胸廓出口綜合征
健康養(yǎng)生田園綜合體運(yùn)動(dòng)。
“笑一笑，十年少，笑口常開(kāi)，健康常在。愁一愁，白了頭，天天發(fā)愁，添病減壽?！彪S著時(shí)間的失衡，養(yǎng)生這個(gè)話題走入大眾視野，生活質(zhì)量高的人，一般都是懂得養(yǎng)生的人。如何分辯關(guān)于中醫(yī)養(yǎng)生話題的對(duì)錯(cuò)呢？為滿足您的需求，養(yǎng)生路上(ys630.com)小編特地編輯了“胸廓出口綜合征”，希望能對(duì)您有所幫助，請(qǐng)收藏。
【概述】
胸廓出口綜合征是鎖骨下動(dòng)、靜脈和臂叢神經(jīng)在胸廓上口受壓迫而產(chǎn)生的一系列癥狀。
【診斷】
根據(jù)病史、局部體檢、胸部和頸椎X線攝片和尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定，一般可以明確診斷。胸廓出口綜合征的鑒別診斷應(yīng)考慮頸椎疾病，臂叢或上肢周?chē)窠?jīng)疾病，血管疾病，心、肺、縱隔疾病。疑有心絞痛病例需作心電圖和選擇性冠狀動(dòng)脈造影術(shù)。
【治療措施】
可分為保守治療和手術(shù)治療兩種。
(一)保守治療 適用于癥狀輕和初發(fā)病人，方法有：
1.左或右鎖骨上窩壓痛區(qū)注射1%普魯卡因5ml加氫化可的松1ml注入局部肌肉內(nèi)，每周1次，3～5次為一療程。局部肌肉有勞損史者效果明顯。
2.口服地塞米松、強(qiáng)的松和消炎痛等藥物。
3.理療：鎖骨上窩采用透熱療法或碘離子透入。
4.肩帶肌肉鍛煉的體療和頸部牽引等。
(二)手術(shù)治療 適用于經(jīng)過(guò)1～3個(gè)月非手術(shù)治療后癥狀無(wú)改善甚至加重，尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度經(jīng)過(guò)胸廓出口低于60m/s者;血管造影顯示鎖骨下動(dòng)脈和靜脈明顯狹窄受阻者;局部劇痛或靜脈受壓癥狀顯著者。
手術(shù)原則是解除對(duì)血管神經(jīng)束的骨性剪刀樣壓迫，必須截除第1肋骨全長(zhǎng)和解除有關(guān)壓迫因素，使臂叢和鎖骨下動(dòng)脈下移而又不產(chǎn)生畸形并發(fā)癥。
手術(shù)途徑有兩種：
(一)腋下途徑 全麻或高位硬膜外麻醉，斜臥位，患肢抬高45，抬舉上肢后在腋毛下緣第3肋骨水平作長(zhǎng)6～7cm橫行切口。在胸大肌和背闊肌間解剖至胸廓，在筋膜下向上分離至腋窩頂部。在第1肋骨上緣見(jiàn)到神經(jīng)血管束。抬舉上肢使血管神經(jīng)束離開(kāi)第1肋骨，切斷前斜角肌，切除第1肋骨和骨膜，前端至肋軟骨，后端至橫突，術(shù)畢檢查骨殘端有無(wú)壓迫臂叢。此手術(shù)創(chuàng)傷較小，出血較少，但顯露差，易造成第1肋骨切除不徹底。
病人取斜側(cè)臥位，上肢上舉，切口至第三肋上面至腋毛下緣
(二)肩胛旁途徑 全麻下側(cè)臥位，患肢向上90。切口起自高位肩胛骨旁區(qū)，沿肩胛骨內(nèi)方向下繞向腋部。切斷背闊肌，菱形肌和前鋸肌。將肩胛骨向上向外撐開(kāi)，切斷中斜角肌纖維，顯露第1肋骨。切除第2肋骨后段，增加對(duì)第1肋骨顯露而對(duì)第2肋間神經(jīng)起減壓作用。對(duì)頸椎側(cè)凸或圓椎胸也起到擴(kuò)大胸頂空隙作用。切斷第1斜角肌和第1肋骨全長(zhǎng)，而對(duì)骨性異常如頸肋、椎體橫突過(guò)長(zhǎng)及異常纖維束帶等均應(yīng)切除，此手術(shù)切口較大，術(shù)畢時(shí)需仔細(xì)止血防止血腫后機(jī)化粘連。此切口能滿意截除第1肋骨和解除有關(guān)壓迫因素，適用于再次手術(shù)病人。缺點(diǎn)是創(chuàng)傷較大，出血較多。手術(shù)并發(fā)癥有損傷胸膜引起氣胸，術(shù)中牽拉臂叢引起手臂麻木無(wú)力或術(shù)后血腫的感染。術(shù)后約有90%以上的病例癥狀消失。
【病因?qū)W】
壓迫神經(jīng)和/或因管的原因有異常骨質(zhì)，如頸肋、第7頸椎橫突過(guò)長(zhǎng)，第1肋骨或鎖骨兩叉畸形，外生骨疣，外傷引致的鎖骨或第1肋骨骨折，肱骨頭脫位等情況。此外有斜角肌痙攣、纖維化;肩帶下垂和上肢過(guò)度外展均可引起胸廓出口變狹窄，產(chǎn)生鎖骨下血管及臂叢神經(jīng)受壓迫癥狀。此外上肢正常動(dòng)作如上臂外展，肩部向后下垂，頸部伸展，面部轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，以及深吸氣等也可使肋鎖間隙縮小，神經(jīng)和血管受壓迫的程度加重。
【發(fā)病機(jī)理】
胸廓上口上界為鎖骨，下界為第1肋骨，前方為肋鎖韌帶，后方為中斜角肌。上述肋鎖間隙又被前斜角肌分為前、后兩個(gè)部分。鎖骨下靜脈位于前斜角肌的前方與鎖骨下肌之間;鎖骨下動(dòng)脈及臂叢神經(jīng)則位于前斜角肌后方與中斜角肌之間。
【病理改變】
神經(jīng)受壓損傷常為假炎性腫脹樣，感覺(jué)纖維最先受累，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)僅在晚期出現(xiàn)受壓。此癥狀嚴(yán)重，較難恢復(fù)。神經(jīng)受壓時(shí)間過(guò)久則會(huì)通過(guò)交感神經(jīng)導(dǎo)致血管舒縮障礙。鎖骨下動(dòng)脈血管壁可發(fā)生改變，動(dòng)脈外膜增厚，間質(zhì)水腫及同膜增厚伴管腔內(nèi)血栓形成。早期血栓為纖維素血小板型，可出現(xiàn)雷諾氏(Raynaud)現(xiàn)象。交感神經(jīng)纖維收縮反射可加重指尖血管阻塞。靜脈在過(guò)度外展或內(nèi)收時(shí)受到壓迫，可觀察到血液逆流停滯和外周靜脈壓上升，壓迫消失后恢復(fù)正常。靜脈壁反復(fù)損傷可發(fā)展類(lèi)似炎癥后纖維化樣改變，靜脈呈白色，失去半透明狀態(tài)，且口徑明顯減小，形成側(cè)支循環(huán)。早期發(fā)展趨勢(shì)為靜脈血栓，如側(cè)支循環(huán)尚未形成，則可引起指端壞死改變。
【臨床表現(xiàn)】
分為神經(jīng)受壓和血管受壓兩類(lèi)，神經(jīng)受壓的癥狀較為多見(jiàn)，也有神經(jīng)和血管同時(shí)受壓。
(一)神經(jīng)受壓癥狀有疼痛，感覺(jué)異常與麻木，常位于手指和手的尺神經(jīng)分布區(qū)。也可在上肢、肩胛帶和同側(cè)肩背部疼痛并向上肢放射。晚期有感覺(jué)消失，運(yùn)動(dòng)無(wú)力，魚(yú)際肌和骨間肌萎縮，4～5指伸肌麻痹形成爪形手。
(二)動(dòng)脈受壓有手臂或手的缺血性疼痛、麻木、疲勞、感覺(jué)異常、發(fā)涼和無(wú)力。受壓動(dòng)脈遠(yuǎn)端擴(kuò)張形成血栓使遠(yuǎn)端缺血。靜脈受壓有疼痛、腫脹、痠痛、遠(yuǎn)端腫脹和紫
【輔助檢查】
首先確定神經(jīng)受壓多發(fā)生在尺神經(jīng)分布區(qū)。動(dòng)脈受壓有橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，鎖骨上和腋部聽(tīng)到雜音。靜脈受壓有靜脈怒張，遠(yuǎn)端浮腫及紫紺。下列檢查方法對(duì)確診有一定幫助。
1.上肢外展試驗(yàn) 上肢外展90，135和180，手外旋，頸取伸展位。使鎖骨下神經(jīng)血管緊束壓在胸小肌止點(diǎn)下方和鎖骨與第1肋骨間隙處，可感到頸肩部和上肢疼痛或疼痛加劇。橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓下降2.0kpa(15mmHg)，鎖骨下動(dòng)脈區(qū)聽(tīng)到收縮期雜音。
患側(cè)上肢外展90以上，手外旋，頸伸展位，鎖骨下動(dòng)、靜脈與臂叢在胸小肌止點(diǎn)下方和鎖骨與第一肋骨間隙處受壓
2.Adson或斜角肌試驗(yàn) 在捫及橈動(dòng)脈搏動(dòng)下進(jìn)行監(jiān)測(cè)。病人深吸氣、伸頸，并將下頜轉(zhuǎn)向受檢側(cè)，如橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失則為陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。
3.尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定 分別測(cè)定胸廓出口，肘部，前臂處尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度。正常胸廓出口為72m/s，肘部55m/s，前臂59m/s。胸廓出口綜合征病人胸廓出口尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減少至32～65m/s，平均為53m/s。
4.多普勒超聲檢查和光電流量計(jì)檢測(cè) 作為估計(jì)胸廓出口綜合征的血管受壓檢查方法，但并非特異檢查方法。但可排除血管疾病。根據(jù)術(shù)前和術(shù)后血流情況，估計(jì)手術(shù)療效。
5.選擇性血管造影 用于嚴(yán)重動(dòng)靜脈受壓、合并動(dòng)脈瘤、粥樣斑塊、栓塞和靜脈血栓形成，以明確病變性質(zhì)和排除其它血管病變。
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巴特綜合征即Bartter綜合征以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現(xiàn)為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見(jiàn)于5歲以下小兒，已認(rèn)為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。如果能在飲食中加入一些營(yíng)養(yǎng)的食物，或者使用一些簡(jiǎn)單的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
冬瓜500g與排骨同燉食用。具有一定的利尿性作用，可減輕腎臟以及心血管的負(fù)擔(dān)，從而減少蛋白尿以及新功能衰竭發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。
偏方2
酸棗100g直接食用。含有豐富的維生素C以及檸檬酸，對(duì)組織、神經(jīng)具有很好的營(yíng)養(yǎng)性作用。
偏方3
楊梅兩餐之間服用。含有豐富的果酸、維生素C、果糖?？山档脱剑档脱撬?，增加血鉀水平，能夠改善本病所致的低鉀血癥。
巴特綜合癥部分病人(10%小兒，成人37%)無(wú)癥狀，因其他原因就診時(shí)被診斷。曾報(bào)告2例本病患者有特殊面容，頭大、前額突出、臉呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。日常生活中多食新鮮蔬菜和水果，含有較多的鉀，可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大蔥、馬鈴薯、毛豆、青蒜等含鉀也豐富，海藻類(lèi)，含鉀元素相當(dāng)豐富。綠豆、赤小豆、蠶豆、黑豆、扁豆以及黃魚(yú)、雞肉、牛奶、玉米面、蕎麥面、向日葵籽中也含有一定量的鉀。多飲茶也很有好處，因?yàn)椴枞~中含鉀豐富。
臟不能出現(xiàn)疾病，一旦出現(xiàn)疾病是比較嚴(yán)重的，包括腎激素的不平衡，腎上腺素的不穩(wěn)定，都會(huì)導(dǎo)致腎上腺色棕合癥出現(xiàn)，腎臟疾病在發(fā)生后，患者不僅僅會(huì)伴有身體乏力，昏迷不醒，還會(huì)出現(xiàn)身體水腫和惡心嘔吐的不良反應(yīng)。
簡(jiǎn)介
CAH患者由于腎上腺合成皮質(zhì)醇的酶先天性地缺乏,導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙和血中ACTH分泌過(guò)多,性激素過(guò)高或過(guò)低,進(jìn)而發(fā)生以性器官形態(tài)及功能異常為主要臨床表現(xiàn)。按所缺乏酶的不同,CAH可分為多種類(lèi)型,其中以21?羥化酶缺乏最為常見(jiàn)。羥化酶缺乏占CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分為單純男性化型和男性化伴失鹽型。單純男性化型為21?羥化酶部分缺乏所致,占21?羥化酶缺乏癥的50%～80%,女性主要表現(xiàn)為外生殖器發(fā)育異常,男性化,青春期乳腺不發(fā)育,月經(jīng)不來(lái)潮;男性則表現(xiàn)為早熟性生殖器巨大畸形,陰莖迅速長(zhǎng)大而睪丸呈未成熟狀,患者常有抵抗力低下和皮膚及粘膜色素沉著等臨床表現(xiàn)。男性化伴失鹽型是由于嚴(yán)重的
羥化酶缺乏引起的,除了單純男性化型的表現(xiàn)外,還可有高血鉀、低血鈉、低血壓和代謝性酸中毒,嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭等危象表現(xiàn)。11β?羥化酶缺乏約占CAH的5%左右,除男性化表現(xiàn)外,患者常因11?去氧皮質(zhì)酮在血中堆積而引起高血壓和低血鉀的癥狀。
特點(diǎn)編輯
CAH的治療以補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素為主,有嚴(yán)重失鹽表現(xiàn)者,還需要補(bǔ)充醋酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)或9α?氟氫化可的松等理鹽激素。腎上腺性激素分泌瘤很少見(jiàn),包括男性化及女性化腎上皮質(zhì)腺腫瘤。處理以手術(shù)治療為主。胸廓擠壓征在平時(shí)擠壓的時(shí)候是沒(méi)有痛感的，但是一般在檢查后才能知道具體目前有什么狀態(tài)，另外大家需要特別注意，這種病情多數(shù)都比較嚴(yán)重，需要嚴(yán)格把關(guān)控制，并且給予相應(yīng)的治療工作，以免病情持續(xù)加重后，會(huì)給人體造成極大的負(fù)擔(dān)和危害性。
正常值
擠壓處無(wú)疼痛感。臨床意義
異常結(jié)果：胸部受損，肋骨骨折等。 需要檢查的人群：有胸廓骨折，胸部疼痛等癥狀的人群。注意事項(xiàng)
不合宜人群：無(wú) 檢查前禁忌：休息不良，飲食不當(dāng)，過(guò)度疲勞。 檢查時(shí)要求：積極配合醫(yī)生的工作。囑病人站立位，檢查者左手置于病人背部，右手置于病人的前胸壁向脊柱方向擠壓胸壁。檢查過(guò)程
醫(yī)生用兩手分別置于病人胸骨和胸椎，前后擠壓胸廓，以觀察是否引起局部疼痛。若陽(yáng)性，則會(huì)引起骨折處疼痛。相關(guān)疾病
肋骨骨折相關(guān)癥狀持續(xù)性胸部疼痛或模糊的背部疼痛，多根肋骨骨折廓擠壓試驗(yàn)主要用于診斷肋骨骨折和胸肋關(guān)節(jié)脫位。檢查分兩步：先進(jìn)行前后擠壓，檢查者一手扶住后背部，另一手從前面推壓胸骨部，使之產(chǎn)生前后擠壓力，如有肋骨骨折時(shí)，則骨折處有明顯的疼痛感或骨擦音；再行側(cè)方擠壓，用兩手分別放置胸廓兩側(cè)，向中間用力擠壓，如有骨折或胸肋關(guān)節(jié)脫位，則在損傷處出現(xiàn)疼痛反應(yīng)從你說(shuō)的情況來(lái)看是可以排除肋骨骨折或是脫位的，從你說(shuō)的情況來(lái)看是需要排除是否有神經(jīng)損傷的可能
提到了阿斯綜合征，相信很多朋友并不是十分了解。其實(shí)阿斯綜合征是屬于一種心源性的腦部缺血征。此外這種疾病不僅會(huì)導(dǎo)致心律出現(xiàn)失常，而且還會(huì)使腦部出現(xiàn)嚴(yán)重的缺血等等，甚至?xí)裰締适Щ蛘邥炾I等等。因此阿斯綜合征，是需要及時(shí)就醫(yī)和治療的。那么到底阿斯綜合征的治療方法是什么呢?
其實(shí)阿斯綜合征的治療方法，最主要的目的就是使用一些藥物使我們?nèi)梭w的心律加快，或者在人體的體內(nèi)植入人工起搏器等等，當(dāng)心跳出現(xiàn)停止之后，馬上能夠通過(guò)起搏器恢復(fù)心跳。下面就給大家詳細(xì)介紹一下阿斯綜合征這個(gè)疾病。
阿斯綜合征
阿斯綜合征即心源性腦缺血綜合征，是指突然發(fā)作的嚴(yán)重的、致命性緩慢性或快速性心律失常，使心排出量在短時(shí)間內(nèi)銳減，產(chǎn)生嚴(yán)重腦缺血、神志喪失和暈厥等癥狀。阿-斯綜合征是一組由心率突然變化而引起急性腦缺血發(fā)作的臨床綜合征。該綜合征與體位變化無(wú)關(guān)，常由于心率突然嚴(yán)重過(guò)速或過(guò)緩引起暈厥。
治療
對(duì)于心率緩慢者，應(yīng)促使心率加快，常應(yīng)用阿托品、異丙腎上腺素。如果是由完全性或高度房室傳導(dǎo)阻滯、雙束支阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征引起，則應(yīng)植入人工起搏器。對(duì)于心率快者，可行電復(fù)律。對(duì)于室上性或QRS波群寬大畸形分不清為室性或室上性者應(yīng)選用胺碘酮或普羅帕酮。而對(duì)于室速者，除扭轉(zhuǎn)型室速外，可首選利多卡因。
1.發(fā)現(xiàn)暈厥患者時(shí):(1)應(yīng)立即將患者置于頭低足高位，使腦部血供充分，并將患者的衣服紐扣解松，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)以免舌頭后倒堵塞氣道。(2)在暈厥發(fā)作時(shí)不能喂食喂水。神志清醒后不要讓患者馬上站立，必須等患者全身無(wú)力好轉(zhuǎn)后才能在細(xì)心照料下逐漸站立和行走。
2.心動(dòng)過(guò)緩性心律失常所致暈厥:使用增快心率的藥物或植入人工心臟起搏器。
3.心動(dòng)過(guò)速性心律失常所致暈厥:可使用抗心律失常藥物。對(duì)于室性心律失常包括頻發(fā)或多源性室性期前收縮、室性心動(dòng)過(guò)速、室撲、室顫等通常首選利多卡因，其次可選用普羅帕酮、胺碘酮等，有條件的單位，可首選電復(fù)律。
4.QT間期延長(zhǎng)引起的多形性室性心動(dòng)過(guò)速(尖端扭轉(zhuǎn)型室速)所致暈厥:除可試用利多卡因外，禁忌使用延長(zhǎng)復(fù)極的抗心律失常藥物，包括所有Ⅰa類(lèi)和Ⅲ類(lèi)抗心律失常藥。通常應(yīng)給予增加心率的藥物如異丙腎上腺素或阿托品;如無(wú)效則可行人工心臟起搏治療，以保證心室率100～120次/分。對(duì)于心肌缺血引起的QT間期正常的多形性室速所致暈厥，除病因治療外，可按室速的常規(guī)治療。對(duì)極短聯(lián)律間期的多形性室速，靜脈使用維拉帕米(異搏定)有效。
5.急性心臟排血受阻所致的暈厥:叮囑患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)，防止暈厥發(fā)作;若有手術(shù)指征則應(yīng)盡早手術(shù)治療。
6.病因治療:明確心源性暈厥的病因后，應(yīng)針對(duì)病因治療，如糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂以及改善心肌缺血等。此外，應(yīng)注意某些急需搶救的疾病，如腦出血、心肌梗死、心律失常和主動(dòng)脈夾層。
預(yù)防
1.血管迷走性暈厥:患者應(yīng)避免情緒激動(dòng)、疲勞、饑餓、驚恐等誘發(fā)因素。
2.血管迷走性暈厥:患者應(yīng)在排尿、排便、咳嗽、吞咽時(shí)注意體位等。
3.體位性低血壓:患者應(yīng)避免從臥位突然站立，在起床前宜先活動(dòng)腿部，然后慢慢地坐在床沿觀察有無(wú)頭昏、眩暈感覺(jué)，而后才可下地行走;可使用彈力襪或腹帶;麻黃堿可升高血壓;鹽可使細(xì)胞外容積增加。
關(guān)于阿斯綜合征，相信大家已經(jīng)大致有所了解了。其實(shí)這類(lèi)疾病是可以通過(guò)一定的措施預(yù)防疾病的發(fā)作的，患者除了要避免情緒波動(dòng)不要過(guò)大之外，還要避免疲勞和饑餓等。此外患者在排尿和排便時(shí)也要注意體位等。總之阿斯綜合征是需要及時(shí)就醫(yī)和治療的，否則容易導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。
去皮質(zhì)綜合征這種癥狀主要是指患者的大腦皮質(zhì)受到了損害，有可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)昏迷以及無(wú)意識(shí)的狀態(tài)，并且會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)大小失禁和肢體扭曲等癥狀，對(duì)于患者的身體影響是非常大的，建議患者應(yīng)該要及時(shí)的就醫(yī)。對(duì)于去皮質(zhì)綜合征的發(fā)病原因以及發(fā)病癥狀，建議大家可以多去了解一下。
去皮質(zhì)綜合征是出現(xiàn)于廣泛的皮質(zhì)損害時(shí)。該病在恢復(fù)過(guò)程中因皮質(zhì)下中樞及腦干因受損輕而先恢復(fù)，而大腦皮質(zhì)仍處于抑制狀態(tài)?；颊吣軣o(wú)意識(shí)地睜眼、閉眼，眼球能活動(dòng)，瞳孔對(duì)光反射、角膜反射恢復(fù)，四肢肌張力高，病理反射陽(yáng)性。吸吮反射、強(qiáng)握反射可出現(xiàn)，喂食可有無(wú)意識(shí)的吞咽，但無(wú)自發(fā)動(dòng)作。對(duì)外界刺激不能產(chǎn)生有意識(shí)的反應(yīng)。大小便失禁，有覺(jué)醒和睡眠周期。身體姿勢(shì)為上肢屈曲、下肢伸性強(qiáng)直
概念
去大腦皮質(zhì)綜合癥，又稱醒狀昏迷，無(wú)意識(shí)，瞳孔對(duì)光反射存在，有吞咽咀嚼動(dòng)作，呈昏睡狀?；颊弑憩F(xiàn)無(wú)意識(shí)地睜眼、閉眼，對(duì)光反射、角膜反射存在，對(duì)外界刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng)，無(wú)自發(fā)言語(yǔ)及目的動(dòng)作，呈上肢屈曲，下肢伸直的去皮質(zhì)強(qiáng)直姿勢(shì)，常有病理癥，無(wú)意識(shí)地咀嚼和吞咽，見(jiàn)于缺氧性腦病，腦血管疾病及外傷導(dǎo)致的大腦皮質(zhì)廣泛損害。
引申
又稱去大腦皮質(zhì)綜合征。由大腦皮質(zhì)廣泛性病變所引起的皮質(zhì)功能喪失，而皮質(zhì)下功能保存的一種特殊意識(shí)障礙狀態(tài)。可由多種原因引起，常見(jiàn)于大腦廣泛性缺氧、血液循環(huán)障礙及各種嚴(yán)重的腦病，如呼吸循環(huán)驟停、一氧化碳中毒、癲癇持續(xù)狀態(tài)、腦血管病、腦外傷、腦炎和肝性腦病等。臨床表現(xiàn)為有覺(jué)醒和睡眠周期，醒時(shí)睜眼似能視物或雙眼無(wú)目的游動(dòng)，貌似清醒，但實(shí)際上并無(wú)任何意識(shí)活動(dòng)，不能理解言語(yǔ)，亦無(wú)自發(fā)言語(yǔ)及有目的的自主活動(dòng)。皮質(zhì)下的無(wú)意識(shí)活動(dòng)及各種反射如瞬目、咀嚼、吞咽、瞳孔對(duì)光反射、角膜反射等卻十分活躍，且對(duì)疼痛刺激有回避動(dòng)作。隨皮質(zhì)功能的康復(fù)逐漸出現(xiàn)不同程度的意識(shí)活動(dòng)，若恢復(fù)不全則遺有程度不同的智能障礙，呈癡呆狀態(tài)，或長(zhǎng)期處于去皮質(zhì)狀態(tài)。本癥重在預(yù)防，以病因治療為主。
【概述】
布卡綜合征是因肝靜脈及其入口附近的肝段下腔靜脈梗阻致使肝血流出道受阻，引起門(mén)靜脈高壓和下腔靜脈高壓的一組臨床表現(xiàn)。常見(jiàn)病因是先天性下腔靜脈膈膜形成、下腔靜脈血栓形成、原發(fā)性肝靜脈閉塞、真性紅細(xì)胞增多癥、口服避孕藥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿及外傷等。本病分急、慢性兩型。最終可因淤血性肝硬化發(fā)生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，預(yù)后不良。
【診斷】
1.急性型
少見(jiàn)。起病急，發(fā)展迅速，短期內(nèi)死于肝功能衰竭或胃腸道出血。
2.慢性型
較常見(jiàn)。
⑴青壯年為主：發(fā)病高峰年齡為25～35歲。
⑵發(fā)病緩慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同時(shí)出現(xiàn)肝后型門(mén)靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)，即同時(shí)有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門(mén)靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數(shù)患者則以進(jìn)行性頑固性腹水為主要表現(xiàn)。
⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無(wú)梗阻，肝靜脈與側(cè)支交通情況，了解肝內(nèi)有無(wú)新生物等。
⑸腔靜脈造影：經(jīng)上、下肢淺靜脈插管進(jìn)行下腔靜脈對(duì)端造影，可確定下腔靜脈有無(wú)梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時(shí)可進(jìn)行腔靜脈測(cè)壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結(jié)合，可確定下腔靜脈阻塞的性質(zhì)，部位，范圍，程度，同時(shí)確定肝靜脈與下腔靜脈有無(wú)交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進(jìn)一步明確診斷且能為選擇手術(shù)治療方案提供依據(jù)。
⑹診斷時(shí)常需與肝硬化引起的門(mén)脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥、結(jié)核性腹膜炎等鑒別。
【治療措施】
1.急性型
及早應(yīng)用抗凝劑和利尿劑治療。門(mén)靜脈減壓手術(shù)常因患者不能耐受而死亡率高，應(yīng)慎重考慮。
2.慢性型
應(yīng)選擇手術(shù)治療。手術(shù)應(yīng)根據(jù)下腔靜脈及肝靜脈阻塞程度、范圍及側(cè)支循環(huán)代償程度選擇不同的手術(shù)方式。
⑴單純肝靜脈阻塞，下腔靜脈通暢者，可選用門(mén)-體分流術(shù)、脾肺固定術(shù)治療。
⑵下腔靜脈膜性梗阻，梗阻遠(yuǎn)側(cè)肝靜脈開(kāi)口通暢者可選用經(jīng)心臟手指或器械破膜術(shù)，經(jīng)下腔靜脈直視隔膜切除術(shù)，下腔靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。破膜術(shù)方法較簡(jiǎn)單，但復(fù)發(fā)率高。下腔靜脈直視隔膜切除術(shù)較復(fù)雜，效果尚不肯定。下腔靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術(shù)近期效果好，遠(yuǎn)期效果與采用的人工血管材料密切相關(guān)。
⑶下腔靜脈狹窄，肝靜脈通暢者，可采用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張術(shù)或經(jīng)心臟下腔靜脈擴(kuò)張術(shù)。如肝靜脈阻塞者則可選用腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)或脾肺固定術(shù)。伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定術(shù)，而腸房轉(zhuǎn)流術(shù)效果較好。
⑷下腔靜脈節(jié)段性閉塞，肝靜脈通暢者，選用下腔靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術(shù)效果較好。如同時(shí)有肝靜脈閉塞者，則應(yīng)采用下腔靜脈-腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。
腎病是現(xiàn)代社會(huì)很常見(jiàn)的一種疾病，它的種類(lèi)非常多，每一種腎病的治療方法也是不一樣的。那么你聽(tīng)說(shuō)過(guò)腎病綜合征嗎?患有此癥之后該如何去治療呢?通過(guò)下文一起來(lái)了解一下吧。
腎病綜合征
腎病綜合征(nephrotic syndrome，NS)表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群?？捎啥喾N病因引起，分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類(lèi)，原發(fā)性腎病綜合征屬于原發(fā)性腎小球疾病，有多種病理類(lèi)型構(gòu)成。
腎病綜合征的病因
許多疾病可引起腎小球毛細(xì)血管濾過(guò)膜的損傷，導(dǎo)致腎病綜合征。成人的2/3和大部分兒童的腎病綜合征為原發(fā)性，包括原發(fā)性腎小球腎病急、慢性腎小球腎炎和急進(jìn)性腎炎等。按病理診斷主要包括：微小病變性腎病，膜性腎小球腎炎(膜性腎病)，系膜毛細(xì)血管增生性腎炎(膜增生性腎炎)和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥。它們的相對(duì)發(fā)病率和特征見(jiàn)表1。繼發(fā)性腎病綜合征的原因?yàn)椋焊腥?、藥?汞、有機(jī)金、青霉胺和海洛因等)、毒素及過(guò)敏、腫瘤(肺、胃、結(jié)腸、乳腺實(shí)體瘤和淋巴瘤等)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜淀粉樣變及糖尿病等。成人腎病綜合征的1/3和兒童的10%可由繼發(fā)性因素引起。
腎病綜合征的癥狀
1.大量蛋白尿：大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn)，也是腎病綜合征的最基本的病理生理機(jī)制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量3.5g/d。在正常生理情況下，腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏障及電荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血癥：血漿白蛋白降至30g/L。NS時(shí)大量白蛋白從尿中丟失，促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外，NS患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。
除血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理?yè)p傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著?；颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。
3.水腫：NS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正?；蛟黾?，血漿腎素水平正?；蛳陆?，提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。
4.高脂血癥：NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥，血清中LDL、VLDL和脂蛋白濃度增加，常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加，但是在周?chē)h(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致，肝臟合成增加為次要因素。
腎病綜合征的治療
(一)一般治療
凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)。給予正常量0.8～1.0g/(kgd)的優(yōu)質(zhì)蛋白(富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白為主)飲食。熱量要保證充分，每日每公斤體重不應(yīng)少于30～35kcal。盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過(guò)，可加重蛋白尿并促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展，故目前一般不再主張應(yīng)用。水腫時(shí)應(yīng)低鹽(3g/d)飲食。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸(動(dòng)物油脂)的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚(yú)油)及富含可溶性纖維(如豆類(lèi))的飲食。
(二)對(duì)癥治療
1.利尿消腫
(1)噻嗪類(lèi)利尿劑：主要作用于髓襻升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，通過(guò)抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿。長(zhǎng)期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。
(2)潴鉀利尿劑：主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯，但潴鉀，適用于低鉀血癥的患者。單獨(dú)使用時(shí)利尿作用不顯著，可與噻嗪類(lèi)利尿劑合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯。長(zhǎng)期服用需防止高鉀血癥，腎功能不全患者應(yīng)慎用。
(3)襻利尿劑：主要作用于髓襻升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)或布美他尼(丁尿胺)(同等劑量時(shí)作用較呋塞米強(qiáng)40倍)，分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥，效果更好。應(yīng)用襻利尿劑時(shí)需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。
(4)滲透性利尿劑：通過(guò)一過(guò)性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血。此外，它們又經(jīng)過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)，造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血漿(706代血漿)(分子量均為2.5～4.5萬(wàn))靜脈點(diǎn)滴。隨后加用襻利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。但對(duì)少尿(尿量400ml/d)患者應(yīng)慎用此類(lèi)藥物，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球?yàn)V過(guò)的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死，誘發(fā)滲透性腎病，導(dǎo)致急性腎衰竭。
(5)提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注：均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿，如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注，有時(shí)能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24～48小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可引起腎小球高濾過(guò)及腎小管高代謝，造成腎小球臟層及腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，對(duì)嚴(yán)重低蛋白血癥、高度水腫而又少尿(尿量400ml/d)的NS患者，在必須利尿的情況下方可考慮使用，但也要避免過(guò)頻過(guò)多。心力衰竭患者應(yīng)慎用。
對(duì)NS患者利尿治療的原則是不宜過(guò)快過(guò)猛，以免造成血容量不足、加重血液高凝傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。
2.減少尿蛋白
持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)、加重腎小管-間質(zhì)損傷、促進(jìn)腎小球硬化，是影響腎小球病預(yù)后的重要因素。已證實(shí)減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)，除可有效控制高血壓外，均可通過(guò)降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性，有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時(shí)，所用劑量一般應(yīng)比常規(guī)降壓劑量大，才能獲得良好療效。
(三)主要治療(抑制免疫與炎癥反應(yīng))
1.糖皮質(zhì)激素治療
糖皮質(zhì)激素(下面簡(jiǎn)稱激素)用于腎臟疾病，主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時(shí)的滲出，穩(wěn)定溶酶體膜，減少纖維蛋白的沉著，降低毛細(xì)血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外，尚可抑制慢性炎癥中的增生反應(yīng)，降低成纖維細(xì)胞活性，減輕組織修復(fù)所致的纖維化。糖皮質(zhì)激素對(duì)疾病的療效反應(yīng)在很大程度上取決于其病理類(lèi)型，微小病變的療效最為迅速和肯定。使用原則和方案一般是：①起始足量：常用藥物為潑尼松，口服8周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周;②緩慢減藥;足量治療后每2～3周減原用量的10%，當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)癥狀易反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量;③長(zhǎng)期維持：最后以最小有效劑量再維持?jǐn)?shù)月至半年。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍口服或靜脈滴注。
根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可將其分為激素敏感型(用藥8～12周內(nèi)NS緩解)、激素依賴型(激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā))和激素抵抗型(激素治療無(wú)效)三類(lèi)，其各自的進(jìn)一步治療有所區(qū)別。
長(zhǎng)期應(yīng)用激素的患者可出現(xiàn)感染、藥物性糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無(wú)菌性缺血性壞死，需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理。
2.細(xì)胞毒性藥物
激素治療無(wú)效，或激素依賴型或反復(fù)發(fā)作型，可以細(xì)胞毒藥物協(xié)助治療。由于此類(lèi)藥物多有性腺毒性、肝臟損傷及大劑量可誘發(fā)腫瘤的危險(xiǎn)，因此，在用藥指征及療程上應(yīng)慎重掌握。目前此類(lèi)藥物中，環(huán)磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)臨床應(yīng)用較多。
3.免疫抑制劑
目前臨床上常用的免疫抑制劑有環(huán)孢霉素A、他克莫司(FK506)、麥考酚嗎乙酯和來(lái)氟米特等。
既往免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用治療多種不同病理類(lèi)型的腎病綜合征，近年來(lái)也推薦部分患者因?qū)μ瞧べ|(zhì)激素相對(duì)禁忌或不能耐受(如未控制糖尿病、精神因素、嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松)，及部分患者不愿接受糖皮質(zhì)激素治療方案或存在禁忌證的患者，可單獨(dú)應(yīng)用免疫抑制劑治療(包括作為初始方案)某些病理類(lèi)型的腎病綜合征，如局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、微小病變型腎病等。
應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑(包括細(xì)胞毒藥物)治療NS可有多種方案，原則上應(yīng)以增強(qiáng)療效的同時(shí)最大限度地減少副作用為宜。對(duì)于是否應(yīng)用激素治療、療程長(zhǎng)短，以及應(yīng)否使用和選擇何種免疫抑制劑(細(xì)胞毒藥物)等應(yīng)結(jié)合患者腎小球病的病理類(lèi)型、年齡、腎功能和有否相對(duì)禁忌證等情況不同而區(qū)別對(duì)待,依據(jù)免疫抑制劑的作用靶目標(biāo)，制定個(gè)體化治療方案。近年來(lái)根據(jù)循證醫(yī)學(xué)的研究結(jié)果，針對(duì)不同的病理類(lèi)型，提出相應(yīng)治療方案。
腎病綜合征的預(yù)后
NS預(yù)后的個(gè)體差異很大。決定預(yù)后的主要因素包括：
1.病理類(lèi)型：一般說(shuō)來(lái)，微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預(yù)后好。微小病變型腎病部分患者可自發(fā)緩解，治療緩解率高，但緩解后易復(fù)發(fā)。早期膜性腎病仍有較高的治療緩解率，晚期雖難以達(dá)到治療緩解，但病情多數(shù)進(jìn)展緩慢，發(fā)生腎衰竭較晚。系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎及重度系膜增生性腎小球腎炎療效不佳，預(yù)后差，較快進(jìn)入慢性腎衰竭。影響局灶節(jié)段性腎小球硬化預(yù)后的最主要因素是尿蛋白程度和對(duì)治療的反應(yīng)，自然病程中非NS患者10年腎存活率為90%，NS患者為50%;而NS對(duì)激素治療緩解者10年腎存活率達(dá)90%以上，無(wú)效者僅為40%。
2.臨床因素。大量蛋白尿、高血壓和高血脂均可促進(jìn)腎小球硬化，上述因素如長(zhǎng)期得不到控制，則成為預(yù)后不良的重要因素。
3.存在反復(fù)感染、血栓栓塞并發(fā)癥者常影響預(yù)后。
結(jié)語(yǔ)：通過(guò)小編上文對(duì)腎病綜合征的介紹，大家對(duì)于這種疾病應(yīng)該都有所了解了。其中提到了它的病因和治療方法，患有此癥的朋友可以參照文中的內(nèi)容和自己的癥狀，去醫(yī)院進(jìn)行專(zhuān)業(yè)的治療。
【概述】
在生理情況下，盲腸各面均有腹膜覆蓋，但有5%的人盲腸上段后面可無(wú)腹膜覆蓋，且具有不發(fā)達(dá)的系膜，故有一定程度的活動(dòng)性，但其活動(dòng)范圍不應(yīng)超過(guò)6cm，然而，如果在胚胎時(shí)期右側(cè)結(jié)腸系膜與側(cè)面腹膜未能融合，則可導(dǎo)致盲腸和升結(jié)腸的活動(dòng)性大大增強(qiáng)，即使仍然處于正常的右下解剖位置，卻可因異常性活動(dòng)而發(fā)生扭轉(zhuǎn)、移位，有時(shí)甚至超過(guò)中線至左側(cè)，導(dǎo)致部分性腸梗阻的一系列癥狀，稱之為活動(dòng)盲腸綜合征(hyperkinetic cecum syndrome)。
【診斷】
患者的癥狀可在排便或排氣后獲得明顯緩解，此是本病的重要特征之一，故為極有價(jià)值的診斷線索。本征的確診主要依據(jù)鋇灌腸造影，個(gè)別患者甚至只能在手術(shù)時(shí)才能發(fā)現(xiàn)盲腸的活動(dòng)性。
【治療措施】
1948年，Dixon和Meyer首次使用側(cè)腹膜瓣施行盲腸固定術(shù)(cecopexy)。方法為在腹腔側(cè)壁游離盲腸外切口，作成一帶蒂的游離片，然后用布球進(jìn)一步游離盲腸和升結(jié)腸相當(dāng)于系膜處，再將帶蒂的腹膜片覆蓋并固定于盲腸和升結(jié)腸前壁，將盲腸和升結(jié)腸的部分置于腹膜后。
【病因?qū)W】
為先天性原因所致。胚胎發(fā)育期間，右側(cè)結(jié)腸系膜與側(cè)腹膜未能融合，導(dǎo)致盲腸和升結(jié)腸具有異常的增強(qiáng)性活動(dòng)。
【臨床表現(xiàn)】
患者多有右下腹痙攣性疼痛，可間歇性發(fā)作。有的可向右腰部放射，甚至上腹部也出現(xiàn)疼痛，并有腹瀉或便秘，或交替出現(xiàn)。嚴(yán)重者可出現(xiàn)假性不完全性腸梗阻的臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者在服用緩瀉劑后可使腹瀉加重。
【輔助檢查】
㈠鋇灌腸造影：可顯示盲甩活動(dòng)異常增強(qiáng)甚至移位。
㈡纖維結(jié)腸鏡檢查：有助于發(fā)現(xiàn)盲腸扭轉(zhuǎn)或腸梗阻等表現(xiàn)，以助診斷。
【概述】
吸收不良綜合征(malabsorption syndrome)顯著不是一個(gè)單一性的疾病，它是一群疾病的組合，凡是可導(dǎo)致脂肪、蛋白質(zhì)、碳水化合物、維生素、電解質(zhì)、礦物質(zhì)和水吸收障礙的任何一種紊亂，均可列入這一綜合征的范疇。歷其主要臨床表現(xiàn)為腹瀉、腹痛等。吸收不良不僅是腹腔的口炎性腹瀉、熱帶口炎性腹瀉和其他小腸疾病，而且也可以是胰腺酶缺乏、膽鹽缺乏、二糖酶缺乏、消化道手術(shù)后異常、內(nèi)分泌紊亂和藥源性疾病。
【診斷】
對(duì)于長(zhǎng)期腹瀉、體重減輕的患者，特別是脂肪痢患者，應(yīng)考慮到有吸收不良的可能性。此外，凡接受過(guò)食道部分切除術(shù)、食道胃切除術(shù)、胃全切除術(shù)、部分胃切除術(shù)、迷走神經(jīng)切斷術(shù)、小腸切除術(shù)等手術(shù)的患者，有胰腺功能減退、肝膽疾病、盲襻綜合征和其他需要作手術(shù)的小腸病變的患者的，均可能有吸收不良綜合征的存在。
診斷的要點(diǎn)在于通過(guò)病史的采集、上述各種檢查途徑明確以下三點(diǎn)：①造成吸收不良的疾病部位和個(gè)體病種;②是一種營(yíng)養(yǎng)素還是多種營(yíng)養(yǎng)素的吸收不良?③如果是一種營(yíng)養(yǎng)素吸收不良，則究竟是哪一種?如果是多種，則以那幾種為主?
【治療措施】
吸收不良綜合征的治療，應(yīng)該困難而異。首先應(yīng)該治療原發(fā)性疾病，如肝、膽、胰、小腸疾患。然而，這些患者的治療也有一些共同遵循的原則和方法：
㈠飲食控制：最好采用高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、易消化、無(wú)刺激性的低脂肪飲食。特別是脂肪痢患者，更應(yīng)嚴(yán)格限制脂肪，每日的脂肪量不宜超過(guò)40g。
㈡補(bǔ)充控制：原則是缺什么補(bǔ)什么。早期宜靜脈內(nèi)或肌肉內(nèi)注射，且應(yīng)加大劑量，待病情緩解后可改為口服維持量治療。如缺鐵性貧血，應(yīng)補(bǔ)充鐵劑;有出血傾向者，應(yīng)補(bǔ)充維生素K和C;有骨質(zhì)疏松、骨軟化征象可補(bǔ)充維生素D和鈣。國(guó)外有些學(xué)者提倡使用多種維生素制劑，國(guó)內(nèi)的這類(lèi)產(chǎn)口有高效施爾康膠囊和21-金維他片。
㈢對(duì)癥處理：對(duì)于某些癥狀特別明顯的患者，可在治療原發(fā)性疾病、控制飲食和給予充治療的基礎(chǔ)上，作酌情的對(duì)癥處理，以緩解癥狀。
㈣抗感染：對(duì)伴有繼發(fā)性感染的患者可酌情使用抗生素，如口服氟哌酸膠囊，一次0.2g，一日4次，飯前服用。
㈤手術(shù)治療：對(duì)盲襻綜合征、小腸腫瘤、胰朱腫瘤等患者，可手術(shù)治療。
㈥慎用激素：腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)某些嚴(yán)重患者可有一定的療效，因?yàn)樗稍黾酉缹?duì)氮、脂肪和其他營(yíng)養(yǎng)素的吸收，在增強(qiáng)患的食欲方面有一種非特異懷的作用，且可誘發(fā)輕度的欣快舒適感?？伸o脈內(nèi)注射氫化考的松，劑量為100～300mg/24小時(shí)。然而，因有停藥后的復(fù)發(fā)傾向，加之長(zhǎng)期應(yīng)用可導(dǎo)致水鈉潴留，加重低鉀，并有引起骨質(zhì)疏松的危險(xiǎn)，故一般應(yīng)謹(jǐn)慎使用。只有極頑固病例，方可考慮在醫(yī)師指導(dǎo)下酌情應(yīng)用。
【病因?qū)W】
曾有人提出，幼兒乳糜瀉和非熱帶性口炎性腹瀉患者對(duì)含麥膠(俗稱面筋)的食物異常敏感。小麥、大麥、燕麥等麥膠所含的麥膠蛋白(gliadin)可能對(duì)腸粘膜發(fā)生毒性損害。這種損害究竟是毒性反應(yīng)、變態(tài)反應(yīng)還是酶缺乏所致尚未明確。而熱帶性口炎性腹瀉則與麥膠無(wú)關(guān)，但推測(cè)腸道中的某種異常病菌可能是疾病的激發(fā)因素。
據(jù)John等人報(bào)道，吸收不良綜合征的原因?yàn)椋?/p>
㈠胰腺酶缺乏：慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺切除、囊性纖維化。
㈡膽鹽缺乏：膽道梗塞、肝合成減少(如慢性肝炎、肝硬化)、克隆病、回腸切除、由于郁滯所致的的空腸細(xì)胞過(guò)度生長(zhǎng)(如手術(shù)產(chǎn)生的盲襻、糖尿病性自主性胃性病)。
㈢二糖酶缺乏：乳糖和其他二糖酶的缺乏。
㈣小腸疾病：廣泛的手術(shù)切除(如肥胖者作空腸旁路手術(shù)、外傷后)、放射性腸炎、腸道局部缺血、腹腔口炎性腹瀉、pston等人發(fā)現(xiàn)：僅僅切除一個(gè)短節(jié)段的小腸，出現(xiàn)的慢性維生素D和鈣吸收不良就可導(dǎo)致骨軟化。切除小腸越多，吸收不良越嚴(yán)重。當(dāng)小腸切除超過(guò)50%以上時(shí)，吸收不良將成為一個(gè)明顯的臨床問(wèn)題。
【臨床表現(xiàn)】
吸收不良綜合征的臨床表現(xiàn)，除了導(dǎo)致吸收不良的原發(fā)性疾病的特有癥狀和體征外，主要是各種各樣營(yíng)養(yǎng)素吸收障礙所引起的一系列病理生理改變。常見(jiàn)的癥狀和體征如下：
㈠腹瀉和腹痛：大多數(shù)患者的腹瀉可為經(jīng)常性或間歇發(fā)作，由于脂肪吸收障礙，可導(dǎo)致脂肪痢，其典型者的糞便為淡色、量多，油脂狀或泡沫狀，常飄浮于水面，且多有惡臭。脂肪酸和膽鹽吸收障礙患者的腹瀉可呈現(xiàn)稀便狀。但臨床上有5%～20%的病例可無(wú)腹瀉，甚至表現(xiàn)出便秘的癥狀。腹痛多為脹痛，少有絞痛，常在排便前出現(xiàn)，可伴有輕度壓痛及胃脹氣。
㈡消瘦、乏力、易疲勞：這是由于脂肪、蛋白質(zhì)和碳水化合物吸收障礙致使熱量吸收減少所致，但脫水、低鉀、食欲不振也是重要因素。嚴(yán)重患者可呈現(xiàn)惡病質(zhì)，體重減輕10～20kg以上。
㈢維生素和礦物質(zhì)吸收障礙的表現(xiàn)：鐵吸收障礙可致缺鐵性貧血。維生素B12和葉酸吸收障礙可致巨細(xì)胞性貧血。鈣、鎂、鉀、維生素D吸收障礙可致感覺(jué)異常、手足搐搦，維生素K吸收障礙可使患者有出血傾向，出現(xiàn)瘀斑、黑便和血尿。維生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、腳氣病等。
㈣水腫、腹水、夜尿、發(fā)熱：主要表現(xiàn)為低蛋白血癥，可出現(xiàn)周?chē)[和腹水，水吸收障礙性夜尿癥，由于吸收不良，免疫功能下降，故易于感染，可有發(fā)熱表現(xiàn)。
㈤牛乳不耐癥：由于乳糖吸收障礙所致，表現(xiàn)為絞痛、胃脹氣和腹瀉。此種患者粘膜服糖酶水平可下降，F(xiàn)lat乳糖耐量試驗(yàn)陽(yáng)性。
【輔助檢查】
㈠血液學(xué)檢查：大多數(shù)為巨成紅細(xì)胞性貧血，亦有正常細(xì)胞型或混合型(大細(xì)胞低血紅蛋白)。熱帶性口炎性腹瀉多為巨細(xì)紅細(xì)胞型貧血。血清鐵、鉀、鈣、鈉、鎂的濃度均可降低。血清胡蘿卜素含量可下降。血漿白蛋白、脂類(lèi)和凝血酶原均可降低。凝血酶原時(shí)間可延長(zhǎng)。
㈡糞脂測(cè)定：
1.定性試驗(yàn)：可先肉眼觀察，檢查有無(wú)懸浮脂肪滴，然后在顯微鏡下檢查?？墒褂锰K丹Ⅲ染色。中度和重度脂肪痢患者可呈陽(yáng)性，而每日糞脂量在6g以下者則為陰性。
2.定量試驗(yàn)：正常人進(jìn)變通膳食每日糞脂排泄量不超過(guò)6g，或?yàn)樗鶖z入脂肪的5%。
國(guó)際上采用攝入一排出平衡試驗(yàn)。方法是;吃含脂量為50～80g的標(biāo)準(zhǔn)試餐4～5天，然后留取3天的糞便全樣，每日用化學(xué)方法測(cè)定糞脂量，如平均每日糞脂量超過(guò)7g，則可診斷為吸收不良的脂肪痢。這是一種非?？煽康膫鹘y(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)方法。
近年來(lái)，有人提出，用放射性碘化三漬酸酯來(lái)檢查中性脂肪的腸道吸收，但此方法有一定的局限性，因?yàn)?31I商用制劑的穩(wěn)定性較差。最近，又有認(rèn)為，使用一種穩(wěn)定的非放射活性因素13C-trioctanoin，可以作脂肪吸收不良的定性和定量測(cè)定，效果比31I為佳。
㈢小腸吸收功能試驗(yàn)：
1.-木糖法：口服25g -木糖后，收集5小時(shí)尿，作定量分析，正常排泄量應(yīng)該為5g或5g以上。這一方法可作為對(duì)彌散性小腸疾病的一種普查試驗(yàn)。
2.放射性同位素標(biāo)記測(cè)試技術(shù)：如用131I白蛋白、131IpVp(聚乙烯吡咯烷酮)、51鉻白蛋白和67銅血漿銅藍(lán)蛋白等定量測(cè)定蛋白質(zhì)吸收障礙。此外，57鈷標(biāo)記測(cè)定維生素B12吸收，好Schilling試驗(yàn)。還可用放射性同位素測(cè)定鐵、鈣、氨基酸、葉酸、吡哆醇、維生素D的吸收不良。
㈣X線檢查：包括胃腸道檢查和骨胳攝片。據(jù)報(bào)道，吸收不良綜合片的X線檢查陽(yáng)性率一般可達(dá)80%～90%。
胃腸鋇餐造影可見(jiàn)小腸大多有功能改變，以空腸段為最明顯。主要X線病變有腸腔擴(kuò)張、積液與鋇劑沉淀。腸曲分節(jié)呈雪片狀分布現(xiàn)象，粘膜皺襞增粗或腸壁平滑呈蠟管征。鋇餐通過(guò)時(shí)間延緩。骨痛部位攝片可見(jiàn)有骨質(zhì)疏松、骨軟化征象或病理性骨折。
㈤小腸粘膜活組織檢查：經(jīng)口途徑的小腸粘膜活檢，可在選擇性患者在用于檢查吸收不良。這一技術(shù)大大加深了對(duì)吸收不良的組織病理學(xué)基礎(chǔ)的認(rèn)識(shí)。
㈥導(dǎo)致吸收不良的各種原發(fā)性疾病的特殊檢查：如肝炎、肝硬化患者的肝功能檢查、胰腺疾病患者檢查淀粉酶以及糖尿病患者檢查血糖等等。
由于嬰兒的免疫力比較低，發(fā)育也不健全，所以嬰兒相對(duì)來(lái)說(shuō)是比較容易患病的。那么你知道嬰兒肝炎綜合征嗎?如何治療嬰兒肝炎綜合征呢?通過(guò)下文一起來(lái)了解一下吧。
嬰兒肝炎綜合征
嬰兒肝炎綜合征簡(jiǎn)稱嬰肝征，它不是一種獨(dú)立的疾病。而是指一組1歲以內(nèi)(包括新生兒期)起病，伴有血清膽紅素升高，肝臟腫大(或肝脾腫大)和肝功能損害的臨床癥候群。嬰兒肝炎綜合征為兒科常見(jiàn)病。是指一組于嬰兒期((包括新生)起病、伴有黃疸、病理性肝臟體征和血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高的臨床癥候群。以肝內(nèi)病變?yōu)橹?，病因?fù)雜，預(yù)后懸殊。如能查出病因，明確診斷，就不再稱嬰肝征。
嬰兒肝炎綜合征的病因
感染
以病毒感染最多見(jiàn)，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我國(guó)，以巨細(xì)胞病毒(CMV)感染引起者較多見(jiàn)，約占本綜合征的40%-80%。
遺傳性代謝缺陷
1.糖代謝障礙 如半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐癥、糖原累積?、粜偷?。
2.氨基酸代謝障礙 如酪氨酸血癥等。
3.脂類(lèi)代謝障礙 如尼曼-匹克病、高雪病、二羥酸尿癥等。
4.其他代謝障礙 如膽酸代謝異常、遺傳性血色病和1抗胰蛋白酶缺乏癥等。
肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育障礙
如肝內(nèi)膽管缺加入膽管發(fā)育不良、膽管囊性擴(kuò)張、肝纖維化等。
其他
如朗漢(Langhans)細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥、化學(xué)物和藥物中毒等。國(guó)內(nèi)外資料表明，至今仍有不少病人的病因不明，有待進(jìn)一步尋找。
嬰兒肝炎綜合征的發(fā)病機(jī)制和病理
本病的發(fā)病機(jī)制頗為復(fù)雜，隨各種病因各異。一般來(lái)說(shuō)，病毒感染時(shí)，肝細(xì)胞大多受病毒直接損傷或免疫損傷，發(fā)生大量肝細(xì)胞病變、壞死和凋亡;細(xì)菌感染多見(jiàn)于敗血癥和泌尿系感染時(shí)，主要由毒素等使肝細(xì)胞受損;由各種代謝障礙引起者，常為異常的毒性代謝中間產(chǎn)物損害肝細(xì)胞;肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙引起者，先引起肝內(nèi)膽汁淤積，進(jìn)而影響肝細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)代謝而產(chǎn)生病變。嬰兒時(shí)期肝臟病變的發(fā)生和進(jìn)展似與肝內(nèi)各類(lèi)細(xì)胞間的相互作用有關(guān)，不論是肝細(xì)胞、血竇細(xì)胞、Kupffer細(xì)胞或膽管上皮細(xì)胞中何者最先受到病變，均會(huì)影響另類(lèi)細(xì)胞的功能。
幼小嬰兒肝的肝細(xì)胞含雙核居多，肝細(xì)胞破潰后，肝細(xì)胞核被巨噬細(xì)胞所吞噬，形成巨多核細(xì)胞，這是新生兒和幼嬰肝炎的一種特殊病理征象。因而，雖然病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，但病理改變卻基本相似，不同程度地存在下列3種主要征象：①肝細(xì)胞壞死，巨多核細(xì)胞形成;②匯管區(qū)和邊緣膽小管增生，不僅見(jiàn)于膽道閉鎖者，也可見(jiàn)于某些代謝障礙病和肝細(xì)胞損害時(shí);③在增生的膽小管周?chē)?jiàn)到纖維母細(xì)胞性活動(dòng)，表現(xiàn)為形成膠原的酶活力增高，血清中結(jié)締組織形成的標(biāo)記物增多，肝內(nèi)纖維組織增生。此外，有的還有肝小葉和匯管區(qū)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，重者尚有肝硬化形成。
1.肝炎型：胃腸道癥狀一般較為明顯，可有納差，惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，大便色澤正常或較黃。黃疸輕至中度，肝臟輕度到中度腫大，質(zhì)地一般偏硬或中等硬度。隨病情好轉(zhuǎn)黃疸逐漸消退，肝臟回縮。少數(shù)患兒表現(xiàn)為急性重癥或亞急性重癥肝炎，黃疸進(jìn)行性加重，有明顯的精神神經(jīng)癥狀和出血傾向，以及多系統(tǒng)功能衰竭，預(yù)后惡劣。
2.淤膽型：黃疸較深，持續(xù)較久，大便淺黃或呈白陶土色。肝臟進(jìn)行性腫大，質(zhì)地中度到重度堅(jiān)硬。由于膽汁淤積，十二指腸膽汁量減少或缺乏，常伴發(fā)脂肪瀉、脂溶性維生素吸收障礙、生長(zhǎng)停滯及出血。若病情進(jìn)一步惡化，導(dǎo)致膽汁性肝硬化。
嬰兒肝炎綜合征的其他臨床表現(xiàn)
由于病因不同，又有下列不同的臨床特點(diǎn)。
1.發(fā)病年齡： 嬰肝征多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)，尤其3個(gè)月內(nèi)最為多見(jiàn)。巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒和弓形蟲(chóng)等感染出生后不久即可發(fā)生;甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出現(xiàn)晚些;細(xì)菌感染在新生兒或幼小嬰兒時(shí)出現(xiàn);半乳糖血癥、酪氨酸血癥進(jìn)食母乳后即可逐漸出現(xiàn);果糖不耐癥則在進(jìn)食果糖后才出現(xiàn)。
2.脾臟腫大：甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾臟不大;巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、弓形蟲(chóng)感染時(shí)常脾大;碳水化合物(除Ⅳ型糖原累積病外)、氨基酸代謝障礙一般脾也不大;肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙初期不大，發(fā)生肝硬化和門(mén)脈高壓時(shí)脾大。
3.營(yíng)養(yǎng)障礙：重者常伴蛋白質(zhì)-熱量不足，淤膽型常伴脂溶性維生素缺乏。
4.其他伴同征象：神經(jīng)系統(tǒng)損害見(jiàn)于先天性巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、弓形蟲(chóng)感染和半乳糖血癥等。先天性心臟病見(jiàn)于風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒和弓形蟲(chóng)感染。白內(nèi)障見(jiàn)于風(fēng)疹、半乳糖血癥。朗漢細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥等時(shí)則有發(fā)熱、皮疹等。
嬰兒肝炎綜合征的預(yù)防
病因復(fù)雜，預(yù)防較為困難。阻斷母嬰傳播乙肝病毒，可防止由HBV引起的嬰肝征發(fā)生。
嬰兒肝炎綜合征的治療
一般治療
1.護(hù)肝退黃 茵桅黃5-10ml/次，加于50ml葡萄糖液中，每日靜注一次;大黃0.5g/kg，每日泡服;白蛋白按每次1g/kg靜注，每1-2日1次。
2.出血傾向防治 可先用維生素K、新鮮血靜注，或凝血酶原復(fù)合物(凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)溶于5ml注射用水中靜注。
3.營(yíng)養(yǎng) 適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)供給對(duì)肝臟的修復(fù)極其重要，若營(yíng)養(yǎng)供給過(guò)多與不足都對(duì)肝臟不利。
4.補(bǔ)充適量脂溶性維生素對(duì)淤膽型者尤為必要，維生素K110mg，每2周靜滴一次;維生素E10mg/kg(總量不超過(guò)200mg)，每2周一次肌注;維生素A10萬(wàn)IU，每2個(gè)月一次肌注;維生素D30萬(wàn)-60萬(wàn)U，每月一次肌注。
病因治療
1.若為CMV感染，可試用更昔洛韋每次5mg/kg靜滴(1h以上)，一日2次，每次隔12h，一般療程2-4周，注意骨髓抑制等副作用。
2.某些遺傳性代謝缺陷病如半乳糖血癥應(yīng)停用一切奶類(lèi)和奶類(lèi)制品，改用豆?jié){及蔗糖喂養(yǎng);酪氨酸血癥給予低苯丙氨酸、低酪氨酸飲食。
肝移植
對(duì)遺傳代謝性、肝纖維化等引起者有條件時(shí)可予以肝移植治療。
嬰兒肝炎綜合征的預(yù)后
本綜合征的預(yù)后與其病因密切相關(guān)，CMV感染引起者多數(shù)預(yù)后良好，病情可以完全恢復(fù);遺傳代謝病和肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育障礙引起者，則病因不除，難能恢復(fù)。
結(jié)語(yǔ)：這篇文章主要為大家介紹了關(guān)于嬰兒肝炎綜合征的相關(guān)知識(shí)，其中包括嬰兒肝炎綜合征的病因還有它的一些治療方法，不過(guò)要想預(yù)防，是比較困難的。
