脊髓性肌萎縮是什么病
養(yǎng)生病是什么病。
“知生也者，不以害生，養(yǎng)生之謂也?！鄙鐣诎l(fā)展，養(yǎng)生也逐漸成為很多人的關(guān)注焦點，養(yǎng)生和養(yǎng)性必不可分，它帶給我們的是健康。如何分辯關(guān)于中醫(yī)養(yǎng)生話題的對錯呢？下面是小編為大家整理的“脊髓性肌萎縮是什么病”，歡迎閱讀，希望您能夠喜歡并分享！
脊髓性肌萎縮是什么病
1、脊髓性肌萎縮是什么病
脊髓性肌萎縮癥(SMA)又稱脊肌萎縮癥,是一類由脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元變性導(dǎo)致肌無力、肌萎縮的疾病。屬常染色體隱性遺傳病,臨床并不少見。根據(jù)發(fā)病年齡和肌無力嚴(yán)重程度,臨床分為SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型,即嬰兒型、中間型及少年型。共同特點是脊髓前角細(xì)胞變性,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、對稱性,肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮。智力發(fā)育及感覺均正常。
2、脊髓性肌萎縮的病因
脊髓性肌萎縮的確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。不同的病例可屬不同的原因,如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷,還有繼發(fā)于梅毒,脊髓灰質(zhì)炎的報導(dǎo)。
脊髓性肌萎縮的發(fā)病機(jī)理為脊髓前角神經(jīng)細(xì)胞及腦干運(yùn)動核變性及數(shù)量明顯減少,但無神經(jīng)細(xì)胞壞死和膠質(zhì)細(xì)胞增生。頸脊髓最常受累。脊髓前角細(xì)胞變性,細(xì)胞腫脹,核移位或消失,膠質(zhì)增生,但前角和脊膜未見炎癥反應(yīng),也無血管改變。錐體束于某些病例有退變,但臨床很少發(fā)現(xiàn)錐體束征。
3、脊髓性肌萎縮的癥狀
脊髓性肌萎縮的癥狀首先出現(xiàn)在嬰兒期和兒童期。急性脊髓性肌萎縮所致的肌無力出現(xiàn)在2～4個月的嬰兒中,這種病是常染色體隱性遺傳病,也就是說需要從父母雙方分別獲得一個隱性基因。
患有中度脊髓性肌萎縮的小孩在一年或兩年內(nèi)保持正常,然后出現(xiàn)肌無力,下肢比上肢更重。此病通常不累及呼吸、心臟或顱神經(jīng),病程也緩慢。
脊髓性肌萎縮癥的治療
1、西醫(yī)治療,目前,國內(nèi)外采用西藥進(jìn)行治療均無理想療效,但對于肌肉萎縮癥的病癥還是得到了一些改善生活!但容易反復(fù)發(fā)作,讓患者苦不堪言。
2、中醫(yī)治療,中醫(yī)以辯證治療認(rèn)為應(yīng)辨清虛損臟腑,這樣肌肉萎縮療程很慢,效果不是很理想,長期下去會造成有些患者體質(zhì)的一定副作用。
3、心理療法:患者的康復(fù)是一個漫長的過程,需要進(jìn)行長期的斗爭,所以有一個好的心態(tài)十分重要。家人要給與關(guān)心,鼓勵病人多做運(yùn)動,讓病人有一個良好的心情,對治療疾病有一定的輔助作用。
4、藥物療法:病人一定要根據(jù)醫(yī)囑科學(xué)準(zhǔn)確的用藥,還要定期到醫(yī)院復(fù)診,有效控制病情的發(fā)展。
脊髓性肌萎縮癥的檢查
1、血清CpK
SMA-Ⅰ型血清CpK均為正常,Ⅱ型偶見增高,其CpK同工酶MB常有升高,Ⅲ型CpK水平常增高,有時可達(dá)到正常值10倍以上,且同工酶變化以MM為主;一般CpK常隨著肌肉損害的發(fā)展而增加,至晚期肌肉嚴(yán)重萎縮時,CpK水平才開始下降。
2、基因診斷
對于兒童型SMA,一般可通過pCR方法擴(kuò)增SMNt基因的7,8號外顯子并結(jié)合單鏈構(gòu)象多態(tài)分析(SSCp)或應(yīng)用:DraI,DdeI作SMNt基因7,8號外顯子酶切圖譜分析進(jìn)行診斷。
3、CT肌肉掃描
此有助于SMA與各型肌營養(yǎng)不良的鑒別,SMA呈現(xiàn)不完整輪廓的彌散性低密度改變,肌組織反射喪失;而肌營養(yǎng)不良則表現(xiàn)大量低密度損害,全部肌肉均受累,一般假性肥大在SMA患者中很少見。
4、病理檢查
肌肉活檢對確診SMA具有重要意義,其病理表現(xiàn)特征是具有失神經(jīng)和神經(jīng)再支配現(xiàn)象,各型SMA亦有不同的肌肉病理特點。
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一般來說，這個疾病是一種隱性遺傳疾病?？赡芎芏嗳瞬]有聽說這個疾病的一些危害，但是這個疾病是存在于我們的生活當(dāng)中，這個疾病對于人體的傷害是很大的。如果這個疾病發(fā)生在女性的身上，患病位置就有可能在子宮里面，不僅僅對生育造成一定的影響，而且還會危及健康。
這個疾病比較常見的癥狀其實在小時候就會出現(xiàn)了，比如說會出現(xiàn)發(fā)育遲緩的現(xiàn)象。目前這個疾病并沒有什么比較有效的治療方法，但是作為家人的一定要支持和鼓勵患者。
癥狀
1、SMA-Ⅰ型亦稱Werdnig-Hoffmann病。約1/3病例在宮內(nèi)發(fā)病，其母親可注意到胎動變?nèi)?。半?shù)在出生1個月內(nèi)起病，幾乎所有病例均在5個月內(nèi)發(fā)病。發(fā)病率約為1/10000出生嬰兒，男女發(fā)病相等。多于出生后不久即表現(xiàn)肌張力低下，肌無力以四肢近端肌群受累為主，軀干肌亦無力。患兒吸吮及吞咽力弱，哭聲低微，呼吸淺，可出現(xiàn)胸廓反常活動。翻身及抬頭困難。腱反射消失。觸診可發(fā)現(xiàn)四肢肌萎縮，但常被皮下脂肪掩蓋。眼球運(yùn)動正常。括約肌功能正常?？梢娚嗉∥s和束顫。10%病例可有關(guān)節(jié)畸形或攣縮。本型預(yù)后差。約95%死于出生后18個月。
2、SMA-Ⅱ型發(fā)病較SMA-Ⅰ型稍遲，通常于1歲內(nèi)起病，極少于1～2歲起病。發(fā)病率與SMA-Ⅰ型相似。嬰兒早期生長正常，但6個月以后運(yùn)動發(fā)育遲緩，雖然能坐，但獨站及行走均未達(dá)到正常水平。1/3以上患兒不能行走。20%～40%患兒10歲以前仍具行走能力。多數(shù)病例表現(xiàn)嚴(yán)重肢體近端肌無力，下肢重于上肢，而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。有1/3病例面肌受累。50%以上病例可見舌肌及其他肌肉纖顫。腱反射減弱或消失。本型具有相對良性的病程，多數(shù)可活到兒童期，個別活到成年。
3、SMA-Ⅲ型又稱Kugelberg-Welander病。一般于幼兒期至青春期起病，而多數(shù)于5歲前起病。起病隱襲，表現(xiàn)為進(jìn)行性肢體近端肌無力和萎縮。早期大腿及髖部肌無力較顯著，以致病孩行走呈鴨步，登梯困難，逐漸累及肩胛帶及上肢肌群。腦神經(jīng)支配的肌群通常未受累及，但可出現(xiàn)面肌、軟腭肌無力。眼外肌正常。約1/4病例伴發(fā)腓腸肌假性肥大，此幾乎均見于男性患者。半數(shù)患者早期可見肌束顫動。弓形足亦可見到。腱反射減弱或消失。感覺正常。本型預(yù)后良好，尤其是女性患者。生存期通常能達(dá)到成年，許多患者能有正常壽命。表現(xiàn)較嚴(yán)重病例往往為男性患者。本型血清CpK可有不同程度增高。EMG除呈神經(jīng)源性改變外尚可與肌源性損害混雜存在，因此須注意與肌營養(yǎng)不良癥鑒別。
4、SMA-Ⅳ型統(tǒng)稱成年型SMA。發(fā)病年齡為15～60歲，多見于35歲左右。起病和進(jìn)展均較隱襲，但亦有呈進(jìn)行性加重或相對靜止的病例報道。本型預(yù)后相對良好，行走能力?？杀３纸K生。發(fā)病率小于0.5/10萬。本型中約1/3病例呈常染色體顯性遺傳，表現(xiàn)為近端肌無力，進(jìn)展速度稍快，約5年后喪失跑步能力。尚有常染色體隱性遺傳類型，則一般表現(xiàn)更加良性病程。另一種類型為X-連鎖隱性遺傳，又稱脊髓腦干型SMA(Kennedy病)，其發(fā)病年齡不等，但常于40歲前發(fā)病。早期表現(xiàn)痛性肌痙攣，可先于肌無力前數(shù)年出現(xiàn)。近端肌無力常從下肢開始，逐漸波及肩胛帶肌、面肌及延髓支配諸肌。下面肌及舌肌可見束顫。數(shù)年后可出現(xiàn)吞咽困難及吶吃。約50%病例合并一些內(nèi)分泌功能障礙，表現(xiàn)男性乳房女性化及原發(fā)性睪丸病變。
上面就是向大家介紹了關(guān)于脊髓性肌萎縮癥的一些癥狀只是，相信大家看完之后對于這個疾病的癥狀會更加了解。面對一些疾病的時候，可能會顯得很束手無措，但是一定要懂得堅持下去，還有用自己積極的態(tài)度去面對疾病。
腓骨肌萎縮癥不知道大家對于這一疾病有沒有了解，這樣的疾病也叫遺傳性的運(yùn)動感覺上的神經(jīng)病，發(fā)病的最明顯的原因就是遺傳因素引起的，臨床上表現(xiàn)的癥狀就是肌無力，和萎縮，在疾病的初期會出現(xiàn)雙腳沒有力氣，麻木，活動不靈敏，然后就開始出現(xiàn)了腓骨肌萎縮的癥狀。
對于腓骨肌萎縮癥大家應(yīng)該都不是很了解，和其他的一些常見的疾病相比，這一疾病是很少見的，有的時候即使出現(xiàn)了一些癥狀，我們也不知道是怎么回事，不能夠及時的判斷出，就不利于疾病的治療。
腓骨肌萎縮癥 - 臨床表現(xiàn)
腓骨肌萎縮癥腓骨肌萎縮癥發(fā)病初期雙足無力，活動不靈，麻木，腓骨肌開始萎縮，后逐漸擴(kuò)展至骨間肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鶴腿”或倒置的酒瓶樣畸形。萎縮肌肉可有肌束震顫。跟腱反射早期減弱或消失。因足背屈無力常呈馬蹄內(nèi)翻畸形。
后期手部出現(xiàn)骨間肌，大、小魚際肌萎縮，形成猿手畸形。但萎縮一般不超過肘關(guān)節(jié)以上。肢體遠(yuǎn)端呈套式感覺減退，常有腫脹、紫紺、潰瘍等神經(jīng)營養(yǎng)障礙。偶見視神經(jīng)萎縮，瞳孔改變，眼球震顫及三叉神經(jīng)痛。
腓骨肌萎縮癥 - 疾病診斷
腓骨肌萎縮癥肌萎縮患者攀爬186米高1.多在青春期隱襲起病，男性多見且癥狀較重。
2.發(fā)病初期雙足無力，活動不靈，麻木，腓骨肌開始萎縮，后逐漸擴(kuò)展至骨間肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鶴腿”或倒置的酒瓶樣畸形。萎縮肌肉可有肌束震顫。跟腱反射早期減弱或消失。因足背屈無力常呈馬蹄內(nèi)翻畸形。
3.后期手部出現(xiàn)骨間肌，大、小魚際肌萎縮，形成猿手畸形。但萎縮一般不超過肘關(guān)節(jié)以上。
4.肢體遠(yuǎn)端呈套式感覺減退，常有腫脹、紫紺、潰瘍等神經(jīng)營養(yǎng)障礙。偶見視神經(jīng)萎縮，瞳孔改變，眼球震顫及三叉神經(jīng)痛。
5.肌電圖為神經(jīng)源性合并肌原性改變，可有運(yùn)動、感覺傳導(dǎo)速度減慢。
6.家族成員中可有類似患者或弓形足者。
7.早期需排除脊肌萎縮癥、遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良癥和強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥。
對于腓骨肌萎縮癥這樣的疾病，最重要的就是在發(fā)現(xiàn)身體出現(xiàn)了一些異常的癥狀的時候就要能夠及時的去治療，如果能夠得到盡早的治療，一些疾病也都能夠很好的康復(fù)的，一般腓骨肌萎縮癥都是因為遺傳引起的，如果家人有患這樣疾病的，一定要做好提前的預(yù)防。
肌萎縮性側(cè)索硬化癥不知道大家了解多少，知不知道這是什么樣的疾病，這一疾病在臨床上也稱漸凍人癥，是一種運(yùn)動神經(jīng)元的疾病，是一種慢性的病變，這一疾病在中年以上的患者中是很常見的，而且男性患者的比女性患者多，發(fā)病的過程都是很緩慢的，要能夠及時的對癥治療。
我們對于肌萎縮性側(cè)索硬化癥應(yīng)該都不了解吧，這一疾病的出現(xiàn)會表現(xiàn)為出現(xiàn)上肢周圍性癱瘓的現(xiàn)象，吞咽困難，一般的患者都會情緒不穩(wěn)，對平時的生活會有很大的影響，對于這一疾病應(yīng)該做全面的檢查。
臨床表現(xiàn)
1.病史及癥狀
(1)40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。
(2)以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點。
(3)球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。
(4)多無感覺障礙。
2.體檢發(fā)現(xiàn)
顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，情緒不穩(wěn)等。上肢多見遠(yuǎn)端為主的肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌為著，同時伴有肌束顫動，感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理反射陽性。呼吸肌受累則出現(xiàn)呼吸困難。
治療
無有效療法，以對癥為主。
1.呼吸困難者
吸氧，必要時輔助呼吸。
2.吞咽困難者
鼻飼或靜脈高營養(yǎng)，維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。
3.神經(jīng)營養(yǎng)藥物
胞二磷膽堿,肌生射液,三磷酸腺苷、堿性成纖維細(xì)胞生長因子(bFGF)肌注， 美絡(luò)寧(三磷酸胞苷二鈉肌注。
4.安坦或妙鈉口服
可減輕或改善上運(yùn)動神經(jīng)元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。
5.并發(fā)癥防治
防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直攣縮堅持適當(dāng)體育鍛練和理療。防止肺部感染。
對于肌萎縮性側(cè)索硬化癥，大家應(yīng)該都有了一些認(rèn)識了，患有這一疾病表現(xiàn)出來的一些癥狀對我們平時的生活是有很多的影響的，患者會出現(xiàn)呼吸困難，吞咽困難的癥狀，在治療的時候應(yīng)該要能夠很好的針對這樣的癥狀治療，防止一些并發(fā)癥的出現(xiàn)。
臀肌萎縮是肌原性疾病中進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的重要臨床表現(xiàn)，一側(cè)臀肌萎縮一般和遺傳沒有多大關(guān)系，考慮是小時候肌肉注射次數(shù)過多所致。由遺傳因素所致的肌肉急性疾病，表現(xiàn)為不同程度和分布的骨骼肌進(jìn)行性加重的無力和萎縮。神經(jīng)原性肌萎縮常見的原因為廢用、營養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)的病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動的傳導(dǎo)障礙，從而使部分肌纖維廢用，產(chǎn)生廢用性肌萎縮。長久以來我們積累了很多改善或者治療的偏方和飲食方式，有這種病情的患者不妨試一下。
偏方1
牛奶每日500毫升。主要含有蛋白質(zhì)以及鈣質(zhì)，蛋白質(zhì)能夠促進(jìn)肌肉組織的修復(fù)，鈣質(zhì)能夠增加肌肉組織的收縮力。
偏方2
精瘦肉2-3個即可。含鈣高，且含有油脂的蛋白質(zhì)以及卵磷脂水平，有利于肌肉組織的修復(fù)。
偏方3
西紅柿2-3個即可。維生素種類豐富，且含量也很高，特別是維生素C對神經(jīng)肌肉的修復(fù)都是很重要的。
一般治療積極控制血糖(包括藥物及飲食)，并可行物理療法，如增加肌力鍛煉、步行訓(xùn)練、溫浴、推拿、按摩等。應(yīng)用B族維生素，且B1、B6、B12聯(lián)合應(yīng)用。各種止痛藥的應(yīng)用對緩解疼痛是有幫助的。值得注意的是還可選用以下藥物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英鈉、卡馬西平等對于減輕疼痛也是有效的，飲食上根據(jù)以上食譜進(jìn)行組織修復(fù)和病情的緩解，切記吃油炸食品和腌制菜，不易于組織的修復(fù)。
面肌萎縮其實主要比表現(xiàn)就是面部的肌肉抽搐或者側(cè)面肌痙攣，這樣的現(xiàn)象一般都發(fā)生在中年人身上，而且還是女性患者居多，就是不定時的不由自主的面部或者嘴角抽搐。而造成的因素有很多中，常見的就是潛伏在面神經(jīng)感覺神經(jīng)節(jié)內(nèi)的帶狀孢疹被激活造成的，所以說我們也需要針對性的治療。
(1)龍眼肉粥：龍眼肉15g，紅棗3～5枚，粳米100g。煮粥熱食。功效養(yǎng)心補(bǔ)脾，安神除煩。龍眼肉是良好的養(yǎng)心補(bǔ)脾品，內(nèi)含多種維生素和豐富的蛋白質(zhì)，與紅棗、粳米同煮粥，起協(xié)同作用。此膳是我國民間用于養(yǎng)心益智、健脾補(bǔ)血的美味佳餐。適合于面瞤不止、心煩失眠、食少體倦等癥患者。
(2)天麻燉鴿肉：天麻10g，健康鴿子1只。共燉熟食用，每日1只。功效益氣補(bǔ)血，熄風(fēng)解痙。方中鴿肉補(bǔ)肝腎，益氣血，天麻熄風(fēng)解痙，合用治療血虛生風(fēng)引起的面瞤
(3)苡米陳皮粥：薏苡仁50g，白芷9g，云茯苓20g，陳皮6g,，先煮薏苡仁為粥，后三味水煎去渣人薏米粥中三五沸即成。每日1劑，連服數(shù)日。功效健脾化濕，除痰通絡(luò)。適用于脾失健運(yùn)，痰濕阻遏之面瞤、脘腹脹滿、食少納呆等癥。
在生活中很多人對偏方治療疾病都比較的信賴，認(rèn)為那是前人留下來的偏方，所以當(dāng)然是有根據(jù)的，但是要注意的是，每一個人的身體情況都是不一樣的，所以也會出現(xiàn)有的人治療有效，有的人不起作用，因此這些治療方法大家一定要注意。
