胃泌素瘤(外科)
胃養(yǎng)生知識胃脹氣。
“中醫(yī)養(yǎng)生之道,不在求仙丹靈藥,而首在養(yǎng)心調(diào)神,養(yǎng)心養(yǎng)性可稱是養(yǎng)生之道的“道中之道”!”社會的發(fā)展讓更多人注意到了養(yǎng)生這個話題,生活中睿智的人,一般都是對養(yǎng)生頗有心得的人。面對中醫(yī)養(yǎng)生紛繁的話題,我們?nèi)绾握_認識呢?養(yǎng)生路上(ys630.com)小編特地為大家精心收集和整理了“胃泌素瘤(外科)”,相信能對大家有所幫助。
【概述】
胃泌素瘤(促胃液素瘤)是胰腺的一種非胰島細胞瘤,它產(chǎn)生大量的胃泌素使胃液分泌亢進,導致嚴重頑固的消化性潰瘍。
【診斷】
對消化性潰瘍病人有下列情況者應考慮胃泌素瘤的可能性:①小于20歲的十二指腸潰瘍病人;②伴水瀉或脂肪瀉;③胃酸和胃泌素分泌顯著增高;④胃大部切除術(shù)后有吻合口潰瘍;⑤巨大或多發(fā)潰瘍或潰瘍在非常見部位,如十二指腸遠端或空腸;⑥十二指腸潰瘍伴高血鈣;⑦積極內(nèi)科治療無效;⑧迷走神經(jīng)切斷術(shù)后迅速復發(fā),出現(xiàn)出血或穿孔等并發(fā)癥;⑨X線鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)十二指腸有腫瘤。
為明確診斷可作下列進一步檢查:
(一)胃液分析 對懷疑胃泌素瘤的病人都應作胃液分析。胃泌素瘤病人夜間12小時胃液總量1000ml(正常人400ml),每小時胃液量200ml(一般潰瘍100ml),基礎(chǔ)胃排酸量BAO15mmol/h(正常人3.5mmol/h,十二指腸潰瘍10mmol/h),注射五肽胃泌素(6g/kg IV)激發(fā)后最大排酸量MAO僅稍高于正常值(30~40mmol/h),BAO/MAO0.6(正常人0.2,十二指腸潰瘍0.35),這是由於胃泌素瘤病人空腹基礎(chǔ)狀態(tài)時血液中胃泌素濃度很高,胃酸分泌已高度興奮,接近最大量,因此雖五肽胃泌素刺激,變化不大。
(二)胃泌素測定 正常人空腹時血清胃泌素(放射免疫法)為50~200pg/ml,十二指腸潰瘍病人為600pg/ml,而胃泌素瘤病人500pg/ml,甚至可高達1000~2000pg/ml。
(三)內(nèi)窺鏡及X線鋇餐造影 可能發(fā)現(xiàn):①胃內(nèi)大量胃液積聚;②胃泌素對粘膜有營養(yǎng)作用,所以胃粘膜皺襞粗大肥厚,十二指腸和空腸上段腸腔擴大,粘膜水腫肥厚;③十二指腸第一部或第二部、第三部、空腸潰瘍;④十二指腸有腫瘤;⑤已作過胃大部切除術(shù)的病人有吻合口潰瘍。
【治療措施】
抗酸劑和抗膽堿能制劑只能暫時緩解癥狀,不能控制疾病的進展。病人在治療過程中常發(fā)生出血、穿孔等合并癥。一旦發(fā)生并發(fā)癥有很高的死亡率。
過去由于沒有有效的藥物,胃泌素瘤都用手術(shù)治療。胃泌素瘤常常是多發(fā)的或者是隱匿的,術(shù)中無法發(fā)現(xiàn)。曾經(jīng)采用淺部腫瘤作單純腫瘤切除術(shù);深部腫瘤作胰體、尾切除術(shù)或胰頭十二指腸切除術(shù);找不到腫瘤時作盲目性胰體、尾切除術(shù),術(shù)后癥狀常常復發(fā)。全胰腺切除術(shù)病人難以耐受,危險性大,術(shù)后胰腺功能完全喪失,有嚴重的后遺癥。惡性胃泌素瘤常于手術(shù)時已有轉(zhuǎn)移,即使作全胰腺切除術(shù)也無法將所有轉(zhuǎn)移病灶完全清除。而轉(zhuǎn)移灶也能分泌大量胃泌素引起癥狀和出血、穿孔等并發(fā)癥。因此許多外科醫(yī)師主張作全胃切除術(shù),因為胃壁細胞是胃泌素作用的靶細胞,全胃切除術(shù)可將靶細胞全部徹底切除,即使有腫瘤或轉(zhuǎn)移病灶未被切除,也不會再有胃酸分泌,非但癥狀解除,而且不會發(fā)生并發(fā)癥。但病人全身情況差,全胃切除術(shù)手術(shù)范圍大,手術(shù)危險大,術(shù)后后遺癥多,營養(yǎng)障礙嚴重。1978年H2受體拮抗劑甲氰咪呱問世。該藥有顯著的抑制胃酸分泌的作用,能夠控制胃泌素瘤癥狀,防止并發(fā)癥,因此胃泌素瘤是否能用內(nèi)科治療避免作全胃切除術(shù)就成為醫(yī)學界有爭論的問題。
多數(shù)外科醫(yī)生認為對胃泌素瘤病人手術(shù)還是必要的,理由是:①H2受體拮抗劑必須長期服大劑量甲氰咪胍,長期服用可影響男性激素的功能,發(fā)生男性乳房肥大、陽萎、精神錯亂等不良副作用。②部分病人對該藥有抗藥性。③很多病人不能堅持終生服藥。胃泌素瘤常周期性活動,癥狀緩解后病人常擅自停藥,直至潰瘍再度活動引起出血、穿孔,才不得不手術(shù),但此時病人的情況大不如前,作全胃切除術(shù)死亡率明顯增高,大為不利。④若不手術(shù) 胃泌素瘤或惡性尚無轉(zhuǎn)移的胃泌素瘤病例就失去徹底治療的機會。
一般先用H2受體拮抗劑治療,觀察藥物療效。除非術(shù)前已肯定肝臟有轉(zhuǎn)移,而藥物有效或全身情況差禁忌手術(shù),所有病例都應手術(shù)探查。有的病人原來情況很差,用藥后情況好轉(zhuǎn),手術(shù)不再是禁忌。伴有甲狀旁腺腺瘤的病人應先切除甲狀旁腺腺瘤。術(shù)前要糾正體液和電解質(zhì)紊亂,做好全胃切除術(shù)的準備。術(shù)中首先進行全面徹底的探查,弄清胰腺、十二指腸、胃竇有無腫瘤,肝臟、淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移。對于藥物無效以及需要持續(xù)長期服藥的年輕病人,若是腫瘤多發(fā)或者已有轉(zhuǎn)移,不能完全切除的均應盡量切除腫瘤并作全胃切除術(shù)。有人主張:對于單發(fā)腫瘤,特別是十二指腸胃泌素瘤不作全胃切除而作腫瘤切除或胰體尾切除加選擇性迷走神經(jīng)切斷術(shù);對于術(shù)中未發(fā)現(xiàn)腫瘤的,只作迷走神經(jīng)切斷術(shù),術(shù)后應用H2受體拮抗劑,觀察血清胃泌素含量,若癥狀復發(fā),胃泌素升高,再作全胃切除。他們認為迷走神經(jīng)切斷術(shù)能加強H2受體拮抗劑的抑酸作用。但單純腫瘤切除術(shù)的治愈率僅5%,迷走神經(jīng)切斷術(shù)對H2受體拮抗劑的加強作用目前尚不肯定,所以很多外科醫(yī)師認為對單發(fā)腫瘤以及術(shù)中未發(fā)現(xiàn)腫瘤但術(shù)前診斷肯定,血清胃泌素值很高,并能除外胃竇G細胞增生的仍以作全胃切除術(shù)為宜;對于藥物有效,年老不能耐受全胃切除術(shù)的病人可以考慮以選擇性迷走神經(jīng)切斷術(shù)替代全胃切除術(shù)。凡有幽門梗阻者必須解除梗阻。有經(jīng)驗的外科醫(yī)師作全胃切除術(shù)死亡率低于3%。與胃癌作全胃切除術(shù)不同,如果術(shù)前準備充分,手術(shù)可無并發(fā)癥,術(shù)后腹瀉控制,體重增加,營養(yǎng)和全身情況很快好轉(zhuǎn)。術(shù)中若未發(fā)現(xiàn)腫瘤,應排除胃竇G細胞增生,若術(shù)前未做蛋白餐或胰泌素試驗,不能排除者應作胃大部切除術(shù)或選擇性迷走神經(jīng)切斷術(shù) 半胃切除術(shù),術(shù)后監(jiān)測胃泌素變化,若仍維持在高水平并有癥狀復發(fā)者再作全胃切除術(shù)。胃泌素瘤發(fā)生出血或穿孔等并發(fā)癥時應作急癥全胃切除手術(shù)。在極端高危病例可在全胃切除后不作胃腸道重建,在遠端食管內(nèi)放管引流,另作空腸造口,情況好轉(zhuǎn)后再次作胃空腸吻合;或者用靜脈滴注甲氰咪胍抑制胃酸分泌,作穿孔修補或出血動脈縫扎術(shù)。
【臨床表現(xiàn)】
胃泌素瘤可發(fā)生于任何年齡,以20~40歲最多見,5%為16歲以下兒童。男∶女為3∶2。臨床癥狀主要是消化性潰瘍和腹瀉。
(一)消化性潰瘍 90%以上病人有潰瘍。胃泌素瘤分泌大量胃泌素,由于大量胃泌素的持續(xù)刺激胃酸、胃蛋白酶過度分泌,粘膜被消化而產(chǎn)生潰瘍。潰瘍多發(fā)生于十二指腸(60%)或胃竇小彎側(cè)(10%)。20%病例潰瘍發(fā)生在不典型部位如食管下端,十二指腸第二、三段或空腸上段。約15%為多發(fā)潰瘍,常一個在十二指腸第一部,其余的在十二指腸遠端或空腸。病者有潰瘍病癥狀,常內(nèi)科治療無效,穿孔、出血等并發(fā)癥發(fā)生率高(60%),手術(shù)治療后易復發(fā)。
(二)腹瀉 30%病人有腹瀉。7~10%病人只有腹瀉而無潰瘍癥狀。腹瀉間歇發(fā)作,1天可瀉5~6次,水樣,有時為脂肪瀉,大便量多,奇臭。腹瀉由于大量胃酸進入小腸增加腸內(nèi)液體量,腸內(nèi)容物變酸性,使胰脂肪酶活性降低,膽鹽在腸內(nèi)沉淀,二者均影響脂肪的消化,乳化和吸收。此外胃泌素刺激腸蠕動并影響腸對水和電解質(zhì)的吸收能力。腹瀉常引起失水和低鉀。
【鑒別診斷】
十二指腸潰瘍與胃泌素瘤的血清胃泌素含量有時重疊。若血清胃泌素在臨界水平(200~750pg/ml)可作激發(fā)試驗(進食蛋白餐或靜脈注射葡萄糖鈣或胰泌素后再測血清胃泌素)。除胃泌素瘤外許多情況可引起胃泌素血癥。其中不伴高胃酸分泌的有:①萎縮性胃炎(因缺乏胃酸,胃竇部G細胞釋放胃泌素不受抑制)。②胃迷走神經(jīng)切斷術(shù)后(胃酸分泌降低,刺激胃竇分泌胃泌素)。此二者可以通過胃酸分析與胃泌素瘤區(qū)別。伴高胃酸分泌的有:①腎功能衰竭(胃泌素主要通過腎臟排泄,腎功能不良時胃泌素在體內(nèi)蓄積);②甲狀旁腺功能亢進(高血鈣刺激胃泌素分泌);③胃竇G細胞增生;④胃術(shù)后胃竇殘留(胃大部切除 胃空腸吻合時胃竇曠置或胃竇粘膜殘留),胃竇與對胃泌素有抑制作用的胃酸隔離,但能接觸堿性的十二指腸液,引起大量胃泌素分泌;⑤潰瘍病伴幽門梗阻(胃竇部有胃內(nèi)容物潴留,胃擴張刺激胃泌素分泌)。此5種情況可用激發(fā)試驗與胃泌素瘤區(qū)別。
十二指腸潰瘍和胃竇G細胞增生癥病人在進蛋白餐后胃竇G細胞受蛋白刺激,分泌胃泌素,血清胃泌素明顯升高;而胃泌素瘤病人(由于胃酸過高抑制了胃粘膜釋放胃泌素)和殘留胃竇病人(殘留胃竇不接觸食物)血清胃泌素很少變化。鈣劑是使胃泌素瘤釋放胃泌素的強刺激,胃泌素瘤病人注射鈣劑后血清胃泌素明顯升高;而十二指腸潰瘍和殘留胃竇病人則否。注射胰泌素后胃泌素瘤病人血清胃泌素顯著升高;而十二指腸潰瘍、胃竇G細胞增生和殘留胃竇病人則否。
定位診斷 一旦診斷為胃泌素瘤就須定位。除十二指腸壁胃泌素瘤外鋇餐X線檢查、內(nèi)窺鏡檢查對定位幫助不大。由于腫瘤小,CT、B超掃描常不能發(fā)現(xiàn)早期腫瘤。胰腺的胃泌素瘤血供不豐富,選擇性血管造影結(jié)果也不滿意。經(jīng)皮肝門靜脈插管從引流胰腺的脾靜脈各段抽血測血清胃泌素含量對胰腺胃泌素瘤有定位和定性的診斷價值。
ys630.coM延伸閱讀
【概述】
按結(jié)構(gòu)分為三類:毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤。
【診斷】
1.毛細血管瘤
多見于嬰兒,一般出生時即有,全身各部位的皮膚均可發(fā)生,以頭面部常見。瘤體呈鮮紅或紫紅色,大小不一,形狀不規(guī)則,邊界清楚,不高出皮膚,但有時可呈絲絨狀。
2.海綿狀血管瘤
多發(fā)生在皮膚或粘膜下,常為單發(fā),呈暗紅或紫紅色,邊界不清,柔軟,具有壓縮性及膨脹性。
3.蔓狀血管瘤
呈蟲樣蜿蜒,皮膚呈紫紅色,有動脈搏動,如壓迫周圍的小動脈則搏動消失,聽診有時可聞及血管雜音。腫塊質(zhì)地柔軟,有時可觸及硬結(jié)為血栓或血管周圍炎所致,有明顯壓縮性和膨脹性。
【治療措施】
1.毛細血管瘤可手術(shù)切除或液氮冷凍及X線外照射治療。
2.海綿狀血管瘤可用5%魚肝油酸鈉或40%尿素等硬化劑瘤內(nèi)注射治療或用液氮冷凍及手術(shù)治療。
3.蔓狀血管瘤可手術(shù)切除,但術(shù)前應做血管造影檢查,以估計手術(shù)范圍及手術(shù)大小。
【概述】
屬一種化學感受組織瘤,位于頸總動脈分叉后面的動脈外膜層內(nèi)。腫瘤來自副神經(jīng)節(jié)組織的非嗜鉻副神經(jīng)節(jié)瘤,故亦稱頸動脈體副神經(jīng)瘤。臨床較少見。大多數(shù)為良性,少數(shù)具惡性,偶有區(qū)域淋巴結(jié)或遠處轉(zhuǎn)移。
【診斷】
1.頸前三角區(qū)、下頜角平面頸動脈分叉處腫塊,增長緩慢。病體小時多無自覺癥狀,腫瘤巨大時可伴頭暈、頭痛和鄰近神經(jīng)受壓癥狀,如舌偏斜、聲音嘶啞和霍納氏綜合征等。
2.腫瘤為圓形、橢圓形或分葉狀,實性、質(zhì)韌、界限清、光滑,可左右推移,但上下移動甚微。瘤體內(nèi)有豐富血竇者,可觸及腫塊膨脹性搏動和震顫,聞及收縮期雜音,壓迫腫塊近端頸總動脈,搏動、震顫和雜音消失。
3.動脈造影顯示頸總動脈向淺側(cè)移位,頸內(nèi)和頸外動脈分開,腫瘤富于血管且與頸內(nèi)或頸外動脈交通。既有助于診斷,又有助于手術(shù)治療。
【治療措施】
1.一般主張發(fā)現(xiàn)后應及時進行手術(shù)。此瘤因與鄰近靜脈、動脈等粘等,有時緊緊包繞動脈,血運極豐富,手術(shù)切除難度較大。術(shù)前一定要做好充分準備。為減少或防止腦缺血,尤應嚴格進行頸動脈壓迫試驗,即通過指壓患側(cè)頸總動脈,阻斷其血運,2~4次、日,以改善顱底動脈環(huán)側(cè)支循環(huán),逐步由每次阻斷分鐘至25分鐘以上無腦缺血征象,方可考慮手術(shù)。
2.手術(shù)方法主要有動脈外鞘下腫瘤切除術(shù)和腫瘤合并動脈分叉部切除動脈重建術(shù)。
3.對老年體弱或無癥狀患者,宜采用保守治療。
【概述】
肺錯構(gòu)瘤的發(fā)病率在肺部良性腫瘤中占第一位。
【診斷】
錯構(gòu)瘤的診斷主要依靠X線檢查,多數(shù)是在X線常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的。X線上表現(xiàn)為均勻致密的陰影,也可以不均勻陰影,還可以有鈣化,鈣化影呈現(xiàn)爆米花狀的圖案,周邊部密度相對較低,可能為脂肪組織。爆米花征是肺錯構(gòu)瘤的特征性表現(xiàn),但不多見而且不是肺錯構(gòu)瘤所獨有(圖1)。
肺錯構(gòu)瘤一般為單發(fā),多發(fā)者極為罕見,國內(nèi)尚未見報道。單發(fā)錯構(gòu)瘤絕大多數(shù)為肺實質(zhì)內(nèi)型,支氣管腔內(nèi)型極少見。在右肺的較左肺多,在下葉的較上葉多,部分發(fā)生在右中葉和左上葉舌段。
【治療措施】
健康體檢發(fā)現(xiàn)的肺錯構(gòu)瘤,由于沒有動態(tài)觀察,有時極難與肺內(nèi)惡性腫瘤相鑒別,短期內(nèi)迅速增大的肺錯構(gòu)瘤也難于確診。因此當臨床和X線不能排除惡性腫瘤時應盡早手術(shù)。即使是良性的錯構(gòu)瘤早期手術(shù)也可避免因瘤體增大而引起的肺炎、肺不張、支氣管擴張等合并癥,而使病情加重或復雜化。
手術(shù)在全麻下進行,開胸后可見腫瘤位于肺表面,質(zhì)地較硬,表面不光滑,并可感到瘤體在肺組織內(nèi)滑動。切開肺組織稍加分離即可將瘤體完整剔出。除支氣管內(nèi)型錯構(gòu)瘤或不能排隊惡性腫瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除。
【病因?qū)W】
肺錯構(gòu)瘤的來源和發(fā)病原因尚不十分清楚,比較容易被接受的假說認為,錯構(gòu)瘤是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時期倒轉(zhuǎn)和脫落,被正常肺組織包繞,這一部分組織生長緩慢,也可能在一定時期內(nèi)不生長,以后逐漸發(fā)展才形成瘤。錯構(gòu)瘤大多數(shù)在40歲以后發(fā)病這個事實支持這一假說。
【病理改變】
錯構(gòu)瘤病理學特征是正常組織的不正常組合和排列,這種組織學的異??赡苁瞧鞴俳M織在數(shù)量、結(jié)構(gòu)或成熟程度上的錯亂。錯構(gòu)瘤的主要組織成分包括軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞,有時還有骨組織或鈣化。尚未見有錯構(gòu)瘤惡變的報道。
錯構(gòu)瘤一般為實質(zhì)致密的球形、卵圓形,也可以是分葉狀或結(jié)節(jié)狀,大多數(shù)直徑在3cm對下。
【臨床表現(xiàn)】
錯構(gòu)瘤的發(fā)開門見山年齡多數(shù)在40歲以上,男性多于女性。
絕大多數(shù)錯構(gòu)瘤(約80%以上)生長在肺的周邊部,緊貼于肺的臟層胸膜之下,有時突出于肺表面,因此臨床上一般沒有癥狀,查體也沒有陽性體征。只有當錯構(gòu)瘤發(fā)展到一定大小,足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時,才出現(xiàn)咳嗽、胸痛、發(fā)熱、氣短、血痰,甚至咯血等臨床癥狀,這時也可以出現(xiàn)相應臨床體征,如哮鳴音或管性呼吸音。
【概述】
嗜鉻細胞瘤起源于嗜鉻細胞(chromaffin cell)。胚胎期,嗜鉻細胞的分布與身體的交感神經(jīng)節(jié)有關(guān)。隨著肥豬的發(fā)育成熟,絕大部分嗜鉻細胞發(fā)生退化,其殘余部分形成腎上腺髓質(zhì)。因此絕大部分嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)。腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發(fā)生于自頸動脈體至盆腔的任何部位,但主要見于脊柱旁交感神經(jīng)節(jié)(以縱隔后為主)和腹主要見于分叉處的主動脈旁器(Zuckerkandl organ)。
【診斷】
嗜鉻細胞瘤約占高血壓病因的0.5~1%。90%以上的患者可經(jīng)手術(shù)治愈。因為本病發(fā)作時有引起急癥意外的危險,加之尚有一部分為惡性嗜鉻細胞瘤,故應及早診治。但由于患者常呈間歇性發(fā)作,給某些實驗及檢查帶來一定困難,所以,在檢查方法的選擇上應綜合考慮。
1.實驗室檢查 一般實驗室檢查無特異性。耐糖量下降,基礎(chǔ)代謝增高而血甭蛋白結(jié)合碘政治家有參考意義。通常將血、尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物的測定作為特異性檢查。
腎上腺素和去甲腎上腺素在代謝過程中先降解為變腎上腺素類,最終降解為3-甲氨基4-羥扁桃酸(VMA)。因此實驗室中將測定尿中變腎上腺素類及VMA做為功能性嗜鉻細胞瘤的診斷指標。但變腎上腺腺類及VMA可受到某些藥物,如單胺氧化酶抑制劑、氯丙嗪、鋰制劑等,以及食物,如咖啡、香蕉等的干擾,使測定結(jié)果受到影響。尿液悼念是滯完全及是否在發(fā)作期,都可影響測定結(jié)果。這些因素應給予足夠的重視。
尿兒茶酚胺測定較為敏感可靠,但技術(shù)要求較高。據(jù)認為它是反映短期內(nèi)兒茶酚胺分泌最敏感的指標。對分泌腎上腺素占優(yōu)勢者診斷價值更高。
近年來,應用敏感及特異放射酶分析法,開展了血去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺的單獨測定,雖然實驗條件要注高、價格較昂貴,但確切目前診斷嗜鉻細胞瘤最敏感的方法,尤其是借助此檢查可以發(fā)現(xiàn)血壓正常的嗜鉻細胞瘤。
近幾年,Kuchel等發(fā)現(xiàn),兒茶酚胺的三個組成部分,去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺在血循環(huán)中以兩種方式存在,即游離狀態(tài)與結(jié)合狀態(tài)。周圍血循環(huán)中80%的去甲腎上腺素和腎上腺素處于結(jié)合狀態(tài),而幾乎100%的多巴胺處于結(jié)合狀態(tài)。以往實驗室測定的都是游離狀態(tài)的兒茶酚胺。測定結(jié)合狀態(tài)兒茶酚胺后發(fā)現(xiàn)。
2.藥理試驗 藥理試驗特異性不強,有一定的假陰性、假陽性及副作用。但對臨床可疑而兒茶酚胺測定未發(fā)現(xiàn)異常者應用藥物試驗具有一定的診斷意義。
藥理試驗有兩大類,即阻滯腎上腺素能受體阻滯劑,如芐胺唑啉(phentolamine,regitine),用于持續(xù)性高血壓病人或陣發(fā)性高血壓病人發(fā)作。如果血壓是由于去甲腎上腺素和腎上腺素分泌過多所致。則靜脈注射芐胺唑啉后2分鐘內(nèi)血壓迅速下降。收縮壓下降大于4.65kpa(35mmHg),舒張壓下降大于3.3kpa(25mmHg),并維持3~5分鐘以上為陽性。試驗前應停用鎮(zhèn)靜劑和降血壓藥1周,以免影響測定的準確性。
有報道可采用可樂寧(clonidine)進行抑制試驗??诜蓸穼幒?,非嗜鉻細胞瘤高血壓患者的血兒茶酚胺被抑制而下降;而嗜鉻細胞瘤病人的腫瘤自主性兒茶酚胺的分泌釋放不能被抑制,故血兒茶酚胺水平無改變。
激發(fā)試驗是應用組織胺等對陣發(fā)性高血壓患者在無發(fā)作、血壓不高時進行誘導激發(fā)。靜脈注射組織胺后2分鐘,收縮壓升高大于6.65kpa(50mmHg),舒張壓升高大于3.99kpa(30mmHg),即為陽性。正常人及原發(fā)性高血壓患者,注藥后血壓可下降,同時有面部潮紅、頭痛、惡心等。本試驗有一定危險,試驗時應備好芐胺唑啉等。本試驗有一定危險,試驗時應備好芐胺唑啉等,以便血壓過高時用。對有心肌梗塞、腦溢血、心衰病史者,禁作此試驗。
胰島血糖素(glucagon)可興奮腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤釋放兒茶酚胺,引起高血壓,而對正常人及原發(fā)性高血壓病人無此反應。它的副作用遠較組織胺小,較為安全。
3.定位診斷 B型超聲和CT掃描對嗜鉻細胞瘤的診斷準確率高,而且無創(chuàng)傷,有條件應作為首選檢查方法。1.5cm以上的腫瘤經(jīng)CT掃描可準確定位,小于1cm者困難些,需結(jié)合其他檢查綜合分析。CT掃描除能對腫瘤進行定位和測量大小外,還可根據(jù)腫瘤邊界等情況,判斷其有否浸潤、轉(zhuǎn)移等,以利選取合適的治療方法。
腔靜脈分段取血定位檢查,對嗜鉻細胞瘤定位,尤其對體積小的腫瘤、異位腫瘤或其他檢查未能定位的腫瘤,有較高的價值,可給CT掃描提供一定的參考。
近年來開展的131I-間位碘芐胍(131I-MIBG)造影,對嗜鉻細胞瘤的診斷及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化學結(jié)構(gòu)上類似去甲腎上腺素,能被腎上腺髓質(zhì)和嗜鉻細胞瘤攝取。故對嗜鉻細胞瘤檢查有特異性,能鑒別腎上腺或腎上腺以外其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細胞瘤。具有安全、特異和準確率高的優(yōu)點。
【治療措施】
手術(shù)切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法,但手術(shù)有一定的危險性。麻醉和手術(shù)當中對腫瘤的擠壓,極易造成血壓波動;腫瘤血運豐富,與大的血管貼近,容易引起大量出血。因此,術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的正確處理極為重要。
嗜鉻細胞瘤患者,由于這高的我茶酚胺的分泌,使血管長期處于收縮狀態(tài),血壓雖高,但血容量往往不足。因此術(shù)前應予足夠療程的藥物準備,達到舒張血管,降低血壓,擴充血容量的目的。目前多彩用腎上腺素能受體阻滯劑酚芐用(phenoybenzamine),劑量10~20mg,每日2~3次,用2~6周。腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg,每日2~3次,術(shù)前服1周左右,可防止手術(shù)中出現(xiàn)心動過速和心律紊亂。
麻醉方法與麻醉藥物的選擇應能滿足以下條件:①對心泵效能應無明顯的抑制作用;②不增加交感興奮性;③術(shù)中有利控制血壓;④腫瘤切除后,有利于恢復血容量及維持血壓。目前仍多主張采用全身麻醉。手術(shù)切口可視診斷和定位準確程度以及腫瘤的大小而定,多數(shù)診斷腹部探查切口更為穩(wěn)妥。
目前開展的術(shù)前預置漂浮導管(Swan-Ganz心導管),監(jiān)測肺動脈楔壓,可直到準確可靠地監(jiān)視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用,為保證手術(shù)的順利完成,提供有利條件。
-甲基酪胺酸(-methyltyrosine)有阻斷兒茶酚胺合成的作用,在不能手術(shù)的病人可配合苯芐胺應用,但長期使用易出現(xiàn)耐藥。
【病理改變】
嗜鉻細胞瘤90%以上為良性腫瘤。腫瘤切而呈棕黃色,血管豐富,間質(zhì)很少,常有出血。腫瘤細胞較大,為不規(guī)則多角形,胞漿中顆粒較多;細胞可被鉻鹽染色,因此稱為嗜鉻為細胞瘤。據(jù)統(tǒng)計,80%~90%嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻質(zhì)細胞,其中90%左右為單側(cè)單個病變。多發(fā)腫瘤,包括發(fā)生于雙側(cè)腎上腺者,約占105。起源腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤約占10%;國內(nèi)此項統(tǒng)計結(jié)果稍高一些。惡性嗜鉻細胞瘤約占5%~10%,可造成淋巴結(jié)、肝、骨、肺等轉(zhuǎn)移。少數(shù)嗜鉻細胞瘤可同時有多發(fā)性皮下神經(jīng)纖維瘤,其中大約25%與Hippel-Lindau綜合征聯(lián)鎖。嗜鉻細胞瘤也是Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤(MENⅡ)的主要病變。MENⅡ發(fā)病呈家族性,屬常染色體顯性遺傳,約占嗜鉻細胞瘤發(fā)病的5%~10%;對于雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤患者,尤其應當警惕MENⅡ的存在。
嗜鉻細胞瘤能自主分泌兒茶酚胺,包括腎上腺素、去甲腎上腺素以及多巴胺。腎上腺素和去甲腎上腺素能作用于腎上腺素能受體,如和受體,影響相應的組織器官,引起一系列臨床表現(xiàn)。嗜鉻細胞瘤患者的所有病理生理基礎(chǔ),均與腫瘤的這一分泌功能有直接的關(guān)系。
【臨床表現(xiàn)】
嗜鉻細胞瘤多見于青壯年,高發(fā)年齡為30~50歲,患者性別間無明顯差別。
1.心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 由于大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環(huán),使血管收縮,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,導致血壓陣發(fā)性爭驟升高,收縮壓可達26.6kpA(200mmHg)以上,舒張壓也明顯升高。發(fā)作時可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等,嚴重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱,可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變,情緒激動、劇烈運動、咳嗽及大小便等活動引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時間個體差異較大,并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。
有的患者可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。據(jù)報道,約90%的兒童患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓,成人也有50%左右表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。不同之外在于有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現(xiàn),這可能與腫瘤壞死,瘤內(nèi)出血,使兒茶酚胺釋放驟等停,或發(fā)生嚴重心臟意外等有關(guān)。出現(xiàn)這種情況預后常較惡劣。
1958年,Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念,特點是由于兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用,使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內(nèi)膜肥厚及炎癥細胞浸潤等。臨床表現(xiàn)似心肌炎,嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭及嚴重心律失常。
2.代謝紊亂 兒茶酚胺刺激胰島-受體,使胰島素分泌下降,作用于肝臟、受體及肌肉的受體,使糖異生及糖原分解增加,周圍組織利用糖減少,因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進垂體TSH及ACTH的分泌增加,使甲狀腺素及腎上腺皮質(zhì)激素的分泌增加,導致基礎(chǔ)代謝增高,血溏升高,脂肪分解加速,引起消瘦。少數(shù)患者可出現(xiàn)低血鉀。
3.其他表現(xiàn) 兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌,使胃腸需動減弱,故可引起便秘,有時甚為頑固。胃腸小動脈的嚴重收縮痙攣,可使胃腸粘膜缺血,偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對鄰近器官的壓迫,臨床上可出現(xiàn)相應的表現(xiàn)。
很多人的腸胃經(jīng)常會生病,而且經(jīng)常還會出現(xiàn)黃色瘤在現(xiàn)象,這不屬于什么腫瘤疾病,患者也不要把黃色腫瘤當成是腫瘤,這只是由于骨骼系統(tǒng)的部分脂質(zhì)沉著所致,患者在平時要注意好自身的飲食,并且要做好生活中的防護工作,從飲食方面開始,因為飲食對于病情的恢復有著很重要的作用,也能緩解在治療過程中的痛苦。
其實,胃黃色瘤如果不是特別嚴重,一般不需要治療,只要生活中注意以下的護理保養(yǎng)就可以。胃黃色瘤的患者可適當補充維生素C及優(yōu)質(zhì)蛋白。
1、
胃黃色瘤患者注意營養(yǎng)均衡食物要選富有營養(yǎng)、易消化的細軟食物為主,多吃含植物蛋白、維生素多的食物。胃黃色瘤患者可以吃煮熟的粟子、大米粥、羊奶、酸乳、白乳酪、開菲乳。如果癥狀嚴重,吃一些軟性食物,例如米湯、酪梨、香蕉、馬鈴薯、南瓜類。將所有蔬菜攪碎,再烹調(diào)。偶爾,吃一些蒸熱的蔬菜,例如紅蘿卜、胡蘿卜及綠花椰菜。2、
控制飲水胃酸缺乏者,忌沖淡胃液。飲食中宜加入醋、檸檬汁、酸性調(diào)味晶,胃黃色瘤患者少吃難消化、易脹氣的食物。飯前及飯后盡量少喝水。3、
飲食有規(guī)律注意飲食調(diào)理養(yǎng)護,有規(guī)律地定時定量進食,以維持正常消化活動的節(jié)律。胃黃色瘤患者切不可饑一頓飽一頓或不吃早餐,尤其應避免暴飲暴食。4、
避免高脂肪食物高脂肪食物、酒、糖類、巧克力會使括約肌放松,造成回流,所以如果胃黃色瘤患者有胃灼熱的癥狀,就應避免這些食物。5
、
忌食粗糙和刺激性食物忌食過硬過辣、過咸、過熱、過分粗糙和刺激性強的食物。如油炸食品、腌臘食品、辣椒、大蒜等。不管柑橘類果汁、番茄制品、咖啡、酒類以及所有會直接刺激食道的食物會不會引起胃酸,胃黃色瘤患者最好避免食用。6、
細嚼慢咽對消化絕對有幫助,胃黃色瘤患者應該徹底咀嚼食物,使食物充分與唾液混合,用餐時避免有壓力,可以使消化作用有一個好的開始。溫馨提示:
胃黃色瘤屬于黃色瘤的一種類型,患者們在確診之后,一定要及時對癥治療,合理飲食,希望上述的飲食原則可以幫助到患者們,最后?;颊邆冊缛湛祻?。