先天性心臟病能活多久
心臟病的健康養(yǎng)生知識(shí)。
“不怕工資低，就怕命歸西。不怕掙錢少，就怕死得早?！彪S著社會(huì)的發(fā)展，人們更好注重養(yǎng)生，只有進(jìn)行科學(xué)的養(yǎng)生，我們才能達(dá)到身心健康的目的。日常生活中關(guān)于中醫(yī)養(yǎng)生我們需要注意哪些方面呢？急您所急，小編為朋友們了收集和編輯了“先天性心臟病能活多久”，希望能為您提供更多的參考。
導(dǎo)讀：先天性心臟病能活多久？很多人認(rèn)為先天性心臟病是不治之癥，那么先天性心臟病能活多久？下面一起來看看專家的說法。
先天性心臟病能活多久
先天性心臟病能活多久？專家表示，醫(yī)學(xué)上先天性心臟病的簡(jiǎn)稱為先心病。發(fā)病原因是心臟和大血管的形成障礙而導(dǎo)致的局部解剖結(jié)構(gòu)不正常，或是在出生后應(yīng)該自動(dòng)關(guān)閉的通道未能自閉。
先天性心臟病大體分為紫紺型和非紫紺型兩類，每一種先天性心臟病的預(yù)期壽命都不一樣，同一種先天性心臟病的病人，因?yàn)閭€(gè)體差異，其預(yù)后也不完全一樣。
先天性心臟病的兒童在幼年期進(jìn)行了正規(guī)治療，可以根治，可以和正常兒童一樣生長發(fā)育。對(duì)于后期壽命沒有很大的影響。先天性心臟病的青少年患者在出現(xiàn)心臟生理改變以前治療的，壽命和同年齡正常青少年差異不大。但先天性心臟病患者在心臟出現(xiàn)生理改變以后才進(jìn)行治療的，壽命比同年齡組正常人要低許多。
部分較為普通的先天性心臟病，例如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，臨床有發(fā)現(xiàn)壽命長達(dá)六十歲以上的。較復(fù)雜的先天性心臟病，例如法洛氏四聯(lián)癥，大部分活不到成年。部分非常復(fù)雜的先天性心臟病，例如完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位未經(jīng)治療處理的話，可能很難活到3歲。
我國每年約有十幾萬新出生的先天性心臟病患兒，但我國每年手術(shù)和介入治療的先天性心臟病患者加起來不到兩萬，因此，有大量的先天性心臟病患者沒有得到及時(shí)治療，成為了成人先天性心臟病的來，也因此導(dǎo)致了先心病的治愈率不高。
因?yàn)獒t(yī)療條件差和醫(yī)學(xué)常識(shí)的缺乏，有很多成人先天性心臟病人都是在出現(xiàn)心功能衰竭癥狀之后到醫(yī)院檢查才發(fā)現(xiàn)先天性心臟病，這當(dāng)中有很多人是在五十多歲才發(fā)現(xiàn)患有先天性心臟病。
一般來說，在幼年期進(jìn)行了正規(guī)治療的先天性心臟病患兒，能和正常兒童一樣生長發(fā)育。出現(xiàn)心功能衰竭以前治療的青少年先天性心臟病患者，壽命和同年齡組正常人相似。出現(xiàn)心功能衰竭以后才進(jìn)行治療的病人，壽命就明顯短于同年齡組正常人。
所以疾病的早發(fā)現(xiàn)和早治療是極其重要的。在疾病早期就進(jìn)行有效的治療控制才能使得治療效果更加好，才能避免釀成嚴(yán)重的后果，擁有健康正常的生活。
在我國，每年大約有十五萬新出生的先天性心臟病患兒。那么先天性心臟病的癥狀有哪些呢？先天性心臟病癥狀，下面一起來了解下。
先天性心臟病癥狀
先天性心臟病的種類很多，其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度。復(fù)雜而嚴(yán)重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，甚至危及生命。需要注意的是一些簡(jiǎn)單的畸形如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，早期可以沒有明顯癥狀，但疾病仍然會(huì)潛在地發(fā)展加重，需要及時(shí)診治，以免失去手術(shù)機(jī)會(huì)。主要癥狀有：
1、經(jīng)常感冒、反復(fù)呼吸道感染，易患肺炎。
2、生長發(fā)育差、消瘦、多汗。
3、吃奶時(shí)吸吮無力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時(shí)呼吸急促。
4、兒童訴說易疲乏、體力差。
5、口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動(dòng)后青紫，杵狀指趾（甲床如錘子一樣隆起）。
6、喜歡蹲踞、暈厥、咯血。
7、聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。
一般來說，在幼年期進(jìn)行了正規(guī)治療的先天性心臟病患兒，能和正常兒童一樣生長發(fā)育。所以，一旦查出患有先天性心臟病，要及早治療。
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導(dǎo)讀：先天性心臟病癥狀，先天性心臟病是小兒時(shí)期最常見的心臟病，了解先天性心臟病癥狀對(duì)治療有很大的好處。先天性心臟病癥狀，下面一起來看看。
先天性心臟病癥狀
1、心衰
新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致?；純好嫔n白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過速，心率每分鐘可達(dá)160次-190次，血壓常偏低?？陕牭奖捡R律。肝大，但外周水腫較少見。
2、紫紺
其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明顯。紫紺在患兒鼻尖、口唇、指甲、眼結(jié)膜等處見皮膚粘膜青紫色。在小兒先天性心臟病紫紺的癥狀出現(xiàn)的同時(shí)，患兒生長發(fā)育遲緩，智力低下，當(dāng)吃奶或哭鬧后可發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重者有神志喪失、抽搐。
3、蹲踞
患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。
4、杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多癥
紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指（趾）的機(jī)理尚不清楚，但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈低血氧的一種生理反應(yīng)。
5、肺動(dòng)脈高壓
當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí)，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細(xì)胞增多癥，杵狀指（趾），右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)，唯一等待的是心肺移植?；颊叽蠖鄶?shù)在40歲以前死亡。
6、發(fā)育障礙
先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常，表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。
7、心力衰竭
表現(xiàn)為呼吸困難、短促，患兒不能平臥，咳嗽，心動(dòng)過速，兩肺布滿小水泡，肝臟腫大，面色蒼白，下肢浮腫等。
8、其它表現(xiàn)
胸痛、暈厥、猝死。
臨床發(fā)現(xiàn)先天性心臟病是一種多基因遺傳病，也有研究表明先天性心臟病可由環(huán)境因素和遺傳因素或兩者共同作用而引起。要想遠(yuǎn)離先天性心臟病，就要做好疾病防治。如何預(yù)防先天性心臟??？下面一起來看看吧。
如何預(yù)防先天性心臟病
1、做好孕期保健
雖然先天性心臟病的病因尚不十分明確，但為了預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生，應(yīng)注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健，如積極預(yù)防風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染，避免接觸放射線及一些有害物質(zhì)。
在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，避免服用對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物，如抗癌藥、甲糖寧等。積極治療原發(fā)病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免營養(yǎng)缺乏。防止胎兒周圍局部的機(jī)械性壓迫。總之，為預(yù)防先天性心臟病，就應(yīng)避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素。
2、避免強(qiáng)磁場(chǎng)
在懷孕早期（3個(gè)月前）盡量別在計(jì)算機(jī)前、微波爐等磁場(chǎng)強(qiáng)的地方坐太長時(shí)間，因?yàn)檫@時(shí)的胎兒還不穩(wěn)定，各個(gè)器官還正在成形階段，很可能造成孩子先天性心臟病。
3、避免接觸寵物
不要接觸寵物，因?qū)櫸锷砩系募?xì)菌及微生物也可能造成孩子先天性心臟病。
4、婚檢
先天性心臟病在兒童中的發(fā)病率大約為4～8，可謂常見的先天性疾病。隨著醫(yī)學(xué)水平的提高，許多先天性心臟病患兒經(jīng)手術(shù)治療后，生活和正常人無異。但是，所有曾患有先天性心臟病的人在自己做父母時(shí)，都希望生育一個(gè)健康的孩子，最好的辦法就是在婚前去醫(yī)院進(jìn)行婚前檢查及遺傳咨詢。
如患有先天性心臟病，一定要及時(shí)治療，以免耽誤病情。
有一些先天性的心臟病是具有潛伏性的，在患者30-40歲的時(shí)候才出現(xiàn)癥狀，這樣對(duì)患者的健康威脅是很大的。成人先天性心臟病的癥狀是比較明顯的，發(fā)現(xiàn)這些癥狀應(yīng)該及時(shí)進(jìn)行檢查和診斷。
1、合并肺動(dòng)脈高壓
先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生機(jī)制較復(fù)雜，參與的因素眾多。但成人先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓主要的發(fā)生機(jī)制是存在左向右分流，如大的VSD，在早期行肺動(dòng)脈綁扎手術(shù)，可避免發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。因此，先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓預(yù)防的關(guān)鍵和先天性心臟病的治療原則一樣“早發(fā)現(xiàn)，早治療”。
對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓的成人先天性心臟病能否行介入治療，相關(guān)醫(yī)院的的普遍經(jīng)驗(yàn)是介入治療后肺動(dòng)脈壓力下降的患者，近期療效好，遠(yuǎn)期療效目前還不得而知;封堵缺損后肺動(dòng)脈壓力升高的患者，如行封堵治療，加重患者的癥狀，預(yù)后效果不良。
2、合并心律失常
手術(shù)與非手術(shù)的成人先天性心臟病患者在疾病的一定階段可并發(fā)心律失常，影響患者的預(yù)后，也與猝死密切相關(guān)。在介入治療放置封堵器術(shù)后，這時(shí)因?yàn)榉舛缕鲗?duì)心房和心室肌以及傳導(dǎo)系統(tǒng)的直接壓迫，也可能產(chǎn)生心律失常和傳導(dǎo)阻滯。同時(shí)外科手術(shù)可直接引起竇房結(jié)、房室傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷、心房和心室的瘢痕可以引起電生理的異常和致命性心律失常。
3、合并感染性心內(nèi)膜炎
成人先天性心臟病患者在心瓣膜異常、血管畸形、心腔內(nèi)異常分流的病變處，存在著血流壓力階差，引起血液強(qiáng)力噴射和渦流，在血流的噴射沖擊下，使心內(nèi)膜的內(nèi)皮受損、膠原暴露，形成血小板-纖維素血栓，渦流可使細(xì)菌沉淀于低壓腔室的近端、血液異常流出處等受損的心內(nèi)膜上，容易形成感染性心內(nèi)膜炎。
很多人被查出先天性心臟病之后都認(rèn)為自己不能活下去了，就算是知道可以通過手術(shù)治療也并不敢下決心做手術(shù)。朋友的妹妹就是這種情況，害怕進(jìn)了手術(shù)室就再也出不來了，還不如通過藥物治療還能活著。接下來讓我們來看看先天性心臟病手術(shù)的具體操作有哪些吧。
一般先天性心臟病中僅有少數(shù)類型的先天性心臟病可以自然恢復(fù)，有的則隨著年齡的增大，并發(fā)癥會(huì)漸漸增多，病情也逐漸加重選擇何種治療方法已經(jīng)選擇正確的手術(shù)時(shí)機(jī)，主要取決于先天性心臟畸形的范圍及程度。簡(jiǎn)單而輕微的畸形如房間隔缺損、單純肺動(dòng)脈瓣狹窄，如缺損直徑小，則對(duì)血流動(dòng)力學(xué)無明顯影響，可以終身不需任何治療。嚴(yán)重的先天性心臟病如完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或左心發(fā)育不良綜合征，在出生后必須立即手術(shù),否則患兒將無法生存。保守觀察的先天性心臟病病例,直徑較小、無肺高壓傾向的繼發(fā)孔房缺者,可觀察到3～5歲再手術(shù)。直徑小于4毫米的膜部室間隔缺損，對(duì)心功能影響輕，并且有自動(dòng)閉合的可能，所以也可以觀察到3～5歲，如室缺仍未能閉合則應(yīng)考慮手術(shù)治療。由于小室缺有誘發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的可能，而目前外科手術(shù)安全性己非常高，所以目前多不主張較長時(shí)間等待?？绨陦翰钚∮?0mmHg的主動(dòng)脈瓣、小于60mmHg的肺動(dòng)脈瓣狹窄。這些病例采用保守治療的前提是，必須在有較高先心外科治療水平的醫(yī)院檢查心臟超聲兩次以上，另外在觀察期間需定期進(jìn)行隨訪觀察和必要的檢查，以免造成誤診而貽誤治療時(shí)機(jī)。
選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)是先心病手術(shù)成功并取得良好預(yù)后的關(guān)鍵目前，確定手術(shù)時(shí)機(jī)有幾個(gè)主要因素,先心病自身的病理特征及對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響程度 一般講，畸形越復(fù)雜，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響越大，越應(yīng)盡早手術(shù)治療。繼發(fā)性病理改變的進(jìn)展情況 左向右分流類先心病,應(yīng)爭(zhēng)取在發(fā)生肺血管阻塞性改變之前進(jìn)行手術(shù)矯治。發(fā)紺性、梗阻性先心病應(yīng)爭(zhēng)取在發(fā)生嚴(yán)重心肌肥厚、纖維變性前手術(shù)。
看來先天性心臟病也并不是全都要手術(shù)，而且手術(shù)的成功率還是很高的。個(gè)人應(yīng)該結(jié)合自己的病情綜合考量要不要?jiǎng)邮中g(shù)，具體應(yīng)不應(yīng)該手術(shù)該什么時(shí)候手術(shù)最好還是前往醫(yī)院咨詢醫(yī)生比較權(quán)威。
【概述】
先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細(xì)胞瘤，其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內(nèi)腫瘤。依據(jù)腫瘤的發(fā)生部位及組織學(xué)特征，曾有許多不同的名稱，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質(zhì)瘤、垂體釉質(zhì)瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內(nèi)的胚胎上皮母細(xì)胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個(gè)胚層成分，畸胎瘤則含三個(gè)胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細(xì)胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過去通稱為松果體瘤。腫瘤發(fā)生自胚胎細(xì)胞，而非松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞。
【診斷】
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進(jìn)展緩慢的顱內(nèi)占位病變，體征雖較多但又較輕者，應(yīng)考慮 本病，青年病人有三叉神經(jīng)痛癥狀者大多為本病所致。
【治療措施】
(一)顱咽管瘤：(1)手術(shù)治療：為主要的治療方法，但由于腫瘤位于腦底深部，與周圍結(jié)構(gòu)緊密相連，手術(shù) 切除困難，危險(xiǎn)較大。手術(shù)一般作右前額皮骨瓣，進(jìn)行全部切除者經(jīng)額底入路，手術(shù)最好在顯 微鏡下進(jìn)行。術(shù)中應(yīng)盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經(jīng)血管，將腫瘤仔細(xì)分離切除。術(shù)前 術(shù)中術(shù)后均宜給予，腎上腺皮質(zhì)激素治療，以地塞米松為好，術(shù)后4～5天起逐漸減量。
(2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認(rèn)為對(duì)作部分切除的病人術(shù)后可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。
對(duì)無明顯視神經(jīng)受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入適量的同位素，行內(nèi)放射治療，也可取得較好的效果。
(二)上皮樣瘤：宜行手術(shù)切除腫瘤，原則上應(yīng)將腫瘤囊壁完全切除，以防復(fù)發(fā)。術(shù)后主要并發(fā)癥 為無菌性腦膜炎，一般恢復(fù)良好，少數(shù)病人于數(shù)年以至一二十年后復(fù)發(fā)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療，腫瘤較大的可作分流術(shù)后行放射治療，放療照射最好 包括椎管。腫瘤對(duì)放療敏感，療效滿意。
【流行病學(xué)】
顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
上皮樣瘤亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤，在顱內(nèi)腫瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多見于青壯年。腫瘤雖為先天性，由 于生長緩慢，大多于成年后才出現(xiàn)癥狀。
生殖細(xì)胞瘤：此瘤約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%，男性明顯多于女 性，均見于50歲以前，多見于10～20歲間。
【臨床表現(xiàn)】
(一)顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
(二)上皮樣瘤：癥狀大多發(fā)展緩慢，自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間長的可達(dá)數(shù)十年，平均5年左右，各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3。晚期常表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤：依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，個(gè)別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環(huán)時(shí)，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀、侵及周圍腦組織時(shí)，則可有相鄰的腦癥狀。
(5)鞍區(qū)腫瘤：早期主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的視力減退，日久可致視神經(jīng)萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨板障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大后可致顱內(nèi)壓增高，大多無局限體征。
(三)生殖細(xì)胞瘤：病程多較短，自發(fā)病至就診短者10天，長者可達(dá)2年，平均7～8個(gè)月。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀、局部癥狀和內(nèi)分泌癥狀。 由于腫瘤易阻塞導(dǎo)水管，造成腦積水，產(chǎn)生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發(fā)性，主要在額顳部，進(jìn)行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產(chǎn)生雙眼上視障礙，少數(shù)并有下視障礙，雙側(cè)瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體受壓時(shí)則出現(xiàn)耳鳴、雙側(cè)聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向后壓迫小腦上蚓部及結(jié)合臂時(shí)，則產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可產(chǎn)生視交叉、視神經(jīng)受壓癥狀，出現(xiàn)偏盲、視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、視力減退等。
由于松果體細(xì)胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現(xiàn)是性早熟現(xiàn)象，多見于男性兒童病人，生殖器及第二性征過早發(fā)育。
【輔助檢查】
(一)顱咽管瘤：
(1)內(nèi)分泌功能測(cè)定：垂體功能減退者，基礎(chǔ)代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測(cè)定均可降低。
(2)頭顱X線片：80%～90%的病人頭顱平片有異常改變，主要表現(xiàn)有：①鞍區(qū)鈣斑，②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴(kuò)大，少數(shù)亦可呈球形擴(kuò)大，③顱內(nèi)壓增高征，約見于60%病人。
(3)顱腦CT掃描：均于鞍區(qū)顯示腫瘤的輪廓，瘤實(shí)質(zhì)多表現(xiàn)為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強(qiáng)化掃描實(shí)質(zhì)部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強(qiáng)化影像增強(qiáng)三者，一般可以確診。
(二)上皮樣瘤：
(1)頭顱X線片：常有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。
(2)顱腦CT掃描：顯示為低密度影像，一般注射造影劑后影像不增強(qiáng)，個(gè)別的可見邊緣有輕微增強(qiáng)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：
(1)頭顱x線平片：一般均顯示顱內(nèi)壓增高征。約40%可見松果體異常鈣化。在兒童出現(xiàn)鈣化，或成人鈣化超過1厘米者，均為病理性。
(2)CT掃描：大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見鈣化，兩側(cè)腦室擴(kuò)大。注射對(duì)比劑后影像增強(qiáng)。
【概述】
膈肌疾病中膈疝最為常見。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點(diǎn)外，還與下列因素有關(guān)：①胸腹腔內(nèi)的壓力差異和腹內(nèi)臟器的活動(dòng)度;各種引起腹內(nèi)壓力增高的因素如彎腰、排便困難和懷孕等均可促使腹內(nèi)臟器經(jīng)膈肌缺損和薄弱部進(jìn)入胸內(nèi)。②隨著年齡增長，膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛，使食管裂孔擴(kuò)大，賁站或胃體可以經(jīng)過擴(kuò)大的食管裂孔突入后縱隔。③胸部外傷尤其胸腹聯(lián)合傷引起膈肌破裂。膈疝分類不一，可按有無疝囊分真疝與假疝，但一般按有無創(chuàng)傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝，后者又可分為先天性與后天性兩類。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一，主要決定于疝入胸內(nèi)的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內(nèi)壓力增加對(duì)呼吸循環(huán)機(jī)能障礙的程度，但大致可以分為兩大類：(一)腹腔內(nèi)臟器疝入胸內(nèi)而發(fā)生的功能變化 如飯后飽脹、噯氣、上腹部或胸骨后燒灼感和反酸，這由于賁門機(jī)制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎癥或食管潰瘍，嚴(yán)重時(shí)甚至可出現(xiàn)嘔血和吞咽困難。胃腸道部分梗阻可產(chǎn)生惡心嘔吐和腹脹，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生腸胃道完全性梗阻或絞窄性梗阻時(shí)出現(xiàn)嘔血、便血、腹痛和腹脹，甚至臟器壞死、穿孔呈現(xiàn)休克狀態(tài)。(二)胸內(nèi)臟器因受壓而引起呼吸循環(huán)功能障礙 腹腔臟器疝入胸內(nèi)患側(cè)肺受壓和心臟被推向?qū)?cè)，輕者病人話說胸悶、氣急，重者可出現(xiàn)呼吸困難、心率加快和紫紺。
【診斷】
1.創(chuàng)傷性膈疝一般來說診斷不太困難，可根據(jù)胸腹部口部位，子彈或刀刺傷進(jìn)入體內(nèi)的部位和方向，彈道入口與出口的情況，大致可判斷體內(nèi)所經(jīng)過的解剖途徑，并由此推測(cè)膈肌有無損傷。創(chuàng)傷性膈疝的胸腹部X線檢查，對(duì)于疝入胸腔內(nèi)的腸曲極易辨認(rèn)，膈下游離氣體的存在，提示腹內(nèi)臟器穿孔，但由于胸內(nèi)積液和積氣，有時(shí)難以顯示膈肌的破裂和疝入胸內(nèi)胃腸的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸內(nèi)的不同臟器，胸部叩診可呈濁音或鼓音，患側(cè)呼吸音減弱或消失，有時(shí)胸部可聽到腸鳴音，心臟和氣管向?qū)?cè)移位，腹部平坦柔軟，嬰兒蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查可顯示患側(cè)胸部充氣的胃泡和腸曲，肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數(shù)病例必要時(shí)作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。
【治療措施】
1.創(chuàng)傷性膈疝：胸腹聯(lián)合傷的病人癥狀嚴(yán)重病情緊迫，除作必要的急救處理外，應(yīng)積極作好手術(shù)前準(zhǔn)備，糾正休克，處理張力性氣胸和及時(shí)作胸腔肋間引流。呼吸困難者應(yīng)作氣管切開術(shù)，控制胸壁反常呼吸，待一般情況好轉(zhuǎn)后進(jìn)行剖胸或剖腹探查手術(shù)。手術(shù)的途徑應(yīng)視胸部或腹部損傷部位和范圍、有無異物及其在體內(nèi)存留的部位來決定。一般采用傷側(cè)胸部切口進(jìn)胸，探查胸腔后擴(kuò)大膈肌傷口，進(jìn)行腹內(nèi)臟器修補(bǔ)術(shù)，然后將腹部臟器回納入腹腔，縫閉膈肌切口。如損傷累及腹部且損傷范圍較廣，胸部切口探查有困難時(shí)，應(yīng)毫不猶豫地將切口伸延至腹部，探查腹內(nèi)臟器情況，并作必要的手術(shù)。對(duì)于非穿透性創(chuàng)傷，如病人癥狀不重，可細(xì)心觀察。對(duì)于晚期創(chuàng)傷性膈疝可作擇期手術(shù)。
2.先天性膈疝：先天性膈疝一旦明確診斷，應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，以免日久形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒病人術(shù)前應(yīng)放置胃腸減壓管，以兔麻醉和手術(shù)過程中肺部進(jìn)一步受壓而導(dǎo)致嚴(yán)重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補(bǔ)術(shù)，疝入胸骨后內(nèi)容物大多數(shù)系大網(wǎng)膜或部分胃壁，因此將上述內(nèi)容物回納腹腔一般并無困難，切除多余疝囊后，用絲線把腹橫筋膜縫合于膈肌及肋緣上以修補(bǔ)缺損。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取進(jìn)胸或進(jìn)腹途徑。胸部切口手術(shù)野顯露較好，便于分離粘連和回納腹內(nèi)臟器，膈肌的修復(fù)也較方便。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大，可在膈肌附著于胸壁處游離后，按上述方法修復(fù)膈肌缺如，必要時(shí)可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經(jīng)腹途徑則取正中腹直肌切口，回納腹腔臟器后，經(jīng)膈下縫補(bǔ)膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚，待術(shù)后7～10天再縫合腹膜，術(shù)后胃腸減壓及肛管排氣極為重要。
【臨床表現(xiàn)】
1.創(chuàng)傷性膈疝：病人癥狀較為嚴(yán)重。除胸部外傷癥狀外，尚可伴有腹內(nèi)臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴(yán)重污染。左膈肌破裂，膈下臟器可通過膈裂口疝入胸腔，引起胸部劇痛，并可放射至同側(cè)肩部和上臂部，有時(shí)有上腹部疼痛或腹肌緊張。由于疝入胸內(nèi)臟器的占位，壓迫肺組織和心臟，縱隔向?qū)?cè)移位，使肺容量明顯減少，病人出現(xiàn)氣急和呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)有紫紺，心臟移位使大靜脈回心血流受阻，心搏出量減小，引起心率加快、血壓下降，甚至導(dǎo)致休克狀態(tài)。如疝入胸內(nèi)臟器發(fā)生梗阻或絞窄時(shí)，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、噁心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀，嚴(yán)重者可引起中毒性休克。體格檢查發(fā)現(xiàn)患側(cè)胸部叩診呈濁音或鼓音，呼吸減弱或消失，有時(shí)可聽到腸鳴音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的內(nèi)容物和疝入胸內(nèi)臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小，常在成年后才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時(shí)，可發(fā)現(xiàn)胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結(jié)腸發(fā)生嵌頓，則可產(chǎn)生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。
【概述】
弓形蟲病或弓形體病(toxoplasmosis)是由弓形體原蟲所致的一種人、畜共患的寄生蟲性傳染病，廣泛分布 于世界各地，嚴(yán)重危害人、畜健康。先天性感染遠(yuǎn)較后天性感染嚴(yán)重，這種感染是全身性的，主要表現(xiàn)為全身感染中毒癥狀和中樞神經(jīng)系統(tǒng)及眼部等多器官病變。
【診斷】
根據(jù)臨床特征而疑有本病時(shí)，可應(yīng)用以下實(shí)驗(yàn)室檢查，在患者體液或病變組織中找到原蟲而確立診斷?；颊叩难?、骨髓、淋巴穿刺液或腦脊液沉淀等涂片，用吉姆薩氏或瑞忒氏染色可能找到原蟲，但陽性率不高。尚可作活體組織病理切片或動(dòng)物接種試驗(yàn)。此外血清學(xué)檢查抗體水平的上升，比上述方法簡(jiǎn)便，且敏感性和特異性較高。是目前最常用的方法。
【治療措施】
先天性弓形蟲病的預(yù)后的較嚴(yán)重，無論有無癥狀，都必須治療。后天性感染凡有癥狀者也都需要治療。弓形蟲眼病患者應(yīng)同時(shí)加用腎上腺皮質(zhì)激素治療。
目前有一定療效的藥物有三種：
1.磺胺嘧啶和乙胺嘧啶并用 急性期可合并應(yīng)用。磺胺嘧啶50～150mg/kgd，分4次口服，乙胺嘧啶1mg/kgd，分2次口服，經(jīng)2～4天后將劑量減半，每天最大劑量不超過25mg。兩種藥合用療程約2～4周。乙胺嘧啶排泄極慢，易引起中毒，發(fā)生葉酸缺乏及骨髓造血抑制現(xiàn)象，故用藥時(shí)給葉酸5mg口服，每天3次，或醛氫葉酸5mg肌注，每周2次，并可給酵母片口服以減少毒性反應(yīng)。
2.螺旋霉素(Spiravngcin) 有抗弓形蟲作用，且能通過胎盤，孕婦每天口服3g，臍帶血中濃度高出3～5倍。有認(rèn)為應(yīng)用螺旋霉素可使胎兒先天感染減少50%～70%。本藥對(duì)胎兒無不良影響，適用于妊娠期治療。治療方法常與磺胺嘧啶和乙胺嘧啶交替使用，20～30天為一療程。先天性弓形蟲病需用乙胺嘧啶-磺胺嘧啶2～4個(gè)療程，每療程間隔期為一個(gè)月，這時(shí)公用螺旋霉素治療，劑量為100mg/kgd，1歲以后可停止用藥，待有急性發(fā)作時(shí)再重復(fù)治療。
近來有報(bào)道復(fù)方新諾明對(duì)細(xì)胞內(nèi)弓形蟲特別有效，并容易通過胎盤，對(duì)胎兒弓形蟲感染的療效優(yōu)于螺旋霉素。對(duì)人體霉性明顯低于乙胺嘧啶-磺胺類。
弓形蟲脈絡(luò)膜炎應(yīng)先用乙胺嘧啶-磺胺嘧啶20～30天，然后用螺旋霉素加用皮質(zhì)激素強(qiáng)的松治療1～2mg/kgd，直至炎癥病變吸收，逐漸減量至停藥，以免發(fā)生臨床反跳現(xiàn)象。
【病原學(xué)】
本病的病原體是剛地弓形體(toxoplasma gondii)原蟲。因其滋養(yǎng)體的形狀而得名。以貓和貓科動(dòng)物為其終末宿主和傳染源，而中間宿主是人和除貓和貓科動(dòng)物以外的動(dòng)物宿主，包括所有的哺乳動(dòng)物、鳥類、魚類和各種家畜、家禽在內(nèi)。
弓形蟲在生活史中有五種不同的形態(tài)，即滋養(yǎng)體、包囊、裂殖體、配子體、卵囊。滋養(yǎng)體呈香蕉形成半月形，長約4～7m，寬約2～4m。在終末宿主體內(nèi)具有全部五種形態(tài)，而在中間宿主體內(nèi)只有滋養(yǎng)體和包囊兩種形態(tài)。在弓形蟲的傳播中意義最大的是卵囊和包囊，其次是滋養(yǎng)體。傳染源主要是動(dòng)物傳染僅在特殊情況下發(fā)生。
【發(fā)病機(jī)理】
在感染早期，弓形蟲播散到全身器官及組織，引起相應(yīng)的病變。感染晚期，機(jī)體對(duì)弓形蟲逐漸產(chǎn)生特異性抗體，弓形蟲在組織內(nèi)形成包囊，原有病變也逐漸趨于靜止。弓形蟲病的情況取決于病原體和機(jī)體相互作用的結(jié)果。入侵人體后，在部分人不產(chǎn)生癥狀，屬隱性感染，發(fā)病者僅少數(shù)。隱性感染或病變已靜止的病人，當(dāng)免疫功能低下時(shí)(或接受免疫抑制劑治療)能導(dǎo)致病變活動(dòng)。
病原體在宿主細(xì)胞內(nèi)增殖后，使細(xì)胞變性腫脹以致細(xì)胞破裂，散發(fā)出弓形體再侵入其他細(xì)胞，如此反復(fù)引起組織器官的損害，主要表現(xiàn)是由于血管栓塞而引起壞死灶和周圍組織的炎性細(xì)胞浸潤。這些是基本的病理改變。病變由滋養(yǎng)體引起，而包囊一般不引起炎癥。病變好發(fā)部位有腦、眼、淋巴結(jié)、心、肺、肝、脾和肌肉等處。
【流行病學(xué)】
由于傳染途徑不同，有先天性和獲得性兩種。孕母感染時(shí)弓形蟲可經(jīng)胎盤至胎兒而致先天性弓形蟲病。獲得性的指生后從周圍環(huán)境獲得?？梢虺匀牒邪业募倚?、家禽的生肉、蛋類、乳類而感染，或卵囊污染了水、食物或手而經(jīng)口感染。直接與受染動(dòng)物(其唾液、尿液、糞便中證實(shí)有弓形蟲)接觸，如玩舐、被咬傷、或屠宰時(shí)，都有直接感染之可能。此外，輸血或器官移植也能傳染，但屬次要。
世界上分布廣泛，感染率約為25%～50%左右，歐美某些國家有高達(dá)50%以上者。我國感染率為1.87%～38.2%。江西醫(yī)學(xué)院兒科系1989年報(bào)道，健康兒童抗體陽性率，農(nóng)村為10%，城市為5%。此原蟲能被吉姆薩氏或瑞忒氏方法染色。
【臨床表現(xiàn)】
妊娠早期胎兒感染后可導(dǎo)致流產(chǎn)或畸形(北京地區(qū)弓形體感染的孕婦其胎兒畸形發(fā)生率為2%～4.3%)。后期感染可致早產(chǎn)或死產(chǎn)，或使發(fā)娩的嬰兒具有此病的臨床表現(xiàn)。如將近分娩時(shí)發(fā)生弓形蟲感染，嬰兒生產(chǎn)時(shí)可以健康，但數(shù)周后出現(xiàn)臨床癥狀。如在胎兒期能得到母體一定數(shù)量抗體，則出生后對(duì)本病有一定的免疫能力，但仍不足以制止發(fā)病，病程多呈遷延性。主要癥狀如下：
1.全身表現(xiàn) 全身感染多見于新生兒，往往系弓形蟲迅速在各臟器繁殖，直接破壞被寄生的細(xì)胞，常見有發(fā)熱、貧血、嘔吐、紫紺、水腫、斑丘疹、體腔積液、肝脾腫大、黃疸、心肌炎、淋巴結(jié)腫大。往往可迅速死亡。所謂新生兒弓形蟲綜合征的主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾腫大。
2.中樞神經(jīng)系表現(xiàn) 腦積水、腦鈣化和各種腦畸形為主要癥狀。表現(xiàn)為腦膜腦炎、腦炎或腦膜炎。常見抽搐、肢體強(qiáng)直、顱神經(jīng)癱瘓、運(yùn)動(dòng)和意識(shí)障礙。腦脊液呈黃色，淋巴細(xì)胞和蛋白可增加。晚期在病灶中心發(fā)生腦鈣經(jīng)。個(gè)別病例腦部壞死組織的碎屑脫落，進(jìn)入側(cè)腦室，隨腦脊液循環(huán)，使大腦導(dǎo)水管阻塞，或大腦導(dǎo)水管壁上發(fā)生病變，均可產(chǎn)生阻塞性腦積水。如病變局限可引起癲癇。可在發(fā)病幾天或幾周中死亡。如能好轉(zhuǎn)，常遺留有抽搐、智力不足、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等后遺癥。
3.眼部病變 發(fā)生眼球病變者較為多見，首先發(fā)生在視網(wǎng)膜，偶爾整個(gè)眼球被侵犯，以致眼球變小，畸形及失明。一般發(fā)生在兩側(cè)眼球。
隱匿型先天性弓形蟲病亦較常見，約占80%，出生時(shí)可無癥狀，但在神經(jīng)系統(tǒng)或脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜有弓形蟲包囊寄生，而至數(shù)月、數(shù)年或至成人才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)或脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎癥狀。
【輔助檢查】
1.亞甲藍(lán)染色試驗(yàn) 在感染早期(10～14天)即開始陽性，第3～5周效價(jià)可達(dá)高峰，可維持?jǐn)?shù)月至數(shù)年。低效介一般可代表慢性或過去的感染。從母體得來的抗體，在生后3～6個(gè)月內(nèi)消失。因此小兒滿4個(gè)月后，可重復(fù)染色測(cè)定抗體，如效價(jià)仍維持高度，就可證明由于感染。
2.間接免疫熒光試驗(yàn) 所測(cè)抗體是抗弓形蟲IgG,其出現(xiàn)反應(yīng)及持續(xù)時(shí)間與亞甲藍(lán)染色試驗(yàn)相仿。
3.IgM-免疫熒光試驗(yàn) 是改良的間接免疫熒光試驗(yàn)，感染5～6天即出現(xiàn)陽性結(jié)果，可持續(xù)3～6月，適于早期診斷。由于IgM的分子量大，母親的IgM一般不能通過胎盤傳給胎兒，如新生兒血清中含有抗弓形蟲IgM，則可考慮先天性弓形蟲病的診斷。
4.直接凝集反應(yīng) 主要用于測(cè)抗弓形蟲IgM，以1∶16凝集作為陽性，感染后5～6天則能測(cè)得陽性。
5.酶聯(lián)免疫試驗(yàn)和可溶性抗原-熒肖抗體技術(shù) 操作簡(jiǎn)便、快速，前者并可適用于大規(guī)模普查，其敏感性和特異性均較滿意，后者只要一次稀釋就能沒出抗體水平，其敏感性與免疫熒光反應(yīng)相仿。
有的國家把血清學(xué)檢查列入法定婚前必查項(xiàng)目。如在法國巴黎(1985)，曾為20～26周孕婦的胎兒血作病原學(xué)和血清學(xué)檢查，陽性者作人工流產(chǎn)。
【預(yù)防】
宜對(duì)免疫缺陷的小兒和血清學(xué)陰性孕婦進(jìn)行預(yù)防。主要措施是做好人、畜的糞便管理，防止食物被囊合子污染。不吃未未煮熟的肉、蛋、乳類等食物，飯前洗手。孕婦早期用血清學(xué)方法檢查抗體，可以預(yù)告抗體陰性的孕婦重視預(yù)防措施，以便保護(hù)胎兒不受染。如胎兒已受染者可考慮終止妊娠。
【概述】
先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發(fā)育異常。其病理分類和命名比較混亂，意見不一，以往統(tǒng)稱先天性肺囊腫，現(xiàn)在比較一致地稱為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴(kuò)張等。
【治療措施】
一般診斷明確，在無急性炎癥情況下，均應(yīng)早期手術(shù)。因?yàn)槟夷[容易繼發(fā)感染，藥物治療非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周圍炎癥反應(yīng)，引起胸膜廣泛粘連，致手術(shù)較為困難，易發(fā)生并發(fā)癥。年齡幼小，并非手術(shù)的絕對(duì)禁忌證。尤其在出現(xiàn)缺氧、紫紺、呼吸窘迫者，更應(yīng)及早手術(shù)，甚至急診手術(shù)才能挽救生命。
手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)病變部位、大小、感染情況而定：孤立于胸膜下未感染的囊腫，可作單純囊腫摘除術(shù);局限于肺緣部分的囊腫，可作肺楔形切除術(shù);囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴(kuò)張則作肺葉或全肺切除術(shù)。雙側(cè)性病變，在有手術(shù)適應(yīng)證的前提下，可先作病變嚴(yán)重的一側(cè)。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。
臨床擬診本病時(shí)，應(yīng)盡量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發(fā)生張力性氣胸。僅在個(gè)別病例，表現(xiàn)嚴(yán)重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴(yán)重，又無條件作急診手術(shù)時(shí)，才可作囊腫穿刺引流，達(dá)到暫時(shí)性減壓，解除呼吸窘迫癥狀，作為術(shù)前一種臨時(shí)性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉，預(yù)后良好。
成人患者若術(shù)前痰量很多，手術(shù)時(shí)需作雙腔氣管插管麻醉，避免痰液倒流至對(duì)側(cè)。小兒可采用患側(cè)低位的低俯臥位開胸，進(jìn)胸后先行結(jié)扎病肺支氣管。
如病變過于廣泛，肺功能嚴(yán)重下降或合并存在嚴(yán)重心、肝、腎等器質(zhì)性疾患時(shí)，則禁忌手術(shù)。
【病因?qū)W】
胚胎發(fā)育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發(fā)育所致。病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。囊腫常為多房懷，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結(jié)構(gòu)，內(nèi)層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內(nèi)可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結(jié)構(gòu)內(nèi)層可見不同的皮皮細(xì)胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細(xì)胞，這顯示出支氣管樹分支發(fā)育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細(xì)胞，腔內(nèi)充滿粘液。
【臨床表現(xiàn)】
小的支氣管囊腫在臨床上不呈現(xiàn)癥狀，僅在X線胸部檢查或尸檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發(fā)感染或產(chǎn)生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時(shí)，就可出現(xiàn)癥狀。
(一)嬰幼兒期 張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現(xiàn)胸內(nèi)張力性高壓癥狀，表現(xiàn)為呼吸急促、紫紺或出現(xiàn)呼吸窘迫等癥狀。體檢見氣管移向?qū)?cè)，患側(cè)叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側(cè)肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，并可呈現(xiàn)縱隔疝和同側(cè)肺不張，病情危急，不及時(shí)診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。
(二)兒童期 較多見的為支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染?；颊叱Ｒ虬l(fā)熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類似支氣管肺炎。
(三)成人期 多見于后天繼發(fā)性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)均因繼發(fā)感染出現(xiàn)癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發(fā)作、勞累性氣促和反復(fù)出現(xiàn)氣胸等癥狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核空洞和肺部腫瘤等鑒別。
先天性支氣管源性囊腫 常見于兒童病例，囊腫位于肺間質(zhì)或縱隔內(nèi)。約70%位于肺內(nèi)，30%位于縱隔。由于囊腫可為單個(gè)或多個(gè)，含氣體或液體量不同，因而在X線胸片上可呈現(xiàn)不同表現(xiàn)：
1.單個(gè)液、氣囊腫 最為常見，囊腫大小不一，可見圓形薄壁囊腫，內(nèi)有液面。此種囊腫的特點(diǎn)是囊壁菲薄，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，需與肺膿腫，肺結(jié)核空洞和肺包蟲囊腫鑒別。在X線上表現(xiàn)肺膿腫壁較厚，周圍炎癥表現(xiàn)明顯，肺結(jié)核空洞則有較長病史，周圍有結(jié)核衛(wèi)星灶。肺包蟲囊腫有流行病學(xué)的地區(qū)特點(diǎn)、生活史和職業(yè)史、血像、皮內(nèi)試驗(yàn)等有助于鑒別。
2.單個(gè)氣囊腫 胸片上示病側(cè)肺部含氣囊腫，巨大的氣囊腫可占據(jù)一側(cè)胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心臟，需與氣胸鑒別。氣胸的特點(diǎn)是肺萎縮推向肺門，而氣囊腫的空氣位于肺內(nèi)，往往仔細(xì)觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。
3.多個(gè)氣囊腫 臨床也較多見，胸片上呈現(xiàn)多個(gè)大小不一、邊緣不齊的氣囊腫，需與多個(gè)肺大皰鑒別。尤其在小兒，肺大皰常伴有肺炎，在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數(shù)目、形態(tài)的易變性為特征。每在短期隨訪中就見較多變化，有時(shí)可迅速增大，或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退，大皰有時(shí)可自行縮小或消失。
4.多發(fā)性液、氣囊腫 胸片上可見多個(gè)大小不一的液、氣腔。尤其病變位于左側(cè)者，需與先天性膈疝鑒別，后者也可呈現(xiàn)為多個(gè)液平，必要時(shí)口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內(nèi)見到造影劑進(jìn)入胃腸道，則為隔疝。
實(shí)際上白血病也是一種嚴(yán)重威脅到人們生命健康的一種疾病，在生活當(dāng)中很多人，是屬于一種先天性的白血病。但是會(huì)給自己的生命健康帶來嚴(yán)重威脅，所以說不管是什么樣因素引起的白血病我們都不能夠輕易的去忽視，那么你了解過先天性白血病的癥狀有哪些嗎?
顧名思義先天性的白血病其實(shí)就是先天就存在的，所以很多時(shí)候，這種疾病無法避免。但是想要更好的去控制和預(yù)防這種問題，那么就一定要全面的去認(rèn)識(shí)它這一些癥狀表現(xiàn)，這樣子你才能夠了解自己的健康是否已經(jīng)存在了這種威脅。
1.一般癥狀 發(fā)熱、嗜睡、食欲不振、體重不增、呼吸急促等。
2.皮膚損害50%病理有各種各樣的皮膚浸潤的表現(xiàn)，從出生至生后幾周可發(fā)生，皮膚結(jié)節(jié)直徑0.2～0.3cm，青灰色或紫紅色，與皮下組織無粘連。分布在頭部、面頰、軀干和四肢，由軟變硬。還可呈丘疹、濕疹或皰疹樣損害。新生兒急性單核細(xì)胞白血病(Amol)的皮膚結(jié)節(jié)可自行緩解，但幾周或數(shù)月后又會(huì)復(fù)發(fā)，眼部受累和綠色瘤。
3.出血傾向 多數(shù)可見皮膚的淤點(diǎn)、淤斑，有時(shí)可見嘔血、黑便，嚴(yán)重時(shí)顱內(nèi)出血危及生命。
4.肝大、脾大 常見，肝脾可重度腫大，進(jìn)入盆腔。但極少有淋巴結(jié)腫大。
5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 發(fā)生早，生后一經(jīng)確診，在腦脊液中即可找到白血病細(xì)胞。
6.其它 除上述癥狀外，可有肺、心、腎、腹膜及其它臟器受累引起的相應(yīng)癥狀。
以上就是關(guān)于先天性白血病的癥狀介紹，希望大家通過了解之后都能夠引起關(guān)注科學(xué)的認(rèn)識(shí)這種疾病才能夠做到科學(xué)針對(duì)性的治療，這也是保證我們身體健康必須注重的一些問題，不管是對(duì)什么樣的疾病都不能夠輕易的忽視。
【概述】
在各種先天性食管畸形中，食管閉鎖最常見，約占85%。先天性食管閉鎖病例中約20%并有先天性心臟血管畸形，另10%并有肛門閉鎖。
【診斷】
經(jīng)口或鼻腔放入一根細(xì)軟導(dǎo)管，在上段食管盲端處即受阻不能通入胃內(nèi)，經(jīng)導(dǎo)管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影劑即可顯示上段食管盲端的位置和長度，并可判明上段食管與氣管之間有無瘺道。腹部X線檢查發(fā)現(xiàn)胃腸道內(nèi)含有氣體，則說明下段食管與氣管相通，存在食管氣管瘺。食管無閉鎖，但有食管氣管瘺的5型病人，臨床上雖無流涎和不能進(jìn)食的癥狀，但進(jìn)食時(shí)尤其進(jìn)流質(zhì)食物時(shí)，如部分食物經(jīng)瘺道進(jìn)入氣管，即可引起嗆咳。瘺道較小者，進(jìn)食后嗆咳可為間歇性發(fā)作。有的病人在出生后數(shù)年才開始呈現(xiàn)癥狀。此型病例需作食管鏡檢查明確診斷。
【治療措施】
先天性食管閉鎖病例未經(jīng)治療出生后數(shù)日即死亡，因此明確診斷后即應(yīng)盡早施行手術(shù)，糾治畸形。術(shù)前應(yīng)注意適量補(bǔ)液，糾正脫水和電解質(zhì)失衡;防治吸入性肺炎;給予抗生素藥物;保持正常體溫。置病兒于半坐位，可減少胃液溢流入呼吸道的危險(xiǎn)。于上段食管腔內(nèi)放入細(xì)導(dǎo)管，持續(xù)負(fù)壓吸引，或經(jīng)常吸除口腔分泌物，以預(yù)防或減少口腔分泌物被吸入肺內(nèi)。肺部炎癥或肺不張病例，需維持通氣功能和給予氧吸入。
手術(shù)操作：通常采用右胸側(cè)后切口。切除第4或第5肋骨經(jīng)肋床進(jìn)胸或經(jīng)第4肋間切口進(jìn)胸。在胸膜外或切開胸膜在胸腔內(nèi)切斷結(jié)扎奇靜脈。游離下段食管，繞置以細(xì)帶便于牽拉時(shí)在氣管后壁顯露食管氣管瘺。在距氣管后壁約3mm處切斷瘺管，用5～0縫線3～4針間斷橫向縫合氣管后壁切口，再用鄰近胸膜覆蓋。保留短段瘺管組織可防止縫合食管氣管瘺時(shí)氣管腔產(chǎn)生狹窄。游離下段食管時(shí)操作應(yīng)輕柔，游離的范圍亦不宜過長，以免影響下段食管的血液供應(yīng)。上段食管血供較為豐富，宜充分游離以獲得足夠長度與下段食管作吻合術(shù)并減少吻合口張力。術(shù)前于上段食管內(nèi)放置一根導(dǎo)管，有助于識(shí)別和游離上段食管。明確上、下段食管的長度足以施行對(duì)端吻合術(shù)后，切除下段食管盲端的頂尖部，顯露食管腔，在上段食管壁的下切端用鈍法將肌層向上方剝離6～8mm。然后將上段食管壁的粘膜層與下段食管壁的全層作對(duì)端吻合術(shù)。先在吻合口兩端各放置一針牽引縫線，再間斷縫合物合口的后壁和前壁，再將上段食管壁的肌層向下牽引縫合于下段食管壁上以覆蓋吻合口。
(1)體位及第四肋間切口
(2)切斷縫合食管氣管瘺
(3)食管對(duì)端吻合上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
(3)食管對(duì)端吻合
上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
亦可不剝離上段食管壁的肌層。用上、下段食管壁的全層作吻合術(shù)。吻合口前壁全部縫合之前將術(shù)前經(jīng)鼻或口腔預(yù)置的細(xì)導(dǎo)管通過吻合口置放入胃內(nèi)，用作術(shù)后減壓和喂食，亦可另作胃造瘺術(shù)供術(shù)后喂飼食物之用。在胸膜外或胸膜腔內(nèi)放置引流管。待術(shù)后1周左右經(jīng)食管X線檢查證實(shí)吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可經(jīng)口進(jìn)食。術(shù)后3周可開始作食管吻合口擴(kuò)張術(shù)，使吻合口內(nèi)徑達(dá)到F24以上。
體重不及2kg的早產(chǎn)兒，一般情況欠佳或并有其他器官嚴(yán)重先天性畸形的病例，需分期施行矯治術(shù)。第一期手術(shù)時(shí)切斷、縫合食管氣管瘺，另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供應(yīng)營養(yǎng)。于上段食管內(nèi)放入導(dǎo)管作持續(xù)負(fù)壓吸引或作頸段食管造瘺術(shù)，以防止發(fā)生吸入性肺炎。數(shù)周后，待體重增加到3kg左右再施行第二期手術(shù)對(duì)端吻合上、下段食管。
食管上、下段均為盲端，沒有食管氣管瘺的病人，食管長度往往不足以作對(duì)端吻合術(shù)。此型先天性食管閉鎖亦需分期手術(shù)。第一期手術(shù)將近段食管經(jīng)頸部切口引出，切開近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供飼食。待兒童長大到3～4歲時(shí)再作第二期結(jié)腸代食管術(shù)。
【病理改變】
按食管閉鎖的部位以及是否并有食管氣管瘺，先天性食管閉鎖可分為五種類型(圖1)。
圖1 先天性食管閉鎖類型
1.食管近段為盲端，遠(yuǎn)段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺。據(jù)Holder統(tǒng)計(jì)，此型最常見，約占86.5%。
2.食管近段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺，遠(yuǎn)端為盲端。此型少見，約占0.8%。
3.食管近段及遠(yuǎn)段均為盲端，不通入氣管，無食管氣管瘺。此型占7.7%。
4.食管近段及遠(yuǎn)段均分別通入氣管后壁，形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見，占0.7%。
5.食管腔通暢，無閉鎖，但食管前壁與氣管后壁相通，形成食管氣管瘺，占4.2%。
【臨床表現(xiàn)】
食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為唾液不能下咽，返流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳時(shí)，1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例則乳汁直接進(jìn)入氣管，引起嗆咳、嘔吐，呈現(xiàn)呼吸困難、紫紺、并易發(fā)生吸入性肺炎。食管下段與氣管之間有食管氣管瘺的1型和4型病例則呼吸道空氣可經(jīng)瘺道進(jìn)入胃腸道，引起腹脹，同時(shí)胃液亦可經(jīng)食管氣管瘺返流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈現(xiàn)發(fā)熱、氣急。由于食物不能進(jìn)入胃腸道，病嬰呈現(xiàn)脫水、消瘦，如不及時(shí)治療，數(shù)日內(nèi)即可死于肺部炎癥和嚴(yán)重失水。體格檢查常見脫水征象，口腔內(nèi)積聚唾液。并發(fā)肺炎者，肺部可聽到羅音，炎變區(qū)叩診呈濁音。
