先天性動脈瘤怎么辦
老人86歲太注重養(yǎng)生怎么辦。
“中醫(yī)養(yǎng)生之道，不在求仙丹靈藥，而首在養(yǎng)心調神，養(yǎng)心養(yǎng)性可稱是養(yǎng)生之道的“道中之道”！”社會的發(fā)展讓更多人注意到了養(yǎng)生這個話題，藥物不能替代養(yǎng)生，只有觀念和行動結合的養(yǎng)生才是有效的。正確有效的中醫(yī)養(yǎng)生是如何進行的呢？以下是養(yǎng)生路上(ys630.com)小編為大家精心整理的“先天性動脈瘤怎么辦”，歡迎您閱讀和收藏，并分享給身邊的朋友！
先天性動脈瘤怎么辦
1、先天性動脈瘤怎么辦
主動脈瓣竇動脈瘤形成后逐漸發(fā)展擴大,最終必然導致動脈瘤破裂。因此凡確診為主動脈瓣竇動脈瘤者,無論破裂與否,都應施行主動脈瓣竇動脈瘤切除術。對急性破裂者,經內科治療心力衰竭改善后即應盡早施行手術治療,如心力衰竭未能控制更需早期施行手術。手術在體外循環(huán)結合低溫和心肌保護下施行直視修補術,病人取仰臥位,胸骨正中切口,縱向鋸開胸骨,切開心包后在破入心臟表面可觸及明顯震顫感。必要時作心內探查。
心臟切口途徑按主動脈瓣竇動脈瘤破入腔室部位或伴發(fā)心臟畸形來決定采取右房、右室或主動脈切口。切開心臟顯露病變,瘤體呈風兜樣壁薄而光滑,頂部有一個或幾個破口,破裂的動脈瘤有內外兩口,內口位于主動脈瓣竇處,縱向剪開瘤壁,距內口約0.3~0.4cm處再環(huán)形剪除整個囊壁,保留內口周圍較堅韌的囊壁組織以便縫合,縫合時先作“8”字連續(xù)縫合,然后囊壁兩側再加墊褥式縫合以加固縫線。
2、動脈瘤怎么診斷
對于主動脈瓣竇動脈瘤的診斷,依據病史、體格檢查和心臟連續(xù)性雜音,再結合X線片及超聲心動圖檢查,一般不難明確。對某些診斷懷疑者,需要作出鑒別診斷時,才需作右心右導管檢查或逆行主動脈造影術。
3、動脈瘤的癥狀有什么
根據動脈瘤出現部位不同,可分為周圍動脈瘤、腹主動脈瘤、胸腹主動脈瘤、主動脈夾層動脈瘤、內臟動脈瘤等,主要表現為體表搏動性腫塊、動脈瘤壓迫周圍神經或破裂時出現劇烈疼痛、瘤腔內血栓或斑塊脫落致遠端動脈栓塞產生肢體、器官缺血或壞死等。
動脈瘤手術后遺癥有哪些
動脈瘤破裂出血癥狀。動脈瘤一旦破裂出血,臨床表現為嚴重的蛛網膜下腔出血,發(fā)病急劇,患者劇烈頭痛,形容如“頭要炸開”.頻繁嘔吐,大汗淋漓,體溫可升高;頸強直,克氏征陽性。也可能出現意識障礙,甚至昏迷。部分患者出血前有勞累,情緒激動等誘因,也有的無明顯誘因或在睡眠中發(fā)病。
局灶癥狀。動眼神經麻痹常見于頸內動脈-后交通動脈瘤和大腦后動脈的動脈瘤,表現為單側眼瞼下垂、瞳孔散大,內收、上、下視不能,直、間接光反應消失。有時局灶癥狀出現在蛛網膜下腔出血之前,被視為動脈瘤出血的前兆癥狀,如輕微偏頭痛、眼眶痛,繼之出現動眼神經麻痹,此時應警惕隨之而來的蛛網膜下腔出血。
大腦中動脈的動脈瘤出血如形成血腫;或其他部位動脈瘤出血后,腦血管痙攣腦梗死,患者可出現偏癱,運動性或感覺性失語。巨大動脈瘤影響到視路,患者可有視力視野障礙。
動脈瘤的危害有哪些
動脈瘤多位于于血管分岔或管壁薄弱的地方,外觀像是血管鼓出來的泡泡。未破裂的動脈瘤大多數不引起異狀。在過于膨脹壓迫到神經時,依不同部位出現復視、瞳孔放大、眼瞼下垂、眼睛上方及后方疼痛、無法解釋的頭痛等癥狀。一旦顱內動脈瘤破裂,會突發(fā)劇烈頭痛、意識障礙、惡心、嘔吐等癥狀,情況很兇險,致死、致殘率較高。
增大的瘤體對周圍重要臟器和組織造成壓迫,影響它們的生理功能。
血流在擴張的大動脈瘤內形成渦流,容易將擴張的血管壁上的臟東西沖掉,脫落后阻塞遠端小血管,造成遠端血液供應障礙。
在血流的不斷沖擊下,瘤體在逐漸增大,當超過最大耐受限度后,動脈瘤會突然破裂造成猝死。動脈瘤被比喻為埋在人體內的一枚“不定時炸彈”.
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【概述】
動脈導管原本系胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道。由于該時肺不司呼吸功能，來自右心室的肺動脈血經導管進入降主動脈，而左心室的血液則進入升主動脈，故動脈導管為胚胎時期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導管因廢用即自選閉合。如持續(xù)不閉合，則構成病態(tài)，稱為動脈導管未閉(癥)。應施行手術，中斷其血流。動脈導管未閉并存于肺血流減少的紫紺型心臟病時，導管是其賴以存活的重要條件，當作別論。動脈導管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數的12～15%。如性約兩倍于男性。約10%的病例并存其他心血管畸形。
【治療措施】
動脈導管未閉診斷確立后，如無禁忌證(見下述)，應擇機施行手術，中斷導管處血流。
近年來，對早產兒因動脈導管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，亦多主張手術治療，而較少采用促導管閉合藥物(前列腺素合成酶抑制劑-消炎痛)治療，因后者用藥劑量難以掌握，量少作用不明顯，量大則有副反應，或停藥后導管復通。
近十多年來，由德、日等國少數醫(yī)帥先采用一種經靜脈和動脈聯合插管法，由導絲自股動脈引入-Teflon海綿栓子，塞入動脈導管內將其塞閉。因限用于動脈導管腔徑較細者，且每有操作失敗或導致血管副損傷，故未能推廣應用。
①動脈導管;②肺動脈;③降主動脈;④下腔靜脈;⑤海綿栓
動脈導管閉合手術，一般在學齡前施行為宜。如分流量較大、癥狀較嚴重，則應提早手術。年齡過大、發(fā)生肺動脈高壓后，手術危險性增大，且療效差?；技毦詣用}內膜炎時，暫緩手術，但若藥物控制感染不力，仍應爭取手術，術后繼續(xù)藥療，感染常很快得以控制。
有下列情況之一者，應視為手術禁忌證。
1.并患肺血流減少的紫紺型心血管畸形者，導致紫紺的病變不能同期得到糾治時。
2.靜止時或輕度活動后出現趾端紫紺，或已出現杵狀趾者。
3.動脈導管未閉的雜音已消失，代之以肺動脈高壓所致肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音(Graham Steell雜音)者。
4.體(股)動脈血氧測定，靜止狀態(tài)血氧飽和度低于95%或活動后低于90%者。
5.超聲多普勒檢查，示導管處呈逆向(右至左)分流，或雙向分流以右至左為主者。
6.右心導管檢查，測算肺總阻力已超過10Wood單位者。
[手術方法與技術手術一般采用左胸側后切口，經第4肋間或骨衣內切除第5肋骨經肋床進入胸腔。以導管處為中心，縱向剪開降主動脈表面的縱隔胸膜，沿主動脈表面向前解剖，直至顯露導管。如此，左側迷走神經、喉返神經和肺動脈端導管表面的心包返折處均被拉向前方，脫離導管本身，因而可免受損傷。以彎形直角鉗(米氏鉗)自導管下方沿著主動脈壁向導管后壁滑動，待導管全長游離后，參照導管的具體情況、器械條件和手術醫(yī)師的技術能力和經驗等，分別選用下列閉合導管的手術方式。
(一)導管結扎術 又分單純結扎法和加墊結扎法。
1.單純結扎法 系用兩根粗線繞過導管作雙重結扎，或在主動脈側作荷包縫合結扎，或在兩結扎線之間附加貫穿縫合結扎。適用于導管細長而富于彈性者。
導管的主動脈端作荷包縫合，兩線尚未扎緊
2.加墊結扎法 系用寬如導管長度的滌綸布片，捲成略細于導管直徑的圓柱狀，將其游離緣與卷體縫固，并保留布卷中段作結后的線備用，縫攏布卷兩端以防其松散。將布卷順置于導管上，以繞過導管的兩根粗線將其結扎于導管上，并將兩結扎線分別與留置于布卷上的縫線相互作結，以防卷墊滑動。此法系結扎線著力于卷墊上將導管腔壓閉，而結扎線對導管壁的扯割力甚微，可避免像單純結扎法導管壁有被結扎線扯裂的危險和導管復通之虞。如墊結扎法特別適用于導管粗大、導管壁彈性較差(如并發(fā)肺動脈高壓或曾患導管內膜炎)的病例。
(二)導管切斷縫合術 用兩把專用無創(chuàng)傷導管鉗，分別夾在導管的主動脈側和肺動脈側盡端。如導管較短，其主動脈端可用長彎動脈鉗或potts-Smith鉗夾在降主動脈上，以擴大導管的長度。在兩鉗之間邊切邊用3-0無創(chuàng)傷針線連續(xù)縫合導管的主動脈切端，待導管切斷后再連續(xù)縫返起針處作結，繼之連續(xù)往返縫合導管的肺動脈切端。導管切斷縫合術要求有質量可靠的導管鉗和良好的血管縫合技術，否則手術時有出血致死的危險。
兩反映導管鉗分別夾在導管的兩端，虛線示準備切斷處。導管處近、遠端主動脈套置紗帶，以備不測時控制出血。導管切斷后縫閉兩切端
(三)導管鉗閉術 適用于直徑在2cm以內、管壁彈性較好的導管。用特制的動脈導管鉗閉器，于導管的主動脈端及肺動脈端各鉗閉1次，使鉗閉器內裝的成排鈦釘穿過導管的前后壁而彎曲將其壓閉(釘書機原理)。由于局部操作空間較小，妥貼安放鉗閉器有時會遇到困難，甚至引致導管壁損傷出血，應引起警惕。
(四)其他手術方式 導管手術后復通的病例再次手術時，可切開心包，在導管的肺動脈起始部繞以粗線加墊結扎之。導管壁鈣化、動脈瘤形成或窗形動脈導管的病例，可在阻斷導管處近、遠端主動脈血流的情況下，切開主動脈，以滌綸織片縫補導管的主動脈內開口。為防止阻斷主動脈血流引起脊髓缺血性損傷，宜在低溫麻醉下施行，必要時采用近、遠段主動脈轉流法在主動脈阻斷的近、遠端之間，以口徑不小于1cm、內壁具有防凝作用的特制 管道架橋，使阻斷主動脈時，血流通過管道供應降主動脈;如無特制管道，亦可用質佳的塑料管，但為防止轉流過程中塑料管內發(fā)生血凝，可按1mg/kg經靜脈注入肝素。晚近，對難以用上述方法安全地完成手術者，采用前胸正中切口，在體外循環(huán)低溫條件下，切開肺總動脈，從腔內縫閉或以滌綸織片縫補導管開口;為防止操作過程中氣體進入主動脈，宜取頭低位，采用低流量灌注法，如此，既可防止發(fā)生體動脈氣栓，又不致因導管口處血流過多，影響操作。
對肺動脈高壓已達臨界水平的病例，手術中在閉合導管操作之前，應作導管阻斷試驗，如在15分鐘的阻斷期內血壓及心電圖無顯著改變，再完成閉合導管手術，否則應放棄手術。
為提高動脈導管閉合術的安全度，可在游離及處理導管之前，在導管處近、遠端的主動脈上套置紗帶，以備不測時勒緊紗帶控制出血。在閉合導管操作之前，麻醉師給予適度降壓措施，使動脈收縮壓維持在12.0kpa(90mmHg)左右，有助于減少導管破裂出血的機會。
【病理改變】
動脈導管為位于左肺動脈基部與隆主動脈起始部之間的管道。胎兒時期，肺呈萎陷狀態(tài)，肺血管的阻力較高，由右心室排至肺動脈的血液絕大多數通過動脈導管進入降主動脈。出生后，肺膨脹并隨著呼吸而張縮，肺循環(huán)阻力隨之下降，右心室排出的血液乃進入兩側肺內進行氣體交換。當肺動肺壓力與主動脈壓力持平時，動脈導管即呈功能上的閉合。進而由于生理上的棄用、肺膨脹后導管所處位置角度的改變和某些尚未闡明的因素，導管逐漸產生組織學上的閉合，形成動脈韌帶。據統(tǒng)計，88%的嬰兒在出生后兩個月內導管即閉合，98%在8個月內已閉合。如果在1周歲時導管仍開放，以后自行閉合的機會較少，即形成導管未閉(癥)。
未閉動脈導管的直徑與長度一般自數毫米至2cm不等，有時粗如其鄰近的降主動脈，短至幾無長度可側，為主動脈與肺動脈壁之間直接溝通，所謂穿形動脈導管未閉。
動脈導管未閉產生主動脈向肺動脈(左向右)血液分流，分流量的多寡取決于導管口徑的粗細及主動脈和肺動脈之間的壓力階差。出生后不久，肺動脈的阻力仍較大、壓力較高，因此左至右分流量較少，或僅在收縮期有分流。此后肺動脈阻力逐漸變小，壓力明顯低于主動脈，分流量亦隨之增加。由于肺動脈同時接受右心室排出的和經導管分流來的血液，從肺靜脈回至左心室的血量增加，加重左心室負荷，導致左心室擴大、肥厚以至功能衰竭。流經二尖瓣孔的血量過多時，會出現二尖瓣相對性狹窄。肺靜脈血排流受阻、壓力增高，可導致肺間質性水腫。由于流經升主動脈和主動脈弓的血量增多而使其管腔擴大;肺動脈血量增加亦呈同樣反映。長期的肺血流量增加，可引起肺小動脈反射性痙攣，后期可發(fā)生肺小動脈管壁增厚、硬化，管腔變細，肺循環(huán)阻力增加，使原先由于肺血流量增加引起的肺動脈壓力升高更形嚴重，進一步加重右心室負擔，出現左、右心室合并肥大，晚期時出現右心衰竭。隨著肺循環(huán)阻力的增加和肺動脈高壓的發(fā)展，左至右分流量逐漸減少，最終出現反向(右至左)分流，軀體下半部動脈血氧含量降低，趾端出現紫紺。長期的血流沖撞，可使導管壁變薄、變脆，以至發(fā)生動脈瘤或鈣化。并易招至感染，發(fā)生動脈內膜炎。近端肺動脈可因腔內壓力增高呈現動脈瘤樣擴大。
①示介于降主動脈與左肺動脈基部之間的動脈導管;②示介于升主動脈與肺總動脈之間的主-一肺動脈隔缺損
【臨床表現】
動脈導管未閉的臨床表現主要取決于主動脈至肺動脈分流血量的多寡以及是否產生繼發(fā)肺動脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和發(fā)育不良。抗生素廣泛應用以來，細菌性動脈內膜炎已少見。晚期肺動脈高壓嚴重，產生逆向分流時，出現下半身紫紺。
體檢時，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續(xù)性機器樣雜音，伴有震顫。肺動脈第2音亢進，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區(qū)尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。
嬰幼兒可僅聽到收縮期雜音。晚期出現肺動脈高壓時，雜音變異較大，可僅有收縮期雜音，或收縮期雜音亦消失而代之以肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音(Graham Steell雜音)。
心電圖檢查，輕者可無明顯異常變化，典型表現示電軸電偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主，并有心肥損害表現。
超聲顯像檢查，可見動脈導管及其與主動脈、肺動脈溝通的情況。
=動脈導管總=肺總動脈
左=左肺動脈右=右肺動脈
升=升主動脈降=降主動脈
胸部X線檢查，示心影增大，早期為左心室增大，晚期時右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴大。升主動脈和主動脈弓陰影增寬。肺動脈段突出。肺動脈分支增粗，肺野充血(圖8)。有時透視下可見肺門舞蹈征。
(1)后前位胸片示兩肺充血，心影擴大，尤以左心室增大為甚，主動脈結增寬，肺總動脈擴大膨出
(2)左前斜位胸片示左心室明顯增大，左心房、右心室也增大
對經過上述檢查尚不能確診者，可行右心導管檢查或逆行性主動脈造影檢查。前者可示肺動脈血氧含量高于右心室0.5容積%以上，同時可測定肺動脈壓力及阻力情況，如插管通過動脈導管進入降主動脈更可確診(圖9)逆行性主動脈造影，可見對比劑經動脈導管進入肺動脈的情況。
右心導管檢查，心導管從右上肢貴要靜脈插入，經上腔靜脈、右心房、右心這到、肺動脈及動脈導管，最后進入降主動脈
經股動脈插管作主動脈造，圖示對比劑自主動脈經粗大的動脈導管進入肺動脈(pA)
【鑒別診斷】
動脈導管未閉應與主-肺動脈隔缺損、主動脈竇留破入右心室或右心房、冠狀動脈-右側心腔或肺動脈瘺、高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂(關閉不全0等具有類似心臟雜音的病例相鑒別。根據雜音的部位和超聲顯像檢查，一般可做出判斷。必要時應作右心導管檢查或(和)心血管造影以確診。
【預后】
動脈導管閉合術中大出血所致的手術死亡率，視導管壁質地、采用閉合導管的手術方式以及手術者技術的高低等而導，一般應在1%以內。導管單純結扎術或鉗閉術有術后導管再通可能，其再通率一般在1%以上，加墊結扎術后復通率低于前二者。動脈導管閉合術的遠期效果，視術前有否肺血管繼發(fā)性病變及其程度。在尚未發(fā)生肺血管病變之前接受手術的病人，可完全康復，壽命如常人;肺血管病變嚴重呈不可逆轉者，術后肺血管阻力仍高，右心負荷仍重，效果較差。
腸胃對于人體的作用是非常大的，人們需要通過腸胃來運輸食物而后將食物轉換成能量，以供人體的生長發(fā)育亦或者是進行各種行為的消耗等等。而由于人們飲食習慣的不好非常容易出現有腸胃不好這種情況，并且先天性腸胃不好這種情況也是有可能出現的，面對這種情況需要人們及時采取措施來處理。下面就來介紹一下先天性腸胃不好該怎么辦?
不要隨意進補，應該有選擇性!北方冬季寒冷，可酌補溫熱的食品，如牛、羊、狗肉等;而南方氣候較溫和，進補應清補甘溫之味，如雞、鴨、魚類為宜;氣候干燥的地方，應多吃甘潤生津的食品，如
水果、蔬菜、冰糖為宜。如果是藥補，應該有醫(yī)生指導。切記切記!
養(yǎng)胃措施:
一、早餐要吃熱。
早餐我們一定要注意吃熱，這個時候可以促進血液循環(huán)，增強脾胃消化能力，吃“熱食”才能保護“胃氣”。中醫(yī)學說的胃氣，其實是廣義的，并不單指胃，還包含了脾胃的消化吸收能力、后天的
免疫力、肌肉的功能等。早晨體內的肌肉、神經及血管都還呈現收縮的狀態(tài)，假如這時候你再吃喝冰冷的食物，會使體內各個系統(tǒng)更加攣縮、血流更加不順。
二、生活要有規(guī)律
白領可以在辦公室準備一些零食，如餅干等，在該吃飯而不能吃飯的時候吃上一點，不要讓胃處于空置的狀態(tài)，等到下班后，再稍微吃一點。
三、保暖護養(yǎng)
平時我們還需要注意做好胃部的保暖的工作，對胃部非常有好處，患有慢性胃炎的人，要特別注意胃部的保暖，要隨氣候的變化，適時增添衣服，夜晚睡覺蓋好被褥，以防腹部著涼而引發(fā)胃痛或加
重舊病。
四、加強胃粘膜保護
牛奶可以保護我們的胃黏膜，保護我們的腸胃不受傷，在胃粘膜表面形成蛋白膜保護層來避免胃粘膜暴露受到某些化學致病物質(如胃酸、胃蛋白酶、膽汁、胰液)和致癌物質(如亞硝酸鹽、幽門螺桿
菌分泌的毒素等)的刺激。
先天性髖關節(jié)脫位怎么辦
1、先天性髖關節(jié)脫位手術治療
1.1、Salter骨盆截骨術:除了使股骨頭復位之外,主要是使異常的髖臼方向變?yōu)檎５纳矸较?相對增加了髖臼深度,使股骨頭與髖臼達到同心。
1.2、pemberton髖臼成形術:通過髖臼上緣上1～1.5cm平行髖臼頂斜坡進行截骨,將髖臼端撬起向下,改變髖臼頂的傾斜度,使髖臼充分包容股骨頭,使髖臼達到正常形態(tài)。
1.3、股骨旋轉截骨術及股骨短縮截骨術:股骨旋轉截骨術適用于前傾角在45°～60°以上者,應與上述手術同時進行。
2、先天性髖關節(jié)脫位保守療法
保守療法的理論基礎是Harris定律,即頭臼同心是髖關節(jié)發(fā)育的基本條件。必須具備以下條件:
選擇一個維持髖關節(jié)穩(wěn)定的姿勢,傳統(tǒng)的蛙式位是最理想的姿勢,但不利于股骨頭的血液供應。
根據患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定,要求穩(wěn)定、舒適、方便、便于尿便管理,最好能使髖關節(jié)保持適當活動。
年齡越小越好,一般以3歲以下為宜。
3、成人先天性髖關節(jié)脫位的治療
傳統(tǒng)方法是采用截骨術或關節(jié)融合術,這些方式術后關節(jié)功能差。隨著科技的進步,全髖關節(jié)置換術(THA)應用于治療成人先天性髖關節(jié)脫位。全髖關節(jié)置換術可去除患者的疼痛、改善跛行,此外,會減緩因脊柱的代償性側突引起的下腰痛。
先天性髖關節(jié)脫位患者會發(fā)生肢體長度,股骨髓腔形態(tài)和前傾角,髖臼形態(tài)結構,關節(jié)周圍肌肉韌帶的改變,這些改變隨脫位程度增加而加大,高度脫位患者的THA是一種難度極高的手術,需要進行適當處理,如髖臼重建,臀中肌延長,特殊假體等處理。
先天髖關節(jié)脫位癥狀表現
1、新生兒和嬰兒期的表現
1.1、關節(jié)活動障礙患肢常呈屈曲狀,活動較健側差,蹬踩力量位于另一側。髖關節(jié)外展受限。
1.2、患肢短縮患側股骨頭向后上方脫位,常見相應的下肢短縮。
1.3、皮紋及會陰部的變化臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱,患側皮紋較健側深陷,數目增加。女嬰大陰唇不對稱,會陰部加寬。
2、幼兒期的表現
2.1、跛行步態(tài)跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側脫位時表現為跛行;雙側脫位時則表現為“鴨步”,患兒臀部明顯后突,腰前凸增大。
2.2、患肢短縮畸形除短縮外,同時有內收畸形。
先天性髖關節(jié)脫位護理措施
1、指導先天性髖關節(jié)脫位患兒家屬皮膚護理的要點,以利配合。
2、每天給先天性髖關節(jié)脫位患兒擦洗全身。
3、及時更換嬰兒尿布,定時接留小兒尿液,大小便污染后及時擦拭,保持皮膚干爽,防止尿布性發(fā)炎發(fā)生。
4、先天性髖關節(jié)脫位患者要保持床單位整潔,防止零食、碎屑磨碎皮膚。
5、對長期臥床先天性髖關節(jié)脫位患兒,每班檢查皮膚情況,定時變換體位,減輕皮膚受壓,預防褥瘡發(fā)生。
6、使用支具、石膏、牽引、術后病人嚴防壓瘡。
7、將銳利用物刀、叉、剪和熱水瓶遠離患兒,以防刺傷和燙傷。
8、對行走不穩(wěn)的先天性髖關節(jié)脫位患兒予以保護,以防跌傷。
9、術前、術后重視營養(yǎng)尤其是擇食者,注意飲食調節(jié)和靜脈補充,以預防貧血,增強機體抵抗力。
先天性魚鱗病怎么辦
1、先天性魚鱗病怎么辦
專家稱,得了皮膚魚鱗病,不要惱怒,可以先采取一般治療,具體做法有:
靜脈用藥:0.25%普魯卡因注射液10~20ml加維生素C500mg靜脈注射;或用普魯卡因4~6mg/kg體重,用生理鹽水配成0.1%溶液加維生素C500~1000mg靜滴。亦可用葡萄糖酸鈣10ml靜注。
局部性的皮癬,可用止癢殺菌的藥物涂擦患處。
口服抗敏藥。
用純中藥內服與外擦治療魚鱗病,毛囊角化癥,效果很好,該藥由中藥黃芪12--18g、黃精15--18g、制首烏15--30g、狗杞12--18g、黑芝麻12--18g、蛇退10--15g、靈仙10--15g、生熟地18--30g、人參15--24g等藥組成。具有滋潤肌膚。活絡散瘀。驅風止癢之功效。配合外擦,療效更好。
2、洗浴護理先天性魚鱗病
魚鱗病患者的皮膚過于干燥,容易起白皮,因此要適當保持皮膚的濕度和營養(yǎng),有條件者可進行溫泉浴,并涂護膚油脂類,可使皮膚變得柔潤,鱗屑減少。
3、飲食護理先天性魚鱗病
魚鱗病具有遺傳性,患者對某種維生素的利用具有先天性的缺陷。因此,對魚鱗病患者補充維生素A,可有效緩解魚鱗病的癥狀。
4、精神護理先天性魚鱗病
對于魚鱗病患者來說,應該正確認識此病。魚鱗病沒有傳染性,所以不用擔心會傳染給別人,患者應該保持精神愉快、情緒穩(wěn)定、心情舒暢都有利于病情恢復。只要堅持治療,醫(yī)患配合好,患者都能達到消除的目的。
先天性魚鱗病的分為哪些類型
1、尋常型魚鱗病:主要表現在四肢伸側和軀干的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發(fā)病率很高,其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致,多于出生后數月出現,5歲左右最重,青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。
2、性連鎖隱患性魚鱗病:可于生后或嬰兒發(fā)病。皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗Ｒ话悴话l(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增重。
3、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數月,可有泛發(fā)性及局面限性損害。
先天性魚鱗病癥狀有哪些
表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數月,可有泛發(fā)性及局限性損害。泛發(fā)性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現濕潤面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。
重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數年內可出現木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發(fā)生。手掌受累者可影響功能。
組織病理,表皮角化過度,顆粒細胞層增厚,棘層上部細胞有網狀空泡化,有時橋粒僅與一側棘細胞相連表皮細胞有棘突松解,表皮內可見有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎癥浸潤。
【概述】
先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細胞瘤，其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內腫瘤。依據腫瘤的發(fā)生部位及組織學特征，曾有許多不同的名稱，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質瘤、垂體釉質瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內的胚胎上皮母細胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分，畸胎瘤則含三個胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過去通稱為松果體瘤。腫瘤發(fā)生自胚胎細胞，而非松果體實質細胞。
【診斷】
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進展緩慢的顱內占位病變，體征雖較多但又較輕者，應考慮 本病，青年病人有三叉神經痛癥狀者大多為本病所致。
【治療措施】
(一)顱咽管瘤：(1)手術治療：為主要的治療方法，但由于腫瘤位于腦底深部，與周圍結構緊密相連，手術 切除困難，危險較大。手術一般作右前額皮骨瓣，進行全部切除者經額底入路，手術最好在顯 微鏡下進行。術中應盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經血管，將腫瘤仔細分離切除。術前 術中術后均宜給予，腎上腺皮質激素治療，以地塞米松為好，術后4～5天起逐漸減量。
(2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認為對作部分切除的病人術后可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。
對無明顯視神經受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入適量的同位素，行內放射治療，也可取得較好的效果。
(二)上皮樣瘤：宜行手術切除腫瘤，原則上應將腫瘤囊壁完全切除，以防復發(fā)。術后主要并發(fā)癥 為無菌性腦膜炎，一般恢復良好，少數病人于數年以至一二十年后復發(fā)。
(三)生殖細胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療，腫瘤較大的可作分流術后行放射治療，放療照射最好 包括椎管。腫瘤對放療敏感，療效滿意。
【流行病學】
顱咽管瘤是比較常見的顱內腫瘤，占顱內腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1。可發(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
上皮樣瘤亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤，在顱內腫瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多見于青壯年。腫瘤雖為先天性，由 于生長緩慢，大多于成年后才出現癥狀。
生殖細胞瘤：此瘤約占顱內腫瘤的1.5%，男性明顯多于女 性，均見于50歲以前，多見于10～20歲間。
【臨床表現】
(一)顱咽管瘤是比較常見的顱內腫瘤，占顱內腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
(二)上皮樣瘤：癥狀大多發(fā)展緩慢，自出現癥狀至就診時間長的可達數十年，平均5年左右，各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發(fā)癥狀為三叉神經痛者占2/3。晚期常表現為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現為三叉神經損害癥狀，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實質內腫瘤：依腫瘤所在部位產生相應的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟失調等小腦癥狀，個別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環(huán)時，則出現顱內壓增高癥狀、侵及周圍腦組織時，則可有相鄰的腦癥狀。
(5)鞍區(qū)腫瘤：早期主要表現為緩慢進展的視力減退，日久可致視神經萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨板障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大后可致顱內壓增高，大多無局限體征。
(三)生殖細胞瘤：病程多較短，自發(fā)病至就診短者10天，長者可達2年，平均7～8個月。主要表現為顱內壓增高癥狀、局部癥狀和內分泌癥狀。 由于腫瘤易阻塞導水管，造成腦積水，產生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發(fā)性，主要在額顳部，進行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產生雙眼上視障礙，少數并有下視障礙，雙側瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內側膝狀體受壓時則出現耳鳴、雙側聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向后壓迫小腦上蚓部及結合臂時，則產生共濟失調及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可產生視交叉、視神經受壓癥狀，出現偏盲、視神經原發(fā)性萎縮、視力減退等。
由于松果體細胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現是性早熟現象，多見于男性兒童病人，生殖器及第二性征過早發(fā)育。
【輔助檢查】
(一)顱咽管瘤：
(1)內分泌功能測定：垂體功能減退者，基礎代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測定均可降低。
(2)頭顱X線片：80%～90%的病人頭顱平片有異常改變，主要表現有：①鞍區(qū)鈣斑，②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴大，少數亦可呈球形擴大，③顱內壓增高征，約見于60%病人。
(3)顱腦CT掃描：均于鞍區(qū)顯示腫瘤的輪廓，瘤實質多表現為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強化掃描實質部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強化影像增強三者，一般可以確診。
(二)上皮樣瘤：
(1)頭顱X線片：常有顱內壓增高的表現。
(2)顱腦CT掃描：顯示為低密度影像，一般注射造影劑后影像不增強，個別的可見邊緣有輕微增強。
(三)生殖細胞瘤：
(1)頭顱x線平片：一般均顯示顱內壓增高征。約40%可見松果體異常鈣化。在兒童出現鈣化，或成人鈣化超過1厘米者，均為病理性。
(2)CT掃描：大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見鈣化，兩側腦室擴大。注射對比劑后影像增強。
侏儒癥這是身材比較小的病癥，并且這種病癥多半情況下都是先天性的，雖然自己的年齡比較大了但身材就像小孩子一樣。面對先天性侏儒癥這種狀況人們都是希望能夠采取一些措施來治療一下的，畢竟如果身材比較矮小，會有許多不方便的情況也有可能會出現有生活不能自理等等狀況，下面就來介紹一下先天性侏儒癥該怎么辦。
如果，侏儒癥即便是先天性的那么到底能不能治療好呢?很多人對于先天性疾病做治療的時候都沒有多大的信心，因為先天性疾病是一種復雜性又是一種比較頑固的疾病，從孩子很小的時候就開始有的，一直到大了之后，如果不能及時治療的話，這種疾病會一直存在的，侏儒癥會影響到一個人的一生，也會影響到一個人的正常生活，導致患者的生活無法自理，或者是患者日后的前途也會遭受到影響。所以說患者在治療自己疾病的時候比較擔心也比較急切，那么今天信的侏儒癥疾病能治療好嗎?
步驟/方法：
1
侏儒癥這種疾病想要徹底治愈的話，還是挺麻煩的，目前很少有人將侏儒癥疾病徹底的治愈，這是在治療侏儒癥疾病的時候可以做一些改善來幫助患者的身高得到提高的效果，從而讓患者畸形的現象看起來比較正常一些。2
想要治療好侏儒癥疾病的話，患者必須要及時的改善生長激素，很多人就是因為體內的生長激素沒有達到要求，從而引起的侏儒癥疾病，這樣的疾病會影響到骨骼的發(fā)育，嚴重的患者骨骼已經停止了發(fā)育。3
要治療疾病的時候一定要檢查患者的甲狀腺激素，如果甲狀腺激素異常的話，那么患者也會因此而引發(fā)侏儒癥疾病，所以說治療侏儒癥疾病的時候要及時的補充甲狀腺激素，從而得到及時的治療讓效果更加明確。注意事項
幫患者治療侏儒癥疾病的時候一定要切記，不要抽煙喝酒，否則對于肝臟或者脾胃的傷害是很大的，因為身體太小了，各種器官很容易出現枯萎的現象，這個時候喝酒抽煙的話對肝臟的影響非常的大。
【概述】
分為真性、假性和夾層動脈瘤，多為動脈硬化或創(chuàng)傷所致，梅毒性少見。可發(fā)生在頸動脈、鎖骨下動脈、腋動脈、肱動脈、橈動脈、髂動脈、股動脈和腘動脈等部位，以股動脈和腘動脈為好發(fā)部位。
【診斷】
1.常有動脈硬化、高血壓或創(chuàng)傷史。
2.患肢遠端動脈供血不足，若瘤體較大，壓迫附近神經、靜脈，可出現肢體疼痛、麻木、靜脈曲張、腫脹。頸動脈瘤可引起腦供血不足，壓迫鄰近組織，可出現聲音嘶啞、嗆咳、呼吸困難及霍納綜合征。
3.沿動脈行徑有圓形或梭形腫塊，表面光滑、緊張而有彈性，膨脹性搏動，觸及細震顫，聞及收縮期吹風樣雜音。壓迫動脈近端，腫塊縮小，搏動、震顫和雜音消失。
4.X線片，瘤壁可有鈣化影。動脈造影可確定瘤體部位、大小、范圍及側支循環(huán)情況。
【治療措施】
應盡早手術，以防破裂或栓塞，手術方法：
①動脈瘤切除、動脈對端吻合或血管移植術。頸動脈瘤術前行Matas試驗，手術采用低溫麻醉，盡量縮短阻斷血流時間，或用暫時性內、外轉流，以維持腦組織的血液灌注。②動脈瘤腔內修補術。適于假性動脈瘤或動脈瘤與鄰近神經、血管緊密粘連者。③動脈瘤切線切除、動脈修補術。適于囊狀膨出的動脈瘤。④動脈瘤包囊術。適于動脈瘤無法切除或患者不能耐受切除者。⑤動脈瘤近、遠端動脈結扎、自體靜脈解剖位旁路移植、瘤腔引流術。適于感染性動脈瘤。
【概述】
膈肌疾病中膈疝最為常見。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點外，還與下列因素有關：①胸腹腔內的壓力差異和腹內臟器的活動度;各種引起腹內壓力增高的因素如彎腰、排便困難和懷孕等均可促使腹內臟器經膈肌缺損和薄弱部進入胸內。②隨著年齡增長，膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛，使食管裂孔擴大，賁站或胃體可以經過擴大的食管裂孔突入后縱隔。③胸部外傷尤其胸腹聯合傷引起膈肌破裂。膈疝分類不一，可按有無疝囊分真疝與假疝，但一般按有無創(chuàng)傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝，后者又可分為先天性與后天性兩類。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一，主要決定于疝入胸內的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內壓力增加對呼吸循環(huán)機能障礙的程度，但大致可以分為兩大類：(一)腹腔內臟器疝入胸內而發(fā)生的功能變化 如飯后飽脹、噯氣、上腹部或胸骨后燒灼感和反酸，這由于賁門機制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎癥或食管潰瘍，嚴重時甚至可出現嘔血和吞咽困難。胃腸道部分梗阻可產生惡心嘔吐和腹脹，嚴重時發(fā)生腸胃道完全性梗阻或絞窄性梗阻時出現嘔血、便血、腹痛和腹脹，甚至臟器壞死、穿孔呈現休克狀態(tài)。(二)胸內臟器因受壓而引起呼吸循環(huán)功能障礙 腹腔臟器疝入胸內患側肺受壓和心臟被推向對側，輕者病人話說胸悶、氣急，重者可出現呼吸困難、心率加快和紫紺。
【診斷】
1.創(chuàng)傷性膈疝一般來說診斷不太困難，可根據胸腹部口部位，子彈或刀刺傷進入體內的部位和方向，彈道入口與出口的情況，大致可判斷體內所經過的解剖途徑，并由此推測膈肌有無損傷。創(chuàng)傷性膈疝的胸腹部X線檢查，對于疝入胸腔內的腸曲極易辨認，膈下游離氣體的存在，提示腹內臟器穿孔，但由于胸內積液和積氣，有時難以顯示膈肌的破裂和疝入胸內胃腸的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸內的不同臟器，胸部叩診可呈濁音或鼓音，患側呼吸音減弱或消失，有時胸部可聽到腸鳴音，心臟和氣管向對側移位，腹部平坦柔軟，嬰兒蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查可顯示患側胸部充氣的胃泡和腸曲，肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數病例必要時作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。
【治療措施】
1.創(chuàng)傷性膈疝：胸腹聯合傷的病人癥狀嚴重病情緊迫，除作必要的急救處理外，應積極作好手術前準備，糾正休克，處理張力性氣胸和及時作胸腔肋間引流。呼吸困難者應作氣管切開術，控制胸壁反常呼吸，待一般情況好轉后進行剖胸或剖腹探查手術。手術的途徑應視胸部或腹部損傷部位和范圍、有無異物及其在體內存留的部位來決定。一般采用傷側胸部切口進胸，探查胸腔后擴大膈肌傷口，進行腹內臟器修補術，然后將腹部臟器回納入腹腔，縫閉膈肌切口。如損傷累及腹部且損傷范圍較廣，胸部切口探查有困難時，應毫不猶豫地將切口伸延至腹部，探查腹內臟器情況，并作必要的手術。對于非穿透性創(chuàng)傷，如病人癥狀不重，可細心觀察。對于晚期創(chuàng)傷性膈疝可作擇期手術。
2.先天性膈疝：先天性膈疝一旦明確診斷，應盡早施行手術治療，以免日久形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒病人術前應放置胃腸減壓管，以兔麻醉和手術過程中肺部進一步受壓而導致嚴重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補術，疝入胸骨后內容物大多數系大網膜或部分胃壁，因此將上述內容物回納腹腔一般并無困難，切除多余疝囊后，用絲線把腹橫筋膜縫合于膈肌及肋緣上以修補缺損。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取進胸或進腹途徑。胸部切口手術野顯露較好，便于分離粘連和回納腹內臟器，膈肌的修復也較方便。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大，可在膈肌附著于胸壁處游離后，按上述方法修復膈肌缺如，必要時可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經腹途徑則取正中腹直肌切口，回納腹腔臟器后，經膈下縫補膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚，待術后7～10天再縫合腹膜，術后胃腸減壓及肛管排氣極為重要。
【臨床表現】
1.創(chuàng)傷性膈疝：病人癥狀較為嚴重。除胸部外傷癥狀外，尚可伴有腹內臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴重污染。左膈肌破裂，膈下臟器可通過膈裂口疝入胸腔，引起胸部劇痛，并可放射至同側肩部和上臂部，有時有上腹部疼痛或腹肌緊張。由于疝入胸內臟器的占位，壓迫肺組織和心臟，縱隔向對側移位，使肺容量明顯減少，病人出現氣急和呼吸困難，嚴重時有紫紺，心臟移位使大靜脈回心血流受阻，心搏出量減小，引起心率加快、血壓下降，甚至導致休克狀態(tài)。如疝入胸內臟器發(fā)生梗阻或絞窄時，可出現腹痛、腹脹、噁心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀，嚴重者可引起中毒性休克。體格檢查發(fā)現患側胸部叩診呈濁音或鼓音，呼吸減弱或消失，有時可聽到腸鳴音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的內容物和疝入胸內臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小，常在成年后才出現癥狀，主要表現為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時，可發(fā)現胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結腸發(fā)生嵌頓，則可產生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。
【概述】
先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發(fā)育異常。其病理分類和命名比較混亂，意見不一，以往統(tǒng)稱先天性肺囊腫，現在比較一致地稱為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等。
【治療措施】
一般診斷明確，在無急性炎癥情況下，均應早期手術。因為囊腫容易繼發(fā)感染，藥物治療非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周圍炎癥反應，引起胸膜廣泛粘連，致手術較為困難，易發(fā)生并發(fā)癥。年齡幼小，并非手術的絕對禁忌證。尤其在出現缺氧、紫紺、呼吸窘迫者，更應及早手術，甚至急診手術才能挽救生命。
手術方式應根據病變部位、大小、感染情況而定：孤立于胸膜下未感染的囊腫，可作單純囊腫摘除術;局限于肺緣部分的囊腫，可作肺楔形切除術;囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴張則作肺葉或全肺切除術。雙側性病變，在有手術適應證的前提下，可先作病變嚴重的一側。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。
臨床擬診本病時，應盡量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發(fā)生張力性氣胸。僅在個別病例，表現嚴重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴重，又無條件作急診手術時，才可作囊腫穿刺引流，達到暫時性減壓，解除呼吸窘迫癥狀，作為術前一種臨時性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉，預后良好。
成人患者若術前痰量很多，手術時需作雙腔氣管插管麻醉，避免痰液倒流至對側。小兒可采用患側低位的低俯臥位開胸，進胸后先行結扎病肺支氣管。
如病變過于廣泛，肺功能嚴重下降或合并存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時，則禁忌手術。
【病因學】
胚胎發(fā)育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發(fā)育所致。病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。囊腫常為多房懷，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構，內層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的皮皮細胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細胞，這顯示出支氣管樹分支發(fā)育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細胞，腔內充滿粘液。
【臨床表現】
小的支氣管囊腫在臨床上不呈現癥狀，僅在X線胸部檢查或尸檢時才被發(fā)現。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發(fā)感染或產生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時，就可出現癥狀。
(一)嬰幼兒期 張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現胸內張力性高壓癥狀，表現為呼吸急促、紫紺或出現呼吸窘迫等癥狀。體檢見氣管移向對側，患側叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，并可呈現縱隔疝和同側肺不張，病情危急，不及時診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。
(二)兒童期 較多見的為支氣管源性囊腫。臨床表現為反復肺部感染。患者常因發(fā)熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類似支氣管肺炎。
(三)成人期 多見于后天繼發(fā)性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現均因繼發(fā)感染出現癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發(fā)作、勞累性氣促和反復出現氣胸等癥狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺結核空洞和肺部腫瘤等鑒別。
先天性支氣管源性囊腫 常見于兒童病例，囊腫位于肺間質或縱隔內。約70%位于肺內，30%位于縱隔。由于囊腫可為單個或多個，含氣體或液體量不同，因而在X線胸片上可呈現不同表現：
1.單個液、氣囊腫 最為常見，囊腫大小不一，可見圓形薄壁囊腫，內有液面。此種囊腫的特點是囊壁菲薄，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，需與肺膿腫，肺結核空洞和肺包蟲囊腫鑒別。在X線上表現肺膿腫壁較厚，周圍炎癥表現明顯，肺結核空洞則有較長病史，周圍有結核衛(wèi)星灶。肺包蟲囊腫有流行病學的地區(qū)特點、生活史和職業(yè)史、血像、皮內試驗等有助于鑒別。
2.單個氣囊腫 胸片上示病側肺部含氣囊腫，巨大的氣囊腫可占據一側胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心臟，需與氣胸鑒別。氣胸的特點是肺萎縮推向肺門，而氣囊腫的空氣位于肺內，往往仔細觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。
3.多個氣囊腫 臨床也較多見，胸片上呈現多個大小不一、邊緣不齊的氣囊腫，需與多個肺大皰鑒別。尤其在小兒，肺大皰常伴有肺炎，在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數目、形態(tài)的易變性為特征。每在短期隨訪中就見較多變化，有時可迅速增大，或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退，大皰有時可自行縮小或消失。
4.多發(fā)性液、氣囊腫 胸片上可見多個大小不一的液、氣腔。尤其病變位于左側者，需與先天性膈疝鑒別，后者也可呈現為多個液平，必要時口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內見到造影劑進入胃腸道，則為隔疝。
【概述】
先天性主動脈弓畸形畸形指主動脈弓及其分支發(fā)育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Hommel于1737年描述了雙主動脈弓。1939年Wolman敘述了雙主動脈弓壓迫氣管、食管的臨床表現。Gross于1945年施行外科手術治療第一例雙主動脈弓，從而促進了對各種類型主動脈弓畸形的發(fā)現和認識。診斷技術和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動脈弓及其分支畸形僅占1～2%。
【診斷】
胸部X線檢查：不伴有其它先天性心臟畸形的病例，胸部平片心臟外影可無異常。雙主動脈弓病例可顯示雙側主動脈弓球形隆起，右側更為明顯。食管造影檢查可顯示在胸椎第3、4水平上段食管兩側壓跡，右主動脈弓造成的壓跡較大且位置較高，左主動脈弓造成的壓跡較小且位置較低。體層攝片可能顯示氣管腔受壓迫的征象。右位主動脈弓則胸部X線片僅在右側見到主動脈弓球形隆起，而左側缺如。食管造影檢查在主動脈弓部位，見食管被推向左側并顯示壓跡。異位鎖骨下動脈病例，食管造影可顯示食管后壁受血管壓迫呈現斜行或螺旋形的壓跡。嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑，因鋇劑造影劑如吸入氣管支氣管內，有加重呼吸困難或引致吸入性肺炎的危險。
支氣管鏡檢查：支氣管鏡檢查可以明確氣管受壓迫的部位，并可在受壓處觀察到血管搏動，但引起的呼吸道粘膜創(chuàng)傷和水腫可加重呼吸道梗阻，必須十分慎重。
主動脈造影檢查：主動脈造影是確診主動脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。于升主動脈內插入導管，注入造影劑進行主動脈及其分支造影，雙向電影攝片檢查可顯示主動脈弓及其分支的起源、走向、粗細和其它異常，從而明確診斷。
【治療措施】
主動脈弓及其分支畸形產生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例，均應施行手術治療。根據病變具體情況，切斷或游離造成氣管、食管受壓迫的血管或包括動脈韌帶等纖維條索狀組織，充分松解游離氣管、食以消除癥狀。
術前需應用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通過補液、鼻飼加強營養(yǎng)，改善全身狀況。
麻醉方法則選用氣管插管麻醉，整個手術過程中應注意保持呼吸道通暢。
最常用的手術切口是左側后剖胸切口，經第4肋間進胸。血管環(huán)的處理方法則視病變的具體情況而定。
雙主動脈弓：左主動脈弓遠段較細且動脈韌帶位于左側者，進胸后在迷走神經的后方或迷走神經與膈神經之間切開縱隔胸膜，游離喉返神經，注意避免喉返神經和胸導管受損傷。解剖游離動脈導管或動脈韌帶，予以切斷結扎或切斷縫合。分離左主動脈弓遠段，在左鎖骨下動脈起始部與降主動脈之間或左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，放置無創(chuàng)傷血管鉗，切斷左主動脈弓遠段，分別縫合近、遠段切端，充分游離近段左主動脈弓切端后，將切端縫合固定于前胸壁筋膜，再剝除氣管和食管周圍的纖維組織，充分松解氣管與食管，縱隔胸膜勿需縫合。
左主動脈弓口徑較粗的病例，則在切斷結扎動脈韌帶后，解剖游離左主動脈弓遠段和降主動脈，繞置線帶并向左側牽拉，顯露右主動脈弓遠段，放置無創(chuàng)傷血管鉗，然后切斷左主動脈弓，小心縫合其兩切端，將氣管食管與縱隔纖維組織及左主動脈弓充分游離，并將左主動脈弓與降主動脈縫合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。
右位主動脈弓、左側動脈韌帶、食管后異位左鎖骨下動脈：這種情況形成的血管環(huán)可經左胸切斷結扎動脈韌帶，在食管左側切斷結扎右鎖骨下動脈，并將降主動脈與食管解剖分離后，與胸壁筋膜縫合固定。為了防止術后發(fā)生鎖骨下動脈竊血綜合征，可將右鎖骨下動脈遠段切端與左頸總動脈或主動脈弓作端側吻合術，亦可同時結扎椎動脈。
左主動脈弓、食管后異位右鎖骨下動脈：這種情況通常只壓迫食管，產生吞咽困難癥狀。經左胸側后第4肋間切口進胸，在近主動脈弓處游離右鎖骨下動脈，放置無創(chuàng)傷血管鉗切斷縫合右鎖骨下動脈，然后游離右鎖骨下動脈遠段，將其推送到食管右側，同時游離切斷食管周圍纖維組織。為了防止發(fā)生鎖骨下動脈竊血綜合征可同時結扎椎動脈。年齡較大的病例可經右胸側后剖胸切口，切斷右鎖骨下動脈后，縫合近段切口，將右鎖骨下動脈遠段與右頸總動脈或主動脈弓作端側吻合術。
無名動脈異常：經右側或左側第4肋間前胸切口，游離無名動脈后將無名動脈及主動脈弓縫合固定于前胸壁，即可解除對氣管的壓迫。
異位迷走左肺動脈的治療方法是經左胸側后第3或第4肋間切口進胸，游離氣管、食管、肺門和左肺動脈，切斷結扎動脈韌帶后，左支氣管后方解剖游離左肺動脈在靠近右肺動脈起源處切斷左肺動脈，縫合右肺動脈切口，將左肺動脈從氣管后方拉出，在氣管左前方與肺總動脈作對端吻合術。手術后早期死亡率高，主要致死原因因為重度氣管、支氣管狹窄和左肺動脈因吻合不當發(fā)生扭曲和血栓形成。
術后處理：主動脈弓及其分支畸形病例，由于受壓迫的氣管軟骨環(huán)發(fā)育不良且較軟弱，易于吸氣時萎陷，因此術后數日仍需持續(xù)氣管插管加壓，給予高濕度氧吸入;吸除氣道分泌物，保證呼吸道通暢。術后靜脈滴注少量地塞米松可減少拔除氣管插管后氣管粘膜水腫。有時術后經數周或數月氣管和食管壓迫癥狀才完全消失。
【發(fā)病機理】
胚胎發(fā)育的第4周，兩側背主動脈的前端繞越咽腸后，在前腸的腹側形成第1對主動脈弓和左、右原始主動脈。后者互相融合形成主動脈囊。隨著腮弓的成長，先后從主動脈囊發(fā)出6對腮動脈弓并與背主動脈相連接。在第3對腮動脈弓充分發(fā)育時，第1、2對鰓動脈弓均消失。第3對鰓動脈弓形成頸總動脈和一部分頸內動脈，第4對鰓動脈弓左側形成主動脈弓，右側形成無名動脈和右鎖骨下動脈干。第5對鰓動脈弓不恒定存在或迅即消失。第6對鰓動脈弓形成肺動脈，其右側遠段與背主動脈聯接中斷;左側在胎兒期持續(xù)存在稱為動脈導管，出生后導管閉合成為動脈導管韌帶。
上述鰓動脈弓或背主動脈發(fā)育過程中發(fā)生異常，則出生后可形成各種主動脈弓及其分支畸形。大多數病例僅有主動脈弓或其分支畸形，少數病例則可與其它心臟畸形如法樂四聯癥、大動脈錯位等合併存在。根據第4鰓動脈弓及主動脈弓分支的發(fā)育情況、降主動脈的位置以及動脈導管或動脈韌帶的行程，可將主動脈弓及其分支異常分為下列數種類型。
雙主動脈弓：雙側第4鰓動脈弓均存留并發(fā)育成長則形成主動脈弓。升主動脈正常，在心包膜外分為左、右兩支主動脈弓。左側主動脈弓在氣管前方從右向左行走，越過左主支氣管，在脊柱左側與右側主動脈弓匯合成降主動脈。右側主動脈弓跨越右側主支氣管在脊柱前方、食管后方，越過中線向左向下行，與左側主動脈弓匯合成降主動脈。左、右主動脈弓各自分出兩個分支，即左側主動脈弓發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈，右側主動脈弓發(fā)出右頸總動脈和右鎖骨下動脈。動脈導管或動脈韌帶位于左側主動脈弓、左鎖骨下動脈起點部位的下緣與左肺動脈之間。大多數病例兩側主動脈弓口徑不相等，一般右側較粗。
少數病例降主動脈位于右側，左動脈弓跨越左主支氣管后，向后向右經食管后方，在脊柱右側與右主動脈弓匯合成為降主動脈。不論降主動脈位于左側或右側，由于雙側主動脈弓形成的血管環(huán)圍繞氣管、食管，如兩側動脈弓之間空隙狹小，臨床上均可產生壓迫癥狀。
有時左主動脈遠段可能閉塞，形似纖維素帶。閉塞部位可位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，亦可位于左鎖骨下動脈與動脈導管或動脈韌帶之間或動脈導管(動脈韌帶)與左右主動脈弓匯合處之間。
右位主動脈弓：左側第4鰓動脈弓退化消失，右側發(fā)育形成主動脈弓，降主動脈位于脊柱右側。從主動脈弓發(fā)出分支的排列順序呈正常的鏡影，即第1支為左無名動脈，再發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈;第2支為右頸總動脈;第3支為右鎖骨下動脈。有時主動脈弓共發(fā)出4個分支，而左無名動脈不存在，動脈導管或動脈韌帶位于左無名動脈或左鎖骨下動脈與左肺動脈之間。食管后方無血管者不構成血管環(huán)。右位主動脈弓一般對氣管、食管不產生壓迫，但有少數病例動脈導管或動脈韌帶，從左肺動脈繞過食管后方連接于右側主動脈弓遠段，或左鎖骨下動脈起源于近段降主動脈，經食管后方進入左上肢，動脈導管或動脈韌帶亦可位于氣管左側左肺動脈與左鎖骨下動脈之間，或位于左肺動脈與起源于降主動脈的左鎖骨下動脈之間。在這些情況下，如動脈導管或動脈韌帶較短則可能參與形成血管環(huán)的一部分，產生氣管、食管壓迫癥狀。
左位主動脈弓：左位主動脈弓很少形成血管環(huán)，有的病例左鎖骨下動脈異位起源于左鎖骨下動脈遠端的主動脈弓，并越過食管后方進入右上肢。有時動脈導管或動脈韌帶聯接異位的右鎖骨下動脈與右肺動脈之間;以及左位主動脈弓伴右位降主動脈，左主動脈弓繞過食管后方連接于降主動脈，位于右側的動脈導管或動脈韌帶參與血管環(huán)的形成。或異位的左鎖骨下動脈發(fā)自降主動脈近段，經食管后方進入左上肢，這些情況均可形成血管環(huán)，產生壓迫癥狀。
無名動脈異常：主動脈弓及其分支發(fā)育正常，但無名動脈從主動脈弓發(fā)出的部位偏向左側，繞氣管前壁向上向右進入右胸頂部。如無名動脈長而松則不產生癥狀。但如血管粗大，短而緊，則可嚴重壓迫氣管。
異位迷走左肺動脈：Glaevecke和Doehle1897年首次報道異位迷走左肺動脈起源于右肺動脈的后方，然后跨越右主支氣管轉向左側，在氣管與食管之間進入左側肺門，這樣形成包繞右主支氣管與氣管下段的懸?guī)?，產生壓迫癥狀，可伴有氣管下段和右主支氣管發(fā)育不良。半數病人在出生后即呈現癥狀，出生后1個月約2/3病例呈現癥狀。最常見的癥狀為呼吸道梗阻，呼氣時出現喘鳴，常易反復發(fā)作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染，但不呈現吞咽困難癥狀。
胸部X線檢查可發(fā)現兩側肺透光度不同，右側肺過度充氣，胸部平片在隆突區(qū)氣管、食管之間，可顯示異常左肺動脈的塊影，左肺動脈在左肺門發(fā)出的分支位置較低，支氣管鏡或支氣管造影可顯示併存的氣管支氣管異常。但這些檢查可造成呼吸道梗塞加重的危險。胸部X線透視檢查可發(fā)現兩側氣管寬度的差異，有時肺動脈造影可明確診斷。
【臨床表現】
主動脈弓及其分支畸形本身對循環(huán)生理及血流動力學不產生影響，但如血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條素或異位主動脈弓分支對氣管、食管產生壓迫，則在臨床上可呈現程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的癥狀，嚴重者可導致死亡。
氣管、食管受壓程度嚴重者，在出生后即可呈現吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促、呼吸音粗糙，持續(xù)性咳嗽，哭聲嘶啞。有時出現呼吸困難、紫紺、短暫呼吸停頓或知覺喪失。進食及仰臥時，呼吸困難癥狀加重，側臥及頭頸后仰時，癥狀可減輕。呼吸道壓迫嚴重者可呈現明顯的吸氣時鎖骨上窩和肋骨下緣內縮。常反復發(fā)作呼吸道感染，發(fā)作時呼吸道梗阻癥狀加重。食管受壓迫的病例，往往拒食并呈現吞咽困難，進食時常發(fā)作梗噎，并伴有嘔吐、呼吸困難加重等癥狀，營養(yǎng)發(fā)育不良。
大多數病例上述氣管、食管壓迫癥狀在出生后6個月內即開始呈現。壓迫程度嚴重者出生后數日內即可呈現癥狀。這些病例如未經治療，在出生后1周歲之前往往致死。壓迫程度較輕者，出生后6個月才呈現癥狀且未持續(xù)加重的病例，可能在成長期中逐漸緩解消失，但當併發(fā)呼吸道感染時，癥狀又加重。由于異位起源的鎖骨下動脈壓迫食管產生的吞咽困難癥狀，可能在進入中年后(40歲)，異位的動脈發(fā)生硬化病變擴大增粗時，才呈現癥狀。有時異位鎖骨下動脈可發(fā)生動脈瘤樣擴大。
【預后】
目前手術死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，遠期療效良好。
【概述】
在各種先天性食管畸形中，食管閉鎖最常見，約占85%。先天性食管閉鎖病例中約20%并有先天性心臟血管畸形，另10%并有肛門閉鎖。
【診斷】
經口或鼻腔放入一根細軟導管，在上段食管盲端處即受阻不能通入胃內，經導管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影劑即可顯示上段食管盲端的位置和長度，并可判明上段食管與氣管之間有無瘺道。腹部X線檢查發(fā)現胃腸道內含有氣體，則說明下段食管與氣管相通，存在食管氣管瘺。食管無閉鎖，但有食管氣管瘺的5型病人，臨床上雖無流涎和不能進食的癥狀，但進食時尤其進流質食物時，如部分食物經瘺道進入氣管，即可引起嗆咳。瘺道較小者，進食后嗆咳可為間歇性發(fā)作。有的病人在出生后數年才開始呈現癥狀。此型病例需作食管鏡檢查明確診斷。
【治療措施】
先天性食管閉鎖病例未經治療出生后數日即死亡，因此明確診斷后即應盡早施行手術，糾治畸形。術前應注意適量補液，糾正脫水和電解質失衡;防治吸入性肺炎;給予抗生素藥物;保持正常體溫。置病兒于半坐位，可減少胃液溢流入呼吸道的危險。于上段食管腔內放入細導管，持續(xù)負壓吸引，或經常吸除口腔分泌物，以預防或減少口腔分泌物被吸入肺內。肺部炎癥或肺不張病例，需維持通氣功能和給予氧吸入。
手術操作：通常采用右胸側后切口。切除第4或第5肋骨經肋床進胸或經第4肋間切口進胸。在胸膜外或切開胸膜在胸腔內切斷結扎奇靜脈。游離下段食管，繞置以細帶便于牽拉時在氣管后壁顯露食管氣管瘺。在距氣管后壁約3mm處切斷瘺管，用5～0縫線3～4針間斷橫向縫合氣管后壁切口，再用鄰近胸膜覆蓋。保留短段瘺管組織可防止縫合食管氣管瘺時氣管腔產生狹窄。游離下段食管時操作應輕柔，游離的范圍亦不宜過長，以免影響下段食管的血液供應。上段食管血供較為豐富，宜充分游離以獲得足夠長度與下段食管作吻合術并減少吻合口張力。術前于上段食管內放置一根導管，有助于識別和游離上段食管。明確上、下段食管的長度足以施行對端吻合術后，切除下段食管盲端的頂尖部，顯露食管腔，在上段食管壁的下切端用鈍法將肌層向上方剝離6～8mm。然后將上段食管壁的粘膜層與下段食管壁的全層作對端吻合術。先在吻合口兩端各放置一針牽引縫線，再間斷縫合物合口的后壁和前壁，再將上段食管壁的肌層向下牽引縫合于下段食管壁上以覆蓋吻合口。
(1)體位及第四肋間切口
(2)切斷縫合食管氣管瘺
(3)食管對端吻合上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
(3)食管對端吻合
上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
亦可不剝離上段食管壁的肌層。用上、下段食管壁的全層作吻合術。吻合口前壁全部縫合之前將術前經鼻或口腔預置的細導管通過吻合口置放入胃內，用作術后減壓和喂食，亦可另作胃造瘺術供術后喂飼食物之用。在胸膜外或胸膜腔內放置引流管。待術后1周左右經食管X線檢查證實吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可經口進食。術后3周可開始作食管吻合口擴張術，使吻合口內徑達到F24以上。
體重不及2kg的早產兒，一般情況欠佳或并有其他器官嚴重先天性畸形的病例，需分期施行矯治術。第一期手術時切斷、縫合食管氣管瘺，另經腹部切口作胃造瘺術以供應營養(yǎng)。于上段食管內放入導管作持續(xù)負壓吸引或作頸段食管造瘺術，以防止發(fā)生吸入性肺炎。數周后，待體重增加到3kg左右再施行第二期手術對端吻合上、下段食管。
食管上、下段均為盲端，沒有食管氣管瘺的病人，食管長度往往不足以作對端吻合術。此型先天性食管閉鎖亦需分期手術。第一期手術將近段食管經頸部切口引出，切開近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另經腹部切口作胃造瘺術以供飼食。待兒童長大到3～4歲時再作第二期結腸代食管術。
【病理改變】
按食管閉鎖的部位以及是否并有食管氣管瘺，先天性食管閉鎖可分為五種類型(圖1)。
圖1 先天性食管閉鎖類型
1.食管近段為盲端，遠段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺。據Holder統(tǒng)計，此型最常見，約占86.5%。
2.食管近段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺，遠端為盲端。此型少見，約占0.8%。
3.食管近段及遠段均為盲端，不通入氣管，無食管氣管瘺。此型占7.7%。
4.食管近段及遠段均分別通入氣管后壁，形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見，占0.7%。
5.食管腔通暢，無閉鎖，但食管前壁與氣管后壁相通，形成食管氣管瘺，占4.2%。
【臨床表現】
食管閉鎖的典型臨床表現為唾液不能下咽，返流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳時，1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例則乳汁直接進入氣管，引起嗆咳、嘔吐，呈現呼吸困難、紫紺、并易發(fā)生吸入性肺炎。食管下段與氣管之間有食管氣管瘺的1型和4型病例則呼吸道空氣可經瘺道進入胃腸道，引起腹脹，同時胃液亦可經食管氣管瘺返流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈現發(fā)熱、氣急。由于食物不能進入胃腸道，病嬰呈現脫水、消瘦，如不及時治療，數日內即可死于肺部炎癥和嚴重失水。體格檢查常見脫水征象，口腔內積聚唾液。并發(fā)肺炎者，肺部可聽到羅音，炎變區(qū)叩診呈濁音。
【概述】
先天性髖關節(jié)脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一，以后脫位為多見，出生時即已存在，病變累及髖臼、肌骨頭、關節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉，導致關節(jié)松弛，半脫位或脫位。有時可合併有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關節(jié)先天性脫位或攣縮等。
【診斷】
主要依靠體征和X線檢查和測量。新生兒的檢查亦注意下列的各點：
(一)外觀與皮紋 多發(fā)性畸形伴有髖脫位時，檢查者往往發(fā)現大腿與小腿的比例不相稱，大腿短而粗，小腿卻細長，往往臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側的皮紋不同，患側一般升高或增加一條，整個下肢在放平劑時往往感覺患肢外翻15～20有縮短現象。
(二)股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股溝韌帶處，其它4指置臀部環(huán)跳處，將手旋轉小腿時，正常情況下在前面可以發(fā)現股骨頭的活動與突起。脫位時，前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動。
(三)加里阿齊征(Galeazzi) 將小孩平臥，兩下肢屈膝到85～90之間，兩踝放平對稱位，發(fā)現兩膝有高低，稱為加氏征。股骨縮短，髖脫位者均出現此征。
(四)外展試驗(Otolani征)將小孩平臥，屈膝、屈髖90，醫(yī)師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時外展，正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側不能到達90，往往是65～70之間，內收肌明顯隆起，稱做外展試驗陽性。有外展至75～80之間有滑動或跳動感覺，以后卻可以更外展至90，稱為Otolani跳動聲，是診斷上一個重要依據。檢查中有時候髖臼內外的彈響聲，彩關節(jié)的半月板跳動聲必須分清，不能相互混淆。
(五)關節(jié)松動試驗 檢查關節(jié)松動的先決條件是股骨頭周圍軟組織很松，肌肉不緊張，股骨頭可以上下移動，進入以及退出髖臼。這類試驗包括下列三種方法：
1.妥馬試驗(Thomas)在新生兒中將健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，將患側腿伸直時可以完全呈一直線。正常嬰兒伸直時仍有30左右的屈曲存在，又能完全放平成一直線。
2.巴羅試驗(Barlow) 將患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關節(jié)以及同側的大小粗隆，另一手拇指推住恥骨聯合另外4指抵住骶骨。在外展中途時，大拇指用力可感到股骨頭向后脫位，大拇指放松時骨頭復入關節(jié)。巴羅試驗陽性說明關節(jié)松弛容易脫位但并不是髖脫位。
3.套疊試驗 小孩平臥，屈髖90屈膝90，一手握住膝關節(jié)，另一手壓迫骨盆之兩側髂前上棘，將膝關節(jié)向下推動，可感到股骨頭向后突出，向上提升時，股骨頭復入髖臼，稱做套疊試驗陽性。
以上三組關節(jié)松動檢查法一般適用于新生兒，并且能合作不哭吵鬧的情況下才能正確，否則往往不能檢查，因此，尚有一定的限制。
(六)跛形步態(tài) 雖然早期診斷非常重要，但仍有不少病例是因跛行而來門診。此類步態(tài)在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當患肢在負重期(stance phase)是骨盆有下垂，晃動，不能上升：在擺動期(swing phase)時卻不明顯。此類檢查一般在小孩行走之后才能明確診斷，最早約2足歲以上，但治療時就比較晚了。兩側髖脫位患孩在行走中骨盆兩側撮動非常明顯，常稱做鴨步搖擺姿態(tài)，臀部向后突出，腰椎向前突增加，檢查很容易想到髖脫位。
(七)屈氏試驗(Trendelenurg征) 這是一個古老方法，目前已很少應用。小孩站立，當健側單腿站立，患腿上舉，骨盆同側向上升高。相反，當患肢單腿站立時，因患側股骨頭不在髖臼內，加上臀肌萎縮，髖關節(jié)不穩(wěn)，致使骨盆向下垂。
(八)大粗隆上升 正常嬰兒自髂前上棘經大粗隆頂點至坐骨結節(jié)呈一條直線，稱做奈氏線(Nelaton)。倘若股骨頭不在髖臼內，而向上脫位時，大粗隆隨之上升，這三點不在一條直線上。
X線檢查 臨床檢查是診斷的第一步，它只能說明髖關節(jié)有問題，但最后作出診斷需用X線攝片。嬰兒出生后2～3月內，股骨頭骨骺骨化中心尚未出現，X線檢查乃依靠股骨頸的干近側端與髖臼關系來測量。骨化中心出現后，攝片包括雙側髖關節(jié)的骨盆片可以確定診斷，攝片時將雙下肢并攏，將患肢上推和下拉住各攝一片對比測量，則變化更明顯可靠。測量方法有以下幾種：
(一)連接雙側髖臼Y型軟骨的水平線(稱Y線或Hilgenreiner線)，自髖緣外側骨化邊緣的垂線(稱perkin線或Ombredarne線)，兩線交叉將髖臼劃為四區(qū)，正常股骨頭骨化中心應在其內下區(qū)，若位于其它地區(qū)，則為脫位。脫位側骨化中心常較小。
(二)髖臼指數 自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線，此線與Hilgenreiner線間夾角稱髖臼指數，此角說明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度。出生時髖臼指數為25.8～29.4，6個月嬰兒在19.4～23.4(Caffey 1956)。2歲以上者在20以內。多數學者認為超過25即為不正常，也有一些學者認為如超過30則有明顯脫位趨向。近年來對于正常新生兒的髖臼指數發(fā)現高達35～40，而絕大多數以后轉化為正常髖關節(jié)。因此在診斷上下不能單看髖臼指數一項。但大于正常值者說明臼頂傾斜度增加，為髖臼發(fā)育不良。
(三)骨骺外移測定 自股骨頭骨骺中心至恥骨聯合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距，兩側比較，有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用于髖關節(jié)半脫位，此法在測量輕度半脫位時很有價值，骨骺出現前，同樣可用股骨頸內側緣為點作測量。
(四)Von Rosen線 雙側大腿外展45～50并內旋，攝包括雙側股骨上端至骨盆正位片。作雙側股骨中軸線，并向近側延長即Von Rosen線。正常時此線通過髖臼外上角;脫位時通過髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現前，對診斷有一定參考價值
(五)興登(Shenton)線 正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內側之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位，半脫位病例中，此線完整性消失。
此線在任何脫位中都消失，因此不能區(qū)別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡單的診斷方法這一。
(六)股骨頸前側角攝片 偶爾需要X光攝片進一步明確前傾角的情況，最簡單的方法是患兒平臥，髖部向上作骨盆正位攝片。同樣，將大腿完全內旋再作骨盆正位攝片，將兩片比較可以看出完全內旋時股骨頸全長出現，股骨頭清楚，髖骨向上時股骨頭與大小粗隆重疊，可以估計前傾角的存在。
(七)關節(jié)造影 一般情況之下很少有必要進行關節(jié)造影來明確診斷，但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關節(jié)囊狹窄、復位失敗原因時，造影術偶有必要。在全身麻醉下，髖關節(jié)進行皮膚消毒無菌操作，在關節(jié)前作穿刺注射1～3ml35%碘油造影劑(diodone diodast)。在透視下可以發(fā)現髖臼外緣有無障礙，髖臼外緣的軟骨情況以及關節(jié)囊有無狹窄，必要時手法復位后可以再次造影明確股骨頭是否完全進入髖臼，盤狀軟骨的復位與變形。由于操作復雜，造影充盈不足，讀片困難，近年來較少有人應用造影診斷。
(八)中心邊緣角(CE角) 隨訪病例時常需測定股骨頭進入髖臼的程度，偉氏(erville認為這是髖脫位的主要原因，復位的關鍵。在手術中3歲以上的患兒凡牽引后股骨頭不能進入髖臼者，多半有肥厚的盤狀軟骨。這類軟骨完全像膝關節(jié)中的盤狀半月板一樣，它遮住了很大一部分關節(jié)面使股骨頭與髖臼不能接觸，引起二者之發(fā)育不良。
2.關節(jié)囊 正常的髖關節(jié)囊是一層纖維組織0.5～1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位，小孩負重后，關節(jié)囊受到牽拉而增長增厚有時可大2～3mm之多，長期牽拉使關節(jié)囊與髖臼上方髂翼粘連，加上圓韌帶、盤狀軟骨與關節(jié)囊之間粘連，形成整整一片結締組織，阻礙股骨頭進入髖臼。關節(jié)囊在后期呈葫蘆形，有狹窄的頸部，股骨頭本身就不能通過。髂腰肌腱經過關節(jié)囊前面，有時在很早期出現一個切跡，阻礙股骨頭復位。關節(jié)囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。
3.圓韌帶 正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內下方。髖關節(jié)脫位病例中，關節(jié)囊與圓韌帶同時受到牽拉而增長增厚，久而久之圓韌帶與關節(jié)囊粘連成一片而消失。圓韌帶內的中心動脈亦因牽位增厚而過早閉塞。
4.肌肉 由于股骨頭向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮，其中以內收肌及髂腰肌更為明顯，而且許多肌腱有纖維變性。后側肌群包括臀肌，亦有縮短，肌力減弱，影響關節(jié)穩(wěn)定性，出現搖擺步態(tài)。
5.筋膜 雖然外側肌群在理論上是被拉長，但可見到臀筋膜有攣縮，患者不能內收，這種筋膜都有纖維組織增生，嚴重者有膠原變性。手術中必須進行筋膜松懈才能保證復位。
【流行病學】
本病的發(fā)病率因受很多因素的影響，如地域、生活習慣、民族等，其發(fā)病率相關很大，在意大利北部、法國和德國南方地區(qū)發(fā)病率較高，Mckeown等1960年報道英國伯明翰發(fā)病率為0.7%，而瑞典為1%，在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高。而Hodgson認為我們中國的發(fā)病率很低，他主要是指中國南方地區(qū)，因為帶小孩的習慣是二髖分開;膝關節(jié)屈曲，因這種嬰兒體位能糾正髖關節(jié)脫位，而實際上在我國不同地區(qū)發(fā)病率也不一致，但缺乏完整統(tǒng)計資料。但發(fā)病率也不會太低。而在非洲地區(qū)，發(fā)病率為世界上最低地區(qū)。
該病好發(fā)于女孩，男女之比為5～7∶1。左側發(fā)病大大超過右側為10∶1。
【臨床表現】
患兒的母親常發(fā)現患兒肢體不正常，而來院求診，若無炎癥或外傷史，就應引起對本病的警惕。癥狀可大致歸納有以下幾點：
(一)關節(jié)活動受限 在兒童期先天性髖脫位通常是以無痛和關節(jié)活動不受限為其特點。然而在嬰兒和新生兒時期則恰恰相反，有暫時性關節(jié)功能障礙，呈某種固定姿勢。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動較健側差，無力，牽拉下肢時則可伸直，但松手后又呈屈曲，少數嬰兒下肢呈外旋位，外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關節(jié)完全呈僵直狀態(tài)，少數患兒在牽拉下肢時有哭吵。
(二)肢體縮短 單側髖關節(jié)脫位常見患側肢體縮短。
(三)其它常見癥狀有大****不對稱，臀部、大腿內側或腘窩的皮膚皺折加多，加深或不對稱，會陰部加寬，有時可在牽動患肢時有彈響聲或彈跳感。
以上一些癥狀如能及時發(fā)現，進行仔細檢查，則能做出及時的診斷與治療，治療效果將會大大的提高。
【并發(fā)癥】
先天性髖關節(jié)脫位，治療后出現的併發(fā)癥大多與手法粗暴、牽引不夠，手術指征未掌握，未弄清阻礙復位因素和固定不當等原因所致。多數可以避免。常見併發(fā)癥有：
(一)再脫位 常因阻礙復位因素未消除。X線出現假象，換石膏時不小心，前傾角過大或髖臼發(fā)育不良，因而即使復位后，還是較易再脫位。
(二)股骨頭缺血性壞死 這類併發(fā)癥主要是由于手法粗暴或手術創(chuàng)傷過大，損傷了股骨頭的血供;固定時強力極度外展;復位前牽引不夠或內收肌、髂腰肌未松解，復位后股骨頭受壓過度及還有一些原因不明。
(三)髖關節(jié)骨性關節(jié)病 是晚期的併發(fā)癥，一般在年齡較大患兒手術后，待到成年后往往較難避免有些類併發(fā)癥出現。
(四)股骨頭骨骺分離，股骨上段骨折，坐骨神經損傷等，這些均為牽引不足，復位時使用暴力或麻醉太淺等原因引起，一般均可避免。
