先天性腸胃不好該怎么辦?
老人該怎么養(yǎng)生。
“養(yǎng)生孰為本，元氣不可虧；養(yǎng)生孰為先，養(yǎng)心須樂觀?！睂τ陴B(yǎng)生，不乏很多流傳很廣的詩句與名言，養(yǎng)生不應(yīng)只是調(diào)侃或者賣弄，而是必須認真地踐行。進行中醫(yī)養(yǎng)生需要注意哪些方面呢？請您閱讀養(yǎng)生路上(ys630.com)小編輯為您編輯整理的《先天性腸胃不好該怎么辦?》，但愿對您的養(yǎng)生帶來幫助。
腸胃對于人體的作用是非常大的，人們需要通過腸胃來運輸食物而后將食物轉(zhuǎn)換成能量，以供人體的生長發(fā)育亦或者是進行各種行為的消耗等等。而由于人們飲食習慣的不好非常容易出現(xiàn)有腸胃不好這種情況，并且先天性腸胃不好這種情況也是有可能出現(xiàn)的，面對這種情況需要人們及時采取措施來處理。下面就來介紹一下先天性腸胃不好該怎么辦?
不要隨意進補，應(yīng)該有選擇性!北方冬季寒冷，可酌補溫熱的食品，如牛、羊、狗肉等;而南方氣候較溫和，進補應(yīng)清補甘溫之味，如雞、鴨、魚類為宜;氣候干燥的地方，應(yīng)多吃甘潤生津的食品，如
水果、蔬菜、冰糖為宜。如果是藥補，應(yīng)該有醫(yī)生指導(dǎo)。切記切記!
養(yǎng)胃措施:
一、早餐要吃熱。
早餐我們一定要注意吃熱，這個時候可以促進血液循環(huán)，增強脾胃消化能力，吃“熱食”才能保護“胃氣”。中醫(yī)學說的胃氣，其實是廣義的，并不單指胃，還包含了脾胃的消化吸收能力、后天的
免疫力、肌肉的功能等。早晨體內(nèi)的肌肉、神經(jīng)及血管都還呈現(xiàn)收縮的狀態(tài)，假如這時候你再吃喝冰冷的食物，會使體內(nèi)各個系統(tǒng)更加攣縮、血流更加不順。
二、生活要有規(guī)律
白領(lǐng)可以在辦公室準備一些零食，如餅干等，在該吃飯而不能吃飯的時候吃上一點，不要讓胃處于空置的狀態(tài)，等到下班后，再稍微吃一點。
三、保暖護養(yǎng)
平時我們還需要注意做好胃部的保暖的工作，對胃部非常有好處，患有慢性胃炎的人，要特別注意胃部的保暖，要隨氣候的變化，適時增添衣服，夜晚睡覺蓋好被褥，以防腹部著涼而引發(fā)胃痛或加
重舊病。
四、加強胃粘膜保護
牛奶可以保護我們的胃黏膜，保護我們的腸胃不受傷，在胃粘膜表面形成蛋白膜保護層來避免胃粘膜暴露受到某些化學致病物質(zhì)(如胃酸、胃蛋白酶、膽汁、胰液)和致癌物質(zhì)(如亞硝酸鹽、幽門螺桿
菌分泌的毒素等)的刺激。
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先天性髖關(guān)節(jié)脫位怎么辦
1、先天性髖關(guān)節(jié)脫位手術(shù)治療
1.1、Salter骨盆截骨術(shù):除了使股骨頭復(fù)位之外,主要是使異常的髖臼方向變?yōu)檎５纳矸较?相對增加了髖臼深度,使股骨頭與髖臼達到同心。
1.2、pemberton髖臼成形術(shù):通過髖臼上緣上1～1.5cm平行髖臼頂斜坡進行截骨,將髖臼端撬起向下,改變髖臼頂?shù)膬A斜度,使髖臼充分包容股骨頭,使髖臼達到正常形態(tài)。
1.3、股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)及股骨短縮截骨術(shù):股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)適用于前傾角在45°～60°以上者,應(yīng)與上述手術(shù)同時進行。
2、先天性髖關(guān)節(jié)脫位保守療法
保守療法的理論基礎(chǔ)是Harris定律,即頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的基本條件。必須具備以下條件:
選擇一個維持髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定的姿勢,傳統(tǒng)的蛙式位是最理想的姿勢,但不利于股骨頭的血液供應(yīng)。
根據(jù)患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定,要求穩(wěn)定、舒適、方便、便于尿便管理,最好能使髖關(guān)節(jié)保持適當活動。
年齡越小越好,一般以3歲以下為宜。
3、成人先天性髖關(guān)節(jié)脫位的治療
傳統(tǒng)方法是采用截骨術(shù)或關(guān)節(jié)融合術(shù),這些方式術(shù)后關(guān)節(jié)功能差。隨著科技的進步,全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)(THA)應(yīng)用于治療成人先天性髖關(guān)節(jié)脫位。全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)可去除患者的疼痛、改善跛行,此外,會減緩因脊柱的代償性側(cè)突引起的下腰痛。
先天性髖關(guān)節(jié)脫位患者會發(fā)生肢體長度,股骨髓腔形態(tài)和前傾角,髖臼形態(tài)結(jié)構(gòu),關(guān)節(jié)周圍肌肉韌帶的改變,這些改變隨脫位程度增加而加大,高度脫位患者的THA是一種難度極高的手術(shù),需要進行適當處理,如髖臼重建,臀中肌延長,特殊假體等處理。
先天髖關(guān)節(jié)脫位癥狀表現(xiàn)
1、新生兒和嬰兒期的表現(xiàn)
1.1、關(guān)節(jié)活動障礙患肢常呈屈曲狀,活動較健側(cè)差,蹬踩力量位于另一側(cè)。髖關(guān)節(jié)外展受限。
1.2、患肢短縮患側(cè)股骨頭向后上方脫位,常見相應(yīng)的下肢短縮。
1.3、皮紋及會陰部的變化臀部及大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對稱,患側(cè)皮紋較健側(cè)深陷,數(shù)目增加。女嬰大陰唇不對稱,會陰部加寬。
2、幼兒期的表現(xiàn)
2.1、跛行步態(tài)跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側(cè)脫位時表現(xiàn)為跛行;雙側(cè)脫位時則表現(xiàn)為“鴨步”,患兒臀部明顯后突,腰前凸增大。
2.2、患肢短縮畸形除短縮外,同時有內(nèi)收畸形。
先天性髖關(guān)節(jié)脫位護理措施
1、指導(dǎo)先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒家屬皮膚護理的要點,以利配合。
2、每天給先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒擦洗全身。
3、及時更換嬰兒尿布,定時接留小兒尿液,大小便污染后及時擦拭,保持皮膚干爽,防止尿布性發(fā)炎發(fā)生。
4、先天性髖關(guān)節(jié)脫位患者要保持床單位整潔,防止零食、碎屑磨碎皮膚。
5、對長期臥床先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒,每班檢查皮膚情況,定時變換體位,減輕皮膚受壓,預(yù)防褥瘡發(fā)生。
6、使用支具、石膏、牽引、術(shù)后病人嚴防壓瘡。
7、將銳利用物刀、叉、剪和熱水瓶遠離患兒,以防刺傷和燙傷。
8、對行走不穩(wěn)的先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒予以保護,以防跌傷。
9、術(shù)前、術(shù)后重視營養(yǎng)尤其是擇食者,注意飲食調(diào)節(jié)和靜脈補充,以預(yù)防貧血,增強機體抵抗力。
先天性魚鱗病怎么辦
1、先天性魚鱗病怎么辦
專家稱,得了皮膚魚鱗病,不要惱怒,可以先采取一般治療,具體做法有:
靜脈用藥:0.25%普魯卡因注射液10~20ml加維生素C500mg靜脈注射;或用普魯卡因4~6mg/kg體重,用生理鹽水配成0.1%溶液加維生素C500~1000mg靜滴。亦可用葡萄糖酸鈣10ml靜注。
局部性的皮癬,可用止癢殺菌的藥物涂擦患處。
口服抗敏藥。
用純中藥內(nèi)服與外擦治療魚鱗病,毛囊角化癥,效果很好,該藥由中藥黃芪12--18g、黃精15--18g、制首烏15--30g、狗杞12--18g、黑芝麻12--18g、蛇退10--15g、靈仙10--15g、生熟地18--30g、人參15--24g等藥組成。具有滋潤肌膚?；罱j(luò)散瘀。驅(qū)風止癢之功效。配合外擦,療效更好。
2、洗浴護理先天性魚鱗病
魚鱗病患者的皮膚過于干燥,容易起白皮,因此要適當保持皮膚的濕度和營養(yǎng),有條件者可進行溫泉浴,并涂護膚油脂類,可使皮膚變得柔潤,鱗屑減少。
3、飲食護理先天性魚鱗病
魚鱗病具有遺傳性,患者對某種維生素的利用具有先天性的缺陷。因此,對魚鱗病患者補充維生素A,可有效緩解魚鱗病的癥狀。
4、精神護理先天性魚鱗病
對于魚鱗病患者來說,應(yīng)該正確認識此病。魚鱗病沒有傳染性,所以不用擔心會傳染給別人,患者應(yīng)該保持精神愉快、情緒穩(wěn)定、心情舒暢都有利于病情恢復(fù)。只要堅持治療,醫(yī)患配合好,患者都能達到消除的目的。
先天性魚鱗病的分為哪些類型
1、尋常型魚鱗病:主要表現(xiàn)在四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發(fā)病率很高,其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細胞不脫落堆積所致,多于出生后數(shù)月出現(xiàn),5歲左右最重,青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。
2、性連鎖隱患性魚鱗病:可于生后或嬰兒發(fā)病。皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?。一般不發(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增重。
3、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數(shù)月,可有泛發(fā)性及局面限性損害。
先天性魚鱗病癥狀有哪些
表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數(shù)月,可有泛發(fā)性及局限性損害。泛發(fā)性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現(xiàn)濕潤面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。
重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發(fā)生。手掌受累者可影響功能。
組織病理,表皮角化過度,顆粒細胞層增厚,棘層上部細胞有網(wǎng)狀空泡化,有時橋粒僅與一側(cè)棘細胞相連表皮細胞有棘突松解,表皮內(nèi)可見有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎癥浸潤。
先天性動脈瘤怎么辦
1、先天性動脈瘤怎么辦
主動脈瓣竇動脈瘤形成后逐漸發(fā)展擴大,最終必然導(dǎo)致動脈瘤破裂。因此凡確診為主動脈瓣竇動脈瘤者,無論破裂與否,都應(yīng)施行主動脈瓣竇動脈瘤切除術(shù)。對急性破裂者,經(jīng)內(nèi)科治療心力衰竭改善后即應(yīng)盡早施行手術(shù)治療,如心力衰竭未能控制更需早期施行手術(shù)。手術(shù)在體外循環(huán)結(jié)合低溫和心肌保護下施行直視修補術(shù),病人取仰臥位,胸骨正中切口,縱向鋸開胸骨,切開心包后在破入心臟表面可觸及明顯震顫感。必要時作心內(nèi)探查。
心臟切口途徑按主動脈瓣竇動脈瘤破入腔室部位或伴發(fā)心臟畸形來決定采取右房、右室或主動脈切口。切開心臟顯露病變,瘤體呈風兜樣壁薄而光滑,頂部有一個或幾個破口,破裂的動脈瘤有內(nèi)外兩口,內(nèi)口位于主動脈瓣竇處,縱向剪開瘤壁,距內(nèi)口約0.3~0.4cm處再環(huán)形剪除整個囊壁,保留內(nèi)口周圍較堅韌的囊壁組織以便縫合,縫合時先作“8”字連續(xù)縫合,然后囊壁兩側(cè)再加墊褥式縫合以加固縫線。
2、動脈瘤怎么診斷
對于主動脈瓣竇動脈瘤的診斷,依據(jù)病史、體格檢查和心臟連續(xù)性雜音,再結(jié)合X線片及超聲心動圖檢查,一般不難明確。對某些診斷懷疑者,需要作出鑒別診斷時,才需作右心右導(dǎo)管檢查或逆行主動脈造影術(shù)。
3、動脈瘤的癥狀有什么
根據(jù)動脈瘤出現(xiàn)部位不同,可分為周圍動脈瘤、腹主動脈瘤、胸腹主動脈瘤、主動脈夾層動脈瘤、內(nèi)臟動脈瘤等,主要表現(xiàn)為體表搏動性腫塊、動脈瘤壓迫周圍神經(jīng)或破裂時出現(xiàn)劇烈疼痛、瘤腔內(nèi)血栓或斑塊脫落致遠端動脈栓塞產(chǎn)生肢體、器官缺血或壞死等。
動脈瘤手術(shù)后遺癥有哪些
動脈瘤破裂出血癥狀。動脈瘤一旦破裂出血,臨床表現(xiàn)為嚴重的蛛網(wǎng)膜下腔出血,發(fā)病急劇,患者劇烈頭痛,形容如“頭要炸開”.頻繁嘔吐,大汗淋漓,體溫可升高;頸強直,克氏征陽性。也可能出現(xiàn)意識障礙,甚至昏迷。部分患者出血前有勞累,情緒激動等誘因,也有的無明顯誘因或在睡眠中發(fā)病。
局灶癥狀。動眼神經(jīng)麻痹常見于頸內(nèi)動脈-后交通動脈瘤和大腦后動脈的動脈瘤,表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼下垂、瞳孔散大,內(nèi)收、上、下視不能,直、間接光反應(yīng)消失。有時局灶癥狀出現(xiàn)在蛛網(wǎng)膜下腔出血之前,被視為動脈瘤出血的前兆癥狀,如輕微偏頭痛、眼眶痛,繼之出現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹,此時應(yīng)警惕隨之而來的蛛網(wǎng)膜下腔出血。
大腦中動脈的動脈瘤出血如形成血腫;或其他部位動脈瘤出血后,腦血管痙攣腦梗死,患者可出現(xiàn)偏癱,運動性或感覺性失語。巨大動脈瘤影響到視路,患者可有視力視野障礙。
動脈瘤的危害有哪些
動脈瘤多位于于血管分岔或管壁薄弱的地方,外觀像是血管鼓出來的泡泡。未破裂的動脈瘤大多數(shù)不引起異狀。在過于膨脹壓迫到神經(jīng)時,依不同部位出現(xiàn)復(fù)視、瞳孔放大、眼瞼下垂、眼睛上方及后方疼痛、無法解釋的頭痛等癥狀。一旦顱內(nèi)動脈瘤破裂,會突發(fā)劇烈頭痛、意識障礙、惡心、嘔吐等癥狀,情況很兇險,致死、致殘率較高。
增大的瘤體對周圍重要臟器和組織造成壓迫,影響它們的生理功能。
血流在擴張的大動脈瘤內(nèi)形成渦流,容易將擴張的血管壁上的臟東西沖掉,脫落后阻塞遠端小血管,造成遠端血液供應(yīng)障礙。
在血流的不斷沖擊下,瘤體在逐漸增大,當超過最大耐受限度后,動脈瘤會突然破裂造成猝死。動脈瘤被比喻為埋在人體內(nèi)的一枚“不定時炸彈”.
子宮這是對于女性來說非常重要的一個器官，子宮這是用來培育受精卵的場所，慢慢的受精卵會在子宮內(nèi)生長發(fā)育而后形成胎兒經(jīng)過十月懷胎就可以下生。女性的子宮也是非常脆弱的一個器官是比較受到影響從而出現(xiàn)一些不良癥狀的，而且還有些女性會出現(xiàn)有先天性子宮缺如的情況，面對這種情況需要人們及時采取措施來處理，下面就來介紹一下該怎么辦。
治療方法
1，頂壓法
非手術(shù)療法，應(yīng)用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側(cè)端推進，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時間長，形成的人工陰道短。如果組織彈性差，難以成功
，現(xiàn)已基本廢棄。
2，游離皮片移植法
在會陰或大腿等處取皮瓣覆蓋人工穴道，術(shù)后需要長時間應(yīng)用硬質(zhì)陰道模具擴張人工陰道，防止移植皮片人工腔穴攣縮，增加病人痛苦，而且，皮膚不是粘膜，組織特性差異太大，男方無法適應(yīng)。
3，利用羊膜覆蓋人工穴道
羊膜是異體組織，不能存活，只能是暫時遮擋，最后還是以瘢痕形式愈合，也不符合粘膜的組織特性，無法性交。
4，盆腔腹膜
覆蓋人工穴道的缺點是性交痛易感染。
5，利用陰唇皮瓣覆蓋人工穴道
雖然符合粘膜的組織特性，能夠性交，但破壞正常外陰形態(tài)，男方一眼就能看出，會影響心理。
飲食護理:
1、大棗20枚，益母草10克，紅糖10克，加水燉飲湯，每日早晚各1次。適宜于經(jīng)期受寒所致月經(jīng)后延，月經(jīng)過少等癥2、雞蛋2個，益母草30克，將雞蛋洗凈，同益母草加水共燉，蛋熟后去殼再煮20分鐘，吃蛋飲湯。適宜于瘀血阻滯所致的月經(jīng)過少，月經(jīng)后延癥3、紅高粱花、紅糖各適量，水煎，分2次飲服。適宜于月經(jīng)提前、經(jīng)量多而鮮紅者4、當歸、生姜各10克，羊肉片100克，加水同煮，熟后加鹽，飲湯食肉。適宜于月經(jīng)后延、量少、腹冷痛等癥。
【概述】
先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細胞瘤，其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內(nèi)腫瘤。依據(jù)腫瘤的發(fā)生部位及組織學特征，曾有許多不同的名稱，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質(zhì)瘤、垂體釉質(zhì)瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內(nèi)的胚胎上皮母細胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分，畸胎瘤則含三個胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過去通稱為松果體瘤。腫瘤發(fā)生自胚胎細胞，而非松果體實質(zhì)細胞。
【診斷】
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進展緩慢的顱內(nèi)占位病變，體征雖較多但又較輕者，應(yīng)考慮 本病，青年病人有三叉神經(jīng)痛癥狀者大多為本病所致。
【治療措施】
(一)顱咽管瘤：(1)手術(shù)治療：為主要的治療方法，但由于腫瘤位于腦底深部，與周圍結(jié)構(gòu)緊密相連，手術(shù) 切除困難，危險較大。手術(shù)一般作右前額皮骨瓣，進行全部切除者經(jīng)額底入路，手術(shù)最好在顯 微鏡下進行。術(shù)中應(yīng)盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經(jīng)血管，將腫瘤仔細分離切除。術(shù)前 術(shù)中術(shù)后均宜給予，腎上腺皮質(zhì)激素治療，以地塞米松為好，術(shù)后4～5天起逐漸減量。
(2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認為對作部分切除的病人術(shù)后可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。
對無明顯視神經(jīng)受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入適量的同位素，行內(nèi)放射治療，也可取得較好的效果。
(二)上皮樣瘤：宜行手術(shù)切除腫瘤，原則上應(yīng)將腫瘤囊壁完全切除，以防復(fù)發(fā)。術(shù)后主要并發(fā)癥 為無菌性腦膜炎，一般恢復(fù)良好，少數(shù)病人于數(shù)年以至一二十年后復(fù)發(fā)。
(三)生殖細胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療，腫瘤較大的可作分流術(shù)后行放射治療，放療照射最好 包括椎管。腫瘤對放療敏感，療效滿意。
【流行病學】
顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
上皮樣瘤亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤，在顱內(nèi)腫瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多見于青壯年。腫瘤雖為先天性，由 于生長緩慢，大多于成年后才出現(xiàn)癥狀。
生殖細胞瘤：此瘤約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%，男性明顯多于女 性，均見于50歲以前，多見于10～20歲間。
【臨床表現(xiàn)】
(一)顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
(二)上皮樣瘤：癥狀大多發(fā)展緩慢，自出現(xiàn)癥狀至就診時間長的可達數(shù)十年，平均5年左右，各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3。晚期常表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤：依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟失調(diào)等小腦癥狀，個別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環(huán)時，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀、侵及周圍腦組織時，則可有相鄰的腦癥狀。
(5)鞍區(qū)腫瘤：早期主要表現(xiàn)為緩慢進展的視力減退，日久可致視神經(jīng)萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨板障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大后可致顱內(nèi)壓增高，大多無局限體征。
(三)生殖細胞瘤：病程多較短，自發(fā)病至就診短者10天，長者可達2年，平均7～8個月。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀、局部癥狀和內(nèi)分泌癥狀。 由于腫瘤易阻塞導(dǎo)水管，造成腦積水，產(chǎn)生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發(fā)性，主要在額顳部，進行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產(chǎn)生雙眼上視障礙，少數(shù)并有下視障礙，雙側(cè)瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體受壓時則出現(xiàn)耳鳴、雙側(cè)聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向后壓迫小腦上蚓部及結(jié)合臂時，則產(chǎn)生共濟失調(diào)及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可產(chǎn)生視交叉、視神經(jīng)受壓癥狀，出現(xiàn)偏盲、視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、視力減退等。
由于松果體細胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現(xiàn)是性早熟現(xiàn)象，多見于男性兒童病人，生殖器及第二性征過早發(fā)育。
【輔助檢查】
(一)顱咽管瘤：
(1)內(nèi)分泌功能測定：垂體功能減退者，基礎(chǔ)代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測定均可降低。
(2)頭顱X線片：80%～90%的病人頭顱平片有異常改變，主要表現(xiàn)有：①鞍區(qū)鈣斑，②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴大，少數(shù)亦可呈球形擴大，③顱內(nèi)壓增高征，約見于60%病人。
(3)顱腦CT掃描：均于鞍區(qū)顯示腫瘤的輪廓，瘤實質(zhì)多表現(xiàn)為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強化掃描實質(zhì)部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強化影像增強三者，一般可以確診。
(二)上皮樣瘤：
(1)頭顱X線片：常有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。
(2)顱腦CT掃描：顯示為低密度影像，一般注射造影劑后影像不增強，個別的可見邊緣有輕微增強。
(三)生殖細胞瘤：
(1)頭顱x線平片：一般均顯示顱內(nèi)壓增高征。約40%可見松果體異常鈣化。在兒童出現(xiàn)鈣化，或成人鈣化超過1厘米者，均為病理性。
(2)CT掃描：大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見鈣化，兩側(cè)腦室擴大。注射對比劑后影像增強。
【概述】
膈肌疾病中膈疝最為常見。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點外，還與下列因素有關(guān)：①胸腹腔內(nèi)的壓力差異和腹內(nèi)臟器的活動度;各種引起腹內(nèi)壓力增高的因素如彎腰、排便困難和懷孕等均可促使腹內(nèi)臟器經(jīng)膈肌缺損和薄弱部進入胸內(nèi)。②隨著年齡增長，膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛，使食管裂孔擴大，賁站或胃體可以經(jīng)過擴大的食管裂孔突入后縱隔。③胸部外傷尤其胸腹聯(lián)合傷引起膈肌破裂。膈疝分類不一，可按有無疝囊分真疝與假疝，但一般按有無創(chuàng)傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝，后者又可分為先天性與后天性兩類。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一，主要決定于疝入胸內(nèi)的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內(nèi)壓力增加對呼吸循環(huán)機能障礙的程度，但大致可以分為兩大類：(一)腹腔內(nèi)臟器疝入胸內(nèi)而發(fā)生的功能變化 如飯后飽脹、噯氣、上腹部或胸骨后燒灼感和反酸，這由于賁門機制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎癥或食管潰瘍，嚴重時甚至可出現(xiàn)嘔血和吞咽困難。胃腸道部分梗阻可產(chǎn)生惡心嘔吐和腹脹，嚴重時發(fā)生腸胃道完全性梗阻或絞窄性梗阻時出現(xiàn)嘔血、便血、腹痛和腹脹，甚至臟器壞死、穿孔呈現(xiàn)休克狀態(tài)。(二)胸內(nèi)臟器因受壓而引起呼吸循環(huán)功能障礙 腹腔臟器疝入胸內(nèi)患側(cè)肺受壓和心臟被推向?qū)?cè)，輕者病人話說胸悶、氣急，重者可出現(xiàn)呼吸困難、心率加快和紫紺。
【診斷】
1.創(chuàng)傷性膈疝一般來說診斷不太困難，可根據(jù)胸腹部口部位，子彈或刀刺傷進入體內(nèi)的部位和方向，彈道入口與出口的情況，大致可判斷體內(nèi)所經(jīng)過的解剖途徑，并由此推測膈肌有無損傷。創(chuàng)傷性膈疝的胸腹部X線檢查，對于疝入胸腔內(nèi)的腸曲極易辨認，膈下游離氣體的存在，提示腹內(nèi)臟器穿孔，但由于胸內(nèi)積液和積氣，有時難以顯示膈肌的破裂和疝入胸內(nèi)胃腸的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸內(nèi)的不同臟器，胸部叩診可呈濁音或鼓音，患側(cè)呼吸音減弱或消失，有時胸部可聽到腸鳴音，心臟和氣管向?qū)?cè)移位，腹部平坦柔軟，嬰兒蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查可顯示患側(cè)胸部充氣的胃泡和腸曲，肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數(shù)病例必要時作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。
【治療措施】
1.創(chuàng)傷性膈疝：胸腹聯(lián)合傷的病人癥狀嚴重病情緊迫，除作必要的急救處理外，應(yīng)積極作好手術(shù)前準備，糾正休克，處理張力性氣胸和及時作胸腔肋間引流。呼吸困難者應(yīng)作氣管切開術(shù)，控制胸壁反常呼吸，待一般情況好轉(zhuǎn)后進行剖胸或剖腹探查手術(shù)。手術(shù)的途徑應(yīng)視胸部或腹部損傷部位和范圍、有無異物及其在體內(nèi)存留的部位來決定。一般采用傷側(cè)胸部切口進胸，探查胸腔后擴大膈肌傷口，進行腹內(nèi)臟器修補術(shù)，然后將腹部臟器回納入腹腔，縫閉膈肌切口。如損傷累及腹部且損傷范圍較廣，胸部切口探查有困難時，應(yīng)毫不猶豫地將切口伸延至腹部，探查腹內(nèi)臟器情況，并作必要的手術(shù)。對于非穿透性創(chuàng)傷，如病人癥狀不重，可細心觀察。對于晚期創(chuàng)傷性膈疝可作擇期手術(shù)。
2.先天性膈疝：先天性膈疝一旦明確診斷，應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，以免日久形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒病人術(shù)前應(yīng)放置胃腸減壓管，以兔麻醉和手術(shù)過程中肺部進一步受壓而導(dǎo)致嚴重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補術(shù)，疝入胸骨后內(nèi)容物大多數(shù)系大網(wǎng)膜或部分胃壁，因此將上述內(nèi)容物回納腹腔一般并無困難，切除多余疝囊后，用絲線把腹橫筋膜縫合于膈肌及肋緣上以修補缺損。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取進胸或進腹途徑。胸部切口手術(shù)野顯露較好，便于分離粘連和回納腹內(nèi)臟器，膈肌的修復(fù)也較方便。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大，可在膈肌附著于胸壁處游離后，按上述方法修復(fù)膈肌缺如，必要時可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經(jīng)腹途徑則取正中腹直肌切口，回納腹腔臟器后，經(jīng)膈下縫補膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚，待術(shù)后7～10天再縫合腹膜，術(shù)后胃腸減壓及肛管排氣極為重要。
【臨床表現(xiàn)】
1.創(chuàng)傷性膈疝：病人癥狀較為嚴重。除胸部外傷癥狀外，尚可伴有腹內(nèi)臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴重污染。左膈肌破裂，膈下臟器可通過膈裂口疝入胸腔，引起胸部劇痛，并可放射至同側(cè)肩部和上臂部，有時有上腹部疼痛或腹肌緊張。由于疝入胸內(nèi)臟器的占位，壓迫肺組織和心臟，縱隔向?qū)?cè)移位，使肺容量明顯減少，病人出現(xiàn)氣急和呼吸困難，嚴重時有紫紺，心臟移位使大靜脈回心血流受阻，心搏出量減小，引起心率加快、血壓下降，甚至導(dǎo)致休克狀態(tài)。如疝入胸內(nèi)臟器發(fā)生梗阻或絞窄時，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、噁心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀，嚴重者可引起中毒性休克。體格檢查發(fā)現(xiàn)患側(cè)胸部叩診呈濁音或鼓音，呼吸減弱或消失，有時可聽到腸鳴音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的內(nèi)容物和疝入胸內(nèi)臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小，常在成年后才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時，可發(fā)現(xiàn)胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結(jié)腸發(fā)生嵌頓，則可產(chǎn)生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。
【概述】
先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發(fā)育異常。其病理分類和命名比較混亂，意見不一，以往統(tǒng)稱先天性肺囊腫，現(xiàn)在比較一致地稱為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等。
【治療措施】
一般診斷明確，在無急性炎癥情況下，均應(yīng)早期手術(shù)。因為囊腫容易繼發(fā)感染，藥物治療非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周圍炎癥反應(yīng)，引起胸膜廣泛粘連，致手術(shù)較為困難，易發(fā)生并發(fā)癥。年齡幼小，并非手術(shù)的絕對禁忌證。尤其在出現(xiàn)缺氧、紫紺、呼吸窘迫者，更應(yīng)及早手術(shù)，甚至急診手術(shù)才能挽救生命。
手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)病變部位、大小、感染情況而定：孤立于胸膜下未感染的囊腫，可作單純囊腫摘除術(shù);局限于肺緣部分的囊腫，可作肺楔形切除術(shù);囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴張則作肺葉或全肺切除術(shù)。雙側(cè)性病變，在有手術(shù)適應(yīng)證的前提下，可先作病變嚴重的一側(cè)。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。
臨床擬診本病時，應(yīng)盡量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發(fā)生張力性氣胸。僅在個別病例，表現(xiàn)嚴重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴重，又無條件作急診手術(shù)時，才可作囊腫穿刺引流，達到暫時性減壓，解除呼吸窘迫癥狀，作為術(shù)前一種臨時性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉，預(yù)后良好。
成人患者若術(shù)前痰量很多，手術(shù)時需作雙腔氣管插管麻醉，避免痰液倒流至對側(cè)。小兒可采用患側(cè)低位的低俯臥位開胸，進胸后先行結(jié)扎病肺支氣管。
如病變過于廣泛，肺功能嚴重下降或合并存在嚴重心、肝、腎等器質(zhì)性疾患時，則禁忌手術(shù)。
【病因?qū)W】
胚胎發(fā)育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發(fā)育所致。病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。囊腫常為多房懷，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結(jié)構(gòu)，內(nèi)層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內(nèi)可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結(jié)構(gòu)內(nèi)層可見不同的皮皮細胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細胞，這顯示出支氣管樹分支發(fā)育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細胞，腔內(nèi)充滿粘液。
【臨床表現(xiàn)】
小的支氣管囊腫在臨床上不呈現(xiàn)癥狀，僅在X線胸部檢查或尸檢時才被發(fā)現(xiàn)。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發(fā)感染或產(chǎn)生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時，就可出現(xiàn)癥狀。
(一)嬰幼兒期 張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現(xiàn)胸內(nèi)張力性高壓癥狀，表現(xiàn)為呼吸急促、紫紺或出現(xiàn)呼吸窘迫等癥狀。體檢見氣管移向?qū)?cè)，患側(cè)叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側(cè)肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，并可呈現(xiàn)縱隔疝和同側(cè)肺不張，病情危急，不及時診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。
(二)兒童期 較多見的為支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染?；颊叱Ｒ虬l(fā)熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類似支氣管肺炎。
(三)成人期 多見于后天繼發(fā)性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)均因繼發(fā)感染出現(xiàn)癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發(fā)作、勞累性氣促和反復(fù)出現(xiàn)氣胸等癥狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺結(jié)核空洞和肺部腫瘤等鑒別。
先天性支氣管源性囊腫 常見于兒童病例，囊腫位于肺間質(zhì)或縱隔內(nèi)。約70%位于肺內(nèi)，30%位于縱隔。由于囊腫可為單個或多個，含氣體或液體量不同，因而在X線胸片上可呈現(xiàn)不同表現(xiàn)：
1.單個液、氣囊腫 最為常見，囊腫大小不一，可見圓形薄壁囊腫，內(nèi)有液面。此種囊腫的特點是囊壁菲薄，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，需與肺膿腫，肺結(jié)核空洞和肺包蟲囊腫鑒別。在X線上表現(xiàn)肺膿腫壁較厚，周圍炎癥表現(xiàn)明顯，肺結(jié)核空洞則有較長病史，周圍有結(jié)核衛(wèi)星灶。肺包蟲囊腫有流行病學的地區(qū)特點、生活史和職業(yè)史、血像、皮內(nèi)試驗等有助于鑒別。
2.單個氣囊腫 胸片上示病側(cè)肺部含氣囊腫，巨大的氣囊腫可占據(jù)一側(cè)胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心臟，需與氣胸鑒別。氣胸的特點是肺萎縮推向肺門，而氣囊腫的空氣位于肺內(nèi)，往往仔細觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。
3.多個氣囊腫 臨床也較多見，胸片上呈現(xiàn)多個大小不一、邊緣不齊的氣囊腫，需與多個肺大皰鑒別。尤其在小兒，肺大皰常伴有肺炎，在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數(shù)目、形態(tài)的易變性為特征。每在短期隨訪中就見較多變化，有時可迅速增大，或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退，大皰有時可自行縮小或消失。
4.多發(fā)性液、氣囊腫 胸片上可見多個大小不一的液、氣腔。尤其病變位于左側(cè)者，需與先天性膈疝鑒別，后者也可呈現(xiàn)為多個液平，必要時口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內(nèi)見到造影劑進入胃腸道，則為隔疝。
【概述】
在各種先天性食管畸形中，食管閉鎖最常見，約占85%。先天性食管閉鎖病例中約20%并有先天性心臟血管畸形，另10%并有肛門閉鎖。
【診斷】
經(jīng)口或鼻腔放入一根細軟導(dǎo)管，在上段食管盲端處即受阻不能通入胃內(nèi)，經(jīng)導(dǎo)管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影劑即可顯示上段食管盲端的位置和長度，并可判明上段食管與氣管之間有無瘺道。腹部X線檢查發(fā)現(xiàn)胃腸道內(nèi)含有氣體，則說明下段食管與氣管相通，存在食管氣管瘺。食管無閉鎖，但有食管氣管瘺的5型病人，臨床上雖無流涎和不能進食的癥狀，但進食時尤其進流質(zhì)食物時，如部分食物經(jīng)瘺道進入氣管，即可引起嗆咳。瘺道較小者，進食后嗆咳可為間歇性發(fā)作。有的病人在出生后數(shù)年才開始呈現(xiàn)癥狀。此型病例需作食管鏡檢查明確診斷。
【治療措施】
先天性食管閉鎖病例未經(jīng)治療出生后數(shù)日即死亡，因此明確診斷后即應(yīng)盡早施行手術(shù)，糾治畸形。術(shù)前應(yīng)注意適量補液，糾正脫水和電解質(zhì)失衡;防治吸入性肺炎;給予抗生素藥物;保持正常體溫。置病兒于半坐位，可減少胃液溢流入呼吸道的危險。于上段食管腔內(nèi)放入細導(dǎo)管，持續(xù)負壓吸引，或經(jīng)常吸除口腔分泌物，以預(yù)防或減少口腔分泌物被吸入肺內(nèi)。肺部炎癥或肺不張病例，需維持通氣功能和給予氧吸入。
手術(shù)操作：通常采用右胸側(cè)后切口。切除第4或第5肋骨經(jīng)肋床進胸或經(jīng)第4肋間切口進胸。在胸膜外或切開胸膜在胸腔內(nèi)切斷結(jié)扎奇靜脈。游離下段食管，繞置以細帶便于牽拉時在氣管后壁顯露食管氣管瘺。在距氣管后壁約3mm處切斷瘺管，用5～0縫線3～4針間斷橫向縫合氣管后壁切口，再用鄰近胸膜覆蓋。保留短段瘺管組織可防止縫合食管氣管瘺時氣管腔產(chǎn)生狹窄。游離下段食管時操作應(yīng)輕柔，游離的范圍亦不宜過長，以免影響下段食管的血液供應(yīng)。上段食管血供較為豐富，宜充分游離以獲得足夠長度與下段食管作吻合術(shù)并減少吻合口張力。術(shù)前于上段食管內(nèi)放置一根導(dǎo)管，有助于識別和游離上段食管。明確上、下段食管的長度足以施行對端吻合術(shù)后，切除下段食管盲端的頂尖部，顯露食管腔，在上段食管壁的下切端用鈍法將肌層向上方剝離6～8mm。然后將上段食管壁的粘膜層與下段食管壁的全層作對端吻合術(shù)。先在吻合口兩端各放置一針牽引縫線，再間斷縫合物合口的后壁和前壁，再將上段食管壁的肌層向下牽引縫合于下段食管壁上以覆蓋吻合口。
(1)體位及第四肋間切口
(2)切斷縫合食管氣管瘺
(3)食管對端吻合上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
(3)食管對端吻合
上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
亦可不剝離上段食管壁的肌層。用上、下段食管壁的全層作吻合術(shù)。吻合口前壁全部縫合之前將術(shù)前經(jīng)鼻或口腔預(yù)置的細導(dǎo)管通過吻合口置放入胃內(nèi)，用作術(shù)后減壓和喂食，亦可另作胃造瘺術(shù)供術(shù)后喂飼食物之用。在胸膜外或胸膜腔內(nèi)放置引流管。待術(shù)后1周左右經(jīng)食管X線檢查證實吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可經(jīng)口進食。術(shù)后3周可開始作食管吻合口擴張術(shù)，使吻合口內(nèi)徑達到F24以上。
體重不及2kg的早產(chǎn)兒，一般情況欠佳或并有其他器官嚴重先天性畸形的病例，需分期施行矯治術(shù)。第一期手術(shù)時切斷、縫合食管氣管瘺，另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供應(yīng)營養(yǎng)。于上段食管內(nèi)放入導(dǎo)管作持續(xù)負壓吸引或作頸段食管造瘺術(shù)，以防止發(fā)生吸入性肺炎。數(shù)周后，待體重增加到3kg左右再施行第二期手術(shù)對端吻合上、下段食管。
食管上、下段均為盲端，沒有食管氣管瘺的病人，食管長度往往不足以作對端吻合術(shù)。此型先天性食管閉鎖亦需分期手術(shù)。第一期手術(shù)將近段食管經(jīng)頸部切口引出，切開近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供飼食。待兒童長大到3～4歲時再作第二期結(jié)腸代食管術(shù)。
【病理改變】
按食管閉鎖的部位以及是否并有食管氣管瘺，先天性食管閉鎖可分為五種類型(圖1)。
圖1 先天性食管閉鎖類型
1.食管近段為盲端，遠段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺。據(jù)Holder統(tǒng)計，此型最常見，約占86.5%。
2.食管近段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺，遠端為盲端。此型少見，約占0.8%。
3.食管近段及遠段均為盲端，不通入氣管，無食管氣管瘺。此型占7.7%。
4.食管近段及遠段均分別通入氣管后壁，形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見，占0.7%。
5.食管腔通暢，無閉鎖，但食管前壁與氣管后壁相通，形成食管氣管瘺，占4.2%。
【臨床表現(xiàn)】
食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為唾液不能下咽，返流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳時，1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例則乳汁直接進入氣管，引起嗆咳、嘔吐，呈現(xiàn)呼吸困難、紫紺、并易發(fā)生吸入性肺炎。食管下段與氣管之間有食管氣管瘺的1型和4型病例則呼吸道空氣可經(jīng)瘺道進入胃腸道，引起腹脹，同時胃液亦可經(jīng)食管氣管瘺返流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈現(xiàn)發(fā)熱、氣急。由于食物不能進入胃腸道，病嬰呈現(xiàn)脫水、消瘦，如不及時治療，數(shù)日內(nèi)即可死于肺部炎癥和嚴重失水。體格檢查常見脫水征象，口腔內(nèi)積聚唾液。并發(fā)肺炎者，肺部可聽到羅音，炎變區(qū)叩診呈濁音。
【概述】
先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一，以后脫位為多見，出生時即已存在，病變累及髖臼、肌骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位。有時可合併有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。
【診斷】
主要依靠體征和X線檢查和測量。新生兒的檢查亦注意下列的各點：
(一)外觀與皮紋 多發(fā)性畸形伴有髖脫位時，檢查者往往發(fā)現(xiàn)大腿與小腿的比例不相稱，大腿短而粗，小腿卻細長，往往臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側(cè)的皮紋不同，患側(cè)一般升高或增加一條，整個下肢在放平劑時往往感覺患肢外翻15～20有縮短現(xiàn)象。
(二)股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股溝韌帶處，其它4指置臀部環(huán)跳處，將手旋轉(zhuǎn)小腿時，正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動與突起。脫位時，前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動。
(三)加里阿齊征(Galeazzi) 將小孩平臥，兩下肢屈膝到85～90之間，兩踝放平對稱位，發(fā)現(xiàn)兩膝有高低，稱為加氏征。股骨縮短，髖脫位者均出現(xiàn)此征。
(四)外展試驗(Otolani征)將小孩平臥，屈膝、屈髖90，醫(yī)師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時外展，正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側(cè)不能到達90，往往是65～70之間，內(nèi)收肌明顯隆起，稱做外展試驗陽性。有外展至75～80之間有滑動或跳動感覺，以后卻可以更外展至90，稱為Otolani跳動聲，是診斷上一個重要依據(jù)。檢查中有時候髖臼內(nèi)外的彈響聲，彩關(guān)節(jié)的半月板跳動聲必須分清，不能相互混淆。
(五)關(guān)節(jié)松動試驗 檢查關(guān)節(jié)松動的先決條件是股骨頭周圍軟組織很松，肌肉不緊張，股骨頭可以上下移動，進入以及退出髖臼。這類試驗包括下列三種方法：
1.妥馬試驗(Thomas)在新生兒中將健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，將患側(cè)腿伸直時可以完全呈一直線。正常嬰兒伸直時仍有30左右的屈曲存在，又能完全放平成一直線。
2.巴羅試驗(Barlow) 將患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關(guān)節(jié)以及同側(cè)的大小粗隆，另一手拇指推住恥骨聯(lián)合另外4指抵住骶骨。在外展中途時，大拇指用力可感到股骨頭向后脫位，大拇指放松時骨頭復(fù)入關(guān)節(jié)。巴羅試驗陽性說明關(guān)節(jié)松弛容易脫位但并不是髖脫位。
3.套疊試驗 小孩平臥，屈髖90屈膝90，一手握住膝關(guān)節(jié)，另一手壓迫骨盆之兩側(cè)髂前上棘，將膝關(guān)節(jié)向下推動，可感到股骨頭向后突出，向上提升時，股骨頭復(fù)入髖臼，稱做套疊試驗陽性。
以上三組關(guān)節(jié)松動檢查法一般適用于新生兒，并且能合作不哭吵鬧的情況下才能正確，否則往往不能檢查，因此，尚有一定的限制。
(六)跛形步態(tài) 雖然早期診斷非常重要，但仍有不少病例是因跛行而來門診。此類步態(tài)在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當患肢在負重期(stance phase)是骨盆有下垂，晃動，不能上升：在擺動期(swing phase)時卻不明顯。此類檢查一般在小孩行走之后才能明確診斷，最早約2足歲以上，但治療時就比較晚了。兩側(cè)髖脫位患孩在行走中骨盆兩側(cè)撮動非常明顯，常稱做鴨步搖擺姿態(tài)，臀部向后突出，腰椎向前突增加，檢查很容易想到髖脫位。
(七)屈氏試驗(Trendelenurg征) 這是一個古老方法，目前已很少應(yīng)用。小孩站立，當健側(cè)單腿站立，患腿上舉，骨盆同側(cè)向上升高。相反，當患肢單腿站立時，因患側(cè)股骨頭不在髖臼內(nèi)，加上臀肌萎縮，髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)，致使骨盆向下垂。
(八)大粗隆上升 正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點至坐骨結(jié)節(jié)呈一條直線，稱做奈氏線(Nelaton)。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi)，而向上脫位時，大粗隆隨之上升，這三點不在一條直線上。
X線檢查 臨床檢查是診斷的第一步，它只能說明髖關(guān)節(jié)有問題，但最后作出診斷需用X線攝片。嬰兒出生后2～3月內(nèi)，股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn)，X線檢查乃依靠股骨頸的干近側(cè)端與髖臼關(guān)系來測量。骨化中心出現(xiàn)后，攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷，攝片時將雙下肢并攏，將患肢上推和下拉住各攝一片對比測量，則變化更明顯可靠。測量方法有以下幾種：
(一)連接雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線(稱Y線或Hilgenreiner線)，自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線(稱perkin線或Ombredarne線)，兩線交叉將髖臼劃為四區(qū)，正常股骨頭骨化中心應(yīng)在其內(nèi)下區(qū)，若位于其它地區(qū)，則為脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小。
(二)髖臼指數(shù) 自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線，此線與Hilgenreiner線間夾角稱髖臼指數(shù)，此角說明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度。出生時髖臼指數(shù)為25.8～29.4，6個月嬰兒在19.4～23.4(Caffey 1956)。2歲以上者在20以內(nèi)。多數(shù)學者認為超過25即為不正常，也有一些學者認為如超過30則有明顯脫位趨向。近年來對于正常新生兒的髖臼指數(shù)發(fā)現(xiàn)高達35～40，而絕大多數(shù)以后轉(zhuǎn)化為正常髖關(guān)節(jié)。因此在診斷上下不能單看髖臼指數(shù)一項。但大于正常值者說明臼頂傾斜度增加，為髖臼發(fā)育不良。
(三)骨骺外移測定 自股骨頭骨骺中心至恥骨聯(lián)合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距，兩側(cè)比較，有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用于髖關(guān)節(jié)半脫位，此法在測量輕度半脫位時很有價值，骨骺出現(xiàn)前，同樣可用股骨頸內(nèi)側(cè)緣為點作測量。
(四)Von Rosen線 雙側(cè)大腿外展45～50并內(nèi)旋，攝包括雙側(cè)股骨上端至骨盆正位片。作雙側(cè)股骨中軸線，并向近側(cè)延長即Von Rosen線。正常時此線通過髖臼外上角;脫位時通過髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現(xiàn)前，對診斷有一定參考價值
(五)興登(Shenton)線 正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位，半脫位病例中，此線完整性消失。
此線在任何脫位中都消失，因此不能區(qū)別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡單的診斷方法這一。
(六)股骨頸前側(cè)角攝片 偶爾需要X光攝片進一步明確前傾角的情況，最簡單的方法是患兒平臥，髖部向上作骨盆正位攝片。同樣，將大腿完全內(nèi)旋再作骨盆正位攝片，將兩片比較可以看出完全內(nèi)旋時股骨頸全長出現(xiàn)，股骨頭清楚，髖骨向上時股骨頭與大小粗隆重疊，可以估計前傾角的存在。
(七)關(guān)節(jié)造影 一般情況之下很少有必要進行關(guān)節(jié)造影來明確診斷，但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊狹窄、復(fù)位失敗原因時，造影術(shù)偶有必要。在全身麻醉下，髖關(guān)節(jié)進行皮膚消毒無菌操作，在關(guān)節(jié)前作穿刺注射1～3ml35%碘油造影劑(diodone diodast)。在透視下可以發(fā)現(xiàn)髖臼外緣有無障礙，髖臼外緣的軟骨情況以及關(guān)節(jié)囊有無狹窄，必要時手法復(fù)位后可以再次造影明確股骨頭是否完全進入髖臼，盤狀軟骨的復(fù)位與變形。由于操作復(fù)雜，造影充盈不足，讀片困難，近年來較少有人應(yīng)用造影診斷。
(八)中心邊緣角(CE角) 隨訪病例時常需測定股骨頭進入髖臼的程度，偉氏(erville認為這是髖脫位的主要原因，復(fù)位的關(guān)鍵。在手術(shù)中3歲以上的患兒凡牽引后股骨頭不能進入髖臼者，多半有肥厚的盤狀軟骨。這類軟骨完全像膝關(guān)節(jié)中的盤狀半月板一樣，它遮住了很大一部分關(guān)節(jié)面使股骨頭與髖臼不能接觸，引起二者之發(fā)育不良。
2.關(guān)節(jié)囊 正常的髖關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織0.5～1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位，小孩負重后，關(guān)節(jié)囊受到牽拉而增長增厚有時可大2～3mm之多，長期牽拉使關(guān)節(jié)囊與髖臼上方髂翼粘連，加上圓韌帶、盤狀軟骨與關(guān)節(jié)囊之間粘連，形成整整一片結(jié)締組織，阻礙股骨頭進入髖臼。關(guān)節(jié)囊在后期呈葫蘆形，有狹窄的頸部，股骨頭本身就不能通過。髂腰肌腱經(jīng)過關(guān)節(jié)囊前面，有時在很早期出現(xiàn)一個切跡，阻礙股骨頭復(fù)位。關(guān)節(jié)囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。
3.圓韌帶 正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內(nèi)下方。髖關(guān)節(jié)脫位病例中，關(guān)節(jié)囊與圓韌帶同時受到牽拉而增長增厚，久而久之圓韌帶與關(guān)節(jié)囊粘連成一片而消失。圓韌帶內(nèi)的中心動脈亦因牽位增厚而過早閉塞。
4.肌肉 由于股骨頭向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮，其中以內(nèi)收肌及髂腰肌更為明顯，而且許多肌腱有纖維變性。后側(cè)肌群包括臀肌，亦有縮短，肌力減弱，影響關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，出現(xiàn)搖擺步態(tài)。
5.筋膜 雖然外側(cè)肌群在理論上是被拉長，但可見到臀筋膜有攣縮，患者不能內(nèi)收，這種筋膜都有纖維組織增生，嚴重者有膠原變性。手術(shù)中必須進行筋膜松懈才能保證復(fù)位。
【流行病學】
本病的發(fā)病率因受很多因素的影響，如地域、生活習慣、民族等，其發(fā)病率相關(guān)很大，在意大利北部、法國和德國南方地區(qū)發(fā)病率較高，Mckeown等1960年報道英國伯明翰發(fā)病率為0.7%，而瑞典為1%，在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高。而Hodgson認為我們中國的發(fā)病率很低，他主要是指中國南方地區(qū)，因為帶小孩的習慣是二髖分開;膝關(guān)節(jié)屈曲，因這種嬰兒體位能糾正髖關(guān)節(jié)脫位，而實際上在我國不同地區(qū)發(fā)病率也不一致，但缺乏完整統(tǒng)計資料。但發(fā)病率也不會太低。而在非洲地區(qū)，發(fā)病率為世界上最低地區(qū)。
該病好發(fā)于女孩，男女之比為5～7∶1。左側(cè)發(fā)病大大超過右側(cè)為10∶1。
【臨床表現(xiàn)】
患兒的母親常發(fā)現(xiàn)患兒肢體不正常，而來院求診，若無炎癥或外傷史，就應(yīng)引起對本病的警惕。癥狀可大致歸納有以下幾點：
(一)關(guān)節(jié)活動受限 在兒童期先天性髖脫位通常是以無痛和關(guān)節(jié)活動不受限為其特點。然而在嬰兒和新生兒時期則恰恰相反，有暫時性關(guān)節(jié)功能障礙，呈某種固定姿勢。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動較健側(cè)差，無力，牽拉下肢時則可伸直，但松手后又呈屈曲，少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位，外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)，少數(shù)患兒在牽拉下肢時有哭吵。
(二)肢體縮短 單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位常見患側(cè)肢體縮短。
(三)其它常見癥狀有大****不對稱，臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折加多，加深或不對稱，會陰部加寬，有時可在牽動患肢時有彈響聲或彈跳感。
以上一些癥狀如能及時發(fā)現(xiàn)，進行仔細檢查，則能做出及時的診斷與治療，治療效果將會大大的提高。
【并發(fā)癥】
先天性髖關(guān)節(jié)脫位，治療后出現(xiàn)的併發(fā)癥大多與手法粗暴、牽引不夠，手術(shù)指征未掌握，未弄清阻礙復(fù)位因素和固定不當?shù)仍蛩?。多?shù)可以避免。常見併發(fā)癥有：
(一)再脫位 常因阻礙復(fù)位因素未消除。X線出現(xiàn)假象，換石膏時不小心，前傾角過大或髖臼發(fā)育不良，因而即使復(fù)位后，還是較易再脫位。
(二)股骨頭缺血性壞死 這類併發(fā)癥主要是由于手法粗暴或手術(shù)創(chuàng)傷過大，損傷了股骨頭的血供;固定時強力極度外展;復(fù)位前牽引不夠或內(nèi)收肌、髂腰肌未松解，復(fù)位后股骨頭受壓過度及還有一些原因不明。
(三)髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)病 是晚期的併發(fā)癥，一般在年齡較大患兒手術(shù)后，待到成年后往往較難避免有些類併發(fā)癥出現(xiàn)。
(四)股骨頭骨骺分離，股骨上段骨折，坐骨神經(jīng)損傷等，這些均為牽引不足，復(fù)位時使用暴力或麻醉太淺等原因引起，一般均可避免。
【概述】
先天性脛骨假關(guān)節(jié)是在脛骨中下1/3處，由于發(fā)育異常致脛骨的畸形和特殊類型的不愈合，最終形成局部的假關(guān)節(jié)。自1709年Hatzoecher首先描寫本病以來已有200余年歷史。
【診斷】
先天性脛骨假關(guān)節(jié)的治療有一定難度，不經(jīng)植骨無法獲得骨折愈合。如按常規(guī)植骨手術(shù)，愈合率又低，反復(fù)多次手術(shù)之后，造成局部血循環(huán)營養(yǎng)條件更差。即使暫時愈合，還有再次骨折的可能。直到觀察到青春期，不再形成假關(guān)節(jié)，才算達到真正愈合。如此時還合并有下肢短縮畸形及足的畸形，還須再次手術(shù)矯正。
治療原則 治療原則有①本病一俟確診，應(yīng)盡早做植骨手術(shù)，除非因全身及局部原因不適應(yīng)手術(shù)者，可暫時采取支架和石膏保護患肢，防止骨端吸收嚴重而致畸形加劇。②植骨以自體松質(zhì)骨為最好，直系親屬次之，不用骨庫骨。③骨端間疤痕組織應(yīng)隨同增厚骨膜及硬化骨端一并徹底切除，以改善局部血循環(huán)。④植入的松質(zhì)骨量要足夠多，接觸須緊密，內(nèi)固定要堅強，外固定必須妥貼，固定時間要足夠，呈顯骨性愈合之后再負重。⑤假關(guān)節(jié)融合后，應(yīng)每6～12個月復(fù)查1次，骨端的硬化現(xiàn)象逐漸消失，呈密度正常，髓腔通暢、骨干變粗，證實愈合可靠。如在隨訪中，發(fā)現(xiàn)髓腔不通暢，骨端硬化增加，骨干變細，有再骨折的預(yù)兆，應(yīng)再次植骨。
手術(shù)方法種類很多，有碎骨植入術(shù)、髓內(nèi)外松質(zhì)骨植骨鋼板內(nèi)固定術(shù)、髓內(nèi)植骨術(shù)等等，但效果均不滿意。常用方法介紹如下：
(一)雙骨板植骨術(shù)(Boyd法) 特點是雙側(cè)骨皮質(zhì)貼敷植骨固定比較結(jié)實，對線好，可保持脛骨干足夠?qū)挾?，骨板中填入足夠松質(zhì)骨，可達到緊密接觸，可防止瘢痕壓迫植入的松質(zhì)骨，如一側(cè)骨板被吸收，還有對側(cè)另一植骨板，有一定的愈合率。
手術(shù)中完全切除增厚骨膜和骨間瘢痕組織，勿損傷脛前動、靜脈，切除硬化不規(guī)則之骨端，打通髓腔，在脛骨上下端的內(nèi)外側(cè)，用骨力鑿除一層皮質(zhì)，以備植骨板緊貼及嵌接，注意維持脛骨的長度，由于遠端較短，嵌入的緊貼骨板可到達骨骺端之上。植骨板根據(jù)患兒脛骨局部決定，長度及寬度要足夠，可取患兒健側(cè)脛骨塊和父母骨塊，固定螺絲應(yīng)遠離假關(guān)節(jié)部位，兩植骨板之間緊密植入松質(zhì)骨，恢復(fù)原脛骨圓徑，拆線之后更換妥貼長腿石膏，固定半年。如能愈合，繼續(xù)支架保護脛骨直至發(fā)育期后。隨訪中如再次出現(xiàn)假關(guān)節(jié)形成的先兆，應(yīng)及時再次植骨。
(二)短路植骨術(shù)(Mc Farland法) 特點是適用于成角彎曲型的患兒，也適用于此型患兒已有骨折將要形成假關(guān)節(jié)者。手術(shù)不直接在假關(guān)節(jié)處矯形和截骨，而只在脛骨后方植入一長條皮質(zhì)骨，形似弓弦，負重時重力線通過植骨塊，而不經(jīng)過彎曲成角的病段脛骨。
在脛骨內(nèi)側(cè)以假關(guān)節(jié)為中心作縱形切口，沿脛骨后緣在脛骨的上下端鑿開一骨槽以備嵌接入一長條植骨塊。植骨塊可取自體骨和直系親屬骨，牢牢嵌入骨塊，該植骨塊應(yīng)與正常脛骨長軸一致，并以脛骨撐開少許為好，植骨塊與原脛骨之間植入松質(zhì)骨塊，以促進愈合，術(shù)后長腿石膏固定，密切隨訪。
(三)髓內(nèi)針固定和植骨術(shù) 特點是髓內(nèi)針穿過兩斷端，內(nèi)固定牢靠，特別適合于骨端萎縮，呈筆尖狀之脛骨遠端(圖3)。
暴露患兒脛骨斷端后，切除斷端之間的瘢痕組織及增厚骨膜，切除斷端之硬化骨，再通髓腔，逆行自跟勝敗乃兵家常事距骨向脛骨髓腔內(nèi)穿入髓內(nèi)針或司氏針，維持脛骨一定的長度，并取得軸線一致。兩斷端空隙中填入大量松質(zhì)骨，緊密植于髓內(nèi)針的脛骨斷端周圍，使之恢復(fù)原脛骨的寬度及周徑，植骨塊量少及充填不緊密而被吸收，是手術(shù)失敗的原因。
長腿石膏固定要妥貼，隨訪后顯示有初步愈合，則從足底拔出髓內(nèi)針，繼續(xù)石膏固定于脛骨完全愈合。
(四)移植自體帶血管的腓骨 有正常骨膜及豐富血供的活植骨塊可直接進行愈合，愈合率高，替代的腓骨有較長的一段，可保證脛骨斷端間病變組織徹底清除，后充分填充空隙。植入的腓骨存活之后隨機體生長發(fā)育逐漸增粗，與脛骨周徑相似，有良好的骨牢度，可以早期負重。這是顯微外科技術(shù)在植骨治療中開拓的一個新途徑。
手術(shù)方法：由于病肢往往經(jīng)過多次手術(shù)，作切口時需注意皮瓣的血供，宜從原切口進入，切除疤痕，將脛骨兩斷端硬化骨組織切除足夠長度，留下的空隙周圍即為正常的肌肉組織及皮下脂肪，游離出脛前動、靜脈或大隱靜脈備用。作健側(cè)小腿外側(cè)中上段縱形皮膚切口，暴露腓總神經(jīng)并加以保護。自腓骨長短肌與比目魚肌間進入，將比目魚肌鄰近腓骨處切斷，向內(nèi)側(cè)牽開。在切口近側(cè)顯著腓動、靜脈。沿腓骨上段切斷腓骨長短肌起點，但應(yīng)保護骨膜及薄層肌肉組織，自腓骨頸向下截取所需要的長度(切除病段脛骨后缺損的長度加上骨端固定所需的長度)，在截骨遠端平面切斷并結(jié)扎腓動、靜脈。松止血帶后腓骨游離段的髓腔及附著的肌肉應(yīng)有滲血，說明血供良好。切取盡量長的腓骨血管蒂后移至病側(cè)血管區(qū)，將游離腓骨遠端插入遠端脛骨髓腔，在近端脛骨咬去部份骨皮質(zhì)，將游離腓骨近端嵌接脛骨近端，用螺絲釘固定，而不作髓內(nèi)針固定，因為髓內(nèi)針易破壞游離腓骨段內(nèi)的髓腔營養(yǎng)血管、將腓動、靜脈與脛前動、靜脈或大隱靜脈作端端吻合。血循環(huán)重建后，游離腓骨上的薄層肉應(yīng)有滲血，吻合口的靜脈有持續(xù)的血液回流。術(shù)后長腿石膏前后托固定，膝關(guān)節(jié)屈曲30，固定一般為3個月。術(shù)后可從X片觀察植骨的腓骨密度是否增高和吸收，與脛骨連接處有無新生骨出現(xiàn)，也可用同位素檢查及動脈造影證實植骨段的血運情況。一般在3個月左右骨愈合后即能拆除石膏，開始鍛煉行走。近期觀察效果良好，遠期療效也是樂觀的。
【病因?qū)W】
關(guān)于畸形的成因有許多學說。宮內(nèi)壓迫學說認為胎兒生子宮內(nèi)，足呈極度背屈，壓在下1/3脛骨上，嚴重影響該處血供。有人認為是宮內(nèi)創(chuàng)傷，形成該處骨折產(chǎn)生畸形。但更多的人認為是一種全身代謝性紊亂引起的疾患;幾乎所有的病人合并有皮膚色素斑，局部常合并有神經(jīng)纖維瘤的存在。也有學者認為先天性脛骨假關(guān)節(jié)和骨纖維結(jié)構(gòu)不良可能屬同一病因，僅有不同的臨床表現(xiàn)。Aegerter則認為骨纖維結(jié)構(gòu)不良，神經(jīng)纖維瘤病和先天性脛骨假關(guān)節(jié)都是由神經(jīng)變異，使組織的生長和成熟發(fā)生異常。假關(guān)節(jié)處局部骨膜往往很厚，形成一個厚的纖維組織筒，這種軟組織的錯構(gòu)瘤性增瘤，將干擾骨的生長和正常骨痂的形成，緊貼骨皮質(zhì)的增厚纖維組織限制了血液供應(yīng)，從而導(dǎo)致骨的萎縮，同樣情況可見于鎖骨、肋骨、股骨和肱骨，但極為少見。
【臨床表現(xiàn)】
典型的先天性脛骨假關(guān)節(jié)畸形是患兒的小腿中1/3處向前彎曲畸形或假關(guān)節(jié)外形，患肢短縮。
根據(jù)脛骨形態(tài)，臨床上一般分成三型。
(一)彎曲型 出生后脛骨下段向前彎曲，但無假關(guān)節(jié)，脛骨前弓處皮質(zhì)增厚，髓腔閉塞，脛骨端萎縮硬化，呈前弓外形。發(fā)生骨折后，經(jīng)一般處理局部不愈合，形成假關(guān)節(jié)?；蛞虿徽J識此病，貿(mào)然作截骨手術(shù)，形成不愈合，繼續(xù)發(fā)展而兩斷端吸收，骨端硬化，遠端進一步萎縮變細，呈筆尖狀。
(二)囊腫型 出生后在脛骨中下1/3處呈囊性改變，但骨干不細，臨床不易發(fā)現(xiàn)，輕微外力造成骨折后出現(xiàn)不愈合，繼之形成假關(guān)節(jié)。
(三)假關(guān)節(jié)型 出生后即發(fā)現(xiàn)有脛骨中下段缺損，形成假關(guān)節(jié)。假關(guān)節(jié)處有較堅硬纖維組織連接或軟骨連接，骨端隨生長發(fā)育而變細，萎縮，遠端更為明顯呈筆尖狀，皮質(zhì)菲薄。有時周圍軟組織也萎縮，包括腓腸肌。如果腓骨累及，亦發(fā)生同樣變化。
