庫欣綜合征是怎么回事
脈道養(yǎng)生是怎么回事。
大笑養(yǎng)心，抑郁“傷”心。注重養(yǎng)生，先要養(yǎng)心。早保健，晚死亡；晚保健，早死亡。古往今來，人們都普通注意養(yǎng)生！如果不需要我們的生活成悲劇，就必須注意養(yǎng)生。養(yǎng)生達人是如何進行中醫(yī)養(yǎng)生的呢？請您閱讀養(yǎng)生路上(ys630.com)小編輯為您編輯整理的《庫欣綜合征是怎么回事》，僅供您在養(yǎng)生參考。
日常的生活當中，有許多的疾病都是錯綜復雜的，因為找不到發(fā)病的原因，很多人會莫名其妙的生命受到威脅，甚至可能會一病不起，對于身體方面的病癥，我們要找到的是病因，庫欣綜合征屬于分泌型疾病，很多年前就有發(fā)生過非常嚴重，會導致患者的高血壓，心腦血管，腎上腺出現(xiàn)各種問題，甚至可能還會牽連起多種并發(fā)癥，另外也不排除是和一些身體疾病方面有關系，所以在平時要找到病情的分類，合適的檢查方法，及時的診斷。
庫欣綜合征
是由于各種原因引起皮質(zhì)醇分泌過多所致的一組臨床綜合征。
本癥是1921年由Cushing發(fā)現(xiàn)的一種嚴重疾病。這組病人中有40%的人死于心血管并發(fā)癥，死亡率比較高。庫欣綜合征病人80%有高血壓，高血壓是提前發(fā)生心血管疾病的主要危險因素。
根據(jù)其病理改變的不同可分以下幾類：
(1) 庫欣?。河址Q下丘腦-垂體功能紊亂所致皮質(zhì)醇增多癥，此型最多見，國內(nèi)外報道約占庫欣綜合征的70%，本病是由于垂體促腎上腺皮質(zhì)分泌過量，導致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，引起的慢性皮質(zhì)醇增多。病因不完全清楚。
(2) 原發(fā)性腎上腺腫瘤：包括腺瘤和腺癌均導致異位促腎上腺皮質(zhì)醇分泌過多。
(3) 原發(fā)性腎上腺增生：此病癥與原發(fā)性腎上腺腫瘤相似，體內(nèi)促腎上腺皮質(zhì)醇的分泌并不增多。與原發(fā)性腎上腺腫瘤合占庫欣綜合征發(fā)病數(shù)的15%。是由于垂體和異位腫瘤引起的促腎上腺皮質(zhì)醇分泌過多導致雙側(cè)腎上腺增生。
(4) 異位促腎上腺皮質(zhì)醇分泌瘤：腫瘤導致促腎上腺皮質(zhì)醇分泌過多，約占庫欣綜合征發(fā)病數(shù)的15%，但腫瘤的原發(fā)部位不在垂體，促腎上腺皮質(zhì)醇的來源不是垂體，可能是來源于下丘腦促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子。因此，本病高血壓的產(chǎn)生與皮質(zhì)類固醇分泌過多有關。
(5) 長期服用較大劑量的糖皮質(zhì)激素：這種醫(yī)源性庫欣綜合征多為暫時性，停藥后癥狀緩解。
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擠壓綜合征就是指在受到擠壓等外力因素后，組織蛋白被破壞并分解出有毒代謝物，這些毒物進入到血液循環(huán)系統(tǒng)，引起腎小管壞死及其它并發(fā)癥。該疾病的致殘率和死亡率是相當高的，但及時的處理和診治可以減少其危害性。
病理病因
擠壓綜合征多發(fā)生為于房屋倒塌，工程塌方，交通事故等意外傷害中，戰(zhàn)時或發(fā)生強烈地震等嚴重自然災害時可成批出現(xiàn)，此外，偶見于昏迷與手術的患者，肢體長時間被固定體位的自壓而致。
擠壓綜合征的病理生理
肌肉遭受重物砸壓傷，出現(xiàn)出血及腫脹，肌肉組織發(fā)生壞死，并釋放出大量代謝產(chǎn)物，肌紅蛋白，鉀離子，肌酸，肌酐，肌肉缺血缺氧，酸中毒等可促使鉀離子從細胞內(nèi)向外逸出，從而使血鉀濃度迅速升高，肢體擠壓傷后，出現(xiàn)低血容量休克使周圍血管收縮，腎臟表現(xiàn)為缺血，腎血流量和腎小球濾過減少，腎小管主要依靠腎小球出球動脈供血，腎小球動脈收縮，可加重腎小管缺血程度，甚至壞死，休克時五羥色胺，腎素增多，可加重腎小管的損害，肌肉組織壞死后釋放的大量肌紅蛋白需腎小管濾過，在酸中毒，酸性尿情況下可沉積于腎小管，形成肌紅蛋白管型，加重腎損害程度，終至發(fā)生急性腎功能衰竭。
臨床表現(xiàn)
(1)局部癥狀
由于皮肉受損，血離脈絡，瘀血積聚，氣血停滯，經(jīng)絡閉塞，局部出現(xiàn)疼痛，肢體腫脹，皮膚有壓痕，變硬，皮下瘀血，皮膚張力增加，在受壓皮膚周圍有水泡形成，檢查肢體血液循環(huán)狀態(tài)時，值得注意的是如果肢體遠端脈搏不減弱，肌肉組織仍有發(fā)生缺血壞死的危險，要注意檢查肢體的肌肉和神經(jīng)功能，主動活動與被動牽拉時可引起疼痛，對判斷受累的筋膜間隔區(qū)肌群有所幫助。
(2)全身癥狀
由于內(nèi)傷氣血，經(jīng)絡，臟腑，患者出現(xiàn)頭目暈沉，食欲不振，面色無華，胸悶腹脹，大便秘結(jié)等癥狀，積瘀化熱可表現(xiàn)發(fā)熱，面赤，尿黃，舌紅，苔黃膩，脈頻數(shù)等，嚴重者心悸，氣急，甚至發(fā)生面色蒼白，四肢厥冷，汗出如油等脫癥(休克)，擠壓綜合征主要特征表現(xiàn)分述如下：
①休克
部分傷員早期可不出現(xiàn)休克，或休克期短而未發(fā)現(xiàn)，有些傷員因擠壓傷強烈的神經(jīng)刺激，廣泛的組織破壞，大量的血容量丟失，可迅速產(chǎn)生休克，而且不斷加重，
②肌紅蛋白尿
這是診斷擠壓綜合征的一個重要條件，傷員在傷肢解除壓力后，24小時內(nèi)出現(xiàn)褐色尿或自述血尿，應該考慮肌紅蛋白尿，肌紅蛋白尿在血中和尿中的濃度，在傷肢減壓后3~12小時達高峰，以后逐漸下降，1~2天后可自行轉(zhuǎn)清，
③高血鉀癥
因為肌肉壞死，大量的細胞內(nèi)鉀進入循環(huán)，加之腎功能衰竭排鉀困難，在少尿期血鉀可以每日上升2mmol/L，甚至在24小時內(nèi)上升到致命水平，高血鉀同時伴有高血磷，高血鎂及低血鈣，可以加重血鉀對心肌抑制和毒性作用。
④酸中毒及氮質(zhì)血癥
肌肉缺血壞死以后，大量磷酸根，硫酸根等酸性物質(zhì)釋出，使體液pH值降低，致代謝性酸中毒，嚴重創(chuàng)傷后組織分解代謝旺盛，大量中間代謝產(chǎn)物積聚體內(nèi)，非蛋白氮迅速升高，臨床上可出現(xiàn)神志不清，呼吸深大，煩燥煩渴，惡心等酸中毒，尿毒癥等一系列表現(xiàn)，應每日記出入量，經(jīng)常測尿比重，若尿比重低于1.018以下者,是診斷主要指標。
急救措施
(1)盡早撤離現(xiàn)場
解除外部壓迫因素。
(2)受傷肢體應予以制動
必須對尚能活動的患者說明強性活動的危險性，盡早限制傷肢的活動，在現(xiàn)場可用適宜的物品作為夾板臨時固定傷肢，以免組織分解產(chǎn)物被大量吸收引起中毒。
(3)受傷肢體不應搶高，不做按摩及熱敷
可將傷膠暴露在涼爽的空氣中或用涼水減溫，以求組織降低代謝并推遲感染的發(fā)生，對擠壓嚴重的肢體在解壓厲可立即纏繞彈性繃帶，避免傷肢迅速發(fā)生腫脹與滲出，以減少并延緩毒性代謝物的釋放與吸收。
(4)立即服用堿性藥物
以堿化尿液。
結(jié)語：擠壓綜合征是因為受到擠壓等外力，出現(xiàn)皮膚阻止破損，并代謝出有毒物質(zhì)，而這些毒物進入血液循環(huán)，使身體產(chǎn)生非常嚴重的并發(fā)癥。因此，及時的急救和有效的治療就顯得尤為重要。本文介紹了一些急救知識，希望對大家有所幫助。
巴特綜合征即Bartter綜合征以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現(xiàn)為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見于5歲以下小兒，已認為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。如果能在飲食中加入一些營養(yǎng)的食物，或者使用一些簡單的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
冬瓜500g與排骨同燉食用。具有一定的利尿性作用，可減輕腎臟以及心血管的負擔，從而減少蛋白尿以及新功能衰竭發(fā)生的風險。
偏方2
酸棗100g直接食用。含有豐富的維生素C以及檸檬酸，對組織、神經(jīng)具有很好的營養(yǎng)性作用。
偏方3
楊梅兩餐之間服用。含有豐富的果酸、維生素C、果糖?？山档脱剑档脱撬?，增加血鉀水平，能夠改善本病所致的低鉀血癥。
巴特綜合癥部分病人(10%小兒，成人37%)無癥狀，因其他原因就診時被診斷。曾報告2例本病患者有特殊面容，頭大、前額突出、臉呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。日常生活中多食新鮮蔬菜和水果，含有較多的鉀，可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大蔥、馬鈴薯、毛豆、青蒜等含鉀也豐富，海藻類，含鉀元素相當豐富。綠豆、赤小豆、蠶豆、黑豆、扁豆以及黃魚、雞肉、牛奶、玉米面、蕎麥面、向日葵籽中也含有一定量的鉀。多飲茶也很有好處，因為茶葉中含鉀豐富。
臟不能出現(xiàn)疾病，一旦出現(xiàn)疾病是比較嚴重的，包括腎激素的不平衡，腎上腺素的不穩(wěn)定，都會導致腎上腺色棕合癥出現(xiàn)，腎臟疾病在發(fā)生后，患者不僅僅會伴有身體乏力，昏迷不醒，還會出現(xiàn)身體水腫和惡心嘔吐的不良反應。
簡介
CAH患者由于腎上腺合成皮質(zhì)醇的酶先天性地缺乏,導致皮質(zhì)醇合成障礙和血中ACTH分泌過多,性激素過高或過低,進而發(fā)生以性器官形態(tài)及功能異常為主要臨床表現(xiàn)。按所缺乏酶的不同,CAH可分為多種類型,其中以21?羥化酶缺乏最為常見。羥化酶缺乏占CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分為單純男性化型和男性化伴失鹽型。單純男性化型為21?羥化酶部分缺乏所致,占21?羥化酶缺乏癥的50%～80%,女性主要表現(xiàn)為外生殖器發(fā)育異常,男性化,青春期乳腺不發(fā)育,月經(jīng)不來潮;男性則表現(xiàn)為早熟性生殖器巨大畸形,陰莖迅速長大而睪丸呈未成熟狀,患者常有抵抗力低下和皮膚及粘膜色素沉著等臨床表現(xiàn)。男性化伴失鹽型是由于嚴重的
羥化酶缺乏引起的,除了單純男性化型的表現(xiàn)外,還可有高血鉀、低血鈉、低血壓和代謝性酸中毒,嚴重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭等危象表現(xiàn)。11β?羥化酶缺乏約占CAH的5%左右,除男性化表現(xiàn)外,患者常因11?去氧皮質(zhì)酮在血中堆積而引起高血壓和低血鉀的癥狀。
特點編輯
CAH的治療以補充糖皮質(zhì)激素為主,有嚴重失鹽表現(xiàn)者,還需要補充醋酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)或9α?氟氫化可的松等理鹽激素。腎上腺性激素分泌瘤很少見,包括男性化及女性化腎上皮質(zhì)腺腫瘤。處理以手術治療為主。搖晃綜合征這種情況主要會表現(xiàn)出精神狀態(tài)不佳以及出現(xiàn)抽搐的癥狀，嚴重的情況會導致患者出現(xiàn)無意識以及昏迷的癥狀，也會導致患者的神經(jīng)受損，所以對于搖晃綜合征的發(fā)作，我們應該要及時的進行治療。我們應該要怎么樣的確診是否遇到了搖晃綜合征，就需要了解它的發(fā)病癥狀才能知道。
1嬰兒搖晃綜合癥的癥狀：
精神狀態(tài)不佳有搖晃癥候群的寶寶，初期表現(xiàn)為精神狀態(tài)不佳，主要反應為：嗜睡、食欲不振或煩躁不安。2嬰兒搖晃綜合癥的癥狀：
抽搐初期癥狀之后，接著出現(xiàn)抽搐現(xiàn)象，抽搐也許是偶發(fā)或局部抽搐，但也有可能頻繁發(fā)生，嚴重者甚至造成昏迷或死亡。有時即使性命保住了，卻帶著嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。3嬰兒搖晃綜合癥的癥狀：
意識不清嬰兒腦內(nèi)組織脆弱、不結(jié)實，可能會因為外力的劇烈搖晃，壓迫腦內(nèi)神經(jīng)，導致嬰兒的意識不清醒，嚴重者甚至造成死亡。4嬰兒搖晃綜合癥的癥狀：
腦出血不論大人還是孩子，腦內(nèi)組織都如"豆腐"般脆弱，必須避免受到外力的撞擊，才能保護大腦組織的安全，特別是不滿1歲的寶寶，更需要注意頭部的安全。因為出生時嬰兒大腦的重量已接近成人的二分之一，但體重大約只有成人的二十分之一，并且嬰兒的頸部肌肉群肌力比較弱，不足以支撐寶寶的頭部。另外，嬰兒顱底及內(nèi)面較平滑，腦組織固定不是很結(jié)實，受到強大的外力時容易晃動，大腦表面與頭骨下的靜脈相接的血管也會晃動。晃動的大腦組織很容易被突然改變的外力"撕裂"，引發(fā)硬腦膜下或蜘蛛膜下腔出血等急癥，眼球玻璃體也會因劇烈搖晃而引起視網(wǎng)膜出血。5嬰兒患搖晃綜合癥該怎么辦
當寶寶出現(xiàn)嬰兒搖晃綜合征的初期癥狀時，即嗜睡、食欲不振或煩躁不安，間或伴有抽搐現(xiàn)象時，家長應該立即帶寶寶去醫(yī)院檢查治療。因為嬰兒搖晃綜合征可能帶來嬰兒死亡，所以，家長一定不能抱有僥辛心理，錯過最佳治療時間。
提到了阿斯綜合征，相信很多朋友并不是十分了解。其實阿斯綜合征是屬于一種心源性的腦部缺血征。此外這種疾病不僅會導致心律出現(xiàn)失常，而且還會使腦部出現(xiàn)嚴重的缺血等等，甚至會神志喪失或者暈闕等等。因此阿斯綜合征，是需要及時就醫(yī)和治療的。那么到底阿斯綜合征的治療方法是什么呢?
其實阿斯綜合征的治療方法，最主要的目的就是使用一些藥物使我們?nèi)梭w的心律加快，或者在人體的體內(nèi)植入人工起搏器等等，當心跳出現(xiàn)停止之后，馬上能夠通過起搏器恢復心跳。下面就給大家詳細介紹一下阿斯綜合征這個疾病。
阿斯綜合征
阿斯綜合征即心源性腦缺血綜合征，是指突然發(fā)作的嚴重的、致命性緩慢性或快速性心律失常，使心排出量在短時間內(nèi)銳減，產(chǎn)生嚴重腦缺血、神志喪失和暈厥等癥狀。阿-斯綜合征是一組由心率突然變化而引起急性腦缺血發(fā)作的臨床綜合征。該綜合征與體位變化無關，常由于心率突然嚴重過速或過緩引起暈厥。
治療
對于心率緩慢者，應促使心率加快，常應用阿托品、異丙腎上腺素。如果是由完全性或高度房室傳導阻滯、雙束支阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征引起，則應植入人工起搏器。對于心率快者，可行電復律。對于室上性或QRS波群寬大畸形分不清為室性或室上性者應選用胺碘酮或普羅帕酮。而對于室速者，除扭轉(zhuǎn)型室速外，可首選利多卡因。
1.發(fā)現(xiàn)暈厥患者時:(1)應立即將患者置于頭低足高位，使腦部血供充分，并將患者的衣服紐扣解松，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)以免舌頭后倒堵塞氣道。(2)在暈厥發(fā)作時不能喂食喂水。神志清醒后不要讓患者馬上站立，必須等患者全身無力好轉(zhuǎn)后才能在細心照料下逐漸站立和行走。
2.心動過緩性心律失常所致暈厥:使用增快心率的藥物或植入人工心臟起搏器。
3.心動過速性心律失常所致暈厥:可使用抗心律失常藥物。對于室性心律失常包括頻發(fā)或多源性室性期前收縮、室性心動過速、室撲、室顫等通常首選利多卡因，其次可選用普羅帕酮、胺碘酮等，有條件的單位，可首選電復律。
4.QT間期延長引起的多形性室性心動過速(尖端扭轉(zhuǎn)型室速)所致暈厥:除可試用利多卡因外，禁忌使用延長復極的抗心律失常藥物，包括所有Ⅰa類和Ⅲ類抗心律失常藥。通常應給予增加心率的藥物如異丙腎上腺素或阿托品;如無效則可行人工心臟起搏治療，以保證心室率100～120次/分。對于心肌缺血引起的QT間期正常的多形性室速所致暈厥，除病因治療外，可按室速的常規(guī)治療。對極短聯(lián)律間期的多形性室速，靜脈使用維拉帕米(異搏定)有效。
5.急性心臟排血受阻所致的暈厥:叮囑患者避免劇烈運動，防止暈厥發(fā)作;若有手術指征則應盡早手術治療。
6.病因治療:明確心源性暈厥的病因后，應針對病因治療，如糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂以及改善心肌缺血等。此外，應注意某些急需搶救的疾病，如腦出血、心肌梗死、心律失常和主動脈夾層。
預防
1.血管迷走性暈厥:患者應避免情緒激動、疲勞、饑餓、驚恐等誘發(fā)因素。
2.血管迷走性暈厥:患者應在排尿、排便、咳嗽、吞咽時注意體位等。
3.體位性低血壓:患者應避免從臥位突然站立，在起床前宜先活動腿部，然后慢慢地坐在床沿觀察有無頭昏、眩暈感覺，而后才可下地行走;可使用彈力襪或腹帶;麻黃堿可升高血壓;鹽可使細胞外容積增加。
關于阿斯綜合征，相信大家已經(jīng)大致有所了解了。其實這類疾病是可以通過一定的措施預防疾病的發(fā)作的，患者除了要避免情緒波動不要過大之外，還要避免疲勞和饑餓等。此外患者在排尿和排便時也要注意體位等?？傊⑺咕C合征是需要及時就醫(yī)和治療的，否則容易導致生命危險。
去皮質(zhì)綜合征這種癥狀主要是指患者的大腦皮質(zhì)受到了損害，有可能會導致患者出現(xiàn)昏迷以及無意識的狀態(tài)，并且會導致患者出現(xiàn)大小失禁和肢體扭曲等癥狀，對于患者的身體影響是非常大的，建議患者應該要及時的就醫(yī)。對于去皮質(zhì)綜合征的發(fā)病原因以及發(fā)病癥狀，建議大家可以多去了解一下。
去皮質(zhì)綜合征是出現(xiàn)于廣泛的皮質(zhì)損害時。該病在恢復過程中因皮質(zhì)下中樞及腦干因受損輕而先恢復，而大腦皮質(zhì)仍處于抑制狀態(tài)?；颊吣軣o意識地睜眼、閉眼，眼球能活動，瞳孔對光反射、角膜反射恢復，四肢肌張力高，病理反射陽性。吸吮反射、強握反射可出現(xiàn)，喂食可有無意識的吞咽，但無自發(fā)動作。對外界刺激不能產(chǎn)生有意識的反應。大小便失禁，有覺醒和睡眠周期。身體姿勢為上肢屈曲、下肢伸性強直
概念
去大腦皮質(zhì)綜合癥，又稱醒狀昏迷，無意識，瞳孔對光反射存在，有吞咽咀嚼動作，呈昏睡狀?；颊弑憩F(xiàn)無意識地睜眼、閉眼，對光反射、角膜反射存在，對外界刺激無意識反應，無自發(fā)言語及目的動作，呈上肢屈曲，下肢伸直的去皮質(zhì)強直姿勢，常有病理癥，無意識地咀嚼和吞咽，見于缺氧性腦病，腦血管疾病及外傷導致的大腦皮質(zhì)廣泛損害。
引申
又稱去大腦皮質(zhì)綜合征。由大腦皮質(zhì)廣泛性病變所引起的皮質(zhì)功能喪失，而皮質(zhì)下功能保存的一種特殊意識障礙狀態(tài)。可由多種原因引起，常見于大腦廣泛性缺氧、血液循環(huán)障礙及各種嚴重的腦病，如呼吸循環(huán)驟停、一氧化碳中毒、癲癇持續(xù)狀態(tài)、腦血管病、腦外傷、腦炎和肝性腦病等。臨床表現(xiàn)為有覺醒和睡眠周期，醒時睜眼似能視物或雙眼無目的游動，貌似清醒，但實際上并無任何意識活動，不能理解言語，亦無自發(fā)言語及有目的的自主活動。皮質(zhì)下的無意識活動及各種反射如瞬目、咀嚼、吞咽、瞳孔對光反射、角膜反射等卻十分活躍，且對疼痛刺激有回避動作。隨皮質(zhì)功能的康復逐漸出現(xiàn)不同程度的意識活動，若恢復不全則遺有程度不同的智能障礙，呈癡呆狀態(tài)，或長期處于去皮質(zhì)狀態(tài)。本癥重在預防，以病因治療為主。
【概述】
布卡綜合征是因肝靜脈及其入口附近的肝段下腔靜脈梗阻致使肝血流出道受阻，引起門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的一組臨床表現(xiàn)。常見病因是先天性下腔靜脈膈膜形成、下腔靜脈血栓形成、原發(fā)性肝靜脈閉塞、真性紅細胞增多癥、口服避孕藥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿及外傷等。本病分急、慢性兩型。最終可因淤血性肝硬化發(fā)生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，預后不良。
【診斷】
1.急性型
少見。起病急，發(fā)展迅速，短期內(nèi)死于肝功能衰竭或胃腸道出血。
2.慢性型
較常見。
⑴青壯年為主：發(fā)病高峰年齡為25～35歲。
⑵發(fā)病緩慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同時出現(xiàn)肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數(shù)患者則以進行性頑固性腹水為主要表現(xiàn)。
⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻，肝靜脈與側(cè)支交通情況，了解肝內(nèi)有無新生物等。
⑸腔靜脈造影：經(jīng)上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影，可確定下腔靜脈有無梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結(jié)合，可確定下腔靜脈阻塞的性質(zhì)，部位，范圍，程度，同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術治療方案提供依據(jù)。
⑹診斷時常需與肝硬化引起的門脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥、結(jié)核性腹膜炎等鑒別。
【治療措施】
1.急性型
及早應用抗凝劑和利尿劑治療。門靜脈減壓手術常因患者不能耐受而死亡率高，應慎重考慮。
2.慢性型
應選擇手術治療。手術應根據(jù)下腔靜脈及肝靜脈阻塞程度、范圍及側(cè)支循環(huán)代償程度選擇不同的手術方式。
⑴單純肝靜脈阻塞，下腔靜脈通暢者，可選用門-體分流術、脾肺固定術治療。
⑵下腔靜脈膜性梗阻，梗阻遠側(cè)肝靜脈開口通暢者可選用經(jīng)心臟手指或器械破膜術，經(jīng)下腔靜脈直視隔膜切除術，下腔靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術。破膜術方法較簡單，但復發(fā)率高。下腔靜脈直視隔膜切除術較復雜，效果尚不肯定。下腔靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術近期效果好，遠期效果與采用的人工血管材料密切相關。
⑶下腔靜脈狹窄，肝靜脈通暢者，可采用球囊導管擴張術或經(jīng)心臟下腔靜脈擴張術。如肝靜脈阻塞者則可選用腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術或脾肺固定術。伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定術，而腸房轉(zhuǎn)流術效果較好。
⑷下腔靜脈節(jié)段性閉塞，肝靜脈通暢者，選用下腔靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術效果較好。如同時有肝靜脈閉塞者，則應采用下腔靜脈-腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術。
【概述】
胸廓出口綜合征是鎖骨下動、靜脈和臂叢神經(jīng)在胸廓上口受壓迫而產(chǎn)生的一系列癥狀。
【診斷】
根據(jù)病史、局部體檢、胸部和頸椎X線攝片和尺神經(jīng)傳導速度測定，一般可以明確診斷。胸廓出口綜合征的鑒別診斷應考慮頸椎疾病，臂叢或上肢周圍神經(jīng)疾病，血管疾病，心、肺、縱隔疾病。疑有心絞痛病例需作心電圖和選擇性冠狀動脈造影術。
【治療措施】
可分為保守治療和手術治療兩種。
(一)保守治療 適用于癥狀輕和初發(fā)病人，方法有：
1.左或右鎖骨上窩壓痛區(qū)注射1%普魯卡因5ml加氫化可的松1ml注入局部肌肉內(nèi)，每周1次，3～5次為一療程。局部肌肉有勞損史者效果明顯。
2.口服地塞米松、強的松和消炎痛等藥物。
3.理療：鎖骨上窩采用透熱療法或碘離子透入。
4.肩帶肌肉鍛煉的體療和頸部牽引等。
(二)手術治療 適用于經(jīng)過1～3個月非手術治療后癥狀無改善甚至加重，尺神經(jīng)傳導速度經(jīng)過胸廓出口低于60m/s者;血管造影顯示鎖骨下動脈和靜脈明顯狹窄受阻者;局部劇痛或靜脈受壓癥狀顯著者。
手術原則是解除對血管神經(jīng)束的骨性剪刀樣壓迫，必須截除第1肋骨全長和解除有關壓迫因素，使臂叢和鎖骨下動脈下移而又不產(chǎn)生畸形并發(fā)癥。
手術途徑有兩種：
(一)腋下途徑 全麻或高位硬膜外麻醉，斜臥位，患肢抬高45，抬舉上肢后在腋毛下緣第3肋骨水平作長6～7cm橫行切口。在胸大肌和背闊肌間解剖至胸廓，在筋膜下向上分離至腋窩頂部。在第1肋骨上緣見到神經(jīng)血管束。抬舉上肢使血管神經(jīng)束離開第1肋骨，切斷前斜角肌，切除第1肋骨和骨膜，前端至肋軟骨，后端至橫突，術畢檢查骨殘端有無壓迫臂叢。此手術創(chuàng)傷較小，出血較少，但顯露差，易造成第1肋骨切除不徹底。
病人取斜側(cè)臥位，上肢上舉，切口至第三肋上面至腋毛下緣
(二)肩胛旁途徑 全麻下側(cè)臥位，患肢向上90。切口起自高位肩胛骨旁區(qū)，沿肩胛骨內(nèi)方向下繞向腋部。切斷背闊肌，菱形肌和前鋸肌。將肩胛骨向上向外撐開，切斷中斜角肌纖維，顯露第1肋骨。切除第2肋骨后段，增加對第1肋骨顯露而對第2肋間神經(jīng)起減壓作用。對頸椎側(cè)凸或圓椎胸也起到擴大胸頂空隙作用。切斷第1斜角肌和第1肋骨全長，而對骨性異常如頸肋、椎體橫突過長及異常纖維束帶等均應切除，此手術切口較大，術畢時需仔細止血防止血腫后機化粘連。此切口能滿意截除第1肋骨和解除有關壓迫因素，適用于再次手術病人。缺點是創(chuàng)傷較大，出血較多。手術并發(fā)癥有損傷胸膜引起氣胸，術中牽拉臂叢引起手臂麻木無力或術后血腫的感染。術后約有90%以上的病例癥狀消失。
【病因?qū)W】
壓迫神經(jīng)和/或因管的原因有異常骨質(zhì)，如頸肋、第7頸椎橫突過長，第1肋骨或鎖骨兩叉畸形，外生骨疣，外傷引致的鎖骨或第1肋骨骨折，肱骨頭脫位等情況。此外有斜角肌痙攣、纖維化;肩帶下垂和上肢過度外展均可引起胸廓出口變狹窄，產(chǎn)生鎖骨下血管及臂叢神經(jīng)受壓迫癥狀。此外上肢正常動作如上臂外展，肩部向后下垂，頸部伸展，面部轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，以及深吸氣等也可使肋鎖間隙縮小，神經(jīng)和血管受壓迫的程度加重。
【發(fā)病機理】
胸廓上口上界為鎖骨，下界為第1肋骨，前方為肋鎖韌帶，后方為中斜角肌。上述肋鎖間隙又被前斜角肌分為前、后兩個部分。鎖骨下靜脈位于前斜角肌的前方與鎖骨下肌之間;鎖骨下動脈及臂叢神經(jīng)則位于前斜角肌后方與中斜角肌之間。
【病理改變】
神經(jīng)受壓損傷常為假炎性腫脹樣，感覺纖維最先受累，運動神經(jīng)僅在晚期出現(xiàn)受壓。此癥狀嚴重，較難恢復。神經(jīng)受壓時間過久則會通過交感神經(jīng)導致血管舒縮障礙。鎖骨下動脈血管壁可發(fā)生改變，動脈外膜增厚，間質(zhì)水腫及同膜增厚伴管腔內(nèi)血栓形成。早期血栓為纖維素血小板型，可出現(xiàn)雷諾氏(Raynaud)現(xiàn)象。交感神經(jīng)纖維收縮反射可加重指尖血管阻塞。靜脈在過度外展或內(nèi)收時受到壓迫，可觀察到血液逆流停滯和外周靜脈壓上升，壓迫消失后恢復正常。靜脈壁反復損傷可發(fā)展類似炎癥后纖維化樣改變，靜脈呈白色，失去半透明狀態(tài)，且口徑明顯減小，形成側(cè)支循環(huán)。早期發(fā)展趨勢為靜脈血栓，如側(cè)支循環(huán)尚未形成，則可引起指端壞死改變。
【臨床表現(xiàn)】
分為神經(jīng)受壓和血管受壓兩類，神經(jīng)受壓的癥狀較為多見，也有神經(jīng)和血管同時受壓。
(一)神經(jīng)受壓癥狀有疼痛，感覺異常與麻木，常位于手指和手的尺神經(jīng)分布區(qū)。也可在上肢、肩胛帶和同側(cè)肩背部疼痛并向上肢放射。晚期有感覺消失，運動無力，魚際肌和骨間肌萎縮，4～5指伸肌麻痹形成爪形手。
(二)動脈受壓有手臂或手的缺血性疼痛、麻木、疲勞、感覺異常、發(fā)涼和無力。受壓動脈遠端擴張形成血栓使遠端缺血。靜脈受壓有疼痛、腫脹、痠痛、遠端腫脹和紫
【輔助檢查】
首先確定神經(jīng)受壓多發(fā)生在尺神經(jīng)分布區(qū)。動脈受壓有橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失，鎖骨上和腋部聽到雜音。靜脈受壓有靜脈怒張，遠端浮腫及紫紺。下列檢查方法對確診有一定幫助。
1.上肢外展試驗 上肢外展90，135和180，手外旋，頸取伸展位。使鎖骨下神經(jīng)血管緊束壓在胸小肌止點下方和鎖骨與第1肋骨間隙處，可感到頸肩部和上肢疼痛或疼痛加劇。橈動脈搏動減弱或消失，血壓下降2.0kpa(15mmHg)，鎖骨下動脈區(qū)聽到收縮期雜音。
患側(cè)上肢外展90以上，手外旋，頸伸展位，鎖骨下動、靜脈與臂叢在胸小肌止點下方和鎖骨與第一肋骨間隙處受壓
2.Adson或斜角肌試驗 在捫及橈動脈搏動下進行監(jiān)測。病人深吸氣、伸頸，并將下頜轉(zhuǎn)向受檢側(cè)，如橈動脈搏動減弱或消失則為陽性發(fā)現(xiàn)。
3.尺神經(jīng)傳導速度測定 分別測定胸廓出口，肘部，前臂處尺神經(jīng)傳導速度。正常胸廓出口為72m/s，肘部55m/s，前臂59m/s。胸廓出口綜合征病人胸廓出口尺神經(jīng)傳導速度減少至32～65m/s，平均為53m/s。
4.多普勒超聲檢查和光電流量計檢測 作為估計胸廓出口綜合征的血管受壓檢查方法，但并非特異檢查方法。但可排除血管疾病。根據(jù)術前和術后血流情況，估計手術療效。
5.選擇性血管造影 用于嚴重動靜脈受壓、合并動脈瘤、粥樣斑塊、栓塞和靜脈血栓形成，以明確病變性質(zhì)和排除其它血管病變。
