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皮膚是我們?nèi)梭w之中最大的一個(gè)器官，它的作用是非常大的，這點(diǎn)想必大家都是清楚的。但是在生活里，我們難免會(huì)受到一些皮膚疾病的影響，比如說系統(tǒng)性硬化征?？赡芎芏嗳藢?duì)這個(gè)名字很陌生，誠(chéng)然，系統(tǒng)性硬化征的患者是不多。但是得了系統(tǒng)性硬化征之后，如果不及時(shí)治療，那么也是會(huì)危及生命的。那么，下面我們就先來了解一下有關(guān)系統(tǒng)性硬化征的病因吧。
目前，系統(tǒng)性硬化癥的確切病因尚不清楚，但是，研究表明其發(fā)病可能與遺傳及環(huán)境因素有關(guān)。
1.遺傳因素
盡管系統(tǒng)性硬化癥不是按經(jīng)典孟德爾規(guī)律遺傳，但遺傳因素依然是目前為止發(fā)現(xiàn)的最大危險(xiǎn)因素。
2.環(huán)境因素
包括藥物如博來霉素等可誘發(fā)纖維化，使用博來霉素誘發(fā)小鼠發(fā)生皮膚硬化充分證明其致病性。此外病毒感染等如巨細(xì)胞病毒、EB病毒等均被懷疑與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病有關(guān)。
近年來，幽門螺桿菌在系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病中的作用備受關(guān)注，研究表明，系統(tǒng)性硬化癥患者血清中幽門螺桿菌抗體陽(yáng)性率高于常人，提示幽門螺桿菌可能參與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病。
3.化學(xué)物品
如聚氯乙烯、有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂等也被懷疑可能參與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病。
分類
根據(jù)皮膚受累的情況不同，系統(tǒng)性硬化癥可分為：
1.彌漫性硬皮病
除面部、肢體遠(yuǎn)端和近端外，皮膚增厚還累及軀干。
2.局限性硬皮病
皮膚增厚限于肘（膝）的遠(yuǎn)端，但可累及面部和頸部。
3.無(wú)皮膚硬化的硬皮病
臨床無(wú)皮膚增厚表現(xiàn)。但有特征性的內(nèi)臟表現(xiàn)和血管及血清學(xué)異常。
4.重疊綜合征
上述3種情況中任一種與診斷明確的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎和（或）皮肌炎同時(shí)出現(xiàn)。
5.未分化結(jié)締組織病
雷諾現(xiàn)象伴系統(tǒng)性硬化癥的臨床和（或）血清學(xué)特點(diǎn)，但無(wú)系統(tǒng)性硬化癥的皮膚增厚和內(nèi)臟異常。
其中，CREST綜合征是指鈣化、雷諾現(xiàn)象、食管運(yùn)動(dòng)障礙、硬指和毛細(xì)血管擴(kuò)張。
臨床表現(xiàn)
1.早期癥狀
系統(tǒng)性硬化癥最多見的初期表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象和肢端、面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象可先于硬皮病的其他癥狀（手指腫脹、關(guān)節(jié)炎、內(nèi)臟受累）1～2年或與其他癥狀同時(shí)發(fā)生。胃腸道功能紊亂（胃燒灼感和吞咽困難）或呼吸系統(tǒng)癥狀等偶爾也是本病的首發(fā)表現(xiàn)。患者起病前可有不規(guī)則發(fā)熱、食欲減退和體重下降等[3]。
2.皮膚
幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。手指、手背發(fā)亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部和頸部受累?；颊呱闲夭亢图绮坑芯o繃感。頸前可出現(xiàn)橫向厚條紋，仰頭時(shí)，患者會(huì)感到頸部皮膚緊繃，其他疾病很少有這種現(xiàn)象。面部皮膚受累可表現(xiàn)為典型的硬皮病面容，表現(xiàn)為：面具臉；口周出現(xiàn)放射性條紋，口唇變薄，鼻端變尖，張口受限。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。皮膚病變可局限在手指（趾）和面部，或向心性擴(kuò)展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在幾個(gè)月內(nèi)累及全身皮膚，有的在數(shù)年內(nèi)逐漸進(jìn)展，有些呈間歇性進(jìn)展。臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期，水腫期皮膚呈非可凹性腫脹，觸之有堅(jiān)韌感；硬化期皮膚呈蠟樣光澤，緊貼于皮下組織，不易捏起；萎縮期淺表真皮變薄變脆，表皮松弛。
由上文可知，系統(tǒng)性硬化征的病因是多方面的。也就是說，我們患上系統(tǒng)性硬化征之后，最好是能夠找到我們自己患病的原因，只有這樣，我們才能夠得到最有效的治療。不然的話，等到我們的皮膚硬化、血管缺少血液，一切都已經(jīng)晚了，切記。
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現(xiàn)如今大家對(duì)皮膚的保護(hù)已經(jīng)非常普遍了，人們都想擁有Q彈滑嫩的肌膚，但是很多因素都在影響著我們的皮膚，不僅僅是陽(yáng)光、空氣或是水。我們內(nèi)在免疫力以及纖維都可能引發(fā)皮膚疾病。有人想問自己剛被診斷為系統(tǒng)性皮膚硬化癥，該怎么治療？下面就給大家介紹一下。
帶著大家的問題先給大家講解什么是系統(tǒng)性皮膚硬化癥，系統(tǒng)性硬化癥又稱為硬皮病，是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的，可影響心、肺、腎和消化道等器官的結(jié)締組織疾病。如果病變既累及皮膚，又侵及內(nèi)臟的，稱為系統(tǒng)性硬皮?。蝗舨∽冎痪窒抻谄つw而無(wú)內(nèi)臟損害，則稱為局限性硬皮病。
皮膚受累范圍和病變程度為診斷和評(píng)估預(yù)后的重要依據(jù)，而重要臟器累及的廣泛性和嚴(yán)重程度決定它的預(yù)后。早期治療的目的在于阻止新的皮膚和臟器受累，而晚期的目的在于改善已有的癥狀。一般治療此病變多變，而且不能預(yù)料，它通常呈緩慢發(fā)展。局限型預(yù)后一般較好，彌漫型（尤其是年長(zhǎng)者）由于肺、腎、心臟的損害容易導(dǎo)致死亡，故預(yù)后較差。Cannon等報(bào)道有腎損害者10年內(nèi)的病死率為60%，不伴有腎損害者10年內(nèi)的病死率僅為10%。CREST綜合征患者，可長(zhǎng)期局限而不發(fā)展，預(yù)后良好。
本病目前尚無(wú)特效療法,部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解.兩型在治療上無(wú)大的差別.
1、一般治療.去除感染病灶,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),注意保暖和避免劇烈精神刺激.
2、血管活性劑.主要用于以擴(kuò)張血管,降低血粘度,改善微循環(huán).
3、結(jié)締組織形成抑制劑.
4、抗炎劑.
5、免疫抑制劑.
6、物理療法：包括音頻電療,按摩和熱浴等.
由此可見，若大家患有此疾病不要驚慌害怕，務(wù)必多保暖還要避免劇烈精神刺激。一定要增加膳食纖維攝?？刂粕攀持宣}腌、煙熏和碳烤的食物。保持心情舒暢、樂觀積極向上的心態(tài)是非常有利于治療的。
我們?nèi)梭w的正常運(yùn)轉(zhuǎn)是離不開血液的，當(dāng)然這血液必須得是健康的，如果我們的血液生病了，我們的身體必然是不能正常工作的。而現(xiàn)實(shí)之中，常見的血液病有很多，系統(tǒng)性血液病就是其中的一種。但是嚴(yán)格來說系統(tǒng)性血液病是一種統(tǒng)稱，那么系統(tǒng)性血液病有哪些呢？
系統(tǒng)性血液病一般分為貧血癥、白細(xì)胞疾病、出血性疾病和造血系統(tǒng)惡性腫瘤四大類。
(一)貧血癥： 貧血不是一種獨(dú)立的疾病，而是一種癥狀。可發(fā)生于多種疾病。當(dāng)循環(huán)血液中單位容積內(nèi)的血紅蛋白(Hb)量、紅細(xì)胞數(shù)和紅細(xì)胞壓積低于正常值時(shí)，亦稱為貧血。貧血的病理是由于紅細(xì)胞生成減少和紅細(xì)胞破壞過多，病因是紅血球再生障礙、腎功能不全、內(nèi)分泌功能紊亂、慢性感染、惡性腫瘤、骨髓性疾病、缺鐵、缺乏VB12、葉酸缺乏和失血等。
貧血癥常見的有缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、急性失血性貧血、地中海貧血、溶血性貧血等等。
(二)白細(xì)胞疾病： 即中性粒細(xì)胞、嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞、單核、淋巴、巨噬細(xì)胞發(fā)生病變。常見病種包括中性粒細(xì)胞增多或減少癥，中性粒細(xì)胞形態(tài)、功能異常癥，嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多或減少癥、單核淋巴細(xì)胞增多或減少癥，免疫功能缺乏癥，骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征、白血病、惡性淋巴瘤等。
(三)出血性疾?。?是凝血機(jī)制由于遺傳性或繼發(fā)性障礙而引起的自發(fā)性或輕度損傷后而引起出血不止為特征的疾病。出血性疾病種類很多，根據(jù)發(fā)展原理可分為五類：血管因素引起的出血性疾病，血小板因素引起的出血性疾病，凝血因子異常引起的出血性疾病，抗凝血過程引起的出血性疾病，復(fù)合因子引起的出血性疾病。
常見的病種有：原發(fā)性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、血友病和彌漫性血管內(nèi)凝血。
(四)造血系統(tǒng)惡性腫瘤： 包括白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病等。造血系統(tǒng)惡性腫瘤命名，分類目前尚未統(tǒng)一。根據(jù)細(xì)胞形態(tài)、組織和生物化學(xué)以及臨床表現(xiàn)不同可分為：白血病，淋巴瘤，分泌免疫球蛋白腫瘤，真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥，特發(fā)性骨髓纖維化，惡性組織細(xì)胞病。
惡性系統(tǒng)性血液病病因尚未明確，只能知道某些可能存在的致病因素，如物理因素(電離輻射)、化學(xué)因素(苯、馬利蘭、環(huán)磷酰胺、氯霉素、六六六、保泰松等)以及遺傳因素等。造血系統(tǒng)惡性腫瘤其惡性程度差別很大，有的惡性細(xì)胞增殖時(shí)間僅為數(shù)天(如急性白血病)；有的病程可在數(shù)年中沒有明顯進(jìn)展(如慢性淋巴細(xì)胞白血病)。
根據(jù)上面文章的深入了解，相信大家對(duì)于系統(tǒng)性血液病的種類應(yīng)該也已經(jīng)有了大致上的掌握了。而在掌握這些之后，其實(shí)對(duì)于我們的健康是有好處的。當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)自己有了系統(tǒng)性血液病的表現(xiàn)之后，一定要趕緊去檢查治療，只有治療的及時(shí)才能夠保證把系統(tǒng)性血液病給治愈了。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是我們?nèi)祟惓Ｒ娂膊〉囊环N，但是這種疾病和一般的疾病是不一樣的，它的危害性要比一般的病大很多。很多人在患上系統(tǒng)性紅斑狼瘡之后，由于沒有及時(shí)治療或者是治療方法的不對(duì)，而喪失了生命。其實(shí)要想很好地治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的話，最好是能夠掌握其發(fā)病原因的。那么，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的起因有哪些呢？
本病病因至今尚未肯定，大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。
在遺傳素質(zhì)、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用，導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過度增生，產(chǎn)生大量的自身抗體，并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物，沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位，在補(bǔ)體的參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死（如狼瘡腎炎），或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用，引起細(xì)胞破壞（如紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合，分別引起溶血性貧血、淋巴細(xì)胞減少癥和血小板減少癥），從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。
臨床表現(xiàn)
1.一般癥狀
本病累及男女之比為1:7～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無(wú)力、發(fā)熱和體重下降。
1.皮膚和黏膜
表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑和新生兒狼瘡。②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹、少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
3.骨骼肌肉
表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無(wú)力。
4.心臟受累
可有心包炎（4%的患者有心包壓塞征象），心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變（Libman-Sacks心內(nèi)膜炎）。冠狀動(dòng)脈炎少見，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。
5.呼吸系統(tǒng)受累
胸膜炎、胸腔積液（20%～30%），皺縮肺綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙）；肺間質(zhì)病變見于10%～20%的患者，其中1%～4%表現(xiàn)為急性狼瘡肺炎，肺栓塞（5%～10%，通?？剐牧字贵w陽(yáng)性），肺出血和肺動(dòng)脈高壓（1%）均可發(fā)生。
6.腎
臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測(cè)定早期正常，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。
7.神經(jīng)系統(tǒng)受累
可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良，癡呆和意識(shí)改變，其他可有無(wú)菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。
8.血液系統(tǒng)
受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。
9.消化系統(tǒng)
受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，Budd-Chiari綜合征和蛋白丟失性腸病。
通過上面文章的深入解析，我們也就可以清楚地認(rèn)識(shí)到，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病原因是有很多的。而在我們了解了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因之后，對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者們而言，是非常有幫助的。現(xiàn)在，我們的患者朋友們就可以根據(jù)自己的病因來采取針對(duì)性的治療了。
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