軟骨母細(xì)胞瘤
養(yǎng)生食療。
心亂則百病生，心靜則百病息。心靜才是養(yǎng)生之本。隨著社會(huì)觀念的更新，養(yǎng)生的理念也在不斷刷新，養(yǎng)生關(guān)系著每一個(gè)的生活質(zhì)量。如何分辯關(guān)于中醫(yī)養(yǎng)生話題的對(duì)錯(cuò)呢？下面是由養(yǎng)生路上(ys630.com)小編為大家整理的“軟骨母細(xì)胞瘤”，供您參考，希望能夠幫助到大家。
【概述】
軟骨母細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤，既可位于骨骺也可位于骨突。通常于兒童晚期或青少年期發(fā)病。腫瘤由軟骨母細(xì)胞組成。
【治療措施】
可在冰凍活檢后行病變內(nèi)切除，腫瘤侵及的骨-骨膜和關(guān)節(jié)軟骨必須切除，切除幾厘米的深的骨壁，并用石炭酸處理，空腔可填以骨水泥，有時(shí)在關(guān)節(jié)軟骨和骨水泥之間植一層自體松質(zhì)骨。
當(dāng)不得不切除關(guān)節(jié)表面時(shí)，可使用骨-軟骨骨移植(同種異體股骨頭，自體髕骨)。
在膨脹嚴(yán)重或有廣泛的局部復(fù)發(fā)的罕見的病例中，需行邊緣性或廣泛性切除，切除部分或全部關(guān)節(jié)骨段，用異體或自體移植骨進(jìn)行功能重建，恢復(fù)關(guān)節(jié)功能或行關(guān)節(jié)融合。
無論是單獨(dú)或與手術(shù)結(jié)合，軟骨母細(xì)胞瘤都禁忌放療，理由有三：①軟骨母細(xì)胞瘤為中度放療敏感的腫瘤;②很多患者仍處在生長期;③接受照射的軟骨母細(xì)胞瘤中有發(fā)生放射性肉瘤的可能。因此，放療只適用于無法手術(shù)的部位。
在有肺轉(zhuǎn)移的特殊病例中，應(yīng)行肺轉(zhuǎn)移瘤切除。
【病理改變】
1.肉眼所見 腫瘤致密而柔軟，與骨巨細(xì)胞瘤很相似或相同，與周圍骨的界限清楚，鈣化區(qū)似粗糙的濕木屑，顏色從灰到淺紅到棕色，有小的黃白色白堊樣區(qū)域，有時(shí)有纖維樣或軟骨樣外觀的白色區(qū)域，有時(shí)可見到出血和囊腔，可占據(jù)腫瘤的很大一部分。當(dāng)腫瘤越過骨生長部，延及干骺端時(shí)，可清楚地見到軟骨本身的破壞。腫瘤內(nèi)可含有一些殘余的軟骨，骨骺處的軟骨母細(xì)胞瘤可遠(yuǎn)達(dá)關(guān)節(jié)軟骨，使關(guān)節(jié)軟骨薄而受壓。在罕見病例中，軟骨母細(xì)胞瘤可越過關(guān)節(jié)軟骨侵入關(guān)節(jié)內(nèi)。
2.鏡下所見 軟骨母細(xì)胞瘤基本的組織學(xué)表現(xiàn)為中等大小的細(xì)胞，球 形或多面體，細(xì)胞質(zhì)邊界清楚，似嵌合體碎片，細(xì)胞核圓，著色良好，常有明顯的核仁，可有輕度的多形性，還有一些多核巨細(xì)胞(僅有幾個(gè)核)和極少的有絲分裂像。
在細(xì)胞之間有稀少的纖維網(wǎng)和基質(zhì)，有小的鈣化灶，鈣鹽有時(shí)為細(xì)粒末，包繞細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)和細(xì)胞，形成細(xì)小的細(xì)胞周圍網(wǎng)，這些鈣化灶是軟骨母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)，但不常見。
軟骨母細(xì)胞瘤中可有多核巨細(xì)胞，其存在和數(shù)目不定，多是巨噬細(xì)胞，與很多骨病變一樣，是對(duì)出血、鈣化和骨化的反應(yīng)。
【臨床表現(xiàn)】
好發(fā)于男性，男女之比率為2～3∶1。大多數(shù)病例發(fā)生于10～20歲之間。由于其生長緩慢，癥狀在腫瘤發(fā)生后幾年可保持穩(wěn)定，因此在25～30歲也可見到，但它是起源于骨骼生長期。在特殊病例，也見于10歲以前和20～25歲以后。
典型部位位于生長軟骨近端的骨骺或骨突。由于擴(kuò)張性生長，軟骨母細(xì)胞瘤傾向于破壞生長軟骨，可從骨骺蔓延至鄰近的干骺端。在一些特殊病例，軟骨母細(xì)胞瘤可發(fā)生于生長軟骨的對(duì)側(cè)，即可位于干骺端。
軟骨母細(xì)胞瘤好發(fā)于長骨的骨骺和骨突，依次為股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端，腫瘤可起源于骨骺或大粗隆，發(fā)生于肱骨近端的軟骨母細(xì)胞瘤常起源于肱骨大結(jié)節(jié)，在脛骨，常發(fā)生于脛骨近側(cè)端。大多數(shù)軟骨母細(xì)胞瘤位于膝、肩和髖關(guān)節(jié)周圍。
癥狀出現(xiàn)晚且輕，癥狀常已存在數(shù)月，有時(shí)是數(shù)年后腫瘤才得以診斷。由于腫瘤總是發(fā)生于關(guān)節(jié)周圍，其癥狀常與關(guān)節(jié)有關(guān)，依次為膝、肩、髖關(guān)節(jié)。軟骨母細(xì)胞瘤為中度疼痛，可因創(chuàng)傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細(xì)胞瘤，可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹，關(guān)節(jié)功能可受限，可有中度關(guān)節(jié)積液，為漿-血性滲出，肌肉可萎縮。
【輔助檢查】
X線所見 相當(dāng)?shù)湫?，尤其?dāng)腫瘤位于骨骺部位時(shí)。軟骨母細(xì)胞瘤的溶骨區(qū)開始位于骨骺，傾向于越過生長軟骨，向干骺端蔓延。在身體生長停止或即將停止時(shí)，生長軟骨已經(jīng)消失或即將消失時(shí)，如連續(xù)攝X線片，可清楚地看到腫瘤破壞和越過仍存在的生長軟骨。
軟骨母細(xì)胞瘤是一小或中度大小的腫瘤，直徑從1～2cm到6～7cm。骨骺的溶骨常為中心性或偏心性。當(dāng)腫瘤起源于肱骨大結(jié)節(jié)時(shí)，溶骨常位于肱骨近端，偏心性，圓形或輕度多環(huán)。其X線可透性不很強(qiáng)，可見云翳狀或稀薄的弱的不透X線顆粒。
軟骨母細(xì)胞瘤的界限明確，有時(shí)標(biāo)以骨硬化細(xì)線，很有特征性。在偏心性和較膨脹的病例中，皮質(zhì)骨可膨脹至幾乎消失。軟骨母細(xì)胞瘤可侵蝕全部的軟骨下骨，在干骺端皮質(zhì)的部位，很少或沒有骨膜反應(yīng)。
【鑒別診斷】
從影像方面考慮，須同骨巨細(xì)胞瘤鑒別診斷，但僅在成人期，因?yàn)槿绻L軟骨仍存在時(shí)，骨巨細(xì)胞瘤不侵及骨骺，兩者之間一個(gè)重要的不同之處是軟骨母細(xì)胞瘤常有清楚的邊界，而骨巨細(xì)胞瘤的邊界模糊，第二個(gè)不同之處是軟骨母細(xì)胞瘤中可有云翳狀鈣化。在組織學(xué)上，即使在缺乏鈣化和軟骨樣分化、巨細(xì)胞豐富的區(qū)域，軟骨母細(xì)胞瘤也可清楚地與骨巨細(xì)胞瘤區(qū)分開，因?yàn)檐浌悄讣?xì)胞瘤的基底細(xì)胞有更明確的邊界，有些象嵌合體碎片，巨細(xì)胞分布不規(guī)則，主要集中于出血區(qū)，有絲分裂像少見。
影像上，軟骨母細(xì)胞瘤與透明細(xì)胞性軟骨肉瘤很相似，包括鈣化。這些軟骨肉瘤見于成人，在組織學(xué)上可清楚地與軟骨母細(xì)胞瘤區(qū)分開。
少見的位于骨骺的軟骨瘤或中心性軟骨肉瘤在影像方面可類似于軟骨母細(xì)胞瘤，但它們的大體病理和組織病理不同。
【預(yù)后】
生長緩慢，有時(shí)從首發(fā)癥狀到手術(shù)治療經(jīng)歷數(shù)年。在罕見病例，如病變存在時(shí)間長或腫瘤侵襲強(qiáng)時(shí)，軟骨母細(xì)胞瘤可變得相當(dāng)大，破壞整個(gè)骺-干骺端和/或侵犯關(guān)節(jié)，甚至可達(dá)關(guān)節(jié)對(duì)側(cè)骨骺。
文獻(xiàn)報(bào)道，具有一般組織學(xué)表現(xiàn)的軟骨母細(xì)胞瘤可引起肺轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移瘤的生長緩慢，像原發(fā)腫瘤一樣，可以成功地手術(shù)治療。
軟骨母細(xì)胞瘤于刮除術(shù)后常能治愈，如刮除不徹底，軟骨母細(xì)胞瘤可以復(fù)發(fā)，約占全部病例的10%。在特殊病例中，可由于手術(shù)將腫瘤種植在軟組織中，形成腫瘤結(jié)節(jié)。軟骨母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)后可以再次手術(shù)，應(yīng)采用廣泛性切除。
相關(guān)閱讀
【概述】
骨母細(xì)胞瘤是一種特殊類型的腫瘤，以往由于各家的觀點(diǎn)和出發(fā)點(diǎn)不同，對(duì)該腫瘤的命名也就較混亂，如良性成骨細(xì)胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細(xì)胞瘤等。上述命名均有其局限性，故現(xiàn)在統(tǒng)一采用骨母細(xì)胞瘤之命名。另外，過去對(duì)這種腫瘤冠以良性，目的是以示區(qū)別于骨肉瘤，以免將兩者混淆。其實(shí)，在組織學(xué)上該腫瘤呈無惡性表現(xiàn)，但常有侵襲性，甚至?xí)霈F(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變。為了避免誤解，還是不冠以良性為宜，同時(shí)把其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列。
【診斷】
1.本病以青年多見，約41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。
2.根性癥狀出現(xiàn)較早，其余的神經(jīng)癥狀依受累平面不同而各異。
3.X線見邊界清楚、范圍大小不等的骨質(zhì)破壞，并有不同程度的骨化，邊緣骨質(zhì)膨脹變薄。
4.病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細(xì)胞、骨樣組織和血管纖維組織。
【治療措施】
針對(duì)腫瘤組織學(xué)表現(xiàn)的特點(diǎn)，可進(jìn)行局部刮除和植骨填塞空腔。根據(jù)脊椎骨特殊的解剖，目前治療方法有：
局部刮除 脊椎骨上的骨母細(xì)胞瘤經(jīng)局部刮除后多可治愈，復(fù)發(fā)率也較低。如范圍大，局部切除困難時(shí)，只能進(jìn)行搔刮，術(shù)后需結(jié)合放療。
椎管減壓 若同時(shí)瘵有神經(jīng)根或脊髓壓迫癥狀時(shí)，手術(shù)治療旨在減壓。減壓的效果主要取決于壓迫的程度和時(shí)間，以及減壓手術(shù)是否徹底。
放射療法 適用于無法手術(shù)、術(shù)后復(fù)發(fā)的患者或需行輔助治療的患者。照射劑量一般為20～50Gy。
【病因?qū)W】
Jaffe于1932年首先報(bào)道1例掌骨的骨母細(xì)胞性骨樣組織形成的腫瘤，認(rèn)為它應(yīng)屬一個(gè)獨(dú)立的臨床疾患。但其真正的病因，至今尚未能明確。有學(xué)者認(rèn)為該腫瘤是對(duì)非化膿性感染的反應(yīng)，也有認(rèn)為它決不是一般的感染，而可能與病毒感染有關(guān)。最近有些學(xué)者通過血管造影發(fā)現(xiàn)有血管發(fā)育異常，故認(rèn)為其發(fā)生與血管異常有關(guān)。
【病理改變】
骨母細(xì)胞瘤含有豐富的血管，故呈粉紅色、紅色或紫紅色，質(zhì)地隨腫瘤內(nèi)鈣化程度而定。鈣化程度高者，表現(xiàn)較堅(jiān)實(shí)或堅(jiān)硬;顆粒狀或沙粒狀鈣化者，則較脆弱，易碎裂，在質(zhì)地柔軟的區(qū)域內(nèi)，亦可出現(xiàn)囊性變。腫瘤表面的骨皮質(zhì)顯著變薄，或甚至被侵蝕，但骨外膜保持完整。腫瘤周圍可有一個(gè)狹窄的反應(yīng)性硬化帶。
顯微鏡下腫瘤的基本組織為血管豐富和疏松纖維的基質(zhì)，其中含有豐富的骨母細(xì)胞，并有骨樣組織形成。骨母細(xì)胞集結(jié)成巢狀、索條狀或片狀，其形狀大小較一致，無細(xì)胞不典型或核分裂。細(xì)胞間為表現(xiàn)不同的骨樣組織，或鈣化，或骨化。
腫瘤的組織學(xué)圖像雖屬良性，但有些學(xué)者并不完全同意該腫瘤真正屬于良性。Schein報(bào)告的病例標(biāo)本內(nèi)，都能看到骨質(zhì)破壞和很多核分裂。最近，有不少報(bào)道證實(shí)，原來診斷為骨母細(xì)胞瘤的病例，以后都發(fā)現(xiàn)為骨肉瘤，或轉(zhuǎn)化為惡性，并向肺部轉(zhuǎn)移。因此，當(dāng)細(xì)胞出現(xiàn)異染性、核分裂和密度過大時(shí)，應(yīng)懷疑惡性變。
【臨床表現(xiàn)】
1.該腫瘤不太多見，約占骨腫瘤總數(shù)的1%，男女之比為2∶1，患者年齡80%小于30歲，25歲左右為發(fā)病高峰。
2.脊柱的發(fā)病率較高，占41%～50%，其中半數(shù)發(fā)生于腰椎，其次是胸椎、頸椎和骶椎，椎骨上的病變多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。
3.早期為局部疼痛及根性放射痛，夜間疼痛多不加劇，但對(duì)阿司匹林反應(yīng)不敏感。
4.神經(jīng)癥狀：根據(jù)受累的脊柱平面出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。腰椎的腫瘤可產(chǎn)生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現(xiàn)上肢和/或下肢無力與麻木，甚至運(yùn)動(dòng)感覺完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經(jīng)根的壓迫癥狀。
【輔助檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常：個(gè)別病例血沉增快，CSF變化不大。若腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?，血清堿性磷酸酶(AKp)將升高。
影像學(xué)檢查
X線表現(xiàn) 腫瘤呈溶骨性膨脹改變，邊界清楚，病灶外的骨皮質(zhì)變薄。根據(jù)鈣化以及血管豐富的程度，或表現(xiàn)為斑塊狀鈣化，或?yàn)檩^大的透亮區(qū)。病變?nèi)舨耙粋?cè)皮質(zhì)，可使之破潰，以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。
體層攝影 較前者更清晰地顯示病灶及受累范圍，以利診斷。
其他 CT掃描及MRI因有準(zhǔn)確判斷病情和指導(dǎo)治療的突出優(yōu)越性，應(yīng)爭取采用。
【鑒別診斷】
若單從X線片來作鑒別有一定的困難，所以鑒別診斷主要依靠病理檢查。易與骨母細(xì)胞瘤相混淆的腫瘤有骨樣骨瘤、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及血管瘤等，應(yīng)注意鑒別。
【預(yù)后】
對(duì)骨母細(xì)胞瘤的預(yù)后應(yīng)予保留。應(yīng)密切觀察隨訪，以防惡變。對(duì)照射病例更應(yīng)注意是否會(huì)轉(zhuǎn)化成纖維肉瘤或骨肉瘤。手術(shù)后復(fù)發(fā)率不超過10%。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是一種危害比較大的一種惡性的腫瘤，他的惡性的程度是比較高的，對(duì)于患者的生命安全造成極大的威脅，常常會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)生命的危險(xiǎn)，當(dāng)出現(xiàn)顱內(nèi)壓力增高的時(shí)候，常常會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)疼痛，延吉噴射性的嘔吐，會(huì)導(dǎo)致視乳頭出現(xiàn)水腫，引起偏癱，導(dǎo)致失明等等。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是星形細(xì)胞腫瘤中惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。腫瘤位于皮質(zhì)下，多數(shù)生長于幕上大腦半球各處。呈浸潤性生長，常侵犯幾個(gè)腦葉，并侵犯深部結(jié)構(gòu)，還可經(jīng)胼胝體波及對(duì)側(cè)大腦半球。發(fā)生部位以額葉最多見。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病因
有研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤與繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的分子發(fā)生機(jī)制不同。原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的分子改變以表皮生長因子受體（EGFR）的擴(kuò)增與過量表達(dá)為主，而繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤則以p53的突變?yōu)橹鳌?p>
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤生長速度快，70%～80%患者病程在3～6個(gè)月，病程超過1年者僅10%。病程較長者可能由惡性程度低的星形細(xì)胞瘤演變而來。由于腫瘤生長迅速，腦水腫廣泛，顱內(nèi)壓增高癥狀明顯，所有患者都有頭痛、嘔吐癥狀。視盤水腫有頭痛、精神改變、肢體無力、嘔吐、意識(shí)障礙與言語障礙。腫瘤浸潤性破壞腦組織，造成一系列的局灶癥狀，患者有不同程度的偏癱、偏身感覺障礙、失語和偏盲等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)偏癱、腦神經(jīng)損害、偏身感覺障礙與偏盲。癲癇的發(fā)生率較星形細(xì)胞瘤和少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤少見，部分患者有癲癇發(fā)作。部分患者表現(xiàn)為淡漠、癡呆、智力減退等精神癥狀。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤治療
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤以手術(shù)、放療、化療及其他綜合治療為主。
1.手術(shù)治療
手術(shù)應(yīng)做到在不加重神經(jīng)功能障礙的前提下盡可能多地切除腫瘤，擴(kuò)大腫瘤切除范圍既可以有效地內(nèi)減壓，又能減輕術(shù)后腦水腫，減低神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率。如果腫瘤位于重要功能區(qū)（語言中樞或運(yùn)動(dòng)中樞），為了不加重腦功能的障礙，多數(shù)僅能做部分切除，對(duì)位于腦干、基底神經(jīng)節(jié)及丘腦的腫瘤可在顯微鏡下嚴(yán)格做到切除腫瘤，手術(shù)結(jié)束時(shí)可做外減壓術(shù)。
2.放療、化療和免疫治療
應(yīng)行術(shù)后常規(guī)放療，也可合并應(yīng)用化療或免疫治療。近來有文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)后即進(jìn)行放療，在放療后每隔2個(gè)月化療1次，同時(shí)予以免疫治療，可使部分患者獲得較長時(shí)間的緩解期。
髓母細(xì)胞瘤是好發(fā)于兒童的顱內(nèi)惡性腫瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一。有人認(rèn)為其發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種起源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數(shù)生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。如果能在飲食中加入一些營養(yǎng)的食物，或者使用一些簡單的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
海帶每天吃200-300克為宜。海帶含有豐富的甘露醇物質(zhì)，甘露醇具有脫水的作用，起到降低顱內(nèi)壓的作用。
偏方2
冬瓜每天200-280克為宜。冬瓜屬于蔬菜類食物，具有清熱解渴，利尿消腫，降低顱內(nèi)壓的作用。
偏方3
西瓜每天300-500克為宜。西瓜具有清熱去火，以及使尿量增多，具有利尿的作用，對(duì)顱內(nèi)壓增高的患者有輔助作用。
此疾病的預(yù)防，參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，他們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
偏方的食療可以堅(jiān)持使用，使病情緩解并加速恢復(fù)。
腎母細(xì)胞瘤是一種常見的惡性腫瘤疾病，雖然腎母細(xì)胞瘤是一種發(fā)病率比較高的腫瘤疾病，但是這種病是越早治療越好的，生活中，如果一旦病情一旦確診，不管病情發(fā)展到哪個(gè)程度，我們都要堅(jiān)持，不能放棄，及時(shí)的去正規(guī)醫(yī)院選擇適合自己的治療方法，抑制住病情發(fā)展還是沒有問題的，下面具體介紹腎母細(xì)胞瘤究竟能活多久？
腎母細(xì)胞瘤能活多久？
腎母細(xì)胞瘤患者術(shù)后3年生存期的存活率大致是50%，5年生存期為40%，10年為20%。只有3%腎母細(xì)胞瘤患者術(shù)后存活病例未經(jīng)任何治療能存活3年;對(duì)于腎母細(xì)胞瘤局限于腎內(nèi)的第I期患者，5年存活率為60～80%;腎周脂肪已有蔓延者(第Ⅱ期)5年存活率45%;區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移者(第Ⅲ期)5年存活率降至10～16%;已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者(第Ⅳ期)5年存活率為8～10%。
腎母細(xì)胞瘤可以活多長時(shí)間很大程度上取決腎母細(xì)胞瘤的治療方案，由于方案可能出現(xiàn)個(gè)體病情差異性導(dǎo)致的分歧，所以腎母細(xì)胞瘤患者能活多久會(huì)牽涉到許多問題。一般臨床上患者進(jìn)行腎母細(xì)胞瘤切除后五年生存率大約為百分之三十五到百分之四十之間，十年生存率為百分之十七到百分之三十之間。腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后有時(shí)難以估計(jì)，可以在腎母細(xì)胞瘤切除手術(shù)后20年、30年，甚至更長的時(shí)間出現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶;晚期腎母細(xì)胞瘤能活多長時(shí)間則主要由主治方法、輔助治療、患者心情、患者健康綜合評(píng)定，由于晚期腎母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移較為嚴(yán)重，所以患者選擇治療方法至關(guān)重要。
腎母細(xì)胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)呢？
1.腹部腫塊。早期無癥狀，腹部腫物常為首發(fā)癥狀，約占90%以上，多在為患兒洗澡時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。典型的癥狀是：虛弱嬰幼兒腹部有大腫塊“羅漢肚”。腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，表面可有結(jié)節(jié)，無明顯壓痛，晚期腫塊固定不動(dòng)。2.腰痛或腹痛。約1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表現(xiàn)為局部不適甚或絞痛，可能因腫瘤內(nèi)出血所致。如急性疼痛伴有發(fā)熱、腹部腫物、貧血、高血壓，常為腫瘤腎包膜下出血。腫瘤腹腔內(nèi)破裂可表現(xiàn)為急腹癥。3.血尿。血尿發(fā)生于20%的病例，約10%的病例血尿作為第一癥狀被引起注意而做出腫瘤的診斷。一般為無痛性和間歇性全血尿，量不多，有時(shí)伴有血塊。然而在大多數(shù)情況下，血尿是一個(gè)較晚期的癥狀，腫瘤已相當(dāng)大，浸潤腎盞，進(jìn)入腎盂。尿液顯微鏡檢查，約1/3的病例含多個(gè)紅細(xì)胞。4.發(fā)熱。腎母細(xì)胞瘤患兒可有不同程度的發(fā)熱，多為間歇性，高熱(39℃)少見。有人注意到有嘔吐的患兒因發(fā)生脫水和有轉(zhuǎn)移或腫瘤中有壞死的病例，幾乎經(jīng)常有體溫增高的現(xiàn)象。5.高血壓。見于成年患者及部分病兒，主要因腎組織受壓，腎素分泌過多所致。
6.腫瘤破裂與轉(zhuǎn)移癥狀。偶爾腫瘤自發(fā)性或損傷后發(fā)生破裂，一般先有劇烈疼痛，患兒出現(xiàn)急性貧血，多診斷為肝或脾破裂。腫瘤可能破裂在腹腔內(nèi)，或者在腹膜后間隙的腰窩內(nèi)，也有腫瘤僅呈裂縫，包膜下有血腫。腫瘤主要經(jīng)血流轉(zhuǎn)移，故向肺轉(zhuǎn)移最為多見，轉(zhuǎn)移后鮮有咳嗽、咯血等癥狀，故X線肺部檢查至為重要。肝轉(zhuǎn)移較少見。
【概述】
成軟骨細(xì)胞瘤(良性軟骨母細(xì)胞瘤)是并不太少見的骨骺軟骨性腫瘤，發(fā)生于軟骨內(nèi)成骨終止以前。多數(shù)發(fā)生在長骨的骨骺中心，特別是骨端骨骺以外的另一些骨骺內(nèi)各大轉(zhuǎn)子、大結(jié)節(jié)骨骺等處。股骨上下端、脛骨上下端等長骨是其好發(fā)部位，膝關(guān)節(jié)附近的發(fā)病率幾乎占該腫瘤總數(shù)的一半。發(fā)生于肱骨上端的因系Codman首次報(bào)道，故又稱為Codman腫瘤。
【治療措施】
良性軟骨母細(xì)胞瘤的治療是以徹底刮除腫瘤組織后行植骨術(shù)為主。術(shù)后局部復(fù)發(fā)率約為25%。不作植骨的復(fù)發(fā)率高達(dá)60%。應(yīng)用冷凍技術(shù)結(jié)合刮除手術(shù)可降低復(fù)發(fā)率。若腫瘤小，偏心生長，可作包括周圍正常骨的腫瘤局部切除術(shù)。腫瘤大而生長速度快者，宜作大塊切除術(shù)。復(fù)發(fā)性腫瘤或有惡變者應(yīng)考慮作節(jié)段切除或截肢術(shù)。雖然本病對(duì)放射治療敏感，但由于放射后可以引起惡性變，因而不宜采用。
【病理改變】
可見成團(tuán)的不成熟的中等大小的多邊形軟骨母細(xì)胞緊密的包埋在軟骨基質(zhì)中，基質(zhì)內(nèi)見鈣化甚至骨化區(qū)。整個(gè)腫瘤內(nèi)散布有不等量的巨細(xì)胞。組織學(xué)表現(xiàn)可以與軟骨肉瘤甚至骨肉瘤混淆。由于存在多核巨細(xì)胞，又可同軟骨粘液樣纖維瘤或巨細(xì)胞瘤混淆。
【臨床表現(xiàn)】
多見于20歲以下，90%為5～25歲。男性多于女性。局部可有輕度疼痛，呈間歇性，也可放射至鄰近部位。往往有癥狀后好久才去就醫(yī)，Codman報(bào)告一組為5～36個(gè)月。主要癥狀是疼痛和肩部活動(dòng)受限，進(jìn)一步則肱骨上端腫脹，大結(jié)節(jié)有觸痛。本病多為良性。但某些病例于刮除后可以復(fù)發(fā)，也有惡變，甚至轉(zhuǎn)移者。Barnes等報(bào)道復(fù)發(fā)率高達(dá)7～18%，而惡變率為3.7～4.5%。
肺部轉(zhuǎn)移多認(rèn)為系由于刮除后的轉(zhuǎn)移所致，而非少見的侵襲現(xiàn)象。
原發(fā)性惡性軟骨母細(xì)胞瘤雖然不多，但確定存在，可以是良性軟骨細(xì)胞瘤自發(fā)肉瘤樣變，也可以繼發(fā)于放射治療。
X線檢查 有特征性，腫瘤局限在起源的骨骺處，極少穿透骨骺軟骨到達(dá)干骺端。一般在骨端中央或偏心部位，呈卵圓或圓形的破壞病灶。常有一界陰清晰的硬化邊緣。少數(shù)偏心病灶可能膨脹皮質(zhì)，并有致密骨膜反應(yīng)，整個(gè)腫瘤為膜糊疏松狀散布不規(guī)則的鈣化區(qū)，猶如多腔絮狀形態(tài)，但無巨細(xì)胞瘤具有的明顯骨小梁分隔改變。與巨細(xì)胞瘤不同，新骨生成在腫瘤正下方骨干皮質(zhì)外，病程久者骨膜反應(yīng)更為明顯。
好發(fā)部位依次為股骨近端、脛骨近端、股骨遠(yuǎn)端和肱骨近端。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤怎么治療
1、手術(shù)治療神經(jīng)母細(xì)胞瘤
術(shù)前應(yīng)了解腫瘤大小、與周圍組織器官的關(guān)系、轉(zhuǎn)移情況。手術(shù)多采用經(jīng)腹膜途徑,大的腫瘤可采用腹部橫切口,進(jìn)入腹腔后要探查腫瘤與患側(cè)腎臟、腫瘤與周圍淋巴結(jié)及腫瘤與大血管的關(guān)系,并了解對(duì)側(cè)腎臟情況,檢查肝臟和腹腔有無轉(zhuǎn)移以決定能否切除腫瘤。對(duì)于腫瘤較小而無嚴(yán)重浸潤時(shí),可完整切除,附近淋巴結(jié)應(yīng)一起清掃。腫瘤較大且浸潤嚴(yán)重時(shí)在不影響重要臟器和威脅生命的前提下應(yīng)盡量切除徹底,如腫瘤侵犯腎臟時(shí)做腎切除,腫瘤大出血或壓迫脊髓時(shí)應(yīng)及時(shí)手術(shù)。一般Ⅰ及Ⅱ期腫瘤可完整切除,Ⅲ及Ⅳ期如腫瘤無法切除時(shí)通過放療、化療2～3個(gè)月腫瘤縮小后再手術(shù)探查,仍有成功切除的機(jī)會(huì),不能完整切除時(shí)盡量行減細(xì)胞術(shù)。
2、放療治療神經(jīng)母細(xì)胞瘤
NB對(duì)放療較敏感,但考慮到放療對(duì)小兒的長期后遺副作用及生活質(zhì)量的影響,其在NB治療中的作用相對(duì)較小,主要用于:控制不能完全切除的局限腫瘤或化療不能完全控制的腫瘤;對(duì)手術(shù)不能切除的腫瘤引起的疼痛或器官功能異常如2期出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀等;姑息性化療如4期。
3、中醫(yī)治療神經(jīng)母細(xì)胞瘤
祖國醫(yī)學(xué)用傳統(tǒng)中藥有非常獨(dú)到的治療方法,建議你用傳統(tǒng)中藥蟲草、豬苓、明黨參、桑寄生、青陽參、香菇、紅豆蔻、桑白皮、杜仲、降香、茯苓、白術(shù)、八月札、知母、片姜黃、制南星、山萸肉、木瓜、仙茅、制半夏、補(bǔ)骨脂、獨(dú)活、石菖蒲、仙鶴草、大薊、山奈、枸杞子、薏苡仁、地榆、白前、丹皮、射干、當(dāng)歸、土鱉蟲、青黛、肉桂、苦參、金精粉、葫蘆巴、白癬皮、赤芍、山豆根、遠(yuǎn)志、澤瀉、金銀花、烏術(shù)粉、制鱉甲、連翹、紫草、桃仁、三七治療,見效快,療效確切。其功效能在短期內(nèi)縮小腫塊,控制轉(zhuǎn)移、減輕痛苦、穩(wěn)定病情、療效顯著,同時(shí)增強(qiáng)機(jī)體免疫力,甚至達(dá)到臨床徹底治愈的目的。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤的輔助檢查
神經(jīng)母細(xì)胞瘤皮膚轉(zhuǎn)移癌表現(xiàn)為成簇具有許多核分裂象的小嗜堿性細(xì)胞,形成玫瑰花結(jié)狀,位于纖細(xì)原纖維性嗜酸性基質(zhì)中。類癌皮膚轉(zhuǎn)移癌位于真皮及皮下脂肪層,由具有圓形核和透明或嗜酸性胞漿,大小和形狀一樣的細(xì)胞排列成島嶼狀、巢狀和索狀構(gòu)成。Merkel細(xì)胞皮膚轉(zhuǎn)移癌由具有小皰狀核、小量胞漿和許多核分裂象的圓形嗜堿性細(xì)胞,成簇排列或形成吻合索或片狀,腫瘤細(xì)胞大小和形狀一致。甲狀腺乳頭狀癌皮膚轉(zhuǎn)移癌由導(dǎo)管乳頭結(jié)構(gòu)所構(gòu)成,偶有沙瘤體和暗的嗜酸性膠樣物質(zhì)。
特殊染色和免疫組化:來自支氣管的類癌,含銀染色陽性的嗜銀顆粒,銀染色陽性。小腸類癌含F(xiàn)ontans-Masson陽性的嗜銀顆粒。免疫過氧化酶檢查,神經(jīng)母細(xì)胞的小圓形性嗜堿性細(xì)胞神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)和神經(jīng)細(xì)絲(neurofilament)陽性,基質(zhì)梭形細(xì)胞S-100蛋白陽性提示其細(xì)胞分化像施萬細(xì)胞。Merkel細(xì)胞癌具有神經(jīng)內(nèi)分泌和上皮分化二者的特點(diǎn)。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制
NB來自起源于神經(jīng)嵴的原始多能交感神經(jīng)細(xì)胞,形態(tài)為藍(lán)色小圓細(xì)胞,從神經(jīng)嵴移行后細(xì)胞的分化程度,類型及移行部位形成不同的交感神經(jīng)系統(tǒng)正常組織,包括脊髓交感神經(jīng)節(jié),腎上腺嗜鉻細(xì)胞,NB組織學(xué)亞型與交感神經(jīng)系統(tǒng)的正常分化模型相一致,經(jīng)典的病理分類將NB分成3型,即神經(jīng)母細(xì)胞瘤,神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,這3個(gè)類型反應(yīng)了NB的分化,成熟過程,典型的NB由一致的小細(xì)胞組成,約15%～50%的病例,母細(xì)胞周圍有嗜酸性神經(jīng)纖維網(wǎng),。
Shimada分類結(jié)合年齡將病理分成4個(gè)亞型,臨床分成2組,4個(gè)亞型即包括NB;GNB混合型(基質(zhì)豐富型);GN成熟型和(3NB結(jié)節(jié)型(包括少基質(zhì)型和基質(zhì)豐富型),前3型代表了NB的成熟過程,而最后一型則為多克隆性,對(duì)NB而言,細(xì)胞分化分為3級(jí),包括未分化,分化不良,分化型;細(xì)胞的有絲分裂指數(shù)(MKI)也分為低,中,高3級(jí)。
