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我們人體的正常運轉是離不開血液的,當然這血液必須得是健康的,如果我們的血液生病了,我們的身體必然是不能正常工作的。而現實之中,常見的血液病有很多,系統(tǒng)性血液病就是其中的一種。但是嚴格來說系統(tǒng)性血液病是一種統(tǒng)稱,那么系統(tǒng)性血液病有哪些呢?
系統(tǒng)性血液病一般分為貧血癥、白細胞疾病、出血性疾病和造血系統(tǒng)惡性腫瘤四大類。
(一)貧血癥: 貧血不是一種獨立的疾病,而是一種癥狀。可發(fā)生于多種疾病。當循環(huán)血液中單位容積內的血紅蛋白(Hb)量、紅細胞數和紅細胞壓積低于正常值時,亦稱為貧血。貧血的病理是由于紅細胞生成減少和紅細胞破壞過多,病因是紅血球再生障礙、腎功能不全、內分泌功能紊亂、慢性感染、惡性腫瘤、骨髓性疾病、缺鐵、缺乏VB12、葉酸缺乏和失血等。
貧血癥常見的有缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、巨幼細胞貧血、急性失血性貧血、地中海貧血、溶血性貧血等等。
(二)白細胞疾病: 即中性粒細胞、嗜酸、嗜堿性粒細胞、單核、淋巴、巨噬細胞發(fā)生病變。常見病種包括中性粒細胞增多或減少癥,中性粒細胞形態(tài)、功能異常癥,嗜酸、嗜堿粒細胞增多或減少癥、單核淋巴細胞增多或減少癥,免疫功能缺乏癥,骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征、白血病、惡性淋巴瘤等。
(三)出血性疾?。?是凝血機制由于遺傳性或繼發(fā)性障礙而引起的自發(fā)性或輕度損傷后而引起出血不止為特征的疾病。出血性疾病種類很多,根據發(fā)展原理可分為五類:血管因素引起的出血性疾病,血小板因素引起的出血性疾病,凝血因子異常引起的出血性疾病,抗凝血過程引起的出血性疾病,復合因子引起的出血性疾病。
常見的病種有:原發(fā)性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、血友病和彌漫性血管內凝血。
(四)造血系統(tǒng)惡性腫瘤: 包括白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細胞病等。造血系統(tǒng)惡性腫瘤命名,分類目前尚未統(tǒng)一。根據細胞形態(tài)、組織和生物化學以及臨床表現不同可分為:白血病,淋巴瘤,分泌免疫球蛋白腫瘤,真性紅細胞增多癥,原發(fā)性血小板增多癥,特發(fā)性骨髓纖維化,惡性組織細胞病。
惡性系統(tǒng)性血液病病因尚未明確,只能知道某些可能存在的致病因素,如物理因素(電離輻射)、化學因素(苯、馬利蘭、環(huán)磷酰胺、氯霉素、六六六、保泰松等)以及遺傳因素等。造血系統(tǒng)惡性腫瘤其惡性程度差別很大,有的惡性細胞增殖時間僅為數天(如急性白血病);有的病程可在數年中沒有明顯進展(如慢性淋巴細胞白血病)。
根據上面文章的深入了解,相信大家對于系統(tǒng)性血液病的種類應該也已經有了大致上的掌握了。而在掌握這些之后,其實對于我們的健康是有好處的。當我們發(fā)現自己有了系統(tǒng)性血液病的表現之后,一定要趕緊去檢查治療,只有治療的及時才能夠保證把系統(tǒng)性血液病給治愈了。
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皮膚是我們人體之中最大的一個器官,它的作用是非常大的,這點想必大家都是清楚的。但是在生活里,我們難免會受到一些皮膚疾病的影響,比如說系統(tǒng)性硬化征??赡芎芏嗳藢@個名字很陌生,誠然,系統(tǒng)性硬化征的患者是不多。但是得了系統(tǒng)性硬化征之后,如果不及時治療,那么也是會危及生命的。那么,下面我們就先來了解一下有關系統(tǒng)性硬化征的病因吧。
目前,系統(tǒng)性硬化癥的確切病因尚不清楚,但是,研究表明其發(fā)病可能與遺傳及環(huán)境因素有關。
1.遺傳因素
盡管系統(tǒng)性硬化癥不是按經典孟德爾規(guī)律遺傳,但遺傳因素依然是目前為止發(fā)現的最大危險因素。
2.環(huán)境因素
包括藥物如博來霉素等可誘發(fā)纖維化,使用博來霉素誘發(fā)小鼠發(fā)生皮膚硬化充分證明其致病性。此外病毒感染等如巨細胞病毒、EB病毒等均被懷疑與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病有關。
近年來,幽門螺桿菌在系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病中的作用備受關注,研究表明,系統(tǒng)性硬化癥患者血清中幽門螺桿菌抗體陽性率高于常人,提示幽門螺桿菌可能參與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病。
3.化學物品
如聚氯乙烯、有機溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂等也被懷疑可能參與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病。
分類
根據皮膚受累的情況不同,系統(tǒng)性硬化癥可分為:
1.彌漫性硬皮病
除面部、肢體遠端和近端外,皮膚增厚還累及軀干。
2.局限性硬皮病
皮膚增厚限于肘(膝)的遠端,但可累及面部和頸部。
3.無皮膚硬化的硬皮病
臨床無皮膚增厚表現。但有特征性的內臟表現和血管及血清學異常。
4.重疊綜合征
上述3種情況中任一種與診斷明確的類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎和(或)皮肌炎同時出現。
5.未分化結締組織病
雷諾現象伴系統(tǒng)性硬化癥的臨床和(或)血清學特點,但無系統(tǒng)性硬化癥的皮膚增厚和內臟異常。
其中,CREST綜合征是指鈣化、雷諾現象、食管運動障礙、硬指和毛細血管擴張。
臨床表現
1.早期癥狀
系統(tǒng)性硬化癥最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、面部腫脹,并有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發(fā)癥狀為雷諾現象,雷諾現象可先于硬皮病的其他癥狀(手指腫脹、關節(jié)炎、內臟受累)1~2年或與其他癥狀同時發(fā)生。胃腸道功能紊亂(胃燒灼感和吞咽困難)或呼吸系統(tǒng)癥狀等偶爾也是本病的首發(fā)表現?;颊咂鸩∏翱捎胁灰?guī)則發(fā)熱、食欲減退和體重下降等[3]。
2.皮膚
幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。手指、手背發(fā)亮、緊繃,手指褶皺消失,汗毛稀疏,繼而面部和頸部受累?;颊呱闲夭亢图绮坑芯o繃感。頸前可出現橫向厚條紋,仰頭時,患者會感到頸部皮膚緊繃,其他疾病很少有這種現象。面部皮膚受累可表現為典型的硬皮病面容,表現為:面具臉;口周出現放射性條紋,口唇變薄,鼻端變尖,張口受限。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。皮膚病變可局限在手指(趾)和面部,或向心性擴展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在幾個月內累及全身皮膚,有的在數年內逐漸進展,有些呈間歇性進展。臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期,水腫期皮膚呈非可凹性腫脹,觸之有堅韌感;硬化期皮膚呈蠟樣光澤,緊貼于皮下組織,不易捏起;萎縮期淺表真皮變薄變脆,表皮松弛。
由上文可知,系統(tǒng)性硬化征的病因是多方面的。也就是說,我們患上系統(tǒng)性硬化征之后,最好是能夠找到我們自己患病的原因,只有這樣,我們才能夠得到最有效的治療。不然的話,等到我們的皮膚硬化、血管缺少血液,一切都已經晚了,切記。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是我們人類常見疾病的一種,但是這種疾病和一般的疾病是不一樣的,它的危害性要比一般的病大很多。很多人在患上系統(tǒng)性紅斑狼瘡之后,由于沒有及時治療或者是治療方法的不對,而喪失了生命。其實要想很好地治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的話,最好是能夠掌握其發(fā)病原因的。那么,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的起因有哪些呢?
本病病因至今尚未肯定,大量研究顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關。
在遺傳素質、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用,導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生,產生大量的自身抗體,并與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫復合物,沉積在皮膚、關節(jié)、小血管、腎小球等部位,在補體的參與下,引起急慢性炎癥及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗體直接與組織細胞抗原作用,引起細胞破壞(如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合,分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少癥和血小板減少癥),從而導致機體的多系統(tǒng)損害。
臨床表現
1.一般癥狀
本病累及男女之比為1:7~9,發(fā)病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。
1.皮膚和黏膜
表現多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑和新生兒狼瘡。②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹、少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
3.骨骼肌肉
表現有關節(jié)痛、關節(jié)炎、關節(jié)畸形(10%X線有破壞)及肌痛、肌無力。
4.心臟受累
可有心包炎(4%的患者有心包壓塞征象),心肌炎主要表現為充血性心力衰竭,心瓣膜病變(Libman-Sacks心內膜炎)。冠狀動脈炎少見,主要表現為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。
5.呼吸系統(tǒng)受累
胸膜炎、胸腔積液(20%~30%),皺縮肺綜合征主要表現為憋氣感和膈肌功能障礙);肺間質病變見于10%~20%的患者,其中1%~4%表現為急性狼瘡肺炎,肺栓塞(5%~10%,通??剐牧字贵w陽性),肺出血和肺動脈高壓(1%)均可發(fā)生。
6.腎
臨床表現為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常,逐漸進展,后期可出現尿毒癥。腎病綜合征和實驗室表現有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥。
7.神經系統(tǒng)受累
可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合征包括器質性遺忘/認知功能不良,癡呆和意識改變,其他可有無菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經病變。
8.血液系統(tǒng)
受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。
9.消化系統(tǒng)
受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎,Budd-Chiari綜合征和蛋白丟失性腸病。
通過上面文章的深入解析,我們也就可以清楚地認識到,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病原因是有很多的。而在我們了解了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因之后,對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者們而言,是非常有幫助的?,F在,我們的患者朋友們就可以根據自己的病因來采取針對性的治療了。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病在生活中是很嚴重的皮膚病,在生活中是很常見的,但是這類疾病是很難治療的,這個疾病是先天性疾病,在治療過程中要積極的進行治療,那么系統(tǒng)性紅斑狼瘡病到底有哪些檢查項目?
一般檢查
由于SLE患者??纱嬖诙嘞到y(tǒng)受累,如血液系統(tǒng)異常和腎臟損傷等,血常規(guī)檢查可有貧血、白細胞計數減少、血小板降低;腎臟受累時,尿液分析可顯示蛋白尿、血尿、細胞和顆粒管型;紅細胞沉降率(血沉)在SLE活動期增快,而緩解期可降至正常。
生物化學檢查
SLE患者肝功能檢查多為輕中度異常,較多是在病程活動時出現,伴有丙氨酸轉氨酶(ALT)和天門冬氨酸轉氨酶(AST)等升高。血清白蛋白異常多提示腎臟功能失代償。在腎臟功能檢查中尿液微量白蛋白定量檢測,有助于判斷和監(jiān)測腎臟損害程度及預后。發(fā)生狼瘡性腎炎時,血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(Cr)有助于判斷臨床分期和觀察治療效果。
SLE患者存在心血管疾病的高風險性,近年來逐漸引起高度重視。部分SLE患者存在嚴重血脂代謝紊亂,炎性指標升高,同時具有高同型半胱氨酸(Hcy)血癥。血清脂質水平、超敏C反應蛋白(hs-CRp)和同型半胱氨酸血癥被認為是結締組織病(CTD)相關動脈粥樣硬化性心血管疾?。ˋSCVD)有效的預測指標,定期檢測,可降低降低心血管事件的危險性。
免疫學檢查
50%的患者伴有低蛋白血癥,30%的SLE患者伴有高球蛋白血癥,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活動時升高。疾病處于活動期時,補體水平常減低,原因是免疫復合物的形成消耗補體和肝臟合成補體能力的下降,單個補體成分C3、C4和總補體活性(CH50)在疾病活動期均可降低。
患有這類疾病的人,在生活中要注意飲食,不要吃刺激性食物,要注意飲食習慣,在生活中要注意一些不能吃的食物,那些禁忌的東西不僅不能在食物上有而且在藥物上也是不能出現的,希望對大家有幫助。
在臨床上,系統(tǒng)性紅斑狼瘡病是一種比較嚴重的皮膚病,其很容易導致人們的皮膚出現異常且有潰爛和青斑等癥狀出現,而在患病后,患者也要積極的進行治療,那么,系統(tǒng)性紅斑狼瘡病能懷孕嗎?
患有紅斑狼瘡能不能懷孕呢?
紅斑狼瘡是一種自體免疫性免疫復合體病,除有皮膚損害外,還累及腎、肝、心等內臟,且常伴有發(fā)熱、關節(jié)酸痛等全身癥狀。臨床上好發(fā)于女性,尤其好發(fā)于育齡期。據有關資料統(tǒng)計,紅斑狼瘡患者懷孕后,有25%的患者出現妊娠高血壓綜合征,自然流產率為10%,早產率達22%,紅斑狼瘡患者在妊娠后期或分娩后期有20%發(fā)生狼瘡性腎炎,易招致腎功能衰竭而死亡。所以,婦女患系統(tǒng)性紅斑狼瘡不論病情是否已控制或緩解,皆不應懷孕,如果已經懷孕,在妊娠期或產褥期對自身及胎兒都有危險的,況且紅斑狼瘡有遺傳的傾向,母患紅斑狼瘡者子女有可能同患此病。
因此,妊娠早期時行人工流產,對紅斑狼瘡患者來說是一種預防性和安全性措施。如果妊娠已經超過5個月,或因其他原因不適于人工流產,同時癥狀也逐漸加劇,應立即適當增加強的松用量(由醫(yī)生來定),其量以控制臨床癥狀為度。但此藥并不能防止早產和死胎的發(fā)生,也不能保證胎兒的正常發(fā)育,因大量激素易使胎兒發(fā)生畸形。
另外,已婚的紅斑狼瘡女性患者,不宜采用口服避孕藥避孕,因長期口服避孕藥可以誘發(fā)或加重病情,所以應改用其他方法避孕,如放置宮內節(jié)育環(huán),男方采用避孕套等。
紅斑狼瘡出現的幾種明顯癥狀表現的方面:
1、皮膚和粘膜:皮疹常見,約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及鱗片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%,毛發(fā)易斷裂,可有斑禿,是常見的紅斑狼瘡的癥狀表現之一。
2、面部蝴蝶斑:這是紅斑狼瘡患者的常見癥狀,幾乎所有的患者都會出現紅斑,這些紅斑以患者的鼻梁為中心在兩額部位出現紅斑,由于斑的形狀較為對稱,形狀與蝴蝶相似,所以叫做蝴蝶斑。
3、網狀青斑:這是四肢尤其是下肢血管循環(huán)障礙的一種表現,皮膚中動脈管壁腔縮窄而靜脈擴張,在皮膚表面出現網狀、樹枝狀的紅斑或紫青斑,當外界溫度下降時更明顯,好發(fā)于大小腿、手足背、肘膝周圍,發(fā)生率約為20%一30%。
4、腎臟:約50%患者有腎臟疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。
對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病是否會影響懷孕的問題,相信大家已經從文中的內容中有所了解,而在日常生活中,對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病的相關癥狀表現,大家也應該進行適當的了解,以便能夠在患病之初就及時的發(fā)現該病。
系統(tǒng)性紅斑性狼瘡屬于自身免疫系統(tǒng)疾病中的一種,它主要表現就是皮膚或出現紅斑,而且特別的敏感,如果是不及時治療的話,紅斑有可能會遍布全身,所以說對于系統(tǒng)性紅斑性狼瘡一定要采取正確的治療方法才可以。而專家表示,系統(tǒng)性紅斑性狼瘡想要治療效果好,飲食也是重要的一方面,那么具體系統(tǒng)性紅斑性狼瘡飲食要怎么護理呢?
在飲食方面,應注意以下幾類東西不能吃:性溫類肉食物,例如羊肉,狗肉,馬肉,鹿肉,驢肉等;某些蔬菜,過量蔬菜會增加狼瘡性腎炎的蛋白尿和管型,菜花能加重脫發(fā)的過程,香菇,芹菜,紫云英,香菜等易引起光過敏;辛辣刺激類的食物也不行。
1、注意一些辛辣的刺激性食物,這是系統(tǒng)性紅斑狼瘡飲食中的大忌,包括辣椒、大蒜、大蔥、韭菜、桂圓等熱性食物系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者雖然無需絕對忌口,但不宜多吃。因服用激素引起高脂血癥的患者應注意少吃脂肪及膽固醇含量較高的食物。含糖量高的甜食也應少吃。切忌,患者朋友萬萬不可不宜飲酒,也不宜飲用藥酒、補酒,并應戒煙。
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