先天性隔疝是什么癥狀
飲食養(yǎng)生是什么。
運(yùn)動(dòng)可以代替保健品，但所有的藥物和保健品都不能代替運(yùn)動(dòng)。社會(huì)發(fā)展，人們?cè)絹?lái)越接受養(yǎng)生的理念，如果不需要我們的生活成悲劇，就必須注意養(yǎng)生。有效的中醫(yī)養(yǎng)生是如何做的呢？為滿足您的需求，養(yǎng)生路上(ys630.com)小編特地編輯了“先天性隔疝是什么癥狀”，歡迎您參考，希望對(duì)您有所助益！
先天性膈疝在這集當(dāng)中是最常見(jiàn)的一種病癥表現(xiàn)，主要是因?yàn)樵谂咛グl(fā)育的過(guò)程當(dāng)中沒(méi)有完全閉合，從而形成裂孔，比較嚴(yán)重的可能會(huì)導(dǎo)致梗阻現(xiàn)象，患者會(huì)出現(xiàn)嘔血，便血，導(dǎo)致腹痛和腹脹，更嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致臟器壞死，患者出現(xiàn)休克等多種癥狀，所以說(shuō)危害還是比較大的，需要及時(shí)進(jìn)行治療。
先天性隔疝是什么癥狀
膈疝臨床癥狀輕重不一，主要決定于疝入胸內(nèi)的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內(nèi)壓力增加對(duì)呼吸循環(huán)機(jī)能障礙的程度。大致分為兩大類：1.腹腔內(nèi)臟器疝入胸內(nèi)而發(fā)生的功能變化如飯后飽脹、噯氣、上腹部或胸骨后燒灼感和反酸，這是由于賁門機(jī)制消失后胃酸反流到食管引起食管黏膜炎癥或食管潰瘍；嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)嘔血和吞咽困難。胃腸道部分梗阻可產(chǎn)生惡心、嘔吐和腹脹；嚴(yán)重時(shí)發(fā)生腸胃道完全性梗阻或絞窄性梗阻時(shí)出現(xiàn)嘔血、便血、腹痛和腹脹，甚至臟器壞死、穿孔、出現(xiàn)休克狀態(tài)。2.胸內(nèi)臟器因受壓而引起呼吸循環(huán)功能障礙腹腔臟器疝入胸內(nèi)，患側(cè)肺受壓和心臟被推向?qū)?cè)，輕者病人感胸悶、氣急；重者出現(xiàn)呼吸困難、心率加快和發(fā)紺。
病因
膈疝的形成，除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點(diǎn)外，還與下列因素有關(guān)：1.胸腹腔內(nèi)的壓力差和腹腔臟器的活動(dòng)度。各種引起腹內(nèi)壓力增高的因素均可促使腹腔臟器經(jīng)膈肌缺損和薄弱部進(jìn)入胸內(nèi)。2.隨著年齡增長(zhǎng)，膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛，使食管裂孔擴(kuò)大，賁站或胃體可以經(jīng)過(guò)擴(kuò)大的食管裂孔突入后縱隔。3.膈疝按有無(wú)疝囊分真疝與假疝，通常按有無(wú)創(chuàng)傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝，后者又可分為先天性與后天性兩類。非外傷性膈疝中最常見(jiàn)者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。
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腎虛是男人的常見(jiàn)癥狀，大多數(shù)男人都有點(diǎn)腎虛的表現(xiàn)，只是輕重程度不同而已，如果男人腎虛較為嚴(yán)重的話，可能會(huì)影響夫妻性生活的質(zhì)量，從而影響夫妻之間的感情腎虛，中西醫(yī)看法各不同。
一、先天因素
從引起腎虛的先天因素來(lái)看，首先是先天稟賦薄弱?！鹅`樞·壽天剛?cè)帷菲f(shuō)：“人之生也，有剛有柔，有弱有強(qiáng)?！庇捎诟改阁w弱多病，精血虧虛時(shí)懷孕;或酒后房事懷孕;或年過(guò)五十精氣力量大減之時(shí)懷孕;或男女雙方年齡不夠，身體發(fā)育不完全結(jié)婚，也就是早婚時(shí)懷孕，或生育過(guò)多，精血過(guò)度耗損;或妊娠期中失于調(diào)養(yǎng)，胎氣不足等等都可導(dǎo)致腎的精氣虧虛成為腎虛證形成的重要原因;
其次，如果腎藏精功能失常就會(huì)導(dǎo)致性功能異常，生殖功能下降，影響生殖能力，便會(huì)引起下一代形體虛衰，或先天畸形、癡呆、缺陷、男子出現(xiàn)精少不育、早泄等等。
二、后天因素
(1)競(jìng)爭(zhēng)殘酷，壓力過(guò)大：
現(xiàn)代文明帶來(lái)的困惑，使多數(shù)人承受著巨大的身心壓力，身心俱疲，精力衰退，從而出現(xiàn)失眠、食欲減退、乏力、煩躁、脾氣暴躁、神經(jīng)衰弱等腎虛、腦虛證狀。
(2)生活無(wú)節(jié)：
吸煙、飲酒、作息沒(méi)有一定的規(guī)律，過(guò)度勞累，均會(huì)損傷腎臟致使腎虛。
(3)縱情色欲：
不良習(xí)慣，如過(guò)度手淫，性生活過(guò)頻，可直接損傷人體的腎精，造成腎虛。
(4)現(xiàn)代污染：
環(huán)境污染、空氣污染、食品污染、核磁輻射、噪音等使許多毒素淤積在人體內(nèi)，威脅健康。例如食品污染，食品中的激素樣物質(zhì)、填充劑過(guò)多，人們食用后相當(dāng)于口服了激素，致使人體腎上腺不分泌激素或分泌的少了，時(shí)間長(zhǎng)了，導(dǎo)致腎上腺這個(gè)器官?gòu)U用，甚至畏縮，所以很多人出現(xiàn)性功能下降、早泄、生殖器短小等;
(5)腎精自衰：
人過(guò)中年以后，人體腎精自然衰少，這是生長(zhǎng)壯老已的自然規(guī)律，但自衰的早遲程度、快慢，又取決于素體的強(qiáng)弱和平時(shí)調(diào)攝是否得當(dāng)，如素體本虛之人，加上煙酒，過(guò)度房勞，勢(shì)必加快腎精自衰的過(guò)程。
(6)邪毒犯腎：
邪毒者，乃濕熱疫毒、瘀血濕濁、淋濁結(jié)石之類，即現(xiàn)代醫(yī)學(xué)所說(shuō)的上呼吸道感染、泌尿系感染、腎炎、腎結(jié)石等可破壞人體的腎臟。因此，邪毒犯腎也是引起腎虛的重要原因。
(7)他病及腎：
人體各臟腑之間，不僅在生理上具有相互資生、相互制約的關(guān)系，而且病理上常相互影響。當(dāng)某一臟或某一腑發(fā)生病變時(shí)，除了表現(xiàn)本臟的證候外，而且在一定的條件下，還可影響其他臟而出現(xiàn)病證。腎為先天之本，元陰元陽(yáng)封藏之所，五臟六腑皆賴腎精濡養(yǎng)，同時(shí)五臟之病病久必窮及腎臟。《難經(jīng)》就明確提到“脾病傳腎”、“肺病傳腎”的問(wèn)題。五臟之中還有肝病傳腎、心病傳腎的問(wèn)題。從肝病及腎來(lái)說(shuō)，肝藏血，腎藏精，肝腎同源，精血互生，是故肝血不足也可引起腎精虧損的病證。從心腎來(lái)說(shuō)，心氣久虛不能下通于腎，腎失心氣之助，可致腎志失藏，腎精失固，腎氣亦虛。等等。這些都是他病及腎的病理所在。所以許多疾病末期常補(bǔ)腎來(lái)治療。例如哮喘后期的治療，我們往往不治肺，不平喘，而去補(bǔ)腎固精，就是這個(gè)道理。
【概述】
先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細(xì)胞瘤，其中顱咽管瘤是最常見(jiàn)的先天性顱內(nèi)腫瘤。依據(jù)腫瘤的發(fā)生部位及組織學(xué)特征，曾有許多不同的名稱，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質(zhì)瘤、垂體釉質(zhì)瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內(nèi)的胚胎上皮母細(xì)胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個(gè)胚層成分，畸胎瘤則含三個(gè)胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見(jiàn)。生殖細(xì)胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過(guò)去通稱為松果體瘤。腫瘤發(fā)生自胚胎細(xì)胞，而非松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞。
【診斷】
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進(jìn)展緩慢的顱內(nèi)占位病變，體征雖較多但又較輕者，應(yīng)考慮 本病，青年病人有三叉神經(jīng)痛癥狀者大多為本病所致。
【治療措施】
(一)顱咽管瘤：(1)手術(shù)治療：為主要的治療方法，但由于腫瘤位于腦底深部，與周圍結(jié)構(gòu)緊密相連，手術(shù) 切除困難，危險(xiǎn)較大。手術(shù)一般作右前額皮骨瓣，進(jìn)行全部切除者經(jīng)額底入路，手術(shù)最好在顯 微鏡下進(jìn)行。術(shù)中應(yīng)盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經(jīng)血管，將腫瘤仔細(xì)分離切除。術(shù)前 術(shù)中術(shù)后均宜給予，腎上腺皮質(zhì)激素治療，以地塞米松為好，術(shù)后4～5天起逐漸減量。
(2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認(rèn)為對(duì)作部分切除的病人術(shù)后可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。
對(duì)無(wú)明顯視神經(jīng)受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入適量的同位素，行內(nèi)放射治療，也可取得較好的效果。
(二)上皮樣瘤：宜行手術(shù)切除腫瘤，原則上應(yīng)將腫瘤囊壁完全切除，以防復(fù)發(fā)。術(shù)后主要并發(fā)癥 為無(wú)菌性腦膜炎，一般恢復(fù)良好，少數(shù)病人于數(shù)年以至一二十年后復(fù)發(fā)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療，腫瘤較大的可作分流術(shù)后行放射治療，放療照射最好 包括椎管。腫瘤對(duì)放療敏感，療效滿意。
【流行病學(xué)】
顱咽管瘤是比較常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見(jiàn)于男性，男女比例約為2：1。可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
上皮樣瘤亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤，在顱內(nèi)腫瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多見(jiàn)于青壯年。腫瘤雖為先天性，由 于生長(zhǎng)緩慢，大多于成年后才出現(xiàn)癥狀。
生殖細(xì)胞瘤：此瘤約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%，男性明顯多于女 性，均見(jiàn)于50歲以前，多見(jiàn)于10～20歲間。
【臨床表現(xiàn)】
(一)顱咽管瘤是比較常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見(jiàn)于男性，男女比例約為2：1。可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
(二)上皮樣瘤：癥狀大多發(fā)展緩慢，自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間長(zhǎng)的可達(dá)數(shù)十年，平均5年左右，各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3。晚期常表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀，常見(jiàn)面部感覺(jué)減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤：依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，個(gè)別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無(wú)癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長(zhǎng)大阻塞腦脊液循環(huán)時(shí)，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀、侵及周圍腦組織時(shí)，則可有相鄰的腦癥狀。
(5)鞍區(qū)腫瘤：早期主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的視力減退，日久可致視神經(jīng)萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨板障，向外生長(zhǎng)可見(jiàn)頭皮下腫物。腫瘤長(zhǎng)大后可致顱內(nèi)壓增高，大多無(wú)局限體征。
(三)生殖細(xì)胞瘤：病程多較短，自發(fā)病至就診短者10天，長(zhǎng)者可達(dá)2年，平均7～8個(gè)月。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀、局部癥狀和內(nèi)分泌癥狀。 由于腫瘤易阻塞導(dǎo)水管，造成腦積水，產(chǎn)生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發(fā)性，主要在額顳部，進(jìn)行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產(chǎn)生雙眼上視障礙，少數(shù)并有下視障礙，雙側(cè)瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體受壓時(shí)則出現(xiàn)耳鳴、雙側(cè)聽(tīng)力減退。腫瘤通過(guò)小腦幕切跡向后壓迫小腦上蚓部及結(jié)合臂時(shí)，則產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可產(chǎn)生視交叉、視神經(jīng)受壓癥狀，出現(xiàn)偏盲、視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、視力減退等。
由于松果體細(xì)胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現(xiàn)是性早熟現(xiàn)象，多見(jiàn)于男性兒童病人，生殖器及第二性征過(guò)早發(fā)育。
【輔助檢查】
(一)顱咽管瘤：
(1)內(nèi)分泌功能測(cè)定：垂體功能減退者，基礎(chǔ)代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測(cè)定均可降低。
(2)頭顱X線片：80%～90%的病人頭顱平片有異常改變，主要表現(xiàn)有：①鞍區(qū)鈣斑，②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴(kuò)大，少數(shù)亦可呈球形擴(kuò)大，③顱內(nèi)壓增高征，約見(jiàn)于60%病人。
(3)顱腦CT掃描：均于鞍區(qū)顯示腫瘤的輪廓，瘤實(shí)質(zhì)多表現(xiàn)為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強(qiáng)化掃描實(shí)質(zhì)部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強(qiáng)化影像增強(qiáng)三者，一般可以確診。
(二)上皮樣瘤：
(1)頭顱X線片：常有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。
(2)顱腦CT掃描：顯示為低密度影像，一般注射造影劑后影像不增強(qiáng)，個(gè)別的可見(jiàn)邊緣有輕微增強(qiáng)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：
(1)頭顱x線平片：一般均顯示顱內(nèi)壓增高征。約40%可見(jiàn)松果體異常鈣化。在兒童出現(xiàn)鈣化，或成人鈣化超過(guò)1厘米者，均為病理性。
(2)CT掃描：大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見(jiàn)鈣化，兩側(cè)腦室擴(kuò)大。注射對(duì)比劑后影像增強(qiáng)。
腦瘤是影響人們腦部安全的一種常見(jiàn)的腦部腫瘤。對(duì)于人們的身體狀況來(lái)說(shuō)，造成了很大的一種危害。腦瘤分為兩種，一種是先天性的腦瘤，還有就是后天因?yàn)樯眢w的疾病，產(chǎn)生了一種腦瘤的情況。對(duì)于先天性的腦瘤來(lái)說(shuō)，是由于在母體中出現(xiàn)了一些狀況導(dǎo)致產(chǎn)生的情況。那么對(duì)于先天性腦瘤來(lái)說(shuō)，它有哪些癥狀呢?下面就讓我們一起來(lái)看一下吧。
先天性腦瘤的癥狀主要包括下面的幾點(diǎn)：
1、
會(huì)出現(xiàn)頭痛，由于腫瘤發(fā)生在腦部，所以經(jīng)常會(huì)發(fā)生頭痛，且頭痛欲裂。一般往往在清晨四五點(diǎn)時(shí)被痛醒，起床后癥狀即會(huì)減輕乃至消失。2、
顱壓增高，因?yàn)槟[瘤在腦部占有一定的位置，會(huì)壓迫靜脈及腦脊髓循行通過(guò)，以及受累的腦組織水腫。所以由此會(huì)引起顱壓增高，也會(huì)發(fā)生頭痛。3、
會(huì)呈噴射狀嘔吐，這種嘔吐會(huì)在頭痛之后出現(xiàn)噴射狀嘔吐，且嘔吐物可噴出近一米遠(yuǎn)。4、
會(huì)出現(xiàn)視力障礙，因?yàn)槟X腫瘤對(duì)各種神經(jīng)的壓迫，或者引起的顱壓增高，導(dǎo)致眼靜脈血液回流不暢以至于淤積水腫，這樣會(huì)損傷眼底視網(wǎng)膜上的視覺(jué)細(xì)胞而使視力下降。5、
無(wú)法閉眼，可能會(huì)導(dǎo)致單側(cè)眼球突出，較為嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)眼瞼閉合不全。得上先天性腦瘤還能活多久，這跟很多因素都是有關(guān)的，如治療的方法、自身的素質(zhì)、治療后的護(hù)理等，所以，還是要積極治療。
患有先天性腦瘤的話，一定要積極治療，并且保持好的心態(tài)，鍛煉身體，提高抵抗力。對(duì)于先天性腦瘤的治療方法。可以試試化學(xué)藥物治療：有全身與鞘內(nèi)兩種給藥方法，但以全身給藥為主。目前常用脂溶性較強(qiáng)、分子結(jié)構(gòu)較小、較易透過(guò)血腦屏障、療效較好的藥物。
【概述】
先天性肺囊性病是較少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育異常。其病理分類和命名比較混亂，意見(jiàn)不一，以往統(tǒng)稱先天性肺囊腫，現(xiàn)在比較一致地稱為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴(kuò)張等。
【治療措施】
一般診斷明確，在無(wú)急性炎癥情況下，均應(yīng)早期手術(shù)。因?yàn)槟夷[容易繼發(fā)感染，藥物治療非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周圍炎癥反應(yīng)，引起胸膜廣泛粘連，致手術(shù)較為困難，易發(fā)生并發(fā)癥。年齡幼小，并非手術(shù)的絕對(duì)禁忌證。尤其在出現(xiàn)缺氧、紫紺、呼吸窘迫者，更應(yīng)及早手術(shù)，甚至急診手術(shù)才能挽救生命。
手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)病變部位、大小、感染情況而定：孤立于胸膜下未感染的囊腫，可作單純囊腫摘除術(shù);局限于肺緣部分的囊腫，可作肺楔形切除術(shù);囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴(kuò)張則作肺葉或全肺切除術(shù)。雙側(cè)性病變，在有手術(shù)適應(yīng)證的前提下，可先作病變嚴(yán)重的一側(cè)。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。
臨床擬診本病時(shí)，應(yīng)盡量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發(fā)生張力性氣胸。僅在個(gè)別病例，表現(xiàn)嚴(yán)重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴(yán)重，又無(wú)條件作急診手術(shù)時(shí)，才可作囊腫穿刺引流，達(dá)到暫時(shí)性減壓，解除呼吸窘迫癥狀，作為術(shù)前一種臨時(shí)性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉，預(yù)后良好。
成人患者若術(shù)前痰量很多，手術(shù)時(shí)需作雙腔氣管插管麻醉，避免痰液倒流至對(duì)側(cè)。小兒可采用患側(cè)低位的低俯臥位開胸，進(jìn)胸后先行結(jié)扎病肺支氣管。
如病變過(guò)于廣泛，肺功能嚴(yán)重下降或合并存在嚴(yán)重心、肝、腎等器質(zhì)性疾患時(shí)，則禁忌手術(shù)。
【病因?qū)W】
胚胎發(fā)育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發(fā)育所致。病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。囊腫常為多房懷，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結(jié)構(gòu)，內(nèi)層有纖毛柱狀上皮，外層可見(jiàn)散在小片軟骨，壁內(nèi)可見(jiàn)到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結(jié)構(gòu)內(nèi)層可見(jiàn)不同的皮皮細(xì)胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細(xì)胞，這顯示出支氣管樹分支發(fā)育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細(xì)胞，腔內(nèi)充滿粘液。
【臨床表現(xiàn)】
小的支氣管囊腫在臨床上不呈現(xiàn)癥狀，僅在X線胸部檢查或尸檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發(fā)感染或產(chǎn)生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時(shí)，就可出現(xiàn)癥狀。
(一)嬰幼兒期 張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見(jiàn)。臨床上常呈現(xiàn)胸內(nèi)張力性高壓癥狀，表現(xiàn)為呼吸急促、紫紺或出現(xiàn)呼吸窘迫等癥狀。體檢見(jiàn)氣管移向?qū)?cè)，患側(cè)叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側(cè)肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，并可呈現(xiàn)縱隔疝和同側(cè)肺不張，病情危急，不及時(shí)診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。
(二)兒童期 較多見(jiàn)的為支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染?；颊叱Ｒ虬l(fā)熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類似支氣管肺炎。
(三)成人期 多見(jiàn)于后天繼發(fā)性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)均因繼發(fā)感染出現(xiàn)癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發(fā)作、勞累性氣促和反復(fù)出現(xiàn)氣胸等癥狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核空洞和肺部腫瘤等鑒別。
先天性支氣管源性囊腫 常見(jiàn)于兒童病例，囊腫位于肺間質(zhì)或縱隔內(nèi)。約70%位于肺內(nèi)，30%位于縱隔。由于囊腫可為單個(gè)或多個(gè)，含氣體或液體量不同，因而在X線胸片上可呈現(xiàn)不同表現(xiàn)：
1.單個(gè)液、氣囊腫 最為常見(jiàn)，囊腫大小不一，可見(jiàn)圓形薄壁囊腫，內(nèi)有液面。此種囊腫的特點(diǎn)是囊壁菲薄，鄰近肺組織無(wú)炎性浸潤(rùn)病變，纖維性變不多，需與肺膿腫，肺結(jié)核空洞和肺包蟲囊腫鑒別。在X線上表現(xiàn)肺膿腫壁較厚，周圍炎癥表現(xiàn)明顯，肺結(jié)核空洞則有較長(zhǎng)病史，周圍有結(jié)核衛(wèi)星灶。肺包蟲囊腫有流行病學(xué)的地區(qū)特點(diǎn)、生活史和職業(yè)史、血像、皮內(nèi)試驗(yàn)等有助于鑒別。
2.單個(gè)氣囊腫 胸片上示病側(cè)肺部含氣囊腫，巨大的氣囊腫可占據(jù)一側(cè)胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心臟，需與氣胸鑒別。氣胸的特點(diǎn)是肺萎縮推向肺門，而氣囊腫的空氣位于肺內(nèi)，往往仔細(xì)觀察在肺尖和肋隔角處可見(jiàn)到肺組織。
3.多個(gè)氣囊腫 臨床也較多見(jiàn)，胸片上呈現(xiàn)多個(gè)大小不一、邊緣不齊的氣囊腫，需與多個(gè)肺大皰鑒別。尤其在小兒，肺大皰常伴有肺炎，在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數(shù)目、形態(tài)的易變性為特征。每在短期隨訪中就見(jiàn)較多變化，有時(shí)可迅速增大，或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退，大皰有時(shí)可自行縮小或消失。
4.多發(fā)性液、氣囊腫 胸片上可見(jiàn)多個(gè)大小不一的液、氣腔。尤其病變位于左側(cè)者，需與先天性膈疝鑒別，后者也可呈現(xiàn)為多個(gè)液平，必要時(shí)口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內(nèi)見(jiàn)到造影劑進(jìn)入胃腸道，則為隔疝。
實(shí)際上白血病也是一種嚴(yán)重威脅到人們生命健康的一種疾病，在生活當(dāng)中很多人，是屬于一種先天性的白血病。但是會(huì)給自己的生命健康帶來(lái)嚴(yán)重威脅，所以說(shuō)不管是什么樣因素引起的白血病我們都不能夠輕易的去忽視，那么你了解過(guò)先天性白血病的癥狀有哪些嗎?
顧名思義先天性的白血病其實(shí)就是先天就存在的，所以很多時(shí)候，這種疾病無(wú)法避免。但是想要更好的去控制和預(yù)防這種問(wèn)題，那么就一定要全面的去認(rèn)識(shí)它這一些癥狀表現(xiàn)，這樣子你才能夠了解自己的健康是否已經(jīng)存在了這種威脅。
1.一般癥狀 發(fā)熱、嗜睡、食欲不振、體重不增、呼吸急促等。
2.皮膚損害50%病理有各種各樣的皮膚浸潤(rùn)的表現(xiàn)，從出生至生后幾周可發(fā)生，皮膚結(jié)節(jié)直徑0.2～0.3cm，青灰色或紫紅色，與皮下組織無(wú)粘連。分布在頭部、面頰、軀干和四肢，由軟變硬。還可呈丘疹、濕疹或皰疹樣損害。新生兒急性單核細(xì)胞白血病(Amol)的皮膚結(jié)節(jié)可自行緩解，但幾周或數(shù)月后又會(huì)復(fù)發(fā)，眼部受累和綠色瘤。
3.出血傾向 多數(shù)可見(jiàn)皮膚的淤點(diǎn)、淤斑，有時(shí)可見(jiàn)嘔血、黑便，嚴(yán)重時(shí)顱內(nèi)出血危及生命。
4.肝大、脾大 常見(jiàn)，肝脾可重度腫大，進(jìn)入盆腔。但極少有淋巴結(jié)腫大。
5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 發(fā)生早，生后一經(jīng)確診，在腦脊液中即可找到白血病細(xì)胞。
6.其它 除上述癥狀外，可有肺、心、腎、腹膜及其它臟器受累引起的相應(yīng)癥狀。
以上就是關(guān)于先天性白血病的癥狀介紹，希望大家通過(guò)了解之后都能夠引起關(guān)注科學(xué)的認(rèn)識(shí)這種疾病才能夠做到科學(xué)針對(duì)性的治療，這也是保證我們身體健康必須注重的一些問(wèn)題，不管是對(duì)什么樣的疾病都不能夠輕易的忽視。
先天性弱視，是一種遺傳類疾病，是指從出生開始，就有弱視的癥狀。視力不正常，會(huì)很影響個(gè)人的正常生活，如果弱視比較嚴(yán)重的話，需要及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行治療。另外，先天性弱視還有一些并發(fā)癥，如：先天性上瞼下垂、角膜白斑、先天性白內(nèi)障等等。下面就為大家具體介紹這三種癥狀。
一、先天性上瞼下垂
先天性上瞼下垂不及時(shí)治療是會(huì)導(dǎo)致兒童患上弱視的，因此家長(zhǎng)需警惕。一般正常人的上眼皮的下緣位于角膜上緣之下，上眼瞼只遮蓋信角膜的1/6左右，上眼瞼就不會(huì)影響光線進(jìn)入瞳孔。然而要是提上瞼肌輕度發(fā)育不良，那么就會(huì)造成上瞼下垂，因而導(dǎo)致使部分瞳孔被遮擋，如果提上瞼肌重度發(fā)育不良，可能出現(xiàn)完全性的上瞼下垂，視覺(jué)發(fā)育嚴(yán)重受損，就造成重度弱視。
二、角膜白斑
角膜白斑是引發(fā)弱視的原因之一，所以說(shuō)家長(zhǎng)要是想讓兒童遠(yuǎn)離弱視，那么就需要及時(shí)帶患兒去正規(guī)的眼科醫(yī)院進(jìn)行治療。眼科專家指出角膜位于眼球屈光系統(tǒng)的最前端，經(jīng)常暴露在空氣中，接觸細(xì)菌、病毒等致病微生物，比較容易發(fā)生感染和外傷。
三、先天性白內(nèi)障
先天性白內(nèi)障也是會(huì)導(dǎo)致兒童患上弱視的，因此家長(zhǎng)要及時(shí)帶患兒去正規(guī)的眼科醫(yī)院，進(jìn)行治療先天性白內(nèi)障，這樣才能讓患兒遠(yuǎn)離白內(nèi)障，遠(yuǎn)離弱視。
弱視較深者由于黃斑固視能力差，而常以黃斑旁的網(wǎng)膜代替黃斑作固視。偏心固視是指中心窩外固視，其形成的學(xué)說(shuō)很多，但其表現(xiàn)有中心凹旁固視、周邊固視、黃斑旁固視、游走性固視。消除抑制，提高視力，矯正眼位，訓(xùn)練黃斑固視和融合功能，以達(dá)到恢復(fù)兩眼視功能。弱視的治療效果與年齡及固視性質(zhì)有關(guān)，5～6歲較佳，8歲后較差；中心固視較佳，旁中心固視較差。
導(dǎo)讀：先天性心臟病癥狀，先天性心臟病是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的心臟病，了解先天性心臟病癥狀對(duì)治療有很大的好處。先天性心臟病癥狀，下面一起來(lái)看看。
先天性心臟病癥狀
1、心衰
新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過(guò)速，心率每分鐘可達(dá)160次-190次，血壓常偏低?？陕?tīng)到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見(jiàn)。
2、紫紺
其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明顯。紫紺在患兒鼻尖、口唇、指甲、眼結(jié)膜等處見(jiàn)皮膚粘膜青紫色。在小兒先天性心臟病紫紺的癥狀出現(xiàn)的同時(shí)，患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，智力低下，當(dāng)吃奶或哭鬧后可發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重者有神志喪失、抽搐。
3、蹲踞
患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂(lè)氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。
4、杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多癥
紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指（趾）的機(jī)理尚不清楚，但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈低血氧的一種生理反應(yīng)。
5、肺動(dòng)脈高壓
當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí)，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細(xì)胞增多癥，杵狀指（趾），右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)，唯一等待的是心肺移植?；颊叽蠖鄶?shù)在40歲以前死亡。
6、發(fā)育障礙
先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常，表現(xiàn)為瘦弱、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。
7、心力衰竭
表現(xiàn)為呼吸困難、短促，患兒不能平臥，咳嗽，心動(dòng)過(guò)速，兩肺布滿小水泡，肝臟腫大，面色蒼白，下肢浮腫等。
8、其它表現(xiàn)
胸痛、暈厥、猝死。
臨床發(fā)現(xiàn)先天性心臟病是一種多基因遺傳病，也有研究表明先天性心臟病可由環(huán)境因素和遺傳因素或兩者共同作用而引起。要想遠(yuǎn)離先天性心臟病，就要做好疾病防治。如何預(yù)防先天性心臟病？下面一起來(lái)看看吧。
如何預(yù)防先天性心臟病
1、做好孕期保健
雖然先天性心臟病的病因尚不十分明確，但為了預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生，應(yīng)注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健，如積極預(yù)防風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染，避免接觸放射線及一些有害物質(zhì)。
在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，避免服用對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物，如抗癌藥、甲糖寧等。積極治療原發(fā)病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免營(yíng)養(yǎng)缺乏。防止胎兒周圍局部的機(jī)械性壓迫?？傊?，為預(yù)防先天性心臟病，就應(yīng)避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素。
2、避免強(qiáng)磁場(chǎng)
在懷孕早期（3個(gè)月前）盡量別在計(jì)算機(jī)前、微波爐等磁場(chǎng)強(qiáng)的地方坐太長(zhǎng)時(shí)間，因?yàn)檫@時(shí)的胎兒還不穩(wěn)定，各個(gè)器官還正在成形階段，很可能造成孩子先天性心臟病。
3、避免接觸寵物
不要接觸寵物，因?qū)櫸锷砩系募?xì)菌及微生物也可能造成孩子先天性心臟病。
4、婚檢
先天性心臟病在兒童中的發(fā)病率大約為4～8，可謂常見(jiàn)的先天性疾病。隨著醫(yī)學(xué)水平的提高，許多先天性心臟病患兒經(jīng)手術(shù)治療后，生活和正常人無(wú)異。但是，所有曾患有先天性心臟病的人在自己做父母時(shí)，都希望生育一個(gè)健康的孩子，最好的辦法就是在婚前去醫(yī)院進(jìn)行婚前檢查及遺傳咨詢。
如患有先天性心臟病，一定要及時(shí)治療，以免耽誤病情。
【概述】
在各種先天性食管畸形中，食管閉鎖最常見(jiàn)，約占85%。先天性食管閉鎖病例中約20%并有先天性心臟血管畸形，另10%并有肛門閉鎖。
【診斷】
經(jīng)口或鼻腔放入一根細(xì)軟導(dǎo)管，在上段食管盲端處即受阻不能通入胃內(nèi)，經(jīng)導(dǎo)管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影劑即可顯示上段食管盲端的位置和長(zhǎng)度，并可判明上段食管與氣管之間有無(wú)瘺道。腹部X線檢查發(fā)現(xiàn)胃腸道內(nèi)含有氣體，則說(shuō)明下段食管與氣管相通，存在食管氣管瘺。食管無(wú)閉鎖，但有食管氣管瘺的5型病人，臨床上雖無(wú)流涎和不能進(jìn)食的癥狀，但進(jìn)食時(shí)尤其進(jìn)流質(zhì)食物時(shí)，如部分食物經(jīng)瘺道進(jìn)入氣管，即可引起嗆咳。瘺道較小者，進(jìn)食后嗆咳可為間歇性發(fā)作。有的病人在出生后數(shù)年才開始呈現(xiàn)癥狀。此型病例需作食管鏡檢查明確診斷。
【治療措施】
先天性食管閉鎖病例未經(jīng)治療出生后數(shù)日即死亡，因此明確診斷后即應(yīng)盡早施行手術(shù)，糾治畸形。術(shù)前應(yīng)注意適量補(bǔ)液，糾正脫水和電解質(zhì)失衡;防治吸入性肺炎;給予抗生素藥物;保持正常體溫。置病兒于半坐位，可減少胃液溢流入呼吸道的危險(xiǎn)。于上段食管腔內(nèi)放入細(xì)導(dǎo)管，持續(xù)負(fù)壓吸引，或經(jīng)常吸除口腔分泌物，以預(yù)防或減少口腔分泌物被吸入肺內(nèi)。肺部炎癥或肺不張病例，需維持通氣功能和給予氧吸入。
手術(shù)操作：通常采用右胸側(cè)后切口。切除第4或第5肋骨經(jīng)肋床進(jìn)胸或經(jīng)第4肋間切口進(jìn)胸。在胸膜外或切開胸膜在胸腔內(nèi)切斷結(jié)扎奇靜脈。游離下段食管，繞置以細(xì)帶便于牽拉時(shí)在氣管后壁顯露食管氣管瘺。在距氣管后壁約3mm處切斷瘺管，用5～0縫線3～4針間斷橫向縫合氣管后壁切口，再用鄰近胸膜覆蓋。保留短段瘺管組織可防止縫合食管氣管瘺時(shí)氣管腔產(chǎn)生狹窄。游離下段食管時(shí)操作應(yīng)輕柔，游離的范圍亦不宜過(guò)長(zhǎng)，以免影響下段食管的血液供應(yīng)。上段食管血供較為豐富，宜充分游離以獲得足夠長(zhǎng)度與下段食管作吻合術(shù)并減少吻合口張力。術(shù)前于上段食管內(nèi)放置一根導(dǎo)管，有助于識(shí)別和游離上段食管。明確上、下段食管的長(zhǎng)度足以施行對(duì)端吻合術(shù)后，切除下段食管盲端的頂尖部，顯露食管腔，在上段食管壁的下切端用鈍法將肌層向上方剝離6～8mm。然后將上段食管壁的粘膜層與下段食管壁的全層作對(duì)端吻合術(shù)。先在吻合口兩端各放置一針牽引縫線，再間斷縫合物合口的后壁和前壁，再將上段食管壁的肌層向下?tīng)恳p合于下段食管壁上以覆蓋吻合口。
(1)體位及第四肋間切口
(2)切斷縫合食管氣管瘺
(3)食管對(duì)端吻合上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
(3)食管對(duì)端吻合
上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
亦可不剝離上段食管壁的肌層。用上、下段食管壁的全層作吻合術(shù)。吻合口前壁全部縫合之前將術(shù)前經(jīng)鼻或口腔預(yù)置的細(xì)導(dǎo)管通過(guò)吻合口置放入胃內(nèi)，用作術(shù)后減壓和喂食，亦可另作胃造瘺術(shù)供術(shù)后喂飼食物之用。在胸膜外或胸膜腔內(nèi)放置引流管。待術(shù)后1周左右經(jīng)食管X線檢查證實(shí)吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可經(jīng)口進(jìn)食。術(shù)后3周可開始作食管吻合口擴(kuò)張術(shù)，使吻合口內(nèi)徑達(dá)到F24以上。
體重不及2kg的早產(chǎn)兒，一般情況欠佳或并有其他器官嚴(yán)重先天性畸形的病例，需分期施行矯治術(shù)。第一期手術(shù)時(shí)切斷、縫合食管氣管瘺，另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供應(yīng)營(yíng)養(yǎng)。于上段食管內(nèi)放入導(dǎo)管作持續(xù)負(fù)壓吸引或作頸段食管造瘺術(shù)，以防止發(fā)生吸入性肺炎。數(shù)周后，待體重增加到3kg左右再施行第二期手術(shù)對(duì)端吻合上、下段食管。
食管上、下段均為盲端，沒(méi)有食管氣管瘺的病人，食管長(zhǎng)度往往不足以作對(duì)端吻合術(shù)。此型先天性食管閉鎖亦需分期手術(shù)。第一期手術(shù)將近段食管經(jīng)頸部切口引出，切開近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供飼食。待兒童長(zhǎng)大到3～4歲時(shí)再作第二期結(jié)腸代食管術(shù)。
【病理改變】
按食管閉鎖的部位以及是否并有食管氣管瘺，先天性食管閉鎖可分為五種類型(圖1)。
圖1 先天性食管閉鎖類型
1.食管近段為盲端，遠(yuǎn)段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺。據(jù)Holder統(tǒng)計(jì)，此型最常見(jiàn)，約占86.5%。
2.食管近段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺，遠(yuǎn)端為盲端。此型少見(jiàn)，約占0.8%。
3.食管近段及遠(yuǎn)段均為盲端，不通入氣管，無(wú)食管氣管瘺。此型占7.7%。
4.食管近段及遠(yuǎn)段均分別通入氣管后壁，形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見(jiàn)，占0.7%。
5.食管腔通暢，無(wú)閉鎖，但食管前壁與氣管后壁相通，形成食管氣管瘺，占4.2%。
【臨床表現(xiàn)】
食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為唾液不能下咽，返流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳時(shí)，1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例則乳汁直接進(jìn)入氣管，引起嗆咳、嘔吐，呈現(xiàn)呼吸困難、紫紺、并易發(fā)生吸入性肺炎。食管下段與氣管之間有食管氣管瘺的1型和4型病例則呼吸道空氣可經(jīng)瘺道進(jìn)入胃腸道，引起腹脹，同時(shí)胃液亦可經(jīng)食管氣管瘺返流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈現(xiàn)發(fā)熱、氣急。由于食物不能進(jìn)入胃腸道，病嬰呈現(xiàn)脫水、消瘦，如不及時(shí)治療，數(shù)日內(nèi)即可死于肺部炎癥和嚴(yán)重失水。體格檢查常見(jiàn)脫水征象，口腔內(nèi)積聚唾液。并發(fā)肺炎者，肺部可聽(tīng)到羅音，炎變區(qū)叩診呈濁音。
【概述】
先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較最常見(jiàn)的先天性畸形之一，以后脫位為多見(jiàn)，出生時(shí)即已存在，病變累及髖臼、肌骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位。有時(shí)可合併有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。
【診斷】
主要依靠體征和X線檢查和測(cè)量。新生兒的檢查亦注意下列的各點(diǎn)：
(一)外觀與皮紋 多發(fā)性畸形伴有髖脫位時(shí)，檢查者往往發(fā)現(xiàn)大腿與小腿的比例不相稱，大腿短而粗，小腿卻細(xì)長(zhǎng)，往往臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時(shí)可見(jiàn)兩側(cè)的皮紋不同，患側(cè)一般升高或增加一條，整個(gè)下肢在放平劑時(shí)往往感覺(jué)患肢外翻15～20有縮短現(xiàn)象。
(二)股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股溝韌帶處，其它4指置臀部環(huán)跳處，將手旋轉(zhuǎn)小腿時(shí)，正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動(dòng)與突起。脫位時(shí)，前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動(dòng)。
(三)加里阿齊征(Galeazzi) 將小孩平臥，兩下肢屈膝到85～90之間，兩踝放平對(duì)稱位，發(fā)現(xiàn)兩膝有高低，稱為加氏征。股骨縮短，髖脫位者均出現(xiàn)此征。
(四)外展試驗(yàn)(Otolani征)將小孩平臥，屈膝、屈髖90，醫(yī)師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時(shí)外展，正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側(cè)不能到達(dá)90，往往是65～70之間，內(nèi)收肌明顯隆起，稱做外展試驗(yàn)陽(yáng)性。有外展至75～80之間有滑動(dòng)或跳動(dòng)感覺(jué)，以后卻可以更外展至90，稱為Otolani跳動(dòng)聲，是診斷上一個(gè)重要依據(jù)。檢查中有時(shí)候髖臼內(nèi)外的彈響聲，彩關(guān)節(jié)的半月板跳動(dòng)聲必須分清，不能相互混淆。
(五)關(guān)節(jié)松動(dòng)試驗(yàn) 檢查關(guān)節(jié)松動(dòng)的先決條件是股骨頭周圍軟組織很松，肌肉不緊張，股骨頭可以上下移動(dòng)，進(jìn)入以及退出髖臼。這類試驗(yàn)包括下列三種方法：
1.妥馬試驗(yàn)(Thomas)在新生兒中將健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，將患側(cè)腿伸直時(shí)可以完全呈一直線。正常嬰兒伸直時(shí)仍有30左右的屈曲存在，又能完全放平成一直線。
2.巴羅試驗(yàn)(Barlow) 將患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關(guān)節(jié)以及同側(cè)的大小粗隆，另一手拇指推住恥骨聯(lián)合另外4指抵住骶骨。在外展中途時(shí)，大拇指用力可感到股骨頭向后脫位，大拇指放松時(shí)骨頭復(fù)入關(guān)節(jié)。巴羅試驗(yàn)陽(yáng)性說(shuō)明關(guān)節(jié)松弛容易脫位但并不是髖脫位。
3.套疊試驗(yàn) 小孩平臥，屈髖90屈膝90，一手握住膝關(guān)節(jié)，另一手壓迫骨盆之兩側(cè)髂前上棘，將膝關(guān)節(jié)向下推動(dòng)，可感到股骨頭向后突出，向上提升時(shí)，股骨頭復(fù)入髖臼，稱做套疊試驗(yàn)陽(yáng)性。
以上三組關(guān)節(jié)松動(dòng)檢查法一般適用于新生兒，并且能合作不哭吵鬧的情況下才能正確，否則往往不能檢查，因此，尚有一定的限制。
(六)跛形步態(tài) 雖然早期診斷非常重要，但仍有不少病例是因跛行而來(lái)門診。此類步態(tài)在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當(dāng)患肢在負(fù)重期(stance phase)是骨盆有下垂，晃動(dòng)，不能上升：在擺動(dòng)期(swing phase)時(shí)卻不明顯。此類檢查一般在小孩行走之后才能明確診斷，最早約2足歲以上，但治療時(shí)就比較晚了。兩側(cè)髖脫位患孩在行走中骨盆兩側(cè)撮動(dòng)非常明顯，常稱做鴨步搖擺姿態(tài)，臀部向后突出，腰椎向前突增加，檢查很容易想到髖脫位。
(七)屈氏試驗(yàn)(Trendelenurg征) 這是一個(gè)古老方法，目前已很少應(yīng)用。小孩站立，當(dāng)健側(cè)單腿站立，患腿上舉，骨盆同側(cè)向上升高。相反，當(dāng)患肢單腿站立時(shí)，因患側(cè)股骨頭不在髖臼內(nèi)，加上臀肌萎縮，髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)，致使骨盆向下垂。
(八)大粗隆上升 正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點(diǎn)至坐骨結(jié)節(jié)呈一條直線，稱做奈氏線(Nelaton)。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi)，而向上脫位時(shí)，大粗隆隨之上升，這三點(diǎn)不在一條直線上。
X線檢查 臨床檢查是診斷的第一步，它只能說(shuō)明髖關(guān)節(jié)有問(wèn)題，但最后作出診斷需用X線攝片。嬰兒出生后2～3月內(nèi)，股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn)，X線檢查乃依靠股骨頸的干近側(cè)端與髖臼關(guān)系來(lái)測(cè)量。骨化中心出現(xiàn)后，攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷，攝片時(shí)將雙下肢并攏，將患肢上推和下拉住各攝一片對(duì)比測(cè)量，則變化更明顯可靠。測(cè)量方法有以下幾種：
(一)連接雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線(稱Y線或Hilgenreiner線)，自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線(稱perkin線或Ombredarne線)，兩線交叉將髖臼劃為四區(qū)，正常股骨頭骨化中心應(yīng)在其內(nèi)下區(qū)，若位于其它地區(qū)，則為脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小。
(二)髖臼指數(shù) 自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線，此線與Hilgenreiner線間夾角稱髖臼指數(shù)，此角說(shuō)明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度。出生時(shí)髖臼指數(shù)為25.8～29.4，6個(gè)月嬰兒在19.4～23.4(Caffey 1956)。2歲以上者在20以內(nèi)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為超過(guò)25即為不正常，也有一些學(xué)者認(rèn)為如超過(guò)30則有明顯脫位趨向。近年來(lái)對(duì)于正常新生兒的髖臼指數(shù)發(fā)現(xiàn)高達(dá)35～40，而絕大多數(shù)以后轉(zhuǎn)化為正常髖關(guān)節(jié)。因此在診斷上下不能單看髖臼指數(shù)一項(xiàng)。但大于正常值者說(shuō)明臼頂傾斜度增加，為髖臼發(fā)育不良。
(三)骨骺外移測(cè)定 自股骨頭骨骺中心至恥骨聯(lián)合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距，兩側(cè)比較，有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用于髖關(guān)節(jié)半脫位，此法在測(cè)量輕度半脫位時(shí)很有價(jià)值，骨骺出現(xiàn)前，同樣可用股骨頸內(nèi)側(cè)緣為點(diǎn)作測(cè)量。
(四)Von Rosen線 雙側(cè)大腿外展45～50并內(nèi)旋，攝包括雙側(cè)股骨上端至骨盆正位片。作雙側(cè)股骨中軸線，并向近側(cè)延長(zhǎng)即Von Rosen線。正常時(shí)此線通過(guò)髖臼外上角;脫位時(shí)通過(guò)髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現(xiàn)前，對(duì)診斷有一定參考價(jià)值
(五)興登(Shenton)線 正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位，半脫位病例中，此線完整性消失。
此線在任何脫位中都消失，因此不能區(qū)別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡(jiǎn)單的診斷方法這一。
(六)股骨頸前側(cè)角攝片 偶爾需要X光攝片進(jìn)一步明確前傾角的情況，最簡(jiǎn)單的方法是患兒平臥，髖部向上作骨盆正位攝片。同樣，將大腿完全內(nèi)旋再作骨盆正位攝片，將兩片比較可以看出完全內(nèi)旋時(shí)股骨頸全長(zhǎng)出現(xiàn)，股骨頭清楚，髖骨向上時(shí)股骨頭與大小粗隆重疊，可以估計(jì)前傾角的存在。
(七)關(guān)節(jié)造影 一般情況之下很少有必要進(jìn)行關(guān)節(jié)造影來(lái)明確診斷，但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊狹窄、復(fù)位失敗原因時(shí)，造影術(shù)偶有必要。在全身麻醉下，髖關(guān)節(jié)進(jìn)行皮膚消毒無(wú)菌操作，在關(guān)節(jié)前作穿刺注射1～3ml35%碘油造影劑(diodone diodast)。在透視下可以發(fā)現(xiàn)髖臼外緣有無(wú)障礙，髖臼外緣的軟骨情況以及關(guān)節(jié)囊有無(wú)狹窄，必要時(shí)手法復(fù)位后可以再次造影明確股骨頭是否完全進(jìn)入髖臼，盤狀軟骨的復(fù)位與變形。由于操作復(fù)雜，造影充盈不足，讀片困難，近年來(lái)較少有人應(yīng)用造影診斷。
(八)中心邊緣角(CE角) 隨訪病例時(shí)常需測(cè)定股骨頭進(jìn)入髖臼的程度，偉氏(erville認(rèn)為這是髖脫位的主要原因，復(fù)位的關(guān)鍵。在手術(shù)中3歲以上的患兒凡牽引后股骨頭不能進(jìn)入髖臼者，多半有肥厚的盤狀軟骨。這類軟骨完全像膝關(guān)節(jié)中的盤狀半月板一樣，它遮住了很大一部分關(guān)節(jié)面使股骨頭與髖臼不能接觸，引起二者之發(fā)育不良。
2.關(guān)節(jié)囊 正常的髖關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織0.5～1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位，小孩負(fù)重后，關(guān)節(jié)囊受到牽拉而增長(zhǎng)增厚有時(shí)可大2～3mm之多，長(zhǎng)期牽拉使關(guān)節(jié)囊與髖臼上方髂翼粘連，加上圓韌帶、盤狀軟骨與關(guān)節(jié)囊之間粘連，形成整整一片結(jié)締組織，阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼。關(guān)節(jié)囊在后期呈葫蘆形，有狹窄的頸部，股骨頭本身就不能通過(guò)。髂腰肌腱經(jīng)過(guò)關(guān)節(jié)囊前面，有時(shí)在很早期出現(xiàn)一個(gè)切跡，阻礙股骨頭復(fù)位。關(guān)節(jié)囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。
3.圓韌帶 正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內(nèi)下方。髖關(guān)節(jié)脫位病例中，關(guān)節(jié)囊與圓韌帶同時(shí)受到牽拉而增長(zhǎng)增厚，久而久之圓韌帶與關(guān)節(jié)囊粘連成一片而消失。圓韌帶內(nèi)的中心動(dòng)脈亦因牽位增厚而過(guò)早閉塞。
4.肌肉 由于股骨頭向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮，其中以內(nèi)收肌及髂腰肌更為明顯，而且許多肌腱有纖維變性。后側(cè)肌群包括臀肌，亦有縮短，肌力減弱，影響關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，出現(xiàn)搖擺步態(tài)。
5.筋膜 雖然外側(cè)肌群在理論上是被拉長(zhǎng)，但可見(jiàn)到臀筋膜有攣縮，患者不能內(nèi)收，這種筋膜都有纖維組織增生，嚴(yán)重者有膠原變性。手術(shù)中必須進(jìn)行筋膜松懈才能保證復(fù)位。
【流行病學(xué)】
本病的發(fā)病率因受很多因素的影響，如地域、生活習(xí)慣、民族等，其發(fā)病率相關(guān)很大，在意大利北部、法國(guó)和德國(guó)南方地區(qū)發(fā)病率較高，Mckeown等1960年報(bào)道英國(guó)伯明翰發(fā)病率為0.7%，而瑞典為1%，在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高。而Hodgson認(rèn)為我們中國(guó)的發(fā)病率很低，他主要是指中國(guó)南方地區(qū)，因?yàn)閹『⒌牧?xí)慣是二髖分開;膝關(guān)節(jié)屈曲，因這種嬰兒體位能糾正髖關(guān)節(jié)脫位，而實(shí)際上在我國(guó)不同地區(qū)發(fā)病率也不一致，但缺乏完整統(tǒng)計(jì)資料。但發(fā)病率也不會(huì)太低。而在非洲地區(qū)，發(fā)病率為世界上最低地區(qū)。
該病好發(fā)于女孩，男女之比為5～7∶1。左側(cè)發(fā)病大大超過(guò)右側(cè)為10∶1。
【臨床表現(xiàn)】
患兒的母親常發(fā)現(xiàn)患兒肢體不正常，而來(lái)院求診，若無(wú)炎癥或外傷史，就應(yīng)引起對(duì)本病的警惕。癥狀可大致歸納有以下幾點(diǎn)：
(一)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限 在兒童期先天性髖脫位通常是以無(wú)痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)不受限為其特點(diǎn)。然而在嬰兒和新生兒時(shí)期則恰恰相反，有暫時(shí)性關(guān)節(jié)功能障礙，呈某種固定姿勢(shì)。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動(dòng)較健側(cè)差，無(wú)力，牽拉下肢時(shí)則可伸直，但松手后又呈屈曲，少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位，外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)，少數(shù)患兒在牽拉下肢時(shí)有哭吵。
(二)肢體縮短 單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位常見(jiàn)患側(cè)肢體縮短。
(三)其它常見(jiàn)癥狀有大****不對(duì)稱，臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折加多，加深或不對(duì)稱，會(huì)陰部加寬，有時(shí)可在牽動(dòng)患肢時(shí)有彈響聲或彈跳感。
以上一些癥狀如能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行仔細(xì)檢查，則能做出及時(shí)的診斷與治療，治療效果將會(huì)大大的提高。
【并發(fā)癥】
先天性髖關(guān)節(jié)脫位，治療后出現(xiàn)的併發(fā)癥大多與手法粗暴、牽引不夠，手術(shù)指征未掌握，未弄清阻礙復(fù)位因素和固定不當(dāng)?shù)仍蛩?。多?shù)可以避免。常見(jiàn)併發(fā)癥有：
(一)再脫位 常因阻礙復(fù)位因素未消除。X線出現(xiàn)假象，換石膏時(shí)不小心，前傾角過(guò)大或髖臼發(fā)育不良，因而即使復(fù)位后，還是較易再脫位。
(二)股骨頭缺血性壞死 這類併發(fā)癥主要是由于手法粗暴或手術(shù)創(chuàng)傷過(guò)大，損傷了股骨頭的血供;固定時(shí)強(qiáng)力極度外展;復(fù)位前牽引不夠或內(nèi)收肌、髂腰肌未松解，復(fù)位后股骨頭受壓過(guò)度及還有一些原因不明。
(三)髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)病 是晚期的併發(fā)癥，一般在年齡較大患兒手術(shù)后，待到成年后往往較難避免有些類併發(fā)癥出現(xiàn)。
(四)股骨頭骨骺分離，股骨上段骨折，坐骨神經(jīng)損傷等，這些均為牽引不足，復(fù)位時(shí)使用暴力或麻醉太淺等原因引起，一般均可避免。
