再生功能障礙性貧血的發(fā)病原因
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再生障礙性貧血是一種常見的疾病，它屬于骨髓造血功能衰竭綜合征的表現(xiàn)，在臨床上經(jīng)常會表現(xiàn)為貧血或者是出血，容易引起感染，造成再障的發(fā)病原因是比較復雜的，比如說藥物的原因，化學有毒物質(zhì)的原因，以及電離輻射等等原因，都可能會導致再生障礙性貧血，對于患者的危害也是特別大的。
再生功能障礙性貧血的發(fā)病原因
1.藥物是最常見的發(fā)病因素。2.化學毒物苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定，苯進入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。3.電離輻射X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環(huán)境。長期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。4.病毒感染病毒性肝炎和再障的關系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關性再障，是病毒性肝炎最嚴重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，多為血清學陰性肝炎所致。5.免疫因素再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕性關節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。6.遺傳因素Fanconi貧血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond綜合征多為常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。7.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（pNH）pNH和再障關系相當密切，兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉為pNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從pNH轉為再障，而pNH表現(xiàn)已不明顯；或pNH伴再障及再障伴pNH紅細胞，都可稱謂再障-pNH綜合征。8.其他因素罕有病例報告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時再發(fā)，但多數(shù)認為可能是巧合。此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。
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彌散功能障礙很多人不是特別的了解，它是指氧氣，一氧化碳一些氣體進入到肺泡膜里面，引起的一種障礙性的病癥表現(xiàn)，常會導致患者出現(xiàn)氣血流比例失調(diào)，導致患者出現(xiàn)缺氧的情況。這對于患者的危害也是比較大的，彌漫量的大小和彌漫時間，氣體的分子量以及氣體分壓等，都有著重要的關系。
彌散功能障礙的發(fā)病機制
1.彌散面積減少
正常成人肺泡膜的彌散面積約為80m2，靜息時，肺泡彌散面積約為35m2～40m2，因其儲備量大，只有當它減少一半以上時才會引起換氣功能障礙。肺泡膜面積減少可見于肺實變、肺不張、肺氣腫和肺葉切除等。2. 彌散膜增厚
肺泡膜由毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、毛細血管與肺泡上皮間的網(wǎng)狀間隙、肺泡上皮、肺泡上皮表面的液體層及表面活性物質(zhì)層等結構組成。膜的厚度為0.35～1.0μm，故氣體易于彌散，交換很快。當肺水腫、肺透明膜形成、肺纖維化、間質(zhì)性肺炎等時，可引起肺泡膜厚度增加，使肺泡膜通透性降低或彌散距離增寬而致彌散速度減慢，氣體彌散障礙。彌散量的大小，取決于膜兩側氣體分壓差、彌散面積、距離、時間、氣體分子量及其在彌散介質(zhì)中的溶解度。肺氣腫及其他肺組織病變，彌漫性肺間質(zhì)纖維化等疾病時可引起彌散功能降低。臨床上當肺部病變產(chǎn)生彌散功能障礙時，常同時有明顯的通氣/血流比例失調(diào)，其后果均導致缺氧。
導讀：什么是再生障礙性貧血？貧血的種類有很多，你也許聽說過再生障礙性貧血。那么什么是再生障礙性貧血呢？下面就一起來詳細了解下再生障礙性貧血。
什么是再生障礙性貧血
再生障礙性貧血簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓功能障礙，以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的綜合征。確切病因尚未明確，已知再障發(fā)病與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。各年齡組均可發(fā)病，但以青壯年多見；男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)起病和病程急緩分為急性和慢性再障。再障的發(fā)病可能和下列因素有關：
1、藥物
是最常見的發(fā)病因素。
2、化學毒物
苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定，苯進入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。
3、電離輻射
X線、線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環(huán)境。長期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。
4、病毒感染
病毒性肝炎和再障的關系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關性再障，是病毒性肝炎最嚴重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，可能為丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。
5、免疫因素
再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕性關節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6、遺傳因素
貧血系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。
7、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（pNH）
pNH和再障關系相當密切，兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉為pNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從pNH轉為再障，而pNH表現(xiàn)已不明顯；或pNH伴再障及再障伴pNH紅細胞，都可稱謂再障-pNH綜合征。
8、其他因素
罕有病例報告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時再發(fā)，但多數(shù)認為可能是巧合。此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。
那么再生障礙性貧血有哪些癥狀呢？一起來看看。
再生障礙性貧血癥狀
1、急性型再障
起病急，進展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。
2、慢性型再障
起病緩慢，以貧血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚黏膜，且不嚴重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長達數(shù)十年，少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱為慢性再障急變型。
慢性型再生障礙性貧血，一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經(jīng)過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現(xiàn)，可恢復輕工作。急性型再生障礙性貧血預后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。
再生障礙性貧血是貧血的一種，這種疾病和很多因素都有關系，很多人都想知道再生障礙性貧血遺傳嗎，對于這種疾病是有一定的遺傳概率的，但是再生障礙性貧血的遺傳概率非常低，所以不用擔心。
1.一般不遺傳
大多數(shù)再障與遺傳無關。但少數(shù)病人再障的發(fā)病與遺傳因素有關，如范科尼貧血、家族型再生障礙性貧血、先天性角化異常等。此外，再障可見于雙胞胎。再障親屬中，血細胞減少發(fā)生率比一般人群高。再生障礙性貧血的治療一般以中草藥和睪丸素為主，也可用腎上腺皮質(zhì)激素及輸血。如療效不佳可改用藥物有苯丙酸諾龍、碳酸鋰、氧化鈷等，以刺激造血功能，對部分病人有一定效果。仍無效則考慮做脾切除，術后繼續(xù)保守治療。預防再障要定期進行體格檢查，有病情變化及早請醫(yī)生調(diào)治，不要濫用消炎藥，及時治療肝腎病、結核病等慢性病。
2.遺傳概率
可能存在一定的遺傳性，但是遺傳概率不大，這因個人體質(zhì)及代謝情況而定，后期注意增強體質(zhì)及免疫力，營養(yǎng)得當、飲食睡眠規(guī)律即可。注意休息、注意防寒保暖、多喝熱水、合理飲食、規(guī)律作息、暢情致放松心情、補充維生素、微量元素及鈣劑，禁忌辛辣生冷飲食、適當適度鍛煉、多曬太陽、提高免疫力、遠離嘈雜環(huán)境及煙酒刺激、保持良好心態(tài).
3.其他
再生障礙性貧血，是一種骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染征候群。一般不會遺傳的。再生障礙性貧血確切病因尚未明確，已知再障發(fā)病與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。
再生障礙性貧血是讓很多人都覺得困擾的造血功能障礙，臨床上對再生障礙性貧血的治療主要是分型治療，具體能否治好也要看再生障礙性貧血的類型。嚴格來說，慢性再生障礙性貧血治愈幾率比較大。
1.再生障礙性貧血能治好。再生障礙性貧血是一種良性的血液病，主要是由于骨髓的造血功能嚴重不足引起，這種貧血癥是可以治愈的，在臨床上根據(jù)病人的具體情況給予激素治療或免疫抑制治療。
2.激素治療，慢性的再生障礙性的貧血可選擇用激素進行治療，其治療原理是通過注射雄激素，解除骨髓為環(huán)境中的血管痙攣現(xiàn)象，調(diào)整微循環(huán)的血流灌注，再改善造血微環(huán)境，促進造血。常用：腎上腺皮質(zhì)激素。
3.免疫抑制治療，針對急性的再生障礙性貧血，由于其骨髓造血功能嚴重丟失，刺激骨髓造血起不到急性治療效果，在臨床常用免疫球蛋白來增強身體的免疫力，減少體內(nèi)胸腺T細胞損失，病抑制其免疫作用，促進其增殖，胸腺T細胞也具有造血功能，并且能起到治療急性貧血效果。
4.骨髓移植，骨髓的造血功能嚴重下降，也可通過骨髓的移植來徹底治療，這種方法需要提前對同父母的親兄弟姐妹的骨髓進行測定，HLA完全相同，即可事項移植，能起到徹底治愈的效果，目前醫(yī)術還很難廣泛應用。
再生障礙性貧血是臨床上的骨髓造血功能障礙，一般來說，輕度再生障礙性貧血指的是慢性再生障礙性貧血，只要治療及時，是能治好的。輕度再生障礙性貧血的治療是多方面的，中醫(yī)也能治療。
1.貧血是輕度再生障礙性貧血患者的第一癥狀，患病后多有頭暈，乏力，心慌氣短，面色發(fā)白等貧血表現(xiàn)。輕度再生障礙性貧血易發(fā)生感染性發(fā)熱。
2.輕度再生障礙性貧血能治的。輕度再障發(fā)生包括了造血干細胞數(shù)量和質(zhì)量的改變，導致骨髓失去正常造血功能/機體受到病毒、化學制劑、抗生素的反復刺激后，會產(chǎn)生免疫反應，在免疫反應過程中出現(xiàn)免疫抑制功能異常和造血微環(huán)境改變，使正常的造血功能發(fā)生衰竭。
3.輕度再生障礙性貧血可以使用中醫(yī)血細胞再生療法治療再生障礙性貧血，血細胞再生療法就是把中藥內(nèi)服生血療法、中藥離子透入生血療法和足浴生血生血療法，通過中醫(yī)辨證，根據(jù)再障患者證型選方用藥，使三種治療方法有機的結合起來，相互配合，協(xié)同作用，而達到治療再障的目的。研究表明，血細胞再生療法這一綜合治療再障的方法，見效快，療效好，是近幾年再障治療方法的新發(fā)展，越越來越多的再障患者采用血細胞再生療法的治療而得以康復。
重型再生障礙性貧血是再障中發(fā)病比較急的一種，而且死亡幾率比較高。重型再生障礙性貧血的治療一定要及時，臨床上重型再生障礙性貧血非常嚴重，但是只要經(jīng)過有效治療也能治好的。
1.重型再生障礙性貧血是再生障礙性貧血的一種，是骨髓造血組織顯著減少而引起造血功能衰竭所產(chǎn)生的貧血。因骨髓造血干細胞除制造紅細胞外，還制造粒細胞和血小板，所以該病常表現(xiàn)為全血細胞減少。該病在中國比較常見，臨床上屬于急性再生障礙性貧血的范疇。專家指出：重型再生障礙性貧血只要患者能夠積極的配合專業(yè)醫(yī)院的介紹治療，就能治愈。
2.治療重型再生障礙性貧血——“免疫細胞激活療法”
“免疫細胞激活療法”是聯(lián)合國內(nèi)外數(shù)十位血液病權威專家經(jīng)過數(shù)十年研究，遵循國際血液病治療中心制定的“血液病治療標準”，獨創(chuàng)的治療血液病的特色診療體系。免疫細胞激活療法是一種中西醫(yī)結合治療血液病最先進的療法，通過特色免疫療法阻斷腫瘤細胞的分化、增殖、侵襲，清除體內(nèi)長期存在的腫瘤細胞因子，激活修復受損細胞，重建人體固有免疫系統(tǒng)，恢復正常免疫功能。 ，同時采用最科學的中醫(yī)養(yǎng)生健體療法進行修復調(diào)理，最終達到徹底消除體內(nèi)病變細胞的目的。
3.對于重型再生障礙性貧血治療大家一定要堅持下去，保持積極樂觀的心態(tài)，這樣對于疾病的康復是非常有利的。同時患者在日常生活中還要做好預防和護理工作。
