胞瘤。具有安全、特異和準(zhǔn)確率高的優(yōu)點(diǎn)。
【治療措施】
手術(shù)切除嗜鉻細(xì)胞瘤是最有效的治療方法,但手術(shù)有一定的危險(xiǎn)性。麻醉和手術(shù)當(dāng)中對(duì)腫瘤的擠壓,極易造成血壓波動(dòng);腫瘤血運(yùn)豐富,與大的血管貼近,容易引起大量出血。因此,術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的正確處理極為重要。
嗜鉻細(xì)胞瘤患者,由于這高的我茶酚胺的分泌,使血管長(zhǎng)期處于收縮狀態(tài),血壓雖高,但血容量往往不足。因此術(shù)前應(yīng)予足夠療程的藥物準(zhǔn)備,達(dá)到舒張血管,降低血壓,擴(kuò)充血容量的目的。目前多彩用腎上腺素能受體阻滯劑酚芐用(phenoybenzamine),劑量10~20mg,每日2~3次,用2~6周。腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg,每日2~3次,術(shù)前服1周左右,可防止手術(shù)中出現(xiàn)心動(dòng)過速和心律紊亂。
麻醉方法與麻醉藥物的選擇應(yīng)能滿足以下條件:①對(duì)心泵效能應(yīng)無明顯的抑制作用;②不增加交感興奮性;③術(shù)中有利控制血壓;④腫瘤切除后,有利于恢復(fù)血容量及維持血壓。目前仍多主張采用全身麻醉。手術(shù)切口可視診斷和定位準(zhǔn)確程度以及腫瘤的大小而定,多數(shù)診斷腹部探查切口更為穩(wěn)妥。
目前開展的術(shù)前預(yù)置漂浮導(dǎo)管(Swan-Ganz心導(dǎo)管),監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈楔壓,可直到準(zhǔn)確可靠地監(jiān)視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用,為保證手術(shù)的順利完成,提供有利條件。
-甲基酪胺酸(-methyltyrosine)有阻斷兒茶酚胺合成的作用,在不能手術(shù)的病人可配合苯芐胺應(yīng)用,但長(zhǎng)期使用易出現(xiàn)耐藥。
【病理改變】
嗜鉻細(xì)胞瘤90%以上為良性腫瘤。腫瘤切而呈棕黃色,血管豐富,間質(zhì)很少,常有出血。腫瘤細(xì)胞較大,為不規(guī)則多角形,胞漿中顆粒較多;細(xì)胞可被鉻鹽染色,因此稱為嗜鉻為細(xì)胞瘤。據(jù)統(tǒng)計(jì),80%~90%嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻質(zhì)細(xì)胞,其中90%左右為單側(cè)單個(gè)病變。多發(fā)腫瘤,包括發(fā)生于雙側(cè)腎上腺者,約占105。起源腎上腺以外的嗜鉻細(xì)胞瘤約占10%;國(guó)內(nèi)此項(xiàng)統(tǒng)計(jì)結(jié)果稍高一些。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤約占5%~10%,可造成淋巴結(jié)、肝、骨、肺等轉(zhuǎn)移。少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤可同時(shí)有多發(fā)性皮下神經(jīng)纖維瘤,其中大約25%與Hippel-Lindau綜合征聯(lián)鎖。嗜鉻細(xì)胞瘤也是Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤(MENⅡ)的主要病變。MENⅡ發(fā)病呈家族性,屬常染色體顯性遺傳,約占嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病的5%~10%;對(duì)于雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者,尤其應(yīng)當(dāng)警惕MENⅡ的存在。
嗜鉻細(xì)胞瘤能自主分泌兒茶酚胺,包括腎上腺素、去甲腎上腺素以及多巴胺。腎上腺素和去甲腎上腺素能作用于腎上腺素能受體,如和受體,影響相應(yīng)的組織器官,引起一系列臨床表現(xiàn)。嗜鉻細(xì)胞瘤患者的所有病理生理基礎(chǔ),均與腫瘤的這一分泌功能有直接的關(guān)系。
【臨床表現(xiàn)】
嗜鉻細(xì)胞瘤多見于青壯年,高發(fā)年齡為30~50歲,患者性別間無明顯差別。
1.心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 由于大量的兒茶酚胺間歇地進(jìn)入血液循環(huán),使血管收縮,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭(zhēng)驟升高,收縮壓可達(dá)26.6kpA(200mmHg)以上,舒張壓也明顯升高。發(fā)作時(shí)可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等,嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱,可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變,情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)、咳嗽及大小便等活動(dòng)引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間個(gè)體差異較大,并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。
有的患者可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。據(jù)報(bào)道,約90%的兒童患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓,成人也有50%左右表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。不同之外在于有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現(xiàn),這可能與腫瘤壞死,瘤內(nèi)出血,使兒茶酚胺釋放驟等停,或發(fā)生嚴(yán)重心臟意外等有關(guān)。出現(xiàn)這種情況預(yù)后常較惡劣。
1958年,Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念,特點(diǎn)是由于兒茶酚胺對(duì)心肌的直接毒性作用,使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內(nèi)膜肥厚及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)等。臨床表現(xiàn)似心肌炎,嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭及嚴(yán)重心律失常。
2.代謝紊亂 兒茶酚胺刺激胰島-受體,使胰島素分泌下降,作用于肝臟、受體及肌肉的受體,使糖異生及糖原分解增加,周圍組織利用糖減少,因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進(jìn)垂體TSH及ACTH的分泌增加,使甲狀腺素及腎上腺皮質(zhì)激素的分泌增加,導(dǎo)致基礎(chǔ)代謝增高,血溏升高,脂肪分解加速,引起消瘦。少數(shù)患者可出現(xiàn)低血鉀。
3.其他表現(xiàn) 兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌,使胃腸需動(dòng)減弱,故可引起便秘,有時(shí)甚為頑固。胃腸小動(dòng)脈的嚴(yán)重收縮痙攣,可使胃腸粘膜缺血,偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長(zhǎng)對(duì)鄰近器官的壓迫,臨床上可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。
漿細(xì)胞性乳腺炎,對(duì)很多患者而言,造成的影響是比較嚴(yán)重的,有的時(shí)候由于情況加重,必須采取手術(shù)引流的治療方法,或者可通過中醫(yī)治療調(diào)理的方式,也可以達(dá)到一定的治療效果。
一、手術(shù)治療 手術(shù)治療是本病有效的治療方法。根據(jù)不同的發(fā)展階段,采取不同的手術(shù)方法。
(1)乳管切除術(shù):適用于病程早期,乳暈下導(dǎo)管普遍性擴(kuò)張及乳暈下腫塊伴乳頭溢液者,其方法是沿乳暈邊緣作弧形切口,保留乳頭,從乳頭以下切除所有擴(kuò)張導(dǎo)管,并楔形切除乳暈下的乳腺腫塊組織.
(2)乳腺區(qū)段切除術(shù):適用于乳暈下腫塊且伴有乳腺導(dǎo)管周圍炎者。術(shù)中應(yīng)將此區(qū)域所屬大導(dǎo)管及腫塊周圍組織,從乳頭起一并切除,以防止術(shù)后形成乳暈下囊腫、乳腺瘺管及乳頭溢液。
(3)單純?nèi)橄偾谐g(shù):適用于病變廣泛,腫塊過大,特別是位于乳暈下與皮膚粘連形成竇道者??尚薪?jīng)皮下乳腺全切或乳腺單純性切除術(shù)。
二、.中醫(yī)中藥治療
(1)初期:乳頭凹陷,有粉刺樣分泌物,氣味臭穢,或伴有乳暈部疼痛不明顯的腫塊時(shí),治以疏肝理氣,調(diào)攝沖任。
柴胡、郁金、延胡索、生山楂、芡實(shí)、蓯蓉、仙靈脾、路路通(各)9g,牡蠣、蒲公英、白花蛇舌草、生谷麥芽(各)30g。
(2)急性期:乳暈部腫塊增大,脹痛顯著,形成膿腫,有波動(dòng)感,全身出現(xiàn)怕冷、發(fā)熱、頭痛等癥狀,治以清熱解毒,祛瘀消腫。
銀花、連翹、黃苓、皂角刺(各)12g,蒲公英30g,全瓜萎、赤芍、生地、半枝蓮、丹參、生黃芪(各)15g,炙僵蠶9g,白花蛇舌草50g。
(3)亞急性期:此時(shí)全身及局部炎癥反映減輕,局限性腫塊已潰破,膿性溢液不止,形成竇道或瘺管時(shí),治以清熱消腫,活血祛瘀。
蒲公英、全瓜蔞、丹參、虎杖(各)15g,銀花、連翹、莪術(shù)、生山楂、夏枯草、留行子、桃仁、赤芍(各)9g,當(dāng)歸12g,白花蛇舌草30g。
【概述】
成軟骨細(xì)胞瘤(良性軟骨母細(xì)胞瘤)是并不太少見的骨骺軟骨性腫瘤,發(fā)生于軟骨內(nèi)成骨終止以前。多數(shù)發(fā)生在長(zhǎng)骨的骨骺中心,特別是骨端骨骺以外的另一些骨骺?jī)?nèi)各大轉(zhuǎn)子、大結(jié)節(jié)骨骺等處。股骨上下端、脛骨上下端等長(zhǎng)骨是其好發(fā)部位,膝關(guān)節(jié)附近的發(fā)病率幾乎占該腫瘤總數(shù)的一半。發(fā)生于肱骨上端的因系Codman首次報(bào)道,故又稱為Codman腫瘤。
【治療措施】
良性軟骨母細(xì)胞瘤的治療是以徹底刮除腫瘤組織后行植骨術(shù)為主。術(shù)后局部復(fù)發(fā)率約為25%。不作植骨的復(fù)發(fā)率高達(dá)60%。應(yīng)用冷凍技術(shù)結(jié)合刮除手術(shù)可降低復(fù)發(fā)率。若腫瘤小,偏心生長(zhǎng),可作包括周圍正常骨的腫瘤局部切除術(shù)。腫瘤大而生長(zhǎng)速度快者,宜作大塊切除術(shù)。復(fù)發(fā)性腫瘤或有惡變者應(yīng)考慮作節(jié)段切除或截肢術(shù)。雖然本病對(duì)放射治療敏感,但由于放射后可以引起惡性變,因而不宜采用。
【病理改變】
可見成團(tuán)的不成熟的中等大小的多邊形軟骨母細(xì)胞緊密的包埋在軟骨基質(zhì)中,基質(zhì)內(nèi)見鈣化甚至骨化區(qū)。整個(gè)腫瘤內(nèi)散布有不等量的巨細(xì)胞。組織學(xué)表現(xiàn)可以與軟骨肉瘤甚至骨肉瘤混淆。由于存在多核巨細(xì)胞,又可同軟骨粘液樣纖維瘤或巨細(xì)胞瘤混淆。
【臨床表現(xiàn)】
多見于20歲以下,90%為5~25歲。男性多于女性。局部可有輕度疼痛,呈間歇性,也可放射至鄰近部位。往往有癥狀后好久才去就醫(yī),Codman報(bào)告一組為5~36個(gè)月。主要癥狀是疼痛和肩部活動(dòng)受限,進(jìn)一步則肱骨上端腫脹,大結(jié)節(jié)有觸痛。本病多為良性。但某些病例于刮除后可以復(fù)發(fā),也有惡變,甚至轉(zhuǎn)移者。Barnes等報(bào)道復(fù)發(fā)率高達(dá)7~18%,而惡變率為3.7~4.5%。
肺部轉(zhuǎn)移多認(rèn)為系由于刮除后的轉(zhuǎn)移所致,而非少見的侵襲現(xiàn)象。
原發(fā)性惡性軟骨母細(xì)胞瘤雖然不多,但確定存在,可以是良性軟骨細(xì)胞瘤自發(fā)肉瘤樣變,也可以繼發(fā)于放射治療。
X線檢查 有特征性,腫瘤局限在起源的骨骺處,極少穿透骨骺軟骨到達(dá)干骺端。一般在骨端中央或偏心部位,呈卵圓或圓形的破壞病灶。常有一界陰清晰的硬化邊緣。少數(shù)偏心病灶可能膨脹皮質(zhì),并有致密骨膜反應(yīng),整個(gè)腫瘤為膜糊疏松狀散布不規(guī)則的鈣化區(qū),猶如多腔絮狀形態(tài),但無巨細(xì)胞瘤具有的明顯骨小梁分隔改變。與巨細(xì)胞瘤不同,新骨生成在腫瘤正下方骨干皮質(zhì)外,病程久者骨膜反應(yīng)更為明顯。
好發(fā)部位依次為股骨近端、脛骨近端、股骨遠(yuǎn)端和肱骨近端。