多囊腎
養(yǎng)生食療。
“一笑煩惱跑，二笑怒氣消，三笑憾事了，四笑病魔逃，五笑人不老，六笑樂(lè)逍遙。天天開(kāi)口笑，壽比彭祖高?！彪S著社會(huì)的進(jìn)步，人們對(duì)養(yǎng)生這種件越來(lái)越關(guān)注，只有作好了平日的養(yǎng)生，生活才能更加幸福！您是否正在關(guān)注中醫(yī)養(yǎng)生呢？請(qǐng)您閱讀養(yǎng)生路上(ys630.com)小編輯為您編輯整理的《多囊腎》，大家不妨來(lái)參考。希望您能喜歡！
多囊腎聽(tīng)起來(lái)有些陌生，但實(shí)際上，它可以在任何一處年齡段發(fā)病，主要見(jiàn)于先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。下面，我們就具體地來(lái)了解一下有關(guān)多囊腎的相關(guān)知識(shí)吧。
病因
90%多囊腎患者的異?；蛭挥?6號(hào)染色體的短臂，稱(chēng)為多囊腎1基因，基因產(chǎn)物尚不清楚。另有10%不到患者的異?；蛭挥?號(hào)染色體的短臂，稱(chēng)為多囊腎2基因，其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。
本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀，但在胎兒期即開(kāi)始形成。囊腫起源于腎小管，其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低，Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。
多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強(qiáng)增殖性。上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)異常是多囊腎的另一顯著特征，表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)密切相關(guān)的Na+-K+-ATp 酶的亞單位組合，分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運(yùn)通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。
目前許多研究已證明：這些異常均有與細(xì)胞生長(zhǎng)有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了?？傊蚧蛉毕荻碌募?xì)胞生長(zhǎng)改變和間質(zhì)形成異常，為本病的重要發(fā)病機(jī)制之一。
臨床表現(xiàn)
本病患者幼時(shí)腎大小形態(tài)正常或略大，隨年齡增長(zhǎng)囊腫數(shù)目及大小逐漸地增多和增大，多數(shù)病例到40～50歲時(shí)腎體積增長(zhǎng)到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大、腎區(qū)疼痛、血尿及高血壓等。
1.腎腫大
兩側(cè)腎病變進(jìn)展不對(duì)稱(chēng)，大小有差異，至晚期兩腎可占滿(mǎn)整個(gè)腹腔，腎表面布有很多囊腫，使腎形不規(guī)則，凹凸不平，質(zhì)地較硬。
2.腎區(qū)疼痛
常為腰背部壓迫感或鈍痛，也有劇痛，有時(shí)為腹痛。疼痛可因體力活動(dòng)、行走時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、久坐等而加劇，臥床后可減輕。腎內(nèi)出血、結(jié)石移動(dòng)或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3.血尿
約半數(shù)病人呈鏡下血尿，可有發(fā)作性肉眼血尿，此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時(shí)血凝塊通過(guò)輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細(xì)胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超過(guò)1.0克/天。腎內(nèi)感染時(shí)膿尿明顯，血尿加重，腰痛伴發(fā)熱。
4.高血壓
為多囊腎的常見(jiàn)表現(xiàn)，在血清肌酐未增高之前，約半數(shù)出現(xiàn)高血壓，這與囊腫壓迫周?chē)M織，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關(guān)。近10年來(lái)，Graham pC、Torre V和Chapman AB等都證實(shí)本病腎內(nèi)正常組織、囊腫鄰近間質(zhì)及囊腫上皮細(xì)胞腎素顆粒增多，并有腎素分泌增加。這些對(duì)囊腫增長(zhǎng)和高血壓的發(fā)生密切相關(guān)。換言之，出現(xiàn)高血壓者囊腫增長(zhǎng)較快，可直接影響預(yù)后。
5.腎功能不全
個(gè)別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭，一般40歲之前很少有腎功能減退，70歲時(shí)約半數(shù)仍保持腎功能，但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過(guò)程大大縮短，也有個(gè)別患者80歲仍能保持腎臟功能。
6.多囊肝
中年發(fā)現(xiàn)的多囊腎病人，約半數(shù)有多囊肝，60歲以后約70%。一般認(rèn)為其發(fā)展較慢，且較多囊腎晚10年左右。其囊腫是由迷路膽管擴(kuò)張而成。此外，胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫，結(jié)腸憩室并發(fā)率較高。
7.體格檢查
體格檢查時(shí)可觸及一側(cè)或雙側(cè)腎臟，呈結(jié)節(jié)狀。伴感染時(shí)有壓痛。50%患者腰圍增大。
多囊腎的預(yù)防
生活護(hù)理
1.人們應(yīng)注意口腔衛(wèi)生，早晚及餐后立即漱口，以保持口腔的清潔，防止細(xì)菌和霉菌的滋生。
2.日常生活中人們應(yīng)預(yù)防皮膚感染，因尿毒素沉積對(duì)皮膚刺激，會(huì)使人體瘙癢不適，影響睡眠質(zhì)量，且抓破皮膚后極易感染。因此，人們應(yīng)勤用溫水擦洗皮膚，以保持皮膚的清潔。此外，人們應(yīng)勤換衣褲、被單，預(yù)防褥瘡。
3.對(duì)于腎性高血壓的人來(lái)說(shuō)，應(yīng)定時(shí)測(cè)量血壓，并根據(jù)血壓的變化情況增加臥床休息時(shí)間。
4.日常飲食方面，人們應(yīng)根據(jù)每種疾病的情況進(jìn)行具體的飲食，對(duì)于腎功能不全時(shí)，應(yīng)提高熱量，以糖為主，并宜采取優(yōu)質(zhì)低蛋白的飲食療法。
精神、心理護(hù)理
眾所都知，由于腎臟疾病病程長(zhǎng)，且易于反復(fù)發(fā)作，患者的思想包袱較重。因此，患者應(yīng)樹(shù)立一顆戰(zhàn)勝疾病的信心，作為患者家屬應(yīng)鼓勵(lì)患者胸懷開(kāi)闊，思想放松，避免消極悲觀的情緒，學(xué)會(huì)調(diào)養(yǎng)情志，這樣才能使患者的病情盡快康復(fù)。
以上為您介紹的是多囊腎要怎么預(yù)防的問(wèn)題，希望對(duì)大家有所幫助。多囊腎簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是腎臟上面長(zhǎng)有腫瘤，如果得不到有效的處置，就會(huì)威脅到我們的生命安全，因此，一定要重視疾病的治療及預(yù)防工作，最后祝大家健康一生。
結(jié)語(yǔ)：多囊腎的癥狀多樣，平時(shí)應(yīng)注意觀察身體的異常，同時(shí)應(yīng)注意對(duì)此類(lèi)病人的護(hù)理。本文給大家介紹了多囊腎的相關(guān)知識(shí)，希望對(duì)大家有所幫助，在日常生活中多鍛煉、多觀察、多預(yù)防，爭(zhēng)取遠(yuǎn)離此類(lèi)疾病。同時(shí)，一旦患病應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，不要拖延，小病拖成大病。
擴(kuò)展閱讀
【概述】
多囊腎為腎實(shí)質(zhì)中有無(wú)數(shù)的大小不等的囊腫，大者可很大，小者可肉眼僅能可見(jiàn)，使腎體積整個(gè)增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊內(nèi)為淡黃色漿液，有時(shí)因出血而呈深褐色或紅褐色。液內(nèi)含有尿素、尿酸、肌酐、蛋白、磷酸鹽及脫落上皮細(xì)胞等。多囊腎并非為少見(jiàn)病，據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)250～300例尸解中好可發(fā)現(xiàn)一例。一般為兩側(cè)發(fā)病，單側(cè)發(fā)病者，極為罕見(jiàn)。男女兩性發(fā)病率相等，任何年齡都可發(fā)病，但多數(shù)在40～60之間發(fā)現(xiàn)。本病有家族遺傳傾向，但合并有其它器官先天畸形者，并不常見(jiàn)。
【診斷】
診斷本病除上述臨床表現(xiàn)外，主要靠腎盂造影檢查。造影片上可見(jiàn)有腎盂盞所特有的受多囊擠壓引起的變形、畸形、缺損、盞頸的延長(zhǎng)等情況。即在腎盂、腎盞上見(jiàn)有多數(shù)壓跡，且此種改變，常是雙側(cè)性的。此外超聲波檢查兩腎增大，有多數(shù)液平段、碘131腎圖檢查，示兩側(cè)腎功能虧損，血氮升高，pSp腎功減退，都是診斷本病的重要輔助資料。
【治療措施】
過(guò)去對(duì)本病不用積極治療措施，僅支持治療包括低鹽低蛋白飲食，避免過(guò)分的劇烈活動(dòng)，避免任何感染及外傷，上述措施對(duì)保護(hù)腎功雖有好處，但終少積極意義。近年來(lái)，對(duì)已經(jīng)確診之早期病例，常積極采取減壓手術(shù)，收到一定的效果。當(dāng)有梗阻、結(jié)石、感染、嚴(yán)重 的擠壓癥狀時(shí)，外科手術(shù)更是必須考慮的，如解除梗阻、取出結(jié)石、引流感染、切開(kāi)過(guò)大囊腫的減壓手術(shù)等。本病之預(yù)后不佳，過(guò)去在成年病例發(fā)現(xiàn)本病后，一般平均存活年限在10年在右，而出現(xiàn)尿毒癥后生存年限，常不超過(guò)5年?，F(xiàn)在對(duì)早期病例，積極采用減壓手術(shù)，對(duì)晚期病例采用透析治療或腎移植，預(yù)后較過(guò)去大有改觀。
【病因?qū)W】
病因?qū)W：關(guān)于發(fā)生多囊腎真正之原因，并不十分明確，可有以下幾種學(xué)說(shuō)：①代謝性學(xué)說(shuō)：認(rèn)為在胚胎期由于鹽類(lèi)在腎小管內(nèi)沉淀阻塞腎小管腔，使液體積聚于近側(cè)段而導(dǎo)致囊腫形成。②感染學(xué)說(shuō)：以Virchow為代表的學(xué)者，認(rèn)為胚胎期腎盂腎炎引起腎小管纖維化，造成阻塞，因而囊腫形成。③贅生物學(xué)說(shuō)：由于多囊腎常表現(xiàn)為有活力生長(zhǎng)的腫塊，因而有人認(rèn)為它是一個(gè)真正的贅生物。有人(Staemnier)曾稱(chēng)之為囊腺瘤纖維病變。④發(fā)育缺陷：認(rèn)為在胚胎發(fā)育期，腎曲細(xì)管與腎集合管或腎直細(xì)管與腎盞，在全部或部分連接前，腎臟發(fā)育中止，使尿液排泄受到障礙，腎小球和腎細(xì)管產(chǎn)生潴留性的囊腫。目前多數(shù)學(xué)者，支持后一種學(xué)說(shuō)。
【病理改變】
多囊腎之體積，遠(yuǎn)較正常腎臟為大。有者可大至五六倍。表面為大小不等之囊泡，故表現(xiàn)極為不平，囊壁與囊壁以及囊壁與腎盂之間，均不相通。囊壁內(nèi)面為立方形上許多腎小球有玻璃樣變，腎功能逐漸減退，腎小動(dòng)脈管壁有硬化，故多數(shù)(約60～75%)患者伴發(fā)有高血壓。以上所述，囊腫之大小，腎功之減退以及高血壓的出現(xiàn)都是進(jìn)行性的。故患者在早年常無(wú)任何癥狀，而40歲以后則發(fā)病漸增。
【臨床表現(xiàn)】
多囊腎之臨床表現(xiàn)可有三種類(lèi)型：一種是上腹部發(fā)現(xiàn)包塊，或由于腫塊之壓迫出現(xiàn)局部墜脹疼痛或胃腸癥狀;二種是腎功能不足出現(xiàn)顏面浮腫、頭昏、惡心等癥狀。三是出現(xiàn)頭昏頭疼、高血壓癥狀、伴隨之身體虛弱、貧血、體重減輕。一般病人無(wú)排尿困難癥狀，亦無(wú)尿液改變，但可因輕微的腰部創(chuàng)傷而引起血尿。
【預(yù)后】
本病之預(yù)后不佳，過(guò)去在成年病例發(fā)現(xiàn)本病后，一般平均存活年限在10年在右，而出現(xiàn)尿毒癥后生存年限，常不超過(guò)5年。
多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強(qiáng)增殖性。
偏方一
黃芪燒羊肉。羊肉、黃芪各25g，鹽、姜等佐料適量。將黃芪洗凈切片，加適量清水熬取濃汁，羊肉洗凈切塊，與黃芪汁用文火燉2～3h，加鹽調(diào)味即成。可用于面色少華，倦怠乏力，易感染者。
偏方二
扁豆薏苡仁田雞湯。田雞3只，薏苡仁15g，將扁豆薏苡仁浸泡半小時(shí)，田雞宰殺后去皮及內(nèi)臟，切成塊。全部用料一齊放入鍋內(nèi)，加適量清水武火煮沸后，文火燉至熟爛即可，飲湯食田雞。適用于納呆，惡心便溏，舌質(zhì)淡，苔薄，脈濡細(xì)，屬脾虛濕盛者。
患有多囊腎疾病的腎病病人內(nèi)心是非常痛苦的，因?yàn)橥瑒e的腎病不一樣，多囊腎是一種終身性的遺傳疾病，需一輩子伴隨，即便是格外注意、家人的體貼照顧再多，仍阻擋不了囊腫繼續(xù)腫大的客觀現(xiàn)實(shí)。此時(shí)，如患感冒，尤其是反復(fù)感冒就會(huì)使得多囊腎病人的腎損害加重一分，起到雪上加霜的惡化作用，更會(huì)加速腎功能損傷的進(jìn)展
隨著現(xiàn)代科技的不斷進(jìn)步，醫(yī)學(xué)水平也越來(lái)越高，以前不能發(fā)現(xiàn)治療的疾病，在現(xiàn)代的先進(jìn)醫(yī)學(xué)設(shè)備下很容易的就會(huì)被發(fā)現(xiàn)以及治療。多囊腎其就屬于一種很難被發(fā)現(xiàn)的病癥，而且其有可能會(huì)有先天性的多囊腎病的，有可能通過(guò)遺傳而患病，其是一種比較難發(fā)現(xiàn)的疾病，那么多囊腎到底是什么病呢？下面就來(lái)介紹一下。
多囊腎又名potter(Ⅰ)綜合征、perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國(guó)1941年朱憲彝首先報(bào)道，本病臨床并不少見(jiàn)。多囊腎有兩種類(lèi)型，常染色體隱性遺傳型（嬰兒型）多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見(jiàn)；常染色體顯性遺傳型（成年型）多囊腎，常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。
臨床表現(xiàn)
本病患者幼時(shí)腎大小形態(tài)正常或略大，隨年齡增長(zhǎng)囊腫數(shù)目及大小逐漸地增多和增大，多數(shù)病例到40～50歲時(shí)腎體積增長(zhǎng)到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大、腎區(qū)疼痛、血尿及高血壓等。
1.腎腫大
兩側(cè)腎病變進(jìn)展不對(duì)稱(chēng)，大小有差異，至晚期兩腎可占滿(mǎn)整個(gè)腹腔，腎表面布有很多囊腫，使腎形不規(guī)則，凹凸不平，質(zhì)地較硬。
2.腎區(qū)疼痛
常為腰背部壓迫感或鈍痛，也有劇痛，有時(shí)為腹痛。疼痛可因體力活動(dòng)、行走時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、久坐等而加劇，臥床后可減輕。腎內(nèi)出血、結(jié)石移動(dòng)或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3.血尿
約半數(shù)病人呈鏡下血尿，可有發(fā)作性肉眼血尿，此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時(shí)，血凝塊通過(guò)輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細(xì)胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超過(guò)1.0克/天。腎內(nèi)感染時(shí)膿尿明顯，血尿加重，腰痛伴發(fā)熱。
4.高血壓
為多囊腎的常見(jiàn)表現(xiàn)，在血清肌酐未增高之前，約半數(shù)出現(xiàn)高血壓，這與囊腫壓迫周?chē)M織，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關(guān)。近10年來(lái)，Graham pC、Torre V和Chapman AB等都證實(shí)本病腎內(nèi)正常組織、囊腫鄰近間質(zhì)及囊腫上皮細(xì)胞腎素顆粒增多，并有腎素分泌增加。這些對(duì)囊腫增長(zhǎng)和高血壓的發(fā)生密切相關(guān)。換言之，出現(xiàn)高血壓者囊腫增長(zhǎng)較快，可直接影響預(yù)后。
5.腎功能不全
個(gè)別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭，一般40歲之前很少有腎功能減退，70歲時(shí)約半數(shù)仍保持腎功能，但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過(guò)程大大縮短，也有個(gè)別患者80歲仍能保持腎臟功能。
6.多囊肝
中年發(fā)現(xiàn)的多囊腎病人，約半數(shù)有多囊肝，60歲以后約70%。一般認(rèn)為其發(fā)展較慢，且較多囊腎晚10年左右。其囊腫是由迷路膽管擴(kuò)張而成。此外，胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫，結(jié)腸憩室并發(fā)率較高。
7.體格檢查
體格檢查時(shí)可觸及一側(cè)或雙側(cè)腎臟，呈結(jié)節(jié)狀。伴感染時(shí)有壓痛。50%患者腰圍增大。
多囊肝多囊腎大家知道是怎么回事嗎，它的出現(xiàn)很常見(jiàn)的病因就是遺傳，一般在中年后會(huì)出現(xiàn)癥狀，出現(xiàn)了多囊腎一般也會(huì)有多囊肝，因此一旦診斷出多囊腎，多囊肝的癥狀也是會(huì)存在的，對(duì)這一疾病的治療一定要慎重，如果治療不得當(dāng)，對(duì)腎臟，和肝臟的損害都會(huì)很大。
多囊肝多囊腎的的患者首先在消化道方面會(huì)有不適的癥狀，食欲減退，消化不良，惡心，患者一定要及時(shí)的采取有效的方法治療，同時(shí)在飲食上應(yīng)該要注意一些問(wèn)題，患者一定要適當(dāng)?shù)陌蜒獕嚎刂谱 ?/p>
1.一般治療：一般情況下，病人檢查出多囊肝多囊腎后，首先要保持樂(lè)觀的心態(tài)，如果尚未對(duì)病人正常生活造成影響的，平時(shí)需注意不要吃過(guò)咸、辣等刺激性的食物，作息時(shí)間要規(guī)律，情緒要平穩(wěn)樂(lè)觀;如果對(duì)病人正常生活造成影響的，平時(shí)要注意以上幾條，還要進(jìn)行治療，而且越早越好，否則任其發(fā)展到腎功能衰竭尿毒癥，為時(shí)已晚。
2.中藥治療：目前中醫(yī)在治療多囊肝多囊腎方面采取保守治療(服用中藥)，效果甚好。中醫(yī)采用整體觀念和辨證論治，認(rèn)為多囊腎是外因和內(nèi)因共同作用的結(jié)果，通過(guò)梯級(jí)導(dǎo)流，逐步讓囊腫液體排出，達(dá)到使囊腫逐步縮小的目的。
3.囊腫去頂減壓術(shù)：此手術(shù)減輕了囊腫對(duì)腎實(shí)質(zhì)的壓迫，保護(hù)了大多數(shù)剩余腎單位免遭擠壓和進(jìn)一步損害，使腎缺血狀況有所改善，部分腎功能單位得到恢復(fù)，延緩了疾病的發(fā)展。
4.血尿的治療：出現(xiàn)血尿時(shí)，除盡快明確原因給予治療外，應(yīng)減少活動(dòng)或臥床休息。已透析或即將透析患者，如反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重而無(wú)法控制的血尿，可考慮采用經(jīng)導(dǎo)管腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。
多囊肝多囊腎患者飲食留意：
1、多囊肝多囊腎患者適當(dāng)?shù)目刂蒲獕骸８哐獕菏菍?dǎo)致多囊腎患者病情進(jìn)展的一個(gè)危險(xiǎn)因素。
2、多囊肝多囊腎患者避免腎感染，避免泡浴及憋尿，后立即排尿，盡量避免尿道插管，萬(wàn)一有囊內(nèi)感染需找腎臟專(zhuān)科醫(yī)師治療。
3、多囊肝多囊腎患者并發(fā)腎結(jié)石患者逐日應(yīng)飲用足量的水，使尿量達(dá)到逐日2公升，如仍無(wú)法排出可考慮手術(shù)。
4、多囊肝多囊腎患者日常生活活動(dòng)應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、穿吊帶褲，不要使用環(huán)繞腹部的汽車(chē)安全帶，如此可預(yù)防腎臟因碰撞或擠壓而受傷。
5、飲食對(duì)于多囊肝多囊腎患者后天的養(yǎng)護(hù)非常重要，一般不可過(guò)食鹽腥之品，留意勿過(guò)饑過(guò)飽，過(guò)冷過(guò)熱，以免傷及脾氣。如血尿酸高、血壓高者要進(jìn)低嘌呤、低脂飲食，忌食動(dòng)物內(nèi)臟及高脂肪飲食。后期慢性腎功能衰竭者要留意用控制食品中蛋白的攝入量。
多囊肝多囊腎患者如果嚴(yán)重的就需要換腎了，一定要在最佳的時(shí)間治療，避免出現(xiàn)感染，正確的科學(xué)的飲食也是很重要的，多囊肝多囊腎的患者一般血壓容易升高，要及時(shí)的控制住血壓的升高，患者更要保持好的心情狀態(tài)。
【概述】
成人多囊腎是一種常染色體顯性遺傳性疾病，幾乎都是雙側(cè)性的(占總病例數(shù)的95%)。盡管文獻(xiàn)中曾報(bào)道過(guò)嬰兒患成人多囊腎，但此病發(fā)生在嬰兒不同于成人。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳性疾病，預(yù)防存活期短，而成人多囊腎通常40歲前不出現(xiàn)癥狀，肝臟、脾臟、胰腺也可見(jiàn)到相同形態(tài)的多發(fā)囊腫。多囊腎體積比正常腎大，其表面滿(mǎn)布大小不等的囊腫。
【治療措施】
除非有不常見(jiàn)的并發(fā)癥，否則可采取保守及支持療法。
(1)一般措施：患者需低蛋白飲食(攝取蛋白量為0.5～0.75/kg/d)，并強(qiáng)制每天至少飲3000ml液體。體力勞動(dòng)應(yīng)量力而行，禁止劇烈的運(yùn)動(dòng)。當(dāng)患者處于腎功能不全失代償期時(shí)，按尿毒癥治療。此時(shí)，高血壓應(yīng)得到控制，并可行備注透析。
(2)手術(shù)：尚無(wú)證據(jù)表明切除囊腫或減輕囊腫的壓迫能改善腎功能。若發(fā)現(xiàn)有一大囊腫壓迫了上段輸尿管造成梗阻并使腎功能進(jìn)一步受損，則可將其切除或抽吸其內(nèi)囊液。當(dāng)腎功能不全的程度危及患者生命時(shí)，應(yīng)考慮行透析治療或做腎移植。
(3)并發(fā)癥的治療：腎盂腎炎應(yīng)得到嚴(yán)密治療，以防腎功能進(jìn)一步受損。囊腫感染時(shí)需行切開(kāi)引流。當(dāng)一側(cè)腎臟的出血嚴(yán)重，十分兇險(xiǎn)時(shí)，可做腎切除或腎動(dòng)脈檢塞，亦可做節(jié)段動(dòng)脈栓塞。伴發(fā)的疾病(如腫瘤、梗阻性結(jié)石)都需要外科手術(shù)治療。
【病因?qū)W】
已有證據(jù)提示囊腫的發(fā)生是由于收集管和腎小管及其之間連接部的結(jié)構(gòu)，在發(fā)育過(guò)程中存在缺陷。一頭為盲端的排泄管與有功能的腎小球相連即成為囊腫。當(dāng)這些囊腫增大時(shí)，就壓迫鄰近的腎實(shí)質(zhì)，造成局部缺血而毀壞其功能并堵塞正常的腎小管，最終導(dǎo)致腎功能的進(jìn)行性損害。
【病理改變】
大體上看，腎臟體積增大，表面滿(mǎn)布大小不等的囊腫。從切片上看見(jiàn)，則可觀察到囊腫是散布于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)的，罕見(jiàn)有鈣化。囊腫液常呈琥珀色，但也可是血性的。在顯微鏡下，囊腫內(nèi)壁由單層細(xì)胞組成，腎實(shí)質(zhì)則顯示腎小管周?chē)欣w維變性并可找到繼發(fā)性感染的證據(jù)。腎血管球表現(xiàn)為數(shù)量減少，其中有些呈玻璃樣變性。在成人，腎小動(dòng)脈表現(xiàn)為顯著增厚。
【臨床表現(xiàn)】
(1)癥狀：因梗阻、感染或囊腫內(nèi)出血而增重的腎臟對(duì)腎血管蒂的牽拉，可引起一側(cè)或雙側(cè)腎內(nèi)痛。鏡下或肉眼全程血尿常見(jiàn)且可相當(dāng)嚴(yán)重，造成原因尚不明了。當(dāng)血塊或結(jié)石下行時(shí)可表現(xiàn)腎絞痛。患者可自行發(fā)現(xiàn)有一腹部包塊。感染(塞戰(zhàn)、發(fā)熱、腎區(qū)痛)是多囊腎的常見(jiàn)并發(fā)癥。膀胱刺激癥狀可以是首發(fā)癥狀，隨著腎功能不全的發(fā)生，可出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐、乏力、體重減輕。
(2)體征：?？捎|及一側(cè)或雙側(cè)腎臟，表面呈結(jié)節(jié)感。并發(fā)感染時(shí)，可有壓痛。60%～70%的病人可出現(xiàn)高血壓，隨即可找到心臟擴(kuò)大的證據(jù)。出現(xiàn)腎盂腎炎或囊腫發(fā)生感染時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)熱。尿毒癥期可有明顯的貧血和體重減輕。眼底鏡檢查可發(fā)現(xiàn)典型的中到重度的高血壓改變表現(xiàn)。
(3)實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血不僅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒癥所伴發(fā)的對(duì)造血機(jī)能的抑制所致。尿常規(guī)可見(jiàn)蛋白尿及肉眼或鏡下血尿，膿尿和菌尿也屬常見(jiàn)。尿濃縮功能發(fā)生進(jìn)行性減退。腎清除率試驗(yàn)可顯示各種程度的腎功能受損情況。約有1/3的多囊腎患者是以尿毒癥而被發(fā)現(xiàn)的。
(4)X線(xiàn)檢查：在腹平片中，雙側(cè)腎影通常增大，甚至達(dá)5倍于正常大小，腎臟長(zhǎng)度超過(guò)16cm時(shí)應(yīng)疑有此病。在排泄性靜脈造影時(shí)行體層攝影有助于確立診斷，體層攝影可顯示透明的多發(fā)囊腫。在體層攝影及逆行尿路造影片中，腎臟常增大而腎盞形態(tài)則十分怪異(如蜘蛛樣畸形)：腎盞增寬、變平、擴(kuò)大并常彎曲包繞附近周?chē)哪夷[。這種改變往往在一側(cè)腎臟較輕甚至不發(fā)生，因而易導(dǎo)致誤診為腫瘤或其他腎疾病。囊腫并發(fā)感染時(shí)，腎周?chē)卓墒鼓I影及至于腰大肌影都模糊不清。血管造影可顯示囊腫周?chē)鷱澢男⊙芗澳夷[本身所形成的負(fù)影(無(wú)血管分布)。
(5)CT掃描：在過(guò)去用于確診多囊腎的非侵入性診斷技術(shù)中，CT是最理想的。多發(fā)囊腫薄薄囊壁內(nèi)充滿(mǎn)的囊液及較正常增大了的腎臟，使這一成像方式在確診時(shí)極為精確(95%)。
(6)腎核素檢查：-閃爍掃描將顯示增大的腎影中有許多無(wú)血管的冷點(diǎn)。
(7)超聲檢查：超聲影象用于多囊腎的診斷優(yōu)于排泄性尿路造影及腎核素檢查。
(8)器械檢查：膀胱鏡可發(fā)現(xiàn)膀胱炎，此時(shí)尿中含有異常成分。有時(shí)還可見(jiàn)到輸尿管口噴血。輸尿管插管及逆行尿路造影則很少采用。
【并發(fā)癥】
(1)腎盂腎炎：是多囊腎的常見(jiàn)并發(fā)癥，其原因尚不明了。可以不出現(xiàn)癥狀，尿中膿細(xì)胞很少甚至沒(méi)有。涂片染色或定量培養(yǎng)可作出診斷。枸櫞酸鎵-67掃描攝影術(shù)可確定感染的部位包括膿腫的位置。
(2)囊腫感染：可引起腎區(qū)疼痛并有壓痛，且出現(xiàn)發(fā)熱。要鑒別是多囊腎感染還是腎盂腎炎并不容易，此時(shí)行鎵掃描攝影術(shù)將很有幫助。
(3)血尿：極少數(shù)病例可出現(xiàn)活動(dòng)性持續(xù)性肉眼血尿，甚至可危及生命。
【鑒別診斷】
(1)雙腎積水(由先天性疾患或后天性輸尿管梗阻所致)：可出現(xiàn)雙側(cè)脅腹部包塊并有腎功能受損的表現(xiàn)。但腎盂靜脈造影及超聲檢查將顯示這些表現(xiàn)與多囊腎有很明顯的不同。
(2)雙側(cè)腎腫瘤：本病罕見(jiàn)，但在尿路造影片中可與多囊腎非常想象。當(dāng)多囊腎中一側(cè)腎較小或尿路造影未顯示扭曲變形時(shí)，要與一側(cè)腎腫瘤鑒別就有困難。但腫瘤常只局限于腎臟的某一部分，而多囊腎之囊腫則滿(mǎn)布整個(gè)腎臟。單側(cè)腎腫瘤其總腎功能可以是正常的，而多囊腎其總腎功能則往往已受損。CT或腎血管造影可用來(lái)鑒別這兩種疾病。閃爍掃描或超聲檢查亦有助于鑒別診斷。
(3)Von Hippel-Lindau病(小腦血管瘤性囊腫、視網(wǎng)膜血管瘤病及胰腺腫瘤或囊腫)：此病雙腎的多發(fā)囊腫或腺癌可進(jìn)行性發(fā)展。尿路造影或腎斷層X(jué)光攝影術(shù)可顯示多囊腎，據(jù)其他特征性表現(xiàn)可下此診斷。CT、血管造影、超聲影象或閃爍攝影術(shù)則可確定診斷。
(4)結(jié)節(jié)性硬化(陣發(fā)性抽搐、智力發(fā)育遲滯及皮脂腺瘤)：皮脂腺瘤常累及皮膚、大腦、視網(wǎng)膜、骨骼、肝臟、心臟及腎臟。腎臟病損通常為多發(fā)性雙側(cè)性的，在顯微鏡下可見(jiàn)到血管脂肪瘤。尿毒癥期行尿路造影易提示為囊腎，其他特征性表現(xiàn)及CT和超聲景象可以作鑒別。
(5)單純性腎囊腫：通常為單側(cè)單發(fā)，總腎功能正常。尿路造影可顯示為單一病損，而多囊腎則是雙側(cè)且為多發(fā)的病損。
【預(yù)后】
本病發(fā)生于兒童，預(yù)后極差，35～40歲后才表現(xiàn)出臨床癥狀和體征的大部分患者，其預(yù)后要好得多。盡管相互間有較大差異，但這些患者通常在確診后5～10年內(nèi)死亡，除非行有效的透析治療或腎臟移植。
多囊腎的癥狀，很多人應(yīng)該是不太熟悉的。今日小編就和大家說(shuō)說(shuō)這個(gè)事，當(dāng)然首先要說(shuō)的就是治療多囊腎的偏方，希望能給大家一些幫助。另外再分析分析多囊腎的病因是什么，以便大家以后多多注意才好，不能讓這疾病纏身!
處方
石決明、牛膝各18克，益母草、白芍、茯苓、生地、山藥、丹參各15克，天麻、白菊花、丹皮各10克，山萸肉、夏枯草、澤瀉各8克。
用法
水煎分3次服，每日1劑。
功效
滋養(yǎng)肝腎。
主治
多囊腎，中醫(yī)辨證屬肝腎陰虛型。癥見(jiàn)心胸?zé)幔肿阈臒?，腰膝酸痛，頭暈耳鳴，面色潮紅，尿中帶血，脅肋及小腹脹痛，或觸到痞塊，口苦咽干，便秘，舌紅，苔黃而干，脈細(xì)數(shù)而弦。
多囊腎又名potter(Ⅰ)綜合征、perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。本病臨床并不少見(jiàn)。多囊腎有兩種類(lèi)型，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見(jiàn);常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎，常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。
多囊腎的病因
90%多囊腎患者的異?；蛭挥?6號(hào)染色體的短臂，稱(chēng)為多囊腎1基因，基因產(chǎn)物尚不清楚。另有10%不到患者的異?；蛭挥?號(hào)染色體的短臂，稱(chēng)為多囊腎2基因，其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。
本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀，但在胎兒期即開(kāi)始形成。囊腫起源于腎小管，其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低，Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。
多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強(qiáng)增殖性。上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)異常是多囊腎的另一顯著特征，表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)密切相關(guān)的Na+-K+-ATp酶的亞單位組合，分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運(yùn)通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。
目前許多研究已證明：這些異常均有與細(xì)胞生長(zhǎng)有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了?？傊?，因基因缺陷而致的細(xì)胞生長(zhǎng)改變和間質(zhì)形成異常，為本病的重要發(fā)病機(jī)制之一。
結(jié)語(yǔ)：腎不好，會(huì)嚴(yán)重影響到我們的正常生活，所以大家平時(shí)一定要多多注意這方面的保養(yǎng)。即使不小心患了腎病也不要緊張，很多方法都可以治療腎病的，大家要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，健康生活，自然很多疾病都會(huì)遠(yuǎn)離我們。
人們的腎臟出現(xiàn)問(wèn)題時(shí)會(huì)帶來(lái)很多的并發(fā)癥，而多囊腎就是其中一個(gè)比較頑固的疾病癥狀，選擇治療多囊腎的藥物時(shí)應(yīng)聽(tīng)取醫(yī)生的建議?；加卸嗄夷I疾病的患者要保持自信，尤其是家人應(yīng)給予更多的鼓勵(lì)，在飲食上注意不吃咸和辛辣的食物，以清淡并且容易消化的食物為主，加強(qiáng)鍛煉身體，養(yǎng)成良好的運(yùn)動(dòng)習(xí)慣對(duì)對(duì)恢復(fù)健康十分有效。
1.一般治療：
一般情況下，病人檢查出多囊肝多囊腎后，首先多囊腎的治療方法要保持樂(lè)觀的心態(tài)，如果尚未對(duì)病人正常生活造成影響的，平時(shí)需注意不要吃過(guò)咸、辣等刺激性的食物，作息時(shí)間要規(guī)律，情緒要平穩(wěn)樂(lè)觀;如果對(duì)病人正常生活造成影響的，平時(shí)要注意以上幾條，還要進(jìn)行治療，而且越早越好，否則任其發(fā)展到腎功能衰竭尿毒癥，為時(shí)已晚。
2.中藥治療：
目前中醫(yī)在治療多囊肝多囊腎方面采取保守治療(服用中藥)，效果甚好。中醫(yī)采用整體觀念和辨證論治，認(rèn)為多囊腎是外因和內(nèi)因共同作用的結(jié)果，通過(guò)梯級(jí)導(dǎo)流，逐步讓囊腫液體排出，達(dá)到使囊腫逐步縮小的目的。3.囊腫去頂減壓術(shù)：
此多囊腎的治療方法手術(shù)減輕了囊腫對(duì)腎實(shí)質(zhì)的壓迫，保護(hù)了大多數(shù)剩余腎單位免遭擠壓和進(jìn)一步損害，使腎缺血狀況有所改善，部分腎功能單位得到恢復(fù)，延緩了疾病的發(fā)展。4.血尿的治療：
出現(xiàn)血尿時(shí)，除盡快明確原因給予治療外，應(yīng)減少活動(dòng)或臥床休息。已透析或即將透析患者，如反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重而無(wú)法控制的血尿，可考慮采用經(jīng)導(dǎo)管腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。5.感染治療：
腎實(shí)質(zhì)感染和囊腫內(nèi)感染是本病主要并發(fā)癥，一般多囊腎的治療方法以聯(lián)合應(yīng)用抗生素為原則。
6.透析與移植：
進(jìn)入終末期腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)立即于以透析治療，首選血液透析。多囊腎的腎移植生存率與其他原因而施術(shù)者相仿，但因同時(shí)伴發(fā)的疾病，增加了術(shù)后處理的困難，影響移植效果。限制過(guò)量蛋白質(zhì)攝入：
要少食雞、鴨、魚(yú)、肉等動(dòng)物類(lèi)高蛋白、高脂肪以及油膩類(lèi)食品;少吃植物蛋白含量豐富的，比如豆類(lèi)、豆制品類(lèi)(尤其是腎功能不全的多囊腎患者)。實(shí)現(xiàn)低蛋白飲食，對(duì)減輕腎臟負(fù)擔(dān)，緩減病情起重要作用。限制使用對(duì)腎臟有毒副作用的藥物。當(dāng)然，當(dāng)出現(xiàn)高血壓及水腫時(shí)，在限制鈉鹽攝入的同時(shí)，還是需要應(yīng)用降壓藥(雖有一定的毒副作用，但高血壓太高會(huì)令腎臟損傷更大)。
限制口味偏重類(lèi)食物：
如腌制類(lèi)的過(guò)咸性食物。當(dāng)然，控制咸度時(shí)，根據(jù)病人病情和腎功能程度作調(diào)整，并非所有的腎囊腫病人都要嚴(yán)格限鹽。限制辛辣刺激類(lèi)食物：
如辣椒、酒類(lèi)、吸煙、巧克力、咖啡、海魚(yú)、蝦、蟹等。限制被污染的食物：
如餿的、不衛(wèi)生的、燒烤類(lèi)的食物。多囊腎出現(xiàn)臨床典型癥狀時(shí)其病情多已惡化進(jìn)展至中后期階段。通常情況下，早期多囊腎同多數(shù)的慢性腎病一樣癥狀隱匿，不易察覺(jué)。多囊腎尿毒癥患者病情惡化進(jìn)展到后期階段時(shí)，臨床上對(duì)其治療較為，治療上棘手。2007年10月某醫(yī)院收治了這樣1例中年女性多囊腎尿毒癥患者，住院前一周該多囊腎尿毒癥患者出現(xiàn)雙眼事物模糊，當(dāng)?shù)貙?duì)癥治療無(wú)效，病情逐漸嚴(yán)重，來(lái)院時(shí)眼睛幾近失明。入院后經(jīng)過(guò)止血等西醫(yī)對(duì)癥、中醫(yī)微化中藥改善微循環(huán)等治療后，患者視力逐漸緩解
多囊肝多囊腎并發(fā)眼病
患者，女性，36歲，間斷頭痛、腰酸，血壓高8年，B超提示多囊腎、多囊肝．癥狀進(jìn)行性加重，近一年來(lái)發(fā)現(xiàn)血肌酐、尿素氮升高。入院前4個(gè)月出現(xiàn)間斷肉眼血尿。7天前視力模糊、肉眼血尿加重收入院。經(jīng)檢查Hb 88g／L，血肌酐710umol／L。眼科查體：雙外眼及前節(jié)未見(jiàn)異常，雙瞳孔對(duì)光反射遲鈍，雙視乳頭蒼白，邊界稍模糊，診斷為：雙眼尿毒癥性視網(wǎng)膜病變、腎功能不全尿毒癥期。
以上病例根據(jù)多年臨床經(jīng)驗(yàn)，專(zhuān)家分析該患者產(chǎn)生眼病病變?cè)驗(yàn)椋孩倌蚨景Y體內(nèi)毒素的蓄積對(duì)視神經(jīng)的損害。②高血壓導(dǎo)致眼底動(dòng)脈硬化，使視網(wǎng)膜血供下降。③大量血尿?qū)е翲b急劇下降，使視神經(jīng)病變和血液供應(yīng)在原損害基礎(chǔ)上進(jìn)一步加重，導(dǎo)致發(fā)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
結(jié)合該多囊腎尿毒癥患者的其他身體癥狀，專(zhuān)家制定了三大治療要點(diǎn)：
要點(diǎn)一：糾正視神經(jīng)損害，防止疾病惡化導(dǎo)致失明
在初期治療階段，應(yīng)首先有效的控制出血，補(bǔ)充血流量，控制血壓和及時(shí)、規(guī)律性的血液透析（繼續(xù)來(lái)院前每日三次），以上治療將助于糾正該多囊腎尿毒癥患者的視神經(jīng)損害。
從發(fā)病機(jī)理分析：多囊腎發(fā)展到尿毒癥期是囊腫逐漸增大而導(dǎo)致的，在囊腫增大的過(guò)程中由于囊腫壓迫了腎組織和腎內(nèi)血管，從而使得腎臟內(nèi)缺血、缺氧，進(jìn)而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞受損，吸引炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，產(chǎn)生炎性反應(yīng)，腎臟纖維化啟動(dòng)，釋放一系列致腎毒性因子使得固有細(xì)胞發(fā)生表型轉(zhuǎn)化，大量ECM產(chǎn)生并積聚，代替健康的腎組織，逐步形成瘢痕，最終發(fā)展到終末期腎功能衰竭--尿毒癥。在多囊腎尿毒癥的治療上可采用中醫(yī)中藥，通過(guò)擴(kuò)張多囊腎周?chē)埽铀倌冶谘貉h(huán)，另外抑制囊腫壁上皮細(xì)胞分布，阻止囊腫繼續(xù)增大。另外在治療的過(guò)程中微化中藥還補(bǔ)充了修復(fù)腎臟所需要的有機(jī)酸、維生素等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，最終阻止了腎臟病的進(jìn)一步惡化。
