蛋白喪失胃腸綜合征
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“活動有方，五臟自和。”養(yǎng)生也日漸被很多人提到了生活中的重要位置，不注意平日的養(yǎng)生，好比千里之堤，潰于蟻穴。對于中醫(yī)養(yǎng)生您想了解哪方面的知識呢？以下是養(yǎng)生路上(ys630.com)小編收集整理的“蛋白喪失胃腸綜合征”，歡迎閱讀，希望您能閱讀并收藏。
【概述】
蛋白喪失胃腸綜合征(protein losing gastroenteropathy syndrome)又稱蛋白喪失性胃腸病(protein losing gastroenteropathy)也有人稱為蛋白漏出性胃腸病或滲出性胃腸病，是指由于多種原因所引起的血漿蛋白特別是白蛋白從胃腸粘膜丟失而導(dǎo)致的一種綜合征。臨床上主要表現(xiàn)為全身性浮腫和低血漿蛋白血癥。
【診斷】
根據(jù)臨床表現(xiàn)特別是全身浮腫并伴有低蛋白血癥，應(yīng)考慮本病，再結(jié)合實驗室檢查即可診斷。
【治療措施】
主要是治療原發(fā)病。腸道細菌感染時，應(yīng)使用抗生素;腸道有惡性腫瘤時，則應(yīng)用抗癌劑或手術(shù)切除;對一些免疫變態(tài)反應(yīng)性疾病，可用免疫抑制劑或類固醇激素。對癥處理包括低鹽飲食和使用利尿劑，對營養(yǎng)不良患者可補充相對應(yīng)的缺乏的營養(yǎng)物質(zhì)。靜脈補充白蛋白有一定的療效，必要時可輸全血。
【病因?qū)W】
蛋白質(zhì)自胃腸道丟失的確切機制不明，但目前傾向于多因性學(xué)說，認為與多種疾病有關(guān)：
一、胃腸道粘膜上皮異常的疾?。喝绶屎裥晕秆住⑽赴?、潰瘍性結(jié)腸炎、局限性小腸炎、Crohn病、腸癌或任何其他炎癥以及潰瘍病變，均可便血漿蛋白從病變的粘膜滲入腸腔，如超過肝臟代償能力時，即形成低蛋白血癥。
二、胃腸道或全身淋巴管異常的疾?。河行貙?dǎo)管淋巴阻塞、縮窄性心包炎、充血性心力衰竭、腸道淋巴管引流不暢、小腸淋巴管擴張癥等?？s窄性心包炎和充血性心力衰竭的低蛋白血癥，主要是因為中央靜脈壓的增高，阻礙了胸導(dǎo)管內(nèi)淋巴的回流，從而引起腸道蛋白的丟失，小腸淋巴管擴張癥，可能是一種先天性缺陷，擴張的淋巴管破裂后，可使血漿蛋白質(zhì)和淋巴細胞從腸道丟失。
三、毛細血管通透性增加的疾?。喝绨橛忻氀軘U張的結(jié)腸息肉病、過敏性胃腸病、胃腸道粘膜代謝障礙等，均有毛細血管透通性增加，從而導(dǎo)致蛋白丟失，典型的如成人乳糜瀉。
【病理改變】
低蛋白質(zhì)血癥可有四種病理生理學(xué)改變：①獲得性蛋白質(zhì)合成減少;②先天性蛋白質(zhì)合成減少;③蛋白質(zhì)分解代謝增高;④從尿和糞中喪失過多的蛋白質(zhì)。
【臨床表現(xiàn)】
由于血漿蛋白質(zhì)特別是白蛋白的丟失，引起膠體滲透壓降低和繼發(fā)性醛固酮增多，造成鈉和水的潴留，故患者可出現(xiàn)全身浮腫，下肢尤為明顯。此外可有胸水、腹水、體重減輕、貧血等，兒童則可有發(fā)育障礙。消化道癥狀可有食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉和腹痛等。鈣的喪失可誘發(fā)手足搐搦。小腸淋巴管擴張癥常有免疫球蛋白喪失和細胞免疫異常，植物血凝素的淋巴細胞返祖現(xiàn)象亦減弱，因此易發(fā)生肺部感染。
【輔助檢查】
㈠131I-pVp：pVp(聚乙烯吡咯烷酮)是一種大分子物質(zhì)，在消化道很少被吸收。靜脈注射10～15微居里后，收集4天不含尿液的糞便進行測定：正常人僅排泄0%～1.5%。本病患者的排泄則可增加達2.9%～32.5%。近年來，曾有人用59Fe-右旋糖酐代替131I-pVp。
㈡51Crr-白蛋白和51Crr-轉(zhuǎn)鐵蛋白：靜脈注射25微居里51Crr白蛋白，收集其4天不含尿的糞便，正常人排泄為0.1%～0.7%，而本病患者則排泄2%～40%。最近有人報告，靜脈注射10微居里51Crr-轉(zhuǎn)鐵蛋白則更為有效。由于標(biāo)記的白蛋白或轉(zhuǎn)鐵蛋白，幾乎不從胃腸道吸收，也不從正常的消化液(如唾液、胃液)中分泌，故對了解胃腸道蛋白的丟失量很有價值。由于51Crr能從尿中排出，故在收集糞便標(biāo)本時，一定不能與尿液相混。
此外還可做X線胃腸鋇餐造影檢查和淋巴管造影、內(nèi)窺鏡檢查等，以幫助診斷。
Ys630.com相關(guān)知識
巴特綜合征即Bartter綜合征以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現(xiàn)為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見于5歲以下小兒，已認為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。如果能在飲食中加入一些營養(yǎng)的食物，或者使用一些簡單的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
冬瓜500g與排骨同燉食用。具有一定的利尿性作用，可減輕腎臟以及心血管的負擔(dān)，從而減少蛋白尿以及新功能衰竭發(fā)生的風(fēng)險。
偏方2
酸棗100g直接食用。含有豐富的維生素C以及檸檬酸，對組織、神經(jīng)具有很好的營養(yǎng)性作用。
偏方3
楊梅兩餐之間服用。含有豐富的果酸、維生素C、果糖?？山档脱剑档脱撬?，增加血鉀水平，能夠改善本病所致的低鉀血癥。
巴特綜合癥部分病人(10%小兒，成人37%)無癥狀，因其他原因就診時被診斷。曾報告2例本病患者有特殊面容，頭大、前額突出、臉呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。日常生活中多食新鮮蔬菜和水果，含有較多的鉀，可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大蔥、馬鈴薯、毛豆、青蒜等含鉀也豐富，海藻類，含鉀元素相當(dāng)豐富。綠豆、赤小豆、蠶豆、黑豆、扁豆以及黃魚、雞肉、牛奶、玉米面、蕎麥面、向日葵籽中也含有一定量的鉀。多飲茶也很有好處，因為茶葉中含鉀豐富。
臟不能出現(xiàn)疾病，一旦出現(xiàn)疾病是比較嚴重的，包括腎激素的不平衡，腎上腺素的不穩(wěn)定，都會導(dǎo)致腎上腺色棕合癥出現(xiàn)，腎臟疾病在發(fā)生后，患者不僅僅會伴有身體乏力，昏迷不醒，還會出現(xiàn)身體水腫和惡心嘔吐的不良反應(yīng)。
簡介
CAH患者由于腎上腺合成皮質(zhì)醇的酶先天性地缺乏,導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙和血中ACTH分泌過多,性激素過高或過低,進而發(fā)生以性器官形態(tài)及功能異常為主要臨床表現(xiàn)。按所缺乏酶的不同,CAH可分為多種類型,其中以21?羥化酶缺乏最為常見。羥化酶缺乏占CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分為單純男性化型和男性化伴失鹽型。單純男性化型為21?羥化酶部分缺乏所致,占21?羥化酶缺乏癥的50%～80%,女性主要表現(xiàn)為外生殖器發(fā)育異常,男性化,青春期乳腺不發(fā)育,月經(jīng)不來潮;男性則表現(xiàn)為早熟性生殖器巨大畸形,陰莖迅速長大而睪丸呈未成熟狀,患者常有抵抗力低下和皮膚及粘膜色素沉著等臨床表現(xiàn)。男性化伴失鹽型是由于嚴重的
羥化酶缺乏引起的,除了單純男性化型的表現(xiàn)外,還可有高血鉀、低血鈉、低血壓和代謝性酸中毒,嚴重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭等危象表現(xiàn)。11β?羥化酶缺乏約占CAH的5%左右,除男性化表現(xiàn)外,患者常因11?去氧皮質(zhì)酮在血中堆積而引起高血壓和低血鉀的癥狀。
特點編輯
CAH的治療以補充糖皮質(zhì)激素為主,有嚴重失鹽表現(xiàn)者,還需要補充醋酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)或9α?氟氫化可的松等理鹽激素。腎上腺性激素分泌瘤很少見,包括男性化及女性化腎上皮質(zhì)腺腫瘤。處理以手術(shù)治療為主。提到了阿斯綜合征，相信很多朋友并不是十分了解。其實阿斯綜合征是屬于一種心源性的腦部缺血征。此外這種疾病不僅會導(dǎo)致心律出現(xiàn)失常，而且還會使腦部出現(xiàn)嚴重的缺血等等，甚至?xí)裰締适Щ蛘邥炾I等等。因此阿斯綜合征，是需要及時就醫(yī)和治療的。那么到底阿斯綜合征的治療方法是什么呢?
其實阿斯綜合征的治療方法，最主要的目的就是使用一些藥物使我們?nèi)梭w的心律加快，或者在人體的體內(nèi)植入人工起搏器等等，當(dāng)心跳出現(xiàn)停止之后，馬上能夠通過起搏器恢復(fù)心跳。下面就給大家詳細介紹一下阿斯綜合征這個疾病。
阿斯綜合征
阿斯綜合征即心源性腦缺血綜合征，是指突然發(fā)作的嚴重的、致命性緩慢性或快速性心律失常，使心排出量在短時間內(nèi)銳減，產(chǎn)生嚴重腦缺血、神志喪失和暈厥等癥狀。阿-斯綜合征是一組由心率突然變化而引起急性腦缺血發(fā)作的臨床綜合征。該綜合征與體位變化無關(guān)，常由于心率突然嚴重過速或過緩引起暈厥。
治療
對于心率緩慢者，應(yīng)促使心率加快，常應(yīng)用阿托品、異丙腎上腺素。如果是由完全性或高度房室傳導(dǎo)阻滯、雙束支阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征引起，則應(yīng)植入人工起搏器。對于心率快者，可行電復(fù)律。對于室上性或QRS波群寬大畸形分不清為室性或室上性者應(yīng)選用胺碘酮或普羅帕酮。而對于室速者，除扭轉(zhuǎn)型室速外，可首選利多卡因。
1.發(fā)現(xiàn)暈厥患者時:(1)應(yīng)立即將患者置于頭低足高位，使腦部血供充分，并將患者的衣服紐扣解松，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)以免舌頭后倒堵塞氣道。(2)在暈厥發(fā)作時不能喂食喂水。神志清醒后不要讓患者馬上站立，必須等患者全身無力好轉(zhuǎn)后才能在細心照料下逐漸站立和行走。
2.心動過緩性心律失常所致暈厥:使用增快心率的藥物或植入人工心臟起搏器。
3.心動過速性心律失常所致暈厥:可使用抗心律失常藥物。對于室性心律失常包括頻發(fā)或多源性室性期前收縮、室性心動過速、室撲、室顫等通常首選利多卡因，其次可選用普羅帕酮、胺碘酮等，有條件的單位，可首選電復(fù)律。
4.QT間期延長引起的多形性室性心動過速(尖端扭轉(zhuǎn)型室速)所致暈厥:除可試用利多卡因外，禁忌使用延長復(fù)極的抗心律失常藥物，包括所有Ⅰa類和Ⅲ類抗心律失常藥。通常應(yīng)給予增加心率的藥物如異丙腎上腺素或阿托品;如無效則可行人工心臟起搏治療，以保證心室率100～120次/分。對于心肌缺血引起的QT間期正常的多形性室速所致暈厥，除病因治療外，可按室速的常規(guī)治療。對極短聯(lián)律間期的多形性室速，靜脈使用維拉帕米(異搏定)有效。
5.急性心臟排血受阻所致的暈厥:叮囑患者避免劇烈運動，防止暈厥發(fā)作;若有手術(shù)指征則應(yīng)盡早手術(shù)治療。
6.病因治療:明確心源性暈厥的病因后，應(yīng)針對病因治療，如糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂以及改善心肌缺血等。此外，應(yīng)注意某些急需搶救的疾病，如腦出血、心肌梗死、心律失常和主動脈夾層。
預(yù)防
1.血管迷走性暈厥:患者應(yīng)避免情緒激動、疲勞、饑餓、驚恐等誘發(fā)因素。
2.血管迷走性暈厥:患者應(yīng)在排尿、排便、咳嗽、吞咽時注意體位等。
3.體位性低血壓:患者應(yīng)避免從臥位突然站立，在起床前宜先活動腿部，然后慢慢地坐在床沿觀察有無頭昏、眩暈感覺，而后才可下地行走;可使用彈力襪或腹帶;麻黃堿可升高血壓;鹽可使細胞外容積增加。
關(guān)于阿斯綜合征，相信大家已經(jīng)大致有所了解了。其實這類疾病是可以通過一定的措施預(yù)防疾病的發(fā)作的，患者除了要避免情緒波動不要過大之外，還要避免疲勞和饑餓等。此外患者在排尿和排便時也要注意體位等。總之阿斯綜合征是需要及時就醫(yī)和治療的，否則容易導(dǎo)致生命危險。
腎病是現(xiàn)代社會很常見的一種疾病，它的種類非常多，每一種腎病的治療方法也是不一樣的。那么你聽說過腎病綜合征嗎?患有此癥之后該如何去治療呢?通過下文一起來了解一下吧。
腎病綜合征
腎病綜合征(nephrotic syndrome，NS)表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群?？捎啥喾N病因引起，分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類，原發(fā)性腎病綜合征屬于原發(fā)性腎小球疾病，有多種病理類型構(gòu)成。
腎病綜合征的病因
許多疾病可引起腎小球毛細血管濾過膜的損傷，導(dǎo)致腎病綜合征。成人的2/3和大部分兒童的腎病綜合征為原發(fā)性，包括原發(fā)性腎小球腎病急、慢性腎小球腎炎和急進性腎炎等。按病理診斷主要包括：微小病變性腎病，膜性腎小球腎炎(膜性腎病)，系膜毛細血管增生性腎炎(膜增生性腎炎)和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥。它們的相對發(fā)病率和特征見表1。繼發(fā)性腎病綜合征的原因為：感染、藥物(汞、有機金、青霉胺和海洛因等)、毒素及過敏、腫瘤(肺、胃、結(jié)腸、乳腺實體瘤和淋巴瘤等)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜淀粉樣變及糖尿病等。成人腎病綜合征的1/3和兒童的10%可由繼發(fā)性因素引起。
腎病綜合征的癥狀
1.大量蛋白尿：大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn)，也是腎病綜合征的最基本的病理生理機制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量3.5g/d。在正常生理情況下，腎小球濾過膜具有分子屏障及電荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，當(dāng)遠超過近曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血癥：血漿白蛋白降至30g/L。NS時大量白蛋白從尿中丟失，促進白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外，NS患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。
除血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理損傷嚴重和非選擇性蛋白尿時更為顯著?；颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。
3.水腫：NS時低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正常或增加，血漿腎素水平正常或下降，提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機制中起一定作用。
4.高脂血癥：NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥，血清中LDL、VLDL和脂蛋白濃度增加，常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加，但是在周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致，肝臟合成增加為次要因素。
腎病綜合征的治療
(一)一般治療
凡有嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動。給予正常量0.8～1.0g/(kgd)的優(yōu)質(zhì)蛋白(富含必需氨基酸的動物蛋白為主)飲食。熱量要保證充分，每日每公斤體重不應(yīng)少于30～35kcal。盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過，可加重蛋白尿并促進腎臟病變進展，故目前一般不再主張應(yīng)用。水腫時應(yīng)低鹽(3g/d)飲食。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進富含飽和脂肪酸(動物油脂)的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚油)及富含可溶性纖維(如豆類)的飲食。
(二)對癥治療
1.利尿消腫
(1)噻嗪類利尿劑：主要作用于髓襻升支厚壁段和遠曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿。長期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。
(2)潴鉀利尿劑：主要作用于遠曲小管后段，排鈉、排氯，但潴鉀，適用于低鉀血癥的患者。單獨使用時利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿劑合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯。長期服用需防止高鉀血癥，腎功能不全患者應(yīng)慎用。
(3)襻利尿劑：主要作用于髓襻升支，對鈉、氯和鉀的重吸收具有強力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)或布美他尼(丁尿胺)(同等劑量時作用較呋塞米強40倍)，分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥，效果更好。應(yīng)用襻利尿劑時需謹防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。
(4)滲透性利尿劑：通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血。此外，它們又經(jīng)過腎小球濾過，造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血漿(706代血漿)(分子量均為2.5～4.5萬)靜脈點滴。隨后加用襻利尿劑可增強利尿效果。但對少尿(尿量400ml/d)患者應(yīng)慎用此類藥物，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球濾過的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細胞變性、壞死，誘發(fā)滲透性腎病，導(dǎo)致急性腎衰竭。
(5)提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注：均可提高血漿膠體滲透壓，促進組織中水分回吸收并利尿，如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注，有時能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24～48小時內(nèi)由尿中排出，可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝，造成腎小球臟層及腎小管上皮細胞損傷、促進腎間質(zhì)纖維化，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴格掌握適應(yīng)證，對嚴重低蛋白血癥、高度水腫而又少尿(尿量400ml/d)的NS患者，在必須利尿的情況下方可考慮使用，但也要避免過頻過多。心力衰竭患者應(yīng)慎用。
對NS患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高凝傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。
2.減少尿蛋白
持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過、加重腎小管-間質(zhì)損傷、促進腎小球硬化，是影響腎小球病預(yù)后的重要因素。已證實減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)，除可有效控制高血壓外，均可通過降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對大分子的通透性，有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時，所用劑量一般應(yīng)比常規(guī)降壓劑量大，才能獲得良好療效。
(三)主要治療(抑制免疫與炎癥反應(yīng))
1.糖皮質(zhì)激素治療
糖皮質(zhì)激素(下面簡稱激素)用于腎臟疾病，主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時的滲出，穩(wěn)定溶酶體膜，減少纖維蛋白的沉著，降低毛細血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外，尚可抑制慢性炎癥中的增生反應(yīng)，降低成纖維細胞活性，減輕組織修復(fù)所致的纖維化。糖皮質(zhì)激素對疾病的療效反應(yīng)在很大程度上取決于其病理類型，微小病變的療效最為迅速和肯定。使用原則和方案一般是：①起始足量：常用藥物為潑尼松，口服8周，必要時可延長至12周;②緩慢減藥;足量治療后每2～3周減原用量的10%，當(dāng)減至20mg/d左右時癥狀易反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量;③長期維持：最后以最小有效劑量再維持數(shù)月至半年。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時，可更換為潑尼松龍口服或靜脈滴注。
根據(jù)患者對糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可將其分為激素敏感型(用藥8～12周內(nèi)NS緩解)、激素依賴型(激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā))和激素抵抗型(激素治療無效)三類，其各自的進一步治療有所區(qū)別。
長期應(yīng)用激素的患者可出現(xiàn)感染、藥物性糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強監(jiān)測，及時處理。
2.細胞毒性藥物
激素治療無效，或激素依賴型或反復(fù)發(fā)作型，可以細胞毒藥物協(xié)助治療。由于此類藥物多有性腺毒性、肝臟損傷及大劑量可誘發(fā)腫瘤的危險，因此，在用藥指征及療程上應(yīng)慎重掌握。目前此類藥物中，環(huán)磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)臨床應(yīng)用較多。
3.免疫抑制劑
目前臨床上常用的免疫抑制劑有環(huán)孢霉素A、他克莫司(FK506)、麥考酚嗎乙酯和來氟米特等。
既往免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用治療多種不同病理類型的腎病綜合征，近年來也推薦部分患者因?qū)μ瞧べ|(zhì)激素相對禁忌或不能耐受(如未控制糖尿病、精神因素、嚴重的骨質(zhì)疏松)，及部分患者不愿接受糖皮質(zhì)激素治療方案或存在禁忌證的患者，可單獨應(yīng)用免疫抑制劑治療(包括作為初始方案)某些病理類型的腎病綜合征，如局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、微小病變型腎病等。
應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑(包括細胞毒藥物)治療NS可有多種方案，原則上應(yīng)以增強療效的同時最大限度地減少副作用為宜。對于是否應(yīng)用激素治療、療程長短，以及應(yīng)否使用和選擇何種免疫抑制劑(細胞毒藥物)等應(yīng)結(jié)合患者腎小球病的病理類型、年齡、腎功能和有否相對禁忌證等情況不同而區(qū)別對待,依據(jù)免疫抑制劑的作用靶目標(biāo)，制定個體化治療方案。近年來根據(jù)循證醫(yī)學(xué)的研究結(jié)果，針對不同的病理類型，提出相應(yīng)治療方案。
腎病綜合征的預(yù)后
NS預(yù)后的個體差異很大。決定預(yù)后的主要因素包括：
1.病理類型：一般說來，微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預(yù)后好。微小病變型腎病部分患者可自發(fā)緩解，治療緩解率高，但緩解后易復(fù)發(fā)。早期膜性腎病仍有較高的治療緩解率，晚期雖難以達到治療緩解，但病情多數(shù)進展緩慢，發(fā)生腎衰竭較晚。系膜毛細血管性腎小球腎炎及重度系膜增生性腎小球腎炎療效不佳，預(yù)后差，較快進入慢性腎衰竭。影響局灶節(jié)段性腎小球硬化預(yù)后的最主要因素是尿蛋白程度和對治療的反應(yīng)，自然病程中非NS患者10年腎存活率為90%，NS患者為50%;而NS對激素治療緩解者10年腎存活率達90%以上，無效者僅為40%。
2.臨床因素。大量蛋白尿、高血壓和高血脂均可促進腎小球硬化，上述因素如長期得不到控制，則成為預(yù)后不良的重要因素。
3.存在反復(fù)感染、血栓栓塞并發(fā)癥者常影響預(yù)后。
結(jié)語：通過小編上文對腎病綜合征的介紹，大家對于這種疾病應(yīng)該都有所了解了。其中提到了它的病因和治療方法，患有此癥的朋友可以參照文中的內(nèi)容和自己的癥狀，去醫(yī)院進行專業(yè)的治療。
去皮質(zhì)綜合征這種癥狀主要是指患者的大腦皮質(zhì)受到了損害，有可能會導(dǎo)致患者出現(xiàn)昏迷以及無意識的狀態(tài)，并且會導(dǎo)致患者出現(xiàn)大小失禁和肢體扭曲等癥狀，對于患者的身體影響是非常大的，建議患者應(yīng)該要及時的就醫(yī)。對于去皮質(zhì)綜合征的發(fā)病原因以及發(fā)病癥狀，建議大家可以多去了解一下。
去皮質(zhì)綜合征是出現(xiàn)于廣泛的皮質(zhì)損害時。該病在恢復(fù)過程中因皮質(zhì)下中樞及腦干因受損輕而先恢復(fù)，而大腦皮質(zhì)仍處于抑制狀態(tài)?；颊吣軣o意識地睜眼、閉眼，眼球能活動，瞳孔對光反射、角膜反射恢復(fù)，四肢肌張力高，病理反射陽性。吸吮反射、強握反射可出現(xiàn)，喂食可有無意識的吞咽，但無自發(fā)動作。對外界刺激不能產(chǎn)生有意識的反應(yīng)。大小便失禁，有覺醒和睡眠周期。身體姿勢為上肢屈曲、下肢伸性強直
概念
去大腦皮質(zhì)綜合癥，又稱醒狀昏迷，無意識，瞳孔對光反射存在，有吞咽咀嚼動作，呈昏睡狀?；颊弑憩F(xiàn)無意識地睜眼、閉眼，對光反射、角膜反射存在，對外界刺激無意識反應(yīng)，無自發(fā)言語及目的動作，呈上肢屈曲，下肢伸直的去皮質(zhì)強直姿勢，常有病理癥，無意識地咀嚼和吞咽，見于缺氧性腦病，腦血管疾病及外傷導(dǎo)致的大腦皮質(zhì)廣泛損害。
引申
又稱去大腦皮質(zhì)綜合征。由大腦皮質(zhì)廣泛性病變所引起的皮質(zhì)功能喪失，而皮質(zhì)下功能保存的一種特殊意識障礙狀態(tài)?？捎啥喾N原因引起，常見于大腦廣泛性缺氧、血液循環(huán)障礙及各種嚴重的腦病，如呼吸循環(huán)驟停、一氧化碳中毒、癲癇持續(xù)狀態(tài)、腦血管病、腦外傷、腦炎和肝性腦病等。臨床表現(xiàn)為有覺醒和睡眠周期，醒時睜眼似能視物或雙眼無目的游動，貌似清醒，但實際上并無任何意識活動，不能理解言語，亦無自發(fā)言語及有目的的自主活動。皮質(zhì)下的無意識活動及各種反射如瞬目、咀嚼、吞咽、瞳孔對光反射、角膜反射等卻十分活躍，且對疼痛刺激有回避動作。隨皮質(zhì)功能的康復(fù)逐漸出現(xiàn)不同程度的意識活動，若恢復(fù)不全則遺有程度不同的智能障礙，呈癡呆狀態(tài)，或長期處于去皮質(zhì)狀態(tài)。本癥重在預(yù)防，以病因治療為主。
【概述】
布卡綜合征是因肝靜脈及其入口附近的肝段下腔靜脈梗阻致使肝血流出道受阻，引起門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的一組臨床表現(xiàn)。常見病因是先天性下腔靜脈膈膜形成、下腔靜脈血栓形成、原發(fā)性肝靜脈閉塞、真性紅細胞增多癥、口服避孕藥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿及外傷等。本病分急、慢性兩型。最終可因淤血性肝硬化發(fā)生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，預(yù)后不良。
【診斷】
1.急性型
少見。起病急，發(fā)展迅速，短期內(nèi)死于肝功能衰竭或胃腸道出血。
2.慢性型
較常見。
⑴青壯年為主：發(fā)病高峰年齡為25～35歲。
⑵發(fā)病緩慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同時出現(xiàn)肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數(shù)患者則以進行性頑固性腹水為主要表現(xiàn)。
⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻，肝靜脈與側(cè)支交通情況，了解肝內(nèi)有無新生物等。
⑸腔靜脈造影：經(jīng)上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影，可確定下腔靜脈有無梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結(jié)合，可確定下腔靜脈阻塞的性質(zhì)，部位，范圍，程度，同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術(shù)治療方案提供依據(jù)。
⑹診斷時常需與肝硬化引起的門脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥、結(jié)核性腹膜炎等鑒別。
【治療措施】
1.急性型
及早應(yīng)用抗凝劑和利尿劑治療。門靜脈減壓手術(shù)常因患者不能耐受而死亡率高，應(yīng)慎重考慮。
2.慢性型
應(yīng)選擇手術(shù)治療。手術(shù)應(yīng)根據(jù)下腔靜脈及肝靜脈阻塞程度、范圍及側(cè)支循環(huán)代償程度選擇不同的手術(shù)方式。
⑴單純肝靜脈阻塞，下腔靜脈通暢者，可選用門-體分流術(shù)、脾肺固定術(shù)治療。
⑵下腔靜脈膜性梗阻，梗阻遠側(cè)肝靜脈開口通暢者可選用經(jīng)心臟手指或器械破膜術(shù)，經(jīng)下腔靜脈直視隔膜切除術(shù)，下腔靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。破膜術(shù)方法較簡單，但復(fù)發(fā)率高。下腔靜脈直視隔膜切除術(shù)較復(fù)雜，效果尚不肯定。下腔靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術(shù)近期效果好，遠期效果與采用的人工血管材料密切相關(guān)。
⑶下腔靜脈狹窄，肝靜脈通暢者，可采用球囊導(dǎo)管擴張術(shù)或經(jīng)心臟下腔靜脈擴張術(shù)。如肝靜脈阻塞者則可選用腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)或脾肺固定術(shù)。伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定術(shù)，而腸房轉(zhuǎn)流術(shù)效果較好。
⑷下腔靜脈節(jié)段性閉塞，肝靜脈通暢者，選用下腔靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術(shù)效果較好。如同時有肝靜脈閉塞者，則應(yīng)采用下腔靜脈-腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。
