先天性白內(nèi)障的并發(fā)癥有哪些?
老人白內(nèi)障的的養(yǎng)生。
“靜能養(yǎng)生,靜能開悟,靜能生慧,靜能明道。心靜則清,心清則明,心明則靈,心靈則聰慧清醒。”對于養(yǎng)生,不乏很多流傳很廣的詩句與名言,勿以善小而不為,養(yǎng)生的“善”在于平日的積累。就中醫(yī)養(yǎng)生話題,您是如何看待的呢?以下是養(yǎng)生路上(ys630.com)小編為大家精心整理的“先天性白內(nèi)障的并發(fā)癥有哪些?”,供大家參考,希望能幫助到有需要的朋友。
先天性白內(nèi)障,是指自出生之日起,就存在的一種眼部疾病,在兒童中比較常見。由于患有先天性白內(nèi)障的患者,晶體是渾濁的,所以會影響孩子的視力。另外,先天性白內(nèi)障有一些并發(fā)癥,比如說先天性小眼球、斜視、眼球震顫等,一旦發(fā)現(xiàn)孩子的眼睛存在這些并發(fā)癥,就必須要及時進(jìn)行醫(yī)治。
一、先天性白內(nèi)障的并發(fā)癥先天性小眼球。
先天性白內(nèi)障合并先天性小眼球的思者,視力的恢復(fù)是不可能理想的,即便是在白內(nèi)障術(shù)后,視力恢復(fù)亦有限。先天性小眼球的存在與先天性白內(nèi)障的類型無關(guān),有可能是在晶體不正常的發(fā)育過程中發(fā)生晶體混濁時而改變了眼球的大小,多與遺傳有關(guān)。除小眼球外,還可合并某些眼內(nèi)組織(如虹膜、脈絡(luò)膜)缺損。先天性白內(nèi)障合并小眼球者,還可見于某些系統(tǒng)病,如norrie病,gruber病以及某些染色體畸變綜合征。
二、先天性的白內(nèi)障并發(fā)癥斜視。
斜視約有1/2以上的單眼白內(nèi)障患者和不足1/2的雙眼白內(nèi)障思者伴有斜視。由于單眼晶體混濁或屈光力的改變,致視力下降;或雙眼晶體混濁程度不同而造成雙眼視力不平衡,破壞了融合機制,逐漸造成斜視。此外,先天性白內(nèi)障的患眼可有某些解剖異常(如小眼球)和某些眼內(nèi)的疾病,也可導(dǎo)致斜視的發(fā)生,并且逐漸加重。某些系統(tǒng)性疾患可為先天性白內(nèi)障合并斜視,如lowe綜合征,stickler綜合征,新生兒溶血癥及某些染色體異常綜合征。
三、先天性白內(nèi)障的并發(fā)癥眼球震顫。
眼球震顫因先天性白內(nèi)障視力受影響,不能注視而出現(xiàn)擺動性或是搜尋性眼球震顫,即繼發(fā)性眼球震顫,在白內(nèi)障術(shù)后可以減輕或消失。如果術(shù)后眼球震顫不能消除,勢必影響視力的恢復(fù)。先天性白內(nèi)障合并眼球震顫也可見于某些系統(tǒng)疾病,如下領(lǐng)一眼一面一頭顱發(fā)育異常綜合征,21號染色體長臂缺失,marinesco-sjgren綜合征。
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腦瘤是影響人們腦部安全的一種常見的腦部腫瘤。對于人們的身體狀況來說,造成了很大的一種危害。腦瘤分為兩種,一種是先天性的腦瘤,還有就是后天因為身體的疾病,產(chǎn)生了一種腦瘤的情況。對于先天性的腦瘤來說,是由于在母體中出現(xiàn)了一些狀況導(dǎo)致產(chǎn)生的情況。那么對于先天性腦瘤來說,它有哪些癥狀呢?下面就讓我們一起來看一下吧。
先天性腦瘤的癥狀主要包括下面的幾點:
1、
會出現(xiàn)頭痛,由于腫瘤發(fā)生在腦部,所以經(jīng)常會發(fā)生頭痛,且頭痛欲裂。一般往往在清晨四五點時被痛醒,起床后癥狀即會減輕乃至消失。2、
顱壓增高,因為腫瘤在腦部占有一定的位置,會壓迫靜脈及腦脊髓循行通過,以及受累的腦組織水腫。所以由此會引起顱壓增高,也會發(fā)生頭痛。3、
會呈噴射狀嘔吐,這種嘔吐會在頭痛之后出現(xiàn)噴射狀嘔吐,且嘔吐物可噴出近一米遠(yuǎn)。4、
會出現(xiàn)視力障礙,因為腦腫瘤對各種神經(jīng)的壓迫,或者引起的顱壓增高,導(dǎo)致眼靜脈血液回流不暢以至于淤積水腫,這樣會損傷眼底視網(wǎng)膜上的視覺細(xì)胞而使視力下降。5、
無法閉眼,可能會導(dǎo)致單側(cè)眼球突出,較為嚴(yán)重的時候會眼瞼閉合不全。得上先天性腦瘤還能活多久,這跟很多因素都是有關(guān)的,如治療的方法、自身的素質(zhì)、治療后的護(hù)理等,所以,還是要積極治療。
患有先天性腦瘤的話,一定要積極治療,并且保持好的心態(tài),鍛煉身體,提高抵抗力。對于先天性腦瘤的治療方法。可以試試化學(xué)藥物治療:有全身與鞘內(nèi)兩種給藥方法,但以全身給藥為主。目前常用脂溶性較強、分子結(jié)構(gòu)較小、較易透過血腦屏障、療效較好的藥物。
【概述】
先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細(xì)胞瘤,其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內(nèi)腫瘤。依據(jù)腫瘤的發(fā)生部位及組織學(xué)特征,曾有許多不同的名稱,如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質(zhì)瘤、垂體釉質(zhì)瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內(nèi)的胚胎上皮母細(xì)胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分,皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分,畸胎瘤則含三個胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細(xì)胞瘤亦稱非典型畸胎瘤,過去通稱為松果體瘤。腫瘤發(fā)生自胚胎細(xì)胞,而非松果體實質(zhì)細(xì)胞。
【診斷】
上皮樣瘤診斷:病人年齡較輕、病程進(jìn)展緩慢的顱內(nèi)占位病變,體征雖較多但又較輕者,應(yīng)考慮 本病,青年病人有三叉神經(jīng)痛癥狀者大多為本病所致。
【治療措施】
(一)顱咽管瘤:(1)手術(shù)治療:為主要的治療方法,但由于腫瘤位于腦底深部,與周圍結(jié)構(gòu)緊密相連,手術(shù) 切除困難,危險較大。手術(shù)一般作右前額皮骨瓣,進(jìn)行全部切除者經(jīng)額底入路,手術(shù)最好在顯 微鏡下進(jìn)行。術(shù)中應(yīng)盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經(jīng)血管,將腫瘤仔細(xì)分離切除。術(shù)前 術(shù)中術(shù)后均宜給予,腎上腺皮質(zhì)激素治療,以地塞米松為好,術(shù)后4~5天起逐漸減量。
(2)放射治療:放療可減少囊液形成。一般認(rèn)為對作部分切除的病人術(shù)后可行放射治療,成人量為7000cGy,兒童量為5500cGy。
對無明顯視神經(jīng)受壓的囊性腫瘤,亦可穿刺抽出囊液后注入適量的同位素,行內(nèi)放射治療,也可取得較好的效果。
(二)上皮樣瘤:宜行手術(shù)切除腫瘤,原則上應(yīng)將腫瘤囊壁完全切除,以防復(fù)發(fā)。術(shù)后主要并發(fā)癥 為無菌性腦膜炎,一般恢復(fù)良好,少數(shù)病人于數(shù)年以至一二十年后復(fù)發(fā)。
(三)生殖細(xì)胞瘤:腫瘤較小的可行放射治療,腫瘤較大的可作分流術(shù)后行放射治療,放療照射最好 包括椎管。腫瘤對放療敏感,療效滿意。
【流行病學(xué)】
顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的5.1%~6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%,約占鞍區(qū)腫瘤的30%,居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位,在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性,男女比例約為2:1??砂l(fā)生于任何年齡,多見于青年 和兒童,5~20歲者約占55%,80%以上在40歲以下。
上皮樣瘤亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤,在顱內(nèi)腫瘤中占1.2%~2.9%,男性略多于女性。最多見于青壯年。腫瘤雖為先天性,由 于生長緩慢,大多于成年后才出現(xiàn)癥狀。
生殖細(xì)胞瘤:此瘤約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%,男性明顯多于女 性,均見于50歲以前,多見于10~20歲間。
【臨床表現(xiàn)】
(一)顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的5.1%~6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%,約占鞍區(qū)腫瘤的30%,居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位,在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性,男女比例約為2:1??砂l(fā)生于任何年齡,多見于青年 和兒童,5~20歲者約占55%,80%以上在40歲以下。
(二)上皮樣瘤:癥狀大多發(fā)展緩慢,自出現(xiàn)癥狀至就診時間長的可達(dá)數(shù)十年,平均5年左右,各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下:
(1)小腦橋腦角腫瘤:首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3。晚期常表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤:主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀,常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤:依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作,精神癥狀及輕偏癱等,小腦腫瘤多有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀,個別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤:早期無癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環(huán)時,則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀、侵及周圍腦組織時,則可有相鄰的腦癥狀。
(5)鞍區(qū)腫瘤:早期主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的視力減退,日久可致視神經(jīng)萎縮。
(6)硬膜外腫瘤:多起源于顱骨板障,向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大后可致顱內(nèi)壓增高,大多無局限體征。
(三)生殖細(xì)胞瘤:病程多較短,自發(fā)病至就診短者10天,長者可達(dá)2年,平均7~8個月。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀、局部癥狀和內(nèi)分泌癥狀。 由于腫瘤易阻塞導(dǎo)水管,造成腦積水,產(chǎn)生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發(fā)性,主要在額顳部,進(jìn)行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體,特別是上丘,產(chǎn)生雙眼上視障礙,少數(shù)并有下視障礙,雙側(cè)瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體受壓時則出現(xiàn)耳鳴、雙側(cè)聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向后壓迫小腦上蚓部及結(jié)合臂時,則產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)及眼球震顫等,腫瘤位于鞍上者可產(chǎn)生視交叉、視神經(jīng)受壓癥狀,出現(xiàn)偏盲、視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、視力減退等。
由于松果體細(xì)胞受腫瘤壓迫損害,突出的表現(xiàn)是性早熟現(xiàn)象,多見于男性兒童病人,生殖器及第二性征過早發(fā)育。
【輔助檢查】
(一)顱咽管瘤:
(1)內(nèi)分泌功能測定:垂體功能減退者,基礎(chǔ)代謝率降低,糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測定均可降低。
(2)頭顱X線片:80%~90%的病人頭顱平片有異常改變,主要表現(xiàn)有:①鞍區(qū)鈣斑,②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴(kuò)大,少數(shù)亦可呈球形擴(kuò)大,③顱內(nèi)壓增高征,約見于60%病人。
(3)顱腦CT掃描:均于鞍區(qū)顯示腫瘤的輪廓,瘤實質(zhì)多表現(xiàn)為稍高密度或等密度影像,鈣化組織則為高密度影像,囊腔為低密度。強化掃描實質(zhì)部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強化影像增強三者,一般可以確診。
(二)上皮樣瘤:
(1)頭顱X線片:常有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。
(2)顱腦CT掃描:顯示為低密度影像,一般注射造影劑后影像不增強,個別的可見邊緣有輕微增強。
(三)生殖細(xì)胞瘤:
(1)頭顱x線平片:一般均顯示顱內(nèi)壓增高征。約40%可見松果體異常鈣化。在兒童出現(xiàn)鈣化,或成人鈣化超過1厘米者,均為病理性。
(2)CT掃描:大多顯示高密度影像,亦可為等密度。常見鈣化,兩側(cè)腦室擴(kuò)大。注射對比劑后影像增強。
【概述】
膈肌疾病中膈疝最為常見。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點外,還與下列因素有關(guān):①胸腹腔內(nèi)的壓力差異和腹內(nèi)臟器的活動度;各種引起腹內(nèi)壓力增高的因素如彎腰、排便困難和懷孕等均可促使腹內(nèi)臟器經(jīng)膈肌缺損和薄弱部進(jìn)入胸內(nèi)。②隨著年齡增長,膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛,使食管裂孔擴(kuò)大,賁站或胃體可以經(jīng)過擴(kuò)大的食管裂孔突入后縱隔。③胸部外傷尤其胸腹聯(lián)合傷引起膈肌破裂。膈疝分類不一,可按有無疝囊分真疝與假疝,但一般按有無創(chuàng)傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝,后者又可分為先天性與后天性兩類。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一,主要決定于疝入胸內(nèi)的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內(nèi)壓力增加對呼吸循環(huán)機能障礙的程度,但大致可以分為兩大類:(一)腹腔內(nèi)臟器疝入胸內(nèi)而發(fā)生的功能變化 如飯后飽脹、噯氣、上腹部或胸骨后燒灼感和反酸,這由于賁門機制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎癥或食管潰瘍,嚴(yán)重時甚至可出現(xiàn)嘔血和吞咽困難。胃腸道部分梗阻可產(chǎn)生惡心嘔吐和腹脹,嚴(yán)重時發(fā)生腸胃道完全性梗阻或絞窄性梗阻時出現(xiàn)嘔血、便血、腹痛和腹脹,甚至臟器壞死、穿孔呈現(xiàn)休克狀態(tài)。(二)胸內(nèi)臟器因受壓而引起呼吸循環(huán)功能障礙 腹腔臟器疝入胸內(nèi)患側(cè)肺受壓和心臟被推向?qū)?cè),輕者病人話說胸悶、氣急,重者可出現(xiàn)呼吸困難、心率加快和紫紺。
【診斷】
1.創(chuàng)傷性膈疝一般來說診斷不太困難,可根據(jù)胸腹部口部位,子彈或刀刺傷進(jìn)入體內(nèi)的部位和方向,彈道入口與出口的情況,大致可判斷體內(nèi)所經(jīng)過的解剖途徑,并由此推測膈肌有無損傷。創(chuàng)傷性膈疝的胸腹部X線檢查,對于疝入胸腔內(nèi)的腸曲極易辨認(rèn),膈下游離氣體的存在,提示腹內(nèi)臟器穿孔,但由于胸內(nèi)積液和積氣,有時難以顯示膈肌的破裂和疝入胸內(nèi)胃腸的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸內(nèi)的不同臟器,胸部叩診可呈濁音或鼓音,患側(cè)呼吸音減弱或消失,有時胸部可聽到腸鳴音,心臟和氣管向?qū)?cè)移位,腹部平坦柔軟,嬰兒蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查可顯示患側(cè)胸部充氣的胃泡和腸曲,肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數(shù)病例必要時作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。
【治療措施】
1.創(chuàng)傷性膈疝:胸腹聯(lián)合傷的病人癥狀嚴(yán)重病情緊迫,除作必要的急救處理外,應(yīng)積極作好手術(shù)前準(zhǔn)備,糾正休克,處理張力性氣胸和及時作胸腔肋間引流。呼吸困難者應(yīng)作氣管切開術(shù),控制胸壁反常呼吸,待一般情況好轉(zhuǎn)后進(jìn)行剖胸或剖腹探查手術(shù)。手術(shù)的途徑應(yīng)視胸部或腹部損傷部位和范圍、有無異物及其在體內(nèi)存留的部位來決定。一般采用傷側(cè)胸部切口進(jìn)胸,探查胸腔后擴(kuò)大膈肌傷口,進(jìn)行腹內(nèi)臟器修補術(shù),然后將腹部臟器回納入腹腔,縫閉膈肌切口。如損傷累及腹部且損傷范圍較廣,胸部切口探查有困難時,應(yīng)毫不猶豫地將切口伸延至腹部,探查腹內(nèi)臟器情況,并作必要的手術(shù)。對于非穿透性創(chuàng)傷,如病人癥狀不重,可細(xì)心觀察。對于晚期創(chuàng)傷性膈疝可作擇期手術(shù)。
2.先天性膈疝:先天性膈疝一旦明確診斷,應(yīng)盡早施行手術(shù)治療,以免日久形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒病人術(shù)前應(yīng)放置胃腸減壓管,以兔麻醉和手術(shù)過程中肺部進(jìn)一步受壓而導(dǎo)致嚴(yán)重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補術(shù),疝入胸骨后內(nèi)容物大多數(shù)系大網(wǎng)膜或部分胃壁,因此將上述內(nèi)容物回納腹腔一般并無困難,切除多余疝囊后,用絲線把腹橫筋膜縫合于膈肌及肋緣上以修補缺損。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如,可采取進(jìn)胸或進(jìn)腹途徑。胸部切口手術(shù)野顯露較好,便于分離粘連和回納腹內(nèi)臟器,膈肌的修復(fù)也較方便。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大,可在膈肌附著于胸壁處游離后,按上述方法修復(fù)膈肌缺如,必要時可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經(jīng)腹途徑則取正中腹直肌切口,回納腹腔臟器后,經(jīng)膈下縫補膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚,待術(shù)后7~10天再縫合腹膜,術(shù)后胃腸減壓及肛管排氣極為重要。
【臨床表現(xiàn)】
1.創(chuàng)傷性膈疝:病人癥狀較為嚴(yán)重。除胸部外傷癥狀外,尚可伴有腹內(nèi)臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴(yán)重污染。左膈肌破裂,膈下臟器可通過膈裂口疝入胸腔,引起胸部劇痛,并可放射至同側(cè)肩部和上臂部,有時有上腹部疼痛或腹肌緊張。由于疝入胸內(nèi)臟器的占位,壓迫肺組織和心臟,縱隔向?qū)?cè)移位,使肺容量明顯減少,病人出現(xiàn)氣急和呼吸困難,嚴(yán)重時有紫紺,心臟移位使大靜脈回心血流受阻,心搏出量減小,引起心率加快、血壓下降,甚至導(dǎo)致休克狀態(tài)。如疝入胸內(nèi)臟器發(fā)生梗阻或絞窄時,可出現(xiàn)腹痛、腹脹、噁心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀,嚴(yán)重者可引起中毒性休克。體格檢查發(fā)現(xiàn)患側(cè)胸部叩診呈濁音或鼓音,呼吸減弱或消失,有時可聽到腸鳴音。
2.先天性膈疝:主要按疝的位置、大小、疝的內(nèi)容物和疝入胸內(nèi)臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小,常在成年后才出現(xiàn)癥狀,主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹,上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病,偶爾X線檢查時,可發(fā)現(xiàn)胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結(jié)腸發(fā)生嵌頓,則可產(chǎn)生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。
【概述】
先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發(fā)育異常。其病理分類和命名比較混亂,意見不一,以往統(tǒng)稱先天性肺囊腫,現(xiàn)在比較一致地稱為先天性肺囊性病,包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴(kuò)張等。
【治療措施】
一般診斷明確,在無急性炎癥情況下,均應(yīng)早期手術(shù)。因為囊腫容易繼發(fā)感染,藥物治療非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周圍炎癥反應(yīng),引起胸膜廣泛粘連,致手術(shù)較為困難,易發(fā)生并發(fā)癥。年齡幼小,并非手術(shù)的絕對禁忌證。尤其在出現(xiàn)缺氧、紫紺、呼吸窘迫者,更應(yīng)及早手術(shù),甚至急診手術(shù)才能挽救生命。
手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)病變部位、大小、感染情況而定:孤立于胸膜下未感染的囊腫,可作單純囊腫摘除術(shù);局限于肺緣部分的囊腫,可作肺楔形切除術(shù);囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴(kuò)張則作肺葉或全肺切除術(shù)。雙側(cè)性病變,在有手術(shù)適應(yīng)證的前提下,可先作病變嚴(yán)重的一側(cè)。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。
臨床擬診本病時,應(yīng)盡量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或發(fā)生張力性氣胸。僅在個別病例,表現(xiàn)嚴(yán)重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴(yán)重,又無條件作急診手術(shù)時,才可作囊腫穿刺引流,達(dá)到暫時性減壓,解除呼吸窘迫癥狀,作為術(shù)前一種臨時性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉,預(yù)后良好。
成人患者若術(shù)前痰量很多,手術(shù)時需作雙腔氣管插管麻醉,避免痰液倒流至對側(cè)。小兒可采用患側(cè)低位的低俯臥位開胸,進(jìn)胸后先行結(jié)扎病肺支氣管。
如病變過于廣泛,肺功能嚴(yán)重下降或合并存在嚴(yán)重心、肝、腎等器質(zhì)性疾患時,則禁忌手術(shù)。
【病因?qū)W】
胚胎發(fā)育期,因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發(fā)育所致。病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。囊腫常為多房懷,也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結(jié)構(gòu),內(nèi)層有纖毛柱狀上皮,外層可見散在小片軟骨,壁內(nèi)可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結(jié)構(gòu)內(nèi)層可見不同的皮皮細(xì)胞,有柱狀、立方形和圓形上皮細(xì)胞,這顯示出支氣管樹分支發(fā)育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細(xì)胞,腔內(nèi)充滿粘液。
【臨床表現(xiàn)】
小的支氣管囊腫在臨床上不呈現(xiàn)癥狀,僅在X線胸部檢查或尸檢時才被發(fā)現(xiàn)。一旦囊性病變與小支氣管溝通,引起繼發(fā)感染或產(chǎn)生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時,就可出現(xiàn)癥狀。
(一)嬰幼兒期 張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現(xiàn)胸內(nèi)張力性高壓癥狀,表現(xiàn)為呼吸急促、紫紺或出現(xiàn)呼吸窘迫等癥狀。體檢見氣管移向?qū)?cè),患側(cè)叩診鼓音,呼吸音降低或消失。胸片顯示患側(cè)肺囊性病變引致肺不張,縱隔、氣管移位,并可呈現(xiàn)縱隔疝和同側(cè)肺不張,病情危急,不及時診斷和治療,可因呼吸衰竭死亡。
(二)兒童期 較多見的為支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染?;颊叱R虬l(fā)熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類似支氣管肺炎。
(三)成人期 多見于后天繼發(fā)性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)均因繼發(fā)感染出現(xiàn)癥狀,如發(fā)熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發(fā)作、勞累性氣促和反復(fù)出現(xiàn)氣胸等癥狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核空洞和肺部腫瘤等鑒別。
先天性支氣管源性囊腫 常見于兒童病例,囊腫位于肺間質(zhì)或縱隔內(nèi)。約70%位于肺內(nèi),30%位于縱隔。由于囊腫可為單個或多個,含氣體或液體量不同,因而在X線胸片上可呈現(xiàn)不同表現(xiàn):
1.單個液、氣囊腫 最為常見,囊腫大小不一,可見圓形薄壁囊腫,內(nèi)有液面。此種囊腫的特點是囊壁菲薄,鄰近肺組織無炎性浸潤病變,纖維性變不多,需與肺膿腫,肺結(jié)核空洞和肺包蟲囊腫鑒別。在X線上表現(xiàn)肺膿腫壁較厚,周圍炎癥表現(xiàn)明顯,肺結(jié)核空洞則有較長病史,周圍有結(jié)核衛(wèi)星灶。肺包蟲囊腫有流行病學(xué)的地區(qū)特點、生活史和職業(yè)史、血像、皮內(nèi)試驗等有助于鑒別。
2.單個氣囊腫 胸片上示病側(cè)肺部含氣囊腫,巨大的氣囊腫可占據(jù)一側(cè)胸腔,壓迫肺,氣管,縱隔,心臟,需與氣胸鑒別。氣胸的特點是肺萎縮推向肺門,而氣囊腫的空氣位于肺內(nèi),往往仔細(xì)觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。
3.多個氣囊腫 臨床也較多見,胸片上呈現(xiàn)多個大小不一、邊緣不齊的氣囊腫,需與多個肺大皰鑒別。尤其在小兒,肺大皰常伴有肺炎,在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數(shù)目、形態(tài)的易變性為特征。每在短期隨訪中就見較多變化,有時可迅速增大,或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退,大皰有時可自行縮小或消失。
4.多發(fā)性液、氣囊腫 胸片上可見多個大小不一的液、氣腔。尤其病變位于左側(cè)者,需與先天性膈疝鑒別,后者也可呈現(xiàn)為多個液平,必要時口服碘油或稀鋇檢查,若在胸腔內(nèi)見到造影劑進(jìn)入胃腸道,則為隔疝。
人們除了由于生活上的一些環(huán)境以及心理等因素會使得疾病纏身外,基因也是人們得病的一個重要因素.對于人們來說,每一個人都是遺傳了父母的基因的.而正是這些基因也會有時使得胎兒患病.對于像先天性斜頸這樣的疾病,預(yù)防是不可能的,所以人們只能盡力的去尋求一些后天的救治之法了.
先天性斜頸的偏方
局部推拿法:(一)按摩揉搓:縣用拇指指腹在肩頸部輕輕按摩2-3遍,在交替使用揉捏法各2-3遍,以松弛頸肩肌群.
(二)點摩法:醫(yī)者以中指點患側(cè)風(fēng)池,缺盆,伏突穴,再用食,中,無名指并攏,在病變局部作順時針方向摩動.
(三)按揉法:醫(yī)者用拇指指腹沿患側(cè)胸鎖乳突擊上下來回按揉.
(四)提拿彈撥法:以拇指和食指,中指,無名指,相對之于胸鎖乳突肌的兩側(cè),提拿患側(cè)胸鎖乳突肌約5分鐘.對腫塊及胸鎖乳突肌攣縮者手法稍重,時間稍長,同時配合彈撥法.
(五)旋轉(zhuǎn)撥伸法:醫(yī)者用雙手分別托起下頜和后頭部,以勁椎為縱軸向上拔伸并向健側(cè)旋轉(zhuǎn)4-8次.不宜超過正常的生理范圍.
(六)旋轉(zhuǎn)斜扳法:醫(yī)者分別托起患者下頜和后頭部,使其下頜向患側(cè)旋轉(zhuǎn)數(shù)次,旋轉(zhuǎn)式患者頭稍前傾,然后一手扶其頭部,一手按患側(cè)肩部,將患者頭部向健側(cè)斜板數(shù)次.注意幅度由小到大,切不可用暴力.
先天性斜頸,如今人們對它的了解也不是很多,甚至連它基本的病因人們都還沒有搞清楚.所以要治療這種疾病,其過程是相當(dāng)復(fù)雜的,光靠醫(yī)院是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的.為了有一個兩全之策,人們也應(yīng)該積極去尋找與上述的小偏方一樣的方法來幫助治療.
高脂血癥并發(fā)癥有哪些
1、高脂血癥并發(fā)癥有哪些
1.1、早發(fā)性冠心病在家族性高膽固醇血癥較為常見。平均發(fā)病年齡為男性45歲、女性55歲。年齡最小的患兒于18個月即發(fā)生心肌梗死。其他部位的動脈亦可發(fā)生粥樣硬化。如頸動脈發(fā)生粥樣硬化可引起頸動脈狹窄,體檢時在頸動脈部位可聽到血管雜音。
1.2、明顯的高甘油三酯血癥可引起急性胰腺炎。
2、高脂血癥有什么癥狀
輕度高血脂通常沒有任何不舒服的感覺,但沒有癥狀不等于血脂不高,定期檢查血脂至關(guān)重要。
一般高血脂的癥狀多表現(xiàn)為:頭暈、神疲乏力、失眠健忘、肢體麻木、胸悶、心悸等,還會與其他疾病的臨床癥狀相混淆,有的患者血脂高但無癥狀,常常是在體檢化驗血液時發(fā)現(xiàn)高脂血癥。另外,高脂血癥常常伴隨著體重超重與肥胖。
高血脂較重時會出現(xiàn)頭暈?zāi)垦?、頭痛、胸悶、氣短、心慌、胸痛、乏力、口角歪斜、不能說話、肢體麻木等癥狀,最終會導(dǎo)致冠心病、腦中風(fēng)等嚴(yán)重疾病,并出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。
3、高脂血癥如何治療
3.1、藥物治療
以降低血清總膽固醇和LDL膽固醇為主的有他汀類和樹脂類。以降低血清三酰甘油為主的藥物有貝特類和煙酸類。
3.2、非藥物治療
部分血脂異常的患者通過調(diào)整飲食和改善生活方式均可以達(dá)到比較理想的血脂調(diào)節(jié)效果,有極少數(shù)患者血脂水平非常高,多見于有基因遺傳異常的患者,可以通過血漿凈化治療、外科治療?;蛑委熢谖磥碛锌赡芄タ祟B固性遺傳性的血脂異常。
高脂血癥如何飲食
控制飲食是基本,高脂血癥體現(xiàn)在血漿中的脂質(zhì)高于正常水平,能夠引起血漿中脂質(zhì)物質(zhì)較高的重要原因之一就是飲食中攝入了太多的油脂。所以動物油和高膽固醇食物就要明令禁止了,平時大魚大肉的飲食習(xí)慣也要得以控制,肉類要適當(dāng)吃,而且口重的人要少吃鹽,鹽是促進(jìn)三高的物質(zhì)。
每天主食應(yīng)控制在200克左右,大米白面配合粗糧一起吃,粗糧中富含無機鹽和膳食纖維,能夠幫助身體控制血脂和血糖,還能夠促進(jìn)腸胃蠕動,幫助排便。要多吃富含微量元素的食物,例如紫菜、海帶、魚等,能夠促進(jìn)體內(nèi)的鈉鉀平衡,降低血管的緊張度。
飲食中添加具有降血脂的食物:大蒜、生姜、茄子、山楂、柿子、黑木耳、牛奶等。偏食挑食:偏食挑食往往造成營養(yǎng)素攝入不全面。如果綠葉蔬菜吃得少,常會發(fā)生維生素C缺乏,而維生素C可以降低膽固醇,減輕或防止動脈硬化。如果豆制品吃得少,就不能增加膽固醇在糞便中的排泄。還有人不吃大蒜、洋蔥,嫌它們有特殊臭味,其實大蒜、洋蔥具有良好的降血脂作用。
高脂血癥有什么飲食禁忌
忌吃或少吃膽固醇高的食物:蛋黃、豬腦、豬肝、皮蛋、鰻魚、蟹黃、豬腰子、魚籽、奶油、魚肝油等含膽固醇高的食物。
忌食太多甜食:過食太多碳水化合物如:蔗糖、果糖,可是血清膽固醇和甘油三脂增高。
忌偏食:提倡混合飲食,以廣泛吸收維生素及微量元素。如:青菜及肉類中的維生素C、B6、B12、泛酸鋅;豆類、谷類及堅果中鉻、錳;海帶中的碘,大蒜及洋蔥均有很好的降血脂、預(yù)防動脈硬化的作用。
忌多食牛肉:過食牛肉可增加血清膽固醇的含量。
忌多飲咖啡:過多引用咖啡會使血清膽固醇增高。
肛痿是一種常見的肛門部位的疾病,常有一些女性會患上這種疾病,除了后天患上之外,其實先天性肛痿也占肛痿人群很大一部分。先天性肛痿是指由于基因遺傳的作用,剛生下來的孩子雖然沒有任何不良習(xí)慣,但是也會患上肛痿。那么,先天性肛痿都有哪些癥狀呢?
肛瘺是發(fā)生于肛門附近及直腸下部的瘺管。肛瘺一般由內(nèi)口、外口和瘺管三部分組成。內(nèi)口多數(shù)在肛管齒線附近的肛竇內(nèi);外口在肛門周圍皮膚上,有時不止一個;瘺管壁是由纖維結(jié)締組織構(gòu)成。肛瘺可發(fā)生于任何年齡,以30—40歲的人發(fā)病率較高。病程自數(shù)月于數(shù)十年不等。
肛瘺的主要癥狀是局部流膿,濕癢及疼痛。初期流膿較多,色黃而稠,糞臭味重。久之,膿液逐漸減少,時有時無,稀淡如水,如果過于疲勞,則膿液增多,可有糞便流出。有時瘺管外口可暫時封閉,但不久病人又會出現(xiàn)發(fā)燒、局部腫痛,封閉的外口可再度穿破,待膿液流出后癥狀才逐漸消失。肛瘺暢通時一般無疼痛感,僅有局部墜脹感,但也有因內(nèi)口較大,糞便流入管道而引起疼痛,尤其是排便或有炎癥時疼痛加劇。因膿液不斷刺激肛門周圍皮膚可引起肛周瘙癢癥,也可伴發(fā)肛周濕疹。急性炎癥期或慢性復(fù)雜性肛瘺,可伴有全身癥狀,如發(fā)熱、貧血、消瘦和食欲不振等。肛瘓的治療以手術(shù)為主,藥物為輔。
本病相當(dāng)于中醫(yī)學(xué)“肛漏”、“漏瘡”等范疇。其病多由于濕熱下注,肛周氣血運行不暢,濕熱與氣血相互搏結(jié),形成膿腫;膿腫破潰后瘡口不收,或暫時愈合,日久又化膿破潰,反復(fù)發(fā)作,遂成肛瘺。也有因虛勞內(nèi)傷引起的,這種肛瘺多膿液清稀,久不愈合。
臨床常見的證型有:
①實證:局部可們及硬索狀物,外口呈凸形,膿水較稠厚,或伴口干,發(fā)熱,便秘,小便赤,苔黃,脈弦數(shù)。
②虛證:局部無硬索狀物,外口凹陷,呈潛行性,膿水稀薄,伴有虛熱,盜汗,舌淡紅,脈細(xì)數(shù)。
【概述】
在各種先天性食管畸形中,食管閉鎖最常見,約占85%。先天性食管閉鎖病例中約20%并有先天性心臟血管畸形,另10%并有肛門閉鎖。
【診斷】
經(jīng)口或鼻腔放入一根細(xì)軟導(dǎo)管,在上段食管盲端處即受阻不能通入胃內(nèi),經(jīng)導(dǎo)管注入0.5~1.0ml水溶性碘造影劑即可顯示上段食管盲端的位置和長度,并可判明上段食管與氣管之間有無瘺道。腹部X線檢查發(fā)現(xiàn)胃腸道內(nèi)含有氣體,則說明下段食管與氣管相通,存在食管氣管瘺。食管無閉鎖,但有食管氣管瘺的5型病人,臨床上雖無流涎和不能進(jìn)食的癥狀,但進(jìn)食時尤其進(jìn)流質(zhì)食物時,如部分食物經(jīng)瘺道進(jìn)入氣管,即可引起嗆咳。瘺道較小者,進(jìn)食后嗆咳可為間歇性發(fā)作。有的病人在出生后數(shù)年才開始呈現(xiàn)癥狀。此型病例需作食管鏡檢查明確診斷。
【治療措施】
先天性食管閉鎖病例未經(jīng)治療出生后數(shù)日即死亡,因此明確診斷后即應(yīng)盡早施行手術(shù),糾治畸形。術(shù)前應(yīng)注意適量補液,糾正脫水和電解質(zhì)失衡;防治吸入性肺炎;給予抗生素藥物;保持正常體溫。置病兒于半坐位,可減少胃液溢流入呼吸道的危險。于上段食管腔內(nèi)放入細(xì)導(dǎo)管,持續(xù)負(fù)壓吸引,或經(jīng)常吸除口腔分泌物,以預(yù)防或減少口腔分泌物被吸入肺內(nèi)。肺部炎癥或肺不張病例,需維持通氣功能和給予氧吸入。
手術(shù)操作:通常采用右胸側(cè)后切口。切除第4或第5肋骨經(jīng)肋床進(jìn)胸或經(jīng)第4肋間切口進(jìn)胸。在胸膜外或切開胸膜在胸腔內(nèi)切斷結(jié)扎奇靜脈。游離下段食管,繞置以細(xì)帶便于牽拉時在氣管后壁顯露食管氣管瘺。在距氣管后壁約3mm處切斷瘺管,用5~0縫線3~4針間斷橫向縫合氣管后壁切口,再用鄰近胸膜覆蓋。保留短段瘺管組織可防止縫合食管氣管瘺時氣管腔產(chǎn)生狹窄。游離下段食管時操作應(yīng)輕柔,游離的范圍亦不宜過長,以免影響下段食管的血液供應(yīng)。上段食管血供較為豐富,宜充分游離以獲得足夠長度與下段食管作吻合術(shù)并減少吻合口張力。術(shù)前于上段食管內(nèi)放置一根導(dǎo)管,有助于識別和游離上段食管。明確上、下段食管的長度足以施行對端吻合術(shù)后,切除下段食管盲端的頂尖部,顯露食管腔,在上段食管壁的下切端用鈍法將肌層向上方剝離6~8mm。然后將上段食管壁的粘膜層與下段食管壁的全層作對端吻合術(shù)。先在吻合口兩端各放置一針牽引縫線,再間斷縫合物合口的后壁和前壁,再將上段食管壁的肌層向下牽引縫合于下段食管壁上以覆蓋吻合口。
(1)體位及第四肋間切口
(2)切斷縫合食管氣管瘺
(3)食管對端吻合上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合,再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
(3)食管對端吻合
上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合,再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
亦可不剝離上段食管壁的肌層。用上、下段食管壁的全層作吻合術(shù)。吻合口前壁全部縫合之前將術(shù)前經(jīng)鼻或口腔預(yù)置的細(xì)導(dǎo)管通過吻合口置放入胃內(nèi),用作術(shù)后減壓和喂食,亦可另作胃造瘺術(shù)供術(shù)后喂飼食物之用。在胸膜外或胸膜腔內(nèi)放置引流管。待術(shù)后1周左右經(jīng)食管X線檢查證實吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可經(jīng)口進(jìn)食。術(shù)后3周可開始作食管吻合口擴(kuò)張術(shù),使吻合口內(nèi)徑達(dá)到F24以上。
體重不及2kg的早產(chǎn)兒,一般情況欠佳或并有其他器官嚴(yán)重先天性畸形的病例,需分期施行矯治術(shù)。第一期手術(shù)時切斷、縫合食管氣管瘺,另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供應(yīng)營養(yǎng)。于上段食管內(nèi)放入導(dǎo)管作持續(xù)負(fù)壓吸引或作頸段食管造瘺術(shù),以防止發(fā)生吸入性肺炎。數(shù)周后,待體重增加到3kg左右再施行第二期手術(shù)對端吻合上、下段食管。
食管上、下段均為盲端,沒有食管氣管瘺的病人,食管長度往往不足以作對端吻合術(shù)。此型先天性食管閉鎖亦需分期手術(shù)。第一期手術(shù)將近段食管經(jīng)頸部切口引出,切開近段食管盲端,此流唾液,防止溢流入呼吸道,另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供飼食。待兒童長大到3~4歲時再作第二期結(jié)腸代食管術(shù)。
【病理改變】
按食管閉鎖的部位以及是否并有食管氣管瘺,先天性食管閉鎖可分為五種類型(圖1)。
圖1 先天性食管閉鎖類型
1.食管近段為盲端,遠(yuǎn)段通入氣管后壁,形成食管氣管瘺。據(jù)Holder統(tǒng)計,此型最常見,約占86.5%。
2.食管近段通入氣管后壁,形成食管氣管瘺,遠(yuǎn)端為盲端。此型少見,約占0.8%。
3.食管近段及遠(yuǎn)段均為盲端,不通入氣管,無食管氣管瘺。此型占7.7%。
4.食管近段及遠(yuǎn)段均分別通入氣管后壁,形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見,占0.7%。
5.食管腔通暢,無閉鎖,但食管前壁與氣管后壁相通,形成食管氣管瘺,占4.2%。
【臨床表現(xiàn)】
食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為唾液不能下咽,返流入口腔,出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳時,1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃,溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例則乳汁直接進(jìn)入氣管,引起嗆咳、嘔吐,呈現(xiàn)呼吸困難、紫紺、并易發(fā)生吸入性肺炎。食管下段與氣管之間有食管氣管瘺的1型和4型病例則呼吸道空氣可經(jīng)瘺道進(jìn)入胃腸道,引起腹脹,同時胃液亦可經(jīng)食管氣管瘺返流入呼吸道,引致吸入性肺炎,呈現(xiàn)發(fā)熱、氣急。由于食物不能進(jìn)入胃腸道,病嬰呈現(xiàn)脫水、消瘦,如不及時治療,數(shù)日內(nèi)即可死于肺部炎癥和嚴(yán)重失水。體格檢查常見脫水征象,口腔內(nèi)積聚唾液。并發(fā)肺炎者,肺部可聽到羅音,炎變區(qū)叩診呈濁音。
【概述】
先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一,以后脫位為多見,出生時即已存在,病變累及髖臼、肌骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉,導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛,半脫位或脫位。有時可合併有其它畸形,如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出,其它關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。
【診斷】
主要依靠體征和X線檢查和測量。新生兒的檢查亦注意下列的各點:
(一)外觀與皮紋 多發(fā)性畸形伴有髖脫位時,檢查者往往發(fā)現(xiàn)大腿與小腿的比例不相稱,大腿短而粗,小腿卻細(xì)長,往往臀部寬大,腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側(cè)的皮紋不同,患側(cè)一般升高或增加一條,整個下肢在放平劑時往往感覺患肢外翻15~20有縮短現(xiàn)象。
(二)股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90一手握住小腿上端,另一手拇指置腹股溝韌帶處,其它4指置臀部環(huán)跳處,將手旋轉(zhuǎn)小腿時,正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動與突起。脫位時,前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動。
(三)加里阿齊征(Galeazzi) 將小孩平臥,兩下肢屈膝到85~90之間,兩踝放平對稱位,發(fā)現(xiàn)兩膝有高低,稱為加氏征。股骨縮短,髖脫位者均出現(xiàn)此征。
(四)外展試驗(Otolani征)將小孩平臥,屈膝、屈髖90,醫(yī)師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時外展,正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側(cè)不能到達(dá)90,往往是65~70之間,內(nèi)收肌明顯隆起,稱做外展試驗陽性。有外展至75~80之間有滑動或跳動感覺,以后卻可以更外展至90,稱為Otolani跳動聲,是診斷上一個重要依據(jù)。檢查中有時候髖臼內(nèi)外的彈響聲,彩關(guān)節(jié)的半月板跳動聲必須分清,不能相互混淆。
(五)關(guān)節(jié)松動試驗 檢查關(guān)節(jié)松動的先決條件是股骨頭周圍軟組織很松,肌肉不緊張,股骨頭可以上下移動,進(jìn)入以及退出髖臼。這類試驗包括下列三種方法:
1.妥馬試驗(Thomas)在新生兒中將健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失,將患側(cè)腿伸直時可以完全呈一直線。正常嬰兒伸直時仍有30左右的屈曲存在,又能完全放平成一直線。
2.巴羅試驗(Barlow) 將患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關(guān)節(jié)以及同側(cè)的大小粗隆,另一手拇指推住恥骨聯(lián)合另外4指抵住骶骨。在外展中途時,大拇指用力可感到股骨頭向后脫位,大拇指放松時骨頭復(fù)入關(guān)節(jié)。巴羅試驗陽性說明關(guān)節(jié)松弛容易脫位但并不是髖脫位。
3.套疊試驗 小孩平臥,屈髖90屈膝90,一手握住膝關(guān)節(jié),另一手壓迫骨盆之兩側(cè)髂前上棘,將膝關(guān)節(jié)向下推動,可感到股骨頭向后突出,向上提升時,股骨頭復(fù)入髖臼,稱做套疊試驗陽性。
以上三組關(guān)節(jié)松動檢查法一般適用于新生兒,并且能合作不哭吵鬧的情況下才能正確,否則往往不能檢查,因此,尚有一定的限制。
(六)跛形步態(tài) 雖然早期診斷非常重要,但仍有不少病例是因跛行而來門診。此類步態(tài)在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當(dāng)患肢在負(fù)重期(stance phase)是骨盆有下垂,晃動,不能上升:在擺動期(swing phase)時卻不明顯。此類檢查一般在小孩行走之后才能明確診斷,最早約2足歲以上,但治療時就比較晚了。兩側(cè)髖脫位患孩在行走中骨盆兩側(cè)撮動非常明顯,常稱做鴨步搖擺姿態(tài),臀部向后突出,腰椎向前突增加,檢查很容易想到髖脫位。
(七)屈氏試驗(Trendelenurg征) 這是一個古老方法,目前已很少應(yīng)用。小孩站立,當(dāng)健側(cè)單腿站立,患腿上舉,骨盆同側(cè)向上升高。相反,當(dāng)患肢單腿站立時,因患側(cè)股骨頭不在髖臼內(nèi),加上臀肌萎縮,髖關(guān)節(jié)不穩(wěn),致使骨盆向下垂。
(八)大粗隆上升 正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點至坐骨結(jié)節(jié)呈一條直線,稱做奈氏線(Nelaton)。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi),而向上脫位時,大粗隆隨之上升,這三點不在一條直線上。
X線檢查 臨床檢查是診斷的第一步,它只能說明髖關(guān)節(jié)有問題,但最后作出診斷需用X線攝片。嬰兒出生后2~3月內(nèi),股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn),X線檢查乃依靠股骨頸的干近側(cè)端與髖臼關(guān)系來測量。骨化中心出現(xiàn)后,攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷,攝片時將雙下肢并攏,將患肢上推和下拉住各攝一片對比測量,則變化更明顯可靠。測量方法有以下幾種:
(一)連接雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線(稱Y線或Hilgenreiner線),自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線(稱perkin線或Ombredarne線),兩線交叉將髖臼劃為四區(qū),正常股骨頭骨化中心應(yīng)在其內(nèi)下區(qū),若位于其它地區(qū),則為脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小。
(二)髖臼指數(shù) 自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線,此線與Hilgenreiner線間夾角稱髖臼指數(shù),此角說明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度。出生時髖臼指數(shù)為25.8~29.4,6個月嬰兒在19.4~23.4(Caffey 1956)。2歲以上者在20以內(nèi)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為超過25即為不正常,也有一些學(xué)者認(rèn)為如超過30則有明顯脫位趨向。近年來對于正常新生兒的髖臼指數(shù)發(fā)現(xiàn)高達(dá)35~40,而絕大多數(shù)以后轉(zhuǎn)化為正常髖關(guān)節(jié)。因此在診斷上下不能單看髖臼指數(shù)一項。但大于正常值者說明臼頂傾斜度增加,為髖臼發(fā)育不良。
(三)骨骺外移測定 自股骨頭骨骺中心至恥骨聯(lián)合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距,兩側(cè)比較,有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用于髖關(guān)節(jié)半脫位,此法在測量輕度半脫位時很有價值,骨骺出現(xiàn)前,同樣可用股骨頸內(nèi)側(cè)緣為點作測量。
(四)Von Rosen線 雙側(cè)大腿外展45~50并內(nèi)旋,攝包括雙側(cè)股骨上端至骨盆正位片。作雙側(cè)股骨中軸線,并向近側(cè)延長即Von Rosen線。正常時此線通過髖臼外上角;脫位時通過髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現(xiàn)前,對診斷有一定參考價值
(五)興登(Shenton)線 正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位,半脫位病例中,此線完整性消失。
此線在任何脫位中都消失,因此不能區(qū)別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡單的診斷方法這一。
(六)股骨頸前側(cè)角攝片 偶爾需要X光攝片進(jìn)一步明確前傾角的情況,最簡單的方法是患兒平臥,髖部向上作骨盆正位攝片。同樣,將大腿完全內(nèi)旋再作骨盆正位攝片,將兩片比較可以看出完全內(nèi)旋時股骨頸全長出現(xiàn),股骨頭清楚,髖骨向上時股骨頭與大小粗隆重疊,可以估計前傾角的存在。
(七)關(guān)節(jié)造影 一般情況之下很少有必要進(jìn)行關(guān)節(jié)造影來明確診斷,但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊狹窄、復(fù)位失敗原因時,造影術(shù)偶有必要。在全身麻醉下,髖關(guān)節(jié)進(jìn)行皮膚消毒無菌操作,在關(guān)節(jié)前作穿刺注射1~3ml35%碘油造影劑(diodone diodast)。在透視下可以發(fā)現(xiàn)髖臼外緣有無障礙,髖臼外緣的軟骨情況以及關(guān)節(jié)囊有無狹窄,必要時手法復(fù)位后可以再次造影明確股骨頭是否完全進(jìn)入髖臼,盤狀軟骨的復(fù)位與變形。由于操作復(fù)雜,造影充盈不足,讀片困難,近年來較少有人應(yīng)用造影診斷。
(八)中心邊緣角(CE角) 隨訪病例時常需測定股骨頭進(jìn)入髖臼的程度,偉氏(erville認(rèn)為這是髖脫位的主要原因,復(fù)位的關(guān)鍵。在手術(shù)中3歲以上的患兒凡牽引后股骨頭不能進(jìn)入髖臼者,多半有肥厚的盤狀軟骨。這類軟骨完全像膝關(guān)節(jié)中的盤狀半月板一樣,它遮住了很大一部分關(guān)節(jié)面使股骨頭與髖臼不能接觸,引起二者之發(fā)育不良。
2.關(guān)節(jié)囊 正常的髖關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織0.5~1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位,小孩負(fù)重后,關(guān)節(jié)囊受到牽拉而增長增厚有時可大2~3mm之多,長期牽拉使關(guān)節(jié)囊與髖臼上方髂翼粘連,加上圓韌帶、盤狀軟骨與關(guān)節(jié)囊之間粘連,形成整整一片結(jié)締組織,阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼。關(guān)節(jié)囊在后期呈葫蘆形,有狹窄的頸部,股骨頭本身就不能通過。髂腰肌腱經(jīng)過關(guān)節(jié)囊前面,有時在很早期出現(xiàn)一個切跡,阻礙股骨頭復(fù)位。關(guān)節(jié)囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。
3.圓韌帶 正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內(nèi)下方。髖關(guān)節(jié)脫位病例中,關(guān)節(jié)囊與圓韌帶同時受到牽拉而增長增厚,久而久之圓韌帶與關(guān)節(jié)囊粘連成一片而消失。圓韌帶內(nèi)的中心動脈亦因牽位增厚而過早閉塞。
4.肌肉 由于股骨頭向上移位,凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮,其中以內(nèi)收肌及髂腰肌更為明顯,而且許多肌腱有纖維變性。后側(cè)肌群包括臀肌,亦有縮短,肌力減弱,影響關(guān)節(jié)穩(wěn)定性,出現(xiàn)搖擺步態(tài)。
5.筋膜 雖然外側(cè)肌群在理論上是被拉長,但可見到臀筋膜有攣縮,患者不能內(nèi)收,這種筋膜都有纖維組織增生,嚴(yán)重者有膠原變性。手術(shù)中必須進(jìn)行筋膜松懈才能保證復(fù)位。
【流行病學(xué)】
本病的發(fā)病率因受很多因素的影響,如地域、生活習(xí)慣、民族等,其發(fā)病率相關(guān)很大,在意大利北部、法國和德國南方地區(qū)發(fā)病率較高,Mckeown等1960年報道英國伯明翰發(fā)病率為0.7%,而瑞典為1%,在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高。而Hodgson認(rèn)為我們中國的發(fā)病率很低,他主要是指中國南方地區(qū),因為帶小孩的習(xí)慣是二髖分開;膝關(guān)節(jié)屈曲,因這種嬰兒體位能糾正髖關(guān)節(jié)脫位,而實際上在我國不同地區(qū)發(fā)病率也不一致,但缺乏完整統(tǒng)計資料。但發(fā)病率也不會太低。而在非洲地區(qū),發(fā)病率為世界上最低地區(qū)。
該病好發(fā)于女孩,男女之比為5~7∶1。左側(cè)發(fā)病大大超過右側(cè)為10∶1。
【臨床表現(xiàn)】
患兒的母親常發(fā)現(xiàn)患兒肢體不正常,而來院求診,若無炎癥或外傷史,就應(yīng)引起對本病的警惕。癥狀可大致歸納有以下幾點:
(一)關(guān)節(jié)活動受限 在兒童期先天性髖脫位通常是以無痛和關(guān)節(jié)活動不受限為其特點。然而在嬰兒和新生兒時期則恰恰相反,有暫時性關(guān)節(jié)功能障礙,呈某種固定姿勢。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直,活動較健側(cè)差,無力,牽拉下肢時則可伸直,但松手后又呈屈曲,少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位,外展位或兩下肢呈交叉位,甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài),少數(shù)患兒在牽拉下肢時有哭吵。
(二)肢體縮短 單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位常見患側(cè)肢體縮短。
(三)其它常見癥狀有大****不對稱,臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折加多,加深或不對稱,會陰部加寬,有時可在牽動患肢時有彈響聲或彈跳感。
以上一些癥狀如能及時發(fā)現(xiàn),進(jìn)行仔細(xì)檢查,則能做出及時的診斷與治療,治療效果將會大大的提高。
【并發(fā)癥】
先天性髖關(guān)節(jié)脫位,治療后出現(xiàn)的併發(fā)癥大多與手法粗暴、牽引不夠,手術(shù)指征未掌握,未弄清阻礙復(fù)位因素和固定不當(dāng)?shù)仍蛩?。多?shù)可以避免。常見併發(fā)癥有:
(一)再脫位 常因阻礙復(fù)位因素未消除。X線出現(xiàn)假象,換石膏時不小心,前傾角過大或髖臼發(fā)育不良,因而即使復(fù)位后,還是較易再脫位。
(二)股骨頭缺血性壞死 這類併發(fā)癥主要是由于手法粗暴或手術(shù)創(chuàng)傷過大,損傷了股骨頭的血供;固定時強力極度外展;復(fù)位前牽引不夠或內(nèi)收肌、髂腰肌未松解,復(fù)位后股骨頭受壓過度及還有一些原因不明。
(三)髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)病 是晚期的併發(fā)癥,一般在年齡較大患兒手術(shù)后,待到成年后往往較難避免有些類併發(fā)癥出現(xiàn)。
(四)股骨頭骨骺分離,股骨上段骨折,坐骨神經(jīng)損傷等,這些均為牽引不足,復(fù)位時使用暴力或麻醉太淺等原因引起,一般均可避免。
先天性脊柱側(cè)彎是一種體型異常,這對人們的身體和生活有很大影響,很多人都想知道先天性脊柱側(cè)彎的原因有哪些。一般情況下,除了先天性的椎體異常,也和人們的生活習(xí)慣有關(guān)系。
1、遺傳因素特發(fā)性脊柱側(cè)凸的流行病研究表明,脊柱側(cè)彎患者的家族中脊柱側(cè)彎的發(fā)生率高于普通人群。目前雖有不少資料證明遺傳因素在特發(fā)性脊柱側(cè)凸發(fā)生發(fā)展中的作用,但對其具體遺傳模式尚不明了。
2、激素影響有人發(fā)現(xiàn)生長激素和促生長因子的釋放在特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者中有明顯的增高。
3、生長發(fā)育不對稱因素:a、脊柱前后柱生長不對稱。b、肋骨生長不對稱和肋骨血供不對稱。c、側(cè)凸主彎的凹側(cè)椎板、關(guān)節(jié)突和椎體發(fā)育異常
4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙如中樞神經(jīng)系統(tǒng)不對稱、前庭功能障礙。
5、生活習(xí)慣,實驗研究表明,長期處于側(cè)彎體位,坐姿不良都可出現(xiàn)腰部畸形,通過脊柱側(cè)彎與手足使用習(xí)慣的關(guān)系的研究調(diào)查中,提示了脊柱側(cè)彎與大腦優(yōu)勢半球的關(guān)系。
6、代謝異常,有人發(fā)現(xiàn)6~18歲原發(fā)性脊柱側(cè)彎患者血清中,2-I型球蛋白及己糖蛋白的含量增多;尿內(nèi)脯氨酸的氫氧化物排泄增加,粘多糖減少,且脊柱側(cè)彎的椎間盤髓核內(nèi)氨基葡萄糖及氨基乳糖含量減少。