腦白質(zhì)髓鞘化不良
益腦養(yǎng)生運動。
“人法地，地法天，天法道，道法自然?！鄙钪薪?jīng)常流傳這些關于養(yǎng)生的名句或者順口溜，養(yǎng)生關系著你、我、他的生活質(zhì)量。進行中醫(yī)養(yǎng)生需要注意哪些方面呢？急您所急，小編為朋友們了收集和編輯了“腦白質(zhì)髓鞘化不良”，相信能對大家有所幫助。
蛋白質(zhì)髓鞘化不良，這是蛋白質(zhì)病變比較常見的一種形式，比如說胎兒在宮內(nèi)第三個月到第六個月的時候，如果出現(xiàn)這種情況，常常會導致孩子出現(xiàn)發(fā)育不良的情況，會導致孩子出現(xiàn)病毒感染，引起中毒，會引起一些自身免疫疾病，另外對孩子的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育也會產(chǎn)生比較不利的影響。
腦白質(zhì)髓鞘化不良原因
兒童如果受到某些繼發(fā)因素的影響如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等，或某些原發(fā)因素如多發(fā)硬化、Schilder病等，會產(chǎn)生脫髓鞘病變。脫髓鞘對患兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育具有重大影響，常常會導致患兒智力低下、癲癇、語言障礙、活動受限等殘疾，MRI有助于診斷。
鑒別診斷：
(一)異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
又稱為腦硫脂沉積病(sulfatidosis)，常染色體隱性遺傳，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于編碼溶酶體芳基硫酸脂酶A(arylsulfataseA，ASA)的基因MLD突變所引致，MLD位于22q13.33，其突變種類較多;大致可分為兩組：I型突變的患者不能產(chǎn)生具有活力的ASA，其培養(yǎng)細胞中無ASA活性可測得;A型突變患者則可合成少量具有活力的ASA?；颊叩谋硇腿Q于其基因突變的種類：I型突變的純合子或具2個不同I型突變者在臨床上表現(xiàn)為晚期嬰兒型;具有I型和A型突變各一者為青、少年型;而2個突變均為A型時，則呈現(xiàn)為成年型。少數(shù)本病患者，特別是青少年型的發(fā)病不是由于MLD突變所致，其ASA活力正常，這是由于患者缺少一種溶酶體蛋白，硫酸腦苷酯激活因子(SAp1)所造成的。這類患者亦稱為激活因子缺乏性異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。(二)腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良在遺傳方式上可分兩種類型。一種是較多見的X連鎖遺傳(X-linkedadrenoleukodystrophy，XLALD或簡稱ALD);另一種是常染色體隱性遺傳，發(fā)生于新生兒，稱為新生兒腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(neonataladrenoleukodystrophy，NALD)。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的診斷依靠以下檢查：①CT和MRI;②電生理檢查，兒童ALD早期誘發(fā)電位和神經(jīng)傳導速度正常。成人AMN時神經(jīng)傳導速度減慢，腦干聽覺誘發(fā)電位有異常;③腦脊液，ALD大多正常，可有蛋白和細胞數(shù)稍增高。NALD常見腦脊液蛋白增高;④血漿和皮膚成纖維細胞中VLCFA增高，特別是C26脂肪酸增高，C26/C22比值增加，有診斷意義;⑤在發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不全的阿狄森氏危象時，血中皮質(zhì)醇減低，在不發(fā)生危象時，ACTH刺激試驗也能發(fā)現(xiàn)腎上腺代償儲備減少。對于男性Addison病，即使未見神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，也應檢測VLCFA，以免漏診。
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腦白質(zhì)內(nèi)會出現(xiàn)很多的疾病，而脫髓鞘變化就是腦白質(zhì)對外界疾病的一種反應，最常見的就是神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)感染，中毒以后的表現(xiàn)，應及時診治，避免病情惡化。
1 病因
腦白質(zhì)內(nèi)可發(fā)生許多疾病。而腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應是脫髓鞘變化，它可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn)。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。因此，目前對這一組疾病的分類，按它們起病時賄鞘發(fā)育是否成熟，可將這組疾病分為兩個大類：①髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病如多發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如類球狀細胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。
2 診斷
腦白質(zhì)脫髓鞘
olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類： 自身免疫性 急性播散性腦脊髓炎 急性出血性白質(zhì)腦炎 多發(fā)性硬化 感染性 進行性多灶性白質(zhì)腦病 中毒性/代謝性一氧化碳中毒 維生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/煙草中毒性弱視 腦橋中央髓鞘溶解癥 marchiafava-bignami綜合征 缺氧放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代謝的遺傳性疾病 腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良 異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良 krabbe病 alexander病canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿癥 臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。
這里主要說說多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等。多發(fā)性硬化是因為自身免疫障礙而導致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲之間發(fā)病，而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少，起病可急可緩，表現(xiàn)為：(1)精神癥狀：如易激動，強哭，強笑，記憶力減退等;(2)構音障礙或語音輕重不一;(3)視力障礙;(4)感覺減退或感覺異常;(5)肢體活動不利或癱瘓;(6)小便障礙，陽萎等。本病具波動性，即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經(jīng)治療后緩解，經(jīng)過一段時間可再復發(fā)。然而，每次復發(fā)可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病預后一般不很壞，起病后平均存活期為25-30年。[1]
就像發(fā)燒一樣，只是身體對抗病毒的一種反應，同樣腦白質(zhì)脫髓鞘就是腦白質(zhì)在對抗疾病時出現(xiàn)的反應，治療腦白質(zhì)脫髓鞘應趁早，才能夠控制住病情，藥物治療效果好，要多吃維生素c含量高的食物。
一、家庭治療及護理措施
1治療與服藥;本病的治療宜盡早進行，從而控制病情惡化，減少復發(fā)。常用的藥物有強的松，促腎上腺素，地塞米松，甲基強的松龍等。由醫(yī)生根據(jù)病情，治療反應和經(jīng)濟狀況而選用藥物。2避免誘因;外傷，勞累，激動，上呼吸道感染及其他感染等均可誘發(fā)病情加重及復發(fā)，應力求避免。妊娠可加快病情惡化，故女性在一次發(fā)作后至少兩年內(nèi)應避免妊娠。3急性發(fā)作期或復發(fā)期：(1)臥床休息，以利病情緩解;(2)給予癱瘓肢體適當?shù)谋粍舆\動，以防關節(jié)僵硬及疼痛;(3)晚期臥床病人應給予勤翻身及皮膚護理。4復查;病人應定期到醫(yī)院復查，了解病情有無發(fā)展，以便給予相應的處理。
二、食療
1、多吃富含維生素C的食物; 2、多吃高纖維素的食物; 3、多食用豆制品。
柚子含有非常豐富的蛋白質(zhì)、有機酸、維生素以及鈣、磷、鎂、
白菜為十字花科植物白菜的葉球，與另一種十字花科植物青菜的菜花菜花，又叫花椰菜，它們是由十字花科甘藍演化而來，菜花西蘭花抗癌，還含有豐富的抗壞血酸,能增強肝臟的解毒能力,提高,洋蔥具有降血糖、降血脂，降低血液粘稠度。
髓鞘發(fā)育不良，有可能是腦癱的病癥表現(xiàn)，很多人不知道髓鞘是什么，髓鞘是包裹在神經(jīng)細胞軸突外面的一層薄膜，它起到的作用就是絕緣作用，能夠避免神經(jīng)電沖動進入神經(jīng)元里面，當出現(xiàn)病變的時候這種髓鞘可能會發(fā)育不良。這也是導致新生兒出現(xiàn)腦部損傷的重要原因，也可能會導致寶寶出現(xiàn)腦癱。
1.啥是髓鞘？
髓鞘是包裹在神經(jīng)細胞軸突外面的一層膜，就像我們平時撿到的電線皮一樣，其作用是起絕緣作用，防止神經(jīng)電沖動從神經(jīng)元軸突傳遞至另一神經(jīng)元軸突。
2.髓鞘有哪些作用？
目前知道髓鞘的功能有三：
一是支持軸突與周圍組織，例如相鄰的軸突之間的電氣絕緣，以避免干擾；
二是通過一種稱為“跳躍式傳導”的機制來加快動作電位的傳遞；
三是在一些軸突受損的情況下引導軸突的再生。
3.什么是髓鞘化？
髓鞘化（myelination）是指髓鞘發(fā)展的過程，它使神經(jīng)興奮在沿神經(jīng)纖維傳導時速度加快，并保證其定向傳導。是新生兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)展必不可少的過程。
髓鞘化，是學習的一種方式， 增強細胞組織間的連接，“輕車熟路”孰能生巧“ 就是這種物質(zhì)的結果。
4.髓鞘化異常有哪些意義？
腦損傷寶寶中很常見，髓鞘化發(fā)育不良、髓鞘化發(fā)育延遲、髓鞘化發(fā)育落后。從髓鞘的定義以及髓鞘化還有髓鞘作用等不難看出，髓鞘對于我們的重要性，尤其對于我們的學習，運動功能、反應速度等有重要影響。
出生前的預防
（1）實行婚前保?。浩占爱a(chǎn)前篩查，對準備結婚的男女雙方進行性衛(wèi)生、生育和遺傳病知識的指導；有關婚配、生育等問題的咨詢及男女雙方可能患影響結婚和生育的疾病進行醫(yī)學檢查，提出醫(yī)學意見。
（2）搞好孕期保?。航】到逃?，定期產(chǎn)前檢查；增加營養(yǎng)；防止感染性疾病的發(fā)生等。避免產(chǎn)前感染和服用禁忌藥，不接觸X線、化學毒物品等。加強孕晚期勞動保護，減少早產(chǎn)。
伴隨三高患者的增加，患腦病的人越來越多，并且有年輕化趨勢。若患者時常感到頭暈沉沉的，血壓也忽高忽低，記憶力出現(xiàn)減退，智力還有短暫性障礙，走路也不太穩(wěn)愛摔跤，那就有可能患上了缺血性腦白質(zhì)病變。那么，究竟什么是缺血性腦白質(zhì)病變？讓我們一起來看看吧。
一、概念
缺血性腦白質(zhì)病又稱缺血性白質(zhì)脫髓改變，或腦白質(zhì)缺血灶，也就是腦白質(zhì)缺血性改變，均是一種大腦的結構性改變，以中樞神經(jīng)細胞的髓鞘損害為主要特征，病變累及專門發(fā)揮高級大腦功能的白質(zhì)束。
二、診斷
頭部影像學檢查提示顱內(nèi)供血不足，并且腦白質(zhì)發(fā)生結構性改變。
三、病因
這種情況屬于一種神經(jīng)系統(tǒng)的病變，屬于腦細胞缺血引起的，和高血壓，腦血管彈性功能不好等也有關系。此外,老年性抑郁者容易患缺血性腦白質(zhì)病。
四、癥狀
1.
部分患者發(fā)病早期癥狀很輕且不明顯。2.
抑郁與認知功能下降。多發(fā)生于老年患者，患者常有注意力和執(zhí)行功能低下，快感缺乏及心腦血管疾病。和腔隙性腦梗死，而這些病人卻很少有抑郁家族史,說明血管病是其潛在病因。2.
身體殘障和運動功能低下。缺血性腦白質(zhì)病與身體減退或殘障，運動功能低下有關。重度腦白質(zhì)損傷者多有步態(tài)不穩(wěn)、運動性減少和易跌倒，甚則嚴重外傷尤其是髖關節(jié)骨折等。3.其他：
感覺障礙、疼痛、尿失禁、睡眠障礙等。這些癥狀均與腦白質(zhì)連接性破壞和重塑障礙密切相關。四、危害
1.
易復發(fā)和遲發(fā)神經(jīng)再度損害，易導致腦卒中和或使中風的預后不良，嚴重時可危機生命還會增加中風、認知能力下降和老年癡呆癥的風險。2.
缺血性腦卒中患者腦白質(zhì)病變的嚴重程度與致殘率相關，可導致半身不遂、癱瘓。3.
可發(fā)生腦萎縮或癡呆，，從而對認知功能和情感產(chǎn)生損傷。五、治療
1.
早期發(fā)現(xiàn)，及時干預，可在一定程度上實現(xiàn)白質(zhì)結構的重建和功能的康復。2.
本病變與中醫(yī)腎虛髓減、瘀血阻絡密切相關，可用中藥補腎益腦、活血通絡治療。3.
可應用抗血小板聚集的藥物，活血化瘀營養(yǎng)神經(jīng)的藥物等，盡量改善與恢復腦部循環(huán)供血。六、預防
1.
平日加強運動鍛煉，最好是每天晨練，飯后散步。2.
老年人平時多用腦，多與人交流，心情保持愉悅，避免產(chǎn)生抑郁情緒。3.
飲食方面，以清淡和營養(yǎng)豐富的食材為主，避免三高。當?shù)鞍踪|(zhì)出現(xiàn)病變的時候，會導致多種疾病的出現(xiàn)，蛋白質(zhì)對于各種有害刺激的典型反應，就是脫髓鞘變化。會導致神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)病變，會引起中毒，導致退行性病變，另外引起梗塞缺乏等一些繼發(fā)性的癥狀表現(xiàn)，患者常會導致慢性意識模糊，會出現(xiàn)注意力不集中，會引起情感障礙，導致記憶力喪失等等，也是產(chǎn)生癡呆的一個重要的原因。
腦白質(zhì)病臨床表現(xiàn)
腦白質(zhì)病最顯著的臨床表現(xiàn)是精神狀態(tài)的改變，即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執(zhí)行功能和情感狀態(tài)等其中至少一項缺陷。輕度病例表現(xiàn)為：慢性意識模糊狀態(tài)，伴注意力不集中、記憶力喪失和情感功能障礙；更為嚴重的病例：產(chǎn)生癡呆、意識缺失、木僵和昏迷等嚴重后遺癥。如果腦白質(zhì)發(fā)生了局灶性壞死，則精神狀態(tài)改變比一般體征如偏癱、感覺障礙和視力喪失突出。
腦白治病病因
腦白質(zhì)病是一組具體病因尚不甚明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。它可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn)。推斷的主要病因包括：1、遺傳因素：在歐美白人多發(fā)性硬化癥患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原陽性者較多；而異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患者就是一種常染色體隱性遺傳性疾病。2、人文地理因素：其中如多發(fā)性硬化癥在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發(fā)病率高，而東方、非洲人患病率較低；3、感染因素：懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與多發(fā)性硬化癥有關；已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus 猴病毒）是進行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體；醫(yī)學界公認亞急性硬化性全腦炎由麻疹病毒引起。4、中毒：由多種毒性因素引起的腦白質(zhì)病包括顱腦照射；藥物治療，如某些抗腫瘤藥、抗生素及免疫制劑；濫用藥物，如甲苯、乙醇、海洛因等；還有環(huán)境毒素等。5、血管性疾病：是成人（尤其是老年人）最常見的，臨床多有高血壓、動脈硬化病史，且伴有反復多發(fā)梗死及腦萎縮。6、腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良：最常見于兒童，成人多見于20~30歲男性，有腎上腺功能不全、性機能減退、小腦共濟失調(diào)和智力減退的現(xiàn)象發(fā)生。
腦內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)性的脫髓鞘改變，常常會導致患者出現(xiàn)神經(jīng)性的頭痛，出現(xiàn)這種情況的時候，主要是因為髓鞘發(fā)生病變引起的，這時候可以通過按摩來達到緩解的作用，另外叫及時的使用藥物來治療，比較常見的藥物由馬來酸桂哌齊特注射液，另外血塞通、阿司匹林都是比較常見的藥物。
脫髓鞘疾病頭痛的原因
脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現(xiàn)各異，但有類同特征的獲得性疾患，其特征的病理變化是神經(jīng)纖維的髓鞘脫失而神經(jīng)細胞相對保持完整。
髓鞘的作用是保護神經(jīng)元并使神經(jīng)沖動在神經(jīng)元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經(jīng)沖動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經(jīng)髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對功能恢復的影響不大。慢性脫髓鞘性神經(jīng)病，由于反復脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細胞明顯增殖，神經(jīng)可變粗，并有軸突喪失，因此功能恢復不完全。脫髓鞘疾病中出現(xiàn)頭痛的機率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發(fā)作。
歸納原因有兩方面：
①神經(jīng)的刺激性癥狀，正常的神經(jīng)纖維，感覺沖動發(fā)生于神經(jīng)末梢和細胞體，運動沖動發(fā)生于細胞體；病變的神經(jīng)纖維，沖動可發(fā)生于軸突的中部而向周圍和中樞傳導，這種異位沖動可以由易患性增高，對機械刺激非常敏感所致，也可是自發(fā)的緊隨著同一纖維的正常沖動后發(fā)生或某個刺激在病變部位引起反復興奮，可造成疼痛。
②脫髓鞘的同時伴有淋巴細胞、漿細胞、多形核白細胞的浸潤，形成嚴重的炎性反應，刺激腦膜甚則引起顱內(nèi)壓力增高而導致頭痛。
病因
①免疫介導，如多發(fā)性硬化、急性感染性多神經(jīng)根神經(jīng)炎。②病毒感染，如進行性多灶性白質(zhì)腦炎、亞急性硬化性全腦炎。③營養(yǎng)障礙，如腦橋中央型髓鞘崩解癥。④缺氧，如遲發(fā)性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質(zhì)下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病，包括多發(fā)性硬化、急性感染性多神經(jīng)根神經(jīng)炎等。
