雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生
體質(zhì)養(yǎng)生與先天因素。
“養(yǎng)生乃長壽之伴侶，健康是長壽的朋友?！别B(yǎng)生從歷史上的玄虛傳說，已經(jīng)進(jìn)入大眾百姓視野，不注意養(yǎng)生，將為我們的生活埋下悲劇的種子。正確有效的中醫(yī)養(yǎng)生是如何進(jìn)行的呢？下面是小編為大家整理的“雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生”，相信能對大家有所幫助。
【概述】
某些腎上腺酶的先天缺陷導(dǎo)致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎兒子宮內(nèi)過量的雄激素產(chǎn)物，在女性苗勒氏導(dǎo)管結(jié)構(gòu)(即卵巢、子宮和陰道)將正常發(fā)育，而過量的雄激素在泌尿生殖系和生殖結(jié)節(jié)內(nèi)發(fā)揮其男性化效應(yīng)，以致陰道和尿道連接，肥大的陰莖低且又開放。陰莖往往也肥大，嚴(yán)重者有尿道下裂和隱睪。腎上腺皮質(zhì)因大部份分泌具有合成代謝的雄性類固醇而導(dǎo)致不同程度的皮質(zhì)醇不足。
【治療措施】
早期診斷絕對必要。合理的治療為給予糖皮質(zhì)激素，即每晚11時(shí)口服地塞米松0.5～1.5mg矯正缺失，抑制ACTH分泌。對嚴(yán)重的低鹽綜合征患者氟氫可的松有助于維持血壓和體重，可用0.05～0.3mg，依病情嚴(yán)重程度及年齡大小而定。
發(fā)育以后，可采用手術(shù)使陰道與尿道分開，并使陰道口于會(huì)陰部的正常位置上，如****經(jīng)常勃起，可考慮****切除。慎重給予雌激素或出生后即用藥調(diào)節(jié)可使假兩性畸形患者維持女性外觀并改善其心理狀態(tài)。
【臨床表現(xiàn)】
ACTH分泌增加，引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。增生的皮質(zhì)持續(xù)大量地合成雄激素和致高血壓的鹽類皮質(zhì)素。
20～22碳鏈酶缺乏導(dǎo)致罕見先天性脂性腎上腺增生伴，常有類固醇激素生成完全障礙，如無足夠的替代治療，嬰兒將早期死亡。
3-羥類固醇脫氫酶異構(gòu)酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮質(zhì)醇的合成障礙，脫氫異雄酮?jiǎng)t過度產(chǎn)生，這種不尋常的綜合征特點(diǎn)是低血壓、低血糖和男性假兩性畸形。女性為不常見的多毛，有變化不定的黑色素沉著。
21-羥化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)醇，多見的不足有二種形式：(1)多種多樣的丟鈉，醛固酮低或缺乏;(1)更常見的是非丟鈉型，多毛，男性化，低血壓和色素沉著常見。
17-羥化酶缺乏，最多見于女性患者，有些到成年表現(xiàn)為皮質(zhì)醇低水平，ACTH代償性增高。原發(fā)性閉經(jīng)，性幼稚，很少有男性假兩性畸形。鹽類皮質(zhì)激素分泌過多引起高血壓，以11-脫氧皮質(zhì)酮增高為主。
11-羥化酶缺乏使皮質(zhì)醇和皮質(zhì)酮的形成受阻，ACTH釋放過高，致深度黑色素沉著，由于11-去氧皮質(zhì)酮分泌過量而引起高血壓，無明顯性征異常。
18-羥類固醇脫氫酶缺乏，皮癥罕見，為醛固酮生物合成最后一步的特異性阻滯所致。故患者尿鈉丟失多，引起脫水和低血壓。
青春期后，極少發(fā)現(xiàn)多毛和閉經(jīng)等男性化表現(xiàn)，偶然在中年時(shí)引起男性化現(xiàn)象，這種獲得性的腎上腺輕度酶的異常稱為腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象。
新生女嬰外生殖器像有嚴(yán)重的尿道下裂和隱睪，男孩在出生時(shí)多為正常，在宮內(nèi)胎兒已有過量雄激素，故已有明顯異常。
未經(jīng)治療的患者出現(xiàn)多毛，肌肉發(fā)達(dá)、閉經(jīng)和乳房發(fā)育。男性患者生殖器官超常地大。雄激素過多抑制促性激素的分泌，致使睪丸萎縮。在極為罕見的情況，睪丸內(nèi)有增生的腎上腺皮質(zhì)殘余會(huì)使睪丸增大和變硬，絕大多數(shù)病人青春期后無精液。由于腎上腺皮質(zhì)增生，患者3～8歲時(shí)身高驟增，以至于比同齡孩子高出許多。大約9～10歲左右過量雄激素致骨骺早期融合，使生長終止，病人成年后較矮小。男女都具有挑釁行為和性欲增強(qiáng)，而致發(fā)生社會(huì)問題和紀(jì)律問題，在某些男孩身上尤為突出。
【輔助檢查】
尿17-酮類醇水平高于同性別同年齡的正常者。尿中孕酮水平早期升高(這比尿17-KS的水平更為敏感，因孕酮是雄激素的前體)，血17-羥孕酮水平升高是最敏感的指標(biāo)，適用于兒童，染色體檢查正常。X線檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)骨齡早化。側(cè)位尿道膀胱造影會(huì)顯示陰道，尿道和膀胱。CT掃描可見高度增生的腎上腺。尿道鏡可看清開口于尿道后壁的陰道，也能進(jìn)入陰道并看到子宮。
【鑒別診斷】
許多影響外生殖器發(fā)育的先天畸形類似腎上腺性癥綜合征，這些包括：(1)嚴(yán)重的尿道下裂和隱睪;(2)非腎上腺型的女性假兩性畸形(由于妊娠期服用過多雄激素或孕酮化藥)。(3)男性假兩性畸形，(4)真性兩性畸形，這些孩子在任何激素異常，骨齡及成熟不超前。
【預(yù)后】
如果早期診斷，甚至在手術(shù)矯正重型器官畸形以前即開始抑制ACTH分泌。那么外觀可正常發(fā)現(xiàn)，發(fā)育也極好。延遲治療則不可避免引起生長受阻，如并發(fā)冠心病，會(huì)早期死于心肌梗塞。在某些女性假兩性畸形，治療后會(huì)來月經(jīng)。當(dāng)畸形不嚴(yán)重或經(jīng)手術(shù)矯正后患者可能懷孕，生育。
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【概述】
先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細(xì)胞瘤，其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內(nèi)腫瘤。依據(jù)腫瘤的發(fā)生部位及組織學(xué)特征，曾有許多不同的名稱，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質(zhì)瘤、垂體釉質(zhì)瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內(nèi)的胚胎上皮母細(xì)胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個(gè)胚層成分，畸胎瘤則含三個(gè)胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細(xì)胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過去通稱為松果體瘤。腫瘤發(fā)生自胚胎細(xì)胞，而非松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞。
【診斷】
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進(jìn)展緩慢的顱內(nèi)占位病變，體征雖較多但又較輕者，應(yīng)考慮 本病，青年病人有三叉神經(jīng)痛癥狀者大多為本病所致。
【治療措施】
(一)顱咽管瘤：(1)手術(shù)治療：為主要的治療方法，但由于腫瘤位于腦底深部，與周圍結(jié)構(gòu)緊密相連，手術(shù) 切除困難，危險(xiǎn)較大。手術(shù)一般作右前額皮骨瓣，進(jìn)行全部切除者經(jīng)額底入路，手術(shù)最好在顯 微鏡下進(jìn)行。術(shù)中應(yīng)盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經(jīng)血管，將腫瘤仔細(xì)分離切除。術(shù)前 術(shù)中術(shù)后均宜給予，腎上腺皮質(zhì)激素治療，以地塞米松為好，術(shù)后4～5天起逐漸減量。
(2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認(rèn)為對作部分切除的病人術(shù)后可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。
對無明顯視神經(jīng)受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入適量的同位素，行內(nèi)放射治療，也可取得較好的效果。
(二)上皮樣瘤：宜行手術(shù)切除腫瘤，原則上應(yīng)將腫瘤囊壁完全切除，以防復(fù)發(fā)。術(shù)后主要并發(fā)癥 為無菌性腦膜炎，一般恢復(fù)良好，少數(shù)病人于數(shù)年以至一二十年后復(fù)發(fā)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療，腫瘤較大的可作分流術(shù)后行放射治療，放療照射最好 包括椎管。腫瘤對放療敏感，療效滿意。
【流行病學(xué)】
顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1。可發(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
上皮樣瘤亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤，在顱內(nèi)腫瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多見于青壯年。腫瘤雖為先天性，由 于生長緩慢，大多于成年后才出現(xiàn)癥狀。
生殖細(xì)胞瘤：此瘤約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%，男性明顯多于女 性，均見于50歲以前，多見于10～20歲間。
【臨床表現(xiàn)】
(一)顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1。可發(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
(二)上皮樣瘤：癥狀大多發(fā)展緩慢，自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間長的可達(dá)數(shù)十年，平均5年左右，各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3。晚期常表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤：依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，個(gè)別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環(huán)時(shí)，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀、侵及周圍腦組織時(shí)，則可有相鄰的腦癥狀。
(5)鞍區(qū)腫瘤：早期主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的視力減退，日久可致視神經(jīng)萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨板障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大后可致顱內(nèi)壓增高，大多無局限體征。
(三)生殖細(xì)胞瘤：病程多較短，自發(fā)病至就診短者10天，長者可達(dá)2年，平均7～8個(gè)月。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀、局部癥狀和內(nèi)分泌癥狀。 由于腫瘤易阻塞導(dǎo)水管，造成腦積水，產(chǎn)生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發(fā)性，主要在額顳部，進(jìn)行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產(chǎn)生雙眼上視障礙，少數(shù)并有下視障礙，雙側(cè)瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體受壓時(shí)則出現(xiàn)耳鳴、雙側(cè)聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向后壓迫小腦上蚓部及結(jié)合臂時(shí)，則產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可產(chǎn)生視交叉、視神經(jīng)受壓癥狀，出現(xiàn)偏盲、視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、視力減退等。
由于松果體細(xì)胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現(xiàn)是性早熟現(xiàn)象，多見于男性兒童病人，生殖器及第二性征過早發(fā)育。
【輔助檢查】
(一)顱咽管瘤：
(1)內(nèi)分泌功能測定：垂體功能減退者，基礎(chǔ)代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測定均可降低。
(2)頭顱X線片：80%～90%的病人頭顱平片有異常改變，主要表現(xiàn)有：①鞍區(qū)鈣斑，②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴(kuò)大，少數(shù)亦可呈球形擴(kuò)大，③顱內(nèi)壓增高征，約見于60%病人。
(3)顱腦CT掃描：均于鞍區(qū)顯示腫瘤的輪廓，瘤實(shí)質(zhì)多表現(xiàn)為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強(qiáng)化掃描實(shí)質(zhì)部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強(qiáng)化影像增強(qiáng)三者，一般可以確診。
(二)上皮樣瘤：
(1)頭顱X線片：常有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。
(2)顱腦CT掃描：顯示為低密度影像，一般注射造影劑后影像不增強(qiáng)，個(gè)別的可見邊緣有輕微增強(qiáng)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：
(1)頭顱x線平片：一般均顯示顱內(nèi)壓增高征。約40%可見松果體異常鈣化。在兒童出現(xiàn)鈣化，或成人鈣化超過1厘米者，均為病理性。
(2)CT掃描：大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見鈣化，兩側(cè)腦室擴(kuò)大。注射對比劑后影像增強(qiáng)。
先天性脊柱側(cè)彎是一種體型異常，這對人們的身體和生活有很大影響，很多人都想知道先天性脊柱側(cè)彎的原因有哪些。一般情況下，除了先天性的椎體異常，也和人們的生活習(xí)慣有關(guān)系。
1、遺傳因素特發(fā)性脊柱側(cè)凸的流行病研究表明，脊柱側(cè)彎患者的家族中脊柱側(cè)彎的發(fā)生率高于普通人群。目前雖有不少資料證明遺傳因素在特發(fā)性脊柱側(cè)凸發(fā)生發(fā)展中的作用，但對其具體遺傳模式尚不明了。
2、激素影響有人發(fā)現(xiàn)生長激素和促生長因子的釋放在特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者中有明顯的增高。
3、生長發(fā)育不對稱因素：a、脊柱前后柱生長不對稱。b、肋骨生長不對稱和肋骨血供不對稱。c、側(cè)凸主彎的凹側(cè)椎板、關(guān)節(jié)突和椎體發(fā)育異常
4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙如中樞神經(jīng)系統(tǒng)不對稱、前庭功能障礙。
5、生活習(xí)慣，實(shí)驗(yàn)研究表明，長期處于側(cè)彎體位，坐姿不良都可出現(xiàn)腰部畸形，通過脊柱側(cè)彎與手足使用習(xí)慣的關(guān)系的研究調(diào)查中，提示了脊柱側(cè)彎與大腦優(yōu)勢半球的關(guān)系。
6、代謝異常，有人發(fā)現(xiàn)6～18歲原發(fā)性脊柱側(cè)彎患者血清中，2-I型球蛋白及己糖蛋白的含量增多；尿內(nèi)脯氨酸的氫氧化物排泄增加，粘多糖減少，且脊柱側(cè)彎的椎間盤髓核內(nèi)氨基葡萄糖及氨基乳糖含量減少。
先天性脊柱側(cè)彎對于有的人來說是一種折磨，這是一種體型異常，還可能招來異樣的眼光。很多人都想知道先天性脊柱側(cè)彎能治好嗎。只要積極治療，先天性脊柱側(cè)彎是可以治療的，比如手術(shù)治療。
1.得了先天性的脊柱側(cè)彎也是可以治療的，因?yàn)樗彩羌怪鶄?cè)彎的一種，先天性脊柱側(cè)彎的患者得病的情況是很少的，先天性的疾病比率是千分之幾，患者的父母要脊柱側(cè)彎的或者是三代內(nèi)血緣關(guān)系的才會(huì)遺傳的。
2.先天性脊柱此外的患者在治療方面和一般的脊柱側(cè)彎的治療方法是大同小異的，患者病情輕的可以用非手術(shù)資料袋方法進(jìn)行治療的，患者可以采用針灸或者是借用醫(yī)療輔助器材進(jìn)行治療，治療的時(shí)候要有耐心，因?yàn)椴皇鞘中g(shù)治療的時(shí)間是比較長的。
3.先天性脊柱側(cè)彎的患者在病嚴(yán)重的時(shí)候就一定要用手術(shù)治療的方法才可以治療了，因?yàn)榉鞘中g(shù)的方法已經(jīng)不能幫助患者矯正側(cè)彎的脊柱了，手術(shù)治療的時(shí)候患者要消除對手術(shù)的恐懼，要休息醫(yī)生積極配合醫(yī)生的治療，這樣治療的效果才會(huì)明顯。
4.得了先天性脊柱側(cè)彎的患者，在剛剛出現(xiàn)病情的時(shí)候就要及時(shí)的去治療，同時(shí)在治療的時(shí)候要聽從醫(yī)生的囑咐，在治療康復(fù)期間患者要注意休息，不要做重活，以免影響康復(fù)。
【概述】
膈肌疾病中膈疝最為常見。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點(diǎn)外，還與下列因素有關(guān)：①胸腹腔內(nèi)的壓力差異和腹內(nèi)臟器的活動(dòng)度;各種引起腹內(nèi)壓力增高的因素如彎腰、排便困難和懷孕等均可促使腹內(nèi)臟器經(jīng)膈肌缺損和薄弱部進(jìn)入胸內(nèi)。②隨著年齡增長，膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛，使食管裂孔擴(kuò)大，賁站或胃體可以經(jīng)過擴(kuò)大的食管裂孔突入后縱隔。③胸部外傷尤其胸腹聯(lián)合傷引起膈肌破裂。膈疝分類不一，可按有無疝囊分真疝與假疝，但一般按有無創(chuàng)傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝，后者又可分為先天性與后天性兩類。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一，主要決定于疝入胸內(nèi)的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內(nèi)壓力增加對呼吸循環(huán)機(jī)能障礙的程度，但大致可以分為兩大類：(一)腹腔內(nèi)臟器疝入胸內(nèi)而發(fā)生的功能變化 如飯后飽脹、噯氣、上腹部或胸骨后燒灼感和反酸，這由于賁門機(jī)制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎癥或食管潰瘍，嚴(yán)重時(shí)甚至可出現(xiàn)嘔血和吞咽困難。胃腸道部分梗阻可產(chǎn)生惡心嘔吐和腹脹，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生腸胃道完全性梗阻或絞窄性梗阻時(shí)出現(xiàn)嘔血、便血、腹痛和腹脹，甚至臟器壞死、穿孔呈現(xiàn)休克狀態(tài)。(二)胸內(nèi)臟器因受壓而引起呼吸循環(huán)功能障礙 腹腔臟器疝入胸內(nèi)患側(cè)肺受壓和心臟被推向?qū)?cè)，輕者病人話說胸悶、氣急，重者可出現(xiàn)呼吸困難、心率加快和紫紺。
【診斷】
1.創(chuàng)傷性膈疝一般來說診斷不太困難，可根據(jù)胸腹部口部位，子彈或刀刺傷進(jìn)入體內(nèi)的部位和方向，彈道入口與出口的情況，大致可判斷體內(nèi)所經(jīng)過的解剖途徑，并由此推測膈肌有無損傷。創(chuàng)傷性膈疝的胸腹部X線檢查，對于疝入胸腔內(nèi)的腸曲極易辨認(rèn)，膈下游離氣體的存在，提示腹內(nèi)臟器穿孔，但由于胸內(nèi)積液和積氣，有時(shí)難以顯示膈肌的破裂和疝入胸內(nèi)胃腸的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸內(nèi)的不同臟器，胸部叩診可呈濁音或鼓音，患側(cè)呼吸音減弱或消失，有時(shí)胸部可聽到腸鳴音，心臟和氣管向?qū)?cè)移位，腹部平坦柔軟，嬰兒蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查可顯示患側(cè)胸部充氣的胃泡和腸曲，肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數(shù)病例必要時(shí)作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。
【治療措施】
1.創(chuàng)傷性膈疝：胸腹聯(lián)合傷的病人癥狀嚴(yán)重病情緊迫，除作必要的急救處理外，應(yīng)積極作好手術(shù)前準(zhǔn)備，糾正休克，處理張力性氣胸和及時(shí)作胸腔肋間引流。呼吸困難者應(yīng)作氣管切開術(shù)，控制胸壁反常呼吸，待一般情況好轉(zhuǎn)后進(jìn)行剖胸或剖腹探查手術(shù)。手術(shù)的途徑應(yīng)視胸部或腹部損傷部位和范圍、有無異物及其在體內(nèi)存留的部位來決定。一般采用傷側(cè)胸部切口進(jìn)胸，探查胸腔后擴(kuò)大膈肌傷口，進(jìn)行腹內(nèi)臟器修補(bǔ)術(shù)，然后將腹部臟器回納入腹腔，縫閉膈肌切口。如損傷累及腹部且損傷范圍較廣，胸部切口探查有困難時(shí)，應(yīng)毫不猶豫地將切口伸延至腹部，探查腹內(nèi)臟器情況，并作必要的手術(shù)。對于非穿透性創(chuàng)傷，如病人癥狀不重，可細(xì)心觀察。對于晚期創(chuàng)傷性膈疝可作擇期手術(shù)。
2.先天性膈疝：先天性膈疝一旦明確診斷，應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，以免日久形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒病人術(shù)前應(yīng)放置胃腸減壓管，以兔麻醉和手術(shù)過程中肺部進(jìn)一步受壓而導(dǎo)致嚴(yán)重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補(bǔ)術(shù)，疝入胸骨后內(nèi)容物大多數(shù)系大網(wǎng)膜或部分胃壁，因此將上述內(nèi)容物回納腹腔一般并無困難，切除多余疝囊后，用絲線把腹橫筋膜縫合于膈肌及肋緣上以修補(bǔ)缺損。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取進(jìn)胸或進(jìn)腹途徑。胸部切口手術(shù)野顯露較好，便于分離粘連和回納腹內(nèi)臟器，膈肌的修復(fù)也較方便。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大，可在膈肌附著于胸壁處游離后，按上述方法修復(fù)膈肌缺如，必要時(shí)可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經(jīng)腹途徑則取正中腹直肌切口，回納腹腔臟器后，經(jīng)膈下縫補(bǔ)膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚，待術(shù)后7～10天再縫合腹膜，術(shù)后胃腸減壓及肛管排氣極為重要。
【臨床表現(xiàn)】
1.創(chuàng)傷性膈疝：病人癥狀較為嚴(yán)重。除胸部外傷癥狀外，尚可伴有腹內(nèi)臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴(yán)重污染。左膈肌破裂，膈下臟器可通過膈裂口疝入胸腔，引起胸部劇痛，并可放射至同側(cè)肩部和上臂部，有時(shí)有上腹部疼痛或腹肌緊張。由于疝入胸內(nèi)臟器的占位，壓迫肺組織和心臟，縱隔向?qū)?cè)移位，使肺容量明顯減少，病人出現(xiàn)氣急和呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)有紫紺，心臟移位使大靜脈回心血流受阻，心搏出量減小，引起心率加快、血壓下降，甚至導(dǎo)致休克狀態(tài)。如疝入胸內(nèi)臟器發(fā)生梗阻或絞窄時(shí)，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、噁心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀，嚴(yán)重者可引起中毒性休克。體格檢查發(fā)現(xiàn)患側(cè)胸部叩診呈濁音或鼓音，呼吸減弱或消失，有時(shí)可聽到腸鳴音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的內(nèi)容物和疝入胸內(nèi)臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小，常在成年后才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時(shí)，可發(fā)現(xiàn)胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結(jié)腸發(fā)生嵌頓，則可產(chǎn)生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。
腎上腺皮質(zhì)相信許多人都聽說過，但是人們對他并不是很了解，具體他有幾個(gè)結(jié)構(gòu)組成，和這些結(jié)構(gòu)都相應(yīng)的有怎樣的功能，我們?nèi)粘Ｓ捎诮佑|的東西有限，所以這些問題大家都不會(huì)涉及到，下面小編給大家匯集了一下相關(guān)知識(shí)，方便大家了解。
腎上腺皮質(zhì)的組織結(jié)構(gòu)可以分為三層，自外向內(nèi)分為球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶。球狀帶腺細(xì)胞排列成短環(huán)狀或球狀。這一層較薄，主要分泌鹽皮質(zhì)激素，人主要為醛固酮。束狀帶位于皮質(zhì)中間，腺細(xì)胞排列成垂直于腺體表面呈束狀。這層較厚，構(gòu)成皮質(zhì)的大部分。網(wǎng)狀帶位于皮質(zhì)最內(nèi)層，腺細(xì)胞排列不規(guī)則。束狀帶與網(wǎng)狀帶分泌糖皮質(zhì)激素，人以皮質(zhì)醇為主，網(wǎng)狀帶還分泌少量性激素。各層分泌不同的激素主要是各層細(xì)胞所含的促進(jìn)激素合成的酶不同，因而產(chǎn)生不同的促酶反應(yīng)，底物雖相同，結(jié)果所合成的激素不同。如先天或后天導(dǎo)致某種酶缺乏，可以引起某種皮質(zhì)激素合成與分泌不足。
腎上腺皮質(zhì)較厚，位于表層，約占腎上腺的80%，從外往里可分為球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶三部分。
1、球狀帶：
緊靠被膜，約占皮質(zhì)厚度的15%。細(xì)胞呈低柱狀或立方形，排列成球形細(xì)胞團(tuán)，核小而圓，染色深，胞質(zhì)少，弱嗜堿性，含少量脂滴。電鏡下，最明顯的特征是含有大量滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、游離核糖體和高爾基復(fù)合體。此帶細(xì)胞分泌鹽皮質(zhì)激素，主要代表為醛固酮，調(diào)節(jié)電解質(zhì)和水鹽代謝。2、束狀帶：
約占皮質(zhì)厚度78%，由多邊形的細(xì)胞排列成束。細(xì)胞體積大，胞核染色淺，位于中央。胞質(zhì)內(nèi)充滿脂滴，在普通染色標(biāo)本，脂滴被溶去，留下許多小空泡，使束狀帶細(xì)胞呈泡沫狀。電鏡下，滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)遠(yuǎn)較球狀帶為多，常環(huán)繞脂滴和線粒體排列，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)也較發(fā)達(dá)。該帶細(xì)胞分泌糖皮質(zhì)激素，主要代表為可的松和氫化可的松，調(diào)節(jié)糖、脂肪、和蛋白質(zhì)的代謝。3、網(wǎng)狀帶：
約占皮質(zhì)厚度的7%，緊靠髓質(zhì)，細(xì)胞排列成不規(guī)則的條索狀，交織成網(wǎng)。細(xì)胞較束狀帶的小，胞核亦小，染色深，胞質(zhì)弱嗜酸性。含有少量脂滴和較多脂褐素。電鏡下，此帶細(xì)胞內(nèi)含有大量滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。此帶細(xì)胞分泌雄激素，但分泌量較少，在生理情況下意義不大。
