腎上腺色腙片的作用
養(yǎng)生的作用。
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腎上腺色腙片的主要作用是可以維持毛細(xì)血管的修復(fù)以及預(yù)防出血,對很多人出現(xiàn)的小便帶血,腸胃功能出現(xiàn),視網(wǎng)膜出血,痔瘡以及子宮出血有著很好的調(diào)理作用,同時也要注意口服使用應(yīng)該按照病情的情況來決定,具體需要服用多少克度。
藥理毒理為腎上腺素的氧化衍生物,無擬腎上腺素作用,因此不影響血壓和心率,但能增強(qiáng)毛細(xì)血管對損傷的抵抗力,穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖,降低毛細(xì)血管的通透性,增強(qiáng)受損毛細(xì)血管端的回縮作用,使血塊不易從管壁脫落,從而縮短止血時間,但不影響凝血過程。適應(yīng)癥狀適用于因毛細(xì)血管損傷及通透性增加所致的出血,如鼻衄、視網(wǎng)膜出血、咯血、胃腸出血、血尿、痔瘡及子宮出血等。也用于血小板減少性紫癜,但止血效果不十分理想。用法用量口服:一次2.5~5.0mg,一日3次。不良反應(yīng)本品毒性低,可產(chǎn)生水楊酸樣反應(yīng),如惡心、嘔吐、頭暈、耳鳴、視力減退等。對癲癇病人可引起異常腦電活動。禁忌癥狀對水楊酸過敏者禁用。有癲癇史及精神病史的患者慎用。用藥介紹孕婦及哺乳期婦女用藥尚不明確。
兒童用藥小兒小于5歲劑量減半,大于5歲同成人。
老年患者用藥相互作用抗組胺藥、抗膽堿藥的擴(kuò)血管作用可影響本品的止血效果,如合并用藥應(yīng)加大本品劑量。
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為什么人一上了年紀(jì)就容易得病呢?我想多半的原因是跟血管和心臟有關(guān)的,血管的傳輸和排毒功能減弱會導(dǎo)致許多疾病發(fā)生。我們在電視上經(jīng)常會看到各種關(guān)于治療心腦血管疾病的藥物,面對眾多的藥物中,患者該怎么選擇呢?現(xiàn)在就給您介紹下腎上腺色腙片這種治療心腦血管疾病的藥物,效果非常顯著。
【藥品名稱】
通用名稱:腎上腺色腙片
商品名稱:腎上腺色腙片
英文名稱:Carbazochrome Tablets
拼音全碼:ShenShangXianSeZuopian
【主要成份】腎上腺色腙。
【成 份】
化學(xué)名:3-羥基-1-甲基二氫吲哚-5,6-二酮縮氨脲
分子式:C10H12N4O3
分子量:236.23
【性 狀】本品為糖衣片,除去糖衣后顯橙色或橙紅色。
【適應(yīng)癥/功能主治】適用于因毛細(xì)血管損傷及通透性增加所致的出血,如鼻衄、視網(wǎng)膜出血、咯血、胃腸出血、血尿、痔瘡及子宮出血等。也用于血小板減少性紫癜,但止血效果不十分理想。
【規(guī)格型號】2.5mg*100s
【用法用量】口服:一次2.5~5.0mg,一日3次。
【不良反應(yīng)】本品毒性低,可產(chǎn)生水楊酸樣反應(yīng),如惡心、嘔吐、頭暈、耳鳴、視力減退等。對癲癇病人可引起異常腦電活動。
【禁 忌】對水楊酸過敏者禁用。有癲癇史及精神病史的患者慎用。
【注意事項(xiàng)】1.忌服辛辣刺激等食物。 2.不宜在服藥期間同時服用溫補(bǔ)性中成藥。 3.心臟病、肝病、糖尿病、腎病等慢性病嚴(yán)重者應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下服用。 4.嚴(yán)格按用法用量服用,小兒、年老體弱患者,大便溏軟者應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下服用。5.服藥3天后癥狀未改善,或出現(xiàn)其他嚴(yán)重癥狀時,應(yīng)到醫(yī)院就診。 6.對本品過敏者禁用,過敏體質(zhì)者慎用。 7.本品性狀發(fā)生改變時禁止使用。 8.兒童必須在成人監(jiān)護(hù)下使用。 9.請將本品放在兒童不能接觸的地方。 10.如正在使用其他藥品,使用本品前請咨詢醫(yī)師或藥師。
【兒童用藥】小兒小于5歲劑量減半,大于5歲同成人。
【老年患者用藥】老年患者需根據(jù)肝腎功能調(diào)整劑量。
【孕婦及哺乳期婦女用藥】本品可透過胎盤屏障進(jìn)入胎兒血循環(huán),也可進(jìn)入乳汁,孕婦及哺乳期婦女慎用。
【藥物相互作用】抗組胺藥、抗膽堿藥的擴(kuò)血管作用可影響本品的止血效果,如合并用藥應(yīng)加大本品劑量。
【藥物過量】大量使用者可引起精神紊亂,并易引起水楊酸樣反應(yīng)。
【藥理毒理】為腎上腺素的氧化衍生物,無擬腎上腺素作用,因此不影響血壓和心率,但能增強(qiáng)毛細(xì)血管對損傷的抵抗力,穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖,降低毛細(xì)血管的通透性,增強(qiáng)受損毛細(xì)血管端的回縮作用,使血塊不易從管壁脫落,從而縮短止血時間,但不影響凝血過程。
【藥代動力學(xué)】尚不明確。
【貯 藏】避光,密封保存
【包 裝】塑料瓶,每瓶裝100片。
【有 效 期】24 月
【批準(zhǔn)文號】國藥準(zhǔn)字H32023285
【生產(chǎn)企業(yè)】江蘇亞邦愛普森藥業(yè)有限公司
如果我們身邊有心腦血管疾病的老年患者,我們可以推薦腎上腺色腙片這款藥物讓這些患者服用,相信一定會有立竿見影的效果。老年人的健康也是子女們最關(guān)心的,只有老人健康了,子女才能沒有后顧之憂的工作和生活。
在醫(yī)學(xué)上,腎上腺腺瘤有很多種分類方法,按發(fā)生部位分為皮質(zhì)腫瘤、髓質(zhì)腫瘤、間質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移瘤,還可分為功能性腫瘤和非功能性腫瘤,要是按其性質(zhì)分類,可分為良性腫瘤和惡性腫瘤。只有惡性腎上腺腺瘤(或者在術(shù)前無法判斷的)和功能性腎上腺腺瘤需要進(jìn)行手術(shù)治療。
腎上腺是人體內(nèi)的重要的內(nèi)分泌器官,與腎臟關(guān)系密切,在醫(yī)學(xué)上都劃分在泌尿外科疾病類別中。腎上腺分為左腎上腺和右腎上腺,大小和我們的小拇指差不多,但腎上腺腺瘤的體積可以有很大的差別,小的直徑在1厘米左右,大的腎上腺瘤直徑可以達(dá)到三十厘米以上。
嗜鉻細(xì)胞瘤是常見的腎上腺髓質(zhì)腫瘤。腎上腺髓質(zhì)位于腎上腺中間的部位,由于在用含有鉻的液體中處理髓質(zhì)細(xì)胞時,發(fā)現(xiàn)這些髓質(zhì)細(xì)胞中的顆??梢灾?,所以就稱之為嗜鉻細(xì)胞。嗜鉻細(xì)胞瘤有百分之九十的都是良性腫瘤,嗜鉻細(xì)胞瘤,有的很小而有的卻比哈密瓜還要大。
單從大小和形狀是不能判斷其實(shí)良性的還是惡性的腫瘤,一般良性的嗜鉻細(xì)胞瘤顏色為深黃或棕色,若顏色深暗就可能是惡性的腫瘤。雖然嗜鉻細(xì)胞瘤多為良性,而且通常患者沒有什么察覺,但一旦遇到某種刺激,瘤體就會釋放出大量的兒茶酚胺,患者就會突然血壓升高。
心律紊亂,如果此時遇見爆發(fā)性的打擊,對患者將是致命的。腎上腺皮質(zhì)癌是典型的腎上腺惡性腫瘤,而且一般都是功能性的,雖然比較少見,但危害極為嚴(yán)重,常會轉(zhuǎn)移到肺、肝等器官,所以對于像腎上腺皮質(zhì)癌這樣的功能性的惡性腫瘤一定要早發(fā)現(xiàn),并立刻通過手術(shù)切除。
可能有一些朋友會聽說過去氧腎上腺素這樣的藥物吧,但是真正了解去氧腎上腺素的人肯定是不多的,畢竟去氧腎上腺素并不是我們常見的一種藥物,但是由于去氧腎上腺素的作用非常的強(qiáng)大,所以我們還是有必要多了解一些關(guān)于去氧腎上腺素的知識,下文我們給大家介紹一下去氧腎上腺素的作用和用法。
【作用】
主要興奮a受體,升壓作用比去甲腎上腺素弱而持久,肌注可維持1小時,靜注可維持20分鐘,毒性較小??赏ㄟ^收縮血管、升高血壓使迷走神經(jīng)反射地興奮而心率減慢,臨床上可用于陣發(fā)性室上性心動過速。應(yīng)用時注意控制收縮壓不超過21.3Kpa(160mmHg)。去氧腎上腺素還能興奮瞳孔擴(kuò)大肌,使瞳孔擴(kuò)大,作用比較弱,持續(xù)時間較短,一般不引起眼內(nèi)壓升高(老年人虹膜角膜角狹窄者可能引起眼內(nèi)壓升高)和調(diào)節(jié)麻痹。用其1.0%~2.5%溶液滴眼,在眼底檢查時作為快速短效擴(kuò)瞳藥。
【用法】
肌注:5-10mg/次,每1-2小時一次。極量10mg/次,50mg/日。
靜注:0.25-0.5mg/次,稀釋成0.02%濃度緩注。極量0.5mg/次,2.5mg/日。
靜滴,用10-20mg稀釋于5%葡萄糖液500ml中緩滴。
【劑型】
注射劑:10mg/1ml
滴眼劑: 1-2.5%
在上面的文章里面我們介紹了一種比較少見的藥物,那就是去氧腎上腺素了,我們知道去氧腎上腺素的作用非常的強(qiáng)大,所以我們有必要多了解一些關(guān)于去氧腎上腺素的信息,上文為我們詳細(xì)介紹了去氧腎上腺素的作用和用法。
性或慢性的腎上腺皮質(zhì)功能減退時,就不能產(chǎn)生正常量的皮質(zhì)醇,應(yīng)激時更不能相應(yīng)地增加皮質(zhì)醇的分泌,因此產(chǎn)生一系列腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的急性臨床表現(xiàn):高熱,胃腸紊亂,循環(huán)虛脫,神志淡漠、萎靡或躁動不安,譫妄甚至昏迷,稱為腎上腺危象,診治稍失時機(jī)將耽誤病人生命。可以用以下偏方加以輔助治療。
偏方一
治宜溫化腎陽。方用右歸飲加味。藥用炮附子、肉桂、熟地、山萸、白芥子、麻黃、姜炭、鹿角膠。
偏方二
治宜溫補(bǔ)脾腎。方用附子理中丸合腎氣丸加減。藥用炮附子、干姜、白術(shù)、黨參、肉桂、生黃芪、肉蓯蓉、仙茅、仙靈脾、鹿角膠。陽虛甚者加熟附片、氣虛甚者加紅參。
偏方三
治宜滋養(yǎng)肝腎,方用一貫煎加減。藥用當(dāng)歸、生地、枸杞子、沙參、麥冬、甘草、鱉甲、龜板、女貞子、旱蓮草、丹參、雞血藤。
偏方四
治宜補(bǔ)氣養(yǎng)血,方用八珍湯加減。藥用黨參、茯苓、白術(shù)、炙甘草、熟地、當(dāng)歸、赤芍、川芎、鹿含草、龍眼肉、木香、陳皮。
腎上腺危象的臨床表現(xiàn)包括腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所致的癥狀,以及促發(fā)或造成急性腎上腺皮質(zhì)功能減退的疾病表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)激素缺乏大多為混合性的,即糖皮質(zhì)激素和潴鈉激素兩者皆缺乏。
腎上腺結(jié)節(jié)屬于多種原因造成的疾病,而且會危及到個人的身體健康問題,所以在治療的過程當(dāng)中,精神方面是很關(guān)鍵的因素,一定要調(diào)整心,穩(wěn)定自己的情緒,另外是要注意配合預(yù)防和治療護(hù)理,并且要注意治療的手段,一定要謹(jǐn)遵醫(yī)囑安排。
概 述
結(jié)節(jié)病是一種原因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病最常累及的器官是肺臨床上有90%以上有肺的改變是就是,皮膚病變合演的病變表淺淋巴結(jié),剛,勝,皮,骨髓神經(jīng)系統(tǒng),心臟等幾乎都是受累臟器。出去嗯,結(jié)節(jié)病的患者通常會出現(xiàn)豬哥哥說皮疹關(guān)節(jié)痛臨表淋巴結(jié)腫大還有可能會出現(xiàn)眼部部位的不同程度的病變比如說結(jié)膜炎和白內(nèi)障患者全身的表現(xiàn)為出現(xiàn)發(fā)熱,盜我號,全身無力,消瘦等現(xiàn)象。步驟/方法:
1 在治療的過程中精神方面的因素,很關(guān)鍵的,這是一個長期的治療,所以我們,需要讓患者得到一個良好的,適應(yīng)環(huán)境以及保持一個樂觀的心態(tài)跟結(jié)節(jié)病作斗爭。本病大多數(shù)可通過治療或自然緩解進(jìn)行治好的是治療時間是要很長的。2 在預(yù)防和護(hù)理的時候一定要注意眼部,皮膚光潔部位的損害加重在通常結(jié)節(jié)病都是通過,傳播的方式進(jìn)行傳染的,所以會累及身體各個部位各個器官這幾個部位都是,結(jié)節(jié)病常會,關(guān)注的,地方,所以一定要注意另外要預(yù)防呼吸道感染減輕肺部的損害。
3 治療手段是控制結(jié)節(jié)病的活動,保護(hù)重要臟器功能腎上腺皮質(zhì)激素是目前治療結(jié)節(jié)病的首選藥物但是一定要在醫(yī)生的囑咐下進(jìn)行用量用量體制,來分也是很有區(qū)別的所以大家要注意不要擅自用藥
注意事項(xiàng):
結(jié)節(jié)病患者常見的事宜中年為主要傳播對象的,患者20到40歲的患者趙總?cè)藬?shù)的55.44%。而且男女的發(fā)病幾率都是相等的這就要我們平時的時候要做好預(yù)防措施,以防自己患上這類疾病。治療腎上腺腫瘤的方法
1、治療腎上腺腫瘤的方法
腎上腺腫瘤主要采用手術(shù)治療。對較小的腺瘤,一般都采用剜除術(shù),連同腫瘤周圍的0.5cm距離的正常組織一并切除,因貼近腫瘤的腎上腺組織有多倍體異常,可引起腫瘤復(fù)發(fā)。嗜鉻細(xì)胞瘤是腎上腺腫瘤中最多見的一種類型。典型的嗜鉻細(xì)胞瘤診斷和處理上目前沒有困難,但是一些特殊類型的嗜鉻細(xì)胞瘤癥狀不典型,表現(xiàn)復(fù)雜,涉及內(nèi)科、普外、兒科、婦科、皮膚科等相關(guān)科室,容易延誤診治,致殘率和致死率較高。
腎上腺瘤病例手術(shù)后血鉀、醛固酮值恢復(fù)正常,癥狀消失;腺癌病例文獻(xiàn)都認(rèn)為預(yù)后惡劣。藥物治療:可用螺旋內(nèi)酯的微粒型安替舒通120mg每日3次和氨氯吡咪5mg每日3次,單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用,使血鉀和血壓恢復(fù)正常。或用降壓藥如心痛定等與安替舒通聯(lián)用亦可。
患者術(shù)前需要服用腎上腺分泌激素的抵抗物,簡單地說,就是在身體里建立起一套防御設(shè)施,保證手術(shù)安全。腎上腺腫瘤切除后,要及時進(jìn)行激素的維持治療,讓身體慢慢適應(yīng)。
2、腎上腺惡性腫瘤診斷
腎上腺皮質(zhì)癌(adrenocorticalcarcinoma)甚少見,一般為功能性,發(fā)現(xiàn)時一般比腺瘤大,重量常超過100g,呈浸潤性生長,正常腎上腺組織破壞或被淹沒,向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側(cè)腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色,常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高,瘤細(xì)胞大小不等,并可見怪形核及多核,核分裂像多見。常轉(zhuǎn)移到腹主動脈淋巴結(jié)或血行轉(zhuǎn)移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤,如果癌體小又有包膜,很難與腺瘤區(qū)別,有人認(rèn)為直徑超過3cm者,應(yīng)多考慮為高分化腺癌。
3、腎上腺腫瘤疾病做腹腔鏡手術(shù)好嗎
目前腹腔鏡手術(shù)已成為切除腎上腺腫瘤的最常用方式。其優(yōu)點(diǎn)顯而易見,一是微創(chuàng),即皮膚上僅需幾個直徑1cm的小孔即可完成腫瘤的切除,術(shù)后恢復(fù)很快,而傳統(tǒng)開放手術(shù)的切口動輒十余厘米,使患者術(shù)后恢復(fù)慢,影響美觀;二是清晰,由于腹腔鏡的放大作用,使位置很深的腎上腺近在眼前,實(shí)現(xiàn)了開放手術(shù)所無法匹敵的清晰視野,再加之配套先進(jìn)切割、分離器械的使用,使手術(shù)解剖相當(dāng)精細(xì),出血極少。
腎上腺腫瘤如何預(yù)防
1、補(bǔ)充營養(yǎng):多喝牛奶,因?yàn)榕D趟E萃取物可輔助肝功能,進(jìn)而幫助腎上腺功能。補(bǔ)充維生素D、B族維生素、維生素C、胡蘿卜素等營養(yǎng)素,都能減輕腎上腺的壓力。此外,一些天然藥草,對腎上腺也有益處,如紫云英草能改善腎上腺功能,并有助減輕緊張與壓力;菊花屑植物能增加白血球數(shù)目及保證組織抵抗細(xì)菌侵入;人參有助腎上腺對付緊張的情況。
2、避免神經(jīng)緊張:婚姻不和、工作場所惡劣、生病、不受尊敬或寂寞的感受等所引起的長期精神負(fù)擔(dān),它們對腎上腺都是有害的。因?yàn)樵诰o張的狀況下,腎上腺必須加倍工作,持續(xù)地對腎上腺施加壓力將折損其功能。
3、避免使用酒精:避免使用酒精、咖啡因、煙草,這些物質(zhì)對腎上腺及其它腺體具有高度的毒性。也避免脂肪、油炸食物、火腿、豬肉、高度加工食品、汽水、糖及白麥粉等食品。這些物質(zhì)均增加腎上腺的壓力。
腎上腺腫瘤的危害
1、皮質(zhì)醇癥多由腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤引起,表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、中心性肥胖,而四肢瘦,多血質(zhì)和紫紋。疲倦、衰竭、腰背痛;高血壓;多毛、脫發(fā)、痤瘡;性功能障礙,閉經(jīng)或月經(jīng)減少。
2、非功能性腫瘤主要從皮質(zhì)或髓質(zhì)的間質(zhì)細(xì)胞發(fā)生,主要有非功能性皮質(zhì)腺瘤和腺癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)痛等癥狀。
3、性腺異常癥由皮質(zhì)腫瘤引起,分為生殖器增大早熟癥、女性假兩性畸形,女性男性化。
4、嗜鉻細(xì)胞瘤的主要癥狀為高血壓和代謝的改變。發(fā)作性高血壓增高,伴心悸、氣促、頭痛、出汗、精神緊張、四肢發(fā)涼震顫。
【概述】
腎上腺性征異常癥是由于過多的腎上腺雄性激素所致之性征異常,致女性男化(Virilism)男性早熟(pseudopuberty)。而在成年男性難以確定其臨床情況。這一癥征,在女性的表現(xiàn)是假兩性畸形(pseudohermaphroditism),其腎上腺皮層增厚。在1866年Creechio已有記載,但詳細(xì)的描述本病是在1905年Seueira及1912年Gallais第一次應(yīng)用腎上腺性征異常癥征(Adrenogenital Syndrome)之名。現(xiàn)在所謂本病,系包括男性兩性的男化問題。
【診斷】
診斷本病并非容易。有時經(jīng)過充分地、精心地、費(fèi)時地檢查,仍不能結(jié)論。但無正確的診斷,合理的處理也是不可能的。首先決定何類病人需要徹底檢查。一般的說是臨床表現(xiàn)明顯需要治療者,需要充分檢查。當(dāng)然,可能為腫瘤時需要檢查;另一方面在童年出現(xiàn)癥狀或成年發(fā)病驟猛,就應(yīng)疑為腫瘤。以下問題,須要回答:①有腎上腺功能障礙么?②如其有,是增生?或?yàn)槟[瘤?③如為腫瘤,是良性?惡性?在何側(cè)?
1.在女性:為女性假兩性畸形,可根據(jù)以下檢查明確診斷:
(1)顯微鏡檢查細(xì)胞核,表現(xiàn)為染色質(zhì)陽性。染色體計(jì)數(shù),性染色體核型為XX型。
(2)檢查尿生殖竇,可見有陰道,如用尿道鏡檢查陰道,可見有宮頸,經(jīng)宮頸放入導(dǎo)尿管可作子宮及輸卵管造影。
(3)生化試驗(yàn),尿中有過多的固醇排出。
女性假兩性畸形,亦可見母于親在妊娠期經(jīng)胎盤而來的雄激素所致之結(jié)果。這種雄激素,可來自男性化作用之卵巢腫瘤,或來自妊娠期母體接受皮質(zhì)激素或合成的孕酮類的藥物治療。
2.在男性:細(xì)胞核染色質(zhì)陰性,其遺傳型是XY,尿中排出的固醇物質(zhì)增多,如女性。
3.增生與腫瘤之鑒別診斷:常不容易。一個大的腫瘤可以捫及,兩側(cè)增生腎上腺在剛出生時亦可捫到。地塞米松對下視丘的抑制試驗(yàn)可能有幫助。尿內(nèi)固醇的測定有助于癌、增生、或瘤之診斷。最大的困難是在腫瘤時尿內(nèi)11-OXOS排出可以正常。好在總有固醇之一,其值升高。X線檢查有時有幫助。如經(jīng)多種檢查,腫瘤不能排除時,手術(shù)探查勢屬必要。
【治療措施】
1.增生性的男化或男化性的增生(Virilizing Hyperplasia)的治療:先天性或獲得性的男性化的增生病,可用氫考治療,氫考抑制ACTH的產(chǎn)生,從而也減少了雄性激素的分泌,同時也補(bǔ)充了皮質(zhì)激素,而這正是所不足的。固醇治療不可輕率的用于輕微的多毛癥征,及輕微的固醇代謝異常,因可引起其它危險,且對毛發(fā)生影響不大。但是對兒童先天性的增生,及成年性征紊亂,確有很大的價值。相對的大劑量開始,以企對腎上腺產(chǎn)生足夠的抑制,以后逐漸用小劑量維持。在生長期的兒童,調(diào)節(jié)治療與骨骼發(fā)育的關(guān)系甚為重要。如其抑制不足,則生長快速,而最后亦長不高大;如其過量,則不必要的影響生長。建立一生長卡片,定期拍片檢查骨骼,以保證正常發(fā)育之進(jìn)行。
氫考可以口服,亦可注射。最好口肥,注射在兒童造成痛苦,在成人則帶來不方便??诜淇家蝗?~4次,以其速效??诜繛榧∽⒘?~3倍。抑制治療成人100毫克/每日。兩歲以下幼兒每日20~30毫克,數(shù)天之內(nèi),即可達(dá)到抑制的目的,此可用檢尿內(nèi)17-OXOS以確定之,可參考下表:
維持量隨病人而有所不同。成年人一般30~40毫克/日,兒童10~20毫克/日。如為合成固醇類藥物,則需要量更小,但以氫考或氫考并用其它合成藥為優(yōu)。為保證在夜晚對ACTH都有理想的抑制,常常并用藥為強(qiáng)地松龍(prednisolone)5或7.5毫克或11時服,次晨7時服及下午三時各服2.5毫克,隨時調(diào)節(jié)用量,在生長期的兒童尤為重要。定期復(fù)查24小時內(nèi)17-OXOS。此種治療對生命是必要的。
幼兒并有輕度失鈉型:(Sodium Lossing Form)先天腎上腺增生,可單用氫考以維持電解質(zhì)之平衡,但常常每月需給鹽2~5克。嚴(yán)重的的病例,需要另外氟氫可地松(Fludrocortisons)0.05~0.1毫克。其他保鹽激素亦可用,如每9~12個月肌肉內(nèi)植醋酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)125毫克之藥丸,或每3~4周肌肉內(nèi)注去氧皮酮pivalate(為人工合成的鹽皮酮)2毫克。保鹽激素聯(lián)續(xù)應(yīng)用至3~4歲,其后可逐漸減少,迄于停止。
青春期后成年人,輕型增生并有性功紊亂,可用合成激素治療,每晚11時用強(qiáng)地松龍5或7.5毫克即可。
病人長期接受固醇抑制治療,應(yīng)急能力很差,可能出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能急性不足狀態(tài)。故當(dāng)其生病或接受手術(shù)時,需額外地補(bǔ)氫考。即在未經(jīng)治療之病例,到達(dá)成年尚不知其有腎上腺功能不足情況,可在一次小手術(shù)中,出現(xiàn)嚴(yán)重的危象。
治療結(jié)果
兩歲以前即行激素治療者,效果甚滿意。如適當(dāng)?shù)囊种浦委?,維持下去,生長及發(fā)育是正常的。兩歲以后的治療,經(jīng)定期檢查,骨骼的發(fā)育,最后能達(dá)到的體高,基于治療開始時間。治療亦可消除其男性化的問題。
治療后女性之女性發(fā)育很快出現(xiàn),乳房增大,月經(jīng)正常。如治療開始于青春期之后,再長高則困難。多毛可能漸行消退,但如治療前多毛十分明顯者,則難全消,在此情況,可用整形(容)治療,成人之正常性功能及生育均可確定,乳腺增大,但聲音低調(diào),毛須仍多。可有正常妊娠,除在分娩時,不再用氫考。
在男孩治療,阻止了生殖器的發(fā)育,改善其生長,睪丸則在青春期后發(fā)育成熟。氫考治療可延續(xù)至其能生育,并注意腎上腺功能不足。
外科整形治療:糾正女性外陰的假兩性畸形越早越好。問題可能發(fā)生在按男孩長大者,常不能及時得到應(yīng)有的治療。
2.腎上腺腫瘤的治療
腫瘤盡可能以手術(shù)切除。切除了腺瘤,??墒菇】低耆謴?fù),雖然多毛可持續(xù)一段時間。癌腫可能難以手術(shù)切除或切除后很快復(fù)發(fā)??捎肙,pDDD化療,可得暫時好轉(zhuǎn),預(yù)后不佳。
女性化之腫瘤是一極為罕見的情況,由于腎上腺或異位腎上腺組織分泌女性激素的腫瘤所致。腫瘤常為惡性、常很大、??捎|及。常發(fā)生于成年人,且常為男性。組織學(xué)檢查這種腫瘤與其它分泌激素的腎上腺瘤常無區(qū)別。
由于過多雌性激素或促性腺激素的分泌所造成的臨床表現(xiàn)。抑制了垂體促性腺激素的產(chǎn)生,致睪丸萎縮,性欲消失,陽萎,乳房增大,并有壓疼。但乳腺有分泌物者少。顏面皮膚細(xì)膩,須毛減少??赡馨l(fā)胖,肌肉發(fā)育不顯。
盡可能以手術(shù)切除,如不能切除或切除復(fù)發(fā),則用化療O,pDDD。氫考激素治療不需要。預(yù)后不佳。
如切除之腫瘤為良性腫瘤,則得治愈。但乳腺不能完全變小,可整形治療。
【病理改變】
兩側(cè)腎上腺增生為最多見,系先天性。極少情況是由于一側(cè)腫瘤引起(惡性或良性)。異位腫瘤(如精索腫瘤)成為本病病原者,更為罕見。
1.增生:腺體大小差異很大,一般均甚大。每個腺體可達(dá)30克,在小兒可比腎臟還大。皮質(zhì)呈分葉狀,切面呈棕色且有小結(jié)。細(xì)胞為皮質(zhì)網(wǎng)狀帶細(xì)胞,但排列緊密。有時球狀帶亦增生,可能是由于血管緊張素(Angiotensin)刺激之影響。
2.腫瘤:瘤細(xì)胞排列緊密,含脂質(zhì)小,如正常之網(wǎng)狀帶。在組織學(xué)方面鑒別是瘤或癌,有地是困難的。
【臨床表現(xiàn)】
網(wǎng)狀帶分泌雄性激素,與年齡及性別有關(guān)??呻S性別及年齡而不類型:
1.先天腎上腺增生并有男化征:這種情況為家族性,有遺傳關(guān)系,占新生兒中1:5000。在同一家族中可影響男女兩性。其父母在ACTH的刺激下分泌過多的孕三醇(pregnanetriol),影響其子女。
(1)在女性:男性化的早期征象,可在出生后就有。如****肥大,尿生殖皺壁融合不全。此種女孩,即為女性假兩性畸形,可能被誤認(rèn)為男孩具有尿道下裂及睪丸下降不全。內(nèi)生殖器官是正常的,但保持其嬰兒型。在嬰兒發(fā)育過程中,出現(xiàn)男化之其他征象,如乳腺不發(fā)育、無月經(jīng)、卵巢囊性變,如Stein-Leventhal Syndrome(雙側(cè)卵巢囊性變)。
(2)在男孩:出生時無異常情況,但數(shù)周或數(shù)月之后,陰莖開始長大,出現(xiàn)同性早熟征,但陰囊及睪丸不大。因腎上腺之雄性素抑制垂體促性腺激素作用,這種情況名巨生殖器醫(yī)人(Macrogenitosomia pracecox)。這種孩子被描寫為嬰兒大力神(Infant Hercules)。
(3)在兩性中,同有的改變:不論男孩和女孩,骨骼發(fā)育初不正常。男孩最初生長快,骨化中心出現(xiàn)早,骨骺融合比正常早,故最后其體高很少超過150厘米者。男化表現(xiàn)有多毛癥(Hirsutism),肌肉發(fā)育良好,喉頭突出,聲音粗獷,皮膚油膩痤瘡,陰莖或****勃起早,性定向與其真正之性別一致。
2.腎上腺增生并有腎上腺功能障礙;可能有嚴(yán)重的代謝障礙,這與腎上腺生化缺隱有關(guān),關(guān)或掩蓋了這種男化的傾向,臨床可有三種情況:
(1)僅有男化,這是最多見的類型。
(2)男化并有腎上腺皮質(zhì)功能不足,所謂失鹽型,由于3-羥基固醇去氫酶不足(3-Hydroxysteroid Dehydrogenase),或11-羥化酶缺如。
(3)男性化并有高血壓:為一種最少見的類型,乃由于11-羥化酶缺如。
腎上腺皮質(zhì)功能不足:近1/3的病人,有腎上腺功能不足。尿中失Na 失C1-,同時有男性化的表現(xiàn)。這種情況可見于初生一周之內(nèi),充其量可維持?jǐn)?shù)周。這種孩子軟弱無表情,喂養(yǎng)困難,嘔吐、腹瀉、失水、死亡于循環(huán)衰竭。可由于急性感染伴之以腎上腺危象。由高血K 引發(fā)突然死亡于心臟停跳者所報告。這種情況,多見于女嬰。這是由于伴隨有外陰改變明顯的關(guān)系。而在男嬰陰莖尚不及增大已死亡,并把死亡原因歸之于其它。對此情況,診斷甚為重要。因?yàn)闆]有正確的診斷治療,患孩常在一年內(nèi)死亡。
高血壓:少數(shù)病人有高血壓,可導(dǎo)致心臟擴(kuò)大及心衰,即在幼童亦然。
3.兒童腎上腺性征異常:如男化征象出現(xiàn)在男童,其原因幾乎毫不例外的都是腫瘤。其臨床表現(xiàn)發(fā)展快,除非產(chǎn)前發(fā)育正常,則全如先天型類。青春期前男化在男性極為少見。睪丸增大者也有報告,但原因不明。極少見的情況是由腎上腺皮質(zhì)增生。生化檢查所見同于先天類型。病變可能全如先天性。
成年女性腎上腺性征異常:青春期后,原有之病變繼續(xù)活躍,或一新的病變出現(xiàn)。皮質(zhì)增生是最普通的病源,出現(xiàn)在18~20歲,此病原同于先天類型,由于21-羥化酶缺少。腫瘤不常見,有之亦在成年。臨床表現(xiàn)有所不同,可有以下三種類型:
(1)終止女性化(Ddfeminization)是下視丘與垂體抑制的結(jié)果。性征及體表發(fā)育正常,月經(jīng)在最初幾年常尚規(guī)律,以后則逐漸延長而減少,排卵停止,不育及繼續(xù)發(fā)絕經(jīng)隨之而來。有時月經(jīng)尚規(guī)律,但主訴不育,重癥者則有乳腺萎縮,皮下脂肪減少,失去女性特征,甚至外陰萎縮,但****例外。
(2)組織男性化型:乃雄性素的作用。多毛為多見之體征。皮膚油膩及痤瘡。重癥者則有聲音的改變,肌肉的發(fā)展及****的增大。
(3)代謝障礙型:本型少見??赡苡宣}及水的潴留,高血壓。皮質(zhì)激素不足者,不致在成人有此病變,不出現(xiàn)代謝障礙。
多毛癥(Hirsutism):多毛癥是腎上腺性征異常之重要體征。在婦女多毛可出現(xiàn)于顏面兩側(cè),頦部及上唇,翻如男性。女性重癥者,甚至不得不刮臉剃須。在軀干部可能乳頭周圍有毛,尚胸腹正中線有毛。陰毛分布如男性。少數(shù)病例軀干及四肢均多毛,如男性。頭發(fā)濃厚多脂,色黑,有者頭頂額際與鬢邊,脫發(fā)如年長男性。
柯興氏及本病混合型:更為少見,例如男性化伴有高血壓,糖尿,或如有人所描述的,有胡須女人的糖尿病(Diabetes of Bearded Women)。同樣在柯興氏綜合征存在多毛。這類混合型的表現(xiàn),尤多見于腎上腺皮質(zhì)癌。
臟不能出現(xiàn)疾病,一旦出現(xiàn)疾病是比較嚴(yán)重的,包括腎激素的不平衡,腎上腺素的不穩(wěn)定,都會導(dǎo)致腎上腺色棕合癥出現(xiàn),腎臟疾病在發(fā)生后,患者不僅僅會伴有身體乏力,昏迷不醒,還會出現(xiàn)身體水腫和惡心嘔吐的不良反應(yīng)。
簡介
CAH患者由于腎上腺合成皮質(zhì)醇的酶先天性地缺乏,導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙和血中ACTH分泌過多,性激素過高或過低,進(jìn)而發(fā)生以性器官形態(tài)及功能異常為主要臨床表現(xiàn)。按所缺乏酶的不同,CAH可分為多種類型,其中以21?羥化酶缺乏最為常見。羥化酶缺乏占CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分為單純男性化型和男性化伴失鹽型。單純男性化型為21?羥化酶部分缺乏所致,占21?羥化酶缺乏癥的50%~80%,女性主要表現(xiàn)為外生殖器發(fā)育異常,男性化,青春期乳腺不發(fā)育,月經(jīng)不來潮;男性則表現(xiàn)為早熟性生殖器巨大畸形,陰莖迅速長大而睪丸呈未成熟狀,患者常有抵抗力低下和皮膚及粘膜色素沉著等臨床表現(xiàn)。男性化伴失鹽型是由于嚴(yán)重的
羥化酶缺乏引起的,除了單純男性化型的表現(xiàn)外,還可有高血鉀、低血鈉、低血壓和代謝性酸中毒,嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭等危象表現(xiàn)。11β?羥化酶缺乏約占CAH的5%左右,除男性化表現(xiàn)外,患者常因11?去氧皮質(zhì)酮在血中堆積而引起高血壓和低血鉀的癥狀。
特點(diǎn)編輯
CAH的治療以補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素為主,有嚴(yán)重失鹽表現(xiàn)者,還需要補(bǔ)充醋酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)或9α?氟氫化可的松等理鹽激素。腎上腺性激素分泌瘤很少見,包括男性化及女性化腎上皮質(zhì)腺腫瘤。處理以手術(shù)治療為主。