先天巨細(xì)胞病毒嬰兒壽命
體質(zhì)養(yǎng)生與先天因素。
大笑養(yǎng)心，抑郁“傷”心。注重養(yǎng)生，先要養(yǎng)心。早保健，晚死亡；晚保健，早死亡。那些健康而長壽的人，他們在養(yǎng)生方面都有自己的心得。養(yǎng)生不應(yīng)只是調(diào)侃或者賣弄，而是必須認(rèn)真地踐行。對于中醫(yī)養(yǎng)生您想了解哪方面的知識呢？養(yǎng)生路上(ys630.com)小編為此仔細(xì)地整理了以下內(nèi)容《先天巨細(xì)胞病毒嬰兒壽命》，希望對您的養(yǎng)生有所幫助。
先天性的巨細(xì)胞病毒一般是由于孕婦在懷孕期間或者懷孕前就感染了巨細(xì)胞病毒，然后胎兒在母親體內(nèi)被感染后引發(fā)的一種疾病，先天性的巨細(xì)胞病毒其實(shí)就是大家最常見的黃疸，先天性的巨細(xì)胞病毒雖然沒有什么癥狀，但是家長一定要定期帶寶寶去醫(yī)院檢查智力，日常生活中，如果發(fā)現(xiàn)寶寶有什么不適的癥狀，一定要及時(shí)帶孩子去醫(yī)院。
巨細(xì)胞病毒是如何傳播的？
一般來說，有如下幾種途徑：
①經(jīng)胎盤或?qū)m頸感染胎兒，這是最主要的途徑；
②出生時(shí)經(jīng)產(chǎn)道吸入被活化病毒污染的分泌物；
③吃了含有病毒的乳汁；
④輸血時(shí)感染。應(yīng)當(dāng)注意的是：尿液、唾液及其它體液也容易成為傳染源。
新生兒先天感染巨細(xì)胞病毒感染的臨床癥狀
感染巨細(xì)胞病毒的新生兒中，大約有25%的病兒是先天性感染，病情有輕有重。其中50%的病兒在出生時(shí)就會出現(xiàn)典型癥狀，最常見的癥狀有肝脾腫大、黃疸、瘀點(diǎn)狀皮疹、小頭畸形，其次為脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、男孩腹股溝疝、腦積水、溶血性貧血、肺炎等。黃疸、肝脾腫大和出血現(xiàn)象，可在之后不同的時(shí)間里自行消失，但神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥稍后才明顯，且不易消失。
嚴(yán)重感染的病兒死亡率可達(dá)30%，主要是由于多器官損傷、嚴(yán)重肝功能不良、出血、并發(fā)細(xì)菌感染而引起死亡，大多發(fā)生在新生兒時(shí)期。存活下來的病兒，90%會留有各種傷殘，包括精神、運(yùn)動落后，智力低下，聽力障礙，視力異常，語言表達(dá)能力障礙，學(xué)習(xí)困難和癱瘓。
也有一些病兒在出生時(shí)沒有癥狀，這種預(yù)后比較好，其中也有10~15%的病兒在出生后2年內(nèi)才出現(xiàn)上述后遺癥，但程度較輕。
新生兒巨細(xì)胞病毒感染的檢查和診斷
一般來說：檢測巨細(xì)胞病毒感染時(shí)的特異性抗體有IgG和IgM陽性。如果是IgM陽性證明是近期的巨細(xì)胞病毒感染，并且正在感染。如果是IgG陽性表明是以前一段時(shí)間之前有感染過，現(xiàn)在體內(nèi)已有抗體。
如果您的寶寶現(xiàn)在是IGM陽性（有些也存在假陽性，要經(jīng)過詳細(xì)的化驗(yàn)分析），最好的治療方法是用更昔洛韋治療至于要多長才能治愈就不能確定了，要醫(yī)院根據(jù)寶寶每天的情況和治療過程才能知道。
至于寶寶沒有明顯的癥狀，說明病毒可能潛伏在機(jī)體內(nèi)，在特定的情況下，可能再次活動，引發(fā)再次感染，但不存在后遺癥。
先天性巨細(xì)胞病毒感染，可以根據(jù)監(jiān)床表現(xiàn)如黃疸、肝脾腫大、瘀點(diǎn)，以及母親在懷孕時(shí)感染了巨細(xì)胞病毒確診。確診有困難時(shí)，還可以通過一些化驗(yàn)幫助診斷，如培養(yǎng)尿液、唾液中的病毒、檢驗(yàn)血清中巨細(xì)胞病毒的抗體等。
Ys630.com相關(guān)知識
巨細(xì)胞病毒主要是細(xì)胞包含病毒，它主要是一種常見的機(jī)體病毒，它的分布的也是極其廣泛的，可以說非常多的人都可以受到感染，而且感染的類型的也是各不相同的方式，主要是以生殖泌尿系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)以及肝臟各個(gè)系統(tǒng)的感染最為主要，診斷上的主要是唾液尿液和宮頸進(jìn)行診斷，所以診斷起來比較復(fù)雜。
巨細(xì)胞病毒igg產(chǎn)生陽性的主要是一些抗體的主要是增高，同時(shí)在日常生活中的也是需要注意的提高機(jī)體免疫機(jī)能及抗病能力，免疫力低下等患者要注意保護(hù)，在日常生活中巨細(xì)胞病毒igg陽性是可以不用進(jìn)行治療的。
⑴進(jìn)行有意識的身體素質(zhì)的鍛煉。提高機(jī)體免疫機(jī)能及抗病能力，特別是育齡期婦女，以減少巨細(xì)胞病毒對胎兒的嚴(yán)重危害。
⑵對于孕婦或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保護(hù)，使她們遠(yuǎn)離傳染源。
⑶注意環(huán)境衛(wèi)生、飲食衛(wèi)生。
⑷乳汁中巨細(xì)胞病毒陽性者，不應(yīng)哺乳。
⑸免疫防治，尚在研究和探索中?！MV引起細(xì)胞內(nèi)感染后，滅活疫苗無明顯預(yù)防的作用。懷孕早期發(fā)現(xiàn)有CMV原發(fā)感染及/或羊水細(xì)胞中有CMV抗原時(shí)，應(yīng)中止妊娠。減毒活疫苗可使被接種者產(chǎn)生抗體。并產(chǎn)生對CMV的細(xì)胞免疫，減少癥狀性CMV感染的發(fā)生。CMV高價(jià)免疫球蛋白對血清CMV陰性的骨髓移植受者的癥狀性CMV感染，有一定的保護(hù)作用，但不能預(yù)防再感染。在接觸患兒尿液或唾液后應(yīng)仔細(xì)洗手，以預(yù)防后天性CMV感染。
預(yù)防輸新鮮血引起的CMV感染，可用下列方法：①使用冷凍血液或經(jīng)沖洗的血液;②血液輸入前須貯存48小時(shí)以上;③使用經(jīng)放射線照射過的血液;④使用血液濾器除去血液中的巨細(xì)胞。
以上就是巨細(xì)胞病毒igg陽性的預(yù)防和護(hù)理工作，是一些抗體的主要是增高，同時(shí)在日常生活中的也是需要注意的提高機(jī)體免疫機(jī)能及抗病能力，免疫力低下等患者要注意保護(hù)，一定要及時(shí)去鍛煉身體和吃一些飲食調(diào)節(jié)的食物可以補(bǔ)充身體的需要所以在日常生活中可以不進(jìn)行治療。
說起巨細(xì)胞病毒感染有很多朋友對此都不太了解，這也是可以理解的，因?yàn)榫湍壳暗尼t(yī)學(xué)技術(shù)，對于巨細(xì)胞病毒的剖析都還沒有非常的到位。而且巨細(xì)胞病毒感染也是發(fā)現(xiàn)比較晚的一種病毒感染，尤其是對于新生兒來說，更加容易分離出巨細(xì)胞病毒，而且感染之后后果都比較嚴(yán)重。
雖然新生兒巨細(xì)胞病毒感染并不會有特別明顯的癥狀出現(xiàn)，但是它一旦發(fā)作就有可能會危機(jī)到新生兒的生命，而且就算是治療好了之后，也會給新生兒帶來永久性的傷害，導(dǎo)致后遺癥發(fā)生。
對巨細(xì)胞病毒傳播途徑和對胎兒的危險(xiǎn)性的認(rèn)識尚有許多問題，例如，不清楚為何婦女感染巨細(xì)胞病毒時(shí)能安全受孕。由于對胎兒的危險(xiǎn)性很難評估，因此母親在懷孕時(shí)發(fā)生原發(fā)的巨細(xì)胞病毒感染時(shí)應(yīng)去就診。許多權(quán)威人士不提倡對健康婦女在懷孕前或懷孕時(shí)常規(guī)作巨細(xì)胞病毒的血清學(xué)檢查。
巨細(xì)胞病毒(CMV)是屬于皰疹病毒屬的一種DNA病毒，因組織切片上可見特征性的細(xì)胞核內(nèi)和胞漿內(nèi)含有包涵體的大細(xì)胞而得名。盡管通過限制性內(nèi)切酶技術(shù)分析病毒DNA可以分離出不同株的CMV，但在很大程度上是相似的，因此僅一種血清型CMV被認(rèn)定。和其他皰疹病毒一樣，CMV可以潛伏和再激活。CMV可以在不同的部位分離到，包括唾液，尿，乳汁，精液，宮頸分泌物，羊水和血棕黃層。早期獲得CMV感染顯然與多種因素有關(guān)，如低下的社會經(jīng)濟(jì)狀況，高母乳喂養(yǎng)率，與其他兒童接觸多(如日托中心)。巨細(xì)胞病毒也可以通過性傳播。
先天性巨細(xì)胞病毒感染，在全球范圍內(nèi)的發(fā)病為所有活產(chǎn)嬰兒的0。2%~2。2%，一般認(rèn)為由原發(fā)或復(fù)發(fā)的母親CMV感染通過胎盤傳播。原發(fā)性感染的母親特別是妊娠前半段感染可引起新生兒發(fā)病。在美國一些中上社會經(jīng)濟(jì)狀況階層，50%的年輕婦女缺乏CMV抗體，而使她們成為原發(fā)性感染的易感者。
本文就是針對巨細(xì)胞病毒感染的病因做出的分析，另外提醒各位孕婦，因?yàn)樵趹言衅陂g就算是有巨細(xì)胞病毒感染也不會有特別明顯的癥狀表現(xiàn)，因此建議各位準(zhǔn)媽媽在平時(shí)一定要做好疾病的預(yù)防，不要讓巨細(xì)胞病毒感染有機(jī)可乘危害。
【概述】
骨巨細(xì)胞瘤在我國是較常見的原發(fā)性骨腫瘤之一，此瘤生長活躍，對骨質(zhì)侵蝕破壞性大，如得不到及時(shí)妥善的治療，可造成嚴(yán)重殘廢而導(dǎo)致截肢，少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命。瘤組織循環(huán)豐富，質(zhì)軟而脆性大，似肉芽組織，易出血，有纖維機(jī)化區(qū)及出血區(qū)。細(xì)胞組成為圓細(xì)胞及梭形細(xì)胞(即間質(zhì)細(xì)胞)，間有較大空隙，隙內(nèi)有出血征象，并有許多巨大型多核細(xì)胞(核數(shù)10～200個(gè))，骨皮質(zhì)變薄，有時(shí)穿過皮質(zhì)擴(kuò)大至軟組織，切片檢查應(yīng)包括腫瘤各部分。目前，多傾向于把間質(zhì)細(xì)胞作為該腫瘤的主質(zhì)細(xì)胞。
【治療措施】
基于本病的自然史。Hutter等指出，刮除者約有30%在2年內(nèi)復(fù)發(fā)，50%在5年內(nèi)復(fù)發(fā)。所有復(fù)發(fā)病人中90%發(fā)生在5年以內(nèi)。因此5年以后的局部復(fù)發(fā)應(yīng)考慮有惡性變可能。他們報(bào)告經(jīng)1次手術(shù)而治愈僅1/3病例，經(jīng)兩次手術(shù)治愈者亦為1/3病例，其余1/3則經(jīng)3～5次手術(shù)才得根治。
因此若希望1次手術(shù)獲得治愈，必須采取根治性手術(shù)，即徹底切除腫瘤，包括適量正常組織的大塊切除術(shù)。徹底刮除和植骨Thompon的報(bào)導(dǎo)第1年后復(fù)發(fā)率為29.6%至第5年復(fù)發(fā)率上升至54.1%，約有10%的骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?。這同樣說明對大多數(shù)的骨巨細(xì)胞瘤來說刮除和植骨的治療是不太合適的，對軀干骨的巨細(xì)胞瘤經(jīng)刮除和植骨后其預(yù)后比肢體骨者為優(yōu)。經(jīng)刮除而反復(fù)復(fù)發(fā)的病例，有惡性變可能者節(jié)段切除術(shù)應(yīng)考慮選用，節(jié)段切除同時(shí)可行關(guān)節(jié)融合術(shù)，半關(guān)節(jié)移植術(shù)或假體成形術(shù)。
對原發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢，腫瘤病變范圍廣泛或已侵入軟組織內(nèi)節(jié)段切除后難以重建肢體功能或不能達(dá)到根治要求者也須考慮截肢。
放射照射后發(fā)生肉瘤變的機(jī)會較多，只有在人體的某些部位不適宜手術(shù)時(shí)才可謹(jǐn)慎選用。
【臨床表現(xiàn)】
僅常有隱痛或刺痛，間歇發(fā)作，局部可有腫脹。由于進(jìn)展隱匿，有的腫瘤已發(fā)展至相當(dāng)大小才來就診，病變多發(fā)于長骨兩端，故而附近關(guān)節(jié)活動可以受限。
本病80%發(fā)生在20歲以后，很少發(fā)生在骺板關(guān)閉以前，僅有3.5%在15歲以下，50歲以上也很少見。最多見在20～40歲。良性巨細(xì)胞瘤，女比男多，約3∶1;而惡性者，男比女多，也約為3∶1。
75%的腫瘤位于長管狀骨的兩端，50%在膝關(guān)節(jié)附近，即股骨遠(yuǎn)端、脛腓骨近端。橈骨遠(yuǎn)端和肱骨近端也為常發(fā)部位。少數(shù)見于骨盆和脊椎骨。偶有報(bào)告呈多發(fā)性。
X線表現(xiàn) 由于本病的特征性X線表現(xiàn)有助于早期診斷，其特征是骨組織出現(xiàn)局灶性溶骨性破壞。在長管狀骨的骨骺區(qū)，可見一較大而偏心的射線透光區(qū);病灶的邊緣清晰，其中有纖細(xì)或粗糙的骨小梁穿過所見骨小梁并非新骨形成，而代表破壞骨骺的腔壁。腫瘤可伸展至關(guān)節(jié)的軟骨，甚至能引起關(guān)節(jié)內(nèi)骨折，在患部一側(cè)骨皮質(zhì)的擴(kuò)大和變薄明顯，在骨皮質(zhì)外一般沒有骨膜新生骨形成，有時(shí)呈多囊性或肥皂泡沫樣改變。某些巨大、膨脹性腫瘤可涉及干骺端，也可占據(jù)骨骺全部，有一層薄而硬化的邊界，由擴(kuò)大的皮質(zhì)內(nèi)層皺縮或少量周圍性反應(yīng)性新骨生成引起。也偶見形成典型的骨膜反應(yīng)如Codman三角。由于腫瘤的生長，骨膜呈脫皮狀。如該腫瘤患處骨皮質(zhì)破裂，骨膜新生骨增多都提示有惡性變的可能。
【輔助檢查】
X線片表現(xiàn)：骨骺處有局限的囊性改變，一般呈溶骨性破壞，也可有肥皂泡樣改變，其擴(kuò)展一般為軟骨所限。不破入關(guān)節(jié)，少有骨膜反應(yīng)，腫瘤范圍清楚，初發(fā)時(shí)病變在骨骺內(nèi)旁側(cè)，發(fā)展后可占骨端的全部，骨皮質(zhì)膨脹變薄，有的可以穿破，進(jìn)入軟組織。X線片可顯示其一般特點(diǎn)，但仍不足以確診。
骨巨細(xì)胞瘤在目前的臨床上，主要發(fā)病的癥狀是在于年齡，一般在25到45之間，青春期比較少見，還有50歲后也比較少見，男性出現(xiàn)的病情發(fā)病率要低于女性，發(fā)病后會引起頭痛，酸痛，甚至是鈍痛的感覺，是否具有遺傳性要經(jīng)過檢查后才能知道。
一、臨床特點(diǎn)
1、年齡
骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病高峰年齡為20～45歲，在青春期前，即骨骺閉合前及50歲以后均少見。
2、性別
女性較男性稍多見。
3、部位
骨巨細(xì)胞瘤多發(fā)生于長骨骨端，特別是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、橈骨遠(yuǎn)端和肱骨近端。少數(shù)累及骨盆、骶骨或其他椎體。多中心起源的骨巨細(xì)胞瘤非常少見，多累及肢體末端的小管狀骨和短骨。原發(fā)于軟組織內(nèi)具有巨細(xì)胞瘤形態(tài)特征的腫瘤極少見。
4、癥狀與體征
主要癥狀是疼痛，常為酸痛、隱痛或鈍痛，是促使患者就診的主要原因。部分病例有局部腫脹，多為骨膨脹所引起。病變穿破骨皮質(zhì)而侵入軟組織時(shí)，局部包塊更加明顯。壓痛與皮溫增高普遍存在。腫瘤鄰近關(guān)節(jié)時(shí)，常引起關(guān)節(jié)功能障礙和關(guān)節(jié)積液。少數(shù)患者因發(fā)生病理性骨折而就診，可引起較嚴(yán)重的疼痛和功能障礙。發(fā)生于脊柱和骶骨的腫瘤常會出現(xiàn)神經(jīng)受壓癥狀。
二、影像學(xué)表現(xiàn)
1、X線特點(diǎn)
發(fā)生于長骨的病變X線片通常表現(xiàn)為膨脹性、偏心性的溶骨性破壞，有時(shí)呈肥皂泡樣改變。一般無骨膜反應(yīng)骨生成。病變主要累及骨骺和鄰近的干骺端，常擴(kuò)展至軟骨下區(qū)，有時(shí)可累及到關(guān)節(jié)。少數(shù)情況下，病變局限在干骺端，這種情況多發(fā)生于骺板正在發(fā)育的青少年，發(fā)生于骨干的病變通常較少見。
Campanacci根據(jù)骨巨細(xì)胞瘤的影像學(xué)特點(diǎn)將其分為3級：Ⅰ級為位于骨內(nèi)、邊界清楚、外周有硬化緣的靜止性病變；Ⅱ級為邊界清楚、骨皮質(zhì)變薄和膨脹、外周無硬化緣的活動性病變；Ⅲ級為腫瘤穿破骨皮質(zhì)、形成軟組織腫塊且邊界不清的侵襲性腫瘤。上述分級系統(tǒng)與組織學(xué)改變并無良好的對應(yīng)關(guān)系。
2、CT與MRI表現(xiàn)
CT檢查對腫瘤破壞或穿破骨皮質(zhì)、侵犯關(guān)節(jié)內(nèi)可提供更為準(zhǔn)確的評估。MRI成像在評價(jià)腫瘤在骨內(nèi)擴(kuò)展程度以及軟組織和關(guān)節(jié)內(nèi)受累范圍有重要價(jià)值。骨巨細(xì)胞腫瘤在T1加權(quán)像中典型的改變?yōu)榈偷街械刃盘枺赥2加權(quán)像中顯示中等到高信號，由于病變內(nèi)存在大量的含鐵血黃素，所以在上述兩種MRI表現(xiàn)中經(jīng)常產(chǎn)生低信號改變。
腹瀉是很常見的疾病，這類疾病對人體健康也是有著一些影響，在出現(xiàn)這樣問題后，都是需要及時(shí)的改善，這樣對患者身體，才會有很好的保護(hù)，很多人在出現(xiàn)這樣問題后，都不知道如何做，腹瀉在治療上，都是可以選擇藥物，不過對嬰兒病毒性腹瀉在治療上，方法選擇也是不能隨意。
嬰兒也是很容易有腹瀉問題，所以在出現(xiàn)這樣情況后，家長是要立即送孩子到醫(yī)院進(jìn)行治療，這樣對寶寶身體才會有很好的保護(hù)，那嬰兒病毒性腹瀉如何治療呢?
嬰兒病毒性腹瀉：
病毒性腹瀉起病較急，開始寶寶多出現(xiàn)咳嗽、流涕、發(fā)熱、咽部疼痛等感冒癥狀，大便次數(shù)增多，并伴有發(fā)燒，體溫可達(dá)38-40℃。發(fā)病的時(shí)候的大便是水樣大便或蛋花湯樣大便，有少量粘液，無腥臭味，大便化驗(yàn)結(jié)果正常或有少量白血球。由于腹瀉次數(shù)多，寶寶食欲又不好，很容易出現(xiàn)的脫水現(xiàn)象，脫水嚴(yán)重的出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。由于嬰兒胃腸功能比較差，胃腸道的抵抗力差，很容易感染到輪狀病毒，發(fā)病急，爸爸媽媽要重視此病。
預(yù)防嬰兒病毒性腹瀉應(yīng)注意寶寶的飲食及喂養(yǎng)，最好以母乳喂養(yǎng)，特別是寶寶出生前半年及第一個(gè)夏季最為重要，媽媽要盡量避免在夏季斷奶;寶寶用的餐具和奶瓶都要定時(shí)消毒，防止病從口入;合理喂養(yǎng)，不要過飽、過餓，按時(shí)添加輔食，一次添加一種輔食，千萬不要幾種輔食一起添加;寶寶食欲不振或發(fā)熱早期，應(yīng)減少寶寶的奶量及輔食，減輕胃腸道的負(fù)擔(dān);加強(qiáng)寶寶身體鍛煉，增強(qiáng)寶寶抵抗力;寶寶要飲食均衡，避免營養(yǎng)不良、佝僂病等疾病;不要長期服用廣譜抗生素，使腸道內(nèi)正常菌群失調(diào);可以給寶寶接種疫苗。
在出現(xiàn)病毒性病癥后，爸爸媽媽要在醫(yī)生指導(dǎo)下精心護(hù)理寶寶，有下面一些要點(diǎn)要注意：
1、寶寶有脫水癥狀，家長要及時(shí)到醫(yī)院治療，必要時(shí)應(yīng)住院或輸液治療。
2、適當(dāng)減少喂奶次數(shù)，喂點(diǎn)糖鹽水，減輕胃腸道負(fù)擔(dān)。
3、寶寶腹瀉減輕后，可吃點(diǎn)米湯或稀釋的牛奶。
4、應(yīng)該讓寶寶多休息，不要去公共場所，以免傳染。
通過以上介紹，對嬰兒病毒性腹瀉治療也是有著很好的了解，不過要注意的是，在對寶寶出現(xiàn)腹瀉以后，給寶寶在食物選擇上，都是要以好消化的食物為主，而且注意的是，這樣的一定積極配合治療，使得寶寶身體恢復(fù)健康。
【概述】
弓形蟲病或弓形體病(toxoplasmosis)是由弓形體原蟲所致的一種人、畜共患的寄生蟲性傳染病，廣泛分布 于世界各地，嚴(yán)重危害人、畜健康。先天性感染遠(yuǎn)較后天性感染嚴(yán)重，這種感染是全身性的，主要表現(xiàn)為全身感染中毒癥狀和中樞神經(jīng)系統(tǒng)及眼部等多器官病變。
【診斷】
根據(jù)臨床特征而疑有本病時(shí)，可應(yīng)用以下實(shí)驗(yàn)室檢查，在患者體液或病變組織中找到原蟲而確立診斷。患者的血液、骨髓、淋巴穿刺液或腦脊液沉淀等涂片，用吉姆薩氏或瑞忒氏染色可能找到原蟲，但陽性率不高。尚可作活體組織病理切片或動物接種試驗(yàn)。此外血清學(xué)檢查抗體水平的上升，比上述方法簡便，且敏感性和特異性較高。是目前最常用的方法。
【治療措施】
先天性弓形蟲病的預(yù)后的較嚴(yán)重，無論有無癥狀，都必須治療。后天性感染凡有癥狀者也都需要治療。弓形蟲眼病患者應(yīng)同時(shí)加用腎上腺皮質(zhì)激素治療。
目前有一定療效的藥物有三種：
1.磺胺嘧啶和乙胺嘧啶并用 急性期可合并應(yīng)用。磺胺嘧啶50～150mg/kgd，分4次口服，乙胺嘧啶1mg/kgd，分2次口服，經(jīng)2～4天后將劑量減半，每天最大劑量不超過25mg。兩種藥合用療程約2～4周。乙胺嘧啶排泄極慢，易引起中毒，發(fā)生葉酸缺乏及骨髓造血抑制現(xiàn)象，故用藥時(shí)給葉酸5mg口服，每天3次，或醛氫葉酸5mg肌注，每周2次，并可給酵母片口服以減少毒性反應(yīng)。
2.螺旋霉素(Spiravngcin) 有抗弓形蟲作用，且能通過胎盤，孕婦每天口服3g，臍帶血中濃度高出3～5倍。有認(rèn)為應(yīng)用螺旋霉素可使胎兒先天感染減少50%～70%。本藥對胎兒無不良影響，適用于妊娠期治療。治療方法常與磺胺嘧啶和乙胺嘧啶交替使用，20～30天為一療程。先天性弓形蟲病需用乙胺嘧啶-磺胺嘧啶2～4個(gè)療程，每療程間隔期為一個(gè)月，這時(shí)公用螺旋霉素治療，劑量為100mg/kgd，1歲以后可停止用藥，待有急性發(fā)作時(shí)再重復(fù)治療。
近來有報(bào)道復(fù)方新諾明對細(xì)胞內(nèi)弓形蟲特別有效，并容易通過胎盤，對胎兒弓形蟲感染的療效優(yōu)于螺旋霉素。對人體霉性明顯低于乙胺嘧啶-磺胺類。
弓形蟲脈絡(luò)膜炎應(yīng)先用乙胺嘧啶-磺胺嘧啶20～30天，然后用螺旋霉素加用皮質(zhì)激素強(qiáng)的松治療1～2mg/kgd，直至炎癥病變吸收，逐漸減量至停藥，以免發(fā)生臨床反跳現(xiàn)象。
【病原學(xué)】
本病的病原體是剛地弓形體(toxoplasma gondii)原蟲。因其滋養(yǎng)體的形狀而得名。以貓和貓科動物為其終末宿主和傳染源，而中間宿主是人和除貓和貓科動物以外的動物宿主，包括所有的哺乳動物、鳥類、魚類和各種家畜、家禽在內(nèi)。
弓形蟲在生活史中有五種不同的形態(tài)，即滋養(yǎng)體、包囊、裂殖體、配子體、卵囊。滋養(yǎng)體呈香蕉形成半月形，長約4～7m，寬約2～4m。在終末宿主體內(nèi)具有全部五種形態(tài)，而在中間宿主體內(nèi)只有滋養(yǎng)體和包囊兩種形態(tài)。在弓形蟲的傳播中意義最大的是卵囊和包囊，其次是滋養(yǎng)體。傳染源主要是動物傳染僅在特殊情況下發(fā)生。
【發(fā)病機(jī)理】
在感染早期，弓形蟲播散到全身器官及組織，引起相應(yīng)的病變。感染晚期，機(jī)體對弓形蟲逐漸產(chǎn)生特異性抗體，弓形蟲在組織內(nèi)形成包囊，原有病變也逐漸趨于靜止。弓形蟲病的情況取決于病原體和機(jī)體相互作用的結(jié)果。入侵人體后，在部分人不產(chǎn)生癥狀，屬隱性感染，發(fā)病者僅少數(shù)。隱性感染或病變已靜止的病人，當(dāng)免疫功能低下時(shí)(或接受免疫抑制劑治療)能導(dǎo)致病變活動。
病原體在宿主細(xì)胞內(nèi)增殖后，使細(xì)胞變性腫脹以致細(xì)胞破裂，散發(fā)出弓形體再侵入其他細(xì)胞，如此反復(fù)引起組織器官的損害，主要表現(xiàn)是由于血管栓塞而引起壞死灶和周圍組織的炎性細(xì)胞浸潤。這些是基本的病理改變。病變由滋養(yǎng)體引起，而包囊一般不引起炎癥。病變好發(fā)部位有腦、眼、淋巴結(jié)、心、肺、肝、脾和肌肉等處。
【流行病學(xué)】
由于傳染途徑不同，有先天性和獲得性兩種。孕母感染時(shí)弓形蟲可經(jīng)胎盤至胎兒而致先天性弓形蟲病。獲得性的指生后從周圍環(huán)境獲得?？梢虺匀牒邪业募倚蟆⒓仪莸纳?、蛋類、乳類而感染，或卵囊污染了水、食物或手而經(jīng)口感染。直接與受染動物(其唾液、尿液、糞便中證實(shí)有弓形蟲)接觸，如玩舐、被咬傷、或屠宰時(shí)，都有直接感染之可能。此外，輸血或器官移植也能傳染，但屬次要。
世界上分布廣泛，感染率約為25%～50%左右，歐美某些國家有高達(dá)50%以上者。我國感染率為1.87%～38.2%。江西醫(yī)學(xué)院兒科系1989年報(bào)道，健康兒童抗體陽性率，農(nóng)村為10%，城市為5%。此原蟲能被吉姆薩氏或瑞忒氏方法染色。
【臨床表現(xiàn)】
妊娠早期胎兒感染后可導(dǎo)致流產(chǎn)或畸形(北京地區(qū)弓形體感染的孕婦其胎兒畸形發(fā)生率為2%～4.3%)。后期感染可致早產(chǎn)或死產(chǎn)，或使發(fā)娩的嬰兒具有此病的臨床表現(xiàn)。如將近分娩時(shí)發(fā)生弓形蟲感染，嬰兒生產(chǎn)時(shí)可以健康，但數(shù)周后出現(xiàn)臨床癥狀。如在胎兒期能得到母體一定數(shù)量抗體，則出生后對本病有一定的免疫能力，但仍不足以制止發(fā)病，病程多呈遷延性。主要癥狀如下：
1.全身表現(xiàn) 全身感染多見于新生兒，往往系弓形蟲迅速在各臟器繁殖，直接破壞被寄生的細(xì)胞，常見有發(fā)熱、貧血、嘔吐、紫紺、水腫、斑丘疹、體腔積液、肝脾腫大、黃疸、心肌炎、淋巴結(jié)腫大。往往可迅速死亡。所謂新生兒弓形蟲綜合征的主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾腫大。
2.中樞神經(jīng)系表現(xiàn) 腦積水、腦鈣化和各種腦畸形為主要癥狀。表現(xiàn)為腦膜腦炎、腦炎或腦膜炎。常見抽搐、肢體強(qiáng)直、顱神經(jīng)癱瘓、運(yùn)動和意識障礙。腦脊液呈黃色，淋巴細(xì)胞和蛋白可增加。晚期在病灶中心發(fā)生腦鈣經(jīng)。個(gè)別病例腦部壞死組織的碎屑脫落，進(jìn)入側(cè)腦室，隨腦脊液循環(huán)，使大腦導(dǎo)水管阻塞，或大腦導(dǎo)水管壁上發(fā)生病變，均可產(chǎn)生阻塞性腦積水。如病變局限可引起癲癇。可在發(fā)病幾天或幾周中死亡。如能好轉(zhuǎn)，常遺留有抽搐、智力不足、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等后遺癥。
3.眼部病變 發(fā)生眼球病變者較為多見，首先發(fā)生在視網(wǎng)膜，偶爾整個(gè)眼球被侵犯，以致眼球變小，畸形及失明。一般發(fā)生在兩側(cè)眼球。
隱匿型先天性弓形蟲病亦較常見，約占80%，出生時(shí)可無癥狀，但在神經(jīng)系統(tǒng)或脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜有弓形蟲包囊寄生，而至數(shù)月、數(shù)年或至成人才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)或脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎癥狀。
【輔助檢查】
1.亞甲藍(lán)染色試驗(yàn) 在感染早期(10～14天)即開始陽性，第3～5周效價(jià)可達(dá)高峰，可維持?jǐn)?shù)月至數(shù)年。低效介一般可代表慢性或過去的感染。從母體得來的抗體，在生后3～6個(gè)月內(nèi)消失。因此小兒滿4個(gè)月后，可重復(fù)染色測定抗體，如效價(jià)仍維持高度，就可證明由于感染。
2.間接免疫熒光試驗(yàn) 所測抗體是抗弓形蟲IgG,其出現(xiàn)反應(yīng)及持續(xù)時(shí)間與亞甲藍(lán)染色試驗(yàn)相仿。
3.IgM-免疫熒光試驗(yàn) 是改良的間接免疫熒光試驗(yàn)，感染5～6天即出現(xiàn)陽性結(jié)果，可持續(xù)3～6月，適于早期診斷。由于IgM的分子量大，母親的IgM一般不能通過胎盤傳給胎兒，如新生兒血清中含有抗弓形蟲IgM，則可考慮先天性弓形蟲病的診斷。
4.直接凝集反應(yīng) 主要用于測抗弓形蟲IgM，以1∶16凝集作為陽性，感染后5～6天則能測得陽性。
5.酶聯(lián)免疫試驗(yàn)和可溶性抗原-熒肖抗體技術(shù) 操作簡便、快速，前者并可適用于大規(guī)模普查，其敏感性和特異性均較滿意，后者只要一次稀釋就能沒出抗體水平，其敏感性與免疫熒光反應(yīng)相仿。
有的國家把血清學(xué)檢查列入法定婚前必查項(xiàng)目。如在法國巴黎(1985)，曾為20～26周孕婦的胎兒血作病原學(xué)和血清學(xué)檢查，陽性者作人工流產(chǎn)。
【預(yù)防】
宜對免疫缺陷的小兒和血清學(xué)陰性孕婦進(jìn)行預(yù)防。主要措施是做好人、畜的糞便管理，防止食物被囊合子污染。不吃未未煮熟的肉、蛋、乳類等食物，飯前洗手。孕婦早期用血清學(xué)方法檢查抗體，可以預(yù)告抗體陰性的孕婦重視預(yù)防措施，以便保護(hù)胎兒不受染。如胎兒已受染者可考慮終止妊娠。
【概述】
組織細(xì)胞增殖癥(網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥或網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增殖癥)系指組織細(xì)胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥。三者應(yīng)視為同一病變的慢性及急性過程，其間可以有移行型及中間型。由于發(fā)展階段不同，病變可為單發(fā)或多發(fā)，可位于骨骼內(nèi)或骨骼外。組織細(xì)胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患。這幾種表現(xiàn)與其說是病，不如說是綜合征，彼此雖有所不同，但界限并不十分清楚。國內(nèi)外不少作者報(bào)道嗜酸性肉芽腫有轉(zhuǎn)變?yōu)辄S色瘤者。組織細(xì)胞增殖癥可分為單發(fā)性及多發(fā)性。前者即骨嗜酸性肉芽腫，后者又分為慢性型(伴有或不伴有黃脂瘤病)、急性型(兒童惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥)用中間型(過渡型)。有些作者將組織細(xì)胞增殖癥分為局限型和彌漫型，前者多發(fā)生于較大兒童和成人，后者在嬰兒多見。嗜酸性肉芽腫男性患者較多，常見發(fā)病年齡為1～15歲，5～10歲之間尤多。但也可在成年發(fā)生。嗜酸性肉芽腫在20歲以上者一般發(fā)生于肋骨及下頜骨，20歲下者好發(fā)于顱骨。發(fā)生在脊椎骨少見。
【治療措施】
單發(fā)病變者搔刮即可達(dá)到治愈目的。如病變較大，可在徹底搔刮后植骨，也可給予小劑量放射治療(3～6Gy)。兒童的脊椎骨病變，經(jīng)放射治療后，扁平椎高度可有不同程度恢復(fù)。放射治療可能損傷骨髓，采用時(shí)應(yīng)慎重考慮。
黃色瘤病，嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增生癥采用放射治療，使顱骨破壞區(qū)修復(fù)并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退縮;照射碟鞍區(qū)，使破壞修復(fù)，癥狀均有改善。
有尿崩癥者，給予垂體激素后，尿量減少，尿比重有所改進(jìn)。
對彌漫性嗜酸性肉芽腫，應(yīng)用長春新堿，每3周靜脈給予10mg，共8.5個(gè)月。
有的作者建議，如用皮質(zhì)類固醇對黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥無效，可給予氮芥或氨甲喋呤，能暫時(shí)改善癥狀。少量多次輸新鮮全血可糾正貧血。
【病理改變】
脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變?yōu)閺V泛性的網(wǎng)狀組織細(xì)胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒細(xì)胞，還可有各種炎性細(xì)胞。及多核巨細(xì)胞。有些組織細(xì)胞可轉(zhuǎn)變?yōu)榕菽?xì)胞及含鐵血黃素或細(xì)胞殘余的吞噬細(xì)胞。小血管可有纖維素樣壞死，晚期可纖維化。組織細(xì)胞核大，呈卵圓形、齒輪形或腎形，常聚集成堆或呈條狀。
黃色瘤病的主要病變?yōu)榻M織細(xì)胞增生，可見網(wǎng)織細(xì)胞，泡沫細(xì)胞及Touton型巨細(xì)胞。泡沫細(xì)胞也稱黃色細(xì)胞，有針狀膽固醇結(jié)晶。嗜酸性粒細(xì)胞不明顯。有的部位有肉芽組織，分化差，可有少數(shù)核分裂。組織細(xì)胞以后被成纖維細(xì)胞代替，形成結(jié)締組織，有的介于泡沫細(xì)胞之間，代替肉芽組織。
在同一患者，同一處病變在不同時(shí)期，病理可以不同，如開始時(shí)為以嗜酸性粒細(xì)胞為主的組織細(xì)胞肉芽腫。但幾年后可轉(zhuǎn)變?yōu)橐耘菽?xì)胞為主的含脂質(zhì)肉芽腫，因此不能單純根據(jù)泡沫細(xì)胞之有無來確診黃色瘤病。即使在嬰兒網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥，偶而也能見到泡沫細(xì)胞，只是因?yàn)椴∽儼l(fā)展較快來不及形成，所以顯得稀少。
組織細(xì)胞增殖癥可合并肺內(nèi)病變，后者也可單獨(dú)發(fā)生。肺內(nèi)開始為間質(zhì)性肉芽腫，隨后組織細(xì)胞侵入小動脈和細(xì)支氣管遠(yuǎn)端，發(fā)生阻塞性肺氣腫，形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質(zhì)性肉芽腫內(nèi)有許多嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤。
【臨床表現(xiàn)】
單發(fā)性或多發(fā)性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少。開始癥狀為疼痛，伴隨有顱骨、肋骨病變者，局部有腫塊、壓痛，也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病變者，多有跛行。多發(fā)性病變一般相繼發(fā)現(xiàn)?；颊呖捎邪l(fā)熱、食欲不振、體重減輕等全身癥狀，亦可伴有肺門病變。脊椎骨原發(fā)性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。黃色瘤病一般具有三大典型體征，即顱骨缺損、眼球突出及尿崩癥，主要為多發(fā)性顱骨病變，其中額、頂骨最常見，顳、枕骨次之，一般只具其一，很少同時(shí)具備三個(gè)典型體征者。除上述臨床改變外，還可有發(fā)育障礙，肝、脾腫大，皮疹、色斑和牙齦潰瘍，齒齦逐步被肉芽組織包繞，齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞，最后牙齒松動脫落。臨床上經(jīng)久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。
嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥發(fā)病年齡在3歲以下，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、中耳炎、復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染、貧血和出血。此外，還有肝脾腫大、廣泛性無痛性周圍淋巴結(jié)腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。
【輔助檢查】
嗜酸性肉芽腫位于顱骨者一般表現(xiàn)為內(nèi)外板溶骨性破壞，骨質(zhì)似被挖除，周圍無硬化或骨膜反應(yīng)。其狀如地圖故稱地圖顱。
脊柱骨因發(fā)生病理性骨折，椎體部分壓縮呈楔形椎，以后完全壓縮，只剩上下緣皮質(zhì)，椎體高度減少，但在水平方向并不擴(kuò)散。上下椎間隙保持不變，椎體間不發(fā)生自發(fā)融合，偶而在椎旁可出現(xiàn)軟組織梭形腫塊，患椎密度加大，呈圓盤狀，故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現(xiàn)描寫為扁平椎，顱似椎體軟骨病。
對于X線片顯示扁平椎，在診斷為骨嗜酸性肉芽腫時(shí)應(yīng)慎重。適合下述標(biāo)準(zhǔn)才能診斷，即：(1)只有一個(gè)椎體累及;(2)患椎上下椎間隙正常;(3)壓縮椎體密度一致。肺部X線表現(xiàn)似支氣管炎或支氣管擴(kuò)張，肺內(nèi)有彌散網(wǎng)狀結(jié)節(jié)浸潤，自肺門向四周呈密集細(xì)條狀放射，且有彌散性爪狀物，嚴(yán)重者呈蜂窩狀，肺門增大而紋密。
【預(yù)后】
5歲以下兒童單發(fā)病變，如在頭6～12個(gè)月內(nèi)，病變不繼續(xù)擴(kuò)展，其他部位未再發(fā)現(xiàn)新的病灶，一般預(yù)后較好。如在病程中出現(xiàn)貧血或肝脾腫大，多表示病變趨于惡化。嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥預(yù)后不佳;很少有長期存活者，如同時(shí)有肺內(nèi)病變，死亡率高。
【概述】
先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細(xì)胞瘤，其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內(nèi)腫瘤。依據(jù)腫瘤的發(fā)生部位及組織學(xué)特征，曾有許多不同的名稱，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質(zhì)瘤、垂體釉質(zhì)瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內(nèi)的胚胎上皮母細(xì)胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個(gè)胚層成分，畸胎瘤則含三個(gè)胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細(xì)胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過去通稱為松果體瘤。腫瘤發(fā)生自胚胎細(xì)胞，而非松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞。
【診斷】
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進(jìn)展緩慢的顱內(nèi)占位病變，體征雖較多但又較輕者，應(yīng)考慮 本病，青年病人有三叉神經(jīng)痛癥狀者大多為本病所致。
【治療措施】
(一)顱咽管瘤：(1)手術(shù)治療：為主要的治療方法，但由于腫瘤位于腦底深部，與周圍結(jié)構(gòu)緊密相連，手術(shù) 切除困難，危險(xiǎn)較大。手術(shù)一般作右前額皮骨瓣，進(jìn)行全部切除者經(jīng)額底入路，手術(shù)最好在顯 微鏡下進(jìn)行。術(shù)中應(yīng)盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經(jīng)血管，將腫瘤仔細(xì)分離切除。術(shù)前 術(shù)中術(shù)后均宜給予，腎上腺皮質(zhì)激素治療，以地塞米松為好，術(shù)后4～5天起逐漸減量。
(2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認(rèn)為對作部分切除的病人術(shù)后可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。
對無明顯視神經(jīng)受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入適量的同位素，行內(nèi)放射治療，也可取得較好的效果。
(二)上皮樣瘤：宜行手術(shù)切除腫瘤，原則上應(yīng)將腫瘤囊壁完全切除，以防復(fù)發(fā)。術(shù)后主要并發(fā)癥 為無菌性腦膜炎，一般恢復(fù)良好，少數(shù)病人于數(shù)年以至一二十年后復(fù)發(fā)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療，腫瘤較大的可作分流術(shù)后行放射治療，放療照射最好 包括椎管。腫瘤對放療敏感，療效滿意。
【流行病學(xué)】
顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
上皮樣瘤亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤，在顱內(nèi)腫瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多見于青壯年。腫瘤雖為先天性，由 于生長緩慢，大多于成年后才出現(xiàn)癥狀。
生殖細(xì)胞瘤：此瘤約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%，男性明顯多于女 性，均見于50歲以前，多見于10～20歲間。
【臨床表現(xiàn)】
(一)顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
(二)上皮樣瘤：癥狀大多發(fā)展緩慢，自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間長的可達(dá)數(shù)十年，平均5年左右，各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3。晚期常表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤：依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，個(gè)別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環(huán)時(shí)，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀、侵及周圍腦組織時(shí)，則可有相鄰的腦癥狀。
(5)鞍區(qū)腫瘤：早期主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的視力減退，日久可致視神經(jīng)萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨板障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大后可致顱內(nèi)壓增高，大多無局限體征。
(三)生殖細(xì)胞瘤：病程多較短，自發(fā)病至就診短者10天，長者可達(dá)2年，平均7～8個(gè)月。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀、局部癥狀和內(nèi)分泌癥狀。 由于腫瘤易阻塞導(dǎo)水管，造成腦積水，產(chǎn)生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發(fā)性，主要在額顳部，進(jìn)行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產(chǎn)生雙眼上視障礙，少數(shù)并有下視障礙，雙側(cè)瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體受壓時(shí)則出現(xiàn)耳鳴、雙側(cè)聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向后壓迫小腦上蚓部及結(jié)合臂時(shí)，則產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可產(chǎn)生視交叉、視神經(jīng)受壓癥狀，出現(xiàn)偏盲、視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、視力減退等。
由于松果體細(xì)胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現(xiàn)是性早熟現(xiàn)象，多見于男性兒童病人，生殖器及第二性征過早發(fā)育。
【輔助檢查】
(一)顱咽管瘤：
(1)內(nèi)分泌功能測定：垂體功能減退者，基礎(chǔ)代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測定均可降低。
(2)頭顱X線片：80%～90%的病人頭顱平片有異常改變，主要表現(xiàn)有：①鞍區(qū)鈣斑，②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴(kuò)大，少數(shù)亦可呈球形擴(kuò)大，③顱內(nèi)壓增高征，約見于60%病人。
(3)顱腦CT掃描：均于鞍區(qū)顯示腫瘤的輪廓，瘤實(shí)質(zhì)多表現(xiàn)為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強(qiáng)化掃描實(shí)質(zhì)部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強(qiáng)化影像增強(qiáng)三者，一般可以確診。
(二)上皮樣瘤：
(1)頭顱X線片：常有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。
(2)顱腦CT掃描：顯示為低密度影像，一般注射造影劑后影像不增強(qiáng)，個(gè)別的可見邊緣有輕微增強(qiáng)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：
(1)頭顱x線平片：一般均顯示顱內(nèi)壓增高征。約40%可見松果體異常鈣化。在兒童出現(xiàn)鈣化，或成人鈣化超過1厘米者，均為病理性。
(2)CT掃描：大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見鈣化，兩側(cè)腦室擴(kuò)大。注射對比劑后影像增強(qiáng)。
【概述】
先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發(fā)育異常。其病理分類和命名比較混亂，意見不一，以往統(tǒng)稱先天性肺囊腫，現(xiàn)在比較一致地稱為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴(kuò)張等。
【治療措施】
一般診斷明確，在無急性炎癥情況下，均應(yīng)早期手術(shù)。因?yàn)槟夷[容易繼發(fā)感染，藥物治療非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周圍炎癥反應(yīng)，引起胸膜廣泛粘連，致手術(shù)較為困難，易發(fā)生并發(fā)癥。年齡幼小，并非手術(shù)的絕對禁忌證。尤其在出現(xiàn)缺氧、紫紺、呼吸窘迫者，更應(yīng)及早手術(shù)，甚至急診手術(shù)才能挽救生命。
手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)病變部位、大小、感染情況而定：孤立于胸膜下未感染的囊腫，可作單純囊腫摘除術(shù);局限于肺緣部分的囊腫，可作肺楔形切除術(shù);囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴(kuò)張則作肺葉或全肺切除術(shù)。雙側(cè)性病變，在有手術(shù)適應(yīng)證的前提下，可先作病變嚴(yán)重的一側(cè)。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。
臨床擬診本病時(shí)，應(yīng)盡量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發(fā)生張力性氣胸。僅在個(gè)別病例，表現(xiàn)嚴(yán)重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴(yán)重，又無條件作急診手術(shù)時(shí)，才可作囊腫穿刺引流，達(dá)到暫時(shí)性減壓，解除呼吸窘迫癥狀，作為術(shù)前一種臨時(shí)性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉，預(yù)后良好。
成人患者若術(shù)前痰量很多，手術(shù)時(shí)需作雙腔氣管插管麻醉，避免痰液倒流至對側(cè)。小兒可采用患側(cè)低位的低俯臥位開胸，進(jìn)胸后先行結(jié)扎病肺支氣管。
如病變過于廣泛，肺功能嚴(yán)重下降或合并存在嚴(yán)重心、肝、腎等器質(zhì)性疾患時(shí)，則禁忌手術(shù)。
【病因?qū)W】
胚胎發(fā)育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發(fā)育所致。病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。囊腫常為多房懷，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結(jié)構(gòu)，內(nèi)層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內(nèi)可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結(jié)構(gòu)內(nèi)層可見不同的皮皮細(xì)胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細(xì)胞，這顯示出支氣管樹分支發(fā)育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細(xì)胞，腔內(nèi)充滿粘液。
【臨床表現(xiàn)】
小的支氣管囊腫在臨床上不呈現(xiàn)癥狀，僅在X線胸部檢查或尸檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發(fā)感染或產(chǎn)生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時(shí)，就可出現(xiàn)癥狀。
(一)嬰幼兒期 張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現(xiàn)胸內(nèi)張力性高壓癥狀，表現(xiàn)為呼吸急促、紫紺或出現(xiàn)呼吸窘迫等癥狀。體檢見氣管移向?qū)?cè)，患側(cè)叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側(cè)肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，并可呈現(xiàn)縱隔疝和同側(cè)肺不張，病情危急，不及時(shí)診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。
(二)兒童期 較多見的為支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染?；颊叱Ｒ虬l(fā)熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類似支氣管肺炎。
(三)成人期 多見于后天繼發(fā)性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)均因繼發(fā)感染出現(xiàn)癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發(fā)作、勞累性氣促和反復(fù)出現(xiàn)氣胸等癥狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核空洞和肺部腫瘤等鑒別。
先天性支氣管源性囊腫 常見于兒童病例，囊腫位于肺間質(zhì)或縱隔內(nèi)。約70%位于肺內(nèi)，30%位于縱隔。由于囊腫可為單個(gè)或多個(gè)，含氣體或液體量不同，因而在X線胸片上可呈現(xiàn)不同表現(xiàn)：
1.單個(gè)液、氣囊腫 最為常見，囊腫大小不一，可見圓形薄壁囊腫，內(nèi)有液面。此種囊腫的特點(diǎn)是囊壁菲薄，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，需與肺膿腫，肺結(jié)核空洞和肺包蟲囊腫鑒別。在X線上表現(xiàn)肺膿腫壁較厚，周圍炎癥表現(xiàn)明顯，肺結(jié)核空洞則有較長病史，周圍有結(jié)核衛(wèi)星灶。肺包蟲囊腫有流行病學(xué)的地區(qū)特點(diǎn)、生活史和職業(yè)史、血像、皮內(nèi)試驗(yàn)等有助于鑒別。
2.單個(gè)氣囊腫 胸片上示病側(cè)肺部含氣囊腫，巨大的氣囊腫可占據(jù)一側(cè)胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心臟，需與氣胸鑒別。氣胸的特點(diǎn)是肺萎縮推向肺門，而氣囊腫的空氣位于肺內(nèi)，往往仔細(xì)觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。
3.多個(gè)氣囊腫 臨床也較多見，胸片上呈現(xiàn)多個(gè)大小不一、邊緣不齊的氣囊腫，需與多個(gè)肺大皰鑒別。尤其在小兒，肺大皰常伴有肺炎，在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數(shù)目、形態(tài)的易變性為特征。每在短期隨訪中就見較多變化，有時(shí)可迅速增大，或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退，大皰有時(shí)可自行縮小或消失。
4.多發(fā)性液、氣囊腫 胸片上可見多個(gè)大小不一的液、氣腔。尤其病變位于左側(cè)者，需與先天性膈疝鑒別，后者也可呈現(xiàn)為多個(gè)液平，必要時(shí)口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內(nèi)見到造影劑進(jìn)入胃腸道，則為隔疝。
