?肺動脈閉鎖的治療方法？
肺的養(yǎng)生季節(jié)。
“人法地，地法天，天法道，道法自然?！鄙钪校煌挲g的人都開始關(guān)注如何養(yǎng)生，養(yǎng)生除帶給我們好的身體，更有心靈的健康。如何分辯關(guān)于中醫(yī)養(yǎng)生話題的對錯呢？為此，養(yǎng)生路上(ys630.com)小編從網(wǎng)絡(luò)上為大家精心整理了《?肺動脈閉鎖的治療方法？》，供大家借鑒和使用，希望大家分享！
肺動脈閉鎖是個比較嚴(yán)重的問題，多發(fā)于孩童身上，是指肺動脈中的左右分叉三者中發(fā)生閉鎖，會導(dǎo)致心臟發(fā)育不全，患上此病的朋友們要及時就診，需要動手術(shù)，否則影響比較嚴(yán)重，下面就來了解下肺動脈閉鎖的原因和治療方法吧。
伴有室間隔缺損又稱假性總動脈干，為法洛四聯(lián)癥中最嚴(yán)重類型，由于肺動脈瓣閉鎖或缺如，右心室和肺動脈之間沒有通道，肺動脈干本身亦可能閉鎖或發(fā)育不良。左、右兩側(cè)心室的血液全部注入主動脈肺循環(huán)的血液來自動脈導(dǎo)管或支氣管動脈。室間隔完整多伴有右心室發(fā)育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小;由于右心室為一盲腔，收縮時血液返回右心房;自腔靜脈回到右心房的血液只能通過未閉卵圓孔或房間隔缺損而進(jìn)入左心房、左心室和主動脈。肺循環(huán)的血液來自動脈導(dǎo)管或支氣管動脈側(cè)支循環(huán)。
經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)治療。外科大多采用分期手術(shù)治療。生后靜脈滴注前列腺素E1以延遲動脈導(dǎo)管閉合時間。先行體-肺動脈分流術(shù)，或同時在體外循環(huán)下行肺動脈瓣切開術(shù);第2階段在3～5歲時建立右室到肺動脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。
肺動脈閉鎖手術(shù)效果：
在新生兒期行姑息性手術(shù)的患兒，單獨行肺動脈瓣切開術(shù)的存活率為27%，單獨行體-肺動脈分流術(shù)的存活率為30%，同時施行上述兩種手術(shù)的存活率為79%。
早期手術(shù)死亡的主要因素為分流術(shù)后吻合口大小不當(dāng)。在第1次分流術(shù)后，有25%因吻合口太小需在一個月內(nèi)再次手術(shù)。其次，右心室腔與冠狀動脈之間的心肌冠狀動脈竇交通、右心室高壓、年齡及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手術(shù)后未做矯治術(shù)的3年生存率為50%，5年生存率小于30%。
根治術(shù)的早期死亡率為25%，死亡原因主要是左室功能不全。應(yīng)用帶瓣心外管道主要并發(fā)癥是管道狹窄，需再次手術(shù)更換。長期生存的患兒心功能可恢復(fù)到Ⅰ～Ⅱ級。
再做手術(shù)時也是需要經(jīng)過一系列的檢查看看患者適不適合做手術(shù)，這時候要保持良好的心態(tài)和積極的心情，如果時機(jī)不成熟那就平靜的等待，聽取醫(yī)生的建議，積極配合治療進(jìn)度。同時也需要身邊的朋友們給予鼓勵的
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造影是被廣泛運(yùn)用于醫(yī)學(xué)領(lǐng)域上的一項醫(yī)學(xué)檢測手段，造影主要是利用x光可以穿透人體的原理進(jìn)行檢測的，所以對于一些身體內(nèi)部的疾病情況，造影技術(shù)可以很好的反映出來。人的肺部周圍也有很多動脈分布，這些動脈的作用就是為肺部輸送必要的血液?？墒窃诜蝿用}發(fā)生問題的時候，進(jìn)行ct肺動脈造影的話，有哪些注意事項呢?
檢查前準(zhǔn)備
1.
向患者及家屬交待造影目的及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥和意外，簽訂造影協(xié)議書。2.
詢問病史，必要的影像學(xué)檢查，如胸片、CT、纖維支氣管鏡檢查等。3.
檢查心、肝、腎功能，以及血常規(guī)和出凝血時間。4.
碘劑及麻醉劑按藥典規(guī)定進(jìn)行必要的處理。5.
術(shù)前4小時禁飲食，術(shù)前0.5小時肌注地西泮(安定)10mg。6.
穿刺部位常規(guī)備皮。7.
必要時測定動脈血氧分壓或血氧飽和度。8.
建立靜脈通道，便于術(shù)中用藥及搶救。臨床意義
肺動脈造影是指運(yùn)用豬尾巴導(dǎo)管經(jīng)下腔靜脈，超選擇插管至左右肺動脈主干，向肺動脈內(nèi)注射造影劑從而使肺動脈顯影，從而了解肺血管病變部位，明確病變性質(zhì)，并根據(jù)病情選擇合適栓塞材料進(jìn)行治療的一項檢查。主要用于診斷及治療以下疾?。?/p>
1.
肺動脈瘤及肺動靜脈瘺，了解動脈瘤及瘺口大小及開口位置，應(yīng)用彈簧圈及液體膠進(jìn)行封堵動脈瘤或瘺口。2.
先天性肺動、靜脈畸形，造影顯示血管畸形大小及部位，運(yùn)用彈簧圈及液體膠進(jìn)行治療。3.
急性肺栓塞：了解肺栓塞程度、栓塞部位，應(yīng)用豬尾巴導(dǎo)管進(jìn)行機(jī)械搗碎、注入溶栓藥物及球囊擴(kuò)張狹窄動脈，達(dá)到治療目的。對于健康大家都是向往的，我們都希望自己和周圍的人健健康康的，可是很多疾病的出現(xiàn)卻會給我們的健康帶來很大的影響，有的疾病是后天形成的，而有的疾病卻是先天的，肺動脈瓣狹窄就是一種先天性心臟疾病，可是對于肺動脈瓣狹窄很多人的了解都不多，本文我們就給大家介紹一些肺動脈瓣狹窄的常識吧。
肺動脈瓣狹窄對患者健康的影響是很大的，對于這種疾病廣大患者和患者家屬一定要引起足夠的重視，那么到底什么是肺動脈瓣狹窄?動脈瓣狹窄既肺動脈口的狹窄，占先天性心臟病的5%-8%，其中90%為瓣的狹窄，即三個肺動脈瓣增厚，交界處融合心臟收縮時，由于瓣膜打不開，而呈園頂征。心臟雜音是主要體征，心電圖表現(xiàn)右室肥厚，心臟X線片示肺血少，右心擴(kuò)大，肺動脈段垂直樣擴(kuò)張，超聲心動圖可明確診斷。
肺動脈瓣狹窄可根據(jù)右室與肺動脈之間的壓力差分為輕，中，重。壓差0.75千帕(超過10毫米汞柱)可診斷為肺動脈瓣狹窄，壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄;左室收縮壓水平50為中度;大于左室收縮壓水平為重度。
除重度肺動脈瓣狹窄之外，患兒臨床癥狀很輕，有時可有運(yùn)動后氣喘等。重度病人因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔撿開，出現(xiàn)右房的血流入左房，而表現(xiàn)口唇及指趾甲青紫。重度狹窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮腫、腹水、肝大等。
肺動脈瓣狹窄的治療，目前越來越傾向于球囊導(dǎo)管成形術(shù)。擴(kuò)張術(shù)使粘連的肺動脈瓣撕開，而解決了狹窄問題，除個別病例失敗外基本成功，再狹窄率極低，因此目前基本替代了手術(shù)治療。只有瓣膜發(fā)育不良、瓣環(huán)過小的病例，可能需手術(shù)治療。
看了本文的介紹大家對肺動脈瓣狹窄這種疾病應(yīng)該都有所了解了吧，總的來說肺動脈瓣狹窄危害性很大，不過對于肺動脈瓣狹窄廣大患者還是要及時進(jìn)行治療，目前治療肺動脈瓣狹窄的方法是有很多的，只要治療及時患者還是能恢復(fù)健康的。
【概述】
肺動脈口狹窄指右心室漏斗部、肺動脈瓣或肺動脈總干及其分支等處的狹窄，它可單獨存在或作為其他心、臟畸形的組成部分如法樂四聯(lián)癥等。其發(fā)病率約占先天性心臟病的10%左右，肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見。各類肺動脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內(nèi)膜開始形成三個瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發(fā)生障礙，三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發(fā)育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏斗部)，如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過程中，第6對動脈弓發(fā)育成為左、右肺動脈，其遠(yuǎn)端與肺小動脈相連接，近端與肺動脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈干狹窄。
【治療措施】
輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長必然會導(dǎo)致右心室負(fù)荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動能力，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時治療?？稍谟變浩谒劳?。
(一)手術(shù)指征 ①病人雖癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kpa(60mmHg)以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kpa(40mmHg)，或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。
(二)手術(shù)方法 肺動脈瓣狹窄過去一般都在中度低溫下(30～32℃)施行直觀視膜交界切開術(shù)，低溫方法簡便，對體內(nèi)生理功能的紊亂較少，術(shù)后恢復(fù)順利，但由于低溫僅能提供安全安全循環(huán)阻斷時限6～8分鐘，心內(nèi)操作必須倉促完成，且無充裕時間對心內(nèi)畸形進(jìn)行探查和糾治。近年來體外循環(huán)日臻完善，心肌保護(hù)和手術(shù)技巧的進(jìn)展使心內(nèi)直視手術(shù)更為安全，因而肺動脈口狹窄手術(shù)一般均采用體外循環(huán)下心內(nèi)直視糾治術(shù)。
1.低溫下肺動脈瓣直視切開術(shù) 僅適于單純性肺動脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內(nèi)畸形。
氣管插管麻醉后，將病人泡入冰水中行體表降溫，待鼻咽溫度降至35℃時出水，擦干身體，體溫將繼續(xù)下降至32～30℃。
病人取仰臥位，胸骨正中切口縱向鋸開胸骨，切開心包后進(jìn)行心外捫診，在肺動脈根部可觸及收縮期震顫，按壓該部可捫及增厚發(fā)硬融合的瓣膜，右室呈明顯肥厚增大，檢查完畢后分別游離上、下腔靜脈并套繞阻斷帶，于肺動脈前壁上、下端及兩側(cè)置4針牽引縫線，鉗夾部分肺動脈前壁縱向切開肺動脈前壁，麻醉師行幾次過度換氣后，分別束緊上、下腔靜脈繞帶，阻斷腔靜脈血流，待心搏6～8次將心腔余血排空后放開肺動脈鉗，吸凈肺動脈內(nèi)血液，用拉鉤牽開肺動脈切口顯露肺動脈瓣及瓣環(huán)，認(rèn)清瓣膜的融合脊，用剪開或小刀從瓣孔沿融合脊向瓣環(huán)處逐步剪開到達(dá)肺動脈壁，用食指經(jīng)切開的瓣孔探查右心室有無肌肉肥厚和狹窄，心內(nèi)操作完成后提起肺動脈壁的牽引線，開放上腔靜脈阻斷帶，恢復(fù)輔助呼吸待血液由肺動脈切口涌出，排盡右室內(nèi)殘留空氣后鉗夾肺動脈切口，用細(xì)線縫合切口，待半分鐘后再放松下腔靜脈阻斷帶，手術(shù)即全部完成。術(shù)后可能出現(xiàn)一過性反應(yīng)性高血壓，待血壓及心率恢復(fù)正常后縫合心包切口，心包內(nèi)及胸骨后置多孔引流管，如術(shù)中發(fā)生心室顫動應(yīng)迅速切開狹窄瓣膜后作心臟按摩和電擊去顫。
2.體外循環(huán)下直視糾治術(shù) 適合于各類肺動脈口狹窄的治療，病人體位、胸部切口和心臟大血管解剖步驟均如低溫直視手術(shù)，在3mg/kg肝素化后，于升主動脈插入動脈灌注管，經(jīng)右心耳和右心房分別插入上、下腔靜脈引流管，建立體外循環(huán)后開始血液降溫，按心功能狀況和病變復(fù)雜程度，將病人鼻咽溫度降至32～28℃間，主動脈阻斷后在升主動脈根部快速注入冷心停搏液，心包腔用冰水澆注，心臟表面用小冰袋局部降溫保護(hù)心肌，然后阻斷上、下腔靜脈繞帶，切開肺動脈或右室，施行肺動脈瓣直視下交界切開術(shù)和/或漏斗部肥厚肌肉切除術(shù)流出道擴(kuò)大補(bǔ)片來。
漏斗部肥厚肌肉切除應(yīng)包括隔束、間束和部分室上嵴垢肥厚肌肉，心內(nèi)肥厚肉柱應(yīng)予以切除，以疏通流出道，但需避免切斷鄰近乳頭肌、圓錐肌和調(diào)節(jié)束，疏通后的流出道直徑成人應(yīng)大于1.7cm，兒童應(yīng)大于1.4cm左右，否則應(yīng)用心包片裁剪成一個梭形補(bǔ)片以擴(kuò)大流出道，狹小的肺動脈瓣環(huán)亦應(yīng)切開直至右室流出道，然后用織片或心包片予以擴(kuò)大?？绨戥h(huán)補(bǔ)片會產(chǎn)生肺動脈瓣關(guān)閉不全，術(shù)后可能產(chǎn)生右室衰竭。為避免產(chǎn)生嚴(yán)重肺動脈瓣關(guān)閉不全，安全渡過術(shù)后危險期，可采用帶瓣葉補(bǔ)片擴(kuò)大肺動脈瓣環(huán)，避免因瓣環(huán)擴(kuò)大而導(dǎo)致肺動脈瓣關(guān)閉不全。術(shù)畢右室和主動脈根部分別插針排氣，開放主動脈阻斷鉗，必要時電擊去顫使心臟復(fù)跳。待復(fù)溫至35℃，心搏有力和血壓穩(wěn)定后停止體外循環(huán)，先后拔除上、下腔靜脈插管和動脈灌注管，按每公斤體重魚精蛋白4.5cm靜脈滴注以中和肝素。
術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果：術(shù)后併發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點：其一肺動脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過渡至血流動力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。
本病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。
【病理改變】
病理解剖：肺動脈瓣狹窄：三個瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜，突向腔內(nèi)，瓣孔呈魚嘴狀，可位于中心或偏向一側(cè)，小者瓣孔僅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣葉交界融合處，常留有一個略隆起的脊跡，大多數(shù)病例三個瓣葉互相融合，少數(shù)為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結(jié)節(jié)，偶可形成鈣化斑，肺動脈瓣環(huán)一般均有不同程度的狹窄，右心室因血流梗阻而肥大，可產(chǎn)生繼發(fā)性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴(kuò)大而引致三尖瓣關(guān)閉不全。
脈動脈總干可呈現(xiàn)狹窄后梭形擴(kuò)大，?？裳由熘磷蠓蝿用}，肺動脈總干明顯大于主動脈。
漏斗部狹窄 呈現(xiàn)兩個類型：第一類為隔膜型狹窄，在圓錐部下方，右心室流出道形成一個室上嵴壞蛋壁束間的纖維肌肉隔膜，把右心室分隔成為大小不一的兩個心腔，其上方壁薄稍為膨大的漏斗部稱為第三心室，下方為肌肉肥厚的右心室，二者間隔膜中心有一個狹窄的孔道，大小約在3～15mm之間，這類隔膜型狹窄常與動脈瓣膜狹窄同時共存，稱為混合型狹窄。第二類為管道型狹窄，主要表現(xiàn)為右心室流出道壁層彌漫性肌肉肥厚，形成一個較長的狹窄心腔通道，這類型狹窄常伴有肺動脈瓣環(huán)和肺動脈總干發(fā)育不良，故無肺動脈狹窄后擴(kuò)大。
病理生理：不論那種類型的肺動脈口狹窄，均使右心室排血受阻，右心室腔內(nèi)壓力增高，增高幅度與肺動脈口狹窄程度成正比。肺動脈內(nèi)壓力則保持正?；蛏杂邢陆?，因而右室腔與肺動脈內(nèi)存在跨瓣壓力階差，其壓力階差隨著肺動脈口狹窄程度而增大，如跨瓣壓力階差在5.3kpa(40mmHg)以下屬于輕度肺動脈口狹窄，則對右心排血影響不大，當(dāng)跨瓣壓力階差在5.34～13.33kpa(40～100mmHg)之間屬于中等度肺動脈口狹窄時，右室排血開始受到影響，尤其運(yùn)動時右心排血量降低，當(dāng)跨瓣壓階差大于13.33kpa(100mmHg)以上則右室排血明顯受阻，甚至在靜息時，右心室排血量亦見減少，右室負(fù)荷明顯增加。長而久之，將促使右心室肥大，以致右室心肌勞損，右心室腔擴(kuò)大導(dǎo)致三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，產(chǎn)生三尖瓣相對性關(guān)閉不全，繼而右心房壓力增高、右心房肥大，當(dāng)右心房壓力高于左心房壓力時，在伴有房間隔卵圓窩未閉時，即可引起血液從右心房分流入左心房，在臨床上出現(xiàn)中央性紫紺，長期右心室負(fù)荷增加，最終可導(dǎo)致右心衰竭，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和下肢浮腫等癥狀。
【臨床表現(xiàn)】
本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動脈狹窄密切相關(guān)，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。
體格檢查 多數(shù)病人發(fā)育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時甚至呈現(xiàn)分裂。
重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關(guān)閉不全，在該處可聽到吹風(fēng)樣收縮期雜音，當(dāng)心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指(趾)。
【輔助檢查】
X線檢查：輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現(xiàn)，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴(kuò)大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動脈瓣狹窄病例擴(kuò)大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細(xì)小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域為甚，故肺野清晰。
肺動脈瓣狹窄X線表現(xiàn) 心影輕～中度擴(kuò)大，心尖呈圓鈍向上抬起，肺動脈段外隆，肺野清晰
心電圖檢查：心電圖改變視狹窄程度而異輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T被倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的p波。一部分病例顯示不全性右束支傳導(dǎo)阻滯。
超聲心動圖檢查：肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴(kuò)大的程度。
根據(jù)臨床體征、X線及超聲心動圖檢查，一般的肺動脈口狹窄不難作出初步診斷，但對某些病例為了進(jìn)一步明確診斷或鑒別診斷的需要，了解狹窄程度和伴發(fā)的心臟畸形，有助于正確的手術(shù)選擇，有必要作右心導(dǎo)管或右室造影檢查。
右心導(dǎo)管和選擇性右室造影檢查：正常右心室收縮壓為2.0～4.0kpa(15～30mmHg)舒張壓為0～0.7kpa(0～5mmHg),肺動脈收縮壓與右心室收縮壓相一致，如右心室收縮壓高于4.0kpa(30mmHg)，且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kpa(10mmHg)即提示為能存在肺動脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度，如跨瓣壓力階差在5.3kpa(40mmHg)以下為輕度狹窄，肺動脈瓣孔約在1.5～2.0cm左右;如壓力階差為5.3～13.3kpa(40～100mmHg)為中度狹窄，瓣孔約在1.0～1.5cm;壓力階差在13.3kpa(100mmHg)以上為重度狹窄，估計瓣孔為0.5～1.0cm。右心導(dǎo)管從肺動脈拉出至右心室過程中，進(jìn)行連續(xù)記錄壓力，根據(jù)壓力曲線圖形變化和有無出現(xiàn)第三種類型曲線可判斷肺動脈口狹窄系單純肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄。
選擇性右心室造影不必作為常規(guī)檢查，但對某些疑難病例為明確診斷和鑒別診斷需要，了解狹窄部位和程度，可結(jié)合右心導(dǎo)管檢查行右室造影術(shù)。于右心室內(nèi)注入造影劑，在肺動脈瓣部位造影劑排出受阻，瓣膜融合呈圓頂狀突入肺動脈腔內(nèi)，造影劑經(jīng)狹小的瓣口噴射入肺動脈后呈扇狀散開，漏斗部狹窄則可在右心室流出道呈現(xiàn)狹長的造影劑影象。
肺動脈高壓在生活中并不少見，尤其是患有先天性心臟病的患者，都會遇到這樣的情況。雖然不足以致命，但是它所引起的疾病也是相當(dāng)嚴(yán)重的。因此為了避免肺動脈高壓對身體繼續(xù)產(chǎn)生危害，所以治療一定要及時，治療方法一定要規(guī)范。那么，肺動脈高壓利用中藥怎么治療?
1.腦立清具有鎮(zhèn)肝潛陽降逆作用，用于氣血上逆的頭目眩暈，頭痛腦脹的高血壓病，每次10～15粒，口服2～3次，飯后溫開水送服。
2.清腦降壓片具有滋陰清肝，潛陽降壓的綜合作用，適用于頭目眩暈，失眠煩躁，耳鳴耳聾，舌紅少苔等肝陰虛，肝火旺的高血壓病?？诜看?～6片，孕婦禁忌。
3.杞菊地黃丸具有滋腎陰，清肝熱的作用。適用于腎陰虛引起的頭暈眩暈，眼花目澀，五心煩熱，腰膝酸軟，年老體弱，病程較久的高血壓病。每次9克，日服2次，適用長期服用。
4.龍膽瀉肝丸具有清肝火，瀉濕熱的作用。適用于年齡較輕，病程較短，見頭痛、頭脹、頭熱、小便短赤、舌紅苔黃等肝經(jīng)實熱的高血壓病。按肝火癥狀的輕重適量服用?？诜看?～9克，日服2～3次。
5.當(dāng)歸龍薈丸具有清肝瀉火、通便導(dǎo)滯的作用。適用于體質(zhì)壯實，面紅目赤，煩躁不安，大便秘結(jié)，頭痛頭暈較劇，甚至嘔吐抽搐等肝火較盛的高血壓病。每次6克，日服2～3次，飯后溫開水送服。
中成藥治療高血壓，無副作用。美國科學(xué)家通過長期的調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，隨著年齡的增長，那些頭腦保持冷靜的老年人一般不易患上高血壓等心血管疾病，所以，在用藥的同時，要注意情緒的保養(yǎng)，不可以情緒激動。
稍有醫(yī)學(xué)常識的人都知道肺動靜脈瘺屬于一種先天性肺血管畸形，本身對人體的危害性極大。肺動靜脈瘺可以理解為血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，簡而言之也就是靜脈與肺動脈未經(jīng)肺泡就直接連接，而引起的短路現(xiàn)象。此病對患者身心危害極大，此種畸形 與各種靜脈、肺動脈的直接連接有關(guān)。
肺動脈血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。1897年首先由Churton發(fā)現(xiàn)描述，稱為多發(fā)性肺動脈瘤。1939年Smith應(yīng)用心血管造影證實本病。文獻(xiàn)命名較多，如肺動靜脈瘤，肺血管擴(kuò)張癥(haemagiectasis of the lung)，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥伴肺動脈瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外，本病有家族性，與遺傳因素有關(guān)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Rendu-Osler-Weber病)。
這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細(xì)血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴(kuò)張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構(gòu)通類型，表現(xiàn)為血管扭曲、擴(kuò)張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴(kuò)大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區(qū)內(nèi)皮層減少，變性或鈣化，為導(dǎo)致破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通，為少見特殊類型。
病變分布于一側(cè)或二側(cè)肺，單個或多個，大小可在1mm或累及全肺，常見右側(cè)和二側(cè)下葉的胸膜下區(qū)及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發(fā)性動靜脈瘺，支氣管擴(kuò)張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心臟病)。
主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈，其分流量可達(dá)18～89%，以致動脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙，pCO2正常。多數(shù)病例因低氧血癥而致紅細(xì)胞增多癥，又因肺、體循環(huán)直接交通，易致細(xì)菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥。
表現(xiàn)
本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒?？┭怯捎诿?xì)血管擴(kuò)張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語言障礙、復(fù)視、暫時性麻木等，這可因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細(xì)血管擴(kuò)張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細(xì)心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強(qiáng)，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。
分類
Ⅰ型多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細(xì)血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型肺動脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張，短路分流量更大。
Ⅲ型肺動脈與左房交通：肺動脈顯著擴(kuò)大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。
41、冠狀靜脈竇心律
快節(jié)奏的生活狀態(tài)下，心血管疾病成為現(xiàn)代人高發(fā)的一種疾病。而心血管疼又普遍具有發(fā)病急，危害性大等特點。一般認(rèn)為冠狀靜脈竇心律屬于一種特殊的房室交接外逸博心律。那么冠狀靜脈竇心律具有哪些體征呢？通過心電圖是否能夠準(zhǔn)確觀察冠狀靜脈竇心律呢？讓我們通過本篇一起了解下與冠狀靜脈竇心律有關(guān)的知識吧。
冠狀竇就是冠狀靜脈進(jìn)入右心房的入口處，如果冠狀竇附近的組織自律性增高，連續(xù)3個以上的冠狀竇性搏動，叫做冠狀竇性心律(Coronary Sinuo rhythm)。
定義
冠狀竇性心律被認(rèn)為是分別起源于冠狀竇和左房的房室交接處逸搏心律的特殊類型。其共同心電圖特征為p波呈逆?zhèn)餍?Ⅱ、Ⅲ、aVF、p波倒置)，pR間期0.12s，心率40～50次/min。
癥狀
體征:
冠狀竇性心律多見于正常人，呈短陣發(fā)作，當(dāng)竇率加速時即轉(zhuǎn)為竇性心律。臨床意義同逸搏心律。有學(xué)者認(rèn)為冠狀竇性心律多見于永存左上腔靜脈、下腔靜脈缺如等體靜脈畸形患者中。
心電圖特點：
p波、Ⅱ、Ⅲ、aVF倒置，p波、aVR直立(偶有低平或雙相)，QRS波群時間正常(如未伴有心室內(nèi)差異性傳導(dǎo)或束支傳導(dǎo)阻滯)，p-R間期0.12秒。這是由于冠狀竇附近發(fā)出的沖動須經(jīng)房室交接處到達(dá)心室，其路程較長，故p-R間期也正常。而交接處發(fā)出的沖動到達(dá)心室，所經(jīng)路程較短，需要的時間也短，故p— R間期在0.12秒以內(nèi)。如果交接處發(fā)出的沖動伴有前向性阻滯時，則p-R間期也可0.12秒，這時與冠狀竇性心律區(qū)別就比較困難。
常見病因：
臨床上冠狀竇性心律常見于急性風(fēng)濕熱、洋地黃中毒、急性下壁心肌梗塞。
疾病鑒別：
冠狀竇性心律還應(yīng)注意與左房心律相鑒別，左房心律之p波、Ⅰ、V6倒置，而前后的p波、Ⅰ、V6是直立的。
【概述】
主-肺動脈隔缺損或稱主-肺動脈窗，是一種較少見的先天性大血管畸形，據(jù)Stansel1977年統(tǒng)計，文獻(xiàn)中已報道的手術(shù)病例尚不足百例。缺損或窗口位于升主動脈與肺總動脈之間，其病理生理和臨床表現(xiàn)酷似動脈導(dǎo)管未閉。胚胎時期第5～8周，主-肺動脈隔將動脈干分隔成升主動脈和肺總動脈。在同一時期，室間隔將心室腔分隔成左、右心室，最終動脈隔的下方與室間隔的上方相融合，使左、右心室分別與主動脈和肺動脈相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分別形成主-肺動脈隔缺損、恒存動脈干或高位室間隔缺損。
【診斷】
臨床表現(xiàn)主要取決于主動脈至肺動脈分流血量的多寡，以及是否發(fā)生繼發(fā)性肺動脈高壓及其程度。由于缺損一般較未閉動脈導(dǎo)管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多病人在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發(fā)育不良等癥狀，一般較動脈導(dǎo)管未閉更為突出。晚期肺動脈高壓嚴(yán)重產(chǎn)生逆向分流時則出現(xiàn)全身性紫紺(而非動脈導(dǎo)管未閉肺動脈高壓時的下半身紫紺)?？股貜V泛應(yīng)用以來，動脈內(nèi)膜炎已少見。
體檢時，在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，如已有明顯的肺動脈高壓，可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動脈導(dǎo)管未閉更響，且較表淺。同一部位可捫及震顫，肺動脈第2音亢進(jìn)，或伴有肺動脈瓣關(guān)閉不全的雜音(Graham Steell雜音)。分流量較大時，?？稍谛募獠柯牭饺獍晗鄬π元M窄產(chǎn)生的舒張期雜音。因脈壓增寬，出現(xiàn)水沖脈、股動脈槍擊聲和毛細(xì)血管搏動等體征，其程度較動脈導(dǎo)管未閉更明顯。
心電圖檢查示左心室肥大或左、右心室均肥大。
胸部X線檢查示心臟明顯擴(kuò)大，肺動脈段突出，升主動脈擴(kuò)大。
超聲顯像檢查示升主動脈與肺動脈之間有異常通道。
AO=主動脈pA=肺動脈LA=左心房
右心導(dǎo)管檢查示肺總動脈血氧含量明顯高于右心室，右心室和肺動脈壓力一般均有某種程度的增高，如導(dǎo)管自肺總動脈進(jìn)入升主動脈，更可確診。
逆行主動脈造影示對比劑自主動脈根部直接進(jìn)入肺總動脈，易確診該癥和與動脈導(dǎo)管未閉相
高血壓患應(yīng)堅持服用藥物，讓血壓保持在一個正常的水平，否則會讓身體產(chǎn)生不適從而引發(fā)各種并發(fā)癥。而肺部動脈血壓高會對肺帶來更大的傷害，同樣需要及時處理，降低肺動脈高壓的藥物不能隨便使用，尤其是孕婦或是有可能懷孕的女性在使用時要聽取醫(yī)生的建議，使用的前后都應(yīng)做相應(yīng)的檢查，各項指標(biāo)合格才可。
治療
1.一般措施康復(fù)/運(yùn)動和運(yùn)動訓(xùn)練、社會心理支持、避孕、疫苗接種。
2.支持治療抗凝藥物、利尿劑、洋地黃、吸氧。3.靶向藥物治療目前，已被中國國家食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)用于靶向治療肺動脈高壓的藥物包括：
(1)波生坦適應(yīng)證：用于第1、4類肺動脈高壓患者。注意事項：
①加重水鈉潴留和水腫。
②有肝損害可能，用藥前應(yīng)進(jìn)行肝功能檢查，用藥期間應(yīng)每月查一次肝功能。
③禁用于妊娠或?qū)⑷焉镎撸腥焉锟赡艿呐?，?yīng)每月進(jìn)行一次妊娠檢查。本藥還會影響激素類避孕藥效果，應(yīng)采取其他避孕方式。
④使用前及使用后第1、3月查血紅蛋白水平，后每3個月查一次。
(2)安立生坦適應(yīng)證：用于第1、4類肺動脈高壓患者。注意事項：
①致胎兒畸形的風(fēng)險，用藥期間要嚴(yán)格避孕，禁用于已經(jīng)懷孕的及哺乳期婦女。
②有肝損害可能，用藥前應(yīng)進(jìn)行肝功能檢查，用藥期間應(yīng)每月查一次肝功能。
③不良反應(yīng)：體液潴留、心衰、超敏反應(yīng)、貧血等。
(3)伊洛前列素適應(yīng)證：用于第1、4類肺動脈高壓患者。注意事項：
①不良反應(yīng)：血管擴(kuò)張，頭疼、咳嗽、低血壓。
②肝功能異常、腎功能衰竭者，應(yīng)考慮減量。
③出血性疾病、妊娠哺乳期婦女禁用，注意避孕。
(4)曲前列尼爾適應(yīng)證：用于第1、4類肺動脈高壓患者。注意事項：不良反應(yīng)有疼痛、腹瀉、下頜疼痛、水腫、血管擴(kuò)張以及惡心等。
4.介入治療先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓：有適應(yīng)證的，可進(jìn)行介入封堵治療。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓及大動脈炎累及肺動脈者：有適應(yīng)證者，可行肺血管球囊擴(kuò)張術(shù)和支架置入。球囊房間隔造口術(shù)：用于接受最佳藥物聯(lián)合治療仍無效的肺動脈高壓患者，而mRAp20mmHg，靜息狀態(tài)下動脈氧飽和度85%的終末期患者禁做。
5.手術(shù)治療肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)：是慢性血栓栓塞性肺高壓首選治療措施，適應(yīng)證為心功能Ⅲ、Ⅳ級，肺動脈平均壓達(dá)30mmHg以上，肺血管阻力300dyn·s/cm，血栓位于肺段以上動脈手術(shù)能達(dá)到者。肺移植術(shù)：對于藥物治療無效的肺動脈高壓患者者推薦做肺移植手術(shù)。
肺動脈狹窄有什么表現(xiàn)？肺動脈狹窄主要是影響了人們的肺部健康，而且肺動脈狹窄還會影響人們正常的呼吸，所以肺動脈狹窄對于大多數(shù)人來說都不是一個陌生的疾病，但卻沒有引起人們高度的重視，接下來我們就一起來看看肺動脈狹窄有哪些具體的表現(xiàn)癥狀呢？又該如何進(jìn)行治療會比較好？
隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運(yùn)動后昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢端發(fā)紺和杵狀指。
肺動脈瓣狹窄發(fā)病率約占先天性心臟病的8%～10%，肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發(fā)或并發(fā)瓣下狹窄，它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯(lián)癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差30%mmHg，肺動脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時甚至呈現(xiàn)分裂。
通過看了上面的介紹之后，相信大家對于肺動脈狹窄也有了一個相應(yīng)的了解，對于肺動脈狹窄的人們來說，在初期的時候?qū)φ５纳罨旧蠜]有影響，但倘若長期不采取相應(yīng)的治療措施，發(fā)展到后期是會比較嚴(yán)重的，甚至于還有可能影響整個身體的血液循環(huán)。
肺動脈高壓這種情況一旦出現(xiàn)的話對于患者本身來說是會造成很大的影響，會導(dǎo)致一些器官組織出現(xiàn)病變的，尤其是中老年人患病的幾率就會變得更高一些，若是確診的話就需要及時的進(jìn)行治療的，這個時候可以采用降肺動脈高壓的藥物，這些藥物都是可以防止自己的病情惡化的，得到控制的效果。
1.一般措施
康復(fù)/運(yùn)動和運(yùn)動訓(xùn)練、社會心理支持、避孕、疫苗接種。
2.支持治療
抗凝藥物、利尿劑、洋地黃、吸氧。
3.靶向藥物治療
目前，已被中國國家食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)用于靶向治療肺動脈高壓的藥物包括：
(1)波生坦適應(yīng)證：用于第1、4類肺動脈高壓患者。
注意事項：①加重水鈉潴留和水腫。②有肝損害可能，用藥前應(yīng)進(jìn)行肝功能檢查，用藥期間應(yīng)每月查一次肝功能。③禁用于妊娠或?qū)⑷焉镎?，有妊娠可能的女性，?yīng)每月進(jìn)行一次妊娠檢查。本藥還會影響激素類避孕藥效果，應(yīng)采取其他避孕方式。④使用前及使用后第1、3月查血紅蛋白水平，后每3個月查一次。
(2)安立生坦適應(yīng)證：用于第1、4類肺動脈高壓患者。
注意事項：①致胎兒畸形的風(fēng)險，用藥期間要嚴(yán)格避孕，禁用于已經(jīng)懷孕的及哺乳期婦女。②有肝損害可能，用藥前應(yīng)進(jìn)行肝功能檢查，用藥期間應(yīng)每月查一次肝功能。③不良反應(yīng)：體液潴留、心衰、超敏反應(yīng)、貧血等。
(3)伊洛前列素適應(yīng)證：用于第1、4類肺動脈高壓患者。
注意事項：①不良反應(yīng)：血管擴(kuò)張，頭疼、咳嗽、低血壓。②肝功能異常、腎功能衰竭者，應(yīng)考慮減量。③出血性疾病、妊娠哺乳期婦女禁用，注意避孕。
(4)曲前列尼爾適應(yīng)證：用于第1、4類肺動脈高壓患者。
注意事項：不良反應(yīng)有疼痛、腹瀉、下頜疼痛、水腫、血管擴(kuò)張以及惡心等。
先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓：有適應(yīng)證的，可進(jìn)行介入封堵治療。
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓及大動脈炎累及肺動脈者：有適應(yīng)證者，可行肺血管球囊擴(kuò)張術(shù)和支架置入。
球囊房間隔造口術(shù)：用于接受最佳藥物聯(lián)合治療仍無效的肺動脈高壓患者，而mRAp20mmHg，靜息狀態(tài)下動脈氧飽和度85%的終末期患者禁做。
5.手術(shù)治療
肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)：是慢性血栓栓塞性肺高壓首選治療措施，適應(yīng)證為心功能Ⅲ、Ⅳ級，肺動脈平均壓達(dá)30mmHg以上，肺血管阻力300dyn·s/cm，血栓位于肺段以上動脈手術(shù)能達(dá)到者。
肺移植術(shù)：對于藥物治療無效的肺動脈高壓患者者推薦做肺移植手術(shù)。
