布加氏綜合征會(huì)出現(xiàn)哪些不良反應(yīng)
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人們的身體是容易被多種疾病困擾的，很多疾病的出現(xiàn)都會(huì)給人的身體造成極大的影響，布加氏綜合征是一種常見病，大多數(shù)會(huì)發(fā)生在西方地區(qū)，因?yàn)檠旱哪蹱顟B(tài)，導(dǎo)致肝臟動(dòng)脈的形成，所以會(huì)導(dǎo)致腔靜脈堵塞，引起血液無法正常流通，這種病雖然罕見，可是卻會(huì)發(fā)生在許多新生嬰兒身上，甚至可能在胚胎發(fā)育的過程中逐漸出現(xiàn)，危害性可以說是相當(dāng)大的，還有可能會(huì)影響生命，所以當(dāng)出現(xiàn)這種疾病后，要第一時(shí)間接受治療，避免水平持續(xù)加重。
血液高凝狀態(tài)和先天性發(fā)育異常是布加氏綜合征最常見的發(fā)病原因。
在西方國家，大多數(shù)布加氏綜合征是因?yàn)檠焊吣隣顟B(tài)，導(dǎo)致了肝靜脈血栓形成。常常不涉及下腔靜脈，或者是由于腫大的肝臟壓迫了下腔靜脈，繼發(fā)了下腔靜脈狹窄或閉塞。包括中國在內(nèi)的東方國家，則以下腔靜脈發(fā)育異常為主。
先天性下腔靜脈發(fā)育異常是在胚胎發(fā)育過程中形成的，可以簡單介紹如下。
在胚胎發(fā)育過程中，心下靜脈向下生長，肝總靜脈向上生長，而后心下靜脈和肝總靜脈連接相通，成為下腔靜脈。如果因?yàn)槟撤N原因二者發(fā)育到一定階段就停止了，就會(huì)導(dǎo)致下腔靜脈不連或連接不全。多數(shù)發(fā)育異常是隔膜型的，或蹼狀，或篩狀，或膜狀。這是在胚胎發(fā)育過程中，心下靜脈和肝總靜脈剛剛接觸，還沒有完全相通的結(jié)果。
當(dāng)然血液高凝狀態(tài)也是原因之一。
部分病人就是肝靜脈內(nèi)血栓形成引起的，血栓也可以擴(kuò)展到下腔靜脈，形成肝靜脈和下腔靜脈阻塞。其他原因也可以引起布加氏綜合征，但較少見。
不管布加氏綜合征是什么原因引起的，都可以出現(xiàn)兩組癥狀。其一就是下肢靜脈曲張。
其二是肝靜脈阻塞引起的癥狀，與門靜脈高壓癥相同。
除此之外還有胸壁、腹壁和腰背部的淺靜脈曲張，這是因?yàn)橄虑混o脈不通，靜脈血無法從下腔靜脈回流到右心房，造成胸、腹壁以及腰背部皮下淺靜脈擴(kuò)張和曲張，以部分代償下腔靜脈的回流，使下肢的靜脈血從擴(kuò)張和曲張的胸壁、腹壁以及腰背部皮下淺靜脈繞行到上腔靜脈，再回流到右心房的結(jié)果。
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【概述】
吸收不良綜合征(malabsorption syndrome)顯著不是一個(gè)單一性的疾病，它是一群疾病的組合，凡是可導(dǎo)致脂肪、蛋白質(zhì)、碳水化合物、維生素、電解質(zhì)、礦物質(zhì)和水吸收障礙的任何一種紊亂，均可列入這一綜合征的范疇。歷其主要臨床表現(xiàn)為腹瀉、腹痛等。吸收不良不僅是腹腔的口炎性腹瀉、熱帶口炎性腹瀉和其他小腸疾病，而且也可以是胰腺酶缺乏、膽鹽缺乏、二糖酶缺乏、消化道手術(shù)后異常、內(nèi)分泌紊亂和藥源性疾病。
【診斷】
對(duì)于長期腹瀉、體重減輕的患者，特別是脂肪痢患者，應(yīng)考慮到有吸收不良的可能性。此外，凡接受過食道部分切除術(shù)、食道胃切除術(shù)、胃全切除術(shù)、部分胃切除術(shù)、迷走神經(jīng)切斷術(shù)、小腸切除術(shù)等手術(shù)的患者，有胰腺功能減退、肝膽疾病、盲襻綜合征和其他需要作手術(shù)的小腸病變的患者的，均可能有吸收不良綜合征的存在。
診斷的要點(diǎn)在于通過病史的采集、上述各種檢查途徑明確以下三點(diǎn)：①造成吸收不良的疾病部位和個(gè)體病種;②是一種營養(yǎng)素還是多種營養(yǎng)素的吸收不良?③如果是一種營養(yǎng)素吸收不良，則究竟是哪一種?如果是多種，則以那幾種為主?
【治療措施】
吸收不良綜合征的治療，應(yīng)該困難而異。首先應(yīng)該治療原發(fā)性疾病，如肝、膽、胰、小腸疾患。然而，這些患者的治療也有一些共同遵循的原則和方法：
㈠飲食控制：最好采用高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、易消化、無刺激性的低脂肪飲食。特別是脂肪痢患者，更應(yīng)嚴(yán)格限制脂肪，每日的脂肪量不宜超過40g。
㈡補(bǔ)充控制：原則是缺什么補(bǔ)什么。早期宜靜脈內(nèi)或肌肉內(nèi)注射，且應(yīng)加大劑量，待病情緩解后可改為口服維持量治療。如缺鐵性貧血，應(yīng)補(bǔ)充鐵劑;有出血傾向者，應(yīng)補(bǔ)充維生素K和C;有骨質(zhì)疏松、骨軟化征象可補(bǔ)充維生素D和鈣。國外有些學(xué)者提倡使用多種維生素制劑，國內(nèi)的這類產(chǎn)口有高效施爾康膠囊和21-金維他片。
㈢對(duì)癥處理：對(duì)于某些癥狀特別明顯的患者，可在治療原發(fā)性疾病、控制飲食和給予充治療的基礎(chǔ)上，作酌情的對(duì)癥處理，以緩解癥狀。
㈣抗感染：對(duì)伴有繼發(fā)性感染的患者可酌情使用抗生素，如口服氟哌酸膠囊，一次0.2g，一日4次，飯前服用。
㈤手術(shù)治療：對(duì)盲襻綜合征、小腸腫瘤、胰朱腫瘤等患者，可手術(shù)治療。
㈥慎用激素：腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)某些嚴(yán)重患者可有一定的療效，因?yàn)樗稍黾酉缹?duì)氮、脂肪和其他營養(yǎng)素的吸收，在增強(qiáng)患的食欲方面有一種非特異懷的作用，且可誘發(fā)輕度的欣快舒適感?？伸o脈內(nèi)注射氫化考的松，劑量為100～300mg/24小時(shí)。然而，因有停藥后的復(fù)發(fā)傾向，加之長期應(yīng)用可導(dǎo)致水鈉潴留，加重低鉀，并有引起骨質(zhì)疏松的危險(xiǎn)，故一般應(yīng)謹(jǐn)慎使用。只有極頑固病例，方可考慮在醫(yī)師指導(dǎo)下酌情應(yīng)用。
【病因?qū)W】
曾有人提出，幼兒乳糜瀉和非熱帶性口炎性腹瀉患者對(duì)含麥膠(俗稱面筋)的食物異常敏感。小麥、大麥、燕麥等麥膠所含的麥膠蛋白(gliadin)可能對(duì)腸粘膜發(fā)生毒性損害。這種損害究竟是毒性反應(yīng)、變態(tài)反應(yīng)還是酶缺乏所致尚未明確。而熱帶性口炎性腹瀉則與麥膠無關(guān)，但推測腸道中的某種異常病菌可能是疾病的激發(fā)因素。
據(jù)John等人報(bào)道，吸收不良綜合征的原因?yàn)椋?/p>
㈠胰腺酶缺乏：慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺切除、囊性纖維化。
㈡膽鹽缺乏：膽道梗塞、肝合成減少(如慢性肝炎、肝硬化)、克隆病、回腸切除、由于郁滯所致的的空腸細(xì)胞過度生長(如手術(shù)產(chǎn)生的盲襻、糖尿病性自主性胃性病)。
㈢二糖酶缺乏：乳糖和其他二糖酶的缺乏。
㈣小腸疾?。簭V泛的手術(shù)切除(如肥胖者作空腸旁路手術(shù)、外傷后)、放射性腸炎、腸道局部缺血、腹腔口炎性腹瀉、pston等人發(fā)現(xiàn)：僅僅切除一個(gè)短節(jié)段的小腸，出現(xiàn)的慢性維生素D和鈣吸收不良就可導(dǎo)致骨軟化。切除小腸越多，吸收不良越嚴(yán)重。當(dāng)小腸切除超過50%以上時(shí)，吸收不良將成為一個(gè)明顯的臨床問題。
【臨床表現(xiàn)】
吸收不良綜合征的臨床表現(xiàn)，除了導(dǎo)致吸收不良的原發(fā)性疾病的特有癥狀和體征外，主要是各種各樣營養(yǎng)素吸收障礙所引起的一系列病理生理改變。常見的癥狀和體征如下：
㈠腹瀉和腹痛：大多數(shù)患者的腹瀉可為經(jīng)常性或間歇發(fā)作，由于脂肪吸收障礙，可導(dǎo)致脂肪痢，其典型者的糞便為淡色、量多，油脂狀或泡沫狀，常飄浮于水面，且多有惡臭。脂肪酸和膽鹽吸收障礙患者的腹瀉可呈現(xiàn)稀便狀。但臨床上有5%～20%的病例可無腹瀉，甚至表現(xiàn)出便秘的癥狀。腹痛多為脹痛，少有絞痛，常在排便前出現(xiàn)，可伴有輕度壓痛及胃脹氣。
㈡消瘦、乏力、易疲勞：這是由于脂肪、蛋白質(zhì)和碳水化合物吸收障礙致使熱量吸收減少所致，但脫水、低鉀、食欲不振也是重要因素。嚴(yán)重患者可呈現(xiàn)惡病質(zhì)，體重減輕10～20kg以上。
㈢維生素和礦物質(zhì)吸收障礙的表現(xiàn)：鐵吸收障礙可致缺鐵性貧血。維生素B12和葉酸吸收障礙可致巨細(xì)胞性貧血。鈣、鎂、鉀、維生素D吸收障礙可致感覺異常、手足搐搦，維生素K吸收障礙可使患者有出血傾向，出現(xiàn)瘀斑、黑便和血尿。維生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、腳氣病等。
㈣水腫、腹水、夜尿、發(fā)熱：主要表現(xiàn)為低蛋白血癥，可出現(xiàn)周圍水腫和腹水，水吸收障礙性夜尿癥，由于吸收不良，免疫功能下降，故易于感染，可有發(fā)熱表現(xiàn)。
㈤牛乳不耐癥：由于乳糖吸收障礙所致，表現(xiàn)為絞痛、胃脹氣和腹瀉。此種患者粘膜服糖酶水平可下降，F(xiàn)lat乳糖耐量試驗(yàn)陽性。
【輔助檢查】
㈠血液學(xué)檢查：大多數(shù)為巨成紅細(xì)胞性貧血，亦有正常細(xì)胞型或混合型(大細(xì)胞低血紅蛋白)。熱帶性口炎性腹瀉多為巨細(xì)紅細(xì)胞型貧血。血清鐵、鉀、鈣、鈉、鎂的濃度均可降低。血清胡蘿卜素含量可下降。血漿白蛋白、脂類和凝血酶原均可降低。凝血酶原時(shí)間可延長。
㈡糞脂測定：
1.定性試驗(yàn)：可先肉眼觀察，檢查有無懸浮脂肪滴，然后在顯微鏡下檢查?？墒褂锰K丹Ⅲ染色。中度和重度脂肪痢患者可呈陽性，而每日糞脂量在6g以下者則為陰性。
2.定量試驗(yàn)：正常人進(jìn)變通膳食每日糞脂排泄量不超過6g，或?yàn)樗鶖z入脂肪的5%。
國際上采用攝入一排出平衡試驗(yàn)。方法是;吃含脂量為50～80g的標(biāo)準(zhǔn)試餐4～5天，然后留取3天的糞便全樣，每日用化學(xué)方法測定糞脂量，如平均每日糞脂量超過7g，則可診斷為吸收不良的脂肪痢。這是一種非?？煽康膫鹘y(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)方法。
近年來，有人提出，用放射性碘化三漬酸酯來檢查中性脂肪的腸道吸收，但此方法有一定的局限性，因?yàn)?31I商用制劑的穩(wěn)定性較差。最近，又有認(rèn)為，使用一種穩(wěn)定的非放射活性因素13C-trioctanoin，可以作脂肪吸收不良的定性和定量測定，效果比31I為佳。
㈢小腸吸收功能試驗(yàn)：
1.-木糖法：口服25g -木糖后，收集5小時(shí)尿，作定量分析，正常排泄量應(yīng)該為5g或5g以上。這一方法可作為對(duì)彌散性小腸疾病的一種普查試驗(yàn)。
2.放射性同位素標(biāo)記測試技術(shù)：如用131I白蛋白、131IpVp(聚乙烯吡咯烷酮)、51鉻白蛋白和67銅血漿銅藍(lán)蛋白等定量測定蛋白質(zhì)吸收障礙。此外，57鈷標(biāo)記測定維生素B12吸收，好Schilling試驗(yàn)。還可用放射性同位素測定鐵、鈣、氨基酸、葉酸、吡哆醇、維生素D的吸收不良。
㈣X線檢查：包括胃腸道檢查和骨胳攝片。據(jù)報(bào)道，吸收不良綜合片的X線檢查陽性率一般可達(dá)80%～90%。
胃腸鋇餐造影可見小腸大多有功能改變，以空腸段為最明顯。主要X線病變有腸腔擴(kuò)張、積液與鋇劑沉淀。腸曲分節(jié)呈雪片狀分布現(xiàn)象，粘膜皺襞增粗或腸壁平滑呈蠟管征。鋇餐通過時(shí)間延緩。骨痛部位攝片可見有骨質(zhì)疏松、骨軟化征象或病理性骨折。
㈤小腸粘膜活組織檢查：經(jīng)口途徑的小腸粘膜活檢，可在選擇性患者在用于檢查吸收不良。這一技術(shù)大大加深了對(duì)吸收不良的組織病理學(xué)基礎(chǔ)的認(rèn)識(shí)。
㈥導(dǎo)致吸收不良的各種原發(fā)性疾病的特殊檢查：如肝炎、肝硬化患者的肝功能檢查、胰腺疾病患者檢查淀粉酶以及糖尿病患者檢查血糖等等。
西漢氏綜合征相信很多人都沒有聽過和了解過，西漢氏綜合征雖然很少聽說但這是一個(gè)嚴(yán)重的疾病。西漢氏綜合征是垂體功能低下的疾病，多是因?yàn)楫a(chǎn)后大出血、休克等造成垂體前葉急性壞死等。對(duì)于這一疾病，需要引起重視，及時(shí)治療。那么西漢氏綜合征有什么癥狀呢？
一、西漢氏綜合征的癥狀
1、
泌乳素缺乏所致產(chǎn)后無乳汁分泌或極少乳汁，乳房萎縮。2、
生長激素（GH）缺乏表示為低血糖，促甲狀腺激素（TSH）缺乏呈現(xiàn)黏液性水腫，促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）缺乏則表現(xiàn)為類阿狄森病征象，低血壓、低體溫、心動(dòng)過緩，易感染和并發(fā)休克，但儲(chǔ)鈉功能正常。促黑素細(xì)胞激素（p-MsH）缺乏尤見于乳暈、腋部和會(huì)陰部色素脫失。3、
促卵泡黃體生成激素分泌不足，產(chǎn)后閉經(jīng)，陰毛、腋毛脫落，乳房、生殖器萎縮，性欲減退至消失、不育。4、
促甲狀腺素分泌不足，甲狀腺功能減退，怕冷、乏力、少汗、便秘、記憶力衰退，皮膚干、粗糙，心動(dòng)過緩，血壓低下、反應(yīng)遲鈍。5、
促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，腎上腺皮質(zhì)功能減退，厭食、消瘦、低血壓、低體溫，嚴(yán)重者有暈厥傾向。二、藥物治療
1.腎上腺皮質(zhì)激素：口服可的松或氫化可的松，有水腫者，改用潑尼松或地塞米松。當(dāng)有感染、發(fā)熱、創(chuàng)傷、手術(shù)時(shí)，劑量應(yīng)適當(dāng)增加。 2.甲狀腺素片：一般在服用腎上腺皮質(zhì)激素幾天之后開始服用。 3.性激素：可采用人工周期療法：中年以上者可以不用，青年患者口服己烯雌酚，最后5天加用黃體酮，停藥3～7天后如月經(jīng)來潮，可在出血后5天重復(fù)使用。
馬凡氏綜合征的癥狀
1、馬凡氏綜合征的癥狀
1.1、骨骼肌肉系統(tǒng)
主要有四肢細(xì)長,蜘蛛指(趾),雙臂平伸指距大于身長,雙手下垂過膝,下半身比上半身長。韌帶、肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長、松弛,關(guān)節(jié)過度伸展。有時(shí)見漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊椎裂等。
1.2、眼
主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫等。男性多于女性。
1.3、心血管系統(tǒng)
常見主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,由于主動(dòng)脈中層囊樣壞死而引起的主動(dòng)脈竇瘤、夾層動(dòng)脈瘤及破裂?？珊喜⑾忍煨苑块g隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯(lián)征、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄等。
1.4、肺部病變
肺大泡、肺氣腫、蜂窩肺、上肺葉纖維化、支氣管擴(kuò)張及肺部感染等,尤以氣胸最為常見,而X線檢查正常的患者,也不能完全排除同時(shí)存在肺部病變的可能。
1.5、其他系統(tǒng)
先天性蜘蛛指(趾)攣縮可表現(xiàn)大耳、雙耳輪、迎風(fēng)耳,高胯弓,智力發(fā)育遲緩,睪九下降不全,由于喉、氣管、支氣管軟骨支架缺陷,上呼吸道感染后出現(xiàn)哮鳴,發(fā)音嘶啞,呈現(xiàn)“公鴨嗓”。
2、什么是馬凡氏綜合征
馬方綜合征亦稱為先天性中胚層發(fā)育不良、Marchesani綜合征、蜘蛛指征、肢體細(xì)長癥。主要表現(xiàn)為周圍結(jié)締組織營養(yǎng)不良、骨骼異常、內(nèi)眼疾病和心血管異常,是一種以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病。
3、馬凡氏綜合征會(huì)隔代遺傳嗎
馬凡氏綜合征是常染色體顯性遺傳,也就是說如果不表現(xiàn)出癥狀基本上就可以排除攜帶致病基因的可能。但是馬凡氏綜合征潛伏期比較久,不容易表現(xiàn)出來,建議如果想要孩子的話最好多做幾次體檢,最重要的的就是檢查主動(dòng)脈是否存在動(dòng)脈瘤,如果沒問題的話,要個(gè)孩子還是可以的。
如果某一方攜帶這種致病基因在純概率學(xué)上來說孩子患病的幾率是50%,孩子的孩子也可能會(huì)遺傳,幾率同樣是50%.強(qiáng)烈建議去有做基因檢測的機(jī)構(gòu)查一下染色體,這樣最保險(xiǎn)。
雖然這個(gè)疾病跟家族的基因有關(guān)系,但是該疾病跟隱性基因有關(guān)系,所以得病的幾率比較小,也不用太過于擔(dān)心,孕后都會(huì)有唐氏篩查,如果低風(fēng)險(xiǎn)一般就沒事的。
馬凡氏綜合征能活多久
馬凡氏綜合征屬先天性遺傳性疾病。其特征為患者體格細(xì)高,四肢及指(趾)細(xì)長,稱為蜘蛛指(趾)。95%的患者死于心血管并發(fā)癥,常見為動(dòng)脈瘤破裂和充血性心力衰竭。未經(jīng)治愈的患者平均壽命為男性30歲左右,女性40歲左右。
馬凡氏綜合征盡管十分兇險(xiǎn),但是如果能早診斷并且早做手術(shù),治愈率還是非常高的。
馬凡氏綜合征的術(shù)后護(hù)理
1、生活指導(dǎo)
出院后應(yīng)避免不良情緒。適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行一些有益的、適度的體育運(yùn)動(dòng),降低運(yùn)動(dòng)的強(qiáng)度。注意營養(yǎng)的補(bǔ)充,同時(shí)限制鹽、膽固醇和動(dòng)物脂肪的攝人。避免各種感染,預(yù)防感冒。
2、心功能維護(hù)
出院后注意觀察有無胸悶、氣促、不能平臥等癥狀。觀察患者尿量是否正常,有無下肢浮腫等心功能衰竭表現(xiàn),一旦出現(xiàn)問題,應(yīng)及時(shí)前往醫(yī)院就診。
3、預(yù)防高血壓
術(shù)后應(yīng)避免因血壓過高引起動(dòng)脈疾病復(fù)發(fā)。在出院前應(yīng)指導(dǎo)患者家屬學(xué)會(huì)測量血壓、脈搏等方法,方便以后的家庭護(hù)理。
吃芬必得布洛芬緩釋膠囊是用來止痛的藥物，主要是用來緩解腰痛、頸椎痛、腿痛、頭痛、痛經(jīng)等，也可以用于感冒引起的發(fā)熱。吃芬必得布洛芬緩釋膠囊在服用的時(shí)候了能會(huì)出現(xiàn)一些不良的反應(yīng)，服用后會(huì)出現(xiàn)胃部不適、惡心、嘔吐等。
不良反應(yīng)
1. 少數(shù)病人可出現(xiàn)惡心、嘔吐、胃燒灼感或輕度消化不良、胃腸道潰瘍及出血、轉(zhuǎn)氨酶升高、頭痛、頭暈、耳鳴、視力模糊、精神緊張、嗜睡、下肢水腫或體重驟增。
2. 罕見皮疹、蕁麻疹、瘙癢、極罕見嚴(yán)重皮膚過敏反應(yīng) ，剝脫性皮炎、史蒂文斯-約翰遜綜合征或大皰性皮膚病，如多形性紅斑和表皮壞死松懈癥。
3. 罕見過敏性腎炎、膀胱炎、腎病綜合征、腎乳頭壞死或腎功能衰竭，尤其注意在長期使用時(shí)，通常伴有血清尿素水平升高和水腫。罕見支氣管痙攣。
4. 有腸道疾病，如潰瘍性結(jié)腸炎和克隆氏病既往史者，有可能加重病情。
5. 極罕見造血障礙（貧血、白細(xì)胞減少癥、血小板減少癥、全血細(xì)胞減少癥、粒細(xì)胞缺乏癥，初始癥狀為：發(fā)熱、咽喉痛、淺表性口腔潰瘍、流感樣癥狀、重度疲勞、出現(xiàn)原因不明的瘀傷或出血）或肝病。
6. 極罕見嚴(yán)重過敏反應(yīng)，癥狀包括：面部、舌和咽喉水腫、呼吸困難、心動(dòng)過速、低血壓（過敏反應(yīng)、血管性水腫或休克）。
7.用非甾體類抗炎藥治療，有出現(xiàn)水腫、高血壓和心力衰竭的報(bào)道。
8.在自身免疫性疾病患者中，（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合型結(jié)締組織?。┎悸宸抑委熎陂g有發(fā)生無菌性腦膜炎癥狀的個(gè)別案例，如頸強(qiáng)直、頭痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱或意識(shí)混亂。
擠壓綜合征就是指在受到擠壓等外力因素后，組織蛋白被破壞并分解出有毒代謝物，這些毒物進(jìn)入到血液循環(huán)系統(tǒng)，引起腎小管壞死及其它并發(fā)癥。該疾病的致殘率和死亡率是相當(dāng)高的，但及時(shí)的處理和診治可以減少其危害性。
病理病因
擠壓綜合征多發(fā)生為于房屋倒塌，工程塌方，交通事故等意外傷害中，戰(zhàn)時(shí)或發(fā)生強(qiáng)烈地震等嚴(yán)重自然災(zāi)害時(shí)可成批出現(xiàn)，此外，偶見于昏迷與手術(shù)的患者，肢體長時(shí)間被固定體位的自壓而致。
擠壓綜合征的病理生理
肌肉遭受重物砸壓傷，出現(xiàn)出血及腫脹，肌肉組織發(fā)生壞死，并釋放出大量代謝產(chǎn)物，肌紅蛋白，鉀離子，肌酸，肌酐，肌肉缺血缺氧，酸中毒等可促使鉀離子從細(xì)胞內(nèi)向外逸出，從而使血鉀濃度迅速升高，肢體擠壓傷后，出現(xiàn)低血容量休克使周圍血管收縮，腎臟表現(xiàn)為缺血，腎血流量和腎小球?yàn)V過減少，腎小管主要依靠腎小球出球動(dòng)脈供血，腎小球動(dòng)脈收縮，可加重腎小管缺血程度，甚至壞死，休克時(shí)五羥色胺，腎素增多，可加重腎小管的損害，肌肉組織壞死后釋放的大量肌紅蛋白需腎小管濾過，在酸中毒，酸性尿情況下可沉積于腎小管，形成肌紅蛋白管型，加重腎損害程度，終至發(fā)生急性腎功能衰竭。
臨床表現(xiàn)
(1)局部癥狀
由于皮肉受損，血離脈絡(luò)，瘀血積聚，氣血停滯，經(jīng)絡(luò)閉塞，局部出現(xiàn)疼痛，肢體腫脹，皮膚有壓痕，變硬，皮下瘀血，皮膚張力增加，在受壓皮膚周圍有水泡形成，檢查肢體血液循環(huán)狀態(tài)時(shí)，值得注意的是如果肢體遠(yuǎn)端脈搏不減弱，肌肉組織仍有發(fā)生缺血壞死的危險(xiǎn)，要注意檢查肢體的肌肉和神經(jīng)功能，主動(dòng)活動(dòng)與被動(dòng)牽拉時(shí)可引起疼痛，對(duì)判斷受累的筋膜間隔區(qū)肌群有所幫助。
(2)全身癥狀
由于內(nèi)傷氣血，經(jīng)絡(luò)，臟腑，患者出現(xiàn)頭目暈沉，食欲不振，面色無華，胸悶腹脹，大便秘結(jié)等癥狀，積瘀化熱可表現(xiàn)發(fā)熱，面赤，尿黃，舌紅，苔黃膩，脈頻數(shù)等，嚴(yán)重者心悸，氣急，甚至發(fā)生面色蒼白，四肢厥冷，汗出如油等脫癥(休克)，擠壓綜合征主要特征表現(xiàn)分述如下：
①休克
部分傷員早期可不出現(xiàn)休克，或休克期短而未發(fā)現(xiàn)，有些傷員因擠壓傷強(qiáng)烈的神經(jīng)刺激，廣泛的組織破壞，大量的血容量丟失，可迅速產(chǎn)生休克，而且不斷加重，
②肌紅蛋白尿
這是診斷擠壓綜合征的一個(gè)重要條件，傷員在傷肢解除壓力后，24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)褐色尿或自述血尿，應(yīng)該考慮肌紅蛋白尿，肌紅蛋白尿在血中和尿中的濃度，在傷肢減壓后3~12小時(shí)達(dá)高峰，以后逐漸下降，1~2天后可自行轉(zhuǎn)清，
③高血鉀癥
因?yàn)榧∪鈮乃?，大量的?xì)胞內(nèi)鉀進(jìn)入循環(huán)，加之腎功能衰竭排鉀困難，在少尿期血鉀可以每日上升2mmol/L，甚至在24小時(shí)內(nèi)上升到致命水平，高血鉀同時(shí)伴有高血磷，高血鎂及低血鈣，可以加重血鉀對(duì)心肌抑制和毒性作用。
④酸中毒及氮質(zhì)血癥
肌肉缺血壞死以后，大量磷酸根，硫酸根等酸性物質(zhì)釋出，使體液pH值降低，致代謝性酸中毒，嚴(yán)重創(chuàng)傷后組織分解代謝旺盛，大量中間代謝產(chǎn)物積聚體內(nèi)，非蛋白氮迅速升高，臨床上可出現(xiàn)神志不清，呼吸深大，煩燥煩渴，惡心等酸中毒，尿毒癥等一系列表現(xiàn)，應(yīng)每日記出入量，經(jīng)常測尿比重，若尿比重低于1.018以下者,是診斷主要指標(biāo)。
急救措施
(1)盡早撤離現(xiàn)場
解除外部壓迫因素。
(2)受傷肢體應(yīng)予以制動(dòng)
必須對(duì)尚能活動(dòng)的患者說明強(qiáng)性活動(dòng)的危險(xiǎn)性，盡早限制傷肢的活動(dòng)，在現(xiàn)場可用適宜的物品作為夾板臨時(shí)固定傷肢，以免組織分解產(chǎn)物被大量吸收引起中毒。
(3)受傷肢體不應(yīng)搶高，不做按摩及熱敷
可將傷膠暴露在涼爽的空氣中或用涼水減溫，以求組織降低代謝并推遲感染的發(fā)生，對(duì)擠壓嚴(yán)重的肢體在解壓厲可立即纏繞彈性繃帶，避免傷肢迅速發(fā)生腫脹與滲出，以減少并延緩毒性代謝物的釋放與吸收。
(4)立即服用堿性藥物
以堿化尿液。
結(jié)語：擠壓綜合征是因?yàn)槭艿綌D壓等外力，出現(xiàn)皮膚阻止破損，并代謝出有毒物質(zhì)，而這些毒物進(jìn)入血液循環(huán)，使身體產(chǎn)生非常嚴(yán)重的并發(fā)癥。因此，及時(shí)的急救和有效的治療就顯得尤為重要。本文介紹了一些急救知識(shí)，希望對(duì)大家有所幫助。
臟不能出現(xiàn)疾病，一旦出現(xiàn)疾病是比較嚴(yán)重的，包括腎激素的不平衡，腎上腺素的不穩(wěn)定，都會(huì)導(dǎo)致腎上腺色棕合癥出現(xiàn)，腎臟疾病在發(fā)生后，患者不僅僅會(huì)伴有身體乏力，昏迷不醒，還會(huì)出現(xiàn)身體水腫和惡心嘔吐的不良反應(yīng)。
簡介
CAH患者由于腎上腺合成皮質(zhì)醇的酶先天性地缺乏,導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙和血中ACTH分泌過多,性激素過高或過低,進(jìn)而發(fā)生以性器官形態(tài)及功能異常為主要臨床表現(xiàn)。按所缺乏酶的不同,CAH可分為多種類型,其中以21?羥化酶缺乏最為常見。羥化酶缺乏占CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分為單純男性化型和男性化伴失鹽型。單純男性化型為21?羥化酶部分缺乏所致,占21?羥化酶缺乏癥的50%～80%,女性主要表現(xiàn)為外生殖器發(fā)育異常,男性化,青春期乳腺不發(fā)育,月經(jīng)不來潮;男性則表現(xiàn)為早熟性生殖器巨大畸形,陰莖迅速長大而睪丸呈未成熟狀,患者常有抵抗力低下和皮膚及粘膜色素沉著等臨床表現(xiàn)。男性化伴失鹽型是由于嚴(yán)重的
羥化酶缺乏引起的,除了單純男性化型的表現(xiàn)外,還可有高血鉀、低血鈉、低血壓和代謝性酸中毒,嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭等危象表現(xiàn)。11β?羥化酶缺乏約占CAH的5%左右,除男性化表現(xiàn)外,患者常因11?去氧皮質(zhì)酮在血中堆積而引起高血壓和低血鉀的癥狀。
特點(diǎn)編輯
CAH的治療以補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素為主,有嚴(yán)重失鹽表現(xiàn)者,還需要補(bǔ)充醋酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)或9α?氟氫化可的松等理鹽激素。腎上腺性激素分泌瘤很少見,包括男性化及女性化腎上皮質(zhì)腺腫瘤。處理以手術(shù)治療為主。巴特綜合征即Bartter綜合征以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現(xiàn)為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見于5歲以下小兒，已認(rèn)為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。如果能在飲食中加入一些營養(yǎng)的食物，或者使用一些簡單的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
冬瓜500g與排骨同燉食用。具有一定的利尿性作用，可減輕腎臟以及心血管的負(fù)擔(dān)，從而減少蛋白尿以及新功能衰竭發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。
偏方2
酸棗100g直接食用。含有豐富的維生素C以及檸檬酸，對(duì)組織、神經(jīng)具有很好的營養(yǎng)性作用。
偏方3
楊梅兩餐之間服用。含有豐富的果酸、維生素C、果糖?？山档脱?，降低血糖水平，增加血鉀水平，能夠改善本病所致的低鉀血癥。
巴特綜合癥部分病人(10%小兒，成人37%)無癥狀，因其他原因就診時(shí)被診斷。曾報(bào)告2例本病患者有特殊面容，頭大、前額突出、臉呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。日常生活中多食新鮮蔬菜和水果，含有較多的鉀，可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大蔥、馬鈴薯、毛豆、青蒜等含鉀也豐富，海藻類，含鉀元素相當(dāng)豐富。綠豆、赤小豆、蠶豆、黑豆、扁豆以及黃魚、雞肉、牛奶、玉米面、蕎麥面、向日葵籽中也含有一定量的鉀。多飲茶也很有好處，因?yàn)椴枞~中含鉀豐富。
注射用的硫酸特布他林，經(jīng)常用于治療和緩解支氣管哮喘，對(duì)于肺氣腫和可逆性的支氣管痙攣，都有很好的治療作用，在用藥的時(shí)候一定要了解一些不良反應(yīng)，了解一些注意事項(xiàng)，少數(shù)患者可能會(huì)出現(xiàn)頭暈惡心，嗜睡的癥狀，對(duì)心血管系統(tǒng)可能會(huì)導(dǎo)致心悸，心動(dòng)過速等不良反應(yīng)，在這方面應(yīng)該有所注意。
不良反應(yīng)
按所推薦的劑量，不良反應(yīng)發(fā)生率低，多為輕度，可耐受，不影響繼續(xù)治療。主要癥狀有：中樞神經(jīng)系統(tǒng)：震顫、神經(jīng)質(zhì)、頭暈、頭痛、偶有嗜睡。心血管系統(tǒng)：心悸、心動(dòng)過速。呼吸系統(tǒng)：可有胸部不適，呼吸困難少見，偶有報(bào)道超敏反應(yīng)及支氣管痙攣發(fā)作。消化系統(tǒng)：惡心嘔吐。全身表現(xiàn)：疲乏，面部潮紅，出汗，注射局部疼痛。偶見肝氨基轉(zhuǎn)移酶升高和過敏性脈管炎。
注意事項(xiàng)
和其它的擬交感胺類藥物一樣，特布他林慎用于心血管疾病患者，包括局部缺血性心臟病、高血壓、心律失常；甲狀腺功能亢進(jìn)患者和糖尿病患者；對(duì)擬交感胺類反應(yīng)異常的患者，抽搐癥患者。應(yīng)用β-腎上腺素能支氣管擴(kuò)張藥后，一些患者的收縮壓和舒張壓會(huì)明顯改變。有報(bào)道稱曾有患者應(yīng)用特布他林后立即出現(xiàn)過敏反應(yīng)和支氣管痙攣惡化。β-腎上腺素能激動(dòng)劑有可能引起低血鉀，可能通過細(xì)胞內(nèi)分流引起，低血鉀可能會(huì)引起心血管不良反應(yīng)。血鉀降低通常是暫時(shí)的，不需要補(bǔ)充。靜脈注射大劑量特布他林會(huì)使已有的糖尿病和酮酸中毒加重。
孕婦及哺乳期婦女用藥
在小鼠和兔子的生殖試驗(yàn)中，皮下給藥劑量達(dá)以成人每日最大給藥量的1500倍也無證據(jù)說明對(duì)生育力的損害或?qū)μ河杏绊憽?duì)臨產(chǎn)的狒狒靜脈給予特布他林，劑量為成人皮下給藥最大量的4倍，可觀察到母體和胎兒血糖的升高，但在孕婦尚無足夠的對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)。由于動(dòng)物生殖試驗(yàn)并不總是與人體反應(yīng)一致，孕婦確有需要時(shí)方可考慮應(yīng)用并應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡利弊。本品是否排入人乳尚不明確，哺乳期婦女慎用。
在孩子出生后的一段時(shí)間都會(huì)打一些疫苗，這些疫苗都能夠很好的預(yù)防一些疾病，現(xiàn)在麻風(fēng)，風(fēng)疹都是很常見的傳染性的疾病了，它的危害是很大的，患者會(huì)出現(xiàn)低熱，咳嗽，皮疹等癥狀，如果能夠?qū)@一疾病做好科學(xué)的預(yù)防，就要在孩子出生后打麻風(fēng)疫苗,那么麻風(fēng)疫苗不良反應(yīng)大家知道嗎。
孩子在出生后的幾個(gè)月就要打麻風(fēng)疫苗，麻風(fēng)大家應(yīng)該都知道吧，它是一種可怕的傳染性的疾病，要及時(shí)的做好預(yù)防，那么大家了解麻風(fēng)疫苗不良反應(yīng)嗎，一般的孩子在注射這一疫苗后都不會(huì)有什么不良的反應(yīng)的。
接種疫苗后會(huì)有的不良反應(yīng)
孩子在接受預(yù)防接種后，多數(shù)沒有或有很輕反應(yīng)。少部分孩子可出現(xiàn)輕微的不良反應(yīng)，其中有些屬于正常反應(yīng)，包括局部的和全身的反應(yīng)。局部反應(yīng)是在注射部位出現(xiàn)紅、腫、熱、痛或局部淋巴結(jié)腫大。全身反應(yīng)局部寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、食欲減退、嘔吐、腹痛等。這些情況一般都不需要治療。只要讓小兒多喝水并減少活動(dòng)，過1～2天后，這些反應(yīng)都會(huì)消失。
異常反應(yīng)和上述一般反應(yīng)同時(shí)或先后發(fā)生，但只是個(gè)別人或少數(shù)人發(fā)生，發(fā)生的多少與疫苗種類和接種者體質(zhì)有密切關(guān)系。異常反應(yīng)則包括以下三種：1)血管神經(jīng)性水腫與過敏性休克;2)神經(jīng)系統(tǒng)變態(tài)反應(yīng);3)暈針等。異常反應(yīng)的發(fā)生率雖然很低，但家長還是應(yīng)該注意自己的孩子有無高度精神緊張及過敏體質(zhì)。如果出現(xiàn)暈針或過敏性休克，應(yīng)讓病孩平臥，口服溫開水或糖水，頭部放低，還要采取相應(yīng)的緊急對(duì)癥處理措施。
兒童打疫苗后出現(xiàn)低熱、針孔處紅腫和硬結(jié)等現(xiàn)象是正常的，一般在預(yù)防接種后24小時(shí)左右出現(xiàn)。接種部位反應(yīng)較重的可引起附近的淋巴結(jié)、淋已管發(fā)炎。注射部位腫大的硬結(jié)范圍又分為輕、中、重。輕的直徑小于2.5厘米，中的在2.5～5厘米之間，超過5厘米為重反應(yīng)，這種反應(yīng)可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)大。如果局部紅腫較重，可以熱敷(卡介苗接種后紅腫嚴(yán)禁熱敷)。早晚各一次，每次5分鐘左右。并要勤換內(nèi)衣，避免破潰后感染。如局部感染時(shí)可涂龍膽紫藥水。這些癥狀可通過熱敷或自行在一天內(nèi)消失。比如麻疹預(yù)防疫苗，大部分的接種者不會(huì)有特殊的反應(yīng)，一部分的人會(huì)有1-2天的局部腫痛，約5%的兒童接種后1-2周，會(huì)產(chǎn)生紅疹，5-10%的兒童在接種4-10天后發(fā)燒，輕的37～37.5℃，中的37.6～38.5℃。39℃以上為重的。除此之外，部分小兒可伴有“頭痛、頭暈、全身無力、寒顫，惡心，嘔吐，腹痛、腹瀉等癥狀，以上反應(yīng)一般多在24小時(shí)之內(nèi)消退很少持續(xù)3天以上。如果重度發(fā)燒可服用退燒藥。一般體溫恢復(fù)正常后，其他癥狀也就自行消退。如果高燒不退或有其他異常，應(yīng)及時(shí)送往醫(yī)院診治。
麻風(fēng)疫苗不良反應(yīng)也是很常見的現(xiàn)象，有的孩子在注射了麻風(fēng)疫苗后會(huì)出現(xiàn)一些不舒服的癥狀，一般這樣的現(xiàn)象在2天內(nèi)都會(huì)自己消失的，一般的時(shí)候是不需要進(jìn)行處理的，如果情況嚴(yán)重了，大家還是要及時(shí)的去醫(yī)院檢查治療，避免一些更嚴(yán)重的后果。
肺炎疫苗，顧名思義也就是用來防止人體感染肺炎疾病的疫苗，在我們的生活中還是有很多人接種肺炎疫苗的，這也是為了自身健康的考慮的。接種肺炎疫苗對(duì)于一般人的健康而言是非常有必要的，因?yàn)楫吘狗窝椎陌l(fā)病率還是很高的，所以一般人都會(huì)有患病的風(fēng)險(xiǎn)的。但是很多人在接種完肺炎疫苗之后會(huì)有一些不良反應(yīng)的。
其實(shí)上面說到的人們?cè)诮臃N完肺炎疫苗后的不良反應(yīng)是屬于比較常見的情況的，這也是因?yàn)榇蟛糠秩说纳眢w體質(zhì)是不一樣而導(dǎo)致的，所以當(dāng)大家在接種完肺炎疫苗之后，如果身體出現(xiàn)了一些不良反應(yīng)之后一定要及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行檢查，必要的時(shí)候也是需要治療的。
國內(nèi)注冊(cè)臨床試驗(yàn)共計(jì)有592名受試者接種了本品，將局部反應(yīng)、全身反應(yīng)以及和本疫苗相關(guān)的不良事件合并分析后的安全性信息概括如下：
本疫苗與DTap分開接種時(shí)(297例)，最常見的全身不良反應(yīng)依次為發(fā)熱(37.5°C)和睡眠中斷(26.60%)、易激惹(21.89%)、食欲下降(15.49%)和腹瀉(14.81%)，大多數(shù)癥狀為輕度，體溫39°C發(fā)生2例(0.79%);接種部位的局部不良反應(yīng)有紅斑(11.11%)、硬結(jié)(7.74%)和疼痛(9.09%)，直徑2.5cm的紅斑、硬結(jié)為1%。以上不良反應(yīng)的發(fā)生率在第1劑接種后最高，第2劑和第3劑接種后不同程度減少。
本疫苗與DTap同時(shí)接種時(shí)(295例)，最常見的全身不良反應(yīng)依次為發(fā)熱(37.5°C)(28.81%)、睡眠中斷(26.78%)、易激惹(26.44%)、腹瀉(24.07%)和食欲下降(16.61%)，大多數(shù)癥狀為輕度，體溫39°C發(fā)生4例(1.36%);接種部位的局部不良反應(yīng)有紅斑(10.85%)、硬結(jié)(7.46%)和疼痛(11.86%)，直徑〉2.5cm的紅斑、硬結(jié)為1%。以上不良反應(yīng)同樣在第1劑接種后發(fā)生率最高，第2劑和第3劑接種后不同程度。
身體各系統(tǒng)不良反應(yīng),注射部位的局部反應(yīng)偶見：皮疹、蕁麻疹或蕁麻疹樣皮疹血液和淋巴系統(tǒng)。非常罕見：局限于注射部位的淋巴結(jié)炎免疫系統(tǒng)反應(yīng)罕見：過敏性/過敏樣反應(yīng)包括休克、血管神經(jīng)性水腫、呼吸困難、支氣管痙攣、面部水腫。
所以，通過上面文章的詳細(xì)介紹，我們也就了解到了關(guān)于接種肺炎疫苗后的一些常見的不良反應(yīng)了。其實(shí)關(guān)于接種完肺炎疫苗后的不良反應(yīng)還是有很多的，但是卻也是因人而異的，一般表現(xiàn)為：休克、呼吸困難、面部發(fā)生水腫等等，這些不良反應(yīng)雖然正常，但是我們大家在出現(xiàn)這樣的情況之后一定要及時(shí)檢查治療才行的。
去皮質(zhì)綜合征這種癥狀主要是指患者的大腦皮質(zhì)受到了損害，有可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)昏迷以及無意識(shí)的狀態(tài)，并且會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)大小失禁和肢體扭曲等癥狀，對(duì)于患者的身體影響是非常大的，建議患者應(yīng)該要及時(shí)的就醫(yī)。對(duì)于去皮質(zhì)綜合征的發(fā)病原因以及發(fā)病癥狀，建議大家可以多去了解一下。
去皮質(zhì)綜合征是出現(xiàn)于廣泛的皮質(zhì)損害時(shí)。該病在恢復(fù)過程中因皮質(zhì)下中樞及腦干因受損輕而先恢復(fù)，而大腦皮質(zhì)仍處于抑制狀態(tài)?；颊吣軣o意識(shí)地睜眼、閉眼，眼球能活動(dòng)，瞳孔對(duì)光反射、角膜反射恢復(fù)，四肢肌張力高，病理反射陽性。吸吮反射、強(qiáng)握反射可出現(xiàn)，喂食可有無意識(shí)的吞咽，但無自發(fā)動(dòng)作。對(duì)外界刺激不能產(chǎn)生有意識(shí)的反應(yīng)。大小便失禁，有覺醒和睡眠周期。身體姿勢為上肢屈曲、下肢伸性強(qiáng)直
概念
去大腦皮質(zhì)綜合癥，又稱醒狀昏迷，無意識(shí)，瞳孔對(duì)光反射存在，有吞咽咀嚼動(dòng)作，呈昏睡狀?；颊弑憩F(xiàn)無意識(shí)地睜眼、閉眼，對(duì)光反射、角膜反射存在，對(duì)外界刺激無意識(shí)反應(yīng)，無自發(fā)言語及目的動(dòng)作，呈上肢屈曲，下肢伸直的去皮質(zhì)強(qiáng)直姿勢，常有病理癥，無意識(shí)地咀嚼和吞咽，見于缺氧性腦病，腦血管疾病及外傷導(dǎo)致的大腦皮質(zhì)廣泛損害。
引申
又稱去大腦皮質(zhì)綜合征。由大腦皮質(zhì)廣泛性病變所引起的皮質(zhì)功能喪失，而皮質(zhì)下功能保存的一種特殊意識(shí)障礙狀態(tài)?？捎啥喾N原因引起，常見于大腦廣泛性缺氧、血液循環(huán)障礙及各種嚴(yán)重的腦病，如呼吸循環(huán)驟停、一氧化碳中毒、癲癇持續(xù)狀態(tài)、腦血管病、腦外傷、腦炎和肝性腦病等。臨床表現(xiàn)為有覺醒和睡眠周期，醒時(shí)睜眼似能視物或雙眼無目的游動(dòng)，貌似清醒，但實(shí)際上并無任何意識(shí)活動(dòng)，不能理解言語，亦無自發(fā)言語及有目的的自主活動(dòng)。皮質(zhì)下的無意識(shí)活動(dòng)及各種反射如瞬目、咀嚼、吞咽、瞳孔對(duì)光反射、角膜反射等卻十分活躍，且對(duì)疼痛刺激有回避動(dòng)作。隨皮質(zhì)功能的康復(fù)逐漸出現(xiàn)不同程度的意識(shí)活動(dòng)，若恢復(fù)不全則遺有程度不同的智能障礙，呈癡呆狀態(tài)，或長期處于去皮質(zhì)狀態(tài)。本癥重在預(yù)防，以病因治療為主。
【概述】
胸廓出口綜合征是鎖骨下動(dòng)、靜脈和臂叢神經(jīng)在胸廓上口受壓迫而產(chǎn)生的一系列癥狀。
【診斷】
根據(jù)病史、局部體檢、胸部和頸椎X線攝片和尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定，一般可以明確診斷。胸廓出口綜合征的鑒別診斷應(yīng)考慮頸椎疾病，臂叢或上肢周圍神經(jīng)疾病，血管疾病，心、肺、縱隔疾病。疑有心絞痛病例需作心電圖和選擇性冠狀動(dòng)脈造影術(shù)。
【治療措施】
可分為保守治療和手術(shù)治療兩種。
(一)保守治療 適用于癥狀輕和初發(fā)病人，方法有：
1.左或右鎖骨上窩壓痛區(qū)注射1%普魯卡因5ml加氫化可的松1ml注入局部肌肉內(nèi)，每周1次，3～5次為一療程。局部肌肉有勞損史者效果明顯。
2.口服地塞米松、強(qiáng)的松和消炎痛等藥物。
3.理療：鎖骨上窩采用透熱療法或碘離子透入。
4.肩帶肌肉鍛煉的體療和頸部牽引等。
(二)手術(shù)治療 適用于經(jīng)過1～3個(gè)月非手術(shù)治療后癥狀無改善甚至加重，尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度經(jīng)過胸廓出口低于60m/s者;血管造影顯示鎖骨下動(dòng)脈和靜脈明顯狹窄受阻者;局部劇痛或靜脈受壓癥狀顯著者。
手術(shù)原則是解除對(duì)血管神經(jīng)束的骨性剪刀樣壓迫，必須截除第1肋骨全長和解除有關(guān)壓迫因素，使臂叢和鎖骨下動(dòng)脈下移而又不產(chǎn)生畸形并發(fā)癥。
手術(shù)途徑有兩種：
(一)腋下途徑 全麻或高位硬膜外麻醉，斜臥位，患肢抬高45，抬舉上肢后在腋毛下緣第3肋骨水平作長6～7cm橫行切口。在胸大肌和背闊肌間解剖至胸廓，在筋膜下向上分離至腋窩頂部。在第1肋骨上緣見到神經(jīng)血管束。抬舉上肢使血管神經(jīng)束離開第1肋骨，切斷前斜角肌，切除第1肋骨和骨膜，前端至肋軟骨，后端至橫突，術(shù)畢檢查骨殘端有無壓迫臂叢。此手術(shù)創(chuàng)傷較小，出血較少，但顯露差，易造成第1肋骨切除不徹底。
病人取斜側(cè)臥位，上肢上舉，切口至第三肋上面至腋毛下緣
(二)肩胛旁途徑 全麻下側(cè)臥位，患肢向上90。切口起自高位肩胛骨旁區(qū)，沿肩胛骨內(nèi)方向下繞向腋部。切斷背闊肌，菱形肌和前鋸肌。將肩胛骨向上向外撐開，切斷中斜角肌纖維，顯露第1肋骨。切除第2肋骨后段，增加對(duì)第1肋骨顯露而對(duì)第2肋間神經(jīng)起減壓作用。對(duì)頸椎側(cè)凸或圓椎胸也起到擴(kuò)大胸頂空隙作用。切斷第1斜角肌和第1肋骨全長，而對(duì)骨性異常如頸肋、椎體橫突過長及異常纖維束帶等均應(yīng)切除，此手術(shù)切口較大，術(shù)畢時(shí)需仔細(xì)止血防止血腫后機(jī)化粘連。此切口能滿意截除第1肋骨和解除有關(guān)壓迫因素，適用于再次手術(shù)病人。缺點(diǎn)是創(chuàng)傷較大，出血較多。手術(shù)并發(fā)癥有損傷胸膜引起氣胸，術(shù)中牽拉臂叢引起手臂麻木無力或術(shù)后血腫的感染。術(shù)后約有90%以上的病例癥狀消失。
【病因?qū)W】
壓迫神經(jīng)和/或因管的原因有異常骨質(zhì)，如頸肋、第7頸椎橫突過長，第1肋骨或鎖骨兩叉畸形，外生骨疣，外傷引致的鎖骨或第1肋骨骨折，肱骨頭脫位等情況。此外有斜角肌痙攣、纖維化;肩帶下垂和上肢過度外展均可引起胸廓出口變狹窄，產(chǎn)生鎖骨下血管及臂叢神經(jīng)受壓迫癥狀。此外上肢正常動(dòng)作如上臂外展，肩部向后下垂，頸部伸展，面部轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，以及深吸氣等也可使肋鎖間隙縮小，神經(jīng)和血管受壓迫的程度加重。
【發(fā)病機(jī)理】
胸廓上口上界為鎖骨，下界為第1肋骨，前方為肋鎖韌帶，后方為中斜角肌。上述肋鎖間隙又被前斜角肌分為前、后兩個(gè)部分。鎖骨下靜脈位于前斜角肌的前方與鎖骨下肌之間;鎖骨下動(dòng)脈及臂叢神經(jīng)則位于前斜角肌后方與中斜角肌之間。
【病理改變】
神經(jīng)受壓損傷常為假炎性腫脹樣，感覺纖維最先受累，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)僅在晚期出現(xiàn)受壓。此癥狀嚴(yán)重，較難恢復(fù)。神經(jīng)受壓時(shí)間過久則會(huì)通過交感神經(jīng)導(dǎo)致血管舒縮障礙。鎖骨下動(dòng)脈血管壁可發(fā)生改變，動(dòng)脈外膜增厚，間質(zhì)水腫及同膜增厚伴管腔內(nèi)血栓形成。早期血栓為纖維素血小板型，可出現(xiàn)雷諾氏(Raynaud)現(xiàn)象。交感神經(jīng)纖維收縮反射可加重指尖血管阻塞。靜脈在過度外展或內(nèi)收時(shí)受到壓迫，可觀察到血液逆流停滯和外周靜脈壓上升，壓迫消失后恢復(fù)正常。靜脈壁反復(fù)損傷可發(fā)展類似炎癥后纖維化樣改變，靜脈呈白色，失去半透明狀態(tài)，且口徑明顯減小，形成側(cè)支循環(huán)。早期發(fā)展趨勢為靜脈血栓，如側(cè)支循環(huán)尚未形成，則可引起指端壞死改變。
【臨床表現(xiàn)】
分為神經(jīng)受壓和血管受壓兩類，神經(jīng)受壓的癥狀較為多見，也有神經(jīng)和血管同時(shí)受壓。
(一)神經(jīng)受壓癥狀有疼痛，感覺異常與麻木，常位于手指和手的尺神經(jīng)分布區(qū)。也可在上肢、肩胛帶和同側(cè)肩背部疼痛并向上肢放射。晚期有感覺消失，運(yùn)動(dòng)無力，魚際肌和骨間肌萎縮，4～5指伸肌麻痹形成爪形手。
(二)動(dòng)脈受壓有手臂或手的缺血性疼痛、麻木、疲勞、感覺異常、發(fā)涼和無力。受壓動(dòng)脈遠(yuǎn)端擴(kuò)張形成血栓使遠(yuǎn)端缺血。靜脈受壓有疼痛、腫脹、痠痛、遠(yuǎn)端腫脹和紫
【輔助檢查】
首先確定神經(jīng)受壓多發(fā)生在尺神經(jīng)分布區(qū)。動(dòng)脈受壓有橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，鎖骨上和腋部聽到雜音。靜脈受壓有靜脈怒張，遠(yuǎn)端浮腫及紫紺。下列檢查方法對(duì)確診有一定幫助。
1.上肢外展試驗(yàn) 上肢外展90，135和180，手外旋，頸取伸展位。使鎖骨下神經(jīng)血管緊束壓在胸小肌止點(diǎn)下方和鎖骨與第1肋骨間隙處，可感到頸肩部和上肢疼痛或疼痛加劇。橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓下降2.0kpa(15mmHg)，鎖骨下動(dòng)脈區(qū)聽到收縮期雜音。
患側(cè)上肢外展90以上，手外旋，頸伸展位，鎖骨下動(dòng)、靜脈與臂叢在胸小肌止點(diǎn)下方和鎖骨與第一肋骨間隙處受壓
2.Adson或斜角肌試驗(yàn) 在捫及橈動(dòng)脈搏動(dòng)下進(jìn)行監(jiān)測。病人深吸氣、伸頸，并將下頜轉(zhuǎn)向受檢側(cè)，如橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失則為陽性發(fā)現(xiàn)。
3.尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定 分別測定胸廓出口，肘部，前臂處尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度。正常胸廓出口為72m/s，肘部55m/s，前臂59m/s。胸廓出口綜合征病人胸廓出口尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減少至32～65m/s，平均為53m/s。
4.多普勒超聲檢查和光電流量計(jì)檢測 作為估計(jì)胸廓出口綜合征的血管受壓檢查方法，但并非特異檢查方法。但可排除血管疾病。根據(jù)術(shù)前和術(shù)后血流情況，估計(jì)手術(shù)療效。
5.選擇性血管造影 用于嚴(yán)重動(dòng)靜脈受壓、合并動(dòng)脈瘤、粥樣斑塊、栓塞和靜脈血栓形成，以明確病變性質(zhì)和排除其它血管病變。
