多發(fā)性硬化癥遺傳
抑郁癥春季養(yǎng)生。
“養(yǎng)生之道，常欲小勞，但莫大疲，及強(qiáng)所不能耳?！比祟?lèi)的歷史長(zhǎng)河中，圍繞養(yǎng)生有非常多的名句流傳，養(yǎng)生不再是停留在紙面，也更是我們生活中必須去實(shí)踐的。如何分辯關(guān)于中醫(yī)養(yǎng)生話題的對(duì)錯(cuò)呢？為滿(mǎn)足您的需求，養(yǎng)生路上(ys630.com)小編特地編輯了“多發(fā)性硬化癥遺傳”，歡迎閱讀，希望您能夠喜歡并分享！
生活當(dāng)中有很多人都存在一些遺傳的疾病，因?yàn)檫@些遺傳病可能會(huì)發(fā)展給后代，后代傳播給后代的子女，互相傳播，給家庭和生活造成了很大的影響，所以當(dāng)遇到多發(fā)性硬化癥的時(shí)候，大家會(huì)考慮是否具有遺傳性，以及病情的診斷問(wèn)題。
發(fā)病機(jī)制
1.
病毒感染與自身免疫反應(yīng) 分子模擬(molecular mimicry)學(xué)說(shuō)認(rèn)為，患者感染的病毒可能與CNS髓鞘蛋白或少突膠質(zhì)細(xì)胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列與MBp等神經(jīng)髓鞘組分的某段多肽氨基酸序列相同或極為相近。推測(cè)病毒感染后使體內(nèi)T細(xì)胞激活并生成抗病毒抗體可與神經(jīng)髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致脫髓鞘病變。Johnson提出病毒感染所致的神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫反應(yīng)與CNS細(xì)胞異常表達(dá)自身抗原有關(guān)。他發(fā)現(xiàn)幾種不同的病毒(麻疹、風(fēng)疹、水痘)能夠?qū)е耇細(xì)胞針對(duì)堿性髓磷脂蛋白的自身免疫反應(yīng)。這意味著T細(xì)胞識(shí)別病毒和髓鞘上可識(shí)別的結(jié)構(gòu)。一旦在兒童期這一自身免疫反應(yīng)被某種病毒所觸發(fā)，以后可被任何一種常見(jiàn)的病毒再激活，這在較高的南北緯度區(qū)域更顯著。這種分子的相似性(病毒與CNS髓鞘或少突膠質(zhì)細(xì)胞具有同樣的抗原)是數(shù)種疾病的發(fā)病機(jī)制，像風(fēng)濕熱和吉蘭-巴雷綜合征，在理論上備受重視。
支持MS是自身免疫性疾病的經(jīng)典實(shí)驗(yàn)，是用髓鞘素抗原如髓鞘素堿性蛋白(MBp)免疫Lewis大鼠，可以造成MS的實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis，EAE)。而且，將EAE大鼠識(shí)別MBp多肽片段的致敏細(xì)胞系轉(zhuǎn)輸給正常大鼠也可引起EAE，證明MS是T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫病。
MS的組織損傷及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀被認(rèn)為是直接針對(duì)髓鞘抗原的免疫反應(yīng)所致。病毒感染或其他刺激因子通過(guò)破壞血-腦屏障可促使T細(xì)胞和抗體進(jìn)入CNS，導(dǎo)致細(xì)胞黏附分子、基質(zhì)金屬蛋白酶和促炎癥細(xì)胞因子表達(dá)增加，它們共同起到吸引其他免疫細(xì)胞的作用，分解細(xì)胞外基質(zhì)以利于免疫細(xì)胞移行和激活針對(duì)自身抗原的自身免疫反應(yīng)，如MBp、髓鞘結(jié)合糖蛋白(MAG)、少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(MOG)和含脂質(zhì)蛋白(pLp)、αB-晶體蛋白(αB-crystallin)、磷酸二酯酶及S-100。這些靶抗原通過(guò)與抗原遞呈細(xì)胞聯(lián)結(jié)觸發(fā)了可能有細(xì)胞因子、巨噬細(xì)胞和補(bǔ)體參與的自身免疫反應(yīng)，特別是輔助性T細(xì)胞1型(Th1)細(xì)胞因子如IL-2、IFN-γ可能與MS發(fā)病有關(guān)。由于免疫攻擊可使髓鞘剝脫，使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和導(dǎo)致神經(jīng)癥狀。
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【概述】
多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤有三個(gè)特征：①具有遺傳性②骨縮短或畸形③惡變成周?chē)蛙浌侨饬龅陌l(fā)生率高。
【臨床表現(xiàn)】
與單發(fā)骨軟骨瘤之比為1∶10。由于具有多發(fā)性的特征，其癥狀出現(xiàn)的時(shí)間比單發(fā)骨軟骨瘤早，一般在10歲以前。癥狀輕的病例(尤其在女性)可潛伏終生。明顯好發(fā)于男性，男女之比為2∶1。
按近2/3的病例表現(xiàn)出其具有遺傳性。如父母中的一個(gè)患有多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤，其后代中約一半將遺傳有此病，在男性后代中多見(jiàn)。在患此病的家族中，如果一個(gè)男性成員是正常的，那么他不會(huì)遺傳此病給后代;相反，在同一家族中，即使正常的女性也可將此病遺傳給后代。換句話說(shuō)，在男性，患病和遺傳能力同時(shí)表現(xiàn);在女性，疾病可潛伏或不明顯，但卻可傳遞給后代。
一般為彌漫、對(duì)稱(chēng)性發(fā)病，所有軟骨化骨的骨都可成為骨軟骨瘤的發(fā)生部位，生長(zhǎng)骨的干骺端，骨軟端瘤多發(fā)且較大，尤其是鄰近膝、肩、髖、腕和踝的部位，但發(fā)生于肘部則罕見(jiàn)且較輕。多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤在軀干骨也較常見(jiàn)，發(fā)生于第二或骨突的骨化中心附近，在肩胛骨，主要為近脊柱緣、下角、肩峰、關(guān)節(jié)盂和喙突;在骨盆，主要為髂嵴;在脊柱，主要位于棘突和橫突;在肋骨，較常見(jiàn)于骨軟骨連接處或后端。除了具有第二化骨核的跟骨外，多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤不發(fā)生于腕骨及跗骨，因?yàn)檫@些骨的發(fā)生與骨骺相同。
可見(jiàn)到并摸到相當(dāng)對(duì)稱(chēng)的多發(fā)性骨贅生物，在較嚴(yán)重的病例中，其表現(xiàn)具有特征性，單憑物診即可作出診斷。在更嚴(yán)重的病例中，可出現(xiàn)肢體短縮，有時(shí)，非常顯著而彌散，以致于類(lèi)似軟骨發(fā)育不全，然而，多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤沒(méi)有軟骨發(fā)育不全特征，軟骨生長(zhǎng)功能是正常的。實(shí)際上，肢體短縮并非由于軟骨生長(zhǎng)異常所致，而是由于軟骨的增生潛能被外部分支(骨軟骨瘤)消耗，沒(méi)用于骨的延長(zhǎng)上所致。由于這種外部分散在骨干的周徑及組成上肢、小腿的雙骨上分布不均勻，故肢體短縮常合并畸形，例如可有膝、踝、肘、腕的外翻或內(nèi)翻，最典型的畸形發(fā)生在前臂和胸部。因于發(fā)生在腕部的骨軟骨瘤比肘部多，盡骨3/4的骨延長(zhǎng)發(fā)生在其遠(yuǎn)端，橈骨4/5的骨延長(zhǎng)發(fā)生在其近端，所以總是尺骨短于橈骨的畸形，即橈骨凸向外側(cè)和背側(cè)，手尺偏，偶有橈骨頭脫位。
【預(yù)后】
與單發(fā)性骨軟骨瘤一樣，多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤在身體生長(zhǎng)結(jié)束時(shí)也停止生長(zhǎng)，如個(gè)別病例骨軟骨瘤在成人期明顯生長(zhǎng)，通常是肉瘤變的征象，其發(fā)率約25%左右。多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤的肉瘤變一般發(fā)生于15歲以后。
【概述】
先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥是因肌肉、關(guān)節(jié)囊及韌帶纖維化，引起以全身多個(gè)關(guān)節(jié)僵直為特征的綜合癥。
【治療措施】
本病的治療面臨許多困難，因受累關(guān)節(jié)多需要多次手術(shù)。術(shù)后復(fù)發(fā)率高，需反復(fù)手術(shù)。但患兒智商多高于普通兒童，經(jīng)過(guò)有效的治療之后，可獲得驚人的自理能力。因此，醫(yī)師、家長(zhǎng)均應(yīng)樹(shù)立信心。治療目標(biāo)是增加受累關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍，使患兒能獨(dú)立或輔助行走，最大可能改善上肢與手的操作能力，因此，治療須遵循下列原則：①早期采取軟組織松解，切開(kāi)或切除某些阻礙關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的關(guān)節(jié)囊、韌帶和攣縮的肌肉，才能使受累的關(guān)節(jié)獲得一定范圍的運(yùn)動(dòng)功能。由于攣縮的軟組織多硬韌，物理治療如被動(dòng)牽拉、手法按摩不僅無(wú)效，還會(huì)引起關(guān)節(jié)軟骨因壓力增高而壞死;②雖然單純物理治療多無(wú)矯正作用，但在軟組織松解的基礎(chǔ)上，堅(jiān)持物理治療，可保持手術(shù)松解的效果，推遲復(fù)發(fā)的間期;③支具固定具有一定的輔助作用，夜間穿戴有利于保持手術(shù)矯正的位置，白天配戴可輔助行走;④由于本病具有術(shù)后復(fù)發(fā)傾向，所以應(yīng)用肌肉一肌腱移位，替代某些已纖維化或肌力弱的肌肉，可獲得肌力平衡，從而改善肢體功能。但其效果比脊髓灰質(zhì)炎的類(lèi)似手術(shù)效果為差。
在這些原則指導(dǎo)下，應(yīng)該依據(jù)每一病人的具體畸形性質(zhì)、畸形程度、病人年齡，選擇手術(shù)方法。馬蹄內(nèi)翻足和仰趾外翻足是本病中常見(jiàn)的足畸形，需早期手術(shù)治療。通?；純?個(gè)月就可手術(shù)治療，術(shù)前用石膏固定以牽伸緊張的皮膚。術(shù)中要切除攣縮的關(guān)節(jié)囊、韌帶。對(duì)馬蹄內(nèi)翻畸形，應(yīng)做到距骨周?chē)鷱氐姿山?、跟距舟關(guān)節(jié)中心性復(fù)位。若足外側(cè)柱影響復(fù)位，可切除跟骨前側(cè)部分(Lichtblau手術(shù))或切除跟骰關(guān)節(jié)(Evans手術(shù))。術(shù)后可獲得雖僵硬，但足可跟跖負(fù)重行走。如切開(kāi)復(fù)位治療仰趾外翻足遇到困難，可切除舟骨，容易使距骨與第1～3楔骨形成球窩關(guān)節(jié)，還可防止距骨缺血性壞死。膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮比較常見(jiàn)，輕度屈曲(20)不影響功能?？捎靡归g支具固定，防止隨著年齡增長(zhǎng)加重。中度屈膝畸形(20～60)者應(yīng)早期手術(shù)治療，主要是切開(kāi)后關(guān)節(jié)囊，同時(shí)延長(zhǎng)腘繩肌。若側(cè)副韌帶和前交叉韌帶攣縮阻礙膝關(guān)節(jié)伸直，對(duì)幼兒可延長(zhǎng)這些韌帶。而年長(zhǎng)兒童應(yīng)采取股骨髁上后翻截骨術(shù)。屈膝畸形超過(guò)60者，軟組織松解易引起坐骨神經(jīng)、腘動(dòng)靜脈損傷需要要做骨短縮及后翻截骨。另一選擇是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端的前側(cè)骺板滯術(shù)，但效果多不滿(mǎn)意。膝關(guān)節(jié)伸直畸形比較少見(jiàn)，新生兒期可手法牽拉和支具固定。若嬰兒已到6個(gè)月，手法牽拉仍未矯正者，選擇股四頭肌成形術(shù)可獲得比較滿(mǎn)意的效果，術(shù)后夜間支具長(zhǎng)期固定，能減少?gòu)?fù)發(fā)率。髖關(guān)節(jié)畸形比較復(fù)雜，可分為：1.髖部畸形伴脫位和2.髖部畸形不伴脫位。髖關(guān)節(jié)脫位可單側(cè)也可雙側(cè)。若雙髖脫位并有關(guān)節(jié)僵直，不宜治療。因?yàn)槭中g(shù)治療易產(chǎn)生雙髖無(wú)脫位或半脫位性僵直，其功能比雙髖脫位伴僵直更差。對(duì)單髖脫位伴僵直，采取徹底軟組織松解，切開(kāi)復(fù)位和股骨短縮截骨聯(lián)合手術(shù)，可改善髖關(guān)節(jié)功能。若雙髖脫位不伴僵直，則均應(yīng)手術(shù)松解和切開(kāi)復(fù)位。術(shù)后用外展支具固定3～6個(gè)月。髖關(guān)節(jié)無(wú)脫位者可有下述畸形：①外展、外旋一屈曲畸形;②單純外展畸形;③單純伸直畸形;④單純屈曲畸形。其中髖外展、外旋一屈曲畸形最為常見(jiàn)，單側(cè)者常易引起脊柱側(cè)凸，雙側(cè)者步態(tài)笨拙，可采取髖束脛松解，闊筋膜張肌、髂腰肌切斷或延長(zhǎng)。外展畸形少見(jiàn)，手術(shù)松解臀中、小肌及臀筋膜。單純髖屈曲畸形較多見(jiàn)，但往往不嚴(yán)重，可選擇支具治療或俯臥睡眠，予以矯正，嚴(yán)重者需手術(shù)松解髖屈肌群。單純髖伸直畸形非常少見(jiàn)，可手術(shù)松解臀大肌、后側(cè)筋膜及韌帶等結(jié)構(gòu)。
上肢關(guān)節(jié)攣縮以肘、腕、手指畸形常見(jiàn)。肘關(guān)節(jié)屈曲攣縮的肱二頭肌、肱橈肌多保留一定功能，但肱三頭肌力弱，其屈側(cè)關(guān)節(jié)囊、韌帶增厚并攣縮。輕者采取被動(dòng)牽拉和肘伸直位石膏固定治療，夜間用支具固定保持矯形效果。比較嚴(yán)重的肘屈曲攣縮，應(yīng)該手術(shù)松解、延長(zhǎng)肱二頭肌和肱肌，術(shù)后仍需支具固定，防止復(fù)發(fā)。肘關(guān)節(jié)伸直型攣縮則較復(fù)雜，常合并前臂旋前、腕屈曲及手指畸形。其肱三頭肌力較強(qiáng)，而肱二肌力減弱或完全缺失。被動(dòng)牽拉和石膏矯形不僅不能矯正肘伸直型畸形，還可能引起關(guān)節(jié)軟骨壞死、關(guān)節(jié)內(nèi)粘連使肘關(guān)節(jié)僵直加重。因?yàn)橹馍熘被螌?duì)患兒發(fā)揮上肢功能有很大的影響，如進(jìn)食、解大小便等日?；顒?dòng)，所以需要手術(shù)治療。手術(shù)方法包括肱三頭肌腱延長(zhǎng)、肘關(guān)節(jié)后側(cè)關(guān)節(jié)囊及韌帶松解，肱三頭肌、胸大肌移位重建屈肘功能。肱三頭肌腱延長(zhǎng)及肘后關(guān)節(jié)囊、韌帶松解，可明顯增加肘屈曲活動(dòng)。但由于屈肘肌肌力弱，術(shù)后容易復(fù)發(fā)。因此，在病人5歲以后，能夠配合功能訓(xùn)練時(shí)，應(yīng)選擇肱三頭肌、胸大肌移位、重建屈肘功能。在某些情況如需扶拐行走或坐輪椅者，肘關(guān)節(jié)伸直位更為有利于完成上述動(dòng)作。而屈肘功能重建后會(huì)產(chǎn)生一定程度的屈肘畸形，所以，若雙肘均有肘伸直型畸形，并需扶拐杖或坐輪椅者，只能將一肘進(jìn)行屈肘功能重建。腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮不僅常見(jiàn)而且多較嚴(yán)重(可達(dá)到90)并伴有尺偏畸形。矯正此畸形可明顯改善上肢功能，故越早越好，甚至有人主張嬰兒出生后數(shù)日，便開(kāi)始被動(dòng)牽拉和石膏托固定，并同時(shí)矯正拇指及其他手指畸形。若腕屈曲攣縮較固定者，需用系列石膏矯形，會(huì)收到良好的效果。但是如腕伸肌力減弱者，則容易復(fù)發(fā)，可在早期選擇尺側(cè)腕屈肌移位，重建伸腕功能，Williams主張?jiān)?歲后，用髓內(nèi)釘內(nèi)固定，保持腕關(guān)節(jié)穩(wěn)定，在第三掌骨和橈骨遠(yuǎn)端用髓內(nèi)釘固定腕掌屈5的位置上，并保留髓內(nèi)釘?shù)焦趋腊l(fā)育成熟時(shí)，楔形切除腕關(guān)節(jié)后用石膏固定，使其融合。Tachdjian則采取橈尺骨遠(yuǎn)端背側(cè)楔形截骨治療嚴(yán)重腕屈曲僵直，既可矯正畸形又能相對(duì)延長(zhǎng)腕屈側(cè)肌肉及軟組織。前臂旋前攣縮者，選擇旋前圓肌切斷，或旋前圓肌移位替代旋后肌的功能，可得到滿(mǎn)意的矯正，拇指內(nèi)收屈曲畸形往往有拇長(zhǎng)伸肌、拇短肌及外展肌發(fā)育不良或缺如，導(dǎo)致拇收肌、虎口的軟組織、常指及指間關(guān)節(jié)攣縮，嚴(yán)重妨礙拇指對(duì)掌和抓握功能。嬰兒期可采取被動(dòng)牽拉和支具固定。幼兒期應(yīng)用虎口成形、拇收肌起點(diǎn)切斷和拇長(zhǎng)伸肌延長(zhǎng)或肌腱移位，可改善拇指功能。手指屈曲攣縮雖常見(jiàn)但多不嚴(yán)重，早期采取被動(dòng)牽拉、夜間支具固定，防止隨年齡增長(zhǎng)而加重。嚴(yán)重者需要松解指淺屈肌和側(cè)副韌帶，并用細(xì)克氏針固定三周。若手指背伸功能經(jīng)常側(cè)松解獲得改善，但出現(xiàn)腕屈曲畸形，則應(yīng)在前臂分段切開(kāi)延長(zhǎng)指屈深肌、淺肌的肌肉與肌腱移行處。術(shù)后用石膏或支具固定，特別是長(zhǎng)期夜間支具固定可防止復(fù)發(fā)，或延長(zhǎng)復(fù)發(fā)間期。
【病因?qū)W】
一般認(rèn)為，胎兒肢體在子宮內(nèi)失去運(yùn)動(dòng)能力，是本病的基本發(fā)病機(jī)制?，F(xiàn)已證明許多因素，如妊娠期間注射某些藥物，病毒感染，都能使胎兒肢體失去運(yùn)動(dòng)功能而罹患本病。Drachman曾將箭毒注入雞胚絨膜尿囊的血管內(nèi)，制作出了多關(guān)節(jié)攣縮的動(dòng)物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宮，也產(chǎn)生了鼠的多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮，肺發(fā)育不良、下頜小及短臍帶等多種畸形。Jago報(bào)告一例母親妊娠10～12周時(shí)，因患破傷風(fēng)而注射肌肉松弛劑，結(jié)果分娩一多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的嬰兒。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯薩奇病毒對(duì)本病的致病作用，都曾在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中獲得證明。
【病理改變】
病理上可分為神經(jīng)型和肌肉型兩種完全不同的病理改變。在神經(jīng)型的病理改變中，以骨髓前角細(xì)胞消失、變性或細(xì)胞體積減小為最重要的特征。還有頸、腰段脊髓變細(xì)，脊神經(jīng)前根數(shù)量減少等病理改變。而脊髓后角、側(cè)角，或背根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞則無(wú)異常。腦損害包括大腦發(fā)育不全、溝裂形成不完全、側(cè)腦室擴(kuò)大和皮質(zhì)Betz細(xì)胞減小。這些神經(jīng)系統(tǒng)病變的嚴(yán)重程度，決定著所支配的肢體肌肉的病理改變。肢體肌肉的體積、色澤、質(zhì)地可完全正常，抑或體積減小甚則完全消失。顯微鏡下可見(jiàn)肌纖維數(shù)量少、肌纖維直徑減少，但橫紋多保留。關(guān)節(jié)軟骨初期可完全正常，年長(zhǎng)兒童則出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨破壞，并發(fā)生退行性變化。受累關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)囊也因纖維化而增厚。
肌肉型則無(wú)原發(fā)性脊髓前角病變，也無(wú)大腦及神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支的異常。受累的肌肉色澤灰白、質(zhì)地和纖維組織樣硬韌。顯微鏡下可見(jiàn)受累的肌肉呈現(xiàn)纖維及脂肪變性，粗大與細(xì)小的肌纖維雜亂分布，肌內(nèi)膜纖維成分增多。其關(guān)節(jié)軟骨及關(guān)節(jié)囊的病理變化與神經(jīng)型的病變相似。
【臨床表現(xiàn)】
本病的臨床表現(xiàn)非常復(fù)雜。Hall按病變所累及的范圍，把本病分成三大類(lèi)別。第一類(lèi)只累及四肢關(guān)節(jié)，約占50%;第二類(lèi)是關(guān)節(jié)攣縮伴內(nèi)臟及頭面部畸形;第三類(lèi)是關(guān)節(jié)攣縮伴神經(jīng)系統(tǒng)異常。
第一類(lèi)：又可為肌肉發(fā)育不良和肢體遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)攣縮兩個(gè)亞型。前者系典型的關(guān)節(jié)攣縮癥。通常在病人出生后，即可發(fā)現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)對(duì)稱(chēng)性僵直，多僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位，但多保留最后幾度的屈曲或伸直活動(dòng)。受累肢體肌肉明顯萎縮并有膝、肘關(guān)節(jié)的圓柱狀改變。因正常皮膚紋理消失，皮膚發(fā)亮并緊張，病人呈木偶樣外觀。當(dāng)關(guān)節(jié)攣縮在屈曲位，其皮膚及皮下組織可形成蹼狀畸形。皮膚感覺(jué)正常，但深部腱反射多減弱或消失。雖然四肢均可受累，但四肢全部受累者占46%，雙下肢受累占43%，單純上肢受累占11%。下肢受累時(shí)，其足常為跖屈內(nèi)翻畸形、膝關(guān)節(jié)屈曲或伸直、髖關(guān)節(jié)屈曲一外旋、外展，抑或髖關(guān)節(jié)屈曲一內(nèi)收攣縮伴脫位。并有20%病人有晚期出現(xiàn)C形脊柱側(cè)凸。上肢畸形包括肩關(guān)節(jié)內(nèi)旋、肘關(guān)節(jié)屈曲或伸直、橈骨頭脫位、前臂旋前和腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮，拇指多內(nèi)收、屈曲貼近手掌伴近側(cè)趾間關(guān)節(jié)屈曲攣縮。
肢體遠(yuǎn)端攣縮型只累及手和足，其拇指屈曲、內(nèi)收橫在手掌，其余四指屈曲呈握拳狀、手指互相重疊。足畸形指跖屈內(nèi)翻多見(jiàn)，也可為跟行外翻足畸形，并伴有足趾屈曲攣縮。
第二類(lèi)：除有關(guān)節(jié)攣縮外，還有其它部位的畸形，諸如馬凡綜合癥，F(xiàn)reemam-Sheldon綜合癥、翼狀胬肉綜合癥等。
第三類(lèi)：關(guān)節(jié)攣縮伴嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)異常，如三倍體18、9、8、大腦畸形，腦脊膜膨出等，通常為常染色體異常，可通過(guò)外周血核型檢查做出診斷，但嬰兒多在早期死亡。
【鑒別診斷】
具有典型的體征者，如肢體肌肉萎縮，關(guān)節(jié)呈對(duì)稱(chēng)性攣縮，而皮膚感覺(jué)正常容易做出診斷。但肢體遠(yuǎn)端攣縮型，其手足畸形多緩慢加重，特別是就診較遲者，需要與類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、先天性骨關(guān)節(jié)畸形相鑒別。但此型病人的手足畸形也多為對(duì)稱(chēng)性分布，系本病的特點(diǎn)。其次實(shí)驗(yàn)室檢查往往無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。
任何疾病對(duì)人體健康都是有著一些損害，生活中常見(jiàn)的疾病就是以感冒、發(fā)燒、咳嗽、頭疼為主，這些疾病看似簡(jiǎn)單，但都反應(yīng)出身體不適，所以對(duì)出現(xiàn)這些情況，都是要及時(shí)到醫(yī)院治療，避免繼續(xù)在繼續(xù)發(fā)展，這樣對(duì)自身健康也是有著很好保護(hù)，多發(fā)性神經(jīng)炎是一個(gè)對(duì)人體健康損害很大的疾病。
這類(lèi)疾病在發(fā)現(xiàn)后，一定要及時(shí)治療，否則會(huì)使得患者身體各方面受到嚴(yán)重?fù)p害，因此對(duì)多發(fā)性神經(jīng)炎治療，也是需要對(duì)它進(jìn)行很好了解，尤其是癥狀，更是要進(jìn)行多方面認(rèn)識(shí)。
多發(fā)性神經(jīng)炎癥狀：
本病共同特點(diǎn)是肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)，運(yùn)動(dòng)，自主神經(jīng)障礙。
(1) 各種感覺(jué)缺失呈手套襪子形分布，可伴感覺(jué)異常，感覺(jué)過(guò)度和疼痛等刺激癥狀，疼痛是小纖維受損神經(jīng)病(如糖尿病酒精中毒卟啉病等)，以及艾滋病，遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病，副腫瘤性感覺(jué)神經(jīng)病，嵌壓性神經(jīng)病，特發(fā)性臂叢神經(jīng)病顯著特點(diǎn)，遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病，淀粉樣神經(jīng)病可見(jiàn)分離性感覺(jué)缺失。
(2) 肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱：嚴(yán)重病例伴肌萎縮和肌束震顫，四肢腱反射減弱或消失，踝反射明顯，不能執(zhí)行精細(xì)任務(wù)，遠(yuǎn)端重于近端，下肢脛前肌，腓骨肌,上肢骨間肌，蚓狀肌和魚(yú)際肌萎縮明顯，手，足下垂和跨閾步態(tài)，晚期肌攣縮出現(xiàn)畸形。
(3) 自主神經(jīng)障礙：體位性低血壓，肢冷，多汗或無(wú)汗，指(趾)甲松脆，皮膚菲薄，干燥或脫屑，豎毛障礙，傳入神經(jīng)病變導(dǎo)致無(wú)張力性膀胱，陽(yáng)痿和腹瀉等。
通過(guò)以上介紹，對(duì)多發(fā)性神經(jīng)炎癥狀也是有著很好認(rèn)識(shí)，這樣疾病在發(fā)病后，身體會(huì)有明顯的感覺(jué)，所以這個(gè)時(shí)候，人們也是要注意自身身體情況，在出現(xiàn)這樣疾病，不僅要選擇藥物治療，同時(shí)對(duì)患者心理治療也是很關(guān)鍵。
多發(fā)性斑疹是什么
1、多發(fā)性斑疹是什么
斑疹點(diǎn)大成片,色紅或紫,撫之不礙手的叫做“斑”,多由熱郁陽(yáng)明,迫及營(yíng)血而發(fā)於肌膚。其形如粟米,色紅或紫,高出於皮膚之上,撫之礙手的叫做“疹”(但亦有不高出皮膚,撫之無(wú)礙手之感的),多因風(fēng)熱郁滯,內(nèi)閉營(yíng)分,從血絡(luò)透發(fā)於肌膚。斑疹是單純的皮膚顏色改變,可暫時(shí)出現(xiàn)或長(zhǎng)期存在;根據(jù)顏色的不同可分紅斑和其他各種色素異常引起的斑疹。
2、多發(fā)性斑疹是怎樣引起的
大多數(shù)的病毒感染人們的皮膚的時(shí)候都會(huì)出現(xiàn)斑疹的現(xiàn)象,其中麻疹病毒以及風(fēng)疹病毒是最常見(jiàn)的一種,一般都是通過(guò)飛沫通過(guò)呼吸道的時(shí)候傳播的,不同類(lèi)型的病毒導(dǎo)致的斑疹也是不一樣的,還有一些細(xì)菌也會(huì)導(dǎo)致人們出現(xiàn)斑疹的情況,所以大家在平時(shí)辨別斑疹的過(guò)程中一定要注意仔細(xì)分辨。有些時(shí)候人們?nèi)绻麑?duì)于紫外線過(guò)敏的話,在身體的表面也會(huì)出現(xiàn)斑疹的情況。
3、多發(fā)性斑疹有什么癥狀
3.1、瘙癢
可輕可重,可為陣發(fā)性、間斷性或持續(xù)性,亦可為局限性、泛發(fā)性或全身性,是引起搔抓和摩擦的主要原因。人對(duì)癢的反應(yīng)因個(gè)體差異而不同,亦可能因發(fā)生的部位不同而有所不同,肛門(mén)生殖器區(qū)對(duì)癢特別敏感。
3.2、疼痛
疼痛是由皮膚損傷或造成皮膚損傷的各種刺激所引起,應(yīng)是一種警戒信號(hào),對(duì)機(jī)體具有保護(hù)作用。任何形式的物理和化學(xué)刺激,到達(dá)一定強(qiáng)度,都能引起疼痛。引起疼痛的物質(zhì)包括乙酰膽堿、5-羥色胺、組胺、緩激肽、前列腺素、鉀離子、氫離子及組織損傷產(chǎn)生的酸性產(chǎn)物。各種疾病有特定的疼痛方式。如帶狀皰疹,病毒侵犯神經(jīng)節(jié),可在受損神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生灼痛或刺痛。
3.3、麻木與感覺(jué)異常
麻木是由于末梢神經(jīng)受損致感覺(jué)減退或喪失。常見(jiàn)于麻風(fēng)或神經(jīng)病變患者,表現(xiàn)為病覺(jué)、溫覺(jué)及觸覺(jué)減退或消失。感覺(jué)異?？捎懈杏X(jué)分離、感覺(jué)過(guò)敏、痛覺(jué)過(guò)敏等。感覺(jué)分離現(xiàn)象只針對(duì)冷覺(jué)或觸覺(jué)或痛覺(jué),如麻風(fēng)病,其手指觸覺(jué)存在,而溫覺(jué)、病覺(jué)消失。感覺(jué)過(guò)敏指輕度刺激(如觸模皮膚)即可引起感覺(jué)增強(qiáng)。
多發(fā)性斑疹如何確診
1、實(shí)驗(yàn)室檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查必須以病史及體格檢查所了解到的客觀材料為依據(jù)進(jìn)行歸納和分析,從中提出幾種診斷之可能,然后進(jìn)一步考慮做那些實(shí)檢室檢查來(lái)證實(shí)診斷。故實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)有明確目的和針對(duì)性,而不是盲目的。
2、器械檢查
有些皮膚病可用放大鏡來(lái)檢查皮損特點(diǎn)會(huì)更清楚。用Wood燈檢查黃癬、白癬在暗室可出現(xiàn)暗綠色及亮綠色熒光。檢查時(shí)批物質(zhì),如遲發(fā)皮膚葉琳癥的尿、糞多呈淡紅和紅色。用毛細(xì)血管鏡來(lái)觀察指甲毛細(xì)血管情況,用于銀屑病、硬度病、皮肌炎等。用純刀刮取瘤型麻風(fēng)病人鼻新膜做涂片,做耐酸染色查麻風(fēng)菌。
3、皮膚組織病理
皮膚科的皮膚組織病理,有其獨(dú)立性及特殊性。皮膚組織病理以表 皮、真皮、皮下組織及皮膚附屬器為重點(diǎn)。皮膚損害多外露、形態(tài)各異、視診顯而易見(jiàn)。把臨床體征和病理結(jié)合起來(lái),特別是觀察疾病的病程中不同階段的變化,可了解其動(dòng)態(tài)情況。這對(duì)診斷皮膚病有重要意義。皮膚病的病理檢查一般用于診斷皮膚腫瘤、大癌性皮膚病、變應(yīng)性血管炎、麻風(fēng)、結(jié)核等肉芽腫性疾病,深部真菌病、梅毒、結(jié)締組織病。扁平苔薛、銀屑病等都有很高的診斷價(jià)值。加上組化免疫及特殊染色,更可提高診斷準(zhǔn)確性。
怎樣預(yù)防多發(fā)性斑疹
1、控制傳病媒介及其潛在宿主,是有效的措施。
2、要預(yù)防嚙齒動(dòng)物的侵?jǐn)_,最佳辦法是斷絕其糧食并使其失去匿藏之所。食物及垃圾應(yīng)妥善存放和棄置。墻壁及天花板的孔洞亦應(yīng)修補(bǔ)妥當(dāng)。
3、前往叢林地區(qū)時(shí),應(yīng)做妥預(yù)防措施,避免被咬到。使用驅(qū)蟲(chóng)劑和穿上有保護(hù)作用的長(zhǎng)袖衣服及長(zhǎng)褲,是適當(dāng)?shù)拇胧?/p>
4、保持良好的個(gè)人衛(wèi)生,可有效預(yù)防虱傳斑疹傷寒蔓延。
提到了多發(fā)性膽囊息肉這個(gè)疾病，相信很多朋友并不是十分了解。其實(shí)多發(fā)性膽囊息肉并病發(fā)的部位集中在右上腹部，而這類(lèi)疾病是一種危害性極大的疾病之一，不僅為危害到我們的身體健康，此外嚴(yán)重地話還能夠誘發(fā)息肉癌變等，甚至直接威脅到我們的生命，那么到底多發(fā)性膽囊息肉的治療方法是什么呢?
其實(shí)導(dǎo)致多發(fā)性膽囊息肉發(fā)病的原因，不僅因?yàn)轱嬍巢划?dāng)導(dǎo)致的，還與我們?nèi)粘５牟涣记榫w，例如：抑郁，易怒等等有關(guān)，另外還有可能是經(jīng)常性的熬夜，甚至是勞累過(guò)度導(dǎo)致的。那么到底多發(fā)性膽囊息肉該怎么治療呢?
多發(fā)性膽囊息肉病因
最新研究表明膽囊息肉的發(fā)病，因于情志失調(diào)(壓抑、抑郁、易怒)飲食所傷(過(guò)量飲食肥甘厚膩、過(guò)量飲酒)勞逸過(guò)度(勞累、勞神過(guò)度、安逸過(guò)度)感覺(jué)外邪(暑濕、風(fēng)寒)等所致。肝膽疏瀉失職、氣機(jī)阻滯、血行不暢、膽汁泌排不利、濕熱蘊(yùn)結(jié)、瘀血內(nèi)停、日久形成癥瘕、積聚之癥。虛實(shí)夾雜。
相關(guān)問(wèn)題
1.關(guān)于息肉樣病變的大小問(wèn)題：因?yàn)槌暻忻娴脑蚧驕y(cè)量的誤差,相差1-3mm是可以理解的,同一個(gè)人兩次測(cè)量都不可能完全相同。
2,關(guān)于息肉多少的問(wèn)題：一般膽囊惡性病變多單發(fā)(如膽囊癌),而膽囊良性病變常多發(fā)(如炎性息肉,膽固醇息肉等),所以本案例我考慮良性病變?nèi)缪仔韵⑷饧澳懝檀枷⑷饪赡苄源?
治療方法
膽囊內(nèi)息肉樣病變，需要每年復(fù)查彩色B超，若息肉增大或有右上腹不適，建議到醫(yī)院肝膽外科就診。
A,在我國(guó),在膽囊壁息肉樣病變的治療上存在有過(guò)火現(xiàn)象,即患者害怕癌癥,往往積極要求醫(yī)生切除膽囊,所以并不是都按照醫(yī)療常規(guī)辦事。
B,患者在積極保守治療(積極消炎,利膽,清淡飲食，護(hù)膽調(diào)息方調(diào)理等)的情況下,每1-3月復(fù)查一次,如果息肉變小,變少或消失,這樣往往考慮炎性息肉;
C,在積極保守治療1-3月后復(fù)查,息肉無(wú)明顯數(shù)量級(jí)變化,即小于10mm,(外科醫(yī)生常以直徑大于10mm為手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)),可以每半年或一年復(fù)查一次.假如是惡性病變,3月后應(yīng)該長(zhǎng)大,不長(zhǎng)大說(shuō)明是良性,這樣半年復(fù)查可以了,不必多花錢(qián)。
D,如果在保守治療1-3月后長(zhǎng)大,并且大于10mm,而且超聲高度懷疑惡性的話,應(yīng)該手術(shù)。
關(guān)于多發(fā)性膽囊息肉，其實(shí)及時(shí)治療是非常關(guān)鍵的。首先要選擇一家正規(guī)的醫(yī)院，另外患者還需要注意日常的飲食和護(hù)膽等調(diào)理方法。如果情況嚴(yán)重，息肉的體積過(guò)大，那就應(yīng)該積極地配合醫(yī)生，并且及時(shí)接受手術(shù)，將膽囊和病變的部位切除干凈。
【概述】
顱腦損傷后顱內(nèi)同時(shí)形成兩個(gè)以上不同部位或類(lèi)型的血腫時(shí)，謂之多發(fā)性血腫。此類(lèi)血腫常伴發(fā)于嚴(yán)重腦挫裂傷病人，發(fā)生率約占顱內(nèi)血腫的14.4%～21.4%。其中，居不同部位者占60%左右;位于同一部位但不是同一類(lèi)型的血腫，約占40%。
【診斷】
當(dāng)疑有多發(fā)性血腫可能時(shí)，應(yīng)及早施行輔助檢查如CT、MRI或腦血管造影均能于早期明確診斷。顱骨X線平片可以提示有無(wú)跨越靜脈竇或血管壓跡的骨折線。腦超聲波探測(cè)若發(fā)現(xiàn)中線波無(wú)移位或稍有偏移而與臨床體征不符時(shí)，即應(yīng)考慮存在多發(fā)血腫。若腦血管造影示有無(wú)血管區(qū)，而大腦前動(dòng)脈并未向?qū)?cè)相應(yīng)的移位，或移位程度不足血腫原度的1/2時(shí)，或血腫甚小而中線移位過(guò)大時(shí)，均應(yīng)想到多發(fā)發(fā)血腫的可能。在緊急搶救時(shí)，術(shù)前未明確多發(fā)血腫的手術(shù)病人，應(yīng)注意清除血腫后的顱內(nèi)壓改變。若顱內(nèi)壓無(wú)明顯緩解，或一度好轉(zhuǎn)隨即又復(fù)升高，或血壓正常而腦組織搏動(dòng)欠佳，甚至仍有腦膨出時(shí)，均需對(duì)可能發(fā)生多發(fā)血腫的部位，進(jìn)行認(rèn)真的探查，以免遺漏。
【治療措施】
對(duì)術(shù)前已通過(guò)影像學(xué)檢查，定位診斷明確的多發(fā)血腫，可以合理設(shè)計(jì)手術(shù)入路、方法和次序;但對(duì)術(shù)中始疑有多發(fā)血腫的病例，應(yīng)根據(jù)致傷機(jī)理、著力點(diǎn)和顱骨骨折等情況慎加分析，進(jìn)行探查，或采用B型超聲波術(shù)中適時(shí)探測(cè)。
同一部位不同類(lèi)型血腫的清除：最常見(jiàn)的是額顳前份對(duì)沖性腦挫裂傷，急性硬腦膜下伴腦內(nèi)血腫，屬混合性同一部位的血腫，往往彼此相連，故可在同一手術(shù)野內(nèi)一并清除，偶而需行腦穿刺始能發(fā)現(xiàn);其次是硬腦膜外血腫伴發(fā)硬膜下或局部腦內(nèi)血腫，可疑時(shí)必須切開(kāi)硬腦膜探查硬膜下或行腦穿刺，證實(shí)后予以清除。
不同部位同一類(lèi)型血腫的清除：較多見(jiàn)的是雙側(cè)硬腦膜下血腫，好發(fā)于額、顳前份或額、頂凸面。其次是雙側(cè)顳部硬膜外血腫，較少見(jiàn)。手術(shù)探查及清除這類(lèi)雙側(cè)的血腫時(shí)，病人頭宜仰臥墊高，消毒鋪巾須兼顧兩側(cè)施術(shù)的要求。一般急性雙側(cè)血腫應(yīng)先于有腦疝的一側(cè)，或血腫較大的一側(cè)行骨窗開(kāi)顱清除血腫，另一側(cè)行鉆孔引流或擴(kuò)大鉆孔至適當(dāng)?shù)墓谴扒宄[。對(duì)亞急性雙側(cè)血腫，可以一次手術(shù)雙側(cè)骨瓣開(kāi)顱，亦可按血腫之大小分次剖開(kāi)清除。對(duì)慢性硬腦膜下血腫大多采用雙側(cè)鉆孔引流術(shù)。
【臨床表現(xiàn)】
多發(fā)性血腫沒(méi)有獨(dú)特的臨床征象，雖然可以根據(jù)致傷機(jī)理和神經(jīng)功能受損表現(xiàn)，作出初步估計(jì)，但因各種多發(fā)性血腫之間，癥狀和體征往往混淆，難以確診，常須依靠影像學(xué)的檢查，或經(jīng)手術(shù)探查證實(shí)。一般分為三種情況：
同一部位不同類(lèi)型的多發(fā)血腫，多為對(duì)沖性腦挫裂傷伴急性硬腦膜下血腫及腦內(nèi)血腫;或著力部位硬膜外血腫伴局部硬腦膜下及/或腦內(nèi)血腫。
不同部位同一類(lèi)型的多發(fā)血腫，常為雙側(cè)硬腦膜下血腫，尤其是小兒及老年病人，因額部或枕部減速性損傷所致。當(dāng)致傷暴力大、腦挫裂傷嚴(yán)重時(shí)，常為急性硬腦膜下血腫，往往位于雙側(cè)額顳前份。若腦原發(fā)性損傷輕微，系腦表面的橋靜脈撕裂出血時(shí)，則多為慢性或亞急性雙側(cè)半球凸面硬膜下血腫。偶而可因擠壓傷致雙側(cè)顳骨骨折，亦有引起雙側(cè)硬腦膜外血腫的可能，但較少見(jiàn)。
不同部位不同類(lèi)型的多發(fā)血腫，見(jiàn)于著力部位硬腦膜外血腫及/或腦內(nèi)血腫伴對(duì)沖部位硬腦膜下及腦內(nèi)血腫。有時(shí)枕部減速性損傷，引起枕骨骨折，可致顱后窩硬腦膜外血腫，伴對(duì)沖部位硬膜下及/或腦內(nèi)血腫。
此類(lèi)血腫臨床表現(xiàn)常較嚴(yán)重，病人傷后多持續(xù)昏迷或意識(shí)障礙變化急促，容易早期出現(xiàn)天幕切跡疝及雙側(cè)錐體束受損征。
因?yàn)槎喟l(fā)性骨髓瘤這個(gè)疾病的主要攻擊對(duì)象是人體中的B淋巴細(xì)胞，所以患上這個(gè)疾病的話，就會(huì)導(dǎo)致患者的身體免疫出現(xiàn)很大的問(wèn)題，因?yàn)锽淋巴細(xì)胞對(duì)于抵抗病菌是很有幫助的，如果出現(xiàn)了問(wèn)題的話，人體中的免疫系統(tǒng)就會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題。想知道更多的朋友可以往往下瀏覽一下。
對(duì)于發(fā)生了多發(fā)性骨髓瘤的患者，有可能會(huì)出現(xiàn)一些并發(fā)癥，這些并發(fā)癥有可能是肺炎或者是一些呼吸道感染的疾病，這些疾病會(huì)嚴(yán)重影響著患者的正常生活。
一、感染
多發(fā)性骨髓瘤由于正常免疫球蛋白減少，異常免疫球蛋白增多但無(wú)免疫活性;白細(xì)胞減少、貧血及放化療等影響正常免疫功能，故易于反復(fù)感染?；颊呖梢园l(fā)熱作為首發(fā)癥狀就診。易發(fā)生上感、肺炎等呼吸道感染或泌尿系統(tǒng)感染，女性患者更易于發(fā)生泌尿系統(tǒng)感染。在病程晚期，感染是致死的主要原因之一。
故對(duì)于中老年患者反復(fù)發(fā)生感染，不應(yīng)僅局限于抗感染治療，應(yīng)在抗感染治療的同時(shí)，積極尋找是否有原發(fā)病。若患者合并有骨痛、貧血、出血等應(yīng)考慮到本病的可能。
二、骨髓瘤骨病
骨痛和溶骨性骨質(zhì)破壞是本病的突出臨床表現(xiàn)。骨痛部位以腰背部最多見(jiàn)，其次為胸骨、肋骨和下肢骨骼。
由于本病患者常有嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，常在稍用力或不經(jīng)意情況下即可發(fā)生病理性骨折，可造成的機(jī)械性壓迫引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，嚴(yán)重者造成截癱。若截癱時(shí)間過(guò)久即使經(jīng)過(guò)有效治療，患者也很難恢復(fù)行走，極大地影響患者的生存質(zhì)量。
也可出現(xiàn)骨骼腫物，瘤細(xì)胞由骨髓向外浸潤(rùn)骨質(zhì)、骨膜及臨近組織形成腫塊。
局限于一個(gè)部位的孤立性漿細(xì)胞瘤較少見(jiàn)，最終可演變?yōu)槎喟l(fā)性骨髓瘤。
X線檢查在本病診斷中具有重要意義。陽(yáng)性病變部位主要在顱骨、骨盆、肋骨、脊椎骨，也可見(jiàn)于四肢骨。典型表現(xiàn)為以下三種：①穿鑿樣溶骨性病變，為多發(fā)性類(lèi)圓形透亮區(qū)，為本病的特殊X線表現(xiàn)。以顱骨、骨盆最易發(fā)現(xiàn)。②彌漫性骨質(zhì)疏松。③病理性骨折，最常見(jiàn)于下胸椎及上腰椎，也見(jiàn)于肋骨等處。對(duì)疑似病例可行核磁共振檢查以明確溶骨性病變的部位。
患者可因骨痛或腰腿痛不予重視，或就診于骨科，被誤診扭傷、骨折、骨結(jié)核或骨腫瘤而延誤病情。
故對(duì)于中老年患者嚴(yán)重骨質(zhì)疏松或發(fā)生骨折的患者，在診斷時(shí)應(yīng)考慮到本病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等以早期明確診斷。
常見(jiàn)影像學(xué)檢查對(duì)MM患者的綜合診斷價(jià)值依次為：pET-CTMRI(核磁共振) CTX線檢查。
三、骨髓瘤腎病
腎臟病變?yōu)楸静〕Ｒ?jiàn)而重要的病變。臨床表現(xiàn)以蛋白尿最常見(jiàn)，其次為血尿。晚期可發(fā)展為慢性腎功能不全或尿毒癥，為本病致死的主要原因之一。
國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)，MM腎病患者在病理上腎小球病變較輕，而小管-間質(zhì)病變嚴(yán)重，故患者臨床上很少出現(xiàn)高血壓。
骨髓瘤腎病由多種因素所致，輕鏈蛋白尿?qū)δI小管的損傷和輕鏈在腎小球的沉積引起的淀粉樣變是主要原因，此外骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)、高血鈣、高尿酸血癥等也參與發(fā)病。
免疫分型與腎損害關(guān)系密切，輕鏈型腎損害率最高。
患者可因血尿或蛋白尿就診于腎科或中醫(yī)科，被誤診為腎炎等而長(zhǎng)期得不到有效治療，使病情進(jìn)展至晚期或發(fā)展至尿毒癥。
故對(duì)于中老年患者長(zhǎng)期蛋白尿、血尿不能明確診斷者，應(yīng)及時(shí)作腎活檢、骨髓穿刺或骨髓、血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等骨髓瘤相關(guān)檢查。
對(duì)于多發(fā)性骨髓瘤這個(gè)疾病，我們不要過(guò)多的去害怕它?；颊咭泻玫闹委熜膽B(tài)，這樣才可以幫助治療，對(duì)治療效果有所促進(jìn)。對(duì)生活中的疾病多一些了解，其實(shí)也是對(duì)自己的健康保護(hù)。還有對(duì)飲食上面的要求要盡可能的科學(xué)。
