先天性脊柱側(cè)彎的危害是什么？
真正的養(yǎng)生是什么。
心亂則百病生，心靜則百病息。心靜才是養(yǎng)生之本。社會(huì)發(fā)展，人們?cè)絹?lái)越接受養(yǎng)生的理念，不注意養(yǎng)生，將為我們的生活埋下悲劇的種子。如何在中醫(yī)養(yǎng)生方面行穩(wěn)致遠(yuǎn)呢？急您所急，小編為朋友們了收集和編輯了“先天性脊柱側(cè)彎的危害是什么？”，歡迎閱讀，希望您能閱讀并收藏。
先天性脊柱側(cè)彎在臨床上還是比較常見的，這是一種先天性椎體異常，也有人稱其體型異常。先天性脊柱側(cè)彎對(duì)人體影響很大，還可能造成心理傷害。先天性脊柱側(cè)彎的危害有很多，比如生活。
1.一般的情況下，患有脊柱側(cè)彎給患者的生活帶來(lái)非常不小的危害，所以當(dāng)發(fā)生這些病情時(shí)，一定要及時(shí)治療，如果沒(méi)有及時(shí)治療，后果是非常嚴(yán)重的，到了晚期甚至?xí)?dǎo)致癱瘓的結(jié)果，甚至還會(huì)威脅到生命。
2.脊柱側(cè)彎會(huì)導(dǎo)致畸形，如果任由畸形發(fā)展，那么最終甚至?xí)纬蓢?yán)重脊柱側(cè)彎，直接導(dǎo)致軀干嚴(yán)重畸形，兩肩高低不平，背部隆起的“剃刀背”，非常的影響美觀，而且一側(cè)胸廓塌陷，一側(cè)隆起，骨盆傾斜和跛行。
3.因?yàn)榛蔚耐獗?，?huì)讓旁人覺得特別，所以會(huì)使得患者的心理健康受到非常大的影響，往往不愿意與別的人進(jìn)行交往，因此性格會(huì)變得孤僻和自卑，嚴(yán)重脊柱側(cè)彎還可引起患者心肺功能減弱，使患者嚴(yán)重殘廢，影響很大。
4.影響心肺健康，很多人認(rèn)為骨骼的問(wèn)題不會(huì)累及五臟六腑，其實(shí)不然，脊柱側(cè)彎還會(huì)影響到心肺健康!因?yàn)榧怪鶄?cè)彎發(fā)生在胸腰段居多，可能會(huì)壓迫肺臟，會(huì)出現(xiàn)肺功能障礙，隨著側(cè)彎加重，還可能影響循環(huán)，出現(xiàn)心臟功能障礙，活動(dòng)量稍大即出現(xiàn)心慌氣短。
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先天性脊柱側(cè)彎對(duì)于有的人來(lái)說(shuō)是一種折磨，這是一種體型異常，還可能招來(lái)異樣的眼光。很多人都想知道先天性脊柱側(cè)彎能治好嗎。只要積極治療，先天性脊柱側(cè)彎是可以治療的，比如手術(shù)治療。
1.得了先天性的脊柱側(cè)彎也是可以治療的，因?yàn)樗彩羌怪鶄?cè)彎的一種，先天性脊柱側(cè)彎的患者得病的情況是很少的，先天性的疾病比率是千分之幾，患者的父母要脊柱側(cè)彎的或者是三代內(nèi)血緣關(guān)系的才會(huì)遺傳的。
2.先天性脊柱此外的患者在治療方面和一般的脊柱側(cè)彎的治療方法是大同小異的，患者病情輕的可以用非手術(shù)資料袋方法進(jìn)行治療的，患者可以采用針灸或者是借用醫(yī)療輔助器材進(jìn)行治療，治療的時(shí)候要有耐心，因?yàn)椴皇鞘中g(shù)治療的時(shí)間是比較長(zhǎng)的。
3.先天性脊柱側(cè)彎的患者在病嚴(yán)重的時(shí)候就一定要用手術(shù)治療的方法才可以治療了，因?yàn)榉鞘中g(shù)的方法已經(jīng)不能幫助患者矯正側(cè)彎的脊柱了，手術(shù)治療的時(shí)候患者要消除對(duì)手術(shù)的恐懼，要休息醫(yī)生積極配合醫(yī)生的治療，這樣治療的效果才會(huì)明顯。
4.得了先天性脊柱側(cè)彎的患者，在剛剛出現(xiàn)病情的時(shí)候就要及時(shí)的去治療，同時(shí)在治療的時(shí)候要聽從醫(yī)生的囑咐，在治療康復(fù)期間患者要注意休息，不要做重活，以免影響康復(fù)。
先天性脊柱側(cè)彎是因?yàn)轶w內(nèi)的異常椎體所致，這是一種體型異常，先天性脊柱側(cè)彎一般可以通過(guò)手術(shù)治療?；颊咴谧鱿忍煨约怪鶄?cè)彎手術(shù)的時(shí)候也有很多要注意的事項(xiàng)，比如一些術(shù)前術(shù)后準(zhǔn)備。
1.完善術(shù)前檢查，除了脊柱方面的檢查外必須認(rèn)真完成心肺功能各種檢查，包括憋氣試驗(yàn)，進(jìn)行全面系統(tǒng)特殊輔助檢查，胸部x線片、心電圖、常規(guī)血液系統(tǒng)及藥物過(guò)敏試驗(yàn)、交叉配血以備手術(shù)中輸血。
2.術(shù)前肺功能訓(xùn)練及其他準(zhǔn)備脊柱側(cè)彎常導(dǎo)致肺功能不同程度降低，因此，術(shù)前1周護(hù)士應(yīng)指導(dǎo)患者深呼吸；吹氣球等肺部訓(xùn)練3—4次／d，20～30 min／次，以增加肺活量，改善肺功能，減少術(shù)后并發(fā)癥。同時(shí)要求患者進(jìn)行手術(shù)臥位姿勢(shì)，床上大小便，肢體主動(dòng)活動(dòng)訓(xùn)練，為矯正手術(shù)做好充分
3.準(zhǔn)備，并注意提高患者術(shù)后機(jī)體抗感染能力，在飲食上應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，多補(bǔ)充高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素等食物。
4.術(shù)后患者的搬運(yùn)及生命體征的觀察患者術(shù)后返回病房，應(yīng)正確、謹(jǐn)慎搬運(yùn)到床上，由3～4人協(xié)作，動(dòng)作要求協(xié)調(diào)一致，保持脊柱水平位不得扭轉(zhuǎn)，以防斷棒或拔釘，全身麻醉未清醒者，頭應(yīng)偏向一側(cè)，防止嘔吐物誤吸出現(xiàn)嗆咳窒息，持續(xù)心電監(jiān)測(cè)、低流量吸氧，密切觀察患者的生命體征變化，監(jiān)測(cè)血氧飽和度。
先天性脊柱側(cè)彎也是脊柱側(cè)彎的一種類型，先天性脊柱側(cè)彎一般是先天性椎體異常引起的，其中先天性脊柱側(cè)彎的癥狀也很明顯。視覺上的癥狀主要包括了患者本身的體型異常，有明顯不對(duì)稱。
第一，先天性脊柱側(cè)彎患者，半椎體雖然很小，甚至只有正常椎體的四分之一大小，但是可以造成極為嚴(yán)重的脊柱側(cè)彎、后突，必須引起重視盡早手術(shù)治療;
第二，先天性脊柱側(cè)彎患，者胸椎中段半椎體，常一起上下各一個(gè)左右代償弧，上下左右各一個(gè)對(duì)稱性半椎體，引起上下各一個(gè)左右側(cè)彎，這也是先天性脊柱側(cè)彎癥狀之一;
第三，先天性脊柱側(cè)彎患者，椎體兩側(cè)發(fā)育不對(duì)稱，一側(cè)大一側(cè)小，呈楔形稱之為楔形椎，兩側(cè)各有一個(gè)半椎體，稱之為蝶形椎，楔形椎或兩側(cè)半椎體大小不同;
第四，先天性脊柱側(cè)彎患者，一個(gè)完整的半椎體，除了有半個(gè)椎體之外，上下還有骨骺，及單獨(dú)的椎板和椎弓根，也有的半椎體的上方，或下方缺少骨骺，而與相鄰椎體融為一體。骨骺板存在與否、骺板發(fā)育好壞與，側(cè)彎發(fā)展程度有很大關(guān)系，骺板發(fā)育越好，畸形發(fā)展越嚴(yán)重。
第五，患者半椎體所在部位不同，所致畸形常常也不相同，例如，上胸椎半椎體常引起患兒，雙肩傾斜不等高，胸腰段半椎體常造成嚴(yán)重的側(cè)彎，腰骶部半椎體，除了脊柱的側(cè)彎畸形外，還會(huì)造成嚴(yán)重的軀干傾斜;
第六，在同一個(gè)先天性脊柱側(cè)彎患兒，可以同時(shí)存在凸側(cè)椎體形成不良，如半椎體，又存在分節(jié)不全如凹側(cè)的骨橋，甚至存在肋骨融合，缺如多種畸形，此為混合型;
第七，先天性脊柱側(cè)彎椎體分節(jié)不全，是兩個(gè)以上椎體間融合在一起，靠近椎體一側(cè)的融合(稱之為骨橋)生長(zhǎng)發(fā)育障礙，而另一側(cè)繼續(xù)發(fā)育，因此造成脊柱側(cè)彎。骨橋位于椎體后方或兩側(cè)，都可能發(fā)生脊柱前凸畸形。
腎虛是男人的常見癥狀，大多數(shù)男人都有點(diǎn)腎虛的表現(xiàn)，只是輕重程度不同而已，如果男人腎虛較為嚴(yán)重的話，可能會(huì)影響夫妻性生活的質(zhì)量，從而影響夫妻之間的感情腎虛，中西醫(yī)看法各不同。
一、先天因素
從引起腎虛的先天因素來(lái)看，首先是先天稟賦薄弱。《靈樞·壽天剛?cè)帷菲f(shuō)：“人之生也，有剛有柔，有弱有強(qiáng)?！庇捎诟改阁w弱多病，精血虧虛時(shí)懷孕;或酒后房事懷孕;或年過(guò)五十精氣力量大減之時(shí)懷孕;或男女雙方年齡不夠，身體發(fā)育不完全結(jié)婚，也就是早婚時(shí)懷孕，或生育過(guò)多，精血過(guò)度耗損;或妊娠期中失于調(diào)養(yǎng)，胎氣不足等等都可導(dǎo)致腎的精氣虧虛成為腎虛證形成的重要原因;
其次，如果腎藏精功能失常就會(huì)導(dǎo)致性功能異常，生殖功能下降，影響生殖能力，便會(huì)引起下一代形體虛衰，或先天畸形、癡呆、缺陷、男子出現(xiàn)精少不育、早泄等等。
二、后天因素
(1)競(jìng)爭(zhēng)殘酷，壓力過(guò)大：
現(xiàn)代文明帶來(lái)的困惑，使多數(shù)人承受著巨大的身心壓力，身心俱疲，精力衰退，從而出現(xiàn)失眠、食欲減退、乏力、煩躁、脾氣暴躁、神經(jīng)衰弱等腎虛、腦虛證狀。
(2)生活無(wú)節(jié)：
吸煙、飲酒、作息沒(méi)有一定的規(guī)律，過(guò)度勞累，均會(huì)損傷腎臟致使腎虛。
(3)縱情色欲：
不良習(xí)慣，如過(guò)度手淫，性生活過(guò)頻，可直接損傷人體的腎精，造成腎虛。
(4)現(xiàn)代污染：
環(huán)境污染、空氣污染、食品污染、核磁輻射、噪音等使許多毒素淤積在人體內(nèi)，威脅健康。例如食品污染，食品中的激素樣物質(zhì)、填充劑過(guò)多，人們食用后相當(dāng)于口服了激素，致使人體腎上腺不分泌激素或分泌的少了，時(shí)間長(zhǎng)了，導(dǎo)致腎上腺這個(gè)器官?gòu)U用，甚至畏縮，所以很多人出現(xiàn)性功能下降、早泄、生殖器短小等;
(5)腎精自衰：
人過(guò)中年以后，人體腎精自然衰少，這是生長(zhǎng)壯老已的自然規(guī)律，但自衰的早遲程度、快慢，又取決于素體的強(qiáng)弱和平時(shí)調(diào)攝是否得當(dāng)，如素體本虛之人，加上煙酒，過(guò)度房勞，勢(shì)必加快腎精自衰的過(guò)程。
(6)邪毒犯腎：
邪毒者，乃濕熱疫毒、瘀血濕濁、淋濁結(jié)石之類，即現(xiàn)代醫(yī)學(xué)所說(shuō)的上呼吸道感染、泌尿系感染、腎炎、腎結(jié)石等可破壞人體的腎臟。因此，邪毒犯腎也是引起腎虛的重要原因。
(7)他病及腎：
人體各臟腑之間，不僅在生理上具有相互資生、相互制約的關(guān)系，而且病理上常相互影響。當(dāng)某一臟或某一腑發(fā)生病變時(shí)，除了表現(xiàn)本臟的證候外，而且在一定的條件下，還可影響其他臟而出現(xiàn)病證。腎為先天之本，元陰元陽(yáng)封藏之所，五臟六腑皆賴腎精濡養(yǎng)，同時(shí)五臟之病病久必窮及腎臟?！峨y經(jīng)》就明確提到“脾病傳腎”、“肺病傳腎”的問(wèn)題。五臟之中還有肝病傳腎、心病傳腎的問(wèn)題。從肝病及腎來(lái)說(shuō)，肝藏血，腎藏精，肝腎同源，精血互生，是故肝血不足也可引起腎精虧損的病證。從心腎來(lái)說(shuō)，心氣久虛不能下通于腎，腎失心氣之助，可致腎志失藏，腎精失固，腎氣亦虛。等等。這些都是他病及腎的病理所在。所以許多疾病末期常補(bǔ)腎來(lái)治療。例如哮喘后期的治療，我們往往不治肺，不平喘，而去補(bǔ)腎固精，就是這個(gè)道理。
【概述】
先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細(xì)胞瘤，其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內(nèi)腫瘤。依據(jù)腫瘤的發(fā)生部位及組織學(xué)特征，曾有許多不同的名稱，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質(zhì)瘤、垂體釉質(zhì)瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內(nèi)的胚胎上皮母細(xì)胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個(gè)胚層成分，畸胎瘤則含三個(gè)胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細(xì)胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過(guò)去通稱為松果體瘤。腫瘤發(fā)生自胚胎細(xì)胞，而非松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞。
【診斷】
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進(jìn)展緩慢的顱內(nèi)占位病變，體征雖較多但又較輕者，應(yīng)考慮 本病，青年病人有三叉神經(jīng)痛癥狀者大多為本病所致。
【治療措施】
(一)顱咽管瘤：(1)手術(shù)治療：為主要的治療方法，但由于腫瘤位于腦底深部，與周圍結(jié)構(gòu)緊密相連，手術(shù) 切除困難，危險(xiǎn)較大。手術(shù)一般作右前額皮骨瓣，進(jìn)行全部切除者經(jīng)額底入路，手術(shù)最好在顯 微鏡下進(jìn)行。術(shù)中應(yīng)盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經(jīng)血管，將腫瘤仔細(xì)分離切除。術(shù)前 術(shù)中術(shù)后均宜給予，腎上腺皮質(zhì)激素治療，以地塞米松為好，術(shù)后4～5天起逐漸減量。
(2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認(rèn)為對(duì)作部分切除的病人術(shù)后可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。
對(duì)無(wú)明顯視神經(jīng)受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入適量的同位素，行內(nèi)放射治療，也可取得較好的效果。
(二)上皮樣瘤：宜行手術(shù)切除腫瘤，原則上應(yīng)將腫瘤囊壁完全切除，以防復(fù)發(fā)。術(shù)后主要并發(fā)癥 為無(wú)菌性腦膜炎，一般恢復(fù)良好，少數(shù)病人于數(shù)年以至一二十年后復(fù)發(fā)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療，腫瘤較大的可作分流術(shù)后行放射治療，放療照射最好 包括椎管。腫瘤對(duì)放療敏感，療效滿意。
【流行病學(xué)】
顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1。可發(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
上皮樣瘤亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤，在顱內(nèi)腫瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多見于青壯年。腫瘤雖為先天性，由 于生長(zhǎng)緩慢，大多于成年后才出現(xiàn)癥狀。
生殖細(xì)胞瘤：此瘤約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%，男性明顯多于女 性，均見于50歲以前，多見于10～20歲間。
【臨床表現(xiàn)】
(一)顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1。可發(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
(二)上皮樣瘤：癥狀大多發(fā)展緩慢，自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間長(zhǎng)的可達(dá)數(shù)十年，平均5年左右，各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3。晚期常表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤：依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，個(gè)別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無(wú)癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長(zhǎng)大阻塞腦脊液循環(huán)時(shí)，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀、侵及周圍腦組織時(shí)，則可有相鄰的腦癥狀。
(5)鞍區(qū)腫瘤：早期主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的視力減退，日久可致視神經(jīng)萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨板障，向外生長(zhǎng)可見頭皮下腫物。腫瘤長(zhǎng)大后可致顱內(nèi)壓增高，大多無(wú)局限體征。
(三)生殖細(xì)胞瘤：病程多較短，自發(fā)病至就診短者10天，長(zhǎng)者可達(dá)2年，平均7～8個(gè)月。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀、局部癥狀和內(nèi)分泌癥狀。 由于腫瘤易阻塞導(dǎo)水管，造成腦積水，產(chǎn)生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發(fā)性，主要在額顳部，進(jìn)行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產(chǎn)生雙眼上視障礙，少數(shù)并有下視障礙，雙側(cè)瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體受壓時(shí)則出現(xiàn)耳鳴、雙側(cè)聽力減退。腫瘤通過(guò)小腦幕切跡向后壓迫小腦上蚓部及結(jié)合臂時(shí)，則產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可產(chǎn)生視交叉、視神經(jīng)受壓癥狀，出現(xiàn)偏盲、視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、視力減退等。
由于松果體細(xì)胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現(xiàn)是性早熟現(xiàn)象，多見于男性兒童病人，生殖器及第二性征過(guò)早發(fā)育。
【輔助檢查】
(一)顱咽管瘤：
(1)內(nèi)分泌功能測(cè)定：垂體功能減退者，基礎(chǔ)代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測(cè)定均可降低。
(2)頭顱X線片：80%～90%的病人頭顱平片有異常改變，主要表現(xiàn)有：①鞍區(qū)鈣斑，②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴(kuò)大，少數(shù)亦可呈球形擴(kuò)大，③顱內(nèi)壓增高征，約見于60%病人。
(3)顱腦CT掃描：均于鞍區(qū)顯示腫瘤的輪廓，瘤實(shí)質(zhì)多表現(xiàn)為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強(qiáng)化掃描實(shí)質(zhì)部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強(qiáng)化影像增強(qiáng)三者，一般可以確診。
(二)上皮樣瘤：
(1)頭顱X線片：常有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。
(2)顱腦CT掃描：顯示為低密度影像，一般注射造影劑后影像不增強(qiáng)，個(gè)別的可見邊緣有輕微增強(qiáng)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：
(1)頭顱x線平片：一般均顯示顱內(nèi)壓增高征。約40%可見松果體異常鈣化。在兒童出現(xiàn)鈣化，或成人鈣化超過(guò)1厘米者，均為病理性。
(2)CT掃描：大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見鈣化，兩側(cè)腦室擴(kuò)大。注射對(duì)比劑后影像增強(qiáng)。
【概述】
膈肌疾病中膈疝最為常見。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點(diǎn)外，還與下列因素有關(guān)：①胸腹腔內(nèi)的壓力差異和腹內(nèi)臟器的活動(dòng)度;各種引起腹內(nèi)壓力增高的因素如彎腰、排便困難和懷孕等均可促使腹內(nèi)臟器經(jīng)膈肌缺損和薄弱部進(jìn)入胸內(nèi)。②隨著年齡增長(zhǎng)，膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛，使食管裂孔擴(kuò)大，賁站或胃體可以經(jīng)過(guò)擴(kuò)大的食管裂孔突入后縱隔。③胸部外傷尤其胸腹聯(lián)合傷引起膈肌破裂。膈疝分類不一，可按有無(wú)疝囊分真疝與假疝，但一般按有無(wú)創(chuàng)傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝，后者又可分為先天性與后天性兩類。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一，主要決定于疝入胸內(nèi)的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內(nèi)壓力增加對(duì)呼吸循環(huán)機(jī)能障礙的程度，但大致可以分為兩大類：(一)腹腔內(nèi)臟器疝入胸內(nèi)而發(fā)生的功能變化 如飯后飽脹、噯氣、上腹部或胸骨后燒灼感和反酸，這由于賁門機(jī)制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎癥或食管潰瘍，嚴(yán)重時(shí)甚至可出現(xiàn)嘔血和吞咽困難。胃腸道部分梗阻可產(chǎn)生惡心嘔吐和腹脹，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生腸胃道完全性梗阻或絞窄性梗阻時(shí)出現(xiàn)嘔血、便血、腹痛和腹脹，甚至臟器壞死、穿孔呈現(xiàn)休克狀態(tài)。(二)胸內(nèi)臟器因受壓而引起呼吸循環(huán)功能障礙 腹腔臟器疝入胸內(nèi)患側(cè)肺受壓和心臟被推向?qū)?cè)，輕者病人話說(shuō)胸悶、氣急，重者可出現(xiàn)呼吸困難、心率加快和紫紺。
【診斷】
1.創(chuàng)傷性膈疝一般來(lái)說(shuō)診斷不太困難，可根據(jù)胸腹部口部位，子彈或刀刺傷進(jìn)入體內(nèi)的部位和方向，彈道入口與出口的情況，大致可判斷體內(nèi)所經(jīng)過(guò)的解剖途徑，并由此推測(cè)膈肌有無(wú)損傷。創(chuàng)傷性膈疝的胸腹部X線檢查，對(duì)于疝入胸腔內(nèi)的腸曲極易辨認(rèn)，膈下游離氣體的存在，提示腹內(nèi)臟器穿孔，但由于胸內(nèi)積液和積氣，有時(shí)難以顯示膈肌的破裂和疝入胸內(nèi)胃腸的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸內(nèi)的不同臟器，胸部叩診可呈濁音或鼓音，患側(cè)呼吸音減弱或消失，有時(shí)胸部可聽到腸鳴音，心臟和氣管向?qū)?cè)移位，腹部平坦柔軟，嬰兒蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查可顯示患側(cè)胸部充氣的胃泡和腸曲，肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數(shù)病例必要時(shí)作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。
【治療措施】
1.創(chuàng)傷性膈疝：胸腹聯(lián)合傷的病人癥狀嚴(yán)重病情緊迫，除作必要的急救處理外，應(yīng)積極作好手術(shù)前準(zhǔn)備，糾正休克，處理張力性氣胸和及時(shí)作胸腔肋間引流。呼吸困難者應(yīng)作氣管切開術(shù)，控制胸壁反常呼吸，待一般情況好轉(zhuǎn)后進(jìn)行剖胸或剖腹探查手術(shù)。手術(shù)的途徑應(yīng)視胸部或腹部損傷部位和范圍、有無(wú)異物及其在體內(nèi)存留的部位來(lái)決定。一般采用傷側(cè)胸部切口進(jìn)胸，探查胸腔后擴(kuò)大膈肌傷口，進(jìn)行腹內(nèi)臟器修補(bǔ)術(shù)，然后將腹部臟器回納入腹腔，縫閉膈肌切口。如損傷累及腹部且損傷范圍較廣，胸部切口探查有困難時(shí)，應(yīng)毫不猶豫地將切口伸延至腹部，探查腹內(nèi)臟器情況，并作必要的手術(shù)。對(duì)于非穿透性創(chuàng)傷，如病人癥狀不重，可細(xì)心觀察。對(duì)于晚期創(chuàng)傷性膈疝可作擇期手術(shù)。
2.先天性膈疝：先天性膈疝一旦明確診斷，應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，以免日久形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒病人術(shù)前應(yīng)放置胃腸減壓管，以兔麻醉和手術(shù)過(guò)程中肺部進(jìn)一步受壓而導(dǎo)致嚴(yán)重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補(bǔ)術(shù)，疝入胸骨后內(nèi)容物大多數(shù)系大網(wǎng)膜或部分胃壁，因此將上述內(nèi)容物回納腹腔一般并無(wú)困難，切除多余疝囊后，用絲線把腹橫筋膜縫合于膈肌及肋緣上以修補(bǔ)缺損。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取進(jìn)胸或進(jìn)腹途徑。胸部切口手術(shù)野顯露較好，便于分離粘連和回納腹內(nèi)臟器，膈肌的修復(fù)也較方便。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大，可在膈肌附著于胸壁處游離后，按上述方法修復(fù)膈肌缺如，必要時(shí)可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經(jīng)腹途徑則取正中腹直肌切口，回納腹腔臟器后，經(jīng)膈下縫補(bǔ)膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚，待術(shù)后7～10天再縫合腹膜，術(shù)后胃腸減壓及肛管排氣極為重要。
【臨床表現(xiàn)】
1.創(chuàng)傷性膈疝：病人癥狀較為嚴(yán)重。除胸部外傷癥狀外，尚可伴有腹內(nèi)臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴(yán)重污染。左膈肌破裂，膈下臟器可通過(guò)膈裂口疝入胸腔，引起胸部劇痛，并可放射至同側(cè)肩部和上臂部，有時(shí)有上腹部疼痛或腹肌緊張。由于疝入胸內(nèi)臟器的占位，壓迫肺組織和心臟，縱隔向?qū)?cè)移位，使肺容量明顯減少，病人出現(xiàn)氣急和呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)有紫紺，心臟移位使大靜脈回心血流受阻，心搏出量減小，引起心率加快、血壓下降，甚至導(dǎo)致休克狀態(tài)。如疝入胸內(nèi)臟器發(fā)生梗阻或絞窄時(shí)，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、噁心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀，嚴(yán)重者可引起中毒性休克。體格檢查發(fā)現(xiàn)患側(cè)胸部叩診呈濁音或鼓音，呼吸減弱或消失，有時(shí)可聽到腸鳴音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的內(nèi)容物和疝入胸內(nèi)臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小，常在成年后才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時(shí)，可發(fā)現(xiàn)胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結(jié)腸發(fā)生嵌頓，則可產(chǎn)生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。
【概述】
某些腎上腺酶的先天缺陷導(dǎo)致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎兒子宮內(nèi)過(guò)量的雄激素產(chǎn)物，在女性苗勒氏導(dǎo)管結(jié)構(gòu)(即卵巢、子宮和陰道)將正常發(fā)育，而過(guò)量的雄激素在泌尿生殖系和生殖結(jié)節(jié)內(nèi)發(fā)揮其男性化效應(yīng)，以致陰道和尿道連接，肥大的陰莖低且又開放。陰莖往往也肥大，嚴(yán)重者有尿道下裂和隱睪。腎上腺皮質(zhì)因大部份分泌具有合成代謝的雄性類固醇而導(dǎo)致不同程度的皮質(zhì)醇不足。
【治療措施】
早期診斷絕對(duì)必要。合理的治療為給予糖皮質(zhì)激素，即每晚11時(shí)口服地塞米松0.5～1.5mg矯正缺失，抑制ACTH分泌。對(duì)嚴(yán)重的低鹽綜合征患者氟氫可的松有助于維持血壓和體重，可用0.05～0.3mg，依病情嚴(yán)重程度及年齡大小而定。
發(fā)育以后，可采用手術(shù)使陰道與尿道分開，并使陰道口于會(huì)陰部的正常位置上，如****經(jīng)常勃起，可考慮****切除。慎重給予雌激素或出生后即用藥調(diào)節(jié)可使假兩性畸形患者維持女性外觀并改善其心理狀態(tài)。
【臨床表現(xiàn)】
ACTH分泌增加，引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。增生的皮質(zhì)持續(xù)大量地合成雄激素和致高血壓的鹽類皮質(zhì)素。
20～22碳鏈酶缺乏導(dǎo)致罕見先天性脂性腎上腺增生伴，常有類固醇激素生成完全障礙，如無(wú)足夠的替代治療，嬰兒將早期死亡。
3-羥類固醇脫氫酶異構(gòu)酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮質(zhì)醇的合成障礙，脫氫異雄酮?jiǎng)t過(guò)度產(chǎn)生，這種不尋常的綜合征特點(diǎn)是低血壓、低血糖和男性假兩性畸形。女性為不常見的多毛，有變化不定的黑色素沉著。
21-羥化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)醇，多見的不足有二種形式：(1)多種多樣的丟鈉，醛固酮低或缺乏;(1)更常見的是非丟鈉型，多毛，男性化，低血壓和色素沉著常見。
17-羥化酶缺乏，最多見于女性患者，有些到成年表現(xiàn)為皮質(zhì)醇低水平，ACTH代償性增高。原發(fā)性閉經(jīng)，性幼稚，很少有男性假兩性畸形。鹽類皮質(zhì)激素分泌過(guò)多引起高血壓，以11-脫氧皮質(zhì)酮增高為主。
11-羥化酶缺乏使皮質(zhì)醇和皮質(zhì)酮的形成受阻，ACTH釋放過(guò)高，致深度黑色素沉著，由于11-去氧皮質(zhì)酮分泌過(guò)量而引起高血壓，無(wú)明顯性征異常。
18-羥類固醇脫氫酶缺乏，皮癥罕見，為醛固酮生物合成最后一步的特異性阻滯所致。故患者尿鈉丟失多，引起脫水和低血壓。
青春期后，極少發(fā)現(xiàn)多毛和閉經(jīng)等男性化表現(xiàn)，偶然在中年時(shí)引起男性化現(xiàn)象，這種獲得性的腎上腺輕度酶的異常稱為腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象。
新生女嬰外生殖器像有嚴(yán)重的尿道下裂和隱睪，男孩在出生時(shí)多為正常，在宮內(nèi)胎兒已有過(guò)量雄激素，故已有明顯異常。
未經(jīng)治療的患者出現(xiàn)多毛，肌肉發(fā)達(dá)、閉經(jīng)和乳房發(fā)育。男性患者生殖器官超常地大。雄激素過(guò)多抑制促性激素的分泌，致使睪丸萎縮。在極為罕見的情況，睪丸內(nèi)有增生的腎上腺皮質(zhì)殘余會(huì)使睪丸增大和變硬，絕大多數(shù)病人青春期后無(wú)精液。由于腎上腺皮質(zhì)增生，患者3～8歲時(shí)身高驟增，以至于比同齡孩子高出許多。大約9～10歲左右過(guò)量雄激素致骨骺早期融合，使生長(zhǎng)終止，病人成年后較矮小。男女都具有挑釁行為和性欲增強(qiáng)，而致發(fā)生社會(huì)問(wèn)題和紀(jì)律問(wèn)題，在某些男孩身上尤為突出。
【輔助檢查】
尿17-酮類醇水平高于同性別同年齡的正常者。尿中孕酮水平早期升高(這比尿17-KS的水平更為敏感，因孕酮是雄激素的前體)，血17-羥孕酮水平升高是最敏感的指標(biāo)，適用于兒童，染色體檢查正常。X線檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)骨齡早化。側(cè)位尿道膀胱造影會(huì)顯示陰道，尿道和膀胱。CT掃描可見高度增生的腎上腺。尿道鏡可看清開口于尿道后壁的陰道，也能進(jìn)入陰道并看到子宮。
【鑒別診斷】
許多影響外生殖器發(fā)育的先天畸形類似腎上腺性癥綜合征，這些包括：(1)嚴(yán)重的尿道下裂和隱睪;(2)非腎上腺型的女性假兩性畸形(由于妊娠期服用過(guò)多雄激素或孕酮化藥)。(3)男性假兩性畸形，(4)真性兩性畸形，這些孩子在任何激素異常，骨齡及成熟不超前。
【預(yù)后】
如果早期診斷，甚至在手術(shù)矯正重型器官畸形以前即開始抑制ACTH分泌。那么外觀可正常發(fā)現(xiàn)，發(fā)育也極好。延遲治療則不可避免引起生長(zhǎng)受阻，如并發(fā)冠心病，會(huì)早期死于心肌梗塞。在某些女性假兩性畸形，治療后會(huì)來(lái)月經(jīng)。當(dāng)畸形不嚴(yán)重或經(jīng)手術(shù)矯正后患者可能懷孕，生育。
