異位內(nèi)分泌綜合征
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對于異維內(nèi)分泌綜合征這種疾病的發(fā)病原因，建議大家應(yīng)該有所了解，主要是因為這種疾病是因為腎上腺激素出現(xiàn)分泌過多的情況，會導(dǎo)致患者出現(xiàn)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)生，所以對于異位內(nèi)分泌綜合征的發(fā)病原因應(yīng)該要及時治療。下面是一篇關(guān)于異位內(nèi)分泌綜合征發(fā)病原因以及發(fā)病癥狀的介紹，可以了解一下。
主要有以下幾種。
異位促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)綜合征
異位內(nèi)分泌綜合征中最常見者。在引起異位ACTH綜合征的非內(nèi)分泌腫瘤中,支氣管肺癌主要是肺燕麥細胞癌占60%,其次胸腺腫瘤占15%,胰腺內(nèi)分泌腫瘤占10%,其他如食管、胃、結(jié)腸、膽囊、腎、前列腺、乳腺、卵巢、肝和甲狀腺的惡性腫瘤，嗜鉻細胞瘤，神經(jīng)母細胞瘤等均可引起。這種非內(nèi)分泌瘤分泌的主要為大分子ACTH(約占35～70%)，生物活性比正常的小分子ACTH低，但兩者的生物作用是一樣的，都能刺激腎上腺皮質(zhì)增生和分泌皮質(zhì)醇。因此除原發(fā)腫瘤的癥狀外,尚有庫興氏綜合征的臨床表現(xiàn),甚致其出現(xiàn)時間可早于原發(fā)腫瘤，突出的表現(xiàn)為皮膚色素沉著明顯、血壓高、浮腫、多毛和痤瘡，但典型庫興氏綜合征的多血質(zhì)、向心性肥胖和皮膚紫紋則少見。實驗室檢查有明顯的低血鉀性堿中毒，血ACTH和皮質(zhì)醇增高，尿17-羥類固醇和17-酮類固醇排量增加，大劑量地塞米松試驗不能抑制皮質(zhì)醇的分泌，本征預(yù)后不好，治療主要是手術(shù)切除其原發(fā)腫瘤。
異位低血糖綜合征
不是由于胰島素分泌異常引起的低血糖綜合征，也是臨床常見的異位內(nèi)分泌綜合征之一，許多腫瘤都能引起低血糖特別是來自中胚層的胸、腹腔巨大腫瘤，如間皮細胞瘤、神經(jīng)纖維瘤、平滑肌瘤，也有惡性腫瘤，如纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、平滑肌肉瘤以及肝癌、腎癌、腎上腺皮質(zhì)癌和卵巢癌等。這些腫瘤細胞合成生長介素，具有同胰島素相似的降血糖作用，此外巨大腫瘤組織也消耗大量血糖，而產(chǎn)生低血糖癥狀。其臨床表現(xiàn)與胰島素瘤引起的低血糖發(fā)作相似，但此種病人空腹或低血糖發(fā)作時血胰島素與 C肽水平不高。切除腫瘤后低血糖發(fā)作即消失。
異位抗利尿激素(ADH)綜合征
也叫抗利尿激素分泌異常綜合征(SIADH)。能引起異位ADH分泌的腫瘤，最多見的為肺癌(約占40%)，其他有胸腺、胰、十二指腸、食管和乳腺的惡性腫瘤。異位 ADH具有同精氨酸加壓素相同的生物作用,刺激腎小管回吸收水分,因此病人主要表現(xiàn)為水中毒和稀釋性低鈉血癥、低滲透壓的癥狀，倦怠無力、頭痛、厭食、惡心嘔吐,嚴(yán)重者當(dāng)血鈉低于120mmol/L(120mEq/L) 時可出現(xiàn)精神癥狀,如嗜睡、精神恍惚乃至驚厥昏迷。實驗室檢查血鈉水平低、血漿滲透壓低、尿鈉排泄增多、尿比重高,血漿ADH水平升高。但診斷要注意與某些顱內(nèi)疾病如腦瘤、腦外傷、腦血管病以及某些藥物如嗎啡、哌替啶(杜冷丁)、巴比妥類安眠藥等刺激ADH分泌所引起的SIADH癥相鑒別。除治療原發(fā)腫瘤外，有水中毒癥狀者應(yīng)嚴(yán)格控制水入量，適當(dāng)補以高滲鹽水和加強利尿以迅速提高滲透壓，防止發(fā)生腦水腫。
異位甲狀旁腺激素(pTH)綜合征
主要表現(xiàn)為高鈣血癥引起的癥狀，如食欲減退、惡心、口渴多飲、多尿，嚴(yán)重者可有頑固性嘔吐、脫水、思睡和神志障礙。已發(fā)現(xiàn)能引起高血鈣的有肺、腎、膀胱、肝、結(jié)腸、睪丸和卵巢等惡性腫瘤,主要分泌pTH樣多肽而引起異位高鈣血癥。診斷異位pTH引起的高鈣血癥的條件是:①惡性腫瘤病人同時出現(xiàn)血鈣高、血磷低;②甲狀旁腺功能正常;③無骨轉(zhuǎn)移瘤和其他可引起血鈣高的原因;④切除腫瘤后血鈣可下降。異位 pTH綜合征和原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥不同，因其進展快、病程短,所以異位pTH綜合征多無泌尿系統(tǒng)結(jié)石和明顯的骨骼改變，因此對有任何下列表現(xiàn)的甲狀旁腺功能亢進病人均提示有異位 pTH綜合征之可能：血堿性磷酸酶增高而沒有骨皮質(zhì)骨膜下吸收的X射線改變;血氯水平低和血重碳酸鹽高;高血鈣對腎上腺皮質(zhì)激素反應(yīng)陽性;有體重減輕和貧血。
其他此外，已報道能影響鈣磷代謝的異位激素尚有前列腺素E2(pGE2)，在纖維肉瘤、肺癌和甲狀腺髓樣癌病人中可分泌pGE2，引起血鈣高但血磷正常。另外支氣管類癌、肺癌和乳腺癌病人可分泌異常降鈣素，良性骨瘤和血管瘤病人有維生素 D抵抗(腫瘤性軟骨病)均影響鈣磷代謝。
Ys630.com相關(guān)知識
擠壓綜合征就是指在受到擠壓等外力因素后，組織蛋白被破壞并分解出有毒代謝物，這些毒物進入到血液循環(huán)系統(tǒng)，引起腎小管壞死及其它并發(fā)癥。該疾病的致殘率和死亡率是相當(dāng)高的，但及時的處理和診治可以減少其危害性。
病理病因
擠壓綜合征多發(fā)生為于房屋倒塌，工程塌方，交通事故等意外傷害中，戰(zhàn)時或發(fā)生強烈地震等嚴(yán)重自然災(zāi)害時可成批出現(xiàn)，此外，偶見于昏迷與手術(shù)的患者，肢體長時間被固定體位的自壓而致。
擠壓綜合征的病理生理
肌肉遭受重物砸壓傷，出現(xiàn)出血及腫脹，肌肉組織發(fā)生壞死，并釋放出大量代謝產(chǎn)物，肌紅蛋白，鉀離子，肌酸，肌酐，肌肉缺血缺氧，酸中毒等可促使鉀離子從細胞內(nèi)向外逸出，從而使血鉀濃度迅速升高，肢體擠壓傷后，出現(xiàn)低血容量休克使周圍血管收縮，腎臟表現(xiàn)為缺血，腎血流量和腎小球濾過減少，腎小管主要依靠腎小球出球動脈供血，腎小球動脈收縮，可加重腎小管缺血程度，甚至壞死，休克時五羥色胺，腎素增多，可加重腎小管的損害，肌肉組織壞死后釋放的大量肌紅蛋白需腎小管濾過，在酸中毒，酸性尿情況下可沉積于腎小管，形成肌紅蛋白管型，加重腎損害程度，終至發(fā)生急性腎功能衰竭。
臨床表現(xiàn)
(1)局部癥狀
由于皮肉受損，血離脈絡(luò)，瘀血積聚，氣血停滯，經(jīng)絡(luò)閉塞，局部出現(xiàn)疼痛，肢體腫脹，皮膚有壓痕，變硬，皮下瘀血，皮膚張力增加，在受壓皮膚周圍有水泡形成，檢查肢體血液循環(huán)狀態(tài)時，值得注意的是如果肢體遠端脈搏不減弱，肌肉組織仍有發(fā)生缺血壞死的危險，要注意檢查肢體的肌肉和神經(jīng)功能，主動活動與被動牽拉時可引起疼痛，對判斷受累的筋膜間隔區(qū)肌群有所幫助。
(2)全身癥狀
由于內(nèi)傷氣血，經(jīng)絡(luò)，臟腑，患者出現(xiàn)頭目暈沉，食欲不振，面色無華，胸悶腹脹，大便秘結(jié)等癥狀，積瘀化熱可表現(xiàn)發(fā)熱，面赤，尿黃，舌紅，苔黃膩，脈頻數(shù)等，嚴(yán)重者心悸，氣急，甚至發(fā)生面色蒼白，四肢厥冷，汗出如油等脫癥(休克)，擠壓綜合征主要特征表現(xiàn)分述如下：
①休克
部分傷員早期可不出現(xiàn)休克，或休克期短而未發(fā)現(xiàn)，有些傷員因擠壓傷強烈的神經(jīng)刺激，廣泛的組織破壞，大量的血容量丟失，可迅速產(chǎn)生休克，而且不斷加重，
②肌紅蛋白尿
這是診斷擠壓綜合征的一個重要條件，傷員在傷肢解除壓力后，24小時內(nèi)出現(xiàn)褐色尿或自述血尿，應(yīng)該考慮肌紅蛋白尿，肌紅蛋白尿在血中和尿中的濃度，在傷肢減壓后3~12小時達高峰，以后逐漸下降，1~2天后可自行轉(zhuǎn)清，
③高血鉀癥
因為肌肉壞死，大量的細胞內(nèi)鉀進入循環(huán)，加之腎功能衰竭排鉀困難，在少尿期血鉀可以每日上升2mmol/L，甚至在24小時內(nèi)上升到致命水平，高血鉀同時伴有高血磷，高血鎂及低血鈣，可以加重血鉀對心肌抑制和毒性作用。
④酸中毒及氮質(zhì)血癥
肌肉缺血壞死以后，大量磷酸根，硫酸根等酸性物質(zhì)釋出，使體液pH值降低，致代謝性酸中毒，嚴(yán)重創(chuàng)傷后組織分解代謝旺盛，大量中間代謝產(chǎn)物積聚體內(nèi)，非蛋白氮迅速升高，臨床上可出現(xiàn)神志不清，呼吸深大，煩燥煩渴，惡心等酸中毒，尿毒癥等一系列表現(xiàn)，應(yīng)每日記出入量，經(jīng)常測尿比重，若尿比重低于1.018以下者,是診斷主要指標(biāo)。
急救措施
(1)盡早撤離現(xiàn)場
解除外部壓迫因素。
(2)受傷肢體應(yīng)予以制動
必須對尚能活動的患者說明強性活動的危險性，盡早限制傷肢的活動，在現(xiàn)場可用適宜的物品作為夾板臨時固定傷肢，以免組織分解產(chǎn)物被大量吸收引起中毒。
(3)受傷肢體不應(yīng)搶高，不做按摩及熱敷
可將傷膠暴露在涼爽的空氣中或用涼水減溫，以求組織降低代謝并推遲感染的發(fā)生，對擠壓嚴(yán)重的肢體在解壓厲可立即纏繞彈性繃帶，避免傷肢迅速發(fā)生腫脹與滲出，以減少并延緩毒性代謝物的釋放與吸收。
(4)立即服用堿性藥物
以堿化尿液。
結(jié)語：擠壓綜合征是因為受到擠壓等外力，出現(xiàn)皮膚阻止破損，并代謝出有毒物質(zhì)，而這些毒物進入血液循環(huán)，使身體產(chǎn)生非常嚴(yán)重的并發(fā)癥。因此，及時的急救和有效的治療就顯得尤為重要。本文介紹了一些急救知識，希望對大家有所幫助。
巴特綜合征即Bartter綜合征以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現(xiàn)為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見于5歲以下小兒，已認(rèn)為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。如果能在飲食中加入一些營養(yǎng)的食物，或者使用一些簡單的偏方，是最方便最有效的方法。
偏方1
冬瓜500g與排骨同燉食用。具有一定的利尿性作用，可減輕腎臟以及心血管的負(fù)擔(dān)，從而減少蛋白尿以及新功能衰竭發(fā)生的風(fēng)險。
偏方2
酸棗100g直接食用。含有豐富的維生素C以及檸檬酸，對組織、神經(jīng)具有很好的營養(yǎng)性作用。
偏方3
楊梅兩餐之間服用。含有豐富的果酸、維生素C、果糖。可降低血脂水平，降低血糖水平，增加血鉀水平，能夠改善本病所致的低鉀血癥。
巴特綜合癥部分病人(10%小兒，成人37%)無癥狀，因其他原因就診時被診斷。曾報告2例本病患者有特殊面容，頭大、前額突出、臉呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。日常生活中多食新鮮蔬菜和水果，含有較多的鉀，可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大蔥、馬鈴薯、毛豆、青蒜等含鉀也豐富，海藻類，含鉀元素相當(dāng)豐富。綠豆、赤小豆、蠶豆、黑豆、扁豆以及黃魚、雞肉、牛奶、玉米面、蕎麥面、向日葵籽中也含有一定量的鉀。多飲茶也很有好處，因為茶葉中含鉀豐富。
臟不能出現(xiàn)疾病，一旦出現(xiàn)疾病是比較嚴(yán)重的，包括腎激素的不平衡，腎上腺素的不穩(wěn)定，都會導(dǎo)致腎上腺色棕合癥出現(xiàn)，腎臟疾病在發(fā)生后，患者不僅僅會伴有身體乏力，昏迷不醒，還會出現(xiàn)身體水腫和惡心嘔吐的不良反應(yīng)。
簡介
CAH患者由于腎上腺合成皮質(zhì)醇的酶先天性地缺乏,導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙和血中ACTH分泌過多,性激素過高或過低,進而發(fā)生以性器官形態(tài)及功能異常為主要臨床表現(xiàn)。按所缺乏酶的不同,CAH可分為多種類型,其中以21?羥化酶缺乏最為常見。羥化酶缺乏占CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分為單純男性化型和男性化伴失鹽型。單純男性化型為21?羥化酶部分缺乏所致,占21?羥化酶缺乏癥的50%～80%,女性主要表現(xiàn)為外生殖器發(fā)育異常,男性化,青春期乳腺不發(fā)育,月經(jīng)不來潮;男性則表現(xiàn)為早熟性生殖器巨大畸形,陰莖迅速長大而睪丸呈未成熟狀,患者常有抵抗力低下和皮膚及粘膜色素沉著等臨床表現(xiàn)。男性化伴失鹽型是由于嚴(yán)重的
羥化酶缺乏引起的,除了單純男性化型的表現(xiàn)外,還可有高血鉀、低血鈉、低血壓和代謝性酸中毒,嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭等危象表現(xiàn)。11β?羥化酶缺乏約占CAH的5%左右,除男性化表現(xiàn)外,患者常因11?去氧皮質(zhì)酮在血中堆積而引起高血壓和低血鉀的癥狀。
特點編輯
CAH的治療以補充糖皮質(zhì)激素為主,有嚴(yán)重失鹽表現(xiàn)者,還需要補充醋酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)或9α?氟氫化可的松等理鹽激素。腎上腺性激素分泌瘤很少見,包括男性化及女性化腎上皮質(zhì)腺腫瘤。處理以手術(shù)治療為主。提到了阿斯綜合征，相信很多朋友并不是十分了解。其實阿斯綜合征是屬于一種心源性的腦部缺血征。此外這種疾病不僅會導(dǎo)致心律出現(xiàn)失常，而且還會使腦部出現(xiàn)嚴(yán)重的缺血等等，甚至?xí)裰締适Щ蛘邥炾I等等。因此阿斯綜合征，是需要及時就醫(yī)和治療的。那么到底阿斯綜合征的治療方法是什么呢?
其實阿斯綜合征的治療方法，最主要的目的就是使用一些藥物使我們?nèi)梭w的心律加快，或者在人體的體內(nèi)植入人工起搏器等等，當(dāng)心跳出現(xiàn)停止之后，馬上能夠通過起搏器恢復(fù)心跳。下面就給大家詳細介紹一下阿斯綜合征這個疾病。
阿斯綜合征
阿斯綜合征即心源性腦缺血綜合征，是指突然發(fā)作的嚴(yán)重的、致命性緩慢性或快速性心律失常，使心排出量在短時間內(nèi)銳減，產(chǎn)生嚴(yán)重腦缺血、神志喪失和暈厥等癥狀。阿-斯綜合征是一組由心率突然變化而引起急性腦缺血發(fā)作的臨床綜合征。該綜合征與體位變化無關(guān)，常由于心率突然嚴(yán)重過速或過緩引起暈厥。
治療
對于心率緩慢者，應(yīng)促使心率加快，常應(yīng)用阿托品、異丙腎上腺素。如果是由完全性或高度房室傳導(dǎo)阻滯、雙束支阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征引起，則應(yīng)植入人工起搏器。對于心率快者，可行電復(fù)律。對于室上性或QRS波群寬大畸形分不清為室性或室上性者應(yīng)選用胺碘酮或普羅帕酮。而對于室速者，除扭轉(zhuǎn)型室速外，可首選利多卡因。
1.發(fā)現(xiàn)暈厥患者時:(1)應(yīng)立即將患者置于頭低足高位，使腦部血供充分，并將患者的衣服紐扣解松，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)以免舌頭后倒堵塞氣道。(2)在暈厥發(fā)作時不能喂食喂水。神志清醒后不要讓患者馬上站立，必須等患者全身無力好轉(zhuǎn)后才能在細心照料下逐漸站立和行走。
2.心動過緩性心律失常所致暈厥:使用增快心率的藥物或植入人工心臟起搏器。
3.心動過速性心律失常所致暈厥:可使用抗心律失常藥物。對于室性心律失常包括頻發(fā)或多源性室性期前收縮、室性心動過速、室撲、室顫等通常首選利多卡因，其次可選用普羅帕酮、胺碘酮等，有條件的單位，可首選電復(fù)律。
4.QT間期延長引起的多形性室性心動過速(尖端扭轉(zhuǎn)型室速)所致暈厥:除可試用利多卡因外，禁忌使用延長復(fù)極的抗心律失常藥物，包括所有Ⅰa類和Ⅲ類抗心律失常藥。通常應(yīng)給予增加心率的藥物如異丙腎上腺素或阿托品;如無效則可行人工心臟起搏治療，以保證心室率100～120次/分。對于心肌缺血引起的QT間期正常的多形性室速所致暈厥，除病因治療外，可按室速的常規(guī)治療。對極短聯(lián)律間期的多形性室速，靜脈使用維拉帕米(異搏定)有效。
5.急性心臟排血受阻所致的暈厥:叮囑患者避免劇烈運動，防止暈厥發(fā)作;若有手術(shù)指征則應(yīng)盡早手術(shù)治療。
6.病因治療:明確心源性暈厥的病因后，應(yīng)針對病因治療，如糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂以及改善心肌缺血等。此外，應(yīng)注意某些急需搶救的疾病，如腦出血、心肌梗死、心律失常和主動脈夾層。
預(yù)防
1.血管迷走性暈厥:患者應(yīng)避免情緒激動、疲勞、饑餓、驚恐等誘發(fā)因素。
2.血管迷走性暈厥:患者應(yīng)在排尿、排便、咳嗽、吞咽時注意體位等。
3.體位性低血壓:患者應(yīng)避免從臥位突然站立，在起床前宜先活動腿部，然后慢慢地坐在床沿觀察有無頭昏、眩暈感覺，而后才可下地行走;可使用彈力襪或腹帶;麻黃堿可升高血壓;鹽可使細胞外容積增加。
關(guān)于阿斯綜合征，相信大家已經(jīng)大致有所了解了。其實這類疾病是可以通過一定的措施預(yù)防疾病的發(fā)作的，患者除了要避免情緒波動不要過大之外，還要避免疲勞和饑餓等。此外患者在排尿和排便時也要注意體位等。總之阿斯綜合征是需要及時就醫(yī)和治療的，否則容易導(dǎo)致生命危險。
去皮質(zhì)綜合征這種癥狀主要是指患者的大腦皮質(zhì)受到了損害，有可能會導(dǎo)致患者出現(xiàn)昏迷以及無意識的狀態(tài)，并且會導(dǎo)致患者出現(xiàn)大小失禁和肢體扭曲等癥狀，對于患者的身體影響是非常大的，建議患者應(yīng)該要及時的就醫(yī)。對于去皮質(zhì)綜合征的發(fā)病原因以及發(fā)病癥狀，建議大家可以多去了解一下。
去皮質(zhì)綜合征是出現(xiàn)于廣泛的皮質(zhì)損害時。該病在恢復(fù)過程中因皮質(zhì)下中樞及腦干因受損輕而先恢復(fù)，而大腦皮質(zhì)仍處于抑制狀態(tài)。患者能無意識地睜眼、閉眼，眼球能活動，瞳孔對光反射、角膜反射恢復(fù)，四肢肌張力高，病理反射陽性。吸吮反射、強握反射可出現(xiàn)，喂食可有無意識的吞咽，但無自發(fā)動作。對外界刺激不能產(chǎn)生有意識的反應(yīng)。大小便失禁，有覺醒和睡眠周期。身體姿勢為上肢屈曲、下肢伸性強直
概念
去大腦皮質(zhì)綜合癥，又稱醒狀昏迷，無意識，瞳孔對光反射存在，有吞咽咀嚼動作，呈昏睡狀。患者表現(xiàn)無意識地睜眼、閉眼，對光反射、角膜反射存在，對外界刺激無意識反應(yīng)，無自發(fā)言語及目的動作，呈上肢屈曲，下肢伸直的去皮質(zhì)強直姿勢，常有病理癥，無意識地咀嚼和吞咽，見于缺氧性腦病，腦血管疾病及外傷導(dǎo)致的大腦皮質(zhì)廣泛損害。
引申
又稱去大腦皮質(zhì)綜合征。由大腦皮質(zhì)廣泛性病變所引起的皮質(zhì)功能喪失，而皮質(zhì)下功能保存的一種特殊意識障礙狀態(tài)。可由多種原因引起，常見于大腦廣泛性缺氧、血液循環(huán)障礙及各種嚴(yán)重的腦病，如呼吸循環(huán)驟停、一氧化碳中毒、癲癇持續(xù)狀態(tài)、腦血管病、腦外傷、腦炎和肝性腦病等。臨床表現(xiàn)為有覺醒和睡眠周期，醒時睜眼似能視物或雙眼無目的游動，貌似清醒，但實際上并無任何意識活動，不能理解言語，亦無自發(fā)言語及有目的的自主活動。皮質(zhì)下的無意識活動及各種反射如瞬目、咀嚼、吞咽、瞳孔對光反射、角膜反射等卻十分活躍，且對疼痛刺激有回避動作。隨皮質(zhì)功能的康復(fù)逐漸出現(xiàn)不同程度的意識活動，若恢復(fù)不全則遺有程度不同的智能障礙，呈癡呆狀態(tài)，或長期處于去皮質(zhì)狀態(tài)。本癥重在預(yù)防，以病因治療為主。
【概述】
布卡綜合征是因肝靜脈及其入口附近的肝段下腔靜脈梗阻致使肝血流出道受阻，引起門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的一組臨床表現(xiàn)。常見病因是先天性下腔靜脈膈膜形成、下腔靜脈血栓形成、原發(fā)性肝靜脈閉塞、真性紅細胞增多癥、口服避孕藥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿及外傷等。本病分急、慢性兩型。最終可因淤血性肝硬化發(fā)生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，預(yù)后不良。
【診斷】
1.急性型
少見。起病急，發(fā)展迅速，短期內(nèi)死于肝功能衰竭或胃腸道出血。
2.慢性型
較常見。
⑴青壯年為主：發(fā)病高峰年齡為25～35歲。
⑵發(fā)病緩慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同時出現(xiàn)肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數(shù)患者則以進行性頑固性腹水為主要表現(xiàn)。
⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻，肝靜脈與側(cè)支交通情況，了解肝內(nèi)有無新生物等。
⑸腔靜脈造影：經(jīng)上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影，可確定下腔靜脈有無梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結(jié)合，可確定下腔靜脈阻塞的性質(zhì)，部位，范圍，程度，同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術(shù)治療方案提供依據(jù)。
⑹診斷時常需與肝硬化引起的門脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥、結(jié)核性腹膜炎等鑒別。
【治療措施】
1.急性型
及早應(yīng)用抗凝劑和利尿劑治療。門靜脈減壓手術(shù)常因患者不能耐受而死亡率高，應(yīng)慎重考慮。
2.慢性型
應(yīng)選擇手術(shù)治療。手術(shù)應(yīng)根據(jù)下腔靜脈及肝靜脈阻塞程度、范圍及側(cè)支循環(huán)代償程度選擇不同的手術(shù)方式。
⑴單純肝靜脈阻塞，下腔靜脈通暢者，可選用門-體分流術(shù)、脾肺固定術(shù)治療。
⑵下腔靜脈膜性梗阻，梗阻遠側(cè)肝靜脈開口通暢者可選用經(jīng)心臟手指或器械破膜術(shù)，經(jīng)下腔靜脈直視隔膜切除術(shù)，下腔靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。破膜術(shù)方法較簡單，但復(fù)發(fā)率高。下腔靜脈直視隔膜切除術(shù)較復(fù)雜，效果尚不肯定。下腔靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術(shù)近期效果好，遠期效果與采用的人工血管材料密切相關(guān)。
⑶下腔靜脈狹窄，肝靜脈通暢者，可采用球囊導(dǎo)管擴張術(shù)或經(jīng)心臟下腔靜脈擴張術(shù)。如肝靜脈阻塞者則可選用腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)或脾肺固定術(shù)。伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定術(shù)，而腸房轉(zhuǎn)流術(shù)效果較好。
⑷下腔靜脈節(jié)段性閉塞，肝靜脈通暢者，選用下腔靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術(shù)效果較好。如同時有肝靜脈閉塞者，則應(yīng)采用下腔靜脈-腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。
【概述】
胸廓出口綜合征是鎖骨下動、靜脈和臂叢神經(jīng)在胸廓上口受壓迫而產(chǎn)生的一系列癥狀。
【診斷】
根據(jù)病史、局部體檢、胸部和頸椎X線攝片和尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定，一般可以明確診斷。胸廓出口綜合征的鑒別診斷應(yīng)考慮頸椎疾病，臂叢或上肢周圍神經(jīng)疾病，血管疾病，心、肺、縱隔疾病。疑有心絞痛病例需作心電圖和選擇性冠狀動脈造影術(shù)。
【治療措施】
可分為保守治療和手術(shù)治療兩種。
(一)保守治療 適用于癥狀輕和初發(fā)病人，方法有：
1.左或右鎖骨上窩壓痛區(qū)注射1%普魯卡因5ml加氫化可的松1ml注入局部肌肉內(nèi)，每周1次，3～5次為一療程。局部肌肉有勞損史者效果明顯。
2.口服地塞米松、強的松和消炎痛等藥物。
3.理療：鎖骨上窩采用透熱療法或碘離子透入。
4.肩帶肌肉鍛煉的體療和頸部牽引等。
(二)手術(shù)治療 適用于經(jīng)過1～3個月非手術(shù)治療后癥狀無改善甚至加重，尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度經(jīng)過胸廓出口低于60m/s者;血管造影顯示鎖骨下動脈和靜脈明顯狹窄受阻者;局部劇痛或靜脈受壓癥狀顯著者。
手術(shù)原則是解除對血管神經(jīng)束的骨性剪刀樣壓迫，必須截除第1肋骨全長和解除有關(guān)壓迫因素，使臂叢和鎖骨下動脈下移而又不產(chǎn)生畸形并發(fā)癥。
手術(shù)途徑有兩種：
(一)腋下途徑 全麻或高位硬膜外麻醉，斜臥位，患肢抬高45，抬舉上肢后在腋毛下緣第3肋骨水平作長6～7cm橫行切口。在胸大肌和背闊肌間解剖至胸廓，在筋膜下向上分離至腋窩頂部。在第1肋骨上緣見到神經(jīng)血管束。抬舉上肢使血管神經(jīng)束離開第1肋骨，切斷前斜角肌，切除第1肋骨和骨膜，前端至肋軟骨，后端至橫突，術(shù)畢檢查骨殘端有無壓迫臂叢。此手術(shù)創(chuàng)傷較小，出血較少，但顯露差，易造成第1肋骨切除不徹底。
病人取斜側(cè)臥位，上肢上舉，切口至第三肋上面至腋毛下緣
(二)肩胛旁途徑 全麻下側(cè)臥位，患肢向上90。切口起自高位肩胛骨旁區(qū)，沿肩胛骨內(nèi)方向下繞向腋部。切斷背闊肌，菱形肌和前鋸肌。將肩胛骨向上向外撐開，切斷中斜角肌纖維，顯露第1肋骨。切除第2肋骨后段，增加對第1肋骨顯露而對第2肋間神經(jīng)起減壓作用。對頸椎側(cè)凸或圓椎胸也起到擴大胸頂空隙作用。切斷第1斜角肌和第1肋骨全長，而對骨性異常如頸肋、椎體橫突過長及異常纖維束帶等均應(yīng)切除，此手術(shù)切口較大，術(shù)畢時需仔細止血防止血腫后機化粘連。此切口能滿意截除第1肋骨和解除有關(guān)壓迫因素，適用于再次手術(shù)病人。缺點是創(chuàng)傷較大，出血較多。手術(shù)并發(fā)癥有損傷胸膜引起氣胸，術(shù)中牽拉臂叢引起手臂麻木無力或術(shù)后血腫的感染。術(shù)后約有90%以上的病例癥狀消失。
【病因?qū)W】
壓迫神經(jīng)和/或因管的原因有異常骨質(zhì)，如頸肋、第7頸椎橫突過長，第1肋骨或鎖骨兩叉畸形，外生骨疣，外傷引致的鎖骨或第1肋骨骨折，肱骨頭脫位等情況。此外有斜角肌痙攣、纖維化;肩帶下垂和上肢過度外展均可引起胸廓出口變狹窄，產(chǎn)生鎖骨下血管及臂叢神經(jīng)受壓迫癥狀。此外上肢正常動作如上臂外展，肩部向后下垂，頸部伸展，面部轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，以及深吸氣等也可使肋鎖間隙縮小，神經(jīng)和血管受壓迫的程度加重。
【發(fā)病機理】
胸廓上口上界為鎖骨，下界為第1肋骨，前方為肋鎖韌帶，后方為中斜角肌。上述肋鎖間隙又被前斜角肌分為前、后兩個部分。鎖骨下靜脈位于前斜角肌的前方與鎖骨下肌之間;鎖骨下動脈及臂叢神經(jīng)則位于前斜角肌后方與中斜角肌之間。
【病理改變】
神經(jīng)受壓損傷常為假炎性腫脹樣，感覺纖維最先受累，運動神經(jīng)僅在晚期出現(xiàn)受壓。此癥狀嚴(yán)重，較難恢復(fù)。神經(jīng)受壓時間過久則會通過交感神經(jīng)導(dǎo)致血管舒縮障礙。鎖骨下動脈血管壁可發(fā)生改變，動脈外膜增厚，間質(zhì)水腫及同膜增厚伴管腔內(nèi)血栓形成。早期血栓為纖維素血小板型，可出現(xiàn)雷諾氏(Raynaud)現(xiàn)象。交感神經(jīng)纖維收縮反射可加重指尖血管阻塞。靜脈在過度外展或內(nèi)收時受到壓迫，可觀察到血液逆流停滯和外周靜脈壓上升，壓迫消失后恢復(fù)正常。靜脈壁反復(fù)損傷可發(fā)展類似炎癥后纖維化樣改變，靜脈呈白色，失去半透明狀態(tài)，且口徑明顯減小，形成側(cè)支循環(huán)。早期發(fā)展趨勢為靜脈血栓，如側(cè)支循環(huán)尚未形成，則可引起指端壞死改變。
【臨床表現(xiàn)】
分為神經(jīng)受壓和血管受壓兩類，神經(jīng)受壓的癥狀較為多見，也有神經(jīng)和血管同時受壓。
(一)神經(jīng)受壓癥狀有疼痛，感覺異常與麻木，常位于手指和手的尺神經(jīng)分布區(qū)。也可在上肢、肩胛帶和同側(cè)肩背部疼痛并向上肢放射。晚期有感覺消失，運動無力，魚際肌和骨間肌萎縮，4～5指伸肌麻痹形成爪形手。
(二)動脈受壓有手臂或手的缺血性疼痛、麻木、疲勞、感覺異常、發(fā)涼和無力。受壓動脈遠端擴張形成血栓使遠端缺血。靜脈受壓有疼痛、腫脹、痠痛、遠端腫脹和紫
【輔助檢查】
首先確定神經(jīng)受壓多發(fā)生在尺神經(jīng)分布區(qū)。動脈受壓有橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失，鎖骨上和腋部聽到雜音。靜脈受壓有靜脈怒張，遠端浮腫及紫紺。下列檢查方法對確診有一定幫助。
1.上肢外展試驗 上肢外展90，135和180，手外旋，頸取伸展位。使鎖骨下神經(jīng)血管緊束壓在胸小肌止點下方和鎖骨與第1肋骨間隙處，可感到頸肩部和上肢疼痛或疼痛加劇。橈動脈搏動減弱或消失，血壓下降2.0kpa(15mmHg)，鎖骨下動脈區(qū)聽到收縮期雜音。
患側(cè)上肢外展90以上，手外旋，頸伸展位，鎖骨下動、靜脈與臂叢在胸小肌止點下方和鎖骨與第一肋骨間隙處受壓
2.Adson或斜角肌試驗 在捫及橈動脈搏動下進行監(jiān)測。病人深吸氣、伸頸，并將下頜轉(zhuǎn)向受檢側(cè)，如橈動脈搏動減弱或消失則為陽性發(fā)現(xiàn)。
3.尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定 分別測定胸廓出口，肘部，前臂處尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度。正常胸廓出口為72m/s，肘部55m/s，前臂59m/s。胸廓出口綜合征病人胸廓出口尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減少至32～65m/s，平均為53m/s。
4.多普勒超聲檢查和光電流量計檢測 作為估計胸廓出口綜合征的血管受壓檢查方法，但并非特異檢查方法。但可排除血管疾病。根據(jù)術(shù)前和術(shù)后血流情況，估計手術(shù)療效。
5.選擇性血管造影 用于嚴(yán)重動靜脈受壓、合并動脈瘤、粥樣斑塊、栓塞和靜脈血栓形成，以明確病變性質(zhì)和排除其它血管病變。
