單核細胞增多癥
抑郁癥春季養(yǎng)生。
朱德說“鍛煉身體要經(jīng)常，要堅持，人和機器一樣，經(jīng)常運動才不能生銹?！别B(yǎng)生，很多人只是聽說但并未真正力行，身體是革命的本錢，我們需要掌握相關養(yǎng)生知識。積極而有效的中醫(yī)養(yǎng)生是如何進行的呢？下面是由養(yǎng)生路上(ys630.com)小編為大家整理的“單核細胞增多癥”，僅供您在養(yǎng)生參考。
單核細胞增多癥的發(fā)生屬于身體上的EBV病毒導致了患者出現(xiàn)一種急性自限性傳染病。這種單核細胞增多癥在發(fā)生的時候，對于臨床上的發(fā)病情況，主要的特征就是患者的身體上的發(fā)熱，咽喉炎，還有就是肝脾淋巴結腫大，可是這種疾病怎么治療呢。
單核細胞增多癥的生長是比較特殊的，所以病毒分離是否能的困難。但在培養(yǎng)淋巴細胞的時候，可以使用免疫熒光，或者是電鏡法去檢測出來這種疾病的病毒。EBV有嗜B細胞特性并可作為其致裂原，使B淋巴細胞轉為淋巴母細胞。
本病以發(fā)熱，咽喉炎，淋巴結腫大，肝脾腫大及外周血有異型淋巴細胞，嗜異性凝集試驗陽性，感染后體內出現(xiàn)抗EBV抗體為其典型的臨床特征?？杀憩F(xiàn)為肺炎型、肝炎型、胃腸型、關節(jié)型、腎炎型、神經(jīng)型、心臟型、再障型、低熱型等。年齡越小，臨床表現(xiàn)越不典型。
易感人群人群普遍易感，但兒童及青少年患者更多見。6歲以下幼兒患本病時大多表現(xiàn)為隱性或輕型發(fā)病。15歲以上感染則多呈典型發(fā)病。病后可獲持久免疫，第二次發(fā)病不常見。
單核細胞增多癥發(fā)病的范圍是比較多的，在發(fā)生了這樣的疾病的時候，主要都是一些孩子或者是青少年比較多見的。他們傳染途徑也是很多。建議在治療單核細胞增多癥的時候，及時配合醫(yī)生的診治措施，平時做好生活保養(yǎng)措施才行。
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真性紅細胞增多癥是一種原因不明的慢性進行性骨髓活動普遍亢進的血液病。本世紀初開始確定為一種獨立的疾病。本病的發(fā)病率不高，但具有一定的危害性，如不經(jīng)治療可于1～2年內因血栓形成、出血、心力衰竭等嚴重并發(fā)癥而致死亡。部分病人可在晚期轉變?yōu)榧毙园籽?。西醫(yī)治療副作用較大，有一定的難度。譬如靜脈放血，有些患者往往不愿接受;放射性核素對肝、腎有較嚴重的損害;造血抑制性藥物可抑制骨髓的造血功能等。
本病屬于中醫(yī)學中的蓄血證、瘀證和癥積等范疇。古代也有類似本病的記載，如《溫疫論補注蓄血》云：邪熱久羈，無由以泄，血為熱搏，留于經(jīng)絡，敗為紫血。與現(xiàn)代臨床所見頗為相似。
現(xiàn)代中醫(yī)對本病的報道始見于70年代初，但大多數(shù)則見于80年代以后。由于本病發(fā)病率不高，國內報道本來就不多，而以中醫(yī)藥治療本病的報道則更少。到1990年上半年為止，臨床文章僅22篇，其中有15篇均為個案報道，病例數(shù)在2例以上的報道僅7篇，累計病例共67例。中醫(yī)藥治療本病有一定療效，且沒有明顯的副作用。
對中醫(yī)藥治愈本病的機理研究尚未得到重視，實驗室研究亦不多見。中國醫(yī)學科學院血液病研究所率先開展了這項工作，他們以活血化瘀作為治療原則，從微循環(huán)變化、血液動力學、血液流變學、骨髓中異常紅系祖細胞、骨髓間細胞的變化等各個角度進行了一系列的實驗研究，做了深入而細致的工作，為進一步探討本病的病理機制、治療規(guī)律打下了良好的基礎。
綜合20年來發(fā)表的20多篇臨床報道來看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病機為血瘀，而導致血瘀的因素，各家的臨床所見、認識也不相一致，但歸結起來無外痰熱、肝火、熱毒諸方面。
痰熱 嗜酒及恣食肥甘，痰濕偏盛，與熱搏結，化燥灼津，以致血行不暢，脈絡受阻而成瘀血。
肝火 肝氣郁結，肝陽上亢，血受熏灼，凝結瘀塞，津液虧耗不能載血運行;肝郁化火，火灼津液致瘀證，肝熱與血瘀互結而成。
熱毒 熱毒火邪，蘊伏營血，陽明熱盛，彌漫三焦，津液被劫，營陰受損，肝風內動，導致氣血兩燔之候。
除上述以外，臨床上還可見有氣虛、陰虛等兼證之病例。
從20多篇臨床文章來看，雖然在臨床論治上大致都從瘀血入手，但各家對本病的辨證角度不盡相同，認識有所偏重，可歸納為以下二型。
1.肝火血瘀 頭暈，目眩，目赤，口苦脅痛，口渴引飲，肢體麻木，齒鼻時衄。舌暗紅，有瘀斑，苔黃，脈弦澀。
2.熱毒血瘀 面色潮紅，目赤神煩，口干不欲飲，胸悶，便秘，皮膚有灼熱感，頸胸部皮膚有紅絲赤縷。脈洪數(shù)，苔黃起刺，舌質紅絳。
臨床上主要以上述兩型多見。此外，還有濕熱血瘀及氣虛血瘀諸型，但不多。除頭身紅紫夾有瘀斑外，濕熱血瘀型兼有頭昏作脹，大便不暢，納差，苔黃厚膩，舌紅絳，脈滑數(shù)等證;氣虛血瘀型兼有眩暈，身困乏力，精神倦怠，脈象沉細等證，臨證時應注意鑒別。
1。療效標準
全國尚無統(tǒng)一的療效標準?，F(xiàn)根據(jù)臨床所見，療效標準定為以下三級：
顯效：癥狀及體征(紫紺、粘膜充血等)基本消失。血象檢查，主要指標(如紅細胞計數(shù)、血紅蛋白、紅細胞壓積等)降至正常值范圍，而其他指標如白細胞計數(shù)、血小板計數(shù)尚未降至正常。
好轉：癥狀及體征明顯好轉。血象檢查，主要指標有部分明顯下降，接近或達到正常值范圍，其他指標可有不同程度的下降，但未降至正常值范圍。
無效：癥狀、體征及各項指標檢查均無明顯改善，甚至病情加重，趨于惡化。
2.分型治療
(1)肝火血瘀
處方：龍膽草、梔子、黃芩、柴胡、生地、澤瀉、木通各10～15克，甘草10克，雞血藤15克，青黛12克(后下)。
加減：瘀血明顯加桃仁、紅花、川芎;重度瘀血加三棱、莪術;陰虛加玄參、麥冬;氣虛乏力加黃芪、黨參;大便干結加大黃(泡茶飲);口渴煩躁加金銀花、地丁草、草河車;治療后紅細胞下降而白細胞仍高加草河車、連翹、白花蛇舌草。
用法：每劑藥除青黛外，其他藥先煎2次，去渣，然后混合2次藥液，加入青黛，再煎15分鐘左右，約30O毫升，1日內分3次服，每次100毫升，每日1劑。
療效：共有9例患者，經(jīng)上方治療后，顯效6例，好轉3例，總有效率為100%。
常用成方：龍膽瀉肝湯、當歸龍薈丸、大黃?蟲丸等加減。
(2)熱毒血瘀
治法：清熱涼血解毒，活血化瘀。
處方：當歸15克，赤芍10克，丹皮15克，生地15克，紅花12克，桃仁10克，金銀花30克，大黃10克，青黛10克，甘草6克。
加減：熱盛傷陰加玄參、麥冬;熱毒甚加白花蛇舌草、半枝蓮、蒲公英;兼有濕熱加川樸、佛手、半夏、茯苓;熱人營血，紫斑較重加廣角(或水牛角)、黃連、梔子、黃芩;腹部痞塊(脾臟腫大)加鱉甲、柴胡、穿山甲。
用法：每日1劑，水煎，早晚2次分服。
療效：用上方或類似上方加減治療本型患者共11例，均為個案，結果都獲滿意療效。
常用成方：清瘟敗毒飲、桃紅四物湯、卷柏鱉甲煎等。
至于濕熱血瘀一型，可用桃紅四物湯加清熱利濕之品(如銀花、萆解等);氣虛血瘀可用香砂六君子湯加活血化瘀之品(如大黃、丹參、赤芍等)治療，均有滿意療效。
3.專方治療
(1)降紅湯
組成：白花蛇舌草30克，知母30克，半枝蓮25克，赤芍25克，川芎20克，虎杖20克，漏蘆50克，丹參50克，黃柏15克，三棱15克，莪術15克，黃藥子15克，青黛5克，雄黃粉1克(分沖)。
用法：每日1劑，水煎，早晚2次分服。
療效：共治療2例，一例共服藥近100劑，臨床癥狀緩解。半年后，連續(xù)4次血象檢查均屬正常范圍，隨訪5年，病情穩(wěn)定。另一例治療3個月后，連續(xù)3次復查血象，各項指標均屬正常范圍，隨訪2年，病情穩(wěn)定。
(2)加味四物湯
組成：當歸15克，生地15克，赤芍15克，桃仁15克，川芎15克，紅花10克，?蟲10克，水蛭3克(研末沖服)。
用法：每日1劑，水煎，分3次服。
療效：本方治療1例，共服藥約50劑，癥狀明顯好轉，實驗室檢查，除白細胞略高外，余皆屬正常范圍。隨訪3年，未復發(fā)。
(3)卷柏鱉甲煎
組成：鱉甲10克，甲珠10克，瘙蟲10克，赤芍10克，丹皮10克，紅花m克，柴胡10克，當歸10克，桂枝10克，厚樸10克，枳殼10克，卷柏30克，青黛10克，甘草6克。
用法：每日1劑，水煎，分3次服。
療效：本方治療1例，共服藥48劑，另加牛黃解毒片3片，每日2次，每周用2日。隨訪10個月以后，血象檢查均屬正常范圍。
4.經(jīng)驗
郭士魁醫(yī)案
宋，男，47歲，1年來頭痛眩暈，口干內熱，齒鼻時衄，面色紅赤，血壓逐漸增高(由80/60毫米汞柱至130/100毫米汞柱左右)。舌質紫黯，舌苔黃褐厚膩，脈沉弦而數(shù)。查：紅細胞613萬/mm3，血色素20.5克%，骨髓相增生明顯活躍。中醫(yī)辨證為肝熱上沖，瘀血內滯。治以清肝涼血，化瘀消滯。
處方：龍膽草、黃芩、澤瀉、川芎各15克，藕節(jié)、白茅根、雞血藤各30克，梔子、桃仁、紅花各9克，三棱、莪術各18克，銀柴胡12克，銀花25克，丹皮5克，蘆薈2克，青黛3克(沖)。
連服23劑，頭痛眩暈顯減，出血已止，血壓降為99/60毫米汞柱，紅細胞降為490萬/mm3，血色素降到17.9克%，但出現(xiàn)便溏,乏力，脈轉沉細。前方減龍膽草，去蘆薈，續(xù)服3個月，癥狀消失，血象及血壓保持在正常范圍。
按：本病進展期多屬肝熱血瘀的實熱證，宜寒涼直折，務使大便變稀通暢，實熱外泄方可取效。如不瀉，可加大黃。但如出現(xiàn)脾虛之象，則需減苦寒藥之量，酌加黨參。青黛涼血泄火效佳，但臨床使用時，應后下另煎(即先煎它藥，去渣后，加青黛再煎15分鐘)效果可靠。出現(xiàn)血色素下降而白細胞增高時，宜加清熱解毒之劑，如地丁草、蚤休、白花蛇舌草等。
5.用藥規(guī)律
我們對所有發(fā)表的、且可資統(tǒng)計的組方用藥(包括個案)共14首進行了統(tǒng)計，結果如下表：
藥 物
11～20
6
黃芩、青黛、梔子、當歸、甘草。
2～5
龍膽草、雞血藤、柴胡、澤瀉
5～10
4～9
丹皮、紅花、川芎、黃柏。
1～2
蘆薈、黃連、木通、木香。
2～4
3～4
桃仁、知母、丹參、白花蛇舌草、水牛角、黃芪、鱉甲、桂枝、大黃、雙花。
2
半枝蓮、三棱、莪術、牛膝、山甲、紫草、地龍、瘙蟲、白術。
1
黃藥子、虎杖、漏蘆、雄黃。
1
1
白芍、狗舌草、馬蘭根、扳蘭根、石斛、女貞子、旱蓮草、天花粉、生牡蠣、白薇、葛根、厚樸、枳殼、卷柏、半夏、茯苓、生姜、大棗、天麻、陳皮、菖蒲、菊花、僵蠶、膽星、蒲公英、玄參、水蛭、生蒲黃、五靈脂、夏枯草、茵陳、藕節(jié)、白茅根、銀柴胡、羚羊角、萆薢、玉泉散、人中白。
從表中可見：共設計81味藥物，目前中醫(yī)治療真性紅細胞增多癥以清肝瀉火、活血化瘀為主。清肝泄火用當歸龍薈丸，活血化瘀用桃紅四物湯為主。而破瘀力較強的三棱、莪術、水蛭、蟅蟲等藥雖也有人使用，但相對較少。
6.其他療法
針灸
體針
取穴：①復溜、陰谷;②大敦、太沖;③足三里、太白;④行間。
操作：均取雙側穴位。第一組針刺用補法;第二組針刺用瀉法;第三組用艾條灸。按子午流注納子法，每日戍時(19～21時)治療1～3組穴位，每日1次。并囑患者每晚丑時(1～3時)用木圓針，自療行間穴5分鐘，用瀉法。
療效：針刺治療1例。本例患病7年余，曾用多種西藥及放血治療，效果不明顯，針灸治療4個月后，病情好轉，續(xù)治3個月，諸癥悉除。血常規(guī)檢查：紅細胞550萬/mm3，白細胞8700/mm3，血小板19。6萬/mm3，紅細胞壓積50毫升，血尿酸1.7毫克%。經(jīng)隨訪2年，病未復發(fā)。
7.其他措施
靜脈放血：每1～3天放血200～500毫升。對老年及有心血管病或血栓形成病史，每次不超過200～300毫升。
有高尿酸血癥者應囑多飲水、利尿，服別嘌呤醇及堿性藥物;有血栓形成者，選用抗凝藥。
紅細胞是人體中比較重要的物質，它存在血液當中，是用來運輸氧氣和二氧化碳的，對于人體的正常身體代謝是有很大的幫助。如果紅細胞出現(xiàn)了增多的情況，可能會影響到血液中紅細胞對物質的運輸，形成惡性的競爭，所以對于紅細胞增多這種情況，患者可以采用一些黨參等藥材去治療它。
偏方一
主治：活血化瘀，軟堅散結。
方藥：黨參10克，紫草20克，赤芍15克，當歸20克，川芎15克，桃仁15克，丹參15克，木香15克，遠志15克，甘草3克，水蛭15克。若胸部悶痛，四肢麻木，去遠志、木香加瓜蔞15克。
偏方二
治法：清瀉肝火。
方藥：紫草20克，卷柏60克，龍膽草15克，生大黃15克，梔子10克，黃芩15克，柴胡15克，白芍20克，丹參20克，當歸20克，水蛭15克，澤瀉15克，枳殼15克。(3)血熱妄行：治法：清熱涼血,引血歸經(jīng).
方藥：青黛、山豆根、葛根、莪術等，清熱涼血，清肝去毒。又如血可舒5~10克，1日3次。
【概述】
原發(fā)性醛固酮增多癥(簡稱原醛癥)是由腎上腺皮質分泌過多的醛固酮而引起的高血壓和低血鉀綜合征。Conn于1955年首先指出腎上腺皮質腺瘤分泌過多的醛固酮是本病的原因，因此又稱此病為Conn綜合征。本病占住院的高血壓病例的1～2%，是一種可以治愈的繼發(fā)性高血壓。但若病程過長，長期高血壓和嚴重低血鉀也可造成嚴重的危害。醛固酮分泌增多有原發(fā)和繼發(fā)之分。原醛癥是由腎上腺病變分泌過多醛固酮所致，而繼發(fā)性醛固酮增多癥是由腎上腺以外的疾病引起腎上腺分泌過多的醛固酮所致，如肝硬化、充血性心力衰竭、腎病綜合征、腎性高血壓等。
【診斷】
根據(jù)臨床表現(xiàn)，血、尿生化測定和有關試驗進行原醛癥的診斷一般并不困難。主要應與繼發(fā)性醛固酮增多癥、原發(fā)性高血壓服用失鉀性利尿劑或持續(xù)慢性腹瀉所致失鉀的情況相鑒別。
雖然大部分病例均由腎上腺皮質腺瘤引起，但術前仍應盡可能明確病理和定位診斷，以利手術。
引起原醛癥的腎上腺皮質腺瘤大多比較小，B超、CT、同位素標記膽固醇作腎上腺掃描等輔助檢查有遺漏小腺瘤的可能。選擇性腎上腺靜脈造影不但能顯示腎上腺的影像，還可通過靜脈導管采血測定醛固酮，以明確定位。但有腎上腺出血、腎上腺周圍粘連、下肢血栓性靜脈炎等餅發(fā)癥可能。
【治療措施】
原醛癥適合手術治療。因絕大多數(shù)病例由腎上腺皮質腺瘤所致，切除腫瘤可望完全康復。如由雙側腎上腺增生引起，則需作腎上腺次全切除(一側全切除，一側大部分切除)。也可先切除一側腎上腺，如術后仍不恢復，再作對側大部或半切除。其效果不如腺瘤摘除病例。腺癌及病程較久已有腎功能嚴重損害者，預后較差。先天性醛固酮增多癥則不能用手術治療，可試用氟美松等藥物。
關于手術應注意以下幾點：①切口的選擇。如腺瘤定位明確，可選用同側11肋間切口。如不能明確病理及定位診斷，因原醛癥患者大多較瘦小故可選用腹部切口探查(圖1)。當然也可經(jīng)背部切口探查。②由于左側腎上腺皮質腺瘤的發(fā)病率比右側為高(2∶1)，故常首先探查左側腎上腺。這與皮質醇癥時正好相反。③低血鉀易誘發(fā)心跳驟停，故術前應予糾正?？煽诜蔡媸嫱?00～400mg/d至少2周以上，并口服補鉀，達到控制高血壓和低血鉀后再行手術。④雙側腎上腺皮質增生癥作腎上腺大部切除時，術前、術中，術后均應補充皮質激素。⑤手術無效或不能手術的病例，可服用安替舒通治療。但長期服用時男性可出現(xiàn)雙乳發(fā)育、陽痿。女性出現(xiàn)月經(jīng)不調等副作用。也可試用三氨喋呤治療，但藥物治療不能代替手術切除腺瘤。
【病理改變】
引起原醛癥的腎上腺病變中腎上腺皮質腺瘤最多占84.5%，皮質增生占11.2%，皮質癌占2.1%，腎上腺形態(tài)正常占2.1%。
㈠腎上腺皮質腺瘤 單側腺瘤最為多見占90%，其中左側多見，是右側的2倍。雙側腺瘤占10%。腫瘤呈圓形、桔黃色。一般較小，僅1～2cm左右。與周圍組織界限明顯。組織學上瘤細胞為大透明細胞組成，并排列成類似束狀帶和球狀帶。電鏡下瘤細胞呈球狀帶細胞特征。瘤細胞含醛固酮量比正常細胞可高10～100倍。腺瘤側腎上腺皮質往往萎縮，也可正常，部分單側腺瘤患者可伴雙側腎上腺皮質增生，增生可局灶性，也可彌漫性，并可伴小結節(jié)。
㈡雙側腎上腺增生 又稱特發(fā)性醛固酮增多癥。增生的腎上腺體積增大，皮質變厚，表面略有高低不平或呈顆粒狀，有時可見散在的黃色結節(jié)。增生的原因不明。部分屬先天性，稱先天性醛固酮癥。其原因是腎上腺皮質中缺少17--羥化酶，致使皮質醇合成發(fā)生障礙，皮質醇不足促使ACTH分泌增加，從而造成腎上腺皮質增生和醛固酮分泌增加。這種病人年齡小，血壓很高，低血鉀嚴重。如給予糖皮質激素，因ACTH分泌受到抑制而使醛固酮分泌抑制，癥狀緩解，故又稱糖皮質激素可治愈的原醛癥。
㈢腎上腺皮質癌腫 腎上腺皮質癌極少見。除大量分泌醛固酮外，還可以分泌皮質醇和雄激素，但臨床上可無明顯表現(xiàn)，個別病人可有皮質醇癥的現(xiàn)象。
另有極少數(shù)病例，臨床上有典型的原醛癥表現(xiàn)，但手術探查及病理檢查均無明顯異常發(fā)現(xiàn)。
除腎上腺的病理改變外，腎臟可因長期缺鉀引起腎小管病變。主要在腎小管近段，亦可擴展到遠段腎小管。小管上皮細胞出現(xiàn)空泡、水腫、顆粒樣變及上皮脫落。遠曲小管及集合管呈顆粒樣變性、萎縮、擴張。病變嚴重時出現(xiàn)散在性腎小管壞死，引起腎小管功能重度紊亂。常繼發(fā)腎盂腎炎。并可有腎小球透明變性，周圍有纖維化。長期高血壓可致腎小動脈硬化的改變。長期失鉀致肌細胞蛻變，橫紋消失。
【臨床表現(xiàn)】
女性多見，約為男性的2.5倍。多見于30～35歲。
主要臨床癥狀有三類，均與醛固酮長期分泌過多有關。
㈠高血壓
患者都有高血壓，且出現(xiàn)較早，常于低血鉀引起的癥群出現(xiàn)之前4年左右即出現(xiàn)。一般為中度升高，舒張壓升高較明顯。呈慢性過程，與原發(fā)性高血壓相似，但降壓藥物治療效果較差。其發(fā)病原理與醛固酮分泌增多引起鈉潴留和血管壁對去甲腎上腺素反應性增高有關。在晚期病例則更有腎小動脈硬化和慢性腎盂腎炎等因素加入，致使腫瘤摘除后血壓仍不易完全恢復正常。高血壓歷史久者常引起心臟擴大甚至心力衰竭。
以下二組癥群可能主要由低血鉀引起，但尚有其它電解質如鈣、鎂代謝紊亂的因素參與。
㈡神經(jīng)肌肉功能障礙
(1)神經(jīng)肌肉軟弱和麻痹：一般地說，血鉀越低，肌病越重。勞累、受冷、緊張、腹瀉、大汗、服用失鉀性利尿劑(如雙氫克尿塞、速尿)均可誘發(fā)。往往于清晨起床時發(fā)現(xiàn)下肢不能自主移動。發(fā)作輕重不一，重者可波及上肢，有時累及呼吸肌。顱神經(jīng)支配肌肉一般不受影響。發(fā)作時呈雙側對稱性弛緩性癱瘓。開始時常有感覺異常、麻木或隱痛。持續(xù)時間久暫不一，可以數(shù)小時至數(shù)日，甚至數(shù)周，多數(shù)為4～7日。輕者神志清醒，可自行恢復。嚴重者可致昏迷，應盡早搶救。發(fā)作頻率自每年幾次到每周、每日多次不等。當累及心肌時有過早搏動、心動過速等心律紊亂，甚至伴血壓下降，偶見室顫。心電圖示明顯低血鉀圖形。
(2)陣發(fā)性手足搐搦及肌肉痙攣：見于約1/3的患者，伴有束臂加壓征(Trousseau征)及面神經(jīng)叩擊征(Chvostek征)陽性?？沙掷m(xù)數(shù)日至數(shù)周?？膳c陣發(fā)性麻痹交替出現(xiàn)。發(fā)作時各種反射亢進。低血鉀時神經(jīng)肌肉應激和能降低而肌肉麻痹。當補鉀后應激機能恢復而抽搦痙攣。這種癥狀與失鉀、失氯使細胞外液及血循環(huán)中氫離子減低(堿中毒)后鈣離子濃度降低，鎂負平衡有關。
㈢失鉀性腎病和腎盂腎炎 長期失鉀，腎小管近段發(fā)生病變，水分再吸收的功能降低，尿液不能濃縮，比重多在1.015以下，因而出現(xiàn)煩渴、多尿、夜尿。鈉潴留亦可刺激下視丘司渴中樞而引起煩渴。由于細胞失鉀變性，局部抵抗力減弱，常易誘發(fā)上升性尿路感染，并發(fā)腎盂腎炎。有慢性腎盂腎炎時尿中可見白細胞和膿球。
【輔助檢查】
㈠血生化檢查
1.血鉀 確定有無低血鉀對本病診斷有重要意義。為測定結果較為可靠，檢查前應停用利尿劑3～4周。有人主張在檢查期間，每日口服氯化鈉6g(分3次口服)共5～7天，并須連續(xù)多次測定才更可靠。血鉀可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血鉀的臨床癥狀常不存在，甚至血鉀也在正常范圍內，此時僅可從醛固酮分泌率增快、血漿腎素活性偏低及高血壓才疑及此病。數(shù)年后才發(fā)展成間歇性低血鉀癥期，伴應激后發(fā)生陣發(fā)性肌無力及麻痹表現(xiàn)。至較晚期才發(fā)展為持續(xù)性低血鉀伴陣發(fā)性麻痹癥狀。尤其是腎小管病變更是長期低血鉀的后果。因此，低血鉀癥是隨病情加重而逐漸明朗化的。
2.血氯化物 常低于正常值。
3.血鈉 有輕度增高。
4.二氧化碳結合率 常上升，提示代謝性堿中毒。
5.血漿pH常偏高，可達7.6。
6.鈣、磷 大多正常。有搐搦者游離鈣常偏低。
7.鎂 正常血鎂0.850.15mmol/L?；颊呖奢p度降低。
8.糖耐量試驗 由于失鉀，抑制了胰島素的分泌，口服葡萄糖耐量試驗可呈耐量減低。
9.靜脈血漿中醛固酮測定 正常人臥位為5.22g/dl。本病患者明顯升高，腎上腺皮質腫瘤者尤為明顯。
㈡尿
1.尿量增多 尿常規(guī)呈比重降低，且趨向固定。呈堿性或中性，有時有尿路感染表現(xiàn)。
2.尿鉀 在普通飲食時雖有低血鉀，但尿鉀仍較多，超過30mmol/24h，是本病之特征。
3.尿醛固酮 常高于正常(10g/24h)。但尿醛固酮排出量受許多因素影響，測定時應固定鈉、鉀的攝入量(鈉160mmol/d， 鉀60mmol/d)。并反復多次測定才可靠。當血鉀嚴重降低時，尿醛固酮排出增多則不明顯。對尿醛固酮排出量正常者則必須補鉀后再測尿醛固酮、醛固酮分泌率或靜脈血漿醛固酮，若增高則有診斷價值。
㈢唾液中的鈉/鉀比
正常2。1.0時即應疑有原發(fā)性醛固酮增多癥。
㈣某些特殊試驗
1.鉀負荷試驗 在普通飲食條件下(每日鈉160mmol，鉀60mmol)，觀察1周，可發(fā)現(xiàn)鉀代謝呈負平衡。繼之補鉀1周，每日增加鉀100mmol，但仍不能糾正低血鉀癥。而其它原因所致的低血鉀者，血鉀卻有明顯的升高。
2.食物中鈉含量改變對鉀代謝的影響 低鈉試驗：正常人當食物中氯化鈉攝入少于20～40mmol/d，1周后，尿醛固酮增高，尿鈉降低，但尿鉀不降低。但在原醛癥者，由于繼續(xù)貯鈉排鉀，則尿鈉降低，原已增高的醛固酮不進一步升高，而尿鉀也同時降低。尿鉀降低的原因是由于尿鈉降低，限制了與鉀的交換。高鈉試驗：對病情輕、血鉀降低不明顯的疑似原醛癥病人，可作高鈉試驗。每日攝鈉240mmol，共1周。如為輕型原醛癥則由于大量鈉進入遠曲小管并進行離子交換，使尿鉀排出增加，血鉀將更降低。對嚴重低血鉀的典型病例不應作高鈉試驗，以免加重病情。鈉攝入量對腎素和醛固酮的影響見表1。
3.螺旋內酯(安替舒通、Spironolactonum)治療試驗 此藥可拮抗醛固酮在腎小管中對電解質的作用而改善癥狀，但尿醛固酮排量仍顯著增高。方法是每日分3～4次口服安替舒通300～400mg， 連續(xù)1～2周以上?；颊叻幒笱浬呋謴驼＃獕合陆抵琳?。繼發(fā)性醛固酮增多癥的患者結果與原醛癥相同。
4.血漿腎素活性測定 正常人血漿腎素活性(當每日鈉攝入量為200mmol，站立3小時)為3.20.5mg/ml，每日鈉攝入量為10mmol，站立3小時則為17.60.9ng/ml。原醛癥時無論在高鈉還是低鈉條件下，均有明顯降低。而繼發(fā)性醛固酮增多癥者則均明顯增高。故可依此來進行鑒別原醛癥和繼發(fā)性醛固酮增多癥。正常血漿血管緊張素Ⅱ的意義相同。其正常值平均2610pg/ml， 立位加速尿激發(fā)后平均增加4538。原醛癥時下降，繼發(fā)性醛固酮增多癥時上升。
可能很多人并沒有聽說過這個疾病的危害有什么，其實原發(fā)性血小板增多癥是導致了骨髓細胞中的核細胞大量的繁殖，這樣就會導致了內環(huán)境會出現(xiàn)紊亂的情況，這樣就有可能會出現(xiàn)血栓的情況。反復出血的情況對于原生性血小板增多癥的病人來說是很正常的。想知道更具體的可以往下看看。
對于這個疾病，雖然在我們的生活中并不常見，但我們多學習一些疾病的知識對我們自己也是挺有用的，至少對自己也會有一定的保護作用，下面就是詳細的資料。
原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥(primary or idiopathicthrombocythemia)屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細胞過度增殖，臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成，約半數(shù)病人有脾大。由于本病常有反復出血，故又稱原發(fā)性出血性血小板增多癥
病因
本病也是多能干細胞的克隆性疾病。其出血機理是由于血小板量雖多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等;部分病人有凝血功能的異常，如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少，可能是由于凝血因子消耗過多引起;由于本病大部分發(fā)生在老年患者，可能合并血管退行性改變，易形成血栓，造成血管遠端梗塞，梗塞區(qū)破潰出血。
因血小板過多，活化的血小板產生血栓素，引起血小板強烈的聚集及釋放反應，形成微血管栓塞，進一步發(fā)展為血栓。
晚期原發(fā)性血小板增多癥，可有肝臟和其他臟器的髓外造血。
并發(fā)癥
約30%患者并發(fā)動脈或靜脈血栓形成。常累及肢體靜脈。亦可發(fā)生在肝、脾、腎、腸系膜及門靜脈等。心、腦、腎等器官栓塞者可有相應臨床癥狀。20%無癥狀性脾梗塞，導致脾臟萎縮。
上面就是向大家介紹了關于原生性血小板增多癥的一些知識，相信大家看完之后對這個疾病的認識會更加多。我們在生活中如果發(fā)現(xiàn)自己的身體出現(xiàn)什么不適的情況，應該要及時到正規(guī)醫(yī)院進行檢查和治療，這樣才是對自己健康負責。
很多人在平時的生活當中，都知道一旦出現(xiàn)血紅蛋白增多癥，危害性會相當大，而且在平時也沒有相關的這種明確目標，這屬于骨髓增殖性疾病，沒有明確的防范措施，但是也需要進行對應的診斷，只有合理的診斷才能防止病情加重，想了解一下其中相關的護理方案和發(fā)病因素，這樣才能知道究竟是什么觀念。
預防護理
本病屬于骨髓增殖性疾病，目前尚未有明確的預防措施。病理病因
本病的病因尚不清楚。大多數(shù)病人的血漿和尿中EpO水平不但不增加，反而顯著減少。細胞培養(yǎng)顯示pV患者紅系祖細胞EpO受體的數(shù)目、親和力和表達與正常人無差異，對編碼EpO基因進行序列分析也未發(fā)現(xiàn)異常，上述結果顯示該病的發(fā)病無EpO受體這一環(huán)節(jié)。近代研究表明pV不是正常干細胞的過度增生，而是由單一細胞起源的異?？寺⌒栽鲋乘?。疾病診斷
1.繼發(fā)性和相對性紅細胞增多癥 繼發(fā)性紅細胞增多常見于下列兩類情況：一是組織缺氧或腎局部缺血缺氧所致EpO分泌增加，導致紅細胞代償性增多，可見于高山病、有右至左分流的先天性心臟病、慢性肺部疾病、高鐵血紅蛋白癥、吸煙引起的碳氧血紅蛋白過多癥等，患者的血氧飽和度大多降低。另一種是腎腫瘤及其他內分泌性質腫瘤自主分泌紅細胞生成素或紅細胞生成素樣物質所致的紅細胞增多癥，見于腎母細胞瘤、肝癌、小腦瘤、間腦瘤、腎癌、子宮瘤等。相對性紅細胞增多癥是由于血漿容量減少，使紅細胞容量相對增多所致。其外周血紅細胞、血紅蛋白和血細胞比容增多，但全身血細胞容量正常，常見于脫水、燙傷等暫時性體液丟失及因吸煙、飲酒、焦慮和高血壓所致慢性相對性紅細胞增多(Gaisbock綜合征)。具體鑒別見表1。2.慢性粒細胞性白血病(CML) pV患者常伴脾大和粒細胞升高，晚期外周血幼稚粒細胞可增多，故需與CML進行鑒別。pV患者中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高，ph1染色體和bcr/abl mRNA是陰性，而慢粒正好相反。近來研究發(fā)現(xiàn)慢粒病人也可自發(fā)CFU-E形成，故內源性CFU-E不能用于鑒別pV和慢粒。
3.骨髓纖維化pV臨床表現(xiàn)有許多與骨髓纖維化相似之處 pV晚期也可繼發(fā)骨髓纖維化，兩者主要鑒別是病史和骨髓活檢，骨髓纖維化骨髓病理示纖維組織明顯增多，而pV主要表現(xiàn)為髓外造血現(xiàn)象，只有晚期才合并骨髓纖維化，且病變范圍小，程度較輕。
白細胞減少癥系指周圍血象中，白細胞總數(shù)持續(xù)低于4.0109/L(4000/mm3)者?，F(xiàn)代醫(yī)學認為既可見于繼發(fā)者，也有部分原因不明。臨床上，藥物引起的白細胞減少時有所見，且機理不明;惡性腫瘤病人接受放、化療后的主要副反應就是白細胞減少，致使患者不能堅持而影響治療，因而對此頗感棘手。西醫(yī)用維生素B4、鯊肝醇、利血生及激素藥物治療，有一定療效，但在停藥以后，白細胞往往會重新跌落。
中醫(yī)一般把本癥歸入虛勞(血虛)或眩暈等范疇，古代無相似的病名，也無專門論述，但有土些癥狀記載與本癥相似。如《靈樞海論》所述：髓海不足，則腦轉耳鳴，脛酸，眩，目無所見，懈怠安臥?！独硖撛b》提到：腿酸腳軟，蒸蒸內熱，胸中邪氣隔緊，食不易饑。中醫(yī)治療本癥可從中得到啟發(fā)和借鑒。
現(xiàn)代中醫(yī)對本癥臨床研究的報道始見于60年代。1965年有人用雞血藤制劑治療因放射線引起的白細胞減少。之后，70～80年代大致從脾腎兩虛的角度進行論治，各家則根據(jù)各自的臨床經(jīng)驗，側重又有所不同。特別是80年代初期，根據(jù)葉天士初病在氣，久病入血，瘀血不去，新血不生等理論，在補益脾腎或補益氣血的基礎上，選用少量的活血藥物，從而提高了療效。目前，中醫(yī)治療本病已積累了一定的經(jīng)驗，總病例數(shù)已達4000例之多，其中以專方治療的病例占一半以上，有些病例即使是分型治療，也是在一個專方的基礎上隨證加減，這反映了目前中醫(yī)治療本病的一種趨向。近年的報道強調，在辨證治療的同時，最好配合具有升高白細胞作用的藥物。并認為，選用這些藥物一定要在辨證施治的原則指導下進行，才能提高療效。辨病與辨證相結合，既不失傳統(tǒng)中醫(yī)特色，又吸收了現(xiàn)代醫(yī)學的研究成果，這是中醫(yī)治療本病能不斷提高療效的重要原因。與西醫(yī)相比，中醫(yī)藥治療本病，不僅近期療效滿意，而且遠期療效也較鞏固，因而具有一定的優(yōu)勢。
中醫(yī)對白細胞減少癥的病因病機認識，基本趨于一致，認為與五臟之心、肝、脾、腎四臟有關，其中脾、腎兩臟的關系尤為密切。本虛(即脾腎兩虛)是白細胞減少癥的根本原因，此外，熱毒侵襲和瘀血凝結也是引起和加重本病的重要原因。
本虛 脾為后天之本，氣血生化之源，五臟六腑賴以滋養(yǎng)，若脾虛氣血無以生化，則成血虛之證;腎為先天之本，主骨生髓，受五臟六腑之精而藏之，若腎氣不足，則髓海不充，精血同源，氣血生成也受影響。脾虛，運化水谷精微的滋養(yǎng)功能失常，可導致腎氣虛弱;反之，腎陽不足，則不能溫煦脾陽，兩者相互影響，以致脾腎兩虛，營衛(wèi)氣血不足而成本病。
熱毒 由放、化療引起的白細胞減少，中醫(yī)一般認為是熱毒之邪侵犯人體，營陰被劫之故。大部分表現(xiàn)為氣陰兩虛之證，少數(shù)則兼有血熱之證。
血瘀 根據(jù)久病必瘀的傳統(tǒng)認識，白細胞減少癥患者久治不愈，往往見有血瘀的臨床癥狀表現(xiàn)。
白細胞減少癥一般以頭昏眩暈，倦怠乏力等為主要臨床表現(xiàn)，參之以其他見癥，可分為脾腎陽虛、肝腎陰虛和氣血兩虛三型。此外，臨床上還可見到部分病人兼有瘀血征，活血法常用作輔助治療，甚至有人專以活血化瘀法治療本病，也取得了良好的療效。因此，辨證分型大致有如下四型：
1.脾腎陽虛 面色黃咣白，精神不振，失眠，頭昏，倦怠氣短，不思飲食，大便稀溏，或黎明即瀉，小便清長，畏寒肢冷，腰際酸楚，陽事不舉，精冷，帶下。舌質淡，苔薄，脈沉細。
2.肝腎陰虛 眩暈、倦怠，耳鳴，面色少華，心煩失眠，消瘦，腰膝酸軟，遺精盜汗，月經(jīng)不調。舌紅或淡紅，苔少，脈細數(shù)或細弱。
3.氣血兩虛 頭暈，少氣懶言，倦怠疲乏，面色滯暗或咣白。舌胖色淡，脈細或虛大無力。
4.氣虛血瘀 神疲懶言，腹?jié)M納差，面色晦暗，或咣白無華，頭發(fā)枯槁稀疏，肢體麻木，肌膚甲錯。舌有瘀點或瘀斑，脈沉澀無力。
尚有一些其他分型，如濕溫型，但為數(shù)不多，心脾兩虛、氣陰兩虛、中氣不足等，則由于氣血、陰陽的偏衰而有所側重，上述分型基本可概括之。
1.療效標準
目前對白細胞減少癥的療效評判標準基本趨于一致，綜合如下
顯效：自覺癥狀消失或基本消失，白細胞總數(shù)上升50%或2001～3000/mm3，總數(shù)達4000/mm3以上。
有效：自覺癥狀有改善，白細胞總數(shù)上升40%或501～2000/mm3，總數(shù)未達4000/mm3。
無效：自覺癥狀未改善或暫時有改善，白細胞總數(shù)上升30%或500/mm3以下。
2.分型治療
(1)脾腎陽虛
治法：溫補脾腎。
處方：雞血藤30克，補骨脂15克，炮甲珠10克，仙靈脾30克，黃芪30克，茯苓18克。
加減：偏脾虛者加白術或淮山藥;偏腎虛者加菟絲子、枸杞子、官桂。
用法：每日1劑，水煎服。
療效：用上方共治療83例，顯效54例，有效17例，無效12例，總有效率為85.5%。
常用成方：可選溫腎湯。
(2)肝腎陰虛
治法：益氣養(yǎng)陰，滋補肝腎。
處方：女貞子30克，旱蓮草30克，制首烏30克，雞血藤30克，淮山藥30克，丹參15克，生地15克，陳皮9克，當歸9克，炙甘草12克。
用法：每日1劑，水煎服。
療效：本方共治療30例本型患者，顯效14例，有效10例，無效6例，總有效率為80%。
常用成方：可選大補陰丸、龜鹿二仙膠加味、當歸補血湯合左歸丸或二至丸合地黃湯。
(3)氣血兩虛
治法：益氣養(yǎng)血。
處方：黃芪60克，肉桂6克，升麻6克，炙首烏30克，雞血藤30克，枸杞子15克。
用法：每日1劑，水煎服。
療效：上方治療本型患者30例，顯效14例，有效13例，無效3例，總有效率為90%。
常用成方：可選歸脾湯、十全大補湯。
(4)氣虛血瘀
治法：益氣活血。
處方：當歸、川芎、丹參各15克，紅花8克，雞血藤30克，赤芍20克，黨參15克，黃芪15克，白術10克，山楂10克，厚樸10克，陳皮10克，谷芽15克。
加減：腎陽虛加肉桂10克，制附片15克，肉蓯蓉15克，淫羊藿15克，菟絲子15克;伴感染加蒲公英20克，野菊花20克，千里光30克，蚤休8克，山豆根10克，板藍根15克，貫仲15克。
用法：每日1劑，水煎服。女性月經(jīng)期暫停服中藥3～5天。
療效：用上方加減治療本型患者23例，其中顯效8例，有效13例，無效2例，總有效率為91.3%。
常用成方：可以四物湯合歸脾湯進行加減。
3.專方治療
(1)升白片
組成：補骨脂30克，淫羊藿15克，胎盤粉15克，女貞子60克，山萸肉15克，黃芪30克，大棗30克，當歸15克，丹參15克，雞血藤60克，三七粉9克，虎杖30克。
用法：上藥制成片劑，每片含生藥1.85克。每日3次，每次5片，2周為一個療程。
療效：上藥共治療223例白細胞減少癥患者(其中46例為腫瘤化療所致)，顯效164例，有效36例，無效23例，總有效率為89.69%。
(2)升白飲
組成：黨參15克，黃芪15克，當歸15克，熟地15克，女貞子15克，雞血藤15克，土茯苓15克，焦白術10克，補骨脂10克，炙山甲6克，焦山楂9克，焦神曲9克。
加減：陰虛加生地、龜版;陽虛加巴戟天、仙茅;心血不足加酸棗仁、夜交藤;濕熱加黃柏、澤瀉。
用法：每日1劑，水煎服。7天復查血象。
療效：本方治療化療所致白細胞減少120例，顯效8例，有效104例，無效8例，總有效率為93%。
(3)升白沖劑
組成：1號方：雞血藤300O克，炒白術1500克，女貞子1500克，黃芪1500克，補骨脂1500克，靈芝600克，?麻根800克。2號方：雞血藤1500克，白術750克，女貞750克，黃芪750克，補骨脂750克，靈芝300克，?麻根350克，虎杖1000克，紫丹參1000克，五靈脂500克，沒藥300克。
用法：上藥研極細末，烘干，加白糖、淀粉適量做成顆粒沖劑，小袋分裝，每包30克，開水沖服91日3次，每次1包。先服1號方4周，如白細胞回升不明顯，則改用2號方，總療程為2～3個月。
療效：本方共治療101例，顯效76例，有效13例，無效12例，總有效率為89%。
(4)復方龍棗湯
組成：仙鶴草90克，小紅棗50克，赤小豆50克，黃精30克，山楂30克，雞血藤30克，甘草20克，當歸20克，補骨脂20克。
加減：氣虛加黨參;肝氣郁積加三棱、莪術、制香附、郁金、丹參;脾腎陽虛加附子、仙靈脾;腎陰不足加生地、萸肉、首烏。
用法：每日1劑，水煎，分2次溫服。服時加紅糖30克，黃酒10毫升，1個月為一療程。
療效：共治療96例，顯效85例，有效10例，無效1例，總有效率為98.96%。
(5)二至地黃湯
組成：熟女貞15克，旱蓮草15克，熟地15克，山藥15克，山萸肉10克，茯苓10克，澤瀉10克，丹皮10克。
加減：偏腎陰虛者加龜版、阿膠;偏陽虛者加巴戟天、補骨脂、仙靈脾。
用法：每日1劑，水煎服。
療效：共治療78例，顯效47例，有效28例，無效3例，總有效率為96.1%。
(6)升白湯
組成：生白芍25克，當歸25克，生首烏25克，補骨脂25克，虎杖25克，地骨皮25克，生黃芪50克，雞血藤50克，仙靈脾15克，鹿角膠(烊化)15克。
用法：每日1劑，水煎3次，取汁300ml，日服3次，每次100毫升，2周為一療程。
療效：上方治療因抗甲狀腺藥物所致白細胞減少患者32例，2個療程后顯效25例，有效6例，無效1例，總有效率為96.9%。
4.經(jīng)驗
劉惠民醫(yī)案：
尹，女，42歲。1975年1月28日初診：頭暈疲憊，兩腿沉重,乏力，腰酸，食欲不振年余。多次查血白細胞波動于3000/mm3左右，低時只有1000/mm3，曾用各種升白藥物，均無明顯效果，時有肢體麻木不適，失眠多夢。面色黯黃乏澤，舌質淡紅，苔薄白，脈沉細無力。心脾兩虛，腎氣不足。治擬健脾益氣，養(yǎng)心和血，補腎。
處方：生黃芪15克，黨參15克，山藥31克，白術15克，茯苓12克，砂仁12克，遠志12克，柏子仁15克，炒酸棗仁25克，狗脊(去毛)15克，枸杞子12克，菟絲子25克，當歸15克，丹參18克，水煎2次，分2次溫服。
服用10余劑后，癥狀逐漸減輕，白細胞逐漸上升至6500～7500/mm3，復查多次，穩(wěn)定在5000/mm3以上，以后又間斷陸續(xù)服藥40余劑。
按：本癥病機多歸咎于脾腎虛弱，氣血不足，故治療也多采用補腎健脾，益氣養(yǎng)血等方法。本例發(fā)病原因不明，且有失眠多夢等心血不足的癥狀，故除用補腎健脾，益氣養(yǎng)血之劑外，還加用了酸棗仁等養(yǎng)心之藥，收到了較好效果。
5.用藥規(guī)律
我們選擇了療效在85%以上的治療白細胞減少的專方共33首，統(tǒng)計出的用藥情況如下表：
應用頻度(例)
報道文獻(篇)
藥 物
1000
20
黃芪、雞血藤、當歸。
501～1000
8～17
補骨脂、甘草、丹參、大棗、黨參、淫羊霍、女貞子。
201～500
3
虎杖、白術、山萸肉、黃精、枸杞、熟地、陳皮、穿山甲。
1～2
干地黃、白芍、黃芩、焦山楂、烏藥、胎盤粉(紫河車)、三七。
100～200
2
阿膠、茯苓、首烏、升麻、巴戟天、澤瀉、茜草、赤小豆、柴胡。
1
土茯苓、焦神曲。
100
2
骨碎補、石韋、赤芍、紅花、鹿角片、川芎、廣木香、三棱。
1
仙鶴草、米仁、旱蓮草、山藥、丹皮、龜版、黑小豆、扁豆、苦參、公丁香、五靈脂、云母石、雞子黃、地骨皮、肉桂、潼蒺藜、菟絲子、遠志、棗仁、桂圓、干姜、蔻仁、通草、厚樸、藿香、茯苓皮、香附、郁金、滑石、人參葉。
從上表可見，目前臨床上治療本病使用最多的中藥是組成當歸補血湯的黃芪、當歸二味藥及活血藥雞血藤，其次仍是其他各類補益藥和活血藥。
6.其他療法
(1)針灸
①體針
取穴：分2組。甲組：主穴：足三里、三陰交、絕骨、血海、膈俞。配穴：太沖、太溪。乙組：a.大椎、脾俞;b.足三里、三陰交。兩組交替使用。
操作：上二方選其一，每日或隔日針刺1次，多用補法，得氣后留針30分鐘，中間行針2次，6～10天為一療程。
療效：共治療48例，顯效37例，有效6例，無效5例，總有效率為89.58% 。
②艾灸
取穴：大椎、膈俞、脾俞、胃俞、腎俞。
操作：隔姜灸。鮮生姜切成直徑為2～3cm，厚約0.2～0.3cm薄片，艾炷大小約半個紅棗。當艾炷將燃盡，患者感到灼痛時，易炷再灸，每穴3壯。灸完后局部皮膚紅潤，但不起泡。每日1次，連續(xù)治療9天，每隔3天查血1次。
療效：共治療114例，結果顯效51例，有效53例，無效10例，總有效率為91.2%。
(2)單方驗方
①人參制劑
組成：人參。
用法：人參制成注射液，每天4ml;或制成片劑，每天3次,每次3～4片，30天為一療程。
療效：共治療患者229例，顯效120例，有效28例，無效81例，總有效率為64.6%。
②刺五加片
組成：刺五加。
用法：每天服3次，每次4片，視病情持續(xù)治療1～3月。
療效：共治療患者22例，有效19例，無效3例，總有效率為86.36%。
(3)食療
煮鵪鶉蛋
組成：鵪鶉蛋
用法：鵪鶉蛋煮熟，每天晨服5枚，服用1～3周。
療效：共治療患者74例，顯效40例，有效19例，無效15例，總有效率為79.7%。
7.其他措施
應停止接觸有害藥品及放射線。預防感染或積極使用抗菌素控制已發(fā)生的感染。尚可配合使用升白細胞的藥物。
【概述】
皮質醇癥是指凡由于體內皮質醇過多而產生的臨床癥候群。1932年柯興(cushing)收集文獻中的10例病例，結合自己觀察的2例，對其臨床特點作了系統(tǒng)描述，因此過去稱此病癥為柯興氏綜合征，把由于垂體分泌過量促腎上腺皮質激素(ACTH)而引起的腎上腺皮質增生癥稱為柯興氏病。伊森科(Иценко)在1925年曾提出此病癥在垂體和間腦有病變的觀點，故亦稱之為伊森科-柯興氏綜合征?，F(xiàn)在可以肯定這一類病癥的直接原因都是皮質醇過多，故不論其原因如何，均稱之為皮質醇增多癥，簡稱皮質醇癥。
【診斷】
皮質醇癥的診斷分三個方面：確定疾病診斷、病因診斷和定位診斷。
㈠確定疾病診斷 主要依典型的臨床癥狀和體征。如向心性肥胖、紫紋、毛發(fā)增多、性功能障礙、疲乏等。加上尿17羥皮質類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗不能被抑制和血11羥皮質類固醇高于正常水平并失去晝夜變化節(jié)律即可確診為皮質醇癥。早期輕型的病例應與單純性肥胖相鑒別。
小劑量氟美松試驗：服用小劑量氟美松不影響尿中17羥類固醇的測定，但可反饋抑制垂體分泌ACTH。方法是連續(xù)6天測定24小時尿中17羥皮質類固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg每8小時1次。將每天測出的值在座標上標出并連成曲線。正常人用藥后2天尿中17羥皮質類固醇的排出量比用藥前明顯減低，如其下降在一半以上則說明有明顯抑制，屬正常。反之降低不明顯或不超過50%，則為皮質醇癥。
㈡病因診斷 即區(qū)別是由腎上腺皮質腺瘤、腺癌、垂體腫瘤引起的皮質增生、非垂體腫瘤或異源性ACTH分泌腫瘤引起的皮質增生。
1.蝶鞍的X線學診斷 垂體腫瘤可引起視神經(jīng)受壓而出現(xiàn)顳側偏盲。在蝶鞍X線點片上可見鞍底、鞍背骨質疏松脫鈣，前后突吸收，蝶鞍擴大。分層片或cT則可顯示更小的垂體腫瘤。這種由垂體腫瘤引起繼發(fā)性腎上腺皮質增生者約占皮質醇癥的10%。
2.ACTH興奮試驗 腎上腺皮質增生者 對ACTH的刺激仍有明顯反應。其方法同小劑 量氟美松試驗，但在第3～4天每天由靜脈滴 入ACTH20u(加入5%葡萄糖液500～1000ml 內，8小時滴完)。腎上腺皮質增生時，注射 ACTH后2天的24小時尿17羥皮質類固醇的排 出量比注射前增高50%以上，血中嗜伊紅細胞計數(shù)常同時下降80～90%。腎上腺皮質增生伴有小腺瘤或結節(jié)狀皮質增生時，ACTH抑制試驗的反應和增生相似，但有時較弱或不明顯。腎上腺皮質腫瘤時，因正常腎上腺皮質處于萎縮狀態(tài)，故不起反應或反應很弱。但病程短，尤其小腺瘤或發(fā)展迅速的皮質癌，因腫瘤外的腎上腺皮質尚未萎縮，對此試驗仍有較明顯的反應。異源性ACTH分泌腫瘤因腫瘤大量分泌ACTH，腎上腺皮質已處于持久的高興奮狀態(tài)，故對此試驗也不起反應。
3.大劑量氟美松抑制試驗 方法與小劑量氟美松試驗相同，但第3～4天每6小時服氟美松2mg。服藥后尿24小時17羥皮質類固醇排出量比服藥前減少50%以上為陽性反應。異源ACTH分泌腫瘤、皮質腺瘤、皮質腺癌的分泌功能均是自主性的，對此試驗均不起反應。而皮質增生者則可有明顯抑制呈陽性反應。皮質增生伴小腺瘤或結節(jié)性增生者盡管ACTH興奮試驗可陽性，但大劑量氟美松卻不能抑制其分泌(即興奮得起，但抑制不下)。此時需作其它試驗來區(qū)別是皮質腫瘤還是增生。
4.甲吡酮(雙吡啶異丙酮、甲雙吡丙酮、Su4885)試驗 甲吡酮抑制11-羥化酶而使11-去氧皮質酮轉變?yōu)槠べ|酮及11-去氧皮質醇轉變成皮質醇的過程受阻，使血漿皮質醇降低，從而反饋抑制減弱，促使垂體分泌大量ACTH。血漿ACTH增高(正常值上午8～10時100pg/ml)，11-去氧皮質醇的合成增多。11-去氧皮質醇包括在17羥及17酮皮質類固醇的測定范圍內，因此尿中17羥及17酮皮質類固醇的排出量也增多。故此試驗可測定垂體分泌ACTH的儲備能力。皮質增生時，甲吡酮試驗呈陽性反應;而皮質腫瘤時，因腫瘤自主地大量分泌皮質醇，抑制了垂體分泌ACTH的能力，甲吡酮的興奮作用不能顯示出來。而垂體腺瘤所致的皮質醇癥時，垂體能自主大量分泌ACTH，故也呈陰性反應。
5.加壓素試驗 加壓素有類似CRF的作用，故可用以測定垂體分泌ACTH的儲備功能。皮質增生者呈陽性反應(血ACTH及尿17羥皮質類固醇排多量均增加)。皮質腫瘤者呈陰性反應。加壓素可引起冠狀動脈收縮，故老年、冠心病病人不宜試用。
如ACTH、甲吡酮、加壓素三個試驗均呈無反應，則可能是腎上腺皮質癌;三試驗均為陽性反應時，為皮質增生。
㈢定位診斷 主要是腎上腺皮質腫瘤的定位，以利手術切除。但定位的同時，也常解決了病因診斷。
1.X線胸片 可除外肺癌和肺轉移灶。
2.靜脈腎盂造影 了解雙腎情況。較大的腎上腺腫瘤可將患側腎臟向下推移。
3.腹膜后充氣造影 由于腎上腺皮質腺瘤一般不太大，且肥胖病人腹膜后大塊狀脂肪組織常可導致誤診，現(xiàn)已少用。
4.B超 方便有效。對腎上腺皮質腫瘤的定位診斷的正確率可達90%以上。
5.CT對直徑0.5～1cm以上的腎上腺皮質腺瘤大多能正確定位。
6.放射性核素標記碘化膽固醇腎上腺掃描 正常腎上腺顯影較淡且對稱，部分人不顯像。皮質增生時兩側腎上腺顯像對稱但濃集。皮質腺瘤或腺癌則腺瘤側腎上腺放射性濃集，對側不顯像。部分腺癌病例腫瘤顯像;部分腺癌病例腫瘤不顯像，可能是每單位重量的腫瘤組織為低功能性分泌激素，每單位重量的組織攝取膽固醇較少，致使放射性不濃集。本法也適用于手術后殘留腎上腺組織、移植的腎上腺組織的測定和尋找迷走的腎上腺組織。
7.腎上腺血管造影 引起皮質醇癥的腎上腺皮質腫瘤一般較小，血供也不豐富，故一般不做腎上腺血管造影和經(jīng)靜脈導管采取血樣測定皮質醇。但也有用選擇性腎上腺動脈或靜脈造影顯示腎上腺皮質腺瘤的報道。凡其它方法不能定位的腺瘤，尤其是皮質腺癌、可選用腎上腺血管造影的方法明確診斷。
【治療措施】
一、手術療法
1.垂體腫瘤摘除 適用于由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生，尤其伴有視神經(jīng)受壓癥狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤，并可影響垂體其它的內分泌功能。如手術切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。如出現(xiàn)垂體功能不足者應補充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側腎上腺皮質增生可通過鼻腔經(jīng)蝶骨借助于顯微外科技術作選擇性垂體微腺瘤切除。手術創(chuàng)傷小，不影響垂體功能，而且屬病因治療，故效果好。此法已被廣泛采用。如微腺瘤切除不徹底，則術后病情不緩解;如微腺瘤為下丘腦依賴性的，術后可能會復發(fā)。
2.腎上腺皮質腫瘤摘除 適用于腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位，可經(jīng)患側第11肋間切口進行。如不能明確定位，則需經(jīng)腹部或背部切口探查雙側腎上腺。腎上腺皮質腺瘤摘除術較簡單，但腎上腺皮質腺癌者常不能達到根治。由于腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態(tài)，故術前、術后均應補充皮質激素。術后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促進萎縮的皮質功能恢復。術后激素的維持需達3個月以上，然后再逐步減量至停服。
3.雙側腎上腺摘除 適用于雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有①雙側腎上腺全切除：優(yōu)點是控制病情迅速，并可避免復發(fā);缺點是術后要終身補充皮質激素，術后易發(fā)生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著)。②一側腎上腺全切除，另一側腎上腺次全切除：由于右側腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復發(fā)，再次手術十分困難，故一般作右側腎上腺全切除。左側殘留腎上腺應占全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多，則復發(fā)率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷，則出現(xiàn)腎上腺皮質功能不全或Nelson癥。故術中應注意勿損傷其血供。由于腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣，故殘留的組織應是邊緣的一小片組織。有的作者采用一側腎上腺全切除加垂體放療，但常無效或有復發(fā)。
在作腎上腺手術時，應注意以下幾點：①切口的選擇：可經(jīng)第11肋間切口進行，但術中需更換體位，部分腎上腺皮質腺瘤病人誤診為腎上腺皮質增生時，則發(fā)生困難。病人肥胖，經(jīng)腹部探查雙側腎上腺較困難。比較合適的是病人全麻下取俯臥位，經(jīng)背部八字切口(Nagamatsu切口，或經(jīng)第11肋切口探查。一般先探查右側，如發(fā)現(xiàn)右側腎上腺增生(雙側腎上腺增生)或萎縮(左側腎上腺皮質腺瘤)，則需再探查左側腎上腺。如發(fā)現(xiàn)右側腎上腺皮質腺瘤則可作腺瘤摘除，不需再探查左側。巨大的腎上腺腺癌可選用胸腹連合切口進行手術。②皮質激素的補充：皮質醇癥患者體內皮質醇分泌處于一高水平，術后皮質醇水平驟降易導致急性腎上腺皮質功能不足所致的危象。其臨床表現(xiàn)為休克、心率快、呼吸急促、紫紺、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、高熱、昏迷甚至死亡。故于術前、術中和術后均應補充皮質激素以預防。一旦危象發(fā)生，應快速靜脈補充皮質激素，糾正水電解質紊亂以及對癥處理。情緒波動、感染以及某些手術并發(fā)癥可誘發(fā)危象發(fā)生，并有時會混淆診斷(如氣胸、出血等)，應予注意避免發(fā)生。
以上補充的皮質激素量雖已超過正常生理分泌量，但由于術前患者皮質醇分泌處于一很高水平，故部分病例仍可發(fā)生危象。由于術后危象大多發(fā)生于手術后2天之內，故我院于術日及術后2天再靜脈補充氫化可的松100～200mg/d， 從而使危象的發(fā)生大大減少。如疑有危象或有手術并發(fā)癥，均應加大皮質激素用量。皮質激素的長期維持量是醋酸可的松25～37.5mg/d(為正常生理需要量)。腺瘤患者一般需維持3～6個月后停藥，雙側腎上腺全切除者需終生服藥。如病人有其它疾病、感染及拔牙等手術時，應增大激素用量。如有腹瀉及不能進食時，應改成肌注用藥。病人應隨身攜帶診斷書，隨時供醫(yī)生參考。腎上腺腺瘤及腎上腺大部切除患者在病情穩(wěn)定后可逐步停藥。停藥前如需測定體內皮質醇分泌水平，可停服醋酸可的松，改服氟美松(0.75mg氟美松相當于25mg醋酸可的松)1～2周，再測24小時尿17羥、17酮的排出量。因氟美松不影響尿中17羥、17酮類固醇的測定，故所測得的17羥、17酮類固醇表示體內皮質醇的分泌水平。如已接近正常，則可逐步減量停藥。如水平極低，則仍繼續(xù)改服醋酸可的松維持。有作者報道將切除的腎上腺切成小塊，埋植在縫匠肌或腸系膜中治療手術后腎上腺皮質功能低下，獲得一定療效。經(jīng)放射性核素標記膽固醇掃描證明移植區(qū)確有放射性濃集，尿17-羥類固醇排出量也有升高，部分病例可停服或減少皮質激素的維持量。如有皮質功能亢進者，可局部作一較小手術切除之。由于腎上腺動脈細小，帶血管的自體腎上腺移植有一定困難。③Nelson癥的處理：腎上腺全切除后，垂體原有的腺瘤或微腺瘤可繼續(xù)增大，壓迫視神經(jīng)，引起視力障礙。垂體分泌的促黑色素激素引起全身皮膚粘膜色素沉著，甚至呈古銅色。垂體腺瘤摘除術可以挽救視力，垂體局部放療可以抑制腫瘤的生長。中醫(yī)中藥對緩解色素沉著也有一定療效。
二、非手術療法
1.垂體放射治療 有20%病例可獲持久療效。但大多數(shù)病例療效差且易復發(fā)，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。
2.藥物治療 副作用大，療效不肯定。主要適用于無法切除的腎上腺皮質腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷
白細胞是我們身體的衛(wèi)士，如果有外界的病菌來襲，白細胞就會增多以此來抵御，臨床上常見的也就是白細胞增多和減少的現(xiàn)象，如果白細胞增高說明身體有炎癥，降低說明身體的免疫力會下降。
一、正常值范圍：(單位為1個/L)
⑴成人為(4.0-10.0)×10^9個/L
⑵新生兒為(15-20)×10^9個/L
⑶6個月到2歲為(11-12)×10^9個/L
⑷4到14歲為8×10^9個/L
二、臨床意義：
⑴增多：常見于急性細菌性感染、嚴重組織損傷、大出血、中毒和白血病等。
⑵減少：鎮(zhèn)痛藥、磺胺類藥的服用;病毒感染;免疫系統(tǒng)衰弱;放化療的影響。
三、白細胞減少癥
白細胞是一類有核的血細胞。正常人的血細胞數(shù)目是4000-10000/μL(微升)，每日不同的時間和機體不同的功能狀態(tài)下，白細胞在血液中的數(shù)目是有較大范圍變化的。當每微升超過10000個時，稱為白細胞增多;而每微升少于4000個時，則稱為白細胞減少.機體有炎癥(即發(fā)炎)時會出現(xiàn)白細胞增多;白細胞減少可有遺傳性、家族性、獲得性等。其中獲得性占多數(shù)。藥物、放射線、感染、毒素等均可使粒細胞減少，藥物引起者最常見。避免用藥是要避免因為藥而產生的白細胞減少。
白細胞減少癥，是指周圍白細胞計數(shù)持續(xù)下降所引起的一組癥狀。典型表現(xiàn)為頭暈、乏力，肢體酸軟，食欲減退，精神萎靡、低熱，屬祖國醫(yī)學“虛勞”范疇。中醫(yī)治療白細胞減少癥采用益氣養(yǎng)血，補腎益精，健脾養(yǎng)胃諸法。
一般白細胞少的原因有;病毒感染、傷寒等、也有因為藥物引起的。如系藥物等引起的粒細胞減少，應立即停藥，適當應用生白藥物，如集落刺激因子(CsF)、碳酸鋰、茜草雙酯、多抗甲素等。停止接觸放射線或其他化學毒物。由脾功能亢進引起的，易發(fā)生反復，嚴重感染，可做脾切除術。
疾病是很常見的，疾病的種類比較多，在對疾病治療上，方法選擇很關鍵，不同的疾病治療方法不同，而且不同的疾病癥狀也是有著很大區(qū)別，在對疾病治療上，需要對疾病的各方面進行很好的了解，這樣治療的時候，才能夠順利的進行，那噬血細胞綜合征是什么疾病呢?
很多人對噬血細胞綜合征并不是很了解，而且在對這樣疾病治療的時候，都是不同改寫選擇什么樣的方法，因此也是需要對這樣疾病臨床表現(xiàn)進行很好認識。
噬血細胞綜合征：
臨床表現(xiàn)
1.家族性噬血細胞綜合征
發(fā)病年齡一般較早，多數(shù)發(fā)生于1歲以內，但亦有年長發(fā)病者。臨床表現(xiàn)多樣，早期多為發(fā)熱、肝脾腫大，亦可有皮疹、淋巴結腫大及神經(jīng)癥狀。發(fā)熱多為持續(xù)性，亦可自行熱退。肝脾腫大明顯。皮疹無特征性，多為一過性。約半數(shù)患者可有淋巴結腫大，明顯腫大者應與淋巴瘤鑒別。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多發(fā)生于晚期，可有興奮性增高、前囟飽滿、肌張力改變及抽搐，亦可有局部神經(jīng)系統(tǒng)體征。肺部可為淋巴細胞或巨噬細胞浸潤，與感染鑒別較困難。常見的死因為出血、感染、多臟器功能衰竭及DIC等。
2.繼發(fā)性噬血細胞綜合征
(1)感染相關性噬血細胞綜合征嚴重感染可引起強烈的免疫反應，多發(fā)生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但細菌、真菌、立克次體及原蟲感染亦可引起。其臨床表現(xiàn)為噬血細胞綜合征的表現(xiàn)外還存在感染的證據(jù)。
(2)腫瘤相關性噬血細胞綜合征急性白血病、淋巴瘤、精原細胞瘤等可在治療前、中、后并發(fā)或繼發(fā)噬血細胞綜合征。由于原發(fā)病可能較為隱匿，特別是淋巴瘤患者，故極易將其誤診為感染相關性噬血細胞綜合征。
(3)巨噬細胞活化綜合征是兒童慢性風濕性疾病的嚴重并發(fā)癥，多見于系統(tǒng)性青少年型類風濕性關節(jié)炎患者。在慢性風濕性疾病的基礎上，患者出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等噬血細胞綜合征的表現(xiàn)。
通過以上介紹，對噬血細胞綜合征也是有著一些了解，這樣疾病在治療的時候，也是需要一段時間，而且對這樣疾病發(fā)現(xiàn)后，需要立即進行治療，這樣對穩(wěn)定患者疾病，才會有很好的幫助，使得患者疾病不會在繼續(xù)發(fā)展。
【概述】
組織細胞增殖癥(網(wǎng)織細胞增殖癥或網(wǎng)狀內皮細胞增殖癥)系指組織細胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥。三者應視為同一病變的慢性及急性過程，其間可以有移行型及中間型。由于發(fā)展階段不同，病變可為單發(fā)或多發(fā)，可位于骨骼內或骨骼外。組織細胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患。這幾種表現(xiàn)與其說是病，不如說是綜合征，彼此雖有所不同，但界限并不十分清楚。國內外不少作者報道嗜酸性肉芽腫有轉變?yōu)辄S色瘤者。組織細胞增殖癥可分為單發(fā)性及多發(fā)性。前者即骨嗜酸性肉芽腫，后者又分為慢性型(伴有或不伴有黃脂瘤病)、急性型(兒童惡性網(wǎng)織細胞增殖癥)用中間型(過渡型)。有些作者將組織細胞增殖癥分為局限型和彌漫型，前者多發(fā)生于較大兒童和成人，后者在嬰兒多見。嗜酸性肉芽腫男性患者較多，常見發(fā)病年齡為1～15歲，5～10歲之間尤多。但也可在成年發(fā)生。嗜酸性肉芽腫在20歲以上者一般發(fā)生于肋骨及下頜骨，20歲下者好發(fā)于顱骨。發(fā)生在脊椎骨少見。
【治療措施】
單發(fā)病變者搔刮即可達到治愈目的。如病變較大，可在徹底搔刮后植骨，也可給予小劑量放射治療(3～6Gy)。兒童的脊椎骨病變，經(jīng)放射治療后，扁平椎高度可有不同程度恢復。放射治療可能損傷骨髓，采用時應慎重考慮。
黃色瘤病，嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增生癥采用放射治療，使顱骨破壞區(qū)修復并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退縮;照射碟鞍區(qū)，使破壞修復，癥狀均有改善。
有尿崩癥者，給予垂體激素后，尿量減少，尿比重有所改進。
對彌漫性嗜酸性肉芽腫，應用長春新堿，每3周靜脈給予10mg，共8.5個月。
有的作者建議，如用皮質類固醇對黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥無效，可給予氮芥或氨甲喋呤，能暫時改善癥狀。少量多次輸新鮮全血可糾正貧血。
【病理改變】
脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變?yōu)閺V泛性的網(wǎng)狀組織細胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒細胞，還可有各種炎性細胞。及多核巨細胞。有些組織細胞可轉變?yōu)榕菽毎昂F血黃素或細胞殘余的吞噬細胞。小血管可有纖維素樣壞死，晚期可纖維化。組織細胞核大，呈卵圓形、齒輪形或腎形，常聚集成堆或呈條狀。
黃色瘤病的主要病變?yōu)榻M織細胞增生，可見網(wǎng)織細胞，泡沫細胞及Touton型巨細胞。泡沫細胞也稱黃色細胞，有針狀膽固醇結晶。嗜酸性粒細胞不明顯。有的部位有肉芽組織，分化差，可有少數(shù)核分裂。組織細胞以后被成纖維細胞代替，形成結締組織，有的介于泡沫細胞之間，代替肉芽組織。
在同一患者，同一處病變在不同時期，病理可以不同，如開始時為以嗜酸性粒細胞為主的組織細胞肉芽腫。但幾年后可轉變?yōu)橐耘菽毎麨橹鞯暮|肉芽腫，因此不能單純根據(jù)泡沫細胞之有無來確診黃色瘤病。即使在嬰兒網(wǎng)織細胞增殖癥，偶而也能見到泡沫細胞，只是因為病變發(fā)展較快來不及形成，所以顯得稀少。
組織細胞增殖癥可合并肺內病變，后者也可單獨發(fā)生。肺內開始為間質性肉芽腫，隨后組織細胞侵入小動脈和細支氣管遠端，發(fā)生阻塞性肺氣腫，形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質性肉芽腫內有許多嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。
【臨床表現(xiàn)】
單發(fā)性或多發(fā)性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少。開始癥狀為疼痛，伴隨有顱骨、肋骨病變者，局部有腫塊、壓痛，也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病變者，多有跛行。多發(fā)性病變一般相繼發(fā)現(xiàn)?；颊呖捎邪l(fā)熱、食欲不振、體重減輕等全身癥狀，亦可伴有肺門病變。脊椎骨原發(fā)性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。黃色瘤病一般具有三大典型體征，即顱骨缺損、眼球突出及尿崩癥，主要為多發(fā)性顱骨病變，其中額、頂骨最常見，顳、枕骨次之，一般只具其一，很少同時具備三個典型體征者。除上述臨床改變外，還可有發(fā)育障礙，肝、脾腫大，皮疹、色斑和牙齦潰瘍，齒齦逐步被肉芽組織包繞，齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞，最后牙齒松動脫落。臨床上經(jīng)久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。
嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥發(fā)病年齡在3歲以下，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、中耳炎、復發(fā)性細菌感染、貧血和出血。此外，還有肝脾腫大、廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。
【輔助檢查】
嗜酸性肉芽腫位于顱骨者一般表現(xiàn)為內外板溶骨性破壞，骨質似被挖除，周圍無硬化或骨膜反應。其狀如地圖故稱地圖顱。
脊柱骨因發(fā)生病理性骨折，椎體部分壓縮呈楔形椎，以后完全壓縮，只剩上下緣皮質，椎體高度減少，但在水平方向并不擴散。上下椎間隙保持不變，椎體間不發(fā)生自發(fā)融合，偶而在椎旁可出現(xiàn)軟組織梭形腫塊，患椎密度加大，呈圓盤狀，故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現(xiàn)描寫為扁平椎，顱似椎體軟骨病。
對于X線片顯示扁平椎，在診斷為骨嗜酸性肉芽腫時應慎重。適合下述標準才能診斷，即：(1)只有一個椎體累及;(2)患椎上下椎間隙正常;(3)壓縮椎體密度一致。肺部X線表現(xiàn)似支氣管炎或支氣管擴張，肺內有彌散網(wǎng)狀結節(jié)浸潤，自肺門向四周呈密集細條狀放射，且有彌散性爪狀物，嚴重者呈蜂窩狀，肺門增大而紋密。
【預后】
5歲以下兒童單發(fā)病變，如在頭6～12個月內，病變不繼續(xù)擴展，其他部位未再發(fā)現(xiàn)新的病灶，一般預后較好。如在病程中出現(xiàn)貧血或肝脾腫大，多表示病變趨于惡化。嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥預后不佳;很少有長期存活者，如同時有肺內病變，死亡率高。
【概述】
郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原稱組織細胞增生癥X，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統(tǒng)分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征，(Litterer-Siwe病，簡稱L-S病)，漢-薛-柯綜合征，(Hand-Schuller-Christian病，簡稱H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年來研究發(fā)現(xiàn)多與體內免疫調節(jié)紊亂有關。
【診斷】
診斷方法是以臨床、X線和病理檢查結果為主依據(jù)，即經(jīng)普通病理檢查發(fā)磧病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發(fā)現(xiàn)郎格罕細胞的組織浸潤。因此應盡可能作活組織檢查。
【治療措施】
近年來由于化療的進步使本癥的預后大為改觀。具體的治療對策取決于疾病的分級，局灶性抑或全身多系統(tǒng)疾病、有無主要受累器官的功能障礙和年齡因素等。
1.骨和皮膚病變的治療 LCH表現(xiàn)為局部骨損害者多為良性，活檢同時將病灶刮除可達治療目的，部分患者也可經(jīng)經(jīng)數(shù)月至數(shù)年自愈。骨愈合的過程為10周左右，從骨小梁消失處出現(xiàn)新骨小梁，13周左右出現(xiàn)硬化性改變，24周左右缺損的邊緣消失，36～40周可能完全愈合，約半數(shù)病人骨完全愈合的時間需一年以上。近期報道，病灶內注射皮質激素作為局部治療形式或全身輔助治療已收到良好效果。根據(jù)病灶的大小和病人年齡，注射甲基強的松龍的劑量可從75～150mg不等。
2.全身疾病的治療 對全身彌散性LCH患者，雖有報道不經(jīng)化療而自愈但仍應優(yōu)先考慮全身化。如單用長春堿(VCR)、長春花堿(VBL)和環(huán)磷酰胺(CTX)的治療效果，即VCR1.5～2mg/(m2S唯一的表現(xiàn)。
【輔助檢查】
(1)血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網(wǎng)織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數(shù)病例可有白細胞減低。
(2)骨髓檢查 LCH患者大多數(shù)骨髓增生正常，少數(shù)可呈增生活躍或減低。少數(shù)LCH有骨髓的侵犯，表現(xiàn)貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發(fā)現(xiàn)有外周血象異常時再做。
(3)血沉 部分病例可見血沉增快。
(4)肝腎功能 部分病例有肝功能異常并提示預后不良。內容包括SGOT、SGpT、堿性磷酸酶和膽紅素增高、血漿蛋白減低、凝血酶原時間延長、纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗減低等。腎功能包括尿滲透壓，有尿崩癥者應測尿比重和做限水試驗。
(5)X線檢查 肺部X線檢查多為肺紋理呈網(wǎng)狀或網(wǎng)點狀陰影，顆粒邊緣模糊，不按氣管分支排列。有的肺野呈毛玻璃狀，但多數(shù)病例肺透光度增加，常見小囊狀氣腫，重者呈峰窩肺樣。可伴間質氣腫、縱隔氣腫、皮下氣腫或氣胸，不少患者可合并肺炎，此時更易發(fā)生肺囊性改變，肺炎消退后，囊性變可消失，但網(wǎng)粒狀改變更為明顯，久病者可出現(xiàn)肺纖維化。骨骼X線改變見前述。
(6)血氣分析 如出現(xiàn)明顯的低氧血癥提示有肺功能受損。
(7)肺功能檢查 肺部病變嚴重者可出現(xiàn)不同程度的肺功能不全，多提示預后不良。
(8)免疫學檢查 鑒于此癥常牽涉到免疫調節(jié)功能紊亂，如表現(xiàn)T淋巴細胞亞群數(shù)量異常和T輔助與T抑制細胞的比率失常，故有條件單位應進行T亞群的表型分析，淋巴母細胞轉換試驗和血清免疫球蛋白定量等。
(9)有新出現(xiàn)的皮疹者應做皮疹壓片，如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結腫大者，可做淋巴結活檢，有骨質破壞者，可做腫物刮除，同時將刮除物送病理，或在骨質破壞處用粗針作穿刺抽液，涂片送檢。
(10)免疫組織化學染色 如前所述，近年發(fā)現(xiàn)郎格罕細胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla單抗作免疫組化染色呈特異性陽性反應。此外對以下四種酶也可呈陽性反應，即S-100神經(jīng)蛋白、-D-甘露糖酶、ATp酶和花生凝集素。
