原發(fā)性膽管炎遺傳
冬季養(yǎng)生原盅燉湯。
“心靜乾坤大，心安理數(shù)明，只有理性的清靜才能大智大慧，大徹大悟?！别B(yǎng)生，很多人只是聽說但并未真正力行，藥物不能替代養(yǎng)生，只有觀念和行動結(jié)合的養(yǎng)生才是有效的。關(guān)于中醫(yī)養(yǎng)生有哪些知識需要掌握呢？養(yǎng)生路上(ys630.com)小編為此仔細(xì)地整理了以下內(nèi)容《原發(fā)性膽管炎遺傳》，希望能為您提供更多的參考。
生活中遇到的疾病都屬于原發(fā)性的，發(fā)現(xiàn)都是由于先天性的因素出現(xiàn)，而且身體中本身有攜帶這種基因，所以才會導(dǎo)致病情發(fā)生，肝臟自身本有免疫的能力，可是因為很多的因素，導(dǎo)致肝臟自身的免疫能力下降，原發(fā)性膽囊炎是否有遺傳性？
原發(fā)性硬化性膽管炎。
原發(fā)性硬化性膽管炎，以及原發(fā)性膽汁性肝硬化，還有自身免疫性肝病，這三種病是肝臟的自身免疫性疾病。原發(fā)性硬化性膽管炎，是一種以肝內(nèi)和肝外膽道系統(tǒng)廣泛炎癥和纖維化為特點的慢性膽汁淤積綜合癥，主要累及年輕人，平均年齡是40歲，并且70%的患者是男性，該病常呈進(jìn)行性發(fā)展，最終發(fā)展成膽汁性肝硬化，門靜脈高壓，如果不進(jìn)行肝移植治療，患者常死于肝衰竭，原發(fā)性硬化性膽管炎，常常伴有炎癥性腸病，特別是慢性潰瘍性結(jié)腸炎。與原發(fā)性膽汁性肝硬化相似，一系列膽汁淤積的并發(fā)癥，如瘙癢，骨質(zhì)疏松，脂溶性維生素缺乏，以及高膽固醇血癥以及進(jìn)展期肝病的表現(xiàn)，在原發(fā)性硬化性膽管炎中也可發(fā)生，此外，原發(fā)性硬化性膽管炎還具有一些特殊的并發(fā)癥，比如說膽管炎，膽管狹窄，膽石癥，膽管癌，以及因慢性潰瘍性結(jié)腸炎進(jìn)行結(jié)腸直腸切除和回腸造口術(shù)后發(fā)生的造口處靜脈曲張，膽管癌約在10%的患者中發(fā)生。
原發(fā)性硬化性膽管炎的臨床表現(xiàn)可以分為無癥狀，但肝功能異常，或因慢性膽汁淤積，復(fù)發(fā)性膽管炎，慢性肝病的并發(fā)癥就診，也有剖腹術(shù)時偶然發(fā)現(xiàn)。
原發(fā)性硬化性膽管炎，最常見的癥狀有乏力，瘙癢，黃疸癥狀，還可有體重減輕，發(fā)熱等不適，體征可有肝大，黃疸，脾大，色素過度沉著，黃瘤等，部分患者并發(fā)炎癥性腸病，特別是潰瘍性結(jié)腸炎，而有相應(yīng)的腸道表現(xiàn)。
該病的實驗室檢查主要表現(xiàn)為血清堿性磷酸酶，血清轉(zhuǎn)氨酶以及血清膽紅素的升高。
該病的影像學(xué)檢查：膽管造影顯示肝內(nèi)和（或）肝外膽管彌漫性，多灶性環(huán)狀狹窄，短帶狀狹窄，憩室狀突出。
該病的治療：目前該病并沒有特異的藥物或者有效的治療方法，治療可以采用球囊擴(kuò)張，膽管重建，肝移植以及直結(jié)腸切除術(shù)。內(nèi)科治療主要是應(yīng)用一些免疫抑制劑，抗纖維化的藥物，以及利膽的藥物，肝移植是唯一能夠挽救終末期原發(fā)性硬化性膽管炎患者壽命的治療措施，一般來說該病應(yīng)早期在發(fā)生膽管癌和晚期肝衰竭之前就考慮肝移植，因為大部分患者在肝移植后情況較好，五年存活率可達(dá)75%到85%。
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【概述】
大多數(shù)是急性膽管炎遺留的結(jié)果。急性膽管炎經(jīng)非手術(shù)治療后，急性炎癥獲得控制，但未解決膽管內(nèi)的原發(fā)病因(如肝內(nèi)外膽管結(jié)石，膽道蛔蟲癥或奧狄括約肌狹窄等)，膽管內(nèi)炎癥病變轉(zhuǎn)為慢性，膽管壁增厚。由于存在梗阻性病變，膽管常擴(kuò)張，直徑達(dá)2～3cm，甚至5cm。當(dāng)膽管梗阻變?yōu)橥耆蚱渲屑?xì)菌感染加重時，即可造成急性炎癥發(fā)作。多次反復(fù)的急性發(fā)作，將進(jìn)一步加重膽管慢性炎癥的病變程度，特別在膽管下端oddi括約肌乳頭部和肝內(nèi)膽管各分支內(nèi)，經(jīng)過反復(fù)多次的急性發(fā)作后，?？稍斐赡懝芟露死w維疤痕組織增生和狹窄，以及肝內(nèi)膽管各段分枝的環(huán)境狹窄，這樣更加重了肝內(nèi)外膽管的梗阻程度。
【診斷】
主要根據(jù)急性膽管炎的反復(fù)發(fā)作史。此外，B超檢查可發(fā)現(xiàn)膽總管擴(kuò)張，管壁增厚，有時還能顯示膽管內(nèi)結(jié)石或蛔蟲影。靜脈膽道造影顯示膽管擴(kuò)張，常有造影劑排空延遲現(xiàn)象。ERCp能清楚顯示擴(kuò)張的膽管以及膽管結(jié)石等病變，并能了解肝內(nèi)外膽管有無狹窄的存在。一般根據(jù)臨床表現(xiàn)和上述檢查，多數(shù)能明確診斷。
【治療措施】
采用手術(shù)治療，去除膽管梗阻因素，保證膽道引流暢通。如有急性發(fā)作，先予控制，待病情穩(wěn)定后再進(jìn)行手術(shù)。切開膽管取除結(jié)石或蛔蟲，并作T形管引流。如有奧狄括約肌狹窄，可作括約肌成形術(shù)，如有膽總管下端梗阻可作膽總管十二指腸吻合或膽管空腸Roux-y吻合等膽腸內(nèi)引流術(shù)。為解除感染病灶，常規(guī)切除膽囊。對于肝內(nèi)膽管狹窄，則須徹底了其病理變化，解除其梗阻原因，如作肝內(nèi)膽管狹窄段切開，并清除肝內(nèi)結(jié)石，然后作Roux-y式膽管空腸吻合。奧狄括約肌成形和膽管十二指腸吻合術(shù)后容易發(fā)生逆流性膽管炎。
【臨床表現(xiàn)】
一般無特異性癥狀，可表現(xiàn)為中上腹不適和脹痛，有時或呈絞痛發(fā)作。進(jìn)食油膩食物后可加重上腹疼痛。一般很少有發(fā)熱和黃疸。腹部體征也不明顯，可僅有上腹輕壓痛，膽囊不腫大。如發(fā)生急性發(fā)作，則出現(xiàn)腹痛，寒戰(zhàn)高熱和黃疸等三聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。
膽管炎是指在膽道內(nèi)發(fā)生的癥狀，這種癥狀一般在成年人比較多見，治療這種疾病的方法有很多，但由于大家越來越具有養(yǎng)生意識，現(xiàn)在很少有患者依賴藥物治療，他們往往會選擇一些類似食療的偏方來治療膽管炎，下面是幾種治療膽管炎的比較簡單的偏方，有需要的患者可以收藏以備不時之需。
1鮮嫩小麥稈100克(采取春天已灌漿，尚未成熟的小麥)，白糖少許。麥稈加水煮半小時左右，加白糖使之微甜代茶飲，每次半小碗，1日3次。
本方消炎利膽，適用于膽囊炎。
2【組方】丹參500克，郁金250克，茵陳100克，蜂蜜1公斤，黃酒適量。
【制用法】把丹參、郁金、茵陳倒人大砂鍋，加冷水浸沒，浸泡2小時后，先用中火燒沸，加黃酒2匙，改用小火慢煎1小時，約剩下1大碗藥液時，濾出頭汁，再加冷水3大碗，煎2汁、約剩下大半碗藥液時，濾出、棄渣，將頭汁、二汁、蜂蜜一起倒入碗盆內(nèi)，拌勻，碗盆加蓋用旺火，隔水蒸2小時，離火、冷卻、裝瓶、蓋緊。每日2次，每次1～2匙，飯后開水沖服，3個月為2療程。
3、清膽湯
取金錢草25克，雙花25克，茵陳25克，柴胡15克。郁金15克。梔子15克，枳殼15克，大黃15克，黃連15克。加入清水中煮沸，每日1-2次，可復(fù)用4次。
看了以上偏方您是不是也覺得其實膽囊炎也沒那么可怕呢，患者在使用以上偏方治療膽管炎的時候，最好聽取有關(guān)專家的建議，配合服用一些中藥，這樣會輔助偏方更好更快的達(dá)到治療效果，預(yù)?；颊咴缛湛祻?fù)。
膽管炎對患者生活和工作帶來的影響是比較大的，出現(xiàn)這種病癥的時候，一定要及時進(jìn)行良好的治療，畢竟這種疾病一旦發(fā)作，給患者的生活工作帶來的危害非常大，患者會非常的痛苦，膽管炎的治療方法比較多，根據(jù)患者的具體的病癥表現(xiàn)，可以采用藥物治療，手術(shù)治療等方法。
膽管炎能治好嗎
1.慢性膽管炎
用手術(shù)方式，去除梗阻因素，保證膽道引流暢通。在急性發(fā)作，先控制感染，等病情穩(wěn)定后再施手術(shù)。切開膽管取除結(jié)石或蛔蟲，并作T形管引流。如有奧狄括約肌狹窄，可作括約肌成形術(shù)，如有膽總管下端梗阻可作膽總管十二指腸吻合或膽管空腸Roux-y吻合等膽腸內(nèi)引流術(shù)。為解除感染病灶，應(yīng)切除膽囊。肝內(nèi)膽管狹窄者，須徹底了解其病理變化，解除其梗阻原因。如作肝內(nèi)膽管狹窄段切開，并清除肝內(nèi)結(jié)石，然后作Roux-y式膽管空腸吻合。奧狄括約肌成形和膽管十二指腸吻合術(shù)后容易發(fā)生逆流性膽管炎。
2.急性膽管炎
手術(shù)解除膽管梗阻，使膽管壓力減低，引流通暢。但在疾病早期，急性單純性膽管炎，病情不太嚴(yán)重時，可先采用非手術(shù)方法。對非手術(shù)治療無效，并由單純性膽管炎發(fā)展成急性梗阻性化膿性膽管炎，應(yīng)及時采用手術(shù)治療。非手術(shù)治療包括解痙、鎮(zhèn)痛和利膽藥物的應(yīng)用，其中50%硫酸鎂溶液常有較好的效果，用量為30～50ml一次服用或10ml日3次;胃腸減壓也常應(yīng)用;大劑量廣譜抗生素的聯(lián)合應(yīng)用很重要，雖在膽管梗阻時膽汁中的抗生素濃度不能達(dá)到治療所需濃度，但它能有效治療菌血癥和敗血癥，常用的抗生素有慶大霉素，氯霉素，先鋒霉素和氨卞青霉素等。膽管炎的家庭護(hù)理
1.用藥遵醫(yī)囑服藥，積極治療，以免延誤病情。2.飲食宜溫軟、清淡、易消化;忌煙、酒、肥甘之品，保持大便通暢。3.情志排解不良情緒，注意保持心情舒暢，避免抑郁、郁怒等不良刺激。4.運動適當(dāng)進(jìn)行體育運動，以不感勞累為宜，活動中不要用力過猛，避免碰撞傷及脅肋。5.生活起居養(yǎng)成健康的生活方式和行為。起居有常，避免過勞。6.定期復(fù)診遵醫(yī)囑定時復(fù)診，若脅痛加劇、伴惡心、嘔吐癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)。膽管炎是一種常見的肝膽疾病，對患者的危害是比較大的，引起膽管炎的原因比較多，目前醫(yī)學(xué)上也是眾說紛紜，沒有一個科學(xué)的定論，很多醫(yī)學(xué)專家認(rèn)為，膽管炎主要是先天性疾病，也有的人認(rèn)為這屬于獲得性因素造成的一種疾病，目前來看，膽管炎和病毒感染有關(guān)，和先天性發(fā)育異常有關(guān)。
膽管炎是怎么引起的
(一)病毒感染學(xué)說
認(rèn)為膽道閉鎖、新生兒肝炎和膽管擴(kuò)張癥是一病因，是肝膽系炎癥感染的結(jié)果。在病毒感染之后，肝臟發(fā)生巨細(xì)胞變性，膽管上皮損壞，導(dǎo)致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴(kuò)張)。但目前支持此說者已見減少。
(二)先天性異常學(xué)說
認(rèn)為在胚胎發(fā)育期，原始膽管細(xì)胞增殖為一索狀實體，以后再逐漸空化貫通。如某部分上皮細(xì)胞過度增殖，則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴(kuò)張。
有些學(xué)者認(rèn)為膽管擴(kuò)張癥的形成，需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時期膽管上皮細(xì)胞過度增殖和過度空泡形成所造成的膽管壁發(fā)育薄弱是先天因素，再加后天的獲得性因素，如繼發(fā)于胰腺炎或壺腹部炎癥的膽總管末端梗阻及隨之而來發(fā)生的膽管內(nèi)壓力增高，最終將導(dǎo)致膽管擴(kuò)張的產(chǎn)生。
(三)胰膽管合流導(dǎo)常學(xué)說
認(rèn)為由于胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠(yuǎn)，形成胰膽管共同通道過長，并且主胰管與膽總管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭，而在十指腸壁外，局部無括約肌存在，從而失去括雞功能，致使胰液與膽汁相互返流。當(dāng)胰液分泌過多而壓力增高，使膽管發(fā)生擴(kuò)張。近年開展逆行胰膽管造影證實有胰管膽管合流流高達(dá)90～100%，且發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張膽管內(nèi)淀粉酶含量增高這事實。在動物實驗中觀察到胰液進(jìn)入膽道后，淀粉酶、胰蛋白酶、彈力蛋白酶的活性增強(qiáng)，這可能是膽管損傷的主要原因.
當(dāng)出現(xiàn)膽管炎的時候，患者會出現(xiàn)劇烈的疼痛，這時候可以采用封閉的方法來進(jìn)行治療，可以通過服用一些止痛藥來進(jìn)行治療，對于老年朋友來說，如果無法手術(shù)，可以通過一定的中醫(yī)中藥來加強(qiáng)調(diào)養(yǎng)，也能取得不錯的治療作用，當(dāng)然對于比較嚴(yán)重的患者來說，藥物治療只能說是保守的治療，最好的方法還是手術(shù)來治療。
膽管炎吃什么藥好得快
1、膽管炎疼痛劇烈者，采用穴位封閉療法，用維生素B12500毫克、維生素B1100毫克、2%利多卡因3毫升混合，取足三里、陽陵泉穴封閉。 2、對高齡患者膽管炎廣泛轉(zhuǎn)移，正氣虛損，陰液耗損，消瘦惡病質(zhì)，倦怠乏力甚或臥床不起，午后低熱，口干食少，黃疸晦暗，糞如陶土，尿赤，右肋 下可觸及腫塊，舌紅無苔，脈細(xì)數(shù)，治宜益氣育陰，清化祛瘀。藥用：太子參12克、北沙參10克、麥冬10克、生地10克、知母10克、川石斛12克、白術(shù) 10克、枳實10克、茵陳15克、白花蛇舌草30克、石見穿15克、地鱉蟲10克、桃仁0克、赤芍12克、生大黃10克(后下)、廣郁金10克。 3、冰蟾皮穴位貼敷：用于止痛。藥用鮮蟾皮(摘除時盡量不破壞毒腺)、冰片、大蒜(以獨頭蒜為佳);方法：大蒜橫切，用其截面涂擦痛點及膽俞 穴，以蒜汁均勻一層為度，面積直徑約5-6厘米。再將冰片研末，均勻地撒在蟾皮表面(每個蟾皮撒冰片1克左右)，然后將冰蟾皮外敷于涂有蒜汁的部位，用紗 布外敷，膠布固定，日2次。 4、耳針：取交感 、神門、肝、膽為主穴;出現(xiàn)休克者取涌泉、足三里、人中、十宣穴;或耳針取皮質(zhì)下、內(nèi)分泌、腎上腺等穴。
膽管炎的治療方法如下：
1.慢性膽管炎
用手術(shù)方式，去除梗阻因素，保證膽道引流暢通。在急性發(fā)作，先控制感染，等病情穩(wěn)定后再施手術(shù)。切開膽管取除結(jié)石或蛔蟲，并作T形管引流。如有奧狄括約肌狹窄，可作括約肌成形術(shù)，如有膽總管下端梗阻可作膽總管十二指腸吻合或膽管空腸Roux-y吻合等膽腸內(nèi)引流術(shù)。為解除感染病灶，應(yīng)切除膽囊。肝內(nèi)膽管狹窄者，須徹底了解其病理變化，解除其梗阻原因。如作肝內(nèi)膽管狹窄段切開，并清除肝內(nèi)結(jié)石，然后作Roux-y式膽管空腸吻合。奧狄括約肌成形和膽管十二指腸吻合術(shù)后容易發(fā)生逆流性膽管炎。2.急性膽管炎
手術(shù)解除膽管梗阻，使膽管壓力減低，引流通暢。但在疾病早期，急性單純性膽管炎，病情不太嚴(yán)重時，可先采用非手術(shù)方法。 對非手術(shù)治療無效，并由單純性膽管炎發(fā)展成急性梗阻性化膿性膽管炎，應(yīng)及時采用手術(shù)治療。非手術(shù)治療包括解痙、鎮(zhèn)痛和利膽藥物的應(yīng)用，其中50%硫酸鎂溶液常有較好的效果，用量為30～50ml一次服用或10ml日3次;胃腸減壓也常應(yīng)用;大劑量廣譜抗生素的聯(lián)合應(yīng)用很重要，雖在膽管梗阻時膽汁中的抗生素濃度不能達(dá)到治療所需濃度，但它能有效治療菌血癥和敗血癥，常用的抗生素有慶大霉素，氯霉素，先鋒霉素和氨卞青霉素等。
