左腎先天性發(fā)育不良
冬季養(yǎng)生腎。
心亂則百病生，心靜則百病息。心靜才是養(yǎng)生之本。生活中，不同年齡的人都開始關(guān)注如何養(yǎng)生，很多人生活的不幸，源于沒有注意平日的養(yǎng)生。有沒有更好的方式來實(shí)現(xiàn)中醫(yī)養(yǎng)生呢？下面是小編為大家整理的“左腎先天性發(fā)育不良”，歡迎大家與身邊的朋友分享吧！
寶寶剛出生后不久都要進(jìn)行全面檢查，有的寶寶會出現(xiàn)左腎先天性發(fā)育不良的情況，因為腎發(fā)育不良的原因可能和母親在懷孕期間亂吃一些違禁藥物有關(guān)，也可能是有長期輻射導(dǎo)致的，也可能是母親沒有對寶寶和自己負(fù)責(zé)，吃了對寶寶健康不利的食物等，如果出現(xiàn)左腎先天性發(fā)育不良就要盡早進(jìn)行手術(shù)治療。很多人患有先天性左腎發(fā)育不全這種疾病
，引發(fā)這種疾病的原因有很多，主要是因為胎兒在母親的腹中受到傷害。很多母親在懷孕的時候，沒有注意保持良好的生活習(xí)慣，有可能吸煙喝酒，甚至吸毒。這種做法對于胎兒的健康是非常不利的，有可能使胎兒的基因缺失，或者胎兒無法身體正常的發(fā)育。有的胎兒在母親腹中有可能會受到輻射
，或者母親使用一些經(jīng)過輻射的食物，就有可能使腹中的胎兒出現(xiàn)基因變異的情況。所以胎兒就會因為基因不全而產(chǎn)生先天左腎不全的情況，這種情況很常見。如果母親在懷孕的時候出現(xiàn)了疾病，并且感染很嚴(yán)重，也有可能影響胎兒發(fā)育。有的胎兒在母親腹中，
有可能自身會產(chǎn)生一些免疫系統(tǒng)疾病，或者自己的基因合成會出現(xiàn)問題。人體是非常復(fù)雜的，很多因素都會導(dǎo)致嬰兒自己的身體出現(xiàn)問題。有的胎兒有可能在母親腹中無法正常的吸收營養(yǎng)，只要營養(yǎng)缺失，就有可能造成嬰兒的器官無法正常的生長，所以胎兒的左腎就有可能先天發(fā)育不良。綜上所述，
在我們的生活中很多人發(fā)現(xiàn)自己的左腎先天發(fā)育不良，引發(fā)這種情況的原因有很多，主要是因為胎兒在母親的腹中受到傷害。很多因素會導(dǎo)致胎兒受到傷害，比如母親接受被輻射的物體，母親長期不睡覺，胡亂使用藥物，或者母親出現(xiàn)了疾病，導(dǎo)致嬰兒受到感染。yS630.Com相關(guān)推薦
肺是人體非常重要的呼吸器官，先天性肺發(fā)育不良是肺比較嚴(yán)重的一種疾病，雖然發(fā)病率不是很高，不過情況嚴(yán)重的話將會導(dǎo)致患兒死亡，超過一半的嬰兒都是因為肺功能衰竭殞命的。先天性肺發(fā)育不良的情況很復(fù)雜，也很嚴(yán)重，正確的進(jìn)行認(rèn)識，積極地治療這種疾病。
病因
先天性肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全是胚胎發(fā)育過程中肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙所致。
胚胎發(fā)育過程中某個階段肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙導(dǎo)致肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全，大多數(shù)同時并發(fā)其他發(fā)育缺陷，較常見的有氣管、支氣管和肺動脈的發(fā)育不全和缺如、脊椎發(fā)育異常以及腹內(nèi)臟器經(jīng)過胸腹膜疝入胸膜腔。先天性膈疝的嬰兒50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺發(fā)育不全。
臨床表現(xiàn)
反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染。單側(cè)肺發(fā)育不全患者常有輕微呼吸困難、體力及耐力較差，部分患者可因來自體循環(huán)的側(cè)支循環(huán)而咯血，合并呼吸道感染時有呼吸困難加重、發(fā)紺、呼吸音粗，生長發(fā)育遲緩伴有心臟、骨骼或其他臟器畸形的可有相應(yīng)的癥狀。胸廓常無畸形，雙側(cè)對稱或近乎對稱，患側(cè)呼吸運(yùn)動弱，呼吸音減弱或消失，叩診可以是實(shí)音或是過輕音。肺葉缺如患者臨床癥狀較少，病情隱匿，查體僅有患側(cè)呼吸音減低。如伴有肺部感染，患側(cè)可出現(xiàn)呼吸音粗糙合并啰音。
檢查
1.X線檢查
一側(cè)肺不發(fā)育在X線胸片上見患側(cè)胸腔密度均勻致密，其內(nèi)缺乏充氣的肺組織以及支氣管影和血管紋理的痕跡，心臟和縱隔結(jié)構(gòu)均移向患側(cè)，患側(cè)的橫膈面顯示不清，對側(cè)正常肺呈不同程度的代償性肺氣腫以致橫膈下降，膈面變平，過度膨脹的肺可形成縱隔疝。如果同時見到脊椎有半椎體畸形則很有助于診斷。另一部分肺發(fā)育不全可在X線胸片上顯示肺組織充氣，但肺紋理稀少。
2.支氣管造影
可以顯示患側(cè)主支氣管缺如，氣管似乎直接與另一側(cè)主支氣管相連接或主支氣管呈發(fā)育不良畸形，或支氣管分支的數(shù)目稀少，行肺血管造影檢查可見患側(cè)肺動脈主干發(fā)育不良或缺如，有助于確定診斷。
3.肺動脈灌注掃描
患側(cè)顯示肺血流減少或明顯減少。
診斷
不明原因反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染就應(yīng)考慮是否存在先天性肺發(fā)育不全，診斷須非常慎重，首選X線檢查，不能確診者可行支氣管造影或肺動脈灌注掃描，一般均能明確病因。
治療
無明顯臨床癥狀的肺發(fā)育不全可以不做任何治療，有反復(fù)咯血或肺部感染，甚至發(fā)育遲緩且合并有殘余肺，有支氣管或血管畸形者，須行肺葉或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必須確定健側(cè)肺功能完全正常，否則會致殘，甚至死亡。手術(shù)時要特別注意解剖變異，切勿損傷周圍臟器。如合并心臟或大血管發(fā)育異常，術(shù)前充分評估，必要時手術(shù)中同時進(jìn)行矯正。
預(yù)防
保持呼吸道通暢，隨時采用抗生素霧化吸入，同時協(xié)助病人排痰。
我們都知道在生活中有一種疾病，叫做先天性視覺神經(jīng)發(fā)育不良，這種發(fā)育不良一般是在寶寶小的時候就會體現(xiàn)在寶寶身上的，如果寶媽們細(xì)心觀察的話，很容易就會發(fā)現(xiàn)寶寶視物的時候會有一些差異，其實(shí)這對寶寶的以后是會造成很大影響的，所以在剛發(fā)現(xiàn)的時候就要及時給寶寶治療，那么先天性視覺發(fā)育不良都有哪些表現(xiàn)？
視神經(jīng)發(fā)育不良常為位于視神經(jīng)入口處的缺陷，表現(xiàn)為視乳頭部分或全部缺損。若視神經(jīng)完全未發(fā)育稱為無視神經(jīng)。視神經(jīng)發(fā)育不良的患眼，視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄或缺如，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目減少或消失。一般認(rèn)為該病系胚胎發(fā)育時視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層分化障礙所致。
病因
視神經(jīng)發(fā)育不良從胎兒期的最初胚芽期、器官發(fā)生期至第三個月末的發(fā)育過程中，都可能因某種原因生長停滯或發(fā)育異常。視神經(jīng)發(fā)育不良是一種非進(jìn)行性的先天性眼底發(fā)育異常，系胚胎發(fā)育13~17mm時視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)分化障礙所致。如果在視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育之前，胚裂已經(jīng)閉合，軸旁中胚葉組織不能進(jìn)入胚裂，則導(dǎo)致視神經(jīng)不發(fā)育。其臨床上分為兩型，第一型視乳頭缺損合并視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜缺損，第二型完全位于視神經(jīng)鞘內(nèi)，是真性視乳頭缺損。合并脈絡(luò)膜缺損者系同時合并了原始視泡周圍的中胚葉組織發(fā)育不良。
視神經(jīng)不發(fā)育及發(fā)育不全的具體病因不明。少數(shù)為顯性遺傳，多數(shù)可能與母體懷孕早期藥物影響或感染性疾病有關(guān)，妊娠期應(yīng)用苯妥英鈉、奎寧等或感染梅毒、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒均可引起。
預(yù)防
該病目前無明確的預(yù)防措施，但考慮其可能的病因，對患有該病患者的家系進(jìn)行家系分析，根據(jù)遺傳規(guī)律，避免生育高危子代；以及妊娠期避免應(yīng)用苯妥英鈉、奎寧等藥物或感染梅毒、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒等，可能對減少該病的發(fā)生有一定的意義。
病史與檢查
關(guān)鍵診斷因素
1、眼底(常見)
呈部分性或完全性視盤發(fā)育不全，視盤較正常小，約為正常視盤的1/3～1/2大小，呈灰白色，可有黃色外暈所包繞，即視網(wǎng)膜色素上皮越過鞏膜篩板外緣形成雙環(huán)征（圖1）。黑色的內(nèi)環(huán)起自增厚的視網(wǎng)膜色素上皮，與發(fā)育不全的視神經(jīng)連接，外環(huán)則起自鞏膜篩板與鞏膜交界處，在視乳頭周圍形成境界不清和不規(guī)則的發(fā)亮白環(huán)，為裸露的鞏膜或增生的纖維組織。大部分病例，視盤有一不規(guī)則的漏斗形凹陷，小者局限于視神經(jīng)鞘內(nèi)，類似大的生理凹陷，大者深陷可達(dá)7~10mm，或伴有球后囊腫；凹陷最深處常位于下方或稍偏向一側(cè)；凹陷的底部平滑，看不見篩板的灰白色斑點(diǎn)。
先天性外胚層發(fā)育不良是屬于先天性疾病的一種，很多人都沒有聽過這種疾病，它也稱為先天性外胚層缺陷綜合征，該病的患者通常表現(xiàn)為皮膚、牙齒、眼睛等相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常，那么對于先天性外胚層發(fā)育不良這種疾病，它的主要臨床表現(xiàn)有哪些，又是如何診斷的，該病應(yīng)該如何進(jìn)行治療呢？
一、臨床表現(xiàn)
1、指趾甲發(fā)育不良
本病征表現(xiàn)為指趾甲發(fā)育不良、粗糙混濁，甲板中央凹陷、干燥松脆或脫落，可有慢性再生性甲周炎。
2、汗腺與皮脂腺少
汗腺與皮脂腺較常人為少，皮膚菲薄、干燥掌跖角化過度。
3、缺牙或牙發(fā)育不良。
4、毛發(fā)稀少
毳毛稀少細(xì)弱或缺如眉毛稀少或2/3處無毛，睫毛亦少。
5、淚腺發(fā)育不全者
易致結(jié)膜、角膜干燥。
6、其他
此外，有些病例還伴有中胚層或內(nèi)胚層發(fā)育缺陷，如并指、缺指或多指畸形、黏膜萎縮變性、味覺減退、發(fā)音嘶啞、萎縮性鼻炎、嗅覺減退等。
臨床上分有汗型和閉汗型兩類以閉汗型癥狀較重。因無法調(diào)節(jié)體溫，夏季體溫升高表現(xiàn)似暑熱癥或容易中暑，嬰幼兒可出現(xiàn)熱性驚厥。部分患兒合并智力低下。
臨床上往往有不同的表現(xiàn)度和不完全的外顯率，并非每個病例都具有全部特征。此外，還有少部分病例合并Friedreich共濟(jì)失調(diào)、眼震腦干發(fā)育缺陷等。
二、診斷
有汗腺、毛發(fā)、甲板異常錐形牙齒對本癥診斷甚有幫助，加上汗腺功能檢查，必要時皮膚活檢可明確診斷。
三、治療
本綜合征系外胚層發(fā)育不良所致，故無根治療法亦無特殊治療。對閉汗型，尤其是嬰幼兒夏季給予涼爽環(huán)境遇有發(fā)熱可敷以冷毛巾或以涼水沖洗，幫助散熱、降溫。要預(yù)防高熱驚厥、傳染病、呼吸道感染等。牙齒缺損者可裝義齒有助咀嚼和說話。皮膚干燥局部表皮缺如或附件缺損等應(yīng)盡量避免不良刺激與外傷，并注意預(yù)防感染。
總而言之，治療的目的是幫助患兒適應(yīng)環(huán)境，建立接近正常的生活。
【概述】
左心發(fā)育不良是一種少見而復(fù)雜的先天性心血管畸形。發(fā)病率約為1～27/10萬，占先天性心血管畸形的1.4%左右。這類畸形的共同點(diǎn)為左心循環(huán)在某部有狹窄或閉鎖，而使左房、肺靜脈及肺動脈擴(kuò)張和壓力增高，于是右室的血流增加，必須伴有動脈導(dǎo)管才能生存。1952年Lev將左半心發(fā)育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形稱為左室通道發(fā)育不良綜合征。1958年Noonan和Nadas對左半心通道梗阻和發(fā)育不良的心臟血管畸形稱為左心發(fā)育不良綜合征。本癥與遺傳有關(guān)，有家族史，同胞之間的復(fù)現(xiàn)率為0.5%，雙胎可同時發(fā)病。也有認(rèn)為此為單個基因突變致畸。發(fā)病機(jī)理不明，可能是在胎兒期動脈導(dǎo)管管徑特大，大量血液通過未閉的動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈或由于房間隔和卵圓孔關(guān)閉過早，因此進(jìn)入左半心及主動脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。
【治療措施】
術(shù)前處理：診斷明確即用前列腺素E10.01g/(kgmin)持續(xù)靜脈滴注，控制吸氧濃度為21%左右，目的是促使動脈導(dǎo)管續(xù)繼開放，使用呼吸機(jī)避免過度通氣，保持動脈血的二氧化碳分壓在4.0～5.33kpa(30～40mmHg)以上促使肺血管收縮，阻力增高，肺血流量減少，從而增加經(jīng)動脈導(dǎo)管入降主動脈的血流量。保持水、電解質(zhì)和血酸堿度等正常指標(biāo)，要求血氧飽和度達(dá)到80～85%。
手術(shù)治療為唯一有效的方法。由于新生兒早期肺血管阻力較高，根治性糾治手術(shù)死亡率很高，故常施行分期手術(shù)。
第一期手術(shù)在體外循環(huán)結(jié)合低溫或深低溫停循環(huán)下進(jìn)行，可經(jīng)肺總動脈或動脈導(dǎo)管和右房插管建立體外循環(huán)。手術(shù)的基本原則如下：①切除大部分房間隔，使形如大型房間隔缺損或類似單心房，消除左、右房壓差，使左房血流通暢地進(jìn)入右房充分混合，提高血氧飽和度。②主動脈弓成形和解除主動脈縮窄病變：從右無名動脈起始處至降主動脈上部沿主動脈弓下緣縱行切開，并在平乏氏竇水平橫斷肺總動脈，縫合肺動脈的遠(yuǎn)端切口，近端應(yīng)用人工織物(Gortex或pTFE)補(bǔ)片與主動脈弓切口上、下緣吻合，使右室血流能通暢地進(jìn)入主動脈和冠狀動脈。但人工織物吻合易滲血或折疊影響血流通暢。故JoNas等將肺動脈切口下移到肺動脈瓣上水平，并在肺動脈分叉處橫斷，將獲得的肺動脈壁裁剪后替代人工織物，進(jìn)行主動脈弓擴(kuò)大重建，并與右室流出道連接。Lau報告在肺總動脈后壁縱行切開，重建4mm的肺總動脈，并將肺動脈與主動脈弓作吻合。③結(jié)扎動脈導(dǎo)管，重建合適的體-肺分流途徑，早年較多施行鎖骨下動脈與右肺動脈吻合(Blalock-Taussimg手術(shù))，近年推崇中央性分流，即在主動脈與肺動脈之間作3～4mm的分流。
術(shù)后處理：早期若出現(xiàn)肺血過多，可通過增加肺血管阻力和壓力以減少肺血流量。給予吸入21%的氧氣，保持二氧化碳分壓高于4.0～5.33kpa(30～40mmHg)。治療代謝性酸中毒，增加輔助通氣時的呼氣末正壓通氣。若發(fā)現(xiàn)為重建的肺總動脈口徑過大所致的肺血過多，則可施行肺動脈環(huán)扎術(shù)。若出現(xiàn)肺血過少，則給予純氧過度通氣，降低二氧化碳分壓要求在4.0kpa(30mmHg)以下，促使肺血管舒張，阻力下降，腎上腺素藥物能增加體循環(huán)阻力，從而增加肺循環(huán)分流比率，使肺血增加。但若體循環(huán)阻力小于8.67kpa(65mmHg)，而二氧化碳分壓小于2.67～3.33kpa(20～25mmHg)，則為吻合口過小，保守治療預(yù)后較差。
術(shù)后半年常規(guī)復(fù)查并進(jìn)行心導(dǎo)管檢查，若發(fā)現(xiàn)房間隔缺損過小或主動脈口狹窄，可再施行球囊導(dǎo)管擴(kuò)張術(shù)。
生理糾治術(shù)：第一概手術(shù)后12～18月可施行生理性糾治術(shù)。手術(shù)方法：①切除房間隔，行心房內(nèi)補(bǔ)片將左房血經(jīng)三尖瓣口引入右心室，修補(bǔ)房間隔缺損。②結(jié)扎或縫合主、肺動脈分流部位，保留右室流出道或近端肺動脈與主動脈弓的吻合口，使右室繼續(xù)向體循環(huán)供血。③右房心耳部與右肺動脈吻合，前壁可用心包片補(bǔ)片擴(kuò)大或用帶瓣外管道連接即改良的Fontan術(shù)。肺動脈壓力高低決定手術(shù)的成敗關(guān)鍵。
經(jīng)生理糾治約1/5病例可獲得較滿意療效，但右室長期承受體循環(huán)壓力，其遠(yuǎn)期效果尚待隨訪。
心臟移植是一種有效的根治手術(shù)。
【病理改變】
本癥的主要病理特點(diǎn)為：①主動脈瓣閉鎖或嚴(yán)重狹窄和升主動脈發(fā)育不良，約35～80%的病例伴有主動脈縮窄。②二尖瓣閉鎖或發(fā)育不良。③左室不發(fā)育。④右半心肥大表現(xiàn)右房、右室增大，尤以肺總動脈異常擴(kuò)大。⑤存在粗大的動脈導(dǎo)管，房間隔缺損或卵圓孔未閉。
分類：UrbaN和ScHwarzenberg將本征分為五類：
I主動脈閉鎖
a.伴二尖瓣發(fā)育不良或狹窄
b.伴二尖瓣閉鎖
Ⅱ 二尖瓣閉鎖
Ⅲ 二尖瓣狹窄
a.主動脈口正常
b.伴主動脈瓣狹窄
Ⅳ 主動脈弓發(fā)育不良
V 主動脈弓閉鎖或離斷
Noonan分為二類
I 主動脈閉鎖或嚴(yán)重狹窄
Ⅱ 二尖瓣閉鎖
血流動力學(xué)：在左心發(fā)育不良時，右房同時接受上、下腔靜脈的回流血和左房經(jīng)房間隔缺損流入的血。因此，體、肺靜脈血在右房混合后由右室泵入肺總動脈和左、右肺動脈，并經(jīng)粗大的動脈導(dǎo)管順行進(jìn)入降主動脈，逆行灌注升主動脈和冠狀動脈。房間隔缺損和動脈導(dǎo)管二處分流是左心發(fā)育不良患兒完成體、肺循環(huán)過程的先決條件。而且房間隔缺損的分流量和動脈血氧飽和度均與房間隔缺損的大小成正比。出生后，由于肺循環(huán)阻力明顯下降，肺血流量增加，且常伴主動脈縮窄和動脈導(dǎo)管關(guān)閉，故體循環(huán)阻力較高。體、肺血流之比失調(diào)，結(jié)果導(dǎo)致肺充血，肺水腫和充血性心力衰竭，同時臟器血流灌注不足，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒，最終死亡。
【臨床表現(xiàn)】
患兒可為正常足月兒，但生后數(shù)小時即可出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等表現(xiàn)。心臟聽診無特異雜音。肺動脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)、單一。脈搏細(xì)弱。伴有酸中毒、低血糖、低氧血癥和休克等。若房間隔缺損分流量很大時，紫紺可不明顯，低氧血癥較輕。約90%患兒若不及時診斷和治療則常在生后1個月內(nèi)死亡。
【輔助檢查】
胸片：顯示右房、右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水腫表現(xiàn)。
心電圖檢查：p波高尖，電軸右偏和右室肥厚。
超聲心動圖：兩維顯像可見巨大右房、右室，而左室腔小壁厚，二尖瓣發(fā)育不良，升主動脈及弓部細(xì)小。
右心導(dǎo)管檢查：可顯示心房水平分流及證實(shí)動脈導(dǎo)管的存在，但當(dāng)體循環(huán)的壓力和血氧飽和度接近肺循環(huán)時，則心房分流可不能測得。
心血管造影;肺動脈造影可發(fā)現(xiàn)經(jīng)動脈導(dǎo)管入主動脈并可顯示主動脈縮窄。逆行主動脈造影顯示升主動脈及弓部發(fā)育不良或伴主動脈縮窄或離斷。左房造影可了解二尖瓣發(fā)育狀態(tài)。
【概述】
先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細(xì)胞瘤，其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內(nèi)腫瘤。依據(jù)腫瘤的發(fā)生部位及組織學(xué)特征，曾有許多不同的名稱，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質(zhì)瘤、垂體釉質(zhì)瘤等。上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源于殘余在顱內(nèi)的胚胎上皮母細(xì)胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分，畸胎瘤則含三個胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細(xì)胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過去通稱為松果體瘤。腫瘤發(fā)生自胚胎細(xì)胞，而非松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞。
【診斷】
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進(jìn)展緩慢的顱內(nèi)占位病變，體征雖較多但又較輕者，應(yīng)考慮 本病，青年病人有三叉神經(jīng)痛癥狀者大多為本病所致。
【治療措施】
(一)顱咽管瘤：(1)手術(shù)治療：為主要的治療方法，但由于腫瘤位于腦底深部，與周圍結(jié)構(gòu)緊密相連，手術(shù) 切除困難，危險較大。手術(shù)一般作右前額皮骨瓣，進(jìn)行全部切除者經(jīng)額底入路，手術(shù)最好在顯 微鏡下進(jìn)行。術(shù)中應(yīng)盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經(jīng)血管，將腫瘤仔細(xì)分離切除。術(shù)前 術(shù)中術(shù)后均宜給予，腎上腺皮質(zhì)激素治療，以地塞米松為好，術(shù)后4～5天起逐漸減量。
(2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認(rèn)為對作部分切除的病人術(shù)后可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。
對無明顯視神經(jīng)受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入適量的同位素，行內(nèi)放射治療，也可取得較好的效果。
(二)上皮樣瘤：宜行手術(shù)切除腫瘤，原則上應(yīng)將腫瘤囊壁完全切除，以防復(fù)發(fā)。術(shù)后主要并發(fā)癥 為無菌性腦膜炎，一般恢復(fù)良好，少數(shù)病人于數(shù)年以至一二十年后復(fù)發(fā)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療，腫瘤較大的可作分流術(shù)后行放射治療，放療照射最好 包括椎管。腫瘤對放療敏感，療效滿意。
【流行病學(xué)】
顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
上皮樣瘤亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠 瘤，在顱內(nèi)腫瘤中占1.2%～2.9%，男性略多于女性。最多見于青壯年。腫瘤雖為先天性，由 于生長緩慢，大多于成年后才出現(xiàn)癥狀。
生殖細(xì)胞瘤：此瘤約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%，男性明顯多于女 性，均見于50歲以前，多見于10～20歲間。
【臨床表現(xiàn)】
(一)顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區(qū)腫瘤的30%，居兒童鞍區(qū)腫瘤的第一位，在成人鞍區(qū)腫瘤 中僅次于垂體瘤居第二位。多見于男性，男女比例約為2：1。可發(fā)生于任何年齡，多見于青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
(二)上皮樣瘤：癥狀大多發(fā)展緩慢，自出現(xiàn)癥狀至就診時間長的可達(dá)數(shù)十年，平均5年左右，各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3。晚期常表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤：依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，個別的枕下亦可有皮毛竇。
(4)腦室腫瘤：早期無癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環(huán)時，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀、侵及周圍腦組織時，則可有相鄰的腦癥狀。
(5)鞍區(qū)腫瘤：早期主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的視力減退，日久可致視神經(jīng)萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨板障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大后可致顱內(nèi)壓增高，大多無局限體征。
(三)生殖細(xì)胞瘤：病程多較短，自發(fā)病至就診短者10天，長者可達(dá)2年，平均7～8個月。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀、局部癥狀和內(nèi)分泌癥狀。 由于腫瘤易阻塞導(dǎo)水管，造成腦積水，產(chǎn)生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發(fā)性，主要在額顳部，進(jìn)行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產(chǎn)生雙眼上視障礙，少數(shù)并有下視障礙，雙側(cè)瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體受壓時則出現(xiàn)耳鳴、雙側(cè)聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向后壓迫小腦上蚓部及結(jié)合臂時，則產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可產(chǎn)生視交叉、視神經(jīng)受壓癥狀，出現(xiàn)偏盲、視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、視力減退等。
由于松果體細(xì)胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現(xiàn)是性早熟現(xiàn)象，多見于男性兒童病人，生殖器及第二性征過早發(fā)育。
【輔助檢查】
(一)顱咽管瘤：
(1)內(nèi)分泌功能測定：垂體功能減退者，基礎(chǔ)代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測定均可降低。
(2)頭顱X線片：80%～90%的病人頭顱平片有異常改變，主要表現(xiàn)有：①鞍區(qū)鈣斑，②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴(kuò)大，少數(shù)亦可呈球形擴(kuò)大，③顱內(nèi)壓增高征，約見于60%病人。
(3)顱腦CT掃描：均于鞍區(qū)顯示腫瘤的輪廓，瘤實(shí)質(zhì)多表現(xiàn)為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強(qiáng)化掃描實(shí)質(zhì)部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強(qiáng)化影像增強(qiáng)三者，一般可以確診。
(二)上皮樣瘤：
(1)頭顱X線片：常有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。
(2)顱腦CT掃描：顯示為低密度影像，一般注射造影劑后影像不增強(qiáng)，個別的可見邊緣有輕微增強(qiáng)。
(三)生殖細(xì)胞瘤：
(1)頭顱x線平片：一般均顯示顱內(nèi)壓增高征。約40%可見松果體異常鈣化。在兒童出現(xiàn)鈣化，或成人鈣化超過1厘米者，均為病理性。
(2)CT掃描：大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見鈣化，兩側(cè)腦室擴(kuò)大。注射對比劑后影像增強(qiáng)。
