先天性肺發(fā)育不良
夏季肺養(yǎng)生。
“人逢古稀喜相聚，滿(mǎn)座白發(fā)盡笑語(yǔ)。身處盛世盼歲長(zhǎng)，往事茫茫如煙雨。勤于紙上尋歡樂(lè)，珍惜今天保身體。多在人間看春光，又是桃紅滿(mǎn)地綠。”那些健康而長(zhǎng)壽的人，他們?cè)陴B(yǎng)生方面都有自己的心得。我們不僅要知道養(yǎng)生，更要懂得養(yǎng)生。中醫(yī)養(yǎng)生需要注意哪些方面呢？請(qǐng)您閱讀養(yǎng)生路上(ys630.com)小編輯為您編輯整理的《先天性肺發(fā)育不良》，歡迎大家與身邊的朋友分享吧！
肺是人體非常重要的呼吸器官，先天性肺發(fā)育不良是肺比較嚴(yán)重的一種疾病，雖然發(fā)病率不是很高，不過(guò)情況嚴(yán)重的話(huà)將會(huì)導(dǎo)致患兒死亡，超過(guò)一半的嬰兒都是因?yàn)榉喂δ芩ソ邭屆?。先天性肺發(fā)育不良的情況很復(fù)雜，也很?chē)?yán)重，正確的進(jìn)行認(rèn)識(shí)，積極地治療這種疾病。
病因
先天性肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全是胚胎發(fā)育過(guò)程中肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙所致。
胚胎發(fā)育過(guò)程中某個(gè)階段肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙導(dǎo)致肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全，大多數(shù)同時(shí)并發(fā)其他發(fā)育缺陷，較常見(jiàn)的有氣管、支氣管和肺動(dòng)脈的發(fā)育不全和缺如、脊椎發(fā)育異常以及腹內(nèi)臟器經(jīng)過(guò)胸腹膜疝入胸膜腔。先天性膈疝的嬰兒50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺發(fā)育不全。
臨床表現(xiàn)
反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染。單側(cè)肺發(fā)育不全患者常有輕微呼吸困難、體力及耐力較差，部分患者可因來(lái)自體循環(huán)的側(cè)支循環(huán)而咯血，合并呼吸道感染時(shí)有呼吸困難加重、發(fā)紺、呼吸音粗，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩伴有心臟、骨骼或其他臟器畸形的可有相應(yīng)的癥狀。胸廓常無(wú)畸形，雙側(cè)對(duì)稱(chēng)或近乎對(duì)稱(chēng)，患側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)弱，呼吸音減弱或消失，叩診可以是實(shí)音或是過(guò)輕音。肺葉缺如患者臨床癥狀較少，病情隱匿，查體僅有患側(cè)呼吸音減低。如伴有肺部感染，患側(cè)可出現(xiàn)呼吸音粗糙合并啰音。
檢查
1.X線檢查
一側(cè)肺不發(fā)育在X線胸片上見(jiàn)患側(cè)胸腔密度均勻致密，其內(nèi)缺乏充氣的肺組織以及支氣管影和血管紋理的痕跡，心臟和縱隔結(jié)構(gòu)均移向患側(cè)，患側(cè)的橫膈面顯示不清，對(duì)側(cè)正常肺呈不同程度的代償性肺氣腫以致橫膈下降，膈面變平，過(guò)度膨脹的肺可形成縱隔疝。如果同時(shí)見(jiàn)到脊椎有半椎體畸形則很有助于診斷。另一部分肺發(fā)育不全可在X線胸片上顯示肺組織充氣，但肺紋理稀少。
2.支氣管造影
可以顯示患側(cè)主支氣管缺如，氣管似乎直接與另一側(cè)主支氣管相連接或主支氣管呈發(fā)育不良畸形，或支氣管分支的數(shù)目稀少，行肺血管造影檢查可見(jiàn)患側(cè)肺動(dòng)脈主干發(fā)育不良或缺如，有助于確定診斷。
3.肺動(dòng)脈灌注掃描
患側(cè)顯示肺血流減少或明顯減少。
診斷
不明原因反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染就應(yīng)考慮是否存在先天性肺發(fā)育不全，診斷須非常慎重，首選X線檢查，不能確診者可行支氣管造影或肺動(dòng)脈灌注掃描，一般均能明確病因。
治療
無(wú)明顯臨床癥狀的肺發(fā)育不全可以不做任何治療，有反復(fù)咯血或肺部感染，甚至發(fā)育遲緩且合并有殘余肺，有支氣管或血管畸形者，須行肺葉或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必須確定健側(cè)肺功能完全正常，否則會(huì)致殘，甚至死亡。手術(shù)時(shí)要特別注意解剖變異，切勿損傷周?chē)K器。如合并心臟或大血管發(fā)育異常，術(shù)前充分評(píng)估，必要時(shí)手術(shù)中同時(shí)進(jìn)行矯正。
預(yù)防
保持呼吸道通暢，隨時(shí)采用抗生素霧化吸入，同時(shí)協(xié)助病人排痰。
ys630.coM延伸閱讀
我們都知道在生活中有一種疾病，叫做先天性視覺(jué)神經(jīng)發(fā)育不良，這種發(fā)育不良一般是在寶寶小的時(shí)候就會(huì)體現(xiàn)在寶寶身上的，如果寶媽們細(xì)心觀察的話(huà)，很容易就會(huì)發(fā)現(xiàn)寶寶視物的時(shí)候會(huì)有一些差異，其實(shí)這對(duì)寶寶的以后是會(huì)造成很大影響的，所以在剛發(fā)現(xiàn)的時(shí)候就要及時(shí)給寶寶治療，那么先天性視覺(jué)發(fā)育不良都有哪些表現(xiàn)？
視神經(jīng)發(fā)育不良常為位于視神經(jīng)入口處的缺陷，表現(xiàn)為視乳頭部分或全部缺損。若視神經(jīng)完全未發(fā)育稱(chēng)為無(wú)視神經(jīng)。視神經(jīng)發(fā)育不良的患眼，視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄或缺如，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目減少或消失。一般認(rèn)為該病系胚胎發(fā)育時(shí)視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層分化障礙所致。
病因
視神經(jīng)發(fā)育不良從胎兒期的最初胚芽期、器官發(fā)生期至第三個(gè)月末的發(fā)育過(guò)程中，都可能因某種原因生長(zhǎng)停滯或發(fā)育異常。視神經(jīng)發(fā)育不良是一種非進(jìn)行性的先天性眼底發(fā)育異常，系胚胎發(fā)育13~17mm時(shí)視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)分化障礙所致。如果在視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育之前，胚裂已經(jīng)閉合，軸旁中胚葉組織不能進(jìn)入胚裂，則導(dǎo)致視神經(jīng)不發(fā)育。其臨床上分為兩型，第一型視乳頭缺損合并視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜缺損，第二型完全位于視神經(jīng)鞘內(nèi)，是真性視乳頭缺損。合并脈絡(luò)膜缺損者系同時(shí)合并了原始視泡周?chē)闹信呷~組織發(fā)育不良。
視神經(jīng)不發(fā)育及發(fā)育不全的具體病因不明。少數(shù)為顯性遺傳，多數(shù)可能與母體懷孕早期藥物影響或感染性疾病有關(guān)，妊娠期應(yīng)用苯妥英鈉、奎寧等或感染梅毒、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒均可引起。
預(yù)防
該病目前無(wú)明確的預(yù)防措施，但考慮其可能的病因，對(duì)患有該病患者的家系進(jìn)行家系分析，根據(jù)遺傳規(guī)律，避免生育高危子代；以及妊娠期避免應(yīng)用苯妥英鈉、奎寧等藥物或感染梅毒、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒等，可能對(duì)減少該病的發(fā)生有一定的意義。
病史與檢查
關(guān)鍵診斷因素
1、眼底(常見(jiàn))
呈部分性或完全性視盤(pán)發(fā)育不全，視盤(pán)較正常小，約為正常視盤(pán)的1/3～1/2大小，呈灰白色，可有黃色外暈所包繞，即視網(wǎng)膜色素上皮越過(guò)鞏膜篩板外緣形成雙環(huán)征（圖1）。黑色的內(nèi)環(huán)起自增厚的視網(wǎng)膜色素上皮，與發(fā)育不全的視神經(jīng)連接，外環(huán)則起自鞏膜篩板與鞏膜交界處，在視乳頭周?chē)纬删辰绮磺搴筒灰?guī)則的發(fā)亮白環(huán)，為裸露的鞏膜或增生的纖維組織。大部分病例，視盤(pán)有一不規(guī)則的漏斗形凹陷，小者局限于視神經(jīng)鞘內(nèi)，類(lèi)似大的生理凹陷，大者深陷可達(dá)7~10mm，或伴有球后囊腫；凹陷最深處常位于下方或稍偏向一側(cè)；凹陷的底部平滑，看不見(jiàn)篩板的灰白色斑點(diǎn)。
先天性外胚層發(fā)育不良是屬于先天性疾病的一種，很多人都沒(méi)有聽(tīng)過(guò)這種疾病，它也稱(chēng)為先天性外胚層缺陷綜合征，該病的患者通常表現(xiàn)為皮膚、牙齒、眼睛等相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常，那么對(duì)于先天性外胚層發(fā)育不良這種疾病，它的主要臨床表現(xiàn)有哪些，又是如何診斷的，該病應(yīng)該如何進(jìn)行治療呢？
一、臨床表現(xiàn)
1、指趾甲發(fā)育不良
本病征表現(xiàn)為指趾甲發(fā)育不良、粗糙混濁，甲板中央凹陷、干燥松脆或脫落，可有慢性再生性甲周炎。
2、汗腺與皮脂腺少
汗腺與皮脂腺較常人為少，皮膚菲薄、干燥掌跖角化過(guò)度。
3、缺牙或牙發(fā)育不良。
4、毛發(fā)稀少
毳毛稀少細(xì)弱或缺如眉毛稀少或2/3處無(wú)毛，睫毛亦少。
5、淚腺發(fā)育不全者
易致結(jié)膜、角膜干燥。
6、其他
此外，有些病例還伴有中胚層或內(nèi)胚層發(fā)育缺陷，如并指、缺指或多指畸形、黏膜萎縮變性、味覺(jué)減退、發(fā)音嘶啞、萎縮性鼻炎、嗅覺(jué)減退等。
臨床上分有汗型和閉汗型兩類(lèi)以閉汗型癥狀較重。因無(wú)法調(diào)節(jié)體溫，夏季體溫升高表現(xiàn)似暑熱癥或容易中暑，嬰幼兒可出現(xiàn)熱性驚厥。部分患兒合并智力低下。
臨床上往往有不同的表現(xiàn)度和不完全的外顯率，并非每個(gè)病例都具有全部特征。此外，還有少部分病例合并Friedreich共濟(jì)失調(diào)、眼震腦干發(fā)育缺陷等。
二、診斷
有汗腺、毛發(fā)、甲板異常錐形牙齒對(duì)本癥診斷甚有幫助，加上汗腺功能檢查，必要時(shí)皮膚活檢可明確診斷。
三、治療
本綜合征系外胚層發(fā)育不良所致，故無(wú)根治療法亦無(wú)特殊治療。對(duì)閉汗型，尤其是嬰幼兒夏季給予涼爽環(huán)境遇有發(fā)熱可敷以冷毛巾或以涼水沖洗，幫助散熱、降溫。要預(yù)防高熱驚厥、傳染病、呼吸道感染等。牙齒缺損者可裝義齒有助咀嚼和說(shuō)話(huà)。皮膚干燥局部表皮缺如或附件缺損等應(yīng)盡量避免不良刺激與外傷，并注意預(yù)防感染。
總而言之，治療的目的是幫助患兒適應(yīng)環(huán)境，建立接近正常的生活。
很多人患有先天性左腎發(fā)育不全這種疾病
，引發(fā)這種疾病的原因有很多，主要是因?yàn)樘涸谀赣H的腹中受到傷害。很多母親在懷孕的時(shí)候，沒(méi)有注意保持良好的生活習(xí)慣，有可能吸煙喝酒，甚至吸毒。這種做法對(duì)于胎兒的健康是非常不利的，有可能使胎兒的基因缺失，或者胎兒無(wú)法身體正常的發(fā)育。有的胎兒在母親腹中有可能會(huì)受到輻射
，或者母親使用一些經(jīng)過(guò)輻射的食物，就有可能使腹中的胎兒出現(xiàn)基因變異的情況。所以胎兒就會(huì)因?yàn)榛虿蝗a(chǎn)生先天左腎不全的情況，這種情況很常見(jiàn)。如果母親在懷孕的時(shí)候出現(xiàn)了疾病，并且感染很?chē)?yán)重，也有可能影響胎兒發(fā)育。有的胎兒在母親腹中，
有可能自身會(huì)產(chǎn)生一些免疫系統(tǒng)疾病，或者自己的基因合成會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題。人體是非常復(fù)雜的，很多因素都會(huì)導(dǎo)致嬰兒自己的身體出現(xiàn)問(wèn)題。有的胎兒有可能在母親腹中無(wú)法正常的吸收營(yíng)養(yǎng)，只要營(yíng)養(yǎng)缺失，就有可能造成嬰兒的器官無(wú)法正常的生長(zhǎng)，所以胎兒的左腎就有可能先天發(fā)育不良。綜上所述，
在我們的生活中很多人發(fā)現(xiàn)自己的左腎先天發(fā)育不良，引發(fā)這種情況的原因有很多，主要是因?yàn)樘涸谀赣H的腹中受到傷害。很多因素會(huì)導(dǎo)致胎兒受到傷害，比如母親接受被輻射的物體，母親長(zhǎng)期不睡覺(jué)，胡亂使用藥物，或者母親出現(xiàn)了疾病，導(dǎo)致嬰兒受到感染。【概述】
先天性肺囊性病是較少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育異常。其病理分類(lèi)和命名比較混亂，意見(jiàn)不一，以往統(tǒng)稱(chēng)先天性肺囊腫，現(xiàn)在比較一致地稱(chēng)為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴(kuò)張等。
【治療措施】
一般診斷明確，在無(wú)急性炎癥情況下，均應(yīng)早期手術(shù)。因?yàn)槟夷[容易繼發(fā)感染，藥物治療非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周?chē)装Y反應(yīng)，引起胸膜廣泛粘連，致手術(shù)較為困難，易發(fā)生并發(fā)癥。年齡幼小，并非手術(shù)的絕對(duì)禁忌證。尤其在出現(xiàn)缺氧、紫紺、呼吸窘迫者，更應(yīng)及早手術(shù)，甚至急診手術(shù)才能挽救生命。
手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)病變部位、大小、感染情況而定：孤立于胸膜下未感染的囊腫，可作單純囊腫摘除術(shù);局限于肺緣部分的囊腫，可作肺楔形切除術(shù);囊腫感染而致周?chē)尺B或鄰近支氣管擴(kuò)張則作肺葉或全肺切除術(shù)。雙側(cè)性病變，在有手術(shù)適應(yīng)證的前提下，可先作病變嚴(yán)重的一側(cè)。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。
臨床擬診本病時(shí)，應(yīng)盡量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發(fā)生張力性氣胸。僅在個(gè)別病例，表現(xiàn)嚴(yán)重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴(yán)重，又無(wú)條件作急診手術(shù)時(shí)，才可作囊腫穿刺引流，達(dá)到暫時(shí)性減壓，解除呼吸窘迫癥狀，作為術(shù)前一種臨時(shí)性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉，預(yù)后良好。
成人患者若術(shù)前痰量很多，手術(shù)時(shí)需作雙腔氣管插管麻醉，避免痰液倒流至對(duì)側(cè)。小兒可采用患側(cè)低位的低俯臥位開(kāi)胸，進(jìn)胸后先行結(jié)扎病肺支氣管。
如病變過(guò)于廣泛，肺功能?chē)?yán)重下降或合并存在嚴(yán)重心、肝、腎等器質(zhì)性疾患時(shí)，則禁忌手術(shù)。
【病因?qū)W】
胚胎發(fā)育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發(fā)育所致。病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。囊腫常為多房懷，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結(jié)構(gòu)，內(nèi)層有纖毛柱狀上皮，外層可見(jiàn)散在小片軟骨，壁內(nèi)可見(jiàn)到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結(jié)構(gòu)內(nèi)層可見(jiàn)不同的皮皮細(xì)胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細(xì)胞，這顯示出支氣管樹(shù)分支發(fā)育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細(xì)胞，腔內(nèi)充滿(mǎn)粘液。
【臨床表現(xiàn)】
小的支氣管囊腫在臨床上不呈現(xiàn)癥狀，僅在X線胸部檢查或尸檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發(fā)感染或產(chǎn)生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時(shí)，就可出現(xiàn)癥狀。
(一)嬰幼兒期 張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見(jiàn)。臨床上常呈現(xiàn)胸內(nèi)張力性高壓癥狀，表現(xiàn)為呼吸急促、紫紺或出現(xiàn)呼吸窘迫等癥狀。體檢見(jiàn)氣管移向?qū)?cè)，患側(cè)叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側(cè)肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，并可呈現(xiàn)縱隔疝和同側(cè)肺不張，病情危急，不及時(shí)診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。
(二)兒童期 較多見(jiàn)的為支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染?；颊叱Ｒ虬l(fā)熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類(lèi)似支氣管肺炎。
(三)成人期 多見(jiàn)于后天繼發(fā)性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)均因繼發(fā)感染出現(xiàn)癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發(fā)作、勞累性氣促和反復(fù)出現(xiàn)氣胸等癥狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核空洞和肺部腫瘤等鑒別。
先天性支氣管源性囊腫 常見(jiàn)于兒童病例，囊腫位于肺間質(zhì)或縱隔內(nèi)。約70%位于肺內(nèi)，30%位于縱隔。由于囊腫可為單個(gè)或多個(gè)，含氣體或液體量不同，因而在X線胸片上可呈現(xiàn)不同表現(xiàn)：
1.單個(gè)液、氣囊腫 最為常見(jiàn)，囊腫大小不一，可見(jiàn)圓形薄壁囊腫，內(nèi)有液面。此種囊腫的特點(diǎn)是囊壁菲薄，鄰近肺組織無(wú)炎性浸潤(rùn)病變，纖維性變不多，需與肺膿腫，肺結(jié)核空洞和肺包蟲(chóng)囊腫鑒別。在X線上表現(xiàn)肺膿腫壁較厚，周?chē)装Y表現(xiàn)明顯，肺結(jié)核空洞則有較長(zhǎng)病史，周?chē)薪Y(jié)核衛(wèi)星灶。肺包蟲(chóng)囊腫有流行病學(xué)的地區(qū)特點(diǎn)、生活史和職業(yè)史、血像、皮內(nèi)試驗(yàn)等有助于鑒別。
2.單個(gè)氣囊腫 胸片上示病側(cè)肺部含氣囊腫，巨大的氣囊腫可占據(jù)一側(cè)胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心臟，需與氣胸鑒別。氣胸的特點(diǎn)是肺萎縮推向肺門(mén)，而氣囊腫的空氣位于肺內(nèi)，往往仔細(xì)觀察在肺尖和肋隔角處可見(jiàn)到肺組織。
3.多個(gè)氣囊腫 臨床也較多見(jiàn)，胸片上呈現(xiàn)多個(gè)大小不一、邊緣不齊的氣囊腫，需與多個(gè)肺大皰鑒別。尤其在小兒，肺大皰常伴有肺炎，在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數(shù)目、形態(tài)的易變性為特征。每在短期隨訪中就見(jiàn)較多變化，有時(shí)可迅速增大，或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退，大皰有時(shí)可自行縮小或消失。
4.多發(fā)性液、氣囊腫 胸片上可見(jiàn)多個(gè)大小不一的液、氣腔。尤其病變位于左側(cè)者，需與先天性膈疝鑒別，后者也可呈現(xiàn)為多個(gè)液平，必要時(shí)口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內(nèi)見(jiàn)到造影劑進(jìn)入胃腸道，則為隔疝。
【概述】
先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細(xì)胞瘤，其中顱咽管瘤是最常見(jiàn)的先天性顱內(nèi)腫瘤。依據(jù)腫瘤的發(fā)生部位及組織學(xué)特征，曾有許多不同的名稱(chēng)，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質(zhì)瘤、垂體釉質(zhì)瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內(nèi)的胚胎上皮母細(xì)胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個(gè)胚層成分，畸胎瘤則含三個(gè)胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見(jiàn)。生殖細(xì)胞瘤亦稱(chēng)非典型畸胎瘤，過(guò)去通稱(chēng)為松果體瘤。腫瘤發(fā)生自胚胎細(xì)胞，而非松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞。
【診斷】
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進(jìn)展緩慢的顱內(nèi)占位病變，體征雖較多但又較輕者，應(yīng)考慮 本病，青年病人有三叉神經(jīng)痛癥狀者大多為本病所致。
【治療措施】
(一)顱咽管瘤：(1)手術(shù)治療：為主要的治療方法，但由于腫瘤位于腦底深部，與周?chē)Y(jié)構(gòu)緊密相連，手術(shù) 切除困難，危險(xiǎn)較大。手術(shù)一般作右前額皮骨瓣，進(jìn)行全部切除者經(jīng)額底入路，手術(shù)最好在顯 微鏡下進(jìn)行。術(shù)中應(yīng)盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經(jīng)血管，將腫瘤仔細(xì)分離切除。術(shù)前 術(shù)中術(shù)后均宜給予，腎上腺皮質(zhì)激素治療，以地塞米松為好，術(shù)后4～5天起逐漸減量。
(2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認(rèn)為對(duì)作部分切除的病人術(shù)后可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。
對(duì)無(wú)明顯視神經(jīng)受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入適量的同位素，行內(nèi)放射治療，也可取得較好的效果。
(二)上皮樣瘤：宜行手術(shù)切除腫瘤，原則上應(yīng)將腫瘤囊壁完全切除，以防復(fù)發(fā)。術(shù)后主要并發(fā)癥 為無(wú)菌性腦膜炎，一般恢復(fù)良好，少數(shù)病人于數(shù)年以至一二十年后復(fù)發(fā)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療，腫瘤較大的可作分流術(shù)后行放射治療，放療照射最好 包括椎管。腫瘤對(duì)放療敏感，療效滿(mǎn)意。
【流行病學(xué)】
顱咽管瘤是比較常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見(jiàn)于男性，男女比例約為2：1?？砂l(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
上皮樣瘤亦稱(chēng)上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤，在顱內(nèi)腫瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多見(jiàn)于青壯年。腫瘤雖為先天性，由 于生長(zhǎng)緩慢，大多于成年后才出現(xiàn)癥狀。
生殖細(xì)胞瘤：此瘤約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%，男性明顯多于女 性，均見(jiàn)于50歲以前，多見(jiàn)于10～20歲間。
【臨床表現(xiàn)】
(一)顱咽管瘤是比較常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見(jiàn)于男性，男女比例約為2：1。可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
(二)上皮樣瘤：癥狀大多發(fā)展緩慢，自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間長(zhǎng)的可達(dá)數(shù)十年，平均5年左右，各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3。晚期常表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀，常見(jiàn)面部感覺(jué)減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤：依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，個(gè)別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無(wú)癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長(zhǎng)大阻塞腦脊液循環(huán)時(shí)，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀、侵及周?chē)X組織時(shí)，則可有相鄰的腦癥狀。
(5)鞍區(qū)腫瘤：早期主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的視力減退，日久可致視神經(jīng)萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨板障，向外生長(zhǎng)可見(jiàn)頭皮下腫物。腫瘤長(zhǎng)大后可致顱內(nèi)壓增高，大多無(wú)局限體征。
(三)生殖細(xì)胞瘤：病程多較短，自發(fā)病至就診短者10天，長(zhǎng)者可達(dá)2年，平均7～8個(gè)月。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀、局部癥狀和內(nèi)分泌癥狀。 由于腫瘤易阻塞導(dǎo)水管，造成腦積水，產(chǎn)生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發(fā)性，主要在額顳部，進(jìn)行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產(chǎn)生雙眼上視障礙，少數(shù)并有下視障礙，雙側(cè)瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體受壓時(shí)則出現(xiàn)耳鳴、雙側(cè)聽(tīng)力減退。腫瘤通過(guò)小腦幕切跡向后壓迫小腦上蚓部及結(jié)合臂時(shí)，則產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可產(chǎn)生視交叉、視神經(jīng)受壓癥狀，出現(xiàn)偏盲、視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、視力減退等。
由于松果體細(xì)胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現(xiàn)是性早熟現(xiàn)象，多見(jiàn)于男性?xún)和∪?，生殖器及第二性征過(guò)早發(fā)育。
【輔助檢查】
(一)顱咽管瘤：
(1)內(nèi)分泌功能測(cè)定：垂體功能減退者，基礎(chǔ)代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測(cè)定均可降低。
(2)頭顱X線片：80%～90%的病人頭顱平片有異常改變，主要表現(xiàn)有：①鞍區(qū)鈣斑，②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴(kuò)大，少數(shù)亦可呈球形擴(kuò)大，③顱內(nèi)壓增高征，約見(jiàn)于60%病人。
(3)顱腦CT掃描：均于鞍區(qū)顯示腫瘤的輪廓，瘤實(shí)質(zhì)多表現(xiàn)為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強(qiáng)化掃描實(shí)質(zhì)部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強(qiáng)化影像增強(qiáng)三者，一般可以確診。
(二)上皮樣瘤：
(1)頭顱X線片：常有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。
(2)顱腦CT掃描：顯示為低密度影像，一般注射造影劑后影像不增強(qiáng)，個(gè)別的可見(jiàn)邊緣有輕微增強(qiáng)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：
(1)頭顱x線平片：一般均顯示顱內(nèi)壓增高征。約40%可見(jiàn)松果體異常鈣化。在兒童出現(xiàn)鈣化，或成人鈣化超過(guò)1厘米者，均為病理性。
(2)CT掃描：大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見(jiàn)鈣化，兩側(cè)腦室擴(kuò)大。注射對(duì)比劑后影像增強(qiáng)。
【概述】
膈肌疾病中膈疝最為常見(jiàn)。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點(diǎn)外，還與下列因素有關(guān)：①胸腹腔內(nèi)的壓力差異和腹內(nèi)臟器的活動(dòng)度;各種引起腹內(nèi)壓力增高的因素如彎腰、排便困難和懷孕等均可促使腹內(nèi)臟器經(jīng)膈肌缺損和薄弱部進(jìn)入胸內(nèi)。②隨著年齡增長(zhǎng)，膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛，使食管裂孔擴(kuò)大，賁站或胃體可以經(jīng)過(guò)擴(kuò)大的食管裂孔突入后縱隔。③胸部外傷尤其胸腹聯(lián)合傷引起膈肌破裂。膈疝分類(lèi)不一，可按有無(wú)疝囊分真疝與假疝，但一般按有無(wú)創(chuàng)傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝，后者又可分為先天性與后天性?xún)深?lèi)。非外傷性膈疝中最常見(jiàn)者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一，主要決定于疝入胸內(nèi)的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內(nèi)壓力增加對(duì)呼吸循環(huán)機(jī)能障礙的程度，但大致可以分為兩大類(lèi)：(一)腹腔內(nèi)臟器疝入胸內(nèi)而發(fā)生的功能變化 如飯后飽脹、噯氣、上腹部或胸骨后燒灼感和反酸，這由于賁門(mén)機(jī)制消失后胃酸反流至食管引起食管粘膜炎癥或食管潰瘍，嚴(yán)重時(shí)甚至可出現(xiàn)嘔血和吞咽困難。胃腸道部分梗阻可產(chǎn)生惡心嘔吐和腹脹，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生腸胃道完全性梗阻或絞窄性梗阻時(shí)出現(xiàn)嘔血、便血、腹痛和腹脹，甚至臟器壞死、穿孔呈現(xiàn)休克狀態(tài)。(二)胸內(nèi)臟器因受壓而引起呼吸循環(huán)功能障礙 腹腔臟器疝入胸內(nèi)患側(cè)肺受壓和心臟被推向?qū)?cè)，輕者病人話(huà)說(shuō)胸悶、氣急，重者可出現(xiàn)呼吸困難、心率加快和紫紺。
【診斷】
1.創(chuàng)傷性膈疝一般來(lái)說(shuō)診斷不太困難，可根據(jù)胸腹部口部位，子彈或刀刺傷進(jìn)入體內(nèi)的部位和方向，彈道入口與出口的情況，大致可判斷體內(nèi)所經(jīng)過(guò)的解剖途徑，并由此推測(cè)膈肌有無(wú)損傷。創(chuàng)傷性膈疝的胸腹部X線檢查，對(duì)于疝入胸腔內(nèi)的腸曲極易辨認(rèn)，膈下游離氣體的存在，提示腹內(nèi)臟器穿孔，但由于胸內(nèi)積液和積氣，有時(shí)難以顯示膈肌的破裂和疝入胸內(nèi)胃腸的存在。
2.先天性膈疝按疝入胸內(nèi)的不同臟器，胸部叩診可呈濁音或鼓音，患側(cè)呼吸音減弱或消失，有時(shí)胸部可聽(tīng)到腸鳴音，心臟和氣管向?qū)?cè)移位，腹部平坦柔軟，嬰兒蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查可顯示患側(cè)胸部充氣的胃泡和腸曲，肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數(shù)病例必要時(shí)作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。
【治療措施】
1.創(chuàng)傷性膈疝：胸腹聯(lián)合傷的病人癥狀嚴(yán)重病情緊迫，除作必要的急救處理外，應(yīng)積極作好手術(shù)前準(zhǔn)備，糾正休克，處理張力性氣胸和及時(shí)作胸腔肋間引流。呼吸困難者應(yīng)作氣管切開(kāi)術(shù)，控制胸壁反常呼吸，待一般情況好轉(zhuǎn)后進(jìn)行剖胸或剖腹探查手術(shù)。手術(shù)的途徑應(yīng)視胸部或腹部損傷部位和范圍、有無(wú)異物及其在體內(nèi)存留的部位來(lái)決定。一般采用傷側(cè)胸部切口進(jìn)胸，探查胸腔后擴(kuò)大膈肌傷口，進(jìn)行腹內(nèi)臟器修補(bǔ)術(shù)，然后將腹部臟器回納入腹腔，縫閉膈肌切口。如損傷累及腹部且損傷范圍較廣，胸部切口探查有困難時(shí)，應(yīng)毫不猶豫地將切口伸延至腹部，探查腹內(nèi)臟器情況，并作必要的手術(shù)。對(duì)于非穿透性創(chuàng)傷，如病人癥狀不重，可細(xì)心觀察。對(duì)于晚期創(chuàng)傷性膈疝可作擇期手術(shù)。
2.先天性膈疝：先天性膈疝一旦明確診斷，應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，以免日久形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒病人術(shù)前應(yīng)放置胃腸減壓管，以兔麻醉和手術(shù)過(guò)程中肺部進(jìn)一步受壓而導(dǎo)致嚴(yán)重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補(bǔ)術(shù)，疝入胸骨后內(nèi)容物大多數(shù)系大網(wǎng)膜或部分胃壁，因此將上述內(nèi)容物回納腹腔一般并無(wú)困難，切除多余疝囊后，用絲線把腹橫筋膜縫合于膈肌及肋緣上以修補(bǔ)缺損。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取進(jìn)胸或進(jìn)腹途徑。胸部切口手術(shù)野顯露較好，便于分離粘連和回納腹內(nèi)臟器，膈肌的修復(fù)也較方便。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大，可在膈肌附著于胸壁處游離后，按上述方法修復(fù)膈肌缺如，必要時(shí)可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經(jīng)腹途徑則取正中腹直肌切口，回納腹腔臟器后，經(jīng)膈下縫補(bǔ)膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚，待術(shù)后7～10天再縫合腹膜，術(shù)后胃腸減壓及肛管排氣極為重要。
【臨床表現(xiàn)】
1.創(chuàng)傷性膈疝：病人癥狀較為嚴(yán)重。除胸部外傷癥狀外，尚可伴有腹內(nèi)臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴(yán)重污染。左膈肌破裂，膈下臟器可通過(guò)膈裂口疝入胸腔，引起胸部劇痛，并可放射至同側(cè)肩部和上臂部，有時(shí)有上腹部疼痛或腹肌緊張。由于疝入胸內(nèi)臟器的占位，壓迫肺組織和心臟，縱隔向?qū)?cè)移位，使肺容量明顯減少，病人出現(xiàn)氣急和呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)有紫紺，心臟移位使大靜脈回心血流受阻，心搏出量減小，引起心率加快、血壓下降，甚至導(dǎo)致休克狀態(tài)。如疝入胸內(nèi)臟器發(fā)生梗阻或絞窄時(shí)，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、噁心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀，嚴(yán)重者可引起中毒性休克。體格檢查發(fā)現(xiàn)患側(cè)胸部叩診呈濁音或鼓音，呼吸減弱或消失，有時(shí)可聽(tīng)到腸鳴音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的內(nèi)容物和疝入胸內(nèi)臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小，常在成年后才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時(shí)，可發(fā)現(xiàn)胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結(jié)腸發(fā)生嵌頓，則可產(chǎn)生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。
