神經(jīng)纖維肉瘤
養(yǎng)生食療。
“知足者常樂，能忍者自安，忍饑者長壽，耐寒者體健。”從古至今，關(guān)于養(yǎng)生有很多膾炙人口的詩句或名言，不注意養(yǎng)生，將為我們的生活埋下悲劇的種子。積極而有效的中醫(yī)養(yǎng)生是如何進(jìn)行的呢？考慮到您的需要，養(yǎng)生路上(ys630.com)小編特地編輯了“神經(jīng)纖維肉瘤”，歡迎您閱讀和收藏，并分享給身邊的朋友！
【概述】
神經(jīng)纖維肉瘤是較少見的一種腫瘤，占惡性軟組織腫瘤的5%～10%。
【治療措施】
以廣泛切除為主要治療，對(duì)復(fù)發(fā)難行廣泛切除者可行截肢術(shù)，對(duì)發(fā)生在骨盆內(nèi)和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放療，但效果不佳。有文獻(xiàn)報(bào)告，化療對(duì)發(fā)生轉(zhuǎn)移的腫瘤有效，常用藥物有阿霉素、長春新堿、環(huán)磷酰胺等?？砂l(fā)生血性及淋巴轉(zhuǎn)移，5年生存率約30%。
【病理改變】
1.肉眼所見 典型者腫瘤上附有一較大的神經(jīng)干，但所屬神經(jīng)纖維肉瘤來源于無名神經(jīng)，故無神經(jīng)可尋，病變較深在，同其他肉瘤一樣，切面灰白色，可伴有出血、壞死。
2.鏡下所見 可見到惡性雪旺氏細(xì)胞，瘤細(xì)胞呈梭形，核大深染，大小不均，可見核分裂像，還可見到上皮樣雪旺氏細(xì)胞，瘤細(xì)胞圓形和多變形，胞漿多少不等，粉染顆粒狀，排列成實(shí)體巢灶，也有為腺泡狀或條索狀結(jié)構(gòu)。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病年齡以青年和中年多見。好發(fā)部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可發(fā)生在背部、腹壁及縱隔。一般為無痛瘤腫塊，發(fā)展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出現(xiàn)腫物及受累神經(jīng)源功能障礙。局部壓痛，40%病例伴有神經(jīng)纖維瘤病。因癥狀較輕，來診時(shí)腫瘤多較大，多數(shù)長徑在10cm以上。
【鑒別診斷】
主要與纖維肉瘤相鑒別，纖維肉瘤細(xì)胞為梭形，交織排列，有明顯異型性，但無核柵狀排列，腫瘤與神經(jīng)干無聯(lián)系。
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大家可能沒有聽說這個(gè)疾病，因?yàn)檫@個(gè)疾病在生活上面并不常見。神經(jīng)纖維瘤病是一種屬于常染色體遺傳的遺傳性疾病，一般會(huì)出現(xiàn)在家族中有出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤病的人身上。雖然這個(gè)疾病目前沒有有效的治療方法，但是可以穩(wěn)住病情的惡化，所以患者一定要對(duì)生活有希望，積極的面對(duì)。
一般來說，神經(jīng)纖維瘤病是很少有惡化的情況，多數(shù)對(duì)患者的神經(jīng)會(huì)有些許的影響，但是大家不要輕視這個(gè)疾病，因?yàn)檫@個(gè)疾病不僅會(huì)給患者帶來傷害，還會(huì)導(dǎo)致家屬們的精神不安。
皮膚癥狀：
①咖啡斑：幾乎所有病例出生時(shí)可見皮膚牛奶咖啡斑，色素沉著為本病的標(biāo)志性損害，是神經(jīng)纖維瘤的特征之一，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發(fā)于軀干非暴露部位。呈色素均勻一致的淡棕色或深棕色不規(guī)則圓形或卵圓形，數(shù)目不定，大小范圍可以從廣泛的黑斑到散在性斑塊，瘤體內(nèi)亦可含有色素細(xì)胞。直徑1.5～5cm(兒童最小直徑為0.5cm)的咖啡斑，見于出生一歲的嬰兒。青春期前6個(gè)以上5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期后15mm)具有高度診斷價(jià)值，通常提示為l型NF。部分可呈正常膚色，或略帶淡紅色。
②皮膚纖維瘤和纖維軟瘤：皮膚神經(jīng)纖維瘤為真皮腫瘤，在兒童期發(fā)病，單發(fā)或多發(fā)的皮面或皮下腫物,突出皮面或皮下可觸及的圓形、梭形或不規(guī)則腫物，質(zhì)地可韌可軟。瘤體表面或光滑或粗糙，大小不等，小者如米粒，多為芝麻、綠豆至柑橘大小，有蒂或無蒂，大者重達(dá)數(shù)千克，可松弛懸垂于體表，呈帶狀。主要分布于軀干和面部皮膚，也見于四肢，多呈粉紅色、肉色、果紅色不等，數(shù)目不定，可多達(dá)數(shù)千，觸之柔軟如疝狀。軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性。淺表皮神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤似珠樣結(jié)節(jié)，可移動(dòng)，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常。用手指輕壓可將柔軟性腫瘤推向脂肪層，松開手指則彈回，可與脂肪瘤鑒別。
飲食
1、神經(jīng)纖維瘤病吃哪些食物對(duì)身體好：
宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
2、神經(jīng)纖維瘤病最好不要吃哪些食物：
禁食莧菜、蜂蜜、牛奶、咖啡、汽水、茶葉水、冰激凌、牛肉、羊肉、海鮮、辣椒、蔥、大蒜、綠豆食品以及油膩食物。
以上就是向大家介紹了關(guān)于神經(jīng)纖維瘤病的介紹，希望大家看完這篇文章可以多少學(xué)習(xí)一些關(guān)于這個(gè)疾病的一些知識(shí)。學(xué)習(xí)疾病的知識(shí)并不是沒有用處，學(xué)習(xí)疾病的知識(shí)就是對(duì)自己的保護(hù)，也是對(duì)身邊的人一種保護(hù)，所以請(qǐng)大家重視。
疾病種類很多，生活中常見到疾病，都是一些很簡單的疾病，治療起來也是很輕松，并不是很復(fù)雜，例如感冒、咳嗽、發(fā)燒這些疾病，對(duì)人體健康危害并不是很大，但是治療的時(shí)候，也是要積極的進(jìn)行，那神經(jīng)性纖維瘤是一個(gè)復(fù)雜的疾病，這樣的疾病治療上，也是需要很好方法。
那對(duì)神經(jīng)性纖維瘤如何治療呢，這樣的疾病治療上，也是有著一些獨(dú)特方式，不過這樣疾病的時(shí)候，患者也是需要積極配合，這樣對(duì)疾病改善，才會(huì)有一定幫助。
神經(jīng)性纖維瘤：
神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)周圍纖維瘤、雪旺細(xì)胞瘤、神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤。本病名目繁多，反映了對(duì)其來源有不同看法，歸納起來不外以下幾類：第一類：神經(jīng)膜瘤或雪旺細(xì)胞瘤;第二類：神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤，是指瘤細(xì)胞由神經(jīng)內(nèi)中胚葉深化而來的結(jié)締組織。神經(jīng)纖維瘤可以起源于周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)及交感神經(jīng)。診斷檢查時(shí)可見腫瘤呈粉紅色或灰白色，基底廣平不易活動(dòng)或帶蒂，質(zhì)較硬。需借病理檢查以確診。
治療措施
對(duì)放射線不敏感，應(yīng)手術(shù)切除。手術(shù)徑路可視情況而采取經(jīng)前鼻孔、經(jīng)鼻側(cè)切開，或經(jīng)鼻外和篩竇進(jìn)路或柯陸手術(shù)切除。面中部脫殼手術(shù)具有野寬廣、術(shù)后面部不留疤痕等優(yōu)點(diǎn)，是切除鼻腔、鼻竇區(qū)神經(jīng)纖維瘤的最佳術(shù)式。
通過以上介紹，對(duì)神經(jīng)性纖維瘤疾病都是有著很好認(rèn)識(shí)，這樣的疾病一旦出現(xiàn)，就需要立即進(jìn)行治療，這樣對(duì)疾病控制，才會(huì)有很好的幫助作用，不過要注意的是，對(duì)這樣疾病治療的時(shí)候，都是要長時(shí)間進(jìn)行。
很多人在平時(shí)都并不是很在意神經(jīng)性纖維瘤的問題，像這種疾病在平時(shí)極為敏感，治療措施一般都是手術(shù)切除，手術(shù)切除恢復(fù)的會(huì)更快一些，而且可以直達(dá)病灶，不過在治療方面也要根據(jù)病理性變化，病理性改變，來判斷選擇哪種治療方法效果會(huì)好。
治療措施
對(duì)放射線不敏感，應(yīng)手術(shù)切除。手術(shù)徑路可視情況而采取經(jīng)前鼻孔、經(jīng)鼻側(cè)切開，或經(jīng)鼻外和篩竇進(jìn)路或柯陸手術(shù)切除。面中部脫殼手術(shù)具有野寬廣、術(shù)后面部不留疤痕等優(yōu)點(diǎn)，是切除鼻腔、鼻竇區(qū)神經(jīng)纖維瘤的最佳術(shù)式。病理改變
神經(jīng)膜瘤具有完整包膜，單發(fā)，偶有水腫或囊變，一般多為良性，罕有惡變。神經(jīng)纖維瘤多半缺乏包膜，可單發(fā)，也可多發(fā)。如伴有全身皮下小結(jié)節(jié)及皮膚色素沉著，則為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，亦稱VonRecklinghausen病，且易惡變。在病理形態(tài)上，腫瘤細(xì)胞的排列有兩種類型:①瘤細(xì)胞排列為旋渦狀或彼此平行排列，細(xì)胞呈柵欄狀，為Antoni
A型;②組織結(jié)構(gòu)疏松，很像粘液瘤，細(xì)胞無一定排列形式，大小形態(tài)亦不均勻，瘤細(xì)胞間常有水腫液，形成微小囊腫或小泡，為Antoni
B型。
臨床表現(xiàn)
患者無顯著性別差別，以青、中年人為多。生長緩慢，病程可達(dá)十余年。早期多無癥狀，后期癥狀視腫瘤部位、大小而定，可有鼻阻、少量鼻出血、頭痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如并有VonRecklinghausen病，則可能有智力發(fā)育不良。
概述
神經(jīng)纖維瘤(neurofibroma)在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤，發(fā)源于神經(jīng)鞘細(xì)胞及間葉組織的神經(jīng)內(nèi)外衣的支持結(jié)締組織，神經(jīng)干和神經(jīng)末端的任何部位都可發(fā)生。既可單發(fā)也可多發(fā)。但以多發(fā)為最常見，多發(fā)者即為神經(jīng)瘤。1.臨床表現(xiàn) 單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤凸出于皮面，皮下也可觸及，呈圓形、結(jié)節(jié)狀或呈梭形不等。質(zhì)軟硬兼有，多數(shù)較軟，成年發(fā)病較多，兒童較少發(fā)生。單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同。
【概述】
淋巴管肉瘤是極為罕見的腫瘤，幾乎均發(fā)生在慢性淋巴性水腫的基礎(chǔ)上，絕大多數(shù)位于上肢，常與乳癌根治術(shù)后繼發(fā)的上肢長期慢性淋巴水腫有關(guān)。
【治療措施】
由于此腫瘤惡性度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困難，常常一經(jīng)確診，即行截肢術(shù)。此瘤常經(jīng)淋巴及血行轉(zhuǎn)移至肺、骨。多數(shù)病人于發(fā)病后1年內(nèi)死亡。
【病理改變】
1.肉眼所見 皮膚表面紫紅，形成紫紅色小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)可相互融合形成大的潰瘍出血性腫塊。腫瘤深部病變呈創(chuàng)傷性瘀斑或蜂窩組織炎樣外觀。
2.鏡下所見 瘤細(xì)胞多數(shù)呈梭形，少數(shù)呈不規(guī)則的卵圓形或圓形，比一般內(nèi)皮細(xì)胞肥大，可見不規(guī)則而且相互吻合溝通的管腔或裂隙，管腔或裂隙內(nèi)?？仗摵猩僭S淋巴液。
【臨床表現(xiàn)】
本病多見于乳癌根治術(shù)后上肢淋巴水腫的老年人，或陰莖癌術(shù)后及絲蟲病所致下肢長期慢性水腫的患者。水腫程度加劇，局部有觸痛，繼而局部皮膚出現(xiàn)多數(shù)紅斑，并進(jìn)一步發(fā)展為紫紅色分界清楚的丘疹或水泡。腫瘤生長迅速，常沿皮下組織或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉。
【鑒別診斷】
本瘤主要與惡性血管內(nèi)皮瘤鑒別，主要在于患者有無慢性淋巴水腫的病史。
每當(dāng)我們感覺身體不適，去醫(yī)院檢查時(shí)最怕聽到的便是自己身體里面長了肉瘤，而且隨著現(xiàn)代人對(duì)飲食方面的不注意，使得肉瘤類疾病越來越年輕化，其中髓細(xì)胞肉瘤便是比較常見的一種，同時(shí)也是威脅比較大的一種，下面我們就一起看看什么是髓細(xì)胞肉瘤以及它的治療方法吧？
髓細(xì)胞
髓細(xì)胞(myeloid、髓樣)是指涉骨髓或脊髓的"粒細(xì)胞前體細(xì)胞"、或者骨髓或脊髓類似病癥之形容詞。
例如，髓細(xì)胞白血病是起自骨髓的造血組織中異常的生長的一種白血病。[1]
在造血(Haematopoiesis)細(xì)胞生成中，術(shù)語"骨髓細(xì)胞(myelocyte)"是描述不是淋巴細(xì)胞的任何血細(xì)胞。在癌癥分類上"髓細(xì)胞"這個(gè)術(shù)語經(jīng)常被使用，尤其是白血病。[1]
髓細(xì)胞這個(gè)術(shù)語可能跟髓磷脂(myelin)一詞混淆，"髓磷脂"是指涵蓋諸多神經(jīng)元軸突的絕緣層。
肉瘤
來源于間葉組織(包括結(jié)締組織和肌肉)的惡性腫瘤稱為“肉瘤”，多發(fā)生于皮膚、皮下、骨膜及長骨兩端。骨肉瘤以青年人為多，好發(fā)于四肢長骨之兩端，尤以股骨下端、脛骨上端及肱骨上端最多見。骨肉瘤發(fā)展迅速，病程短，開始在皮質(zhì)內(nèi)生長，可逐漸向骨髓腔發(fā)展，有時(shí)向外突破骨膜，侵入周圍軟組織，易引起病理性骨折，常見的還有平滑肌瘤、淋巴肉瘤、滑膜肉瘤等，早期即可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。肉瘤屬于惡性腫瘤病變。
肉瘤治療
1.外科手術(shù)
截肢或根治術(shù)是最常用方法，但療效仍不理想，仍有約50%的病人死亡，部分切除療效也不理想，目前國內(nèi)外均傾向保留肢體局部大部分切除再進(jìn)行化放療。
2.化療
可行術(shù)前和術(shù)后化療但有效率均不高，且副作用大。
3.局部放療
對(duì)一些肉瘤患者也可選擇性進(jìn)行放療，但有效率低，一但肺部轉(zhuǎn)移療效更差。
癌癥類疾病在近些年非常多見，其中肉瘤便是較為常見的腫瘤疾病。在肉瘤的發(fā)展過程中有低分化和高分化兩種，而低分化則是發(fā)展已經(jīng)較為嚴(yán)重了，由于此病對(duì)人體的生命安全有很大的威脅，所以大家都比較關(guān)注它的醫(yī)治方法，不過接下來我們先認(rèn)識(shí)下什么是低分化肉瘤吧。
分化是指從胚胎時(shí)的幼稚細(xì)胞逐步向成熟的正常細(xì)胞發(fā)育的過程。腫瘤細(xì)胞分化所謂腫瘤細(xì)胞分化程度就是指腫瘤細(xì)胞接近于正常細(xì)胞的程度。病理學(xué)家根據(jù)顯微鏡下HE染色后腫瘤細(xì)胞的差異性進(jìn)行判斷。多數(shù)的分級(jí)系統(tǒng)將腫瘤分化程度分為3至4級(jí)。
分化得越好(稱為“高分化”)就意味著腫瘤細(xì)胞越接近相應(yīng)的正常發(fā)源組織;而分化較低的細(xì)胞(稱為“低分化”或“未分化”)和相應(yīng)的正常發(fā)源組織區(qū)別就越大，腫瘤的惡性程度也相對(duì)較大。鑒于二者之間稱為“中分化”。
按照腫瘤分化的程度，病理學(xué)家通常將腫瘤細(xì)胞分為4個(gè)病理等級(jí)，并用英文字母G(代表Grade：即分化)來表示。級(jí)別越高表示細(xì)胞分化程度越差。
分級(jí)Grade定義
I級(jí)(G1)即高分化，細(xì)胞分化程度較好。一般來說，G1的腫瘤細(xì)胞分裂速度較慢。
II級(jí)(G2)即中分化，細(xì)胞分化程度居中。
III級(jí)(G3)即低分化，細(xì)胞分化程度較差。
IV級(jí)(G4)未分化
肺癌的分級(jí)多用于鱗癌和腺癌。一般分為三級(jí)：I級(jí)為分化好(又稱高分化),Ⅱ級(jí)為分化中等(又稱中分化),Ⅲ級(jí)為分化差(又稱低分化)。
鱗癌I級(jí)：癌細(xì)胞排列有層次,癌巢中有明顯角化珠、細(xì)胞內(nèi)角化,發(fā)育良好的細(xì)胞間橋(細(xì)胞間橋：相鄰細(xì)胞間胞質(zhì)的直接連接，如精原細(xì)胞和精細(xì)胞胞質(zhì)未完全斷開，子細(xì)胞間的細(xì)胞間橋?？勺鳛閻盒阅[瘤的判斷標(biāo)志之一。)。
鱗癌Ⅱ級(jí)：癌細(xì)胞分界尚清,癌巢周邊核呈柵狀排列,有細(xì)胞內(nèi)角化及個(gè)別角化珠。
鱗癌Ⅲ級(jí)：癌細(xì)胞大小不等,細(xì)胞間橋不明顯,核異型性明顯,核分裂多伴壞死。
腺癌I級(jí)：腺上皮排成管狀、乳頭狀、肺泡狀,細(xì)胞異型不明顯,核分裂少見。
腺癌Ⅲ級(jí)：腫瘤細(xì)胞呈片狀、實(shí)質(zhì)狀排列,僅有灶性腺樣結(jié)構(gòu)或黏液分泌,細(xì)胞異型明顯,核分裂多見,壞死明顯。
腺癌Ⅱ級(jí)：介于二者之間。腺鱗癌的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)同上。
類癌中的典型類癌屬分化好,不典型類癌屬分化中、好。
唾液腺型的癌多數(shù)屬分化好,少數(shù)屬中等分化。
小細(xì)胞癌、大細(xì)胞癌及癌具有多形性、肉瘤樣或肉瘤成分者屬分化差。
應(yīng)該指出的是分化好、中、差,只是一個(gè)人為的標(biāo)準(zhǔn),肺癌中同一個(gè)病變或同一張切片中都可出現(xiàn)不同分化的腫瘤。對(duì)于臨床分期相同的病人,分化程度往往對(duì)病人的預(yù)后有影響。
對(duì)不同腫瘤來說，腫瘤細(xì)胞的分化程度和病人的預(yù)后并不一定都有直接關(guān)系。從治療的角度上來說，某些分化程度低的細(xì)胞對(duì)于化療和放療更敏感，換言之，這些分化程度越低的腫瘤越容易通過化放療來治療。因此，并非高分化腫瘤的預(yù)后都好于低分化腫瘤。
比如常見的血液惡疾淋巴癌，某些中高分化的淋巴癌通過化療和放療的聯(lián)合治療方法，治愈率可達(dá)40%左右。而大多的慢性淋巴癌(屬低分化)，病情的發(fā)展往往非常緩慢，可持續(xù)幾年甚至十幾年，但藥物治療對(duì)慢性淋巴癌卻幾乎沒有治愈的效果。鼻咽癌的診治中也有類似的情況。又如口腔或咽喉部鱗癌，腫瘤細(xì)胞的分化程度和病人的預(yù)后則沒有直接關(guān)聯(lián)。
總之，對(duì)于不同的腫瘤來說，細(xì)胞的分化程度有著不同的意義。腫瘤細(xì)胞的分化程度是癌癥診斷和治療中一個(gè)重要的參考的數(shù)據(jù)，但治療的效果，還是需要結(jié)合癌癥的種類，分期，治療方法來綜合判斷。
【概述】
上皮樣肉瘤為一獨(dú)特而罕見的腫瘤，組織來源尚不明，1970年由Enzinger首次報(bào)告。
【診斷】
本病的診斷三個(gè)主要特點(diǎn)是產(chǎn)生嗜銀纖維的上皮樣細(xì)胞，形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)，以及結(jié)節(jié)中央變性或壞死。
【治療措施】
本瘤局部復(fù)發(fā)率高，有報(bào)告達(dá)80%，另外有10%～30%的引流區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，所以提倡局部行廣泛切除，并考慮行引流區(qū)淋巴結(jié)清掃。
化療、放療無效，由于此瘤較少見，尚有待于臨床的總結(jié)。
此瘤生長緩慢，術(shù)后10年生存率達(dá)50%，也有文獻(xiàn)報(bào)告術(shù)后23年發(fā)生肺轉(zhuǎn)移尚生存的病人。
【病理改變】
1.肉眼所見 表淺性腫瘤，1至數(shù)厘米不等，深在的可與筋膜、腱等附著，切面灰白色、出血和壞死相間。
2.鏡下所見 主要特征是上皮樣瘤細(xì)胞作結(jié)節(jié)狀排列，結(jié)節(jié)中央呈退變及壞死。瘤細(xì)胞呈多邊形，肥胖梭形或大圓形，胞漿深伊紅色或淡染，核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀，常有輕度到中度的多形性。
【臨床表現(xiàn)】
好發(fā)20～40歲，四肢末端多見，文獻(xiàn)報(bào)告一半發(fā)生于手部，最初的發(fā)現(xiàn)是皮下1cm左右直徑的無痛結(jié)節(jié)，2～3個(gè)月后破潰，出現(xiàn)潰瘍，漸向深部浸潤，沿筋膜、肌腱、神經(jīng)浸潤。
因現(xiàn)在的人都不注重飲食和生活養(yǎng)生，所以使得患腫瘤疾病的人越來越多，其中腎脂肪肉瘤作為對(duì)人體健康威脅比較大的腫瘤類疾病，是大家都懼怕的。不過相信很多人對(duì)腎脂肪肉瘤這個(gè)疾病并不熟悉，甚至覺得陌生，下面我們就一起看看腎脂肪肉瘤是如何診斷和治療的吧？
脂肪肉瘤
脂肪肉瘤是成人最常見的軟組織肉瘤，也可見于青少年和兒童。脂肪肉瘤通常體積較大，一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，最常發(fā)生于下肢(如腘窩和大腿內(nèi)側(cè))、腹膜后、腎周、腸系膜區(qū)以及肩部。在不同部位的發(fā)生率主要取決于該腫瘤的亞型，包括非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤，黏液樣脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤。
臨床表現(xiàn)
脂肪肉瘤通常體積較大，一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，最常發(fā)生于下肢(如腘窩和大腿內(nèi)側(cè))、腹膜后、腎周、腸系膜區(qū)以及肩部。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)、大體檢查及組織病理學(xué)即可診斷。以下我們將對(duì)不同類型的脂肪肉瘤分別描述。
1.非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤
常為大的、界限清楚的分葉狀腫物。鏡下，ALT/WD脂肪肉瘤由相對(duì)成熟的增生的脂肪組織構(gòu)成，與良性脂肪瘤相比，細(xì)胞大小有顯著性差異。脂肪細(xì)胞核有局灶異型性以及核深染有助于診斷。常見散在分布的核深染的間質(zhì)細(xì)胞和多核間質(zhì)細(xì)胞?？梢姅?shù)量不等的單泡或多泡脂肪母細(xì)胞。包括硬化性脂肪肉瘤、炎癥性脂肪肉瘤、梭形細(xì)胞亞型，還可出現(xiàn)異源性分化。
2.去分化脂肪肉瘤
一般為大的多結(jié)節(jié)性黃色腫物，含有散在的、實(shí)性、常為灰褐色的非脂肪性區(qū)域。去分化區(qū)域常有壞死。其組織學(xué)特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤(大多高度惡性)的移行。5%～10%去分化脂肪肉瘤可有異源性分化，但與臨床預(yù)后無關(guān)，最常見的是肌性或骨/軟骨肉瘤性分化。
3.黏液樣脂肪肉瘤
典型的MLS表現(xiàn)為四肢深部軟組織內(nèi)大的、無痛性腫物，界限清楚的、多結(jié)節(jié)性。低度惡性者切面褐色、膠凍狀。高度惡性的圓形細(xì)胞區(qū)域呈白色、肉質(zhì)感。常無肉眼可見的壞死。低倍鏡下，MLS呈分葉狀結(jié)構(gòu)，小葉周邊部分細(xì)胞豐富。一致性圓形和橢圓形原始非脂肪性間葉細(xì)胞和小的印戒樣脂肪母細(xì)胞混合存在，間質(zhì)呈明顯黏液樣，有豐富的纖細(xì)、芽枝狀、“網(wǎng)狀”毛細(xì)血管網(wǎng)。常見間質(zhì)出血。MLS常可見黏液性區(qū)域與富于細(xì)胞區(qū)/圓形細(xì)胞區(qū)域逐漸移行。
組織學(xué)分級(jí)為高級(jí)別、有壞死和Tp53高表達(dá)提示預(yù)后不佳。
4.多形性脂肪肉瘤
腫物質(zhì)硬、常為多結(jié)節(jié)狀，切面白色至黃色。大多數(shù)腫瘤由多形性梭形腫瘤細(xì)胞和束狀排列的梭形、較小的圓形細(xì)胞構(gòu)成，其中混雜有多核巨細(xì)胞和多形性多空泡脂肪母細(xì)胞。
免疫表型
S100蛋白和波形蛋白常可見表達(dá)，CD34呈散在灶狀陽性。
治療
其最重要的預(yù)后因素是腫瘤部位。如果腫瘤生長的部位可進(jìn)行完整手術(shù)切除，則腫瘤邊緣切除干凈后不復(fù)發(fā)。發(fā)生于深部的組織的腫瘤，有多次復(fù)發(fā)的傾向，常因腫瘤在局部無法控制的侵襲性生長或去分化和轉(zhuǎn)移導(dǎo)致死亡。
